I) GLOMERULONEFRITE AGUDA / SD NEFRITICA I) Sd nefriticas GlomeruNefrite aguda Pós Estreptocócica (GNPE)

II) GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE - Princ crianças 2-15anos e meninos (2:1)

PROGRESSIVA - Hematuria glomerular Micro ou Macro - Estreptococo beta-hemolítico do grupo A (S. pyogenes) -> cepas
Sd III) ALTERAÇÕES URINARIAS ASSINTOMATICAS: ("urina escura") nefritogenicas- M 49 e 12
glomerulares: - HEMATURIA GLOMERULAR ISOLADA - Dismorfismo eritrocitario positivo (>5% - Formação de imunocomplexos (antigeno+anticorpo)--> ativa complemento
- PROTEINURIA ISOLADA de acantocitos --> inflamação renal (MO padrão difuso em >50% dos glomerulos
IV) SD NEFRÓTICA - Cilindros hematicos (pode ocorrer - Diagnostico:
leucocitarios e piuria) - Casos sintomaticos = sd nefritica classica -> sinais cardinais= hematuria
V) DÇS GLOMERULARES TROMBÓTICAS (SHU)
- Alteração da fx renal glomerular + HAS + edema + oliguria
- Oliguria (<400ml/dia --> urina "presa") - Questionar piodermite/faringoamigdalite prévia e checar periodo de
Hematuria glomerular - Azotemia (aumento de ureia e creat) incubação
- Hipervolemia: edema + hipertensão art. - Ocorre após 15-28d /2-4sem da piodermite (impetigo crostoso /erisipela)
Hematuria na urina rotina em Sala de - Congestão pulmonar em Rx ou após 7-21d/ 1-3 sem da faringoamigdalite
Avaliação do
urgencia: - Hipervolemia--> hiperaldosteronismo --> - Documentar infecção estreptocócica pela cultura ou dosagem de anticorpos
complemento nas
1. Dor lombar aguda e unilateral? diminui excreção de potassio anti-exoenzimas:
glomerulopatias:
a. Sim: Avaliar nefrolitiase (TC - padrão (hipercalemia) - (1) antiestreptolisina O (ASLO) --> usar princ se faringoAmigdalite
- Complemento normal:
ouro / Us de vias urinarias) - Proteinuria Subnefrotica (>150mg e <3,5g - (80-90%)
- Lesões minimas
2. Sintomas de ITU? (disuria, polaciuria) Proteinuria 1+) e não seletiva - (2) anti-DNAse B --> usar princ se pioDermite (60-70%)
- GESF
a. SIm: Avaliar ITU (urocultura) - (3) anti-NAD
- Membranosa Edema sd nefritica x nefrotica:
3. Presença de coagulos? - (4) anti-hialuronidase (AHase)
- Nefropatia IgA Nefritica: por redução da TFG
a. Sim: Avaliação urológica (TC/RNM e - (5) antiestreptoquinase (ASKase)
- Amiloidose Nefrotica: Hipoproteinuria
citoscopia) - Queda de C3 e CH50 com normalização até 8sem (C1q e C4 nl)
- Nefropatia diabetica
4. Trauma/ menstruação/ atv fisica - Casos tipicos não necessitam de biopsia
- Pré eclampsia Causas de GlomeruloNefrite Difusa Aguda
vigorosa? - Casos atipicos = biopsia
- Vasculites em geral (GNDA)
a. Sim: repouso + repetir urina rotina em - oliguria>7d; prot nefrotica >4sem; hematuria macro>4sem; HAS
- goodpasture (1) síndrome pós-infecciosa
6 sem >4sem; hipocomplemento >8sem; sintomas/sorologias de dçs
- complemento baixo: - pós estreptocócica: GNPE
5. Sem queixas anteriores ou Hematuria sistemicas; sintomas/sinais de GNRP (anuria/aumento rapido de
- C3 e C4 baixo: - não pós-estreptocócica
persistente (>6sem) escorias nitrogenadas); complemento n l; ausencia de evidencia de
- Glomerulonefrite - bacterianas: endocardite, abcessos, shunt
a. Dismorfismo urinario infecção estreptococica.
lupica VP infectado, doença pneumocócica,
i. >5% de acantocitos? hematuria - Biopsia:
- GNMP sepse;
glomerular - MO: padrão GN proliferativa-difusa (infiltrado inflamatório)
- Crioglobulinemia - virais: hepatite B e C, mononucleose
- IF: depositos granulares de imunocomplexos de IgG e C3 nos capilares
ii. hemacias isomorficas? hematuria infecciosa, caxumba, sarampo, varicela;
- Glomerunefrite e mesangio
urologica - parasitárias: malária, toxoplasmose;
não pós - ME: nódulos subepiteliais eletrodensos (gibas/corcovas/humps) ou
b. EAS com cilindro hematico: hematuria (2) causadas por doenças multissistêmicas:
estreptococica subendoteliais
glomerular LES, púrpura, crioglobulinemia, poliarterite
- Apenas C3 baixo: - Evolução: é possivel oliguria até 7d, hipocomplemento até 8sem, hematúria
- Glomerulopatia do microscópica, granulomatose de Wegener, Sd
- Indicam hematuria glomerular: micro até 2 anos ou proteinúria leve até 5 anos.
C3 de Goodpasture, tumores);
- cilindro hematico - É possivel em casos de pior prognostico (princ em adultos) a evolução para
- GNPE (3) primárias do glomérulo: doença de
- dismorfismo urinario positivo (>5% de GNRP.
Berger, GN membranoproliferativa
acantocitos) - Tto: Repouso + Restrição hidrossalina + ATB (Penicilina Benzatina dose unica-
(mesangiocapilar), GN proliferativa mesangial,
- Sugerem hematuria glomerular: não previne GNPE e não tem beneficios na dç instalada- apenas elimina as
GN por imunocomplexos idiopática, GN
- Piora aguda de fx renal com US normal antimembrana basal glomerular, GN cepas nefritogenicas, não fazer se ja tratado, e previne febre reumattica)
- Proteinuria significativa >0,5-1g - Se HAS refratário a restrição / congestão importante / HAS sintomatica: 1-
pauci-imune (ANCA positivo).
Diuretico de alça (furosemida) 2-Vasodilatadores (hidralazina) 3-
- hipoalbuminemia e dislipidemia grave
Anti-hipertensivos (BCC - nifedipino; IECA- captopril)
- aumento recente da PA ou edema Como investigar causas secundarias: - Se encefalopatia hipertensiva: nitroprussiato IV
- ASLO - Se sd uremica: Hemodialise
Se hematuria glomerular assintomatica (fx - FAN(LES)
renal nl+ ausencia de proteinuria + ausencia - ANCA (vasculites)
de HAS) --> sem indicação de biopsia - Sorologias (HIV, Hep B e C, VDRL)
- Complemento
Biopsia somente se proteinuria >0,5-1g - Ecocardiograma (endocardite infecciosa)

III) Alterações assintomaticas

III) Alterações assintomaticas
Nefropatia da IgA/ Doença de berger: II) GlomeruloNefrite Rapidamente - Proteinuria subnefrotica/nefrotica
Depositos granulares de IgA no mesangio do glomerulo. Progressiva - Hipervolemia
- Causa + comum de glomerulopatia primaria GNRP (Glomerulonefrite Crescêntica ou - Hematuria
- Princ em homens (2:1) entre 10-40anos Glomerulonefrite Proliferativa Extracapilar) - Alteração da fx renal com piora progressiva
- Sinal: hematuria assintomatica - Oliguria --> anuria --> sd uremica
- HF pode estar presente. Sem padrão especifico. Sd nefrítica de inicio abrupto com curso (encefalopatia, pericardite e sangramento
- HF de disfunção renal pode estar presente acelerado e fulminante que evolui para ins urêmico ? todos indicativos de diálise de
- 5 Apresentações clinicas: renal de forma irreversivel devido a urgência)
- Hematuria macroscopica recorrente (40-50%): esclerose dos glomérulos e fibrose - Rins tamanhos normais
- Cçs e adultos jovens tubulointersticial generalizada, tornando - Biopsia (padrão ouro): crescentes em > 50%
- Melhor prognostico necessária a diálise/transplante. dos glomérulos {crescentes inflamatorios c/
- Ep desencadeado por infecções (princ resp sup), vacinação ou exercicio vigoroso Causas de GNRP: macrofagos --> crescentes fibrosos c/
- Hematuria microscopica persistente (30-40%) 1- Dçs glomerulares primárias (GN fibroplasto+fibrina} e padrão de IFI para
- Mau prognostico --> por ser persistente classificar causa.
crescêntica idiopática, glomerulopatias
- Pode ter proteinuria subnefrotica (30-40%) preexistentes, GN membranoproliferativa, IMUNOFLUORESCÊNCIA: ajuda a pensar a causa
- Crises de hematuria macro (25%) GN membranosa, GN focal e segmentar, - Linear ? Tipo I (10%): Depósitos de anticorpo
- Sd nefritica (10%): dç de Berger), anti-MBG
- Desencadeado por infecção mas Sem periodo de incubação e complemento nl - Goodpasture e Dç por anticorpo anti-MB
2- Dçs glomerulares
- DD de Sd nefritica - Granular ? Tipo II (45%): Depósitos de
infecciosas/pós-infecciosas (GNPE,
- GNRP (<5%)
endocardite infecciosa, hepatite viral B ou imunocomplexos = GNPE, Berger, LES,
- Sd nefrotica (10%)
C) Endocardite e Hepatites virais
- Diagnostico:
- Lab: hematuria dismorfica + complemento nl + aumento de IgA serico (50%) + 3- Dçs glomerulares multissistêmicas (dç - IgG (glomerulonefrite pós infecciosa);
depositos de IgA em casos da pele (50%) de Goodpasture, LES, púrpura, - IgA (Nefropatia da IgA);
- Quem dá certeza? Biopsia, porem : granulomatose de Wegener, poliarterite - Padrão Full House ? Todas imunoglobulinas
- Se hematuria glomerular assintomatica (fx renal nl+ ausencia de proteinuria + microscópica, crioglobulinemia, linfoma, ca positivas (Lupus)
ausencia de HAS) --> sem indicação de biopsia de próstata, pulmão, vesícula biliar) - Negativa ? Tipo III (45%): Pauci-imune =
- Indicada em: Sd nefritica, proteinuria >0,5g/dia, ins renal 4- Dçs glomerulares medicamentosas Vasculite ANCA +
- Evolução: 60% tem evolução benigna (rim estavel), 40% tem evolução lenta para ins (alopurinol, D-penilcilamina, rifampicina, - Pauci-Imune (pouco anticorpo)
renal, <5% remissão completa e raro evolução rapida para ins renal. hidralazina). - vasculites:
- Criterios de mau prognostico: - poliarteri te microscopica (p-anca)
- idade avançada ao diagnostico e homem - granulomatose de Wegener (c-anca) .
A dç com > probabilidade de progredir p/
- Alteração da fx renal (cr>1,5 ao diagnostico)
GNRP =
- Proteinuria persistente >1g
Goodpasture
- Hipertensão
- Sd pulmão-rim
- Ausencia de hematuria macroscopica
- Anticorpo anti-MBG do glomerulos e dos
- Deposito de IgA nas alças capilares (isto é alem do mesangio)
alveolos pulmonares
- Tratamento não especifico:
- Homens (6:1) entre 20-30 anos
- Iniciar IECA /BRA (alvo PA<130/80) em proteinuria >1g/d ou HAS. Reavalliar
- Clinica: hemoptise + GNRP classica
proteinuria em 6meses se ainda >1g: indicar Pozzi (imunossupressão com corticoide)
- Diagn: biopsia renal
- Iniciar corticoide se prot >1g/dia, HAS, Cr >1,5, alterações á biopsia sugestivas de mau
- MO: crescentes >50%
prognóstico (ex. crescentes)
- IFI: padrão linear
Sd de Alport: - Tto: PLASMAFERESE + prednisona
Doença da membrana fina: - Ligada ao X 1mg/kg/d + imunoossupressor
- Membrana basal homogeneamente reduzida - Autossomica recessiva ou dominante (azatioprina ou ciclofosfamida)
- Hematuria microscopica assintomatica - HF de disfunção renal presente
- Autossomica dominante - Hematuria macro comum
- HF de Disfunção renal ausente - Historia pessoal ou familiar de redução da
- Hematuria macro incomum acuidade auditiva (surdez neurossensorial) ou
visual (lenticone anterior- afilamento do cristalino

Conjunto de sinais obrigatorios: proteinuria maciça/faixa nefrótica (urina espumosa) +

 visual (lenticone anterior- afilamento do cristalino

Conjunto de sinais obrigatorios: proteinuria maciça/faixa nefrótica (urina espumosa) +

IV) Sd nefrotica Dç por lesões minimas (DLM)
hipoalbuminemia + edema. Sinais ñ obrigatórios: hiperlipidemia, lipiduria, Pred a infecção,
hipercoagulabilidade. Função renal costuma estar relativamente preservada e não ha oliguria. - Causa + comum em cçs 1-8anos (85%); adultos(15%)
Causas de sd nefrótica: - Doença de linfócitos T (sensíveis a corticoide) que secretam
Proteinuria maciça/faixa nefrótica - Mecanica (endotelio) = nãoBarreira glomerular:
sletiva " segura macromoleculas" Primárias: Dçs do rim s/ causa sistêmica e uma citocina que age sobre os podócitos inibindo a síntese
- Definição: - Carga (Membrana basal)= seletiva " segura carga negativa" como albumina
conhecida ? componente de autoimunidade de poliânions, com perda da carga negativa da barreira
- urina de 24 horas (padrão-ouro) --> > 3,5 g/24h no adulto e > 40-50 mg/kg/24h na
- Lesões mínimas ? criança glomerular (perda da ?barreira de carga?), originando
criança OU >40mg/m2/h (valor nl de proteinuria <150mg/24h, sendo 30mg albumina)
- Estimativa da proteinúria diária através da relação proteína total/creatinina - Gloméruloesclerose segmentar e focal ? proteinúria seletiva (apenas albumina).
>3500mg/g ou albumina/creatinina >2mg/mg adulto jovem (20-30 anos) - MO e IFI ? normal. ME= fusão e retração dos processos
- A proteinúria pode ser seletiva (perda da ?barreira de carga? ? apenas albumina, como - Nefropatia membranosa - adulto> 40a. podocitários, alterando as fendas de filtração.
nas lesões mínimas) ou não seletiva (perda da ?barreira de tamanho? ? todas as - GN proliferativa mesangial - Quadro: Sd nefrótica clássica + manifest alérgicas
macromoléculas, como na GEFS), dependendo da doença de base. - Glomerulonefrite membranoproliferativa - (0) A proteinúria intensa se inicia logo após fatores
- Eletroforese de proteinas: identifica tipos de proteína eliminada e classifica em (mesangiocapilar) ? não é tão comum desencadeantes (ep. virais ou picadas de inseto)
proteinúria seletiva ou não seletiva. quanto as 1ªs. - (1) períodos de remissão e atividade (proteinuria-
- Tipos de proteinas perdidas: Secundarias: NADA);
- Albumina: hipoabuminemia (<2,5g/dl)-> queda da pressão oncótica -> Edema princ - Lesões mínimas secundario a linfoma - (2) resposta dramática à corticoterapia.
em tec. + frouxos como perimaleolar, periorbitario, ascite (c/ risco de PBE) - Gloméruloesclerose segmentar e focal - Lab:
{ Tornozelo (+); Joelho (++); Coxas (+++); Generalizado (anasarca)(++++)}. A síntese secundaria a HIV// HAS// anemia falciforme - EAS proteinuria 4+ , hematúria microscópica (20%)
hepática não é suficiente para evitar hipoalbuminemia acentuada. - cilindros graxos e corpos ovalados graxos
- Nefropatia membranosa secundaria a
- Antitrombina III: leva a hipercoagulabilidade podendo levar a evento - alb<2g/dl
hepB// sifilis// neoplasias // lupus (classe V)
tromboembólico (TVP das V. reinais e mmii); - complemento normal
- TBG (Globulina de ligação de tiroxina- sugere falsamente hipofunção tireoidiana, pelo - Glomerulonefrite membranoproliferativa
secundaria a HepC// lupus (classe IV) - IgG reduzido, IgM aumentado.
T4 total baixo mas hormônio livre e TSH normais); - Pode evoluir com formas mais graves: glomerulonefrite
- Proteína fixadora de vitamina D (hipocalcemia --> hiperparatireoidismo - Nefrite lupica
- Pré-eclampsia/eclampsia proliferativa mesangial e GEFS
secundário e doença óssea);
- Nefropatia diabetica (glomeruloesclerose - Pode ser 2ªria a Linfoma de Hodgkin e AINEs (estes levam
- Transferrina (anemia hipocromica e microcítica resistente a reposição de ferro);
- Imunoglobulinas (hipogamaglobulinemia- IgG, predisposição a infecções por intercapilar nodular ou glomeruloesclerose a um sd de DLM + NTA --> IRA oligurica + proteinuria
bactérias encapsuladas, - Streptococcus pneumoniae e E. coli) intercapilar difusa) nefrótica)
OBS: o figado aumenta a produção de proteinas para compensar a perda urinaria, mas - Amiloidose renal secundaria a mieloma - Trat: Introduzir IECA/BRA + Prevenir complicações (estatina)
acaba por não conseguir compensar, exceto da alfa 2 globulina que é uma proteina multiplo + Sintomaticos (diureticos) + prova terapeutica (na cç 1-8a
muito grande que não é eliminada e acaba por aumentar no sangue. - Glomerulonefrite pós infecciosa não faz biópsia renal de rotina --> inicia corticoide e observa -
- Hiperlipidemia (hipercolesterolemia, aumento de LDL (por aumento da síntese hepática - Nefropatia de IgA maioria é corticosensivel = melhora em menos de 8semanas)
induzida pela hipoalbuminemia). Diagnosticos: Adultos: + comum causas 2ªrias - Adultos: prednisona 1 mg/kg/ dia (máx. 80 mg/dia) por 8
- Lipiduria: por aumento de TFG de lipídeos. EAS: corpos graxos ovalados (céls => excluir elas e depois pensar nas 1ªrias semanas. Após remissão da proteinúria, desmamar até
epiteliais com gotículas de gordura) e cilindros graxos (céls aderidas à proteína 1. Excluir causas 2ªrias: glicemia, FAN, completar 6 meses de tratamento.
Tamm-Horsefall). Anti-DNA, complemento, sorologias (HIV, - Crianças: prednisona 60 mg/dia (máx. 80 mg/dia), por 4-6
Quadro: urina espumosa + edema + complicações: HBsAg, anti-HCV, VDRL). Pcts com >40 semanas. Se resposta, reduz para 40 mg/m²/dia, em dias
1. TVP princ na v. renal {princ na nefropatia membranosa/ GN mesangiocapilar/ anos (risco de mieloma multiplo): alternados por 4 sem e desmame nos 1-2 meses
amiloidose --> as 2 ultimas +amiloidose} eletroforese de proteinas sericas e subsequentes.
- quadro = dor lombar, piora proteinuria, hematuria, assimetria renal no USG, se homem dosagem de kappa e lambda. - Indicações de biopsia:
e v. renal esq = varicocele subida --> v. gonadal esq drena para a v. renal esq. 2. Definir tipo de glomerulopatia: biopsia - CorticoResistentes: proteinuria por >8sem de tto com
2. Infecção (peritonite bact espontanea= PBE - pneumococo) corticoide --> biopsia freq revela GEFS ou prol
renal (exceto lesões minimas)
3. Aterogenese acelerada ( risco de DAC) por dislipidemia mesangial)
- Amostras de biópsia renal ?representativas?
Tto: 1- reduzir proteinuria: introdução de IECA ou BRA e tto da causa - <1ano e >8anos
contêm de 10-20 glomérulos, englobando
2- melhora dos sintomas - edema: restrição salina e se refratario diureticoterapia - Casos atipicos (hematúria macroscópica,
glomérulos justamedulares.
3- Evitar complicações: estatinas e anticoagulação hipocomplementemia, hipertensão arterial e
Rx de torax, US abdominal, sangue oculto
Indicações de biopsia na sd nefrotica idiopatica: cçs <1a ou >10a; hematuria macro/micro nas fezes insuficiência renal progressiva)
persistente; HAS grave, disfunção renal; hipocomplementemia; sd nefrótica >50anos: mamografia e colonoscoopia - Corticodependentes: recidiva após 2 sem da
corticorresistente; sint extrarrenais (exantema, purpura); planejamento de colocar inib de area endemica: pesquisar suspensão/dimnuição do corticoide
calcineurina (ciclosporina/ tacrolimo); avaliar nefrotoxicidade periodica esquistossomose, malaria - Forma ?recidivante frequente? (>4 recidiva/ano): associar
imunossupressores (ciclofosfamida 2mg/kg/dia)
Glomerulopatia membranosa (GM) (ou nefropatia membranosa)
calcineurina (ciclosporina/ tacrolimo); avaliar nefrotoxicidade periodica esquistossomose, malaria - Forma ?recidivante frequente? (>4 recidiva/ano): associar
imunossupressores (ciclofosfamida 2mg/kg/dia)
Glomerulopatia membranosa (GM) (ou nefropatia membranosa)
Glomeruloesclerose focal e segmentar (GESF) (ou esclerose focal) Sd nefrotica insidiosa em adultos 30-50anos (2ª+comum) GN proliferativa
- Causa mais comum em adultos Espessamento da membrana basal glomerular (MBG), sem prol celular, uniforme mensagial (GPM)
- Esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos renais (lesão do glomerulo (padrão difuso homogeneo). - Subgrupo de
focal) e somente parte do glomérulo é acometido (apenas algumas alças capilares) MO: espessamento difuso das alças capilares sem hipercelularidade progressão pela lesão
(lesão segmentar). IFI e ME: depositos subepiteliais de IgG e C3 que espessa a matriz da MBG e cria minima
depositos, criando um padrão granular difuso - Proliferação celular
- A esclerose é formada de material hialino (prot pl que extravasam pelo epitelio lesado
Resulta em proteinuria nefrotica não seletiva por ativação do complemento que no mesângio dos
--> hialinose glomerular). Fase inicial (melhor resp a corticoide): nos glomerulos
estimulam prod de proteases e oxidantes que degradam a MBG e leva a perda da glomérulos
justamedulares (alças adjacente aos tubulos proximais). Fase final: glomerulos corticais barreira de tamanho. - O comprometimento é
(alças mais proximas ao hilo glomerular). Pode ocorrer hipertrofia glomerular por Causas: uniforme, com
expansão do mesângio) 1- Idiopatica (2ª princ causa de sd nefrotica em adultos) (associado a presença de acentuação segmentar
- Biopsia: Amostras com 10-20 glomérulos, englobando glomérulos justamedulares. anticorpo antirreceptor de fosfolipase A2 do tipo M - anti-PLA2R +) de hipercelularidade.
- Tem etiologia: 2- Infecciosa (hepB, hanseniase, sifilis, esquistossomose, malaria, filariose, - Na idiopática, está
1. Primaria (idiopatica - GESFi --> evolução da lesão minima no adulto) hidatidose) associada a depósitos
a. Na DLM, até 15% dos glomérulos podem conter esclerose global sem repercussão 3- Neoplasia oculta (ca de pulmão/mama/colon/gastrico/renal) de IgM e C3, e nas
clínica; porém, o achado de único glomérulo com esclerose segmentar, especialmente - >50anos: mamografia e colonoscoopia secundárias (LES,
em regiões corticais mais profundas, anuncia uma evolução mais agressiva e menos 4- Medicações (IECA- captopril/ sais de ouro/ d-penicilina/ AINES - fenoprofeno) pós-infecciosas)
responsiva aos corticoides 5- Colagenoses (LES - nefrite lupica tipo V) depósitos de IgG e C3.
b. glomeruloesclerose focal global: variação da GEFSi, em que alguns glomérulos Os imunodepósitos nas formas 2ªrias são provenientes do plasma (ex.: LES). Na GM - Causas: idiopatica,
sofrem espontaneamente uma esclerose global (todas as alças capilares), idiopática, os imunodepositos são formados no próprio glomérulo, pelo surgimento de LES, vasculites,
tipicamente nas regiões corticais mais externas, especialmente em crianças. Não há um autoanticorpo contra um complexo antigênico localizado entre a MBG e o epitélio crioglobulinemia
atrofia tubular visceral (antígeno de Heymann). essencial, endocardite
Complicações: Trombose de v. renal (é a mais associada), GNRP. infecciosa,
2. Secundaria (HIV, HAS, DM, obesidade morbida, heroina, pré-eclampsia, Anemia
Lab: proteinuria maciça não seletica, hematuria microcopica, complemento serico esquistossomose, HIV.
Falciforme, LES, Vasculite, Nefropatia por IgA, refluxo vesicoureteral, pós
normal (exceto na GM secundaria a LES) - Se depósitos de IgA
transplante). Mecanismos de lesão secundaria: Tto: Introduzir IECA/BRA + Tto da causa 2ªria ou 1ªria (1ª escolha: Glicocorticoide + no mesângio =
- Sequela direta (glomerulonefrite proliferativa focal do LES, nefropatia por IGA, ciclofosfamida; 2ª escolha: ciclosporina) + Sintomatico (diuretico) + Prevenção de Doença de Berger.
vasculite necrosante) complicações (Profilaxia antitrombotica princ se alb<2-3g/dl + estatinas) - Idiopática: sd nefrótica
- Doença glomerular focal necrosante com sobrecargas dos glomerulos sadios GN membranoprolifertiva (GNMP) (ou mesangiocapilar) insidiosa, proteinúria
(Nefroesclerose hipertensiva, cirurgias de retirada de >50-75% da massa renal) - Proliferação mesangial por HIPERATIVAÇÃO do complemento. maciça, hematúria
- Vasodilatação renal cronica leva hiperfluxo glomerular que lesa os glomerulos - Principal DD da GNPE: GNMP 1ªria está associada a uma SD ?MISTA? microscópica. Pode
(anemia falcioforme, obesidade, pré-eclampsia) (ELEMENTOS NEFRÍTICOS + NEFRÓTICOS = hematuria + proteinuria nefrotica, ocorrer hematúria
- Origem não esclarecida (HIV, Heroina, linfoma) com hipocomplementemia persistente (>8semanas) (diferente da GNPE) em macroscópica.
- Evolução = HAS crianças e adultos jovens com inf resp alta com ASLO + (estreptococica) Complemento
- Lab: disf. renal leve, hematúria microscopica (lesão mesangial), piúria estéril e proteinura - UNICA sd nefrotica que consome complemento normais. A função
nefrotica não seletiva, não consome complemento. Complexos imunes circulantes em - Causas secundárias: HepC, LLC, LES, crioglobulinemia mista essencial renal normal ou
até 30%, e IgG reduzidos. - Complicações: trombose de veia renal levemente alterada . A
- Trat: nefroproteção (IECA/BRA) + Sintomatico (diuretico) + Prevenção de complicações - MO: expansão mesangeal => ?duplo-contorno? da parede capilar glomerular GN mesangial é a
- IF da biópsia renal: divide em subtipos I e III com deposição de imunocomplexos causa + comum de
(estatinas) + Tto da causa 2ªria ou 1ªria (1ª escolha: Prednizona 1mg /kg/dia por 3-4
(Ig + complemento) e subtipo II com deposição de complemento (com pouca/sem proteinúria isolada.
meses, com redução nos 3-6 meses subsequentes, se melhora da proteinúria. Recidivas:
Ig). Tto: prednizona, casos
add ciclosporina 2-4 mg/kg/dia 2x/dia, por 12-24 meses, com ?desmame? gradual).
- Tipo I: imunodepósitos subendoteliais paramesangiais de IgG e C3. grave + ciclofosfamida
A proteinúria maciça leva a uma fibrose tubulointersticial (lesa epitélio tubular, com
- Tipo II (DÇ DO DEPÓSITO DENSO): depósitos complemento isolado
liberação de citocinas e cicatrização), que irá culminar no ?rim terminal?. intensamente eletrondensos no interior da MBG. Pode detectar autoanticorpo
IECA reduz a proteinúria prevenindo falência renal crônica. Reduz constrição da arteríola ?fator nefrítico C3? (anti-C3 convertase).
eferente, reduz a TFG, reduz proteinúria e o efeito esclerosante da hiperfiltração. Os BRA - Tipo III: imunodepósitos subepiteliais se ?comunicando? com imunodepósitos
são alternativa. Por isso, IECA/BRA estão indicados em todos os casos com proteinúria > subendoteliais por roturas na MBG (visíveis à ME).
1 g/dia. As estatinas nos pacientes com hipercolesterolemia também contribuem para frear Tto: Introduzir IECA/BRA + Tto da causa 2ªria ou 1ªria (1ª escolha: Prednizona + se
a perda da função renal, além de reduzir o risco cardiovascular global. grave ciclofosfamida; 2ª escolha: ciclosporina) + Sintomatico (diuretico) + Prevenção
de complicações (estatinas).

Glomerulopatias secundárias
 de complicações (estatinas).

Nefropatia diabetica: Glomerulopatias secundárias Nefroesclerose Hipertensiva:

- Principal causa IRC no mundo - No Brasil é a principal causa
- Diagn: albuminuria na urina 24h OU urina aleatoria
- Risco de 20-40% em 10 anos (Risco é semelhante em DM1 e de IRC.
pela rel alb/creat (spot urinario) + fx renal
DM2) - + comum em negros
- E a biópsia? na duvida!
- FR: HF, negros, hispanicos, indios pima, niveis alto de HbA1c, - Patogenese: PA alta -->
- Proteinuria com <5anos do diagn de DM1
duração do DM, dislipidemia, tabagsimo hipertrofia da camada media
- Hematuria dismorfica ou cilindros celulares no
- Prevenção: Controle glicemico arteriolar e espessamento da
EAS
- Complicações microvasculares da DM: neuro, nefro e intima (arterioloesclerose) -->
- Ausencia de retinopatia diabetica
retinopatia luz menor --> isquemia
- RIns de tamanho reduzido
- Evolução no DM: glomerular e tubulointersticial
- Ins renal de rapida evolução
1. FASE de hiperfiltração glomerular (pré nefropatia = sem --> GEFS com sobrecarga dos
- Rastreio:
albuminuria - alb<30mg/d) sadios
- Tipo1: 5 anos após o diagnostico (geralmente
- Patogenese: hiperglicemia--> glicose é reabs. nos tubulos - Rastreio = fundo de olho
após quadro de cetoacidose)
proximais junto com o Na+ {co-transportador Na+ glicose - 2 formas clinicas:
- Tipo2: No momento do diagnostico
SGLT1 e SGLT2} --> hipervolemia --> aumento de peptidio - Benigna:
- De quanto em quanto tempo? ANUAL
natriuretico atrial --> vasodilatação da a. aferente = - Quadro lento
- Tratamento:
hiperfiltração - filtram até 30% a mais e leva a: - Clinica: Proteinuria
- Controle rigoroso da glicemia : alvo HbA1c<7%
- Sobrecarga glomerular -> hipertrofia tubuloglomerular -> <1,5g/d + IRC lentamante
- Inib da SGLT2 "glifozinas" (indicado para pcts
Rins aumentados progressiva +
com TFG>30ml/min e albuminuria >300mg/d) -
- Aumento do transportador SGLT2 no tub proximal --> - Associada a Hipertrofia do
glicosuria e diminui NA+ na macula densa -> inibe
aumenta reabs de Na+ --> diminui Na+ na macula VE + Retinopatia
SRAA -> VD da eferente (reduz Pressão
densa--> SRAA --> vasoconst da eferente --> leva a um hipertensiva (graus I e II)
intraglomerular)
aumento da pressão glomerular q leva a proxima FASE - Tto: controle da PA via
- Nefroproteção: IECA ou BRA (Mesmo sem HAS) e
- Fase reversivel - Tto: controlando a glicemia. oral (se proteinuria IECA
Controle da PA: alvo PA<130/80
2. FASE de Microalbuminuria (albuminuria moderamente /BRA) -> alvo PA<130/80
- Restrição proteica: não recomendado de rotina
aumentada= 30-300mg/dia ou rel 30-300mg/g). - Maligna: glomerulonefrite
(bom senso) --> 0,8g/kg/dia p/ não dialitico
- A hipertensão glomerular leva a albuminuria por dano renal: necrosante
- Mudança de estilo de vida: atv fisica, cessar vicios
- Espessamento da MBG -> dano da barreira de carga - Quadro agudo
- Dialise mais precoce: encaminhar se TGF
- Expansão mesangial (por dano tecidual e fibroblastos) - Clinica: Ins renal
<15ml/min
-> desarranjo dos podocitos rapidamente progressiva
- TFG<30 - suspende metformina Retinopatia hipertensiva
- Nefropatia diabetica incipiente (assintomatica) + proteinuria q pode ser
- TGF>45 - continua dose de metformina - Grau 1= estreitamento arteriolar
- Tratamento: controle glicemico + IECA (captopril)/BRA nefrotica + hematuria +
- TGF 30-45 - diminui 50% da dose de metformina - Grau 2= esclerose arteriolar
(losartana) retinopatia graus III-IV +
- RIM X DM: (espessamento da camada media) com
3- FASE de Macroalbuminuria (albuminuria severamente emergencia hipertensiva
- IRC com rim aumentado cruzamento arteriovenoso patologico
aumentada >300mg/dia ou rel >300mg/g) (>180x120)
- ITU e necrose de papila - Grau 3: hemorragias retinianas e
- Sd nefrótica com dosagem de albumina serica nl - Tto: anti-hipertensivo IV
- Acidose tubular Renal tipo IV --> hipoaldosteronismo exsudatos algodonosos
- Fase das manifestações clinica= HAS + Retinopatia (tem (nitroprussiato) -> alvo:
hiporreninemico ( acidose metabolica hipercloremica - Grau 4: edema de papila (papiledema)
que ter; se não tiver pesquisar outras causa de proteinuria reduzir PA até 25% nas
e hipercalemica) - Grau 1 e 2: crônico
renal --> biopsia) + Edema (perimaleolar) 1ªs 2-6hs e reduzir PA
- Lesão renal diabetica declarada (irreversivel) alvo em 2-3meses - Grau 3 e 4: agudo - lesão acelerada/
- Tto: controle glicemico e PA + IECA (captopril)/BRA maligna
(losartana)
4- FASE de Ins renal e azotemia (aumento de Creatinina = Amiloidose renal:
glomerulopatia diabetica) - Sd nefrotica com proteinuria intensa
- Expansão do mesangio evolui com Esclerose glomerular: - Trombose de veia renal + IRC com aumento renal
- Focal: glomeruloesclerose intercapilar nodular (nodulos - Disfunção tubular
de Kimmelstiel- WiIson)= achado + especifico da biopsia - Coloração do material de biopsia pelo VERMELHO DO CONGO
- Difuso: glomeruloesclerose intercapilar difusa = achado + (depósito de fibrilas amiloides em tecidos)
comum da biopsia
- Isquemia tubulointersticial (arterioesclerose hialina com > Nefropatia por Refluxo vesicoureteral: GEFS
risco de necrose de papila renal e fibrose tubulontersticial) refluxo --> pielonefrite de repetição --> sobrecarga dos glomerulos sadios

Nefropatia por LES:

 risco de necrose de papila renal e fibrose tubulontersticial)
Nefropatia pelo HIV:
Glomeruloesclerose focal colapsante (GEFS) +
colapso de todo tufo glomerular --> rins de
tamanho aumentado
- Clinica: sd nefrotica + IRC de evolução rapida
- + comum em negros, usuarios de drogas IV e na
dç avançada
- Tto: TARV + nefroproteção (IECA/BRA)
Nefropatia pela anemia falciforme:
- Anemia hemolitica crônica hereditária
- Polimerização da Hemoglobina S (defeituosa)
em reg de baixa sat O2-> deformação das
hemácias (foice) -> vaso-oclusão dos capilares
renais -> isquemia princ na medula renal (<
perfusão)
- Clinica:
- Hematuria (por necrose da papila renal)
- Isostenuria (dif de concentrar urina por
isquemia da medula --> poliuria, nocturia,
hipovolemia)
- Glomerulopatia (por sobrecarga dos
glomerulos não isquemicos que leva a GESF
-> sd nefrotica). Tto: IECA/ BRA
Amiloidose renal:
- Sd nefrotica com proteinuria intensa
- Trombose de veia renal + IRC com aumento
renal
- Disfunção tubular
- Coloração do material de biopsia pelo
VERMELHO DO CONGO (depósito de fibrilas
amiloides em tecidos)
Nefropatia pelo Mieloma Multiplo:
- Mieloma multiplo: neoplasia de plasmocitos ->
produção de imunoglobulinas monoclonais
- Hiperproliferção de plasmocitos na medula
ossea-> dor ossea, hipercalcemia, anemia
- Pacientes idosos
- Ig tem cadeias leves e pesadas
- No rim: deposito intralobular das cadeias leves
de imunoglobulina com consequente obstrução
tubular e ins renal aguda ou cronica
- Outras causas de lesão renal:
- Hipercalcemia -> vasoconstrição e
nefrocalcinose -> IR aguda ou crônica
- Amiloidose -> sd nefrotica
- Sd de fanconi -> disfunção tubular proximal
-> uricusuria, glicosuria, aminoaciduria,
bicarbonaturia, acidose metabolica.
Nefropatia por SAF - sd do anticorpo
antifosfolipideo:
- Anticorpos antifosfolipideos +
tromboses + abortos +
trombocitopenia
- Acometimento renal por trombose
(25%):
- Microvascular: proteinuria,
hematuria
- Macrovascular: infarto renal,
trombose de veia renal (TVR)
refluxo --> pielonefrite de repetição --> sobrecarga dos glomerulos sadios
Nefropatia por esclerose sistemica:
- Colagenose
- Lesões vasculares + fibrose em diversos
tecidos
- 90% dos casos apresenta fenômeno de
reynaud
- Acometimento vascular chamado de
endoarterite proliferativa q diminui a luz princ
das arteriolas arcifomes/arqueadas,
interlobulares e aferentes-> Consequente
isquemia -> disfunção renal cronica (exceto
na crise renal esclerodermica - aguda)
- 3 formas clinicas:
- cutaneo limitada (porções mais distais dos
membros) -> não ha acometimento renal
- cutanea difusa * -> principal
- visceral exclusiva
- Crise renal esclerodermica (5-15% dos pcts
com a forma cutanea difusa)
- FR: homem, negro, cutaneo-difusa,
- Destruição das glandulas exocrinas
corticoide (evitar corticoide na esclerose
- Acometimento renal (10-25%)
sistemica!)
- Ocorre nos 1ºs 5 anos da dç
- Patogenese: Vasoespasmo grave aa.
interlobulares -> hipoperfusão renal ->
- Artrite inflamatoria cronica mais comum
ativa SRAA -> HAS
- não é uma colagenose
- Clinica:
- acometimento renal (~25%)
- Disfunção renal aguda
- Hipertensão arterial aguda maligna
- Anemia hemolitica microangiopatica
- Trombocitopenia
- Tto: IECA (captopril -> inibir SRAA)
Nefropatia por LES:
- Colagenose multissistemica
- Diagn de nefrite:
- anti-DNA elevado
- hipoclementenemia
- sedimento ativo (hematuria, piuria)
- E a biopsia? sempre que possivel, princ nesses casos:
- Proteinuria>1g/d
- Proteinuria>0,5g/d + EAS ativo
- Elevação da Cr sem outra causa aparente
- Padrão histologico:
- Classe I ou mesangial minima:
- assintomaticos
- Classe II ou mesangial proliferativa: (10-20%)
- assintomaticos / proteinuria e hematuria leves
- Classe III ou proliferativa focal (10-20%):
- gravidade intermediaria
- Classe IV ou proliferativa difusa (40-60%)
- mais comum e mais grave
- Sd nefrótica/ hematuria / HAS / disfunção renal
- Classe V ou membranosa (10-20%):
- Sd nefrotica
- Anti-DNA e complemento normais
- Classe IV ou esclerosante avançada (5%)
- rins em estagio terminal
- Tratamento:
- Pode iniciar tto msm sem biopsia
- Todos: hidroxicloroquina + IECA (princ se proteinuria)
+ controlar comorbidades
- I / II: Se prot>1g/dia: considerar AZA ou MMF
(micofenolato de mofetila)
- III / IV / V:
- Indução: metilprednisolona (pulsoterapia 0,5-1g/d
por 3 dias) + imunossupressor (MMF 3g/d ou CFM
via SC- ciclofosfamida)
- Manutenção: MMF ou AZA
- VI: medidas de suporte (hemodialise?)
Nefropatia por Sjogren:
- NIC (nefrite instersticial cronica): disfunção tubular
- Glomerulonefrite: GMP/ GM
Nefropatia por Artrite reumatoide:
- Glomerulonefrite
- amiloidose AA
- secundario a drogas:
- AINE: DLM / NIA / Necrose de papila
- Ouro/ penicilamina: membranosa
V) Trombose glomerular
 bicarbonaturia, acidose metabolica.
Nefropatia por amiloidose
- Amiloidose: deposito extracelular de
subst amiloide (prot serica que sofrem
modificação "misfoldng" levando a um
formato de fibrila que pode se depositar
em tecidos)
- Tipos:
- AL ou primária: coração
(disfunção diastolica), lingua
(macroglossia), rim (sd nefrótica
--> Trombose de veia renal -->
DRC com rins de tamanho
aumentado)
- AA ou secundaria: depositos
vasculares (lesões isquemicas
->DRC) e depositos tubulares (sd
de fanconi), acometimento renal
com formação de crescentes
- Diagnostico: Biopsia menos
invasivas (subcutanea, reto)
- VERMELHO DO CONGO e na
luz polarizada ha birrefringencia
verde.
Na gestação:
Alterações fisiologicas:
- dilatação ureteral e da pelve renal
- dextrorrotação uterina --> obstrução ->
estase urinaria -> aumenta risco de ITU
e bacteriuria assintomatica
- maior TFG -> diminuição da ureia e da
creatinina
- proteinuria (pelo aumento da TGF)
- hiponatremia-> pelo aumento do ADH
Doenças que acometem os rins:
- Pre eclampsia: HAS + proteinuria
(>=300mg/dia) após 20 sem
(endoteliose capilar glomerular)
- IRA: por hipovolemia e pode evoluir
com necrose tubular aguda, ou por
microangiopatias tromboticas
(SHU/PTT), ou por sd HELLP.
- Necrose cortical aguda (10-30%): em
geral como complicação obstetrica da
DPP (hipovolemia) + nefroewclerose
arteriolar
- tetrade: anuria + hematuria macro +
lombalgia + IRA
- TC: rim - cortex fica hipodenso em
relação a medula
- Tto: dialise
- Ouro/ penicilamina: membranosa
V) Trombose glomerular
Vasculites leucocitoclasticas
Vasculites: inflamação do vaso -> inflamação sistemica + envolvimento
(leucocitoclasia: fragmentos de
dos orgãos Sindrome hemolitico-uremica (E. coli
neutrofilos na parede vascular na
- 3 complicações: estenose, trombose e aneurisma O:157-H7) (SHU)
bx) (acometimento pred cutaneo por
- classificada vasos grandes (estenose) e pequenos vasos - Princ em paises subdesenv
pegar venulas pós capilares)
(glomerulite) - Crianças <5anos
- Purpura de Henoch- Schonlein:
- Gatroenterite prévia pela E. coli
- Vasculite de peq vasos
Vasculites necrosantes O152:H7 --> shiga toxina --> lesão do
- Meninos 2-8anos com infecção
- Nefropatia por granulomatose com poliangeite (Wegener) endotelio glomerular --> adesão de
resp. + tetrade (purpura
- Vasculite de medio e pequenos vasos + granulomas + c -ANCA plaquetas --> trombose glomerular
gravidade dependente +
- Podemos encontrar granulomas na pele, pulmão, rim e para com plaquetopenia --> Hemacias que
artralgia/artrite + sint TGI/dor
diagn não precisa ter granuloma no rim. passam sofrem hemolise --> anemia
abdominal + nefropatia)
- Tríade: trato resp superior (rinossinusite, rinorreia hemolitica microangiopatica
- No rim: sd nefritica mas pode
sanguneopurulenta, perfuração do septonasal) + pulmão (esquizocitos)
evoluir c/ sd nefrotica +
(infiltrado e hemorragia alveolar) + rim (nefropatia) = é uma causa - Clinica (triade):
crecentes princ em adutlos
de sd pulmão-rim - Ins Renal aguda oligurica
- Bx: deposito de IgA no
- No rim: GNRP + injuria renal rapida + ANCA - Plaquetopenia por consumo
mesangio (= na dç de berger)
- ANCA/Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilo (sens alta): - Anemia hemolitica microangiopatica
e aumento de matriz mesangial
conjunto de anticorpos contra os antigenos (proteinase 3) de com esquizocitos em sangue
e aumento da celularidade
granulos do citoplasma do neutrofilo - padrão c-ANCA periferico
- Tto: só em formas graves
(c=citoplasma). - DD: PTT (adultos e acomete cerebro)
(proteinuria e disfunção renal)-
- Diagn: Clinica + ANCA / biopsia se possivel - Tto: evitar ATB (risco de aumentar
corticoide / DRC - transplante
- Tto: corticoide + imunossupressor / manutenção / Plasmaferese / toxinas circulantes) e suporte (dç
- Crioglobulinemia:
transplante auto-limitada: 7-21dias)
- pequenos vasos + precipitação
- Poliangeite microscopica :
de crioglobulinas em temp
- Vaculite de pequenos vasos
mais baixas + hepatite C +
- Sd pulmão rim: acometimento pulmonar + GNRP + P-ANCA
baixo C4
- P-anca (perinuclear)
- Purpura palpavel + artropatia +
- Não tem granuloma em biopsia
neuropatia periferica +
- Tto: corticoide + imunossupressor / manutenção / Plasmaferese
glomerulite
- Poliartrite nodosa classica:
- No rim: hematuria + proteinuria
- Vasculite de arterias de medio calibre: -> estenoses + aneurismas
/ nefrotica / nefritica / GNRP
- No rimm: princ por art interlobares
- Bx: glomerunefrite
- Não pega Pulmão
membranoproliferativa
- Se associa com Hepatite B (Hbsag+ e Hbeag+)
- ANCA negativo
- Clinica: hipertensão arterial sistemica de dificil controle
- Estenose da a interlobar -> hipoperfusão renal -> ativa SRAA
-> HAS
- Estenose -> isquemia (infartos renais) e sobrecarga dos
glomeurlos adjacente (GESF secundaria)
- Diagn: Biosia ou angiografia (aneurisma e estenoses adjacentes)
- Tto: corticoide + imunossupressor / tratar hep B
- Sd de Churg - Strauss ou Granulomatose eosinofilica com
Poliangeite:
- Vasculite de pequenos e medio calibre
- Asma grave de inicio tardio ++ acometimento multissistemico
- Eosinofilia periferica + p-ANCA+ IgE serica aumentada
- Acometimento renal em <3o% dos casos e em geral brando mas
pode levar a
- GESF e vasculite necrotizante / HAS
- nefrite intersticial erosiva