SÍNDROME HIPERTENSÃO PORTAL

Sistema porta: artéria — capilares — veia — capilares — veias

Sistema porta-hepático: V. mesentérica superior + V. esplênica —> veia porta — capilares — veia
hepática
Veia gástrica esquerda drena parte esquerda do esôfago
Veias gástricas curtas —> baço —> v esplênica —> v porta
Veia mesentérica inferior —> v esplênica
Hipertensão porta definição = pressão > 5
mmHg

Clínica:
- Esplenomegalia
- Varizes de : esôfago, fundo gástrico,
anorretal, abdominal
- Encefalopatia
- Ascite ( depende do local, antes ou após
o espaço porta )

Classificação:
- Pré-hepática :
Trombose de veia porta: secundária a
alguma hipercoagulabilidade
Trombose de veia esplênica: para de drenar
da veia gástrica esquerda - Hipertensão
porta “segmentar”: Varizes de fundo
gástrico isoladas (pancreatite crônica é a
principal causa)

- Intra-hepática
Pré-sinusoidal —> Pouca ascite, mais varizes ex. Esquistossomose (espaço porta)
Sinusoidal ex. Cirrose
Pós-sinusoidal —> Faz mais ascite ex. Doença veno-oclusiva, chá da Jamaica

- Pós-hepática:
Budd-Chiari: trombose da veia hepática
Obstrução de VCI: trombose, neoplasia
Dçs cardíacas: p. constrictiva, I. Tricúspide

Obs: Pressão > 10 mmHg forma varizes > 12 mmHg risco de sangramento

Abordagem:
Paciente nunca sangrou:
- Clínica ou risco de HP (cirrose)? Rastreio com EDA
- Tem varizes? Profilaxia primária para: > calibre médio e grande > Child B e C > Cherry-reds
spots.
Usa beta bloqueador ou ligadura elástica Classificação das Varizes Esofagianas

Sangramento: F1 (pequeno calibre) < 5mm de diâmetro

- Estabilização hemodinâmica F2 (médio calibre) 5-20mm de diâmetro
- Investigação e tratamento agudo :
Endoscopia— escleroterapia / ligadura elástica F3 (grosso calibre) > 20mm de diâmetro
Drogas: somatostatina / octreotide / terlipressina
Balão: Sengstaken-Blakemore (a tração faz hemostasia) máx. 24h
TIPS (shunt portossitêmico intra-hepático transjugular) veia hepática ligada a veia porta
Vantagens: controla sangramento e ascite e permite transplante
Desvantagens: encefalopatia, estenose, disponibilidade
Cirurgia: urgência, shunt não seletivo (porto-cava término lateral; porto-cava látero-lateral )
- Prevenção de complicações:
> Peritonite Bacteriana Espontânea: ceftriaxona EV após melhora passar para via oral com
Norfloxacina; total de 7 dias.
> Ressangramento: profilaxia secundária com Beta bloqueador e ligadura elástica
> TIPS / Transplante
> Cirurgia eletiva: shunt seletivo ou desconexão : esplenorrenal distal Warren (tira esplênica e
liga na veia renal) // desconexão ázigo - portal (tira o baço) bom para quem tem esquistossomose

Condição Clínica Cirurgia de escolha

H.P + Insuficiência Hepática Aguda Transplante hepático

Profilaxia secundária de varizes (cirrose) Warren (sem ascite) ou portocava calibrada

Urgência no sangramento varicoso Derivação portocava não seletiva

Esquistossomose hepatoesplênica Desvascularização (Vasconcelos)

ASCITE

Avaliação:
Exame físico: piparote, macicez móvel, semicírculos de Skoda, toque retal
Diagnóstico: USG escolha mín. 100 ml
Paracentese diagnóstico:
Diferenciar TRANSUDATO (hipert. porta) ≠ EXSUDATO (dç peritônio)
Através do Gradiente de Albumina Soro-Ascite (GASA): albumina soro - albumina ascite
>= 1,1 TRANSUDATO : cirrose, ICC, Budd-Chiari
< 1,1 EXSUDATO : neoplasia, tuberculose, pâncreas
Tratamento:
Restrição de sódio 2g/dia
Restrição hídrica se HIPOnatremia dilucional —> se não adiantar …
Diuréticos: espironolactona (inibir a aldosterona pois estava atuando muito pela “hipovolemia”),
furosemida
Obj: diminuição de 0,4 kg/dia ou 1 kg/dia com edema
Refratária: paracenteses terapêuticas seriadas
Cuidado! Mais de cinco litros repor 6-10g de albumina por litro retirado (ex. 8litros = 80 g)

Complicações:
- Peritonite Bacteriana Espontânea PBE:
Translocação monobacteriana -E. coli
Clínica: febre, dor abdominal, encefalopatia
Diagnóstico: PMN> 250/mm3 + cultura positiva
Tratamento: cefa de terceira (cefotaxima) por cinco dias
Profilaxia: Primária > aguda: sangramento por varizes com ceftriaxona EV/ norfloxacina 7 d
> crônica: proteína ascite < 1,5 g/dl : norfloxacina
Secundária — após PBE para todos com norfloxacina pelo resto da vida

Profilaxia para SHR: após PBE sempre indicar: albumina 1º dia 1,5 g/kg; 3º dia 1g/kg

DD ≠: Ascite neutrofílica: >250 mm3 / cultura negativa … tto igual PBE

Bacterascite: < 250 mm3/ cultura positiva … tto se sintomático dar antibiótico;
assintomático nova paracentese … lembrar da bacteriúria assintomática…
Peritonite bacteriana secundária: peritonite franca, polimicrobiana
Líquido ascético com >= 2 :
- proteina > 1 g/dl
- Glicose < 50 mg/dl
- LDH elevada
Associar metronidazol + avaliar cirurgia

- Encefalopatia hepática:
Incapacidade de transformar a amônia em uréia
Causas: insuficiência hepatocelular e hipertensão porta
Diagnóstico: clínico- flapping, letargia, sonolência …
Precipitada por: hemorragia, constipação, PBE (tds aumentam a produção de amônia)
Tratamento: evitar fatores precipitantes
➡ Dieta: evitar restrição proteica, pois já é desnutrido
➡ Lactulose: laxativo, pH ácido (amônia —> amônio q não atravessa BHE)
➡ ATB: neomicina, metronidazol, rifaximina (diminui a degradação de proteínas)
➡ Transplante: definitivo

- Síndrome hepatorrenal:
Falência hepática não metaboliza NO —> vasodilatação do leito esplâncnica —> “hipovolemia
relativa” —> vasoconstrição —> IRA tipo pré renal sem melhora após prova de volume —> ativa
aldosterona
Diagnóstico: IRA pré renal que não melhora com volume; urina concentrada e hiponatremia
Classificação: Tipo 1: rápida progressão em menos de 2 sem.; precipitada por PBE; Cr> 2,5 mg/
dl
Tipo 2: insidiosa, melhor prognóstico; espontânea; Cr 1,5 - 2 mg/dl
Tratamento: evitar descompensação; transplante hepático; albumina + terlipressina

INSUFICIÊNCIA HEPATOCELULAR

AGUDA (‘Fulminante’): icterícia, encefalopatia, hemorragia…

CRÔNICA: ‘estigmas hepáticos’ = cirrose hepática
Biópsia: Fibrose + nódulos de regeneração; células estreladas responsáveis pela deposição
do colágeno
Quadro clínico:
- Aranha vascular, telangiectasia
- Eritema palmar
- Hiperestrogenismo + hipoandrogenismo (não converte estropeio em testo.)
- Ginecomastia, rarefação de pelos
- Baqueteamento digital
- Contratura de Dupuytren (álcool) flexão quarto e quinto quirodáctilo
- Tumefação de parótidas (álcool)
Estadiamento:
CHILD-PUGH
Bilirrubina Estadiamento - Child-Pugh
Encefalopatia 1 2 3
Albumina
TAP (paciente-controle) Bilirrubina <2 2-3 >3
Ascite Encefalopatia Ausente GI-II GIII-IV
5-6 pontos: grau A Alb > 3,5 3,5-3,0 <3
… : grau B
>= 10 pontos: grau C TP 0-4s 4-6s > 6s
INR < 1,7 1,7-2,3 > 2,3
MELD (transplante): Ascite Ausente Fácil Difícil
Bilirrubina
INR
Creatinina
 Causas:
- Vírus B e C
- Tóxica: álcool, não alcoólica
- Autoimune: hepatite, colangite

DOENÇA HEPÁTICA GORDUROSA NÃO ALCOÓLICA

Resistência à insulina, aumento de triglicerídeos
ESTEATOSE —> ESTEATO-HEPATITE (NASH) —> CIRROSE
25% 10-50% > 45a, DM, obesoNÃO ALCOÓLICA
HEPATITE ALCOÓLICA

Laboratório AST> ALT ALT> AST

História > 20-40g/d etanol Sd. Metabólica

Febre, dor abdominal Assintomática
Ictérica
Tratamento Abstinência/ Corticóide Perda de peso/ Glitazona

HEPATITE B CRÔNICA

Definição: HBsAg (+) > 6 meses

Cronificação: Adultos 1-5% / Crianças 20-30% / RN 90% -> 20-50% cirrose ->10% CA
Pode fazer CA direto, sem passar pela fase de cirrose
Tratamento: indicações
- Lesão ativa: HBeAg (ou HBV-DNA > 2.000 UI/ml) + ALT 2x
- Atividade fibroinflamatória: biópsia ou elastografia
- Cirrose clínica ou lab
- Manifestações extra-hepática: GN membranosa, PAN…
- História: confecção HIV, HCV; Hist. Familiar de hepatocarcinoma; imunossupressão ou
quimioterapia
-> ALFAPEG-IFN (via SC, 48 semanas)
Não pode: hepatopatia grave (pois melhora a resp. imunológica), gestante, citopenias (pelo efeito
adverso de mielodisplasia)
Usa em HBeAg (+)
-> TENOFOVIR (VO, tempo indefinido) “tenefrovir”
Não pode: doença renal
Usa em pacientes sem resposta ao IFN, HBeAg (-), HIV (+)
-> ENTECAVIR (VO, tempo indefinido)
Usa como terceira opção, indicado na hepatopatia grave, dç renal, imunossupressão, Qt
Objetivos: HBsAg (-)/ anti-HBeAg (+)
 HEPATITE C CRÔNICA

Definição: HCV-RNA (+) > 6 meses

Cronificação: 80-90% -> cirrose 20-30% -> CA 5-10% // Curso variável, por isso trata todos
Tratamento: TODOS!! Mas depende do genótipo: 1a, 1b, 2, 3, 4, 5, 6; diversos antivirais
disponíveis
Regra 1: para todos os genótipos… SOfosbuvir + DAclatasvir
Regra 2: tratamento = 12 sem, exceto CHILD B ou C= 24 sem
Objetivo: HCV-RNA (-) resposta virológica sustentada

HEPATITE B HEPATITE C

Cronificação RN > Cças > adulto 80-90%

Extra-hep PAN/ GN membranosa Crioglob. /GN mesangiocapilar

Tratamento Alguns.. Todos!

IFN / TDF/ Entecavir Sofosbuvir daclatasvir

DOENÇA DE WILSON
Definição: mutação na ATP7B, diminui a excreção biliar de cobre
Epidemio: Jóvem 5-30 anos e rara 1:30.000
Clínica:
- Fígado e SNC: hepatite aguda e crônica
- Alt. do movimento e personalidade
- Anéis de Kayser-Fleisher (KF) = 98% tb tem lesão do SNC
- Hemólise/ Tubulopatia
Diagnóstico: triagem: diminuição da ceruloplasmina
confirma: anéis KF/ aumento cobre urinário/ genética
dúvida: biópsia hepática
Tratamento: quelante (trientina, d-penicilamina); transplante

HEMOCROMATOSE
Definição: mutação no gene HFE… Aumenta absorção de ferro
Epidemio: caucasiano (40-50a), comum (1:250)
Clínica: "6 Hs”
- Hepatomegalia
- Heart
- Hiperglicemia
- Hiperpigmentação “diabetes bronzeada”
- 'HArtrite'
Diagnóstico: triagem: aumento de ferritina e sat. Transferrina
confirma: genética
dúvida: biópsia hepática/ RM
Tratamento: flebotomias seriadas