PED II: Nefrologia Pediátrica

. Síndrome Nefrítica e Síndrome Nefrótica

1) SÍNDROME NEFRÍTICA (Glomerulonefrite difusa aguda):

- Glomerulonefrite: inflamação dos glomérulos capilares

- Glomerulopatia mais frequente na infância

** GNPE: aparecimento súbito de Hematúria Macroscópica // Edema // Hipertensão

. Exemplo clássico de síndrome nefrítica após infecção estreptocócica

2ª causa mais comum de hematúria macro em crianças (1ª nefropatia por IgA)

. Necessariamente há infecção prévia

- Etiopatogenia:
. Não são tão importantes

- Fisiopatologia:
. Inflamação da membrana basal glomerular >> perda da integridade
. Redução do lúmen capilar >> diminuindo a filtração glomerular
. Diminuição da oferta hídrica: aumentando a reabsorção de sódio e h20 >> edema

- Patologia:
. Rins simetricamente aumentados
. Proliferação mesangial
. Depósitos de complemento na MBG: hipocomplementenemia (baixa do complemento,
principalmente C3)

- Clínica:
. Hematúria assintomática
. 5-12 anos
. Incomum em menores de 3 anos (infecção estrepto é incomum nessa faixa etária)
. 1-2 semanas pós faringite **
. 3-6 semanas pós piodermite **
. Hematúria assintomática: até IRAg

 Edema, HAS, Oligúria: dependentes do grau de injúria renal

 Encefalopatia e IC: complicações
 Proteinúria (claro, não nefrótica)

Edema resultante de retenção hidrossalina

GESF associada que pode causar síndrome nefrótica em 10-20% dos casos (associação)
Letargia, adinamia, dor abd, dor em flancos, febre

- Fase Aguda: geralmente resolve em 6 a 8 semanas

- HAS e proteinúria geralmente resolvem em 4-6 semanas
. Confirmação de infecção estreotocócica
- Cultura de orofaringe
- ASLO: sobe em 2-4 semanas e permanece elevado por 6 a 10 meses
- ASLO NORMAL = piodermite

. Laboratorio:
- EAS: hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria
- Anemia hemolítica discreta (aumento de RETICULÓCITOS e bilirrubina INDIRETA)
- Depleção C3: normaliza em 6 a 8 semanas (acima disso, pode sugerir biópsia renal)
- Acantocitose: mais que 10% de hemácias com formato da orelha do Mickey (dismorfismo
eritrocitario)

** Quando fazer biópsia renal?

. Anúria / oligúria > 72 horas
. Proteinúria nefrótica > 4 semanas
. HAS ou hematúria macro > 6 semanas
. C3 baixo > 8 semanas
. Azotemia acentuada ou prolongada (escórias nitrogenadas muito elevadas)

Repouso Relativo
- Dieta: ingesta hídrica 300-400 ml/m2/dia

Erradicação do Estreptococo:
. Penicilina G Benzatina IM: dose única
. Diuréticos: furosemida 1-4mg/kg/dia VO, IM ou EV

Hipotensores:
. Nifedipina 1-3mg/kg/dia 12/12h
. Captopril 0,2-0,5mg/kg/dia 8/8 horas
. Hidralazina 1-4mg/kg/dia 8/8 horas

Anticonvulsivantes:
. Diazepam 0,1-0,5mg/kg CORRER LENTO

Pode evoluir para: Dialise peritoneal ; Hemodiálise; Transplante renal

** Sinais de Melhora:
. Diurese > 100
. Diminuição do edema
. Normotensão
. Hematúria macro desaparece em duas a três semanas
. 5% evoluem para DRC

** Profilaxia:
. Tratamento rápido das infecções por estrepto!!!
 2) SÍNDROME NEFRÓTICA

. Mecanismos de lesão da MB do glomérulo

. Imunidade celular e humoral
. Ativação de componentes imunológicos

- Proteinúria Maciça
A) > 50mg/kg/24h ou 3,5g em 24h
B) Relação proteína – creatinina acima de 2,0
. Hipoalbuminemia
. Hipercolesterolemia
** Fecham o DIAGNÓSTICO
. Edema: esse sinal clínico pode estar presente ou não

2x mais frequentes em meninos (primeiro edema, normalmente, aparece em penis e saco

escrotal)

- 80% são idiopáticas

- Restante: infecciosas, doenças sistêmicas (LES, VASCULITES), metabólicas, iatrogênicas
- Principais variantes: doença de lesão mínima (DLM) e GESF

- QUADRO CLÍNICO:
. Edema: intenso, mole, frio, depressivel e sujeito a ação gravitacional (por isso nos meninos faz
hidrocele e aumento do saco escrotal)
. Adinamia
. Abdome protrusão
. Ascite (planificação da cicatriz umbilical)
. Hepwtoesplenomegalia
. Derrame pleural; derrame articular; edema periorbitario

. Taquipneia
. Macicez pulmonar e abd
. Cabelos finos e quebradiços
. Pele seca e friável
. HAS transitória
. Alterações em função do grau de insuficiência renal

Distúrbios hidroeletroliticos
Dor abdominal
PBE: causa mais comum é o pneumococco
Infecções por germes encapsulados: CEFTRIAXONE

** Diagnóstico Laboratorial:

. EAS: 25% apresentam hematúria micro

. Cilindros proteicos
. Lipiduria
. Proteinúria: patológica se > 150mg/dia
. Nefrótica se > 50mg/kg/dia
. Relação proteína / creatinina > 2,0
. Eletroforese de Proteínas Plasmáticas:
. Hipoalbuminemia
. IgG diminuída (risco infeccioso)

. Colesterol: elevação total das lipoproteínas

. Complemento: NORMAL (se diminuído = biópsia renal)

. Escórias nitrogenadas: em situações de edema = aumentadas

** Biópsia Renal: Indicações

. Sem remissão clínico-laboratorial em 8 semanas

. Recidivas depois de 12 a 18 meses
. < 1 ano
. > 10 anos
. Hipocomplementenemia

** TRATAMENTO:
Dieta: hipossódica < 1,5g/dia
Repouso
Para o edema: furosemida
Albumina: somente se abaixo de 1,0 (pelo risco de choque circulatório hipovolêmico pela má
distribuição) ou alteração/instabilidade hemodinâmica

TTO ESPECÍFICO = corticoide!!!

. Prednisona 1-4mg/kg/dia por 28 dias
. Redução para dias alternados se iniciar a remissão clínica

- Caso não haja remissão: albuminúria e albuminemia não melhoraram

. Ciclofosfamida 2mg/kg 8 a 12 semanas

. Ciclosporina
. Pulsoterapia (internar o pct)
. Anticorpos monoclonais
. Tacrolimus
. Micofenolato

**PROGNOSTICO:

Após 10 anos 85% estarão livres de descompensações

Tratar as descompensações em função da causa base
GESF: maior potencial para DRC