SÍNDROME NEFRÓTICA

Dra Kaoma Evangelista Vaz

Pediatra
Entidade clínica de etiologia múltipla
caracterizada por aumento da permeabilidade
glomerular
Edema*

Proteinúria( 24HS >50 MG/KG/DIA ou

PROTEINA / CREATININA > 2 MG/MG )
Hipoalbuminemia

Hipercolesterolemia
 Classificação
 80 a 90 %  idiopáticos e fazem parte do grupo
das chamadas lesões histológicas mínimas (LHM).
 Secundária a outras glomerulopatias, doenças
sistêmicas e infecciosas
 Diagnóstico presumível de LHM
• idade entre 1 e 10 anos
• ausência de hipertensão
• ausência de hematúria
• complemento normal
• função renal normal
Se não atender a todos esses critérios -> Biopsia
 Incidência
 Mais frequente dos 2 aos 6 anos de idade (pré-escolar)
 Maior prevalência no sexo masculino (2:1)
*Na adolescência acomete igualmente ambos os sexos
 Três tipos principais de Síndrome Nefrótica na pediatria:
 Lesão Minina - LM (80 a 85%)
 Glomeruloesclerose seguimentar e focal - GESF (10 a 15%)
 Nefropatia membranosa (4%)
 Outras glomerulopatias: mesangioproliferativa, nefrite
lúpica, nefropatia por IgA.
 Fisiopatologia
 Presumivelmente tem base
imunológica

1) Lesão Histologica Minima

(LHM) o aumento da
permeabilidade da membrana
basal glomerular (MBG) o que
facilitaria a passagem de
ânions,como a albumina, para
o espaço urinário.
2) A perda de proteína na urina ->
hipoalbuminemia e consequente
hipovolemia
 A retenção de sódio é uma
tentativa para repor a volemia (sistema
renina-angiotensina-aldosterona,
aumento do hormônio anti-diurético)
 A retenção de sódio leva ao
edema.
3) A hiperlipidemia estaria correlacionada à
hipoalbuminemia, por aumento da síntese
hepática de:
a) Lipoproteína de baixa densidade (LDL)
b) Muito baixa densidade (VLDL)
c) Densidade intermediária (IDL)
4) Existe ainda propensão a fenômenos
tromboembólicos determinados por redução
de antitrombina III, plasminogênios,
antiplasminas e aumento de fatores de
coagulação (V, VII, VIII e X), fibrinogênio e
hiperglobulia -> aumento de agregação
plaquetária.
5) Pacientes com SN infectam-se com
grande facilidade, o que pode ser
atribuído a alterações imunológicas
presentes na doença, perda de zinco
e proteínas na urina e tratamento
com imunossupressores

6) Redução da absorção intestinal de

cálcio. O cálcio ligado à proteína que
também se encontra diminuído
devido a hipoproteinemia
Quadro clínico
 Edema
 Oliguria e urina espumosa
 Sinais de desnutrição. Cabelos
finos, quebradiços, redução de
massas musculares.
 Sinais de descalcificação óssea
devido ás alterações no
metabolismo da vitamina D e
diminuição do cálcio ionizado
ligado à proteína.
 Processos infecciosos de vias
aéreas superiores frequentes
 Agentes infecciosos mais frequentes:
• Streptococcus pneumoniae e as bactérias gram negativas
(E.coli, Klebsiella sp), Haemophilus influenzae,
staphylococcus aureus.
 Diarréia ( 20% dos doentes ) devido a edema da mucosa
ou etiologia infecciosa
Comprovação laboratorial
 Exame de urina
• Proteinúria de 24 horas > 50 mg/kg/dia
• Urina I : cilindros hialinos e granulosos
 Exame de sangue
• eletroforese de proteínas plasmáticas
 Diminuição de albumina
(=< 2,5 g%)
• Aumento de globulina
• Diminuição de gamaglobulinas (IgG e IgA), aumento de
IgM.
 Hipercolesterolemia com elevação de LDL, VLDL.
 Ureia e creatinina podem estar um pouco elevada na
fase de descompensação
 Eletrólitos
• Hiponatremia  retenção hídrica
• Hipercalemia  falência renal e acidose metabólica
• Hipocalemia  uso de diuréticos, vômitos, alcalose
metabólica
• Hipocalcemia  relacionada ás disfunções do
metabolismo da vitamina D
 Complemento sérico  normal, quando diminuído
indicação formal de biopsia, pois ocorre em outras
lesões glomelulares (Lupus, GNDA)
Indicação de biopsia renal
1) Idade de início da SN:< 2 anos / > 6 anos
2) Complemento sérico diminuído
3) Córticorresistência
4) Recidivas frequentes que se mantém após
os primeiros 18 meses de doença.
Conduta terapêutica

 Repouso
 Dieta

Hipossódica, hipogordurosa, normoprotéica

 Tiabendazol 50 mg/kg/dia 12/12h por 5 dias ou
albendazol no início da corticoterapia
 Medicação principal - Corticóide
a) Ação na membrana basal, controlando a
eliminação exagerada de proteínas pela
urina
b) Corticoide de escolha Prednisona
c) Esquema recomendado
1ª fase – 60 mg/m2SC/dia ou 2 mg/kg/dia, não
ultrapassar 80 mg/dia, em tomada única,
durante 4 a 6 semanas.
2ª fase – 40 mg/m2SC pela manhã em dias
alternados por mais 4 a 6 semanas. Após o
primeiro mês diminuir gradualmente a dose.
 Tratamento

- Albumina: 1g/kg -> se instabilidade

hemodinâmica, oligoanúria, IRA,
anasarca, derrame cavitário.
- Furosemida S/N quando hipervolemia
ou hidroclorotiazida
- Controle rigoroso PA, peso 2x/dia,
diurese e circunferência abdominal
Tratamento

 Antibióticos na presença de
infecções
 Profilaxiadas infecções
pneumococicas por meio de
vacinação e ou penicilina VO
Resposta à prednisona

 No primeiro tratamento, geralmente

ocorre remissão em torno do 12º ao 14º
dia.
 Efeitos colaterais, se uso prolongado –
fácies de lua cheia, giba na região
cervical, hipertricose, apetite
exagerado, obesidade, parada de
crescimento, diminuição da resistência à
infecções e hipertensão arterial.
 Resposta a corticoterapia

a) Corticossensíveis – remissão clínica e

laboratorial nas 4 primeiras semanas.
Conduta – controle ambulatorial de:
1)Peso
2) PA
3) Exames de laboratório
 Corticorresistentes – não há remissão clínico-
laboratorial ou esta é apenas parcial.
A corticorresistencia precoce faz pensar que
não se trata de SN por LHM e por isso é
indicado biopsia renal.
Conduta em caso de
recidivas
 Pesquisar e tratar as eventuais infecções
e a seguir medicar com prednisona 60
mg/m2/dia,
 Quando tem controle de proteinúria ?
após a 3 dias seguidos livre de proteína na
urina  redução dose prednisona 35
mg/m2/dia, pela manhã dose única.
Prognóstico
 Melhorou muito desde o advento da
antibioticoterapia, mas a letalidade é de 2 a 4
% por complicações infecciosas ou
tromboembólicas.
 Os casos inicialmente diagnosticados como LHM,
e que progridem para a insuficiência renal são,
geralmente de esclerose segmentar e focal, nos
quais o número de glomérulos obtidos na
biopsia renal não foi suficiente para um
diagnóstico correto na preparação histológica.