Vasculites

- DEFINIÇÃO: inflamação sistêmica que provoca inflamação vascular

- CLÍNICA:
- Inflamação sistêmica
- Febre, anorexia, astenia
- Emagrecimento, mialgia
- Inflamação vascular
- Grande calibre (aorta e ramos para braço, cabeça, pescoço): claudicação
- Médio calibre: aneurismas, anginas, mononeurite
- Pequeno (aumenta permeabilidade - saída hemácias): púrpura palpável
(ps: petéquias < púrpuras < equimoses -> nao desaparecem com digito/vitropressão)
- Laboratório
- Inflamação sistêmica
- Aumento de VHS e PCR
- Anemia norma/norma, leucocitose
- Plaquetas normais ou aumentadas
- ANCA: Anticorpo Anti-citoplasma de neutrófilo (ps: não são
patognomônicos)
- C-ANCA: citoplamastico; quando associado a anti proteinase 3, mais
fidedigno de ser vasculite = wegener (poliangiite granulomatose) - 3 - W - WC
- P-ANCA: perinuclear >> anti mieloperoxidase = Poliangiìte
microscópica / Churg-Strauss
- VASCULITES ANCA + TEM SÍNDROME PULMÃO-RIM
- Inflamação vascular
- Biópsia: do vaso ou do tecido
- Imagem: Angiografia, eco, usg

CLASSIFICAÇÃO

- GRANDE CALIBRE

- Arterite Temporal (ARTERITE CRANIANA ou DE GRANDES CÉLULAS ou

GRANULOMATOSA)
- Clínica
- Sexo feminino
- > 50 anos, média: 75 anos
- Cefaleia, espessamento da temporal
- Hipersensibilidade do escalpo (pode fazer necrose)
- Claudicação da mandíbula
- 50% têm Polimialgia Reumática (PMR): dor + rigidez matinais
súbitas em cinturas escapular e pélvica (PS: 15% de PMR evoluem com AT)
- Febre de Origem Indeterminada
- Amaurose (oftálmica e central da retina) - urgência; atinge pequeno
calibre >> pulsoterapia
- Laboratório
 - Aumento de VHS > 40-50
- Diagnóstico: Biópsia da temporal: 5 a 15% de falso negativo
- Tratamento
- Prednisona = resposta dramática!
- Dose alta na AT e baixa na PMR
- Pode tratar antes da biópsia (permanece positiva por 14 dias)
- AAS? Geralmente faz

- Arterite de Takayasu
- Clínica
- Sexo feminino
- < 40 anos
- Claudicação MMSS (artéria SUbclávia)
- Pulsos e pressões assimétricos em MMSS
- Sopros em carótida, subclávia e aorta
- HAS RENOVASCULAR
- Laboratório
- Inflamação sistêmica
- Diagnóstico: angiografia
- Tratamento: prednisona dose alta +/- metotrexato
- Angioplastia: “intervenção só após remissão ”

- MÉDIO CALIBRE (Sexo masculino)

- Doença de Kawasaki
- Clínica (5 de 6 critérios)
- 1) FEBRE > 5 DIAS (obrigatório)
- 2) CONGESTÃO CONJUNTIVA BILATERAL
- 3) ALTERAÇÕES EM LÁBIOS E CAVIDADE ORAL
- 4) ADENOMEGALIA CERVICAL > 1,5CM
- 5) EXANTEMA POLIMORFO
- 6) ERITEMA E EDEMA PALMO PLANTAR (evolui com descamação)
- LABORATÓRIO
- Aumento de Complemento C3
- DIAGNÓSTICO
- Clínica
- SEMPRE pedir ECO
- TRATAMENTO
- IMUNOGLOBULINA VENOSA (quanto mais precoce melhor) - reduz
a chance de aneurisma
- Refratários: repetir 1x ou começar INFLIXIMABE
- AAS em dose alta

- DOENÇA DE BUERGER (TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE) - não é vasculite

primaria por não ter inflamação sistêmica , mas é diagnostico diferencial
- Homem adulto, tabagista
- Necrose de extremidades
- Raynaud
 - Tromboflebite migratória
- Diagnóstico: ANGIOGRAFIA: lesão em saca rolhas ou vasos espiralados ou
contas do Rosário
- Tratamento: Cessar tabagismo

- POLIARTERITE NODOSA (PAN)

- Clínica
- Homem de 40 a 60 anos
- HAS Renovascular
- Retenção Azotêmica
- Gastrointestinais: Angina Mesentérica
- Dor Testicular: ANGINA testicular
- Mononeurite Múltipla
- Livedo Reticular
- Laboratório:
- Hepatite B (+/-30%): HbSAg+ / HbEAg+
- Diagnóstico:
- Biópsia de pele, testículo
- Angiografia mesenterica, renal: Múltiplos Aneurismas
- Tratamento
- Prednisona + Ciclofosfamida
- Tratar hep. B
- PAN POUPA PULMÃO - se pegar pulmao - prima ->> POLIANGIITE
MICROSCÓPICA

- PEQUENO CALIBRE

- POLIANGIITE MICROSCÓPICA
- Clínica
- PAN + SÍNDROME PULMÃO-RIM
- Pulmão: Capilarite com hemoptise
- Rim: GEFS com crescentes
- Laboratório
- P-ANCA (Anti Mieloperoxidase)
- Tto: Prednisona + Ciclofosfamida

- CHURG-STRAUSS (POLIANGIITE GRANULOMATOSA EOSINOFÍLICA)

- Clínica
- Ser humano 30 a 50 anos
- Asma refratária
- Infiltrados pulmonares migratórios
- Eosinofilia > 1000 (5 a 9 mil)
- Mononeurite Múltipla
- GEFS leve
- Gastroenterite e miocardite eosinofílicas
- Laboratório
- Aumento de IgE
 - P-ANCA (ANTI MIELOPEROXIDASE)
- Diagnóstico
- Biópsia pulmonar (granuloma eosinofilico)
- Tratamento
- Prednisona + Ciclofosfamida

- GRANULOMATOSE DE WEGENER / POLIANGIÍTE GRANULOMATOSA OU

GRANULOMATOSE C/ POLIANGIÍTE
- Ser humano 20 a 50 anos
- Sinusite, rinorreia purulenta
- Exoftalmia,
- Perfuração em VAS
- Nariz em sela
- Hemoptise
- GEFS com crescente
- Granuloma necrosante ->> perfuração
- LABORATÓRIO: C-ANCA (Anti proteinase 3) - > 90% dos casos
- DIAGNÓSTICO: Biópsia VAS, pulmonar >> granuloma necrosante
- TTO: Prednisona + Ciclofosfamida

- PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN (VASCULITE POR IgA/ ANAFILACTOIDE)

- LEUCOCITOCLÁSTICA
- CLÍNICA
- Homem < 20 anos
- Infecção prévia de VA
- 1) Púrpura palpável
- 2) Artralgia/Artrite NÃO DEFORMANTE
- 3) Dor abdominal (invaginação intestinal) - sempre pedir USG abdominal -
se houver espessamento, alto risco de invaginação
- 4) glomerulite com hematúria (= berger, aumento IgA)
- Outras complicações: invaginação ileo-ileal, orquídea/epididimite, torção
testicular, hemorragia conjuntivas, neuropsiquiátricas
- LABORATÓRIO
- Aumento de IgA, plaquetas normais ou elevadas
- DIAGNÓSTICO
- Púrpura não trombocitopênica + 1:
- Dor abdominal, articular, IgA em tecido
- TRATAMENTO
- SUPORTE +/- CORTICOIDE (se complicações abdominal, renal ou
neuropsiq)

- VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA
- LEUCOCITOCLÁSTICA
- Clínica
- Púrpura palpável
- Poliartralgia
- Glomerulonefrite BRANDA
 - Neuropatia Periférica
- Laboratório
- Queda de Complemento (C4) - CRI CAI COMPLEMENTO
- HCV + 90 % dos casos
- Diagnóstico
- Crioglobulinas +
- Tratamento
- Imunossupressão, plasmaférese
- Hepatite C

Doença de Behçet

- Clínica
- Ser humano 25-35 anos
- Patergia (hipersensibilidade cutânea)
- Acne: “pseudofoliculite”
- Úlceras Orais
- Lesão ocular:
- Hipópio: leucócitos na câmara anterior do olho
- Uveíte anterior, Pan uveíte
- Neovascularização
- Úlceras genitais - escrotais
- Aneurismas pulmonares: raros
- Meningite asséptica
- Laboratório
- ASCA +
- Diagnóstico:
- Clínica +/- arteriografia pulmonar
- Tratamento
- Prednisona + Ciclofosfamida