Reumato - Resumo

Reumatologia - Medicina Unigranrio
REUMATOLOGIA - 8º período
Prof: Flávio Roberto e Alessandra Pereira
FEBRE REUMÁTICA (FR)

Doença inflamatória, não supurativa, após IVAS pelo
estreptococo beta hemolítico do grupo A, decorrem de resposta imune
tardia a esta infecção em populações geneticamente predispostas.
Entretanto, apenas 1 a 3% das pessoas que apresentam amigdalite
estreptocócica vão desenvolver FR, então não basta ter apenas a
infecção para que a doença ocorra.
Obs1: Não é uma doença infecciosa, mas sim, inflamatória. Pode

causar abscesso retro-amigdaliano. É grave. Tem que fazer
antibioticoterapia.
Obs2: Somente os predispostos que vão desenvolver febre reumática.
Ocorre após 2-3 semanas após a infecção pelos estreptococos.
Obs3: A disseminação dos estreptococos é oral, quanto mais pessoas
juntas, maior o risco de contaminação. Condições sócio-econômicas
desfavoráveis influenciam muito negativamente.
EPIDEMIOLOGIA
Essa é uma doença que está frequentemente associada à pobreza
e às más condições de vida. Assim, apesar da reconhecida redução da
incidência da FR nas últimas décadas nos países desenvolvidos, com
consequente redução na prevalência da CRC, a FR permanece como um
grande problema de saúde pública, principalmente nos países em
desenvolvimento. Primeiro, porque a infecção é oral, então muitas
pessoas vivendo em ambientes pequenos torna mais fácil a infecção.
Também há uma dificuldade de se receber tratamento adequado nos
pacientes com baixas condições sócio-econômicas.
A FR afeta especialmente crianças e adultos jovens. Incidência
entre 5 - 15 anos. Rara em menores de 3 anos, dificilmente vemos FR
em crianças pequenas, assim como em adultos mais velhos,
provavelmente não terão FR. Isso ocorre porque a maior incidência de
Camila Salgado e Láiza Fazolo

infecção pelo Streptococo ocorrerá depois dos 5 anos, de depois dos

15 a criança já entrou em contato muitas vezes, desenvolvendo uma
resposta imune contra essa bactéria.
Obs1: glomerulonefrite também é causado por Streptococo do grupo A.

Obs2: à FR é a única doença reumatológica que conhece a causa
etimológica.
Obs3: artrite reativa - reação imunológica após uma infecção
sistêmica.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE AMIGDALITE

Pensar numa amigdalite estreptocócica quando:
- Febre alta e toxemia: a criança chega mal, com febre alta, com
adinamia, enquanto que uma amigdalite viral não gera essas
características.
- Adenomegalia cervical;
- Petéquias no palato/exsudato: nem sempre a amigdalite
estreptocócica vai gerar pus, mas quando este não estiver presente,
é provável que haja petéquias no palato da criança ou pode aparecer
antes do pus, indicando um sinal de que a amigdalite é
estreptocócica.
- Cefaléia e dor abdominal;
- Ausência de coriza, conjuntivite, rouquidão, diarréia: são
sintomas virais clássicos.
Obs1: a maioria das amigdalites tem etiologia viral, mas na presença

de pus sugere etiologia bacteriana (menos que 10%), destes a minoria
é estreptococo.
ETIOPATOGENIA
O desenvolvimento da FR está associado à infecção de
orofaringe pelo EBGA, principalmente em crianças e adolescentes.
Fatores ambientais e socioeconômicos contribuem para o aparecimento

da doença, uma vez que alimentação inadequada, habitação em

aglomerados e ausência ou carência de atendimento médico constituem
fatores importantes para o desenvolvimento da faringoamigdalite
estreptocócica. Paralelamente, fatores genéticos de suscetibilidade
à doença estão diretamente relacionados ao desenvolvimento da FR e
de suas sequelas.
A existência de processo autoimune na FR foi postulada após a
observação de que as lesões no coração estavam associadas a anticor-
pos que reconheciam tecido cardíaco por mimetismo molecular. Assim,
anticorpos e linfócitos T do hospedeiro dirigidos contra antígenos
estreptocócicos também reconhecem estruturas do hospedeiro, inician-
do o processo de autoimunidade. A resposta mediada por linfócitos T
parece ser especialmente importante em pacientes que desenvolvem
cardite grave. Os anticorpos na FR são importantes durante sua fase
inicial e, provavelmente, pelas manifestações de poliartrite e co-
reia de Sydenham.
A presença de linfócitos T CD4+ no tecido cardíaco foi demons-
trada em grande quantidade em pacientes com CRC e sugere papel dire-
to destas células na patologia da doença. O papel funcional desses
linfócitos foi demonstrado a partir do isolamento de clones de lin-
fócitos T infiltrantes do tecido cardíaco (miocárdio e valvas), pro-
venientes de pacientes submetidos à cirurgia para correção valvar e
capazes de reconhecer tanto antígenos da proteína M do estreptococo
quanto antígenos cardíacos, evidenciando pela primeira vez o mime-
tismo molecular que ocorre entre o tecido cardíaco e o estreptococo,
com ativação de linfócitos T CD4+ levando a processo de autoagres-
são.
A produção de citocinas direciona para uma resposta celular
(Th1), causando quadros de cardite grave e sequela valvar e, prova-
velmente, para uma resposta predominantemente humoral (Th2), que
causaria quadro clínico com coreia e artrite. Essa diferença de res-
posta é vista também na apresentação clínica, pois se observou que

apenas 5% dos pacientes com cardite grave cursaram com coreia, en-
quanto a incidência entre os pacientes com cardite leve foi de 65%.
Reação cruzada ----------------- Inflamação

Sabemos que a FR é uma doença inflamatória, e não infecciosa. Há uma
reação com produção de Ac contra o estreptococo, que infectou a
criança de 2 a 3 semanas atrás. Esses Ac, por sua vez, geram uma
reação cruzada contra antígenos próprios do organismo, por exemplo o
coração, pele, sistema nervoso, articulação. A isso chamamos
mimetismo molecular ou reação cruzada. Para isso, há a necessidade
de se ter uma predisposição genética, apenas uma minoria dos
pacientes vão desenvolver FR.
Obs1: Os nódulos de Aschoff, considerados patognomônicos da doença e

compostos por agregados de células semelhantes a macrófagos e monó-
citos, exercem a função de células apresentadoras de antígeno para
as células T.
Obs2: A cada nova infecção, a reação imunológica se exacerba,
acrescentando mais lesão inflamatória ao tecido comprometido.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS

O diagnóstico da febre reumática é clínico, não existindo

sinal patognomônico ou exame específico. Os exames laboratoriais,
apesar de inespecíficos, sustentam o diagnóstico do processo
inflamatório e da infecção estreptocócica.
Os critérios de Jones continuam sendo considerados o “padrão
ouro” para o diagnóstico do primeiro surto da FR. A probabilidade de
FR é alta quando há evidência de infecção estreptocócica anterior,
determinada pela elevação dos títulos da antiestreptolisina O
(ASLO), além da presença de pelo menos dois critérios maiores ou um
critério maior e dois menores.
Evidências de Infecção Estreptocócica Prévia:

- Cultura de orofaringe positiva: o exame realizado para vermos se
há estreptococo na orofaringe é a coleta com swab. Então, a cultura
de orofaringe vai revelar se temos uma amigdalite bacteriana.
O paciente vai chegar com a suspeita de FR depois de 2 a 3
semanas da infecção de orofaringe. Então provavelmente a cultura
estará negativa. Portanto, o fato de a cultura dar negativa não
afasta o diagnóstico, por que já é algo esperado em 75% dos casos,
já que a infecção já foi curada por meio de antibióticos ou pelo
próprio sistema imune. Se der positiva, já confirma a nossa
suspeita.
- Títulos de anticorpos anti-estreptococos (ASLO) ou em ascensão:

vão aumentando gradativamente após a infecção.
A dosagem dos títulos de ASLO confirma apenas a presença de
infecção estreptocócica anterior. A elevação dos títulos se inicia

por volta do 7º dia após a infecção e atinge o pico entre a 4ª e a

6ª semana, mantendo-se elevada por meses, às vezes até por um ano
após a infecção. Recomenda-se a realização de duas dosagens de ASLO
com intervalo de 15 dias (IB).
ASLO não é positiva em todos os casos e não confirma o
diagnóstico. Tem que associar com a clínica. Se estiver aumentando e
com clínica sugestiva, podemos suspeitar que pode ser uma febre
reumática. Toda vez que temos contato com estreptococos, temos a
ASLO aumentada.
Poliartrite
A artrite é a manifestação mais comum da FR, presente em 75%
dos casos, com evolução autolimitada e sem sequelas. Muitas vezes é
o único critério maior presente, principalmente em adolescentes e
adultos.
Caracteristicamente se apresenta como uma poliartrite
(acometimento de 5 ou mais articulações) migratória (varia de
lugar), geralmente acometendo grandes articulações, e é extremamente
dolorosa, sendo que a criança pode necessitar ser carregada por não
conseguir andar.
A artrite típica da FR evolui de forma assimétrica e
migratória, ou seja, quando os sintomas melhoram em uma articulação,
aparecem em outra. O quadro articular afeta preferencialmente as
grandes articulações, particularmente dos membros inferiores. A
duração do processo inflamatório em cada articulação raramente
ultrapassa uma semana e o quadro total cessa em menos de um mês.
A artrite é, em geral, muito dolorosa, apesar de não mostrar
sinais inflamatórios intensos ao exame físico. A resposta aos anti-
inflamatórios não hormonais é rápida e frequentemente a dor
desaparece em 24 horas, enquanto os outros sinais inflamatórios
cessam de dois a três dias.
O uso precoce de anti-inflamatórios não hormonais pode ser
responsável pela ausência da característica migratória da artrite,

já que a excelente resposta impede a progressão dos sinais e

sintomas, podendo resultar no quadro monoarticular.
Obs1: nesse período, os anticorpos específicos da FR estão na fase

de pico.
Obs2: Formas Atípicas:
Pequenas articulações, quadril e coluna cervical; oligoartrite;
simetria; aditividade; entesite;
Obs3: Artrite reativa pós-estreptocócica:
A artrite reativa pós-estreptocócica (ARPE) afeta todas as
faixas etárias, especialmente adultos, com envolvimento de mais de
uma articulação, mas não preenche os critérios de Jones para
diagnóstico de FR.
Habitualmente a ARPE tem caráter cumulativo e persistente,
envolvendo grandes e/ou pequenas articulações e não apresenta
resposta satisfatória ao uso de salicilatos ou de outros agentes
anti-inflamatórios não hormonais.
Relato de caso:
Caso 1: criança 8 anos, poliartrite migratória, há três semana teve
amigdalite. Ao exame não tem sopro cardíaco, mas está com
taquicardia em repouso, na ausência de febre.
Conduta: investigar anemia; se tiver febre avaliar
possibilidade de ser pela febre reumática; sem febre suspeita de
miocardite.
Cardite
A cardite é a manifestação mais grave da FR, pois é a única
que pode deixar sequelas e acarretar óbito. A manifestação ocorre
entre 50%-70% dos primeiros surtos.
A cardite tende a aparecer em fase precoce e, mais
frequentemente, é diagnosticada nas três primeiras semanas fase
aguda. O acometimento cardíaco é caracterizado pela pancardite,

entretanto são as lesões valvares as responsáveis pelo quadro

clínico e pelo prognóstico.
O acometimento pericárdico não é comum, não ocorre
isoladamente e não resulta em constrição. A pericardite está sempre
associada à lesão valvar e é diagnosticada pela presença de atrito
e/ou derrame pericárdico, abafamento de bulhas, dor ou desconforto
precordial. Nos casos leves, o acometimento pericárdico é um achado
exclusivo do estudo ecocardiográfico. Grandes derrames pericárdicos
e tamponamento cardíaco são raros.
A miocardite tem sido diagnosticada com base no abafamento da
primeira bulha, no galope protodiastólico, na cardiomegalia e na
insuficiência cardíaca congestiva. Apesar das evidências
histológicas e imunológicas do envolvimento do miocárdio, a
insuficiência cardíaca é causada pela lesão valvar (valvite) e não
pelo acometimento miocárdico.
O acometimento do endocárdio (endocardite/valvite) constitui a
marca diagnóstica da cardite, envolvendo com maior frequência as
valvas mitral e aórtica. Na fase aguda, a lesão mais frequente é a
insuficiência mitral. Por outro lado, as estenoses valvares ocorrem
mais tardiamente, na fase crônica. Vale ressaltar que a regurgitação
de valva mitral tem maior tendência para regressão total ou parcial
do que a regurgitação aórtica.
Três sopros são característicos do primeiro episódio e podem
não representar disfunção valvar definitiva: sopro sistólico de
regurgitação mitral, sopro diastólico de Carey Coombs e sopro
diastólico de regurgitação aórtica. A ausência de sopro não afasta a
possibilidade de comprometimento cardíaco.
Obs1: a lesão mais frequente na FR é a insuficiência mitral, que

gera um sopro sistólico. Entretanto, sabemos que o sopro
patognomônimo da FR é diastólico, chamado de sopro de Carey Coombs:
é muito difícil de ser identificado. Ele ocorre porque a válvula
mitral está inflamada durante a fase aguda, causando uma estenose

mitral. Depois da fase aguda a válvula mitral já deixou de estar

edemaciada e o sopro desaparece. Na cardiopatia crônica, evolui para
estenose mitral. Por isso só vemos este tipo em adulto.
Obs1: pericardite - aumento da área, insuficiência aórtico, cardite

subclínica (acometimento cardíaco sem sopro).
Coreia de Sydenham
A coreia de Sydenham (CS) ocorre predominantemente em crianças
e adolescentes do sexo feminino, sendo rara após os 20 anos de
idade. Sua prevalência varia de 5%-36% em diferentes relatos, com
início insidioso caracterizado, geralmente, por labilidade emocional
e fraqueza muscular que dificultam o diagnóstico. Também pode
aparecer no início do surto, mas geralmente ocorre como manifestação
tardia até 6 meses após a infecção estreptocócica.
Trata-se de uma desordem neurológica caracterizada por
movimentos rápidos involuntários incoordenados, que desaparecem
durante o sono e são acentuados em situações de estresse e esforço.
Esses movimentos podem acometer músculos da face, lábios, pálpebras

e língua e são, com frequência, generalizados. Disartria e

dificuldades na escrita também podem ocorrer. O surto da coreia
dura, em média, de dois a três meses, mas pode prolongar-se por mais
de um ano. Também foram descritas manifestações neuropsiquiátricas,
como tiques e transtorno obsessivo compulsivo.
Obs1: Aqui no Brasil, sempre que o paciente chegar com este tipo de
Coreia, desconfiar de FR. Tem que perguntar se teve dor nas juntas,
ficou entrevado, cansado ao subir escada.
Eritema marginado
Constitui manifestação rara, sendo descrita em menos de 3% dos
pacientes. Caracteriza-se por eritema com bordas nítidas, centro
claro, contornos arredondados ou irregulares, sendo de difícil
detecção nas pessoas de pele escura. As lesões são múltiplas,
indolores, não pruriginosas, podendo haver fusão, resultando em
aspecto serpiginoso.
As lesões se localizam principalmente no tronco, abdome e face
interna de membros superiores e inferiores, poupando a face; são
fugazes, podendo durar minutos ou horas, e mudam frequentemente de
forma. Ocorrem geralmente no início da doença, porém podem persistir
ou recorrer durante meses. Essa manifestação está associada à
cardite, porém não necessariamente à cardite grave.
Nódulos subcutâneos
Os nódulos subcutâneos são raros, presentes apenas em 2%-5%
dos pacientes, e estão fortemente associados à presença de cardite
grave. São múltiplos, arredondados, de tamanhos variados (0,5-2 cm),
firmes, móveis, indolores e recobertos por pele normal, sem
características inflamatórias. Localizam-se sobre proeminências e
tendões extensores, sendo mais facilmente percebidos pela palpação
do que pela inspeção.

Ocorrem preferencialmente em cotovelos, punhos, joelhos,

tornozelos, região occipital, tendão de Aquiles e coluna vertebral.
O aparecimento é tardio (uma a duas semanas após as outras
manifestações), regride rapidamente com o início do tratamento da
cardite e raramente persiste por mais de um mês. Os nódulos não são
patognomônicos de FR, já que estruturas semelhantes podem ser
encontradas em outras doenças reumáticas, tais como artrite
idiopática juvenil poliarticular, lúpus eritematoso sistêmico e
doença mista do tecido conjuntivo.
Obs1: A diferenciação entre artrite (critério maior) e artralgia

(critério menor) é feita em bases clínicas. Artralgia significa
apenas dor articular, enquanto a artrite é definida como a presença
de edema na articulação ou, na falta deste, pela associação da dor
com a limitação de movimentos.
Obs2: A única lesão de FR que pode perpetuar é a do coração. Então o
paciente pode ter um acometimento cardíaco agudo e depois melhorar,
ou permanecer com a lesão. A artrite desaparece com ou sem o
tratamento, mas pode permanecer por anos, então tratamos para
diminuir o tempo de evolução. A coréia desaparece em 3 a 4 meses,
mas durante esse período pode dificultar muito a vida da criança. Os
nódulos subcutâneos e o eritema marginado, como não causam grandes
alterações, desaparecem após o tratamento. Devemos lembrar que a
coréia pode aparecer até 6 meses após o quadro agudo de FR.
Febre reumática não causa linfonodomegalia nem hepatoesplenomegalia.
Obs3: Caxumba, catapora pode causar cardite após o quadro.
Obs4: Coreia pode ser causada por infecção exógeno, Coreia familiar,
lúpus, SAF (síndrome do anticorpo antifosfolipideo), tiques
nervosos.
Obs5: Os anticorpos são depurados pelo corpo e depende de cada
indivíduo. Antibiótico não faz o anticorpo baixar mais rápido.
Obs6: A Coreia aparece quando os anticorpos ASLO estão baixos e é
causada pelo depósito de imunocomplexo nos núcleos da base, que

causa irritação local dos gânglios e não pela deposição de

anticorpos produzidos pela infecção.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
- Artrites: Infecciosas (virais e bacterianas), Reativas, Doenças
hematológicas (leucemia principalmente, anemia falciforme),
Neoplasias, D. reumáticas. Podemos ter todos esses quadros se com
alguma semelhança com a FR.
- Cardite: Infecções virais (antes das vacinas podíamos ter infecção

por caxumba, catapora, que podem causar peri ou miocardite.
Atualmente, ficou mais difícil), D. reumáticas, Endocardite, PVM
(prolapso de válvula mitral), Aorta bicúspide, sopros funcionais.
- Coréia: Intoxicação exógena, Encefalites, LES, Tiques nervosos,

Familiar, SAF, neoplasias. Ela pode aparecer seis meses após a fase
aguda. Se a mãe diz que não houve nada característico para FR,
devemos pensar nessas causas também.
- Nódulos Subcutâneos: reumáticas (LES, AIJ), Benignos (nódulos pré-

tibiais, que não doem, não incomodam, tendo a mesma estrutura
anatomopatológica dos nódulos reumatóides na biópsia; normalmente,
desaparecem espontaneamente depois de meses a 1 ano; são muito
parecidos aos nódulos da FR).
- Eritema marginado: Farmacodermia, Infecções, Idiopático.
EXAMES LABORATORIAIS NA FR
Auxiliam no monitoramento da inflamação e sua remissão.
VHS:
Aumento precoce, intenso.

Uso de AINH: podemos usar a VHS para ver se a inflamação está em

remissão, pois a VHS positiva indica que o paciente ainda está com a
atividade.
PCR:
Altamente sensível, mas inespecífica.
Normalização em 14 dias ou com AINH.
Principal marcador de reagudização.
Eleva-se em infecções bacterianas e FR
Evidência de infecção estreptocócica prévia:

A cultura de orofaringe:
Pode vir negativa uma vez que a infecção já passou quando a FR
se desenvolve. Os testes rápidos também darão negativos na FR, não
são altamente confiáveis e são caros.
Dosagem de anticorpos contra as estruturas do estreptococo:

Temos vários Ac, mas no Brasil só dosamos a ASO (Ac anti-
estreptolisina O), mas temos vários outros, como anti-
estreptoquinase.
A ASO começa a aumentar geralmente de 05 a 07 dias depois do
estímulo para a produção do Ac, vai subindo até chegar a um pico na
3º a 4º semana após a infecção. Então, o pico provavelmente vai
acontecer quando o paciente chega com o quadro de FR. Depois esse Ac
começa a descer, por que é depurado em vários órgãos. Portanto, se o
paciente não tiver mais contato com o estreptococo, podemos
normalizar a ASO em meses a anos.

Obs1: muitos médicos tentam baixar a ASO modificando os esquemas de

uso das medicações, como aumentar a freqüência das doses de
benzetacil, mas a ASO não vai baixar dessa forma, porque ela é um Ac
e não diminui com uso de antibióticos.
Obs2: é muito provável que os indivíduos que convivem em local
fechado tenham uma ASO mais elevada. Ela só indica que tivemos uma
infecção pelo estreptococo. Para termos idéia se foi recente,
devemos estudar o seu comportamento, se está crescendo indica uma
infecção recente, e se estiver caindo, provavelmente não é recente.
PROFILAXIA PRIMÁRIA
A profilaxia primária é baseada no reconhecimento e tratamento
das infecções estreptocócicas, com a finalidade de prevenir o
primeiro surto de FR por meio da redução do contato com o
estreptococo e tratamento das faringoamigdalites.
O tratamento da faringoamigdalite é relativamente simples e
eficaz, sendo baseado na administração de antibiótico bactericida,
com manutenção de nível sérico por 10 dias. A eficácia dessa
intervenção preventiva da FR é obtida ainda que se inicie o
antibiótico até 9 dias após o início do quadro infeccioso.
Recomenda-se, em casos de faringoamigdalite estreptocócica em países
com alta prevalência de FR, que esses pacientes sejam prontamente

tratados, a fim de se evitar desenvolvimento de novos casos da

doença.
A penicilina benzatina continua sendo a droga de escolha para
o tratamento desses pacientes, em virtude da comprovada
suscetibilidade do EBGA, da ação bactericida, da eficácia clínica e
bacteriológica da droga, da baixa incidência de efeitos colaterais,
da boa aderência ao esquema instituído, do baixo espectro e do baixo
custo. Além disso, até o momento, não foi registrada resistência do
EBGA à penicilina.
Penicilina benzatina:
- 600.000 U (< 20kg)
- 1.200.000 U (> 20kg)
- IM, Dose única.
Ao se optar pela via de administração oral, a dose, o

intervalo das doses e a duração do tratamento de 10 dias devem ser
estritamente respeitados, sob pena de não se obter nível sérico
adequado para a erradicação do estreptococo. Erros em algum desses
itens são observados na prática médica e levam ao insucesso do
tratamento.
Antibióticos orais:
- Fenoximetilpenicilina (penicilina V), 25-50.000 U/Kg/dia, VO
8/8h ou 12/12h. Adulto – 500.000 U 8/8h.
- Azitromicina por 5 dias.
- Cefalosporinas de primeira geração.
Alérgicos a penicilina:
- Eritromicina, clindamicina, azitromicina.
Não são eficazes na erradicação do estreptococo:

- Sulfa, cloranfenicol e tetraciclina.

TRATAMENTO SINTOMÁTICO DA FR
O objetivo do tratamento da FR aguda é suprimir o processo
inflamatório, minimizando as repercussões clínicas sobre o coração,
articulações e sistema nervoso central, além de erradicar o EBGA da
orofaringe e promover o alívio dos principais sintomas.
HOSPITALIZAÇÃO:
Diante de pacientes com suspeita de FR, primeiro surto ou
recorrência, a necessidade de hospitalização varia de acordo com a
gravidade da apresentação clínica. Indica-se internação hospitalar
para os casos de cardite moderada ou grave, artrite incapacitante e
coreia grave.
A hospitalização pode também ter como objetivo abreviar o
tempo entre a suspeita clínica e o diagnóstico, bem como iniciar
rapidamente o tratamento. Além disso, deve ser uma oportunidade para
promover a educação do paciente e de sua família, no que se refere
às informações sobre a doença e à necessidade de adesão à profilaxia
secundária. O tempo de hospitalização dependerá do controle dos
sintomas, principalmente do quadro de cardite.
REPOUSO:
Não há evidências que reduz duração e intensidade da cardite
ou do surto agudo; repouso relativo por 2 semanas, chegando a 4
semanas nas cardites moderadas.
O retorno às atividades habituais deverá ser gradual,
dependendo da melhora dos sintomas e da normalização ou redução
acentuada das provas de atividade inflamatória (VHS e PCR).
CONTROLE DE TEMPERATURA:
Quando a febre for baixa, não há necessidade de administração
de medicamentos antitérmicos. Já nos casos de febre mais alta (igual
ou superior a 37,8 ºC), recomenda-se utilizar o paracetamol, como
primeira opção, ou dipirona, como segunda opção. Não é recomendável

o uso de anti-inflamatórios não esteroides, inclusive o ácido

acetilsalicílico, até que se confirme o diagnóstico de FR.
ARTRITE:
De modo geral, o uso dos antiinflamatórios não esteroides
(AINE) apresenta bons resultados no controle da artrite, levando ao
desaparecimento dos sinais e sintomas entre 24-48 horas.
O ácido acetilsalicílico (AAS), por 4-6 semanas, se mantém
como a primeira opção para o tratamento do comprometimento articular
há mais de 50 anos.
Ácido acetil-salicílico 80-100 mg/kg/dia, 3-4x/dia

Naproxeno 10-20 mg/kg/dia, 2x/dia
Os corticoides não estão indicados habitualmente nos casos de

artrite isolada. Quando houver indicação para o uso de
corticosteroide, como no caso da cardite associada, não há
necessidade de se manter ou introduzir o AINE.
CARDITE:
O tratamento da cardite é baseado no controle do processo
inflamatório, dos sinais de insuficiência cardíaca e das arritmias.
Controle da inflamação:
Prednisona 1-2 mg/kg/dia, VO, inicialmente pode ser dividido
em até 4 doses diárias, total de 8-12 semanas.
Controle da ICC:
- Diuréticos,
- Restrição hídrica,
- IECA,
- Digoxina.

Controle das arritmias:

- A cardite é tratada com corticóides. Consegue-se ver se a
inflamação é leve, moderada ou grave pelo ecocardiograma. Se o
paciente estiver grave, tem que fazer venoso.
COREIA:
A coreia é uma manifestação tardia da FR, de evolução benigna
e autolimitada na maior parte dos casos. Na coreia leve e moderada,
estão indicados repouso e a permanência do paciente em ambiente
calmo, evitando-se estímulos externos.
Os benzodiazepínicos e fenobarbital também podem ser
utilizados. O tratamento específico está indicado apenas nas formas
graves da coreia, quando os movimentos incoordenados estiverem
interferindo na atividade habitual do indivíduo. Nos casos graves, a
hospitalização poderá ser necessária.
Os fármacos mais utilizados no controle dos sintomas da coreia
são:
a) haloperidol 1 mg/dia em duas tomadas, aumentando 0,5 mg a
cada três dias, até atingir a dose máxima de 5 mg ao dia;
b) ácido valproico 10 mg/ kg/dia, aumentando 10 mg/kg a cada
semana até dose máxima de 30 mg/Kg/dia;
c) carbamazepina 7-20 mg/kg/dia.
Por 8-12 semanas.
PROFILAXIA SECUNDÁRIA
A profilaxia secundária consiste na administração contínua de
antibiótico específico ao paciente portador de FR prévia ou
cardiopatia reumática comprovada, com o objetivo de prevenir
colonização ou infecção de via aérea superior pelo EBGA, com
consequente desenvolvimento de novos episódios da doença.
A profilaxia secundária regular previne recorrências da doença
e reduz a severidade da cardiopatia residual, de modo a prevenir,
consequentemente, mortes decorrentes de valvopatias severas. Após o

diagnóstico de FR ser realizado, a profilaxia secundária deve ser

prontamente instituída, permanecendo a penicilina benzatina como a
droga de escolha.
Duração da profilaxia:
Obs1: Amigdalectomia não diminui incidência nem altera o curso da

febre reumática, podendo resultar em faringite estreptocócica, visto
que é o primeiro grande organização de defesa.
Obs2: alergia a penicilina é raro, mas quanto maior o tempo de
exposição maior o risco de desenvolvê-la, por isso a aplicação deve
ser feita em local com suporte e o paciente deve aguardar 30 minutos
antes de ser liberado.
Obs3: a melhor forma de saber sobre alergia a penicilina é pelo
histórico familiar.

OSTEOARTRITE
A osteoartrite, doença articular degenerativa, artrose ou
osteoartrose, como ainda é conhecida no nosso meio, é a doença
reumática mais prevalente entre indivíduos com mais de 65 anos de
idade.
É um grupo heterogêneo de condições que leva a sinais e
sintomas articulares que são associados com defeitos na integridade
da cartilagem articular, além de mudanças no osso subcondral, sendo
irreversível.
O quadro pode ser primário (idiopático) que começa do nada e
tem uma predisposição genética relacionada ou pode ser secundária a
algum fator prévio, como atletas que estão sempre traumatizando,
fazendo esforço intenso sobre a articulação. Isso aumenta a chance
de ter um desequilíbrio entre formação e reabsorção, levando a
desestruturação.
O ponto de partida é a cartilagem, osso subcondral ou membrana
sinovial, e apresenta alterações anatômicas que são: degeneração da
cartilagem e mumificação óssea (aspecto de marfim que o osso adquire
– ocorre esclerose do osso subcondral deixando-o espessado) e a
remodelação óssea que forma o osteófito.
EPIDEMIOLOGIA
- Doença crônica, sendo a mais comum da reumatologia.
- Principal causa de dor na terceira idade.
- Acomete 20% da população mundial.
- 3ª causa de afastamento do trabalho no Brasil.
- Mais de 80% > 75 anos tem alteração no raio X.
- Articulações diartrodiais periféricas e axiais (tanto na coluna
quanto nas articulações periféricas).
- Sexo feminino é mais prevalente.
- Idade > 45 anos.
- Pode haver dissociação clínico-rsubcondrais.

FATORES DE RISCO
- Idade (quanto maior a idade, maior o risco).
- Sexo (mulheres têm mais tendência).
- Fatores genéticos.
- Traumatismo articular (desestabiliza a integridade da
articulação).
- Obesidade (> risco em mãos - estado inflamatório; aumento da
sobrecarga).
- Distúrbios metabólicos/endócrinos (hipotireoidismo, acronose,
hemocromatose, acromegalia).
- Defeitos congênitos (Doença de Legg Perthes, displasia acetabular,
genu valgo ou varo).
- Doença articular inflamatória prévia. Se já há doença inflamatória
prévia, a chance de desenvolver osteoartrite secundária é maior.
ETIOPATOGENIA
Osteoartrite: a balança dos fatores etiológicos e processos
teciduais:
Os condrócitos produzem enzimas que estimulam a formação de
matriz cartilaginosa e também a sua degradação (metaloproteinases).
Por um desequilíbrio negativo, seja ele por carga anormal em tecidos
normais ou por carga normal em tecido anormal onde a capacidade de
regeneração não consegue compensar o insulto, começa a ocorrer uma
maior destruição tecidual, além da produção de macromoléculas
diferentes e inadequadas para compor o tecido cartilaginoso normal.
Na osteoartrite primária não sabe se porque isso acontece. Ou
seja, começa a destruir mais do que manter a integridade. O tecido
não consegue se adaptar ao insulto e realizar o reparo.
Ao quebrar o equilíbrio de remodelação, há uma maior
quantidade de citocinas (IL1, TNF, IL8, IL6 e PGE2) ativando enzimas
que são as metaloproteases estimulando a destruição da articulação –
vai ocorrer uma diminuição do espaço articular por conta da redução
da espessura da cartilagem e aumento das partes moles, e em um

primeiro momento tentando compensar a destruição aumenta a

hidratação da articulação, produzindo ácido hialurônico,
proteoglicanos e colágeno em grande quantidade, entretanto a
qualidade não é igual, consequentemente não conseguimos reparar o
estrago.
Se há um maior estímulo das enzimas que irão degradar a
articulação, consequentemente degradamos mais cartilagem. Com isso,
inicia a formação de fissuras e lesões na cartilagem.
Obs1: Osso subcondral: a injúria leva ao estímulo de osteoblastos a

sintetizar a matriz óssea levando a esclerose óssea.
Obs2: Áreas desnudas sofrem necrose formando os cistos subcondrais.
Obs3: Regeneração leva a formação de osteófitos, principalmente nas
áreas de menor pressão, mas essa remodelação não acontece de forma
organizado.
Obs4: Sinovite pode ocorrer em casos mais avançados, mas não é tão
acentuada.
Obs5: o líquido sinovial facilita o movimento entre as cartilagens.
Obs6: o espaço articular suporta, em média, 2,5 ml.
Ativação de mediadores:

- São as citocinas que estão em maior quantidade, sendo responsáveis

pela clínica do paciente.
- IL-1 e IL-6 são os maiores responsáveis pela inflamação, edema e
dor.
- Óxido nítrico: apoptose dos condrócitos.
- TGF-β é responsável pela formação dos osteófitos.
- Metaloproteases: degeneração da cartilagem.
*estímulo → remodelamento → ↑ citocinas → ativação de
metaloproteases = destruição da articulação
Progressão do dano articular:

- Moderada:
- Degradação da cartilagem (crepitação).
- Diminuição do espaço articular.
- Aumento da espessura das partes moles.
- Formação de osteófitos e aumento da densidade óssea.
- Avançada:
- Corpo osteocondral.
- Espaço articular praticamente ausente ou não visível.
- Partes moles endurecidas e formação de cavidades no osso
(cistos subcondrais).
Obs1: progressão da lesão

Irregularidade da cartilagem - diminuição do espaço articular
- partes moles espessadas - remodelamento - osteófito.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
- Dor articular (queixa que leva o paciente ao consultório): dor em
torno da margem articular, movimentos restritos e dolorosos. Início
insidioso, a queixa não é muito relevante no início – subir as
escadas sente dor, ao lavar as roupas; ao realizar movimentos mais
intensos sente dor.
No início do quadro clínico a dor começa aos poucos, com a
evolução do processo isso e mantém.

A dor da osteoartrite é de característica mecânica – dor

relacionada ao movimento, melhora ao repouso. Em geral, esse
paciente não tem rigidez matinal, ou não tem rigidez pós-repouso ou
se há rigidez é muito mínima.
Obs1: A dor de característica inflamatória, o paciente melhora ao
realizar movimento e piora ao ficar em repouso. Paciente normalmente
tem rigidez matinal prolongada.
- Sinais de inflamação discreta (derrame frio).

A articulação normalmente é mais fria que as demais partes do
corpo, portanto percebemos sinais inflamatórios, mas não são sinais
exuberantes.
- Crepitações grosseiras.
- Rigidez articular.
- Limitação funcional (perda de alguns movimentos).
Limitação pela própria dor ou porque a articulação perdeu sua
função.
- Sensação de insegurança ou instabilidade.
Se o espaço articular diminui, ocorre “frouxidão” dos
ligamentos – sensação de instabilidade; não há mais segurança, pois,
sua articulação não está com a tensão ideal.
- Deformidade articular.
Acometimento Articular:

Articulações interfalangeanas proximais e distais são as mais

acometidas pela OA primária (a osteoartrite costuma poupar as
metacarpofalangeanas – diferente da artrite reumatoide),
caracterizando a “mão quadrada”.
- Nódulos de Herberden (interfalangeanas distais).

- Nódulos de Bouchard (interfalangeanas proximais).
- Rizartrose: metacarpiana do 1º quirodáctilo (polegar).
- Gonartrose: joelho. O paciente se queixa de dor ao levantar da
cadeira por exemplo.
- Coxofemorais - coxartrose: quadril.
- Espondiloartrose: artrose do esqueleto axial - Coluna vertebral.
- As que costumam dar queixas é a cervical e a lombar/ a
dorsal é mais um achado.
- C5-C6 e C6-C7.
- L4-L5/ L5-S1: espondilolistese (É um deslizamento de um
corpo vertebral no sentido anterior, posterior ou lateral em relação
à vértebra de baixo).
- AO lombar - Discopatia lombar: diminuição do espaço e osteófitos
gigantes. Esclerose subcondral.
DIAGNÓSTICO
- Clínica
Dor relacionada ao movimento, que melhora ao repouso, rigidez
matinal ou não. Há crepitação ou não.
- Imagem
Raio-X simples (exame de eleição para diagnóstico de
osteoartrite) e modificado, ultrassonografia (alterações
inflamatórias), tomografia, cintilografia (não é uma boa opção), RNM
(vê o processo inflamatório, consegue-se ver a hidratação da
cartilagem é a segunda opção se não conseguir realizar o diagnóstico
pela radiografia).
- Sangue e urina (bioquímica)

É uma doença articular, não ocorre alterações. O que pode

ocorrer é uma elevação DISCRETA do VHS e do PCR. Geralmente os
exames estão normais. Se há marcadores inflamatórios elevados sem
outro motivo, devemos pesquisar outras doenças inflamatórias.
- Exame do líquido sinovial (artrocentese)
Derrame articular, baixa contagem de leucócitos, glicose
normal e mononuclearese aumentados.
- Artroscopia diagnóstica
Visualização da cartilagem/sinóvia.
- Critérios de classificação para AO
São baseados na clínica e exame de imagem (Rx) de mãos,
joelhos e quadril.
Obs1: a artroscopia também pode ser uma forma de tratamento, para

lavagem da articulação.
Obs2: paciente com muitos osteófitos pode ter densitometria normal,
pois este exame avalia tecido ósseo total.
Radiologia
- Articulação normal: osso subcondral e espaço articular normal.
- Articulação na osteoartrite:
Esclerose subcondral, redução do espaço articular (afilamento da
cartilagem), remodelação óssea (forma osteófitos), espessamento
ósseo.
- Presença de osteófitos.
- Diminuição do espaço articular.
- Esclerose subcondral.
- Deformidades,
- Cistos e erosões ósseas podem estar presente nos casos mais graves
ou na OA erosiva das mãos. Erosões são bem raras, são comuns nas
mãos – Importante diagnóstico diferencial com Artrite Reumatoide.

Obs1: o raios pode está normal ainda, e o paciente já sentir dor

(dissociação clínico-radiológica).
Obs2: erosão não é sinal comum na artrose.


Obs1: Artrite x Artrose:


DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- Bursites
- Tendinopatias
- Doenças inflamatórias (AR e espondiloartropatias)
- A. Microcristalina
- A. Séptica
- Polimialgia Reumática
- Paraneoplasia
- Artrite Psoriásica (acomete interfalanges distais)
- Espondiloartrite
TRATAMENTO
Os objetivos da abordagem da OA são, em linhas gerais:
1. educação do paciente sobre a doença e seu controle;
2. controle da dor;
3. melhora da função e diminuição da deficiência;
4. alteração do processo de doença e suas consequências.

Tratamento Não Farmacológico:

Esse conjunto de estratégias constitui a primeira linha no
tratamento, sendo de fundamental importância tanto quanto a
analgesia, a recuperação e/ou manutenção do estado funcional e a
readaptação funcional. Deve-se destacar que essas medidas apresentam
baixo custo e pequeno potencial de complicações, o que é fator
relevante em nosso meio. Educação do paciente, perda de peso e
fisioterapia têm papel fundamental no tratamento da OA.
- Crioterapia (gelo)/Calor local: avaliar o que o paciente tolera

melhor.
- Órteses/Palmilhas/Joelheiras/Bengalas: diminuem a pressão.
- Fisioterapia/RPG
- Redução do Peso
- Exercícios
- Acupuntura
- Educação
Obs1: o gelo atua de forma mais profunda.

Obs2: o exercício ajuda a aumentar a massa muscular que protege a
articulação, principalmente nos idosos que tem, fisiologicamente,
perda de massa magra.
Tratamento Medicamentoso:
Os recursos farmacológicos disponíveis para o tratamento da OA
podem ser de uso sistêmico, tópico ou intra-articular.
- Tratamento sintomático de ação rápida: melhora e alívio da dor.

- Analgésicos não-narcóticos
- Analgésicos narcóticos
- AINE
- Antidepressivo

- Capsaicina – degrada a substância P que é um neurotransmissor da

dor. Creme a base de pimenta.
> Terapêutica intra-articular:

- Infiltração com corticoide (efeito anti-inflamatório), para
alívio da dor.
- Infiltração de ácido hialurônico como tratamento de formas
leves.
> Tratamento de ação lenta (anti-artrósicos):

1. Agem na IL-1: Diacereína e Cloroquina (droga mais barata)
2. Estimulam a síntese da matriz (tentativa de regeneração): Sulfato
de Glicosamina.
3. Inibição das metaloproteases (impedindo a degradação): Sulfato de
condroitino.
4. Extrato de soja e abacate: inibindo IL1, IL6 e IL8 e
metaloproteases.
5. Colágeno hidrolisado (Mobility, Fortigel) – estimula a
regeneração de colágeno tipo II, e aumenta biossíntese de
proteoglicanas.
6. Garra do diabo – Harpagothytun procumbens – inibe várias
citocinas.
> Cirurgia:
- Artroplastia.
- Artroscopia – retirada de fragmentos.
FIBROMIALGIA
É uma doença não inflamatória relacionada a dor, onde os
pacientes apresentam um quadro álgico intenso. É um distúrbio do
processamento central dos estímulos álgicos.

Dor musculoesquelética crônica (> 3 meses) generalizada que

acompanha fadiga, distúrbios do sono, cefaléia, parestesias,
síndrome do cólon irritável, alterações de humor, hiperalgesia,
alodinia (resposta a um estímulo que não é doloroso em condições
normais).
EPIDEMIOLOGIA
- População geral – 0,5 a 5%.
- Clínica da dor – 10%.
- Clínica reumatológica – 6 a 20%.
- Complicar o curso de outras doenças.
- No Brasil:
- É a 2ª desordem reumatológica (a 1ª é a osteoartrite).
- 2,5% da população.
- 75% da idade entre 35 a 54 anos.
- Mais frequente no sexo feminino do que no masculino.
ETIOLOGIA
> Componente Genético:
- Familiares (frequência de 8x maior, se há uma pessoa na família
com história de fibromialgia).
- Associação com polimorfismos na enzima COMT e no transportador de
serotonina (COMT = catecol-O-metiltransferase).
- Maiores níveis de substância P (neurotransmissor da dor) no
líquor.
> Fatores Ambientais Potencialmente Desencadeantes:

- Trauma físico ou lesão.
- Infecções (hepatite C, doença de Lyme).
- Fatores estressantes psicológicos.
FISIOPATOLOGIA

Ainda não existe uma fisiopatologia esclarecida. Um gatilho

estimula o quadro álgidos,que sensibiliza a via central, essa
sinalização é normal, mas na fibromialgia se mantém levando a um
estado de dor crônica, mantida por outros fatores alterados como
sono, distúrbios endócrinos,comportamentais e psíquicos.
- Hiperalgesia: resposta aumentada a um estímulo que normalmente é

doloroso.
- Alodínia: dor em resposta a um estímulo que não é doloroso, em
condições normais.
> Sensibilização central:

Aumento de substância P (até três vezes o valor normal), que é
um neurotransmissor que diminui o limiar de excitabilidade
sináptica, fazendo ativação de sinapses interespinhais,
sensibilização de neurônios espinhais, disseminação espacial da dor
e percorre longas distâncias da medula.
Vamos ter uma via aferente (estimulo a dor) exacerbado e uma
via eferente (diminui a dor) diminuída por conta da diminuição dos
precursores de serotonina.
Consequência: Hiperalgesia e Alodínia. Ocorre diminuição dos
precursores da serotonina (5-hidroxitriptofano), reduzindo a
inibição da dor e sistema anti-nociceptivo descendente.
Diminuição da serotonina, que é um inibidor da dor pelo
sistema anti-nociceptivo descendente.
Obs1: em estudos com imagens de fluxo cerebral, notou-se que há

diminuição do fluxo talâmico e núcleo caudal, característico de dor
crônico, e em casos de dor aguda há hiperfluxo sanguíneo nessa
áreas.
> Alterações do sono:

Em 75% dos casos. Ondas alfa em ondas delta de sono profundo

(alterações), diminuição do sono REM (profundo e restaurador),
movimento periódico dos membros e síndrome das pernas inquietas.
> Alterações endócrinas:

Ativação constante de resposta ao estresse, ativação do eixo
hipotálamo-hipófise-adrenal, secreção de cortisol alta (o melhor
horário para administração do corticoide é pela manhã), supressão do
ritmo circadiano e maior secreção noturna.
Alterações no eixo tireoidiano, nos hormônios sexuais, nos
hormônios do crescimento e redução do fator de crescimento insulina-
like 1.
Essas alterações hormonais, são sutis e mesmo quando
corrigidas o paciente não melhora, no caso de fibromialgia.
O quadro clínico desta síndrome costuma ser polimorfo,
exigindo anamnese cuidadosa e exame físico detalhado. O sintoma
presente em todos os pacientes é a dor difusa e crônica, envolvendo
o esqueleto axial e periférico.
> Aspectos psicológicos:

- Depressão
- Ansiedade
- Perfeccionismo: manter tudo sob controle
- Hipocondria
- Somatização
> Típicas:
- Dor difusa crônica
- Fadiga

- Distúrbios do sono – o sono não restaurador é característica

importante. Queixas: insônia, dificuldade de acordar, baixa
qualidade de sono, despertar frequentes e cansaço ao acordar.
> Osteoarticular:
- Mialgia difusa predominantemente axial (um segmento da coluna
acometida).
- Sensação de edema articular (mãos inchadas – edema deve ser visto
pelo médico). Não visualizado.
- Rigidez matinal não-inflamatória.
- Dor à palpação de múltiplos pontos – tender points.
- Parestesias.
> Exame físico:

O exame físico fornece poucos achados. Eles apresentam bom
aspecto geral, sem evidência de doença sistêmica, sem sinais
inflamatórios, sem atrofia muscular, sem alterações neurológicas,
com boa amplitude de movimentos e com força muscular preservada,
apesar dos sintomas mencionados.
O único achado clínico importante é a presença de
sensibilidade dolorosa em determinados sítios anatômicos, chamados
de tender points. Faz-se importante ressaltar que estes “pontos
dolorosos” não são geralmente conhecidos pelos pacientes, e
normalmente não se situam na zona central de dor por eles referida.
Os tender points não traduzem nenhum tipo de inflamação,
apenas maior sensibilidade álgica.
Outras característica que pode estar presente são os nódulos
musculares, que são pontos de consistência aumentada nos músculos e
coincidem com tender points.
DIAGNÓSTICO

Não existem exames subsidiários, tanto de laboratório como de

imagem, que tenham utilidade diagnóstica para a síndrome, exceto
quando outras enfermidades estiverem presentes concomitantemente.
> Critérios de Classificação:

Utiliza-se os novos critérios de 2010, onde o paciente vai ser
diagnosticado com fibromialgia se apresentar:
- IDG = Índice de dor generalizada
São 19 regiões pontuação de 0 a 19.
- EGS = Escala de gravidade

Escore final entre 0 a 12.
> Exames complementares:

São realizados com o objetivo de eliminar outras causas, para
fazer diagnóstico diferencial.
Hemograma, VHS, proteína C reativa, CPK, TSH e T4 livre, TGO e
TGP, FAN, EAS, vitamina D, fator reumatoide.
- Síndrome da dor miofascial: paciente com tender point, mas que ao
apertar o paciente tem dor irradiada por toda área específica.
- Reumatismo extra articular afetando várias áreas.
- Polimialgia reumática e às vezes está associada a arterite de
células gigantes.
- Polimiosites/Dermatopolimiosites.
- Miopatias endócrinas.
- Miopatia metabólica/medicamentoso.
- Neurose (depressão, ansiedade).
- Síndrome da fadiga crônica.
TRATAMENTO
A fibromialgia permanece ainda voltada às manifestações
clínicas, com medidas farmacológicas e não farmacológicas. O
tratamento tem como objetivos o alívio da dor, a melhora da
qualidade do sono, a manutenção ou restabelecimento do equilíbrio
emocional, a melhora do condicionamento físico e da fadiga e o
tratamento específico de desordens associadas.

Inicialmente, educar e informar o paciente e os seus

familiares, proporcionando-lhes o máximo de informações sobre a
síndrome e assegurando-lhes que seus sintomas são reais. A atitude
do paciente é um fator determinante na evolução da doença. Por isso,
procuramos fazer com que este assuma uma atitude positiva frente às
propostas terapêuticas e seus sintomas.
Tratamento Não Farmacológico:

- Educação do paciente.
- Parar de fumar.
- Controle do peso – obesidade.
- Suporte psicológico.
- Tratamento cognitivo comportamental.
- Hábito de sono saudável
- Exercícios:
– início gradual (alongamento, musculação e aeróbicos)
– ganho de massa muscular e aumento de endorfinas e
serotonina.
Obs1: muito importante manter a base psicossocial associada ao

exercício e o tratamento medicamentoso.
Tratamento Farmacológico:
> Antidepressivos tricíclicos:
- Amitriptilina (12,5 a 150 mg/d)
- Nortriptilina (10 a 150 mg/d)
> Relaxante muscular com mecanismo de ação tricíclico:
- Ciclobenzaprina (5 a 80 mg/d)
> Inibidores seletivos da recaptação de serotonina:
- Fluoxetina (10 a 40 mg/d)
- Paroxetina (20 a 40 mg/d)
- Sertralina (50 a 100 mg/d)
- Citalopram (20 a 40 mg/d)

- Escitalopram (10 a 20 mg/d)

- Fluvoxamina (100 a 200 mg/d)
Obs1: pode ser feita associações de fármacos
> Antidepressivo com ação serotoninérgica e noradrenérgica:
- Imipramina (75 a 150 mg/d)
- Clomipramina (75 a 150 mg/d)
> Inibidores da recaptação de serotonina, noradrenalina e dopamina:
- Venlafaxina (37,5 a 150 mg/d)
- Duloxetina (60 mg/d)
> Benzodiazepínicos:
- Alprazolam (0,5 a 2,0 mg/d)
- Clonazepam (0,5 a 2,0 mg/d)
- Cloxazolam (1,0 a 4,0 mg/d)
- Bromazepam (1,5 a 6,0 mg/d)
- Zoplicone (7,5 mg/d)
Obs2: Evitar o uso de benzodiazepínicos pois eles interferem na
qualidade do sono. Usar apenas quando for realmente necessário
(síndrome das pernas inquietas).
> Analgésicos:
- Tramadol, paracetamol + codeína
> Anticonvulsivantes:
- Gabapentina (300 a 900 mg/d)
- Pregabalina (74 a 300 mg/d)
Obs1: Corticoterapia não tem nenhum efeito em fibromialgia.
DOR EM MEMBROS
Pacientes com queixas relativas ao sistema musculoesquelético
são frequentemente encaminhados aos serviços de reumatologia para
investigação, embora nem sempre sejam portadores de enfermidades
reumatológicas.

Muitas vezes, no entanto, embora as queixas sugiram uma doença

reumatológica, a etiologia é de natureza diversa, associada, por
exemplo, a distúrbios mecânicos ou doenças infecciosas. A literatura
registra que cerca de 50% dos casos atendidos em serviços de
reumatologia pediátrica estão ligados a enfermidades não-
reumatológicas, ou seja, são doenças ortopédicas, infecciosas,
endocrinológicas, hematológicas, ou que primariamente acometem
outros sistemas, mas têm manifestações musculoesqueléticas.
Cerca de 10 a 20% dos pacientes de um ambulatório de pediatria
geral têm dor em membros em alguma época. E não só as articulações
são acometidas por doenças. Pode haver doenças no osso, nos músculos
(sobretudo doenças musculares inflamatórias), partes moles, como
ligamentos, tendões, entese (região final dos tendões, que se liga
aos ossos).
As dores podem ocorrer por:

- Distúrbios mecânicos e degenerativos;
- Doenças inflamatórias;
- Doenças neoplásicas e hemorrágicas;
- Doenças metabólicas e endócrinas;
- Síndromes dolorosas idiopáticas.
Obs1: criança com artrite de joelhos, hepatoesplenomegalia e pálida

deve-se pensar em leucemia.
CONCEITOS BÁSICOS
Alguns conceitos rápidos devem ser enfatizados. A localização
da dor é extremamente importante, já que pode estar em articulação,
ossos, músculos, tendões, ligamentos ou em outras estruturas de
partes moles.
Artralgia significa dor na articulação, e artrite ocorre
quando, além da dor, existem sinais inflamatórios como calor,
hiperemia e impotência funcional. O aumento de volume de uma

articulação pode ocorrer pela presença de derrame articular,

inflamação da sinóvia, aumento do volume ósseo ou por edema de
partes moles adjacentes à articulação.
Denominamos artrite crônica aquela que é fixa em uma
articulação por pelo menos seis semanas, e artrite aguda é o
acometimento articular por tempo inferior. Poliartrite ocorre quando
há acometimento de cinco ou mais articulações, e oligoartrite,
quatro ou menos.
ROTINA LABORATORIAL MÍNIMA

- Hemograma;
- VHS (fibrinogênio), Proteínas de fase aguda - marcadores
inflamatórios;
- EAS;
- Parasitológico de fezes - estrongiloidiase.
Obs1: Ex1. 3000 leucócitos (está baixo), 20 de hematócrito (é uma

anemia importante), 30.000 plaquetas (plaquetopenia) – não deve ser
infecção, não deve ser nada reumático e pode ser uma leucemia, para
confirmar pede-se um mielograma.
Ex2. Hematócrito alto, 50.000 plaquetas, pode ser dengue.

Ex3. Hematócrito alto, cheio de púrpura/petéquia, tem 300.000

plaquetas (normal) não deve ser dengue, não deve ser púrpura
trombocitopênica, pensar em outras doenças.
No hemograma, vemos um padrão viral, com leucopenia,
linfocitose, plaquetopenia. Isso diferencia de outras doenças que
causam púrpura, mas onde as plaquetas estarão normais.
Já a PTI pode também causar púrpura, mas não altera a série
vermelha nem branca.
A leucemia cursa com púrpura e artrite muitas vezes, e no
hemograma temos leucopenia com linfocitose exagerada, anemia,
plaquetopenia.
A artrite idiopática juvenil, pelo contrário, cursa com
trombocitose.
Obs2: O que causa dor mecânica provavelmente não causa dor
inflamatória.
Obs3: A maioria das doenças reumáticas tem comprometimento renal;
Obs4: Frequentemente é usado imunossupressor que tem o perigo de ter
estrongiloides disseminada e alguns nematelmintos acometem sistema
musculoesquelético (mialgia, artralgia).
> Estruturas articulares => sinóvia, líquido sinovial, cartilagem

articular, ligamentos intra-articulares, cápsula articular e osso
justarticular.
> Estruturas ñ-articulares => ligamentos extra-articulares de apoio,
tendões, bolsas, músculos, fáscia, osso, nervo e pele subjacente.
> Distúrbio articular: dor profunda ou difusa, dor e amplitude de
movimento limitada durante a movimentação ativa e passiva,
tumefação, crepitação, instabilidade, ‘bloqueio’ ou deformidade.
> Distúrbio não-articular: dor com a amplitude de movimento ativa,
porém não com a passiva, raramente demonstram tumefação, crepitação,
instabilidade ou deformidade da própria articulação.
I - Distúrbios Mecânicos e Degenerativos:

Ocorre principalmente em joelhos, tornozelos, quadris, coluna

e relacionados ao movimento e atividade física. Pioram ao longo do
dia.
Síndrome da Hipermobilidade Articular:

As crianças, nos primeiros anos de vida, geralmente apresentam
maior mobilidade nas articulações que os adultos. Isso ocorre porque
há uma frouxidão de ligamentos nas articulações. A partir de
determinada idade, essa hipermobilidade desaparece, mas pode
permanecer em alguns indivíduos. Isso tem vantagens (realizar alguns
esportes que exigem mobilidade, como ginástica olímpica, balé) e
desvantagens (pode ocorrer deslocamento das articulações devido à
frouxidão dos ligamentos, a articulação é desgastada mais
precocemente, com pacientes jovens já podendo apresentar doenças
como artrose).
É a causa mais comum de dor nos membros em crianças.
Manifesta-se como uma dor do tipo mecânica, onde a criança acorda
bem, mas começa a sentir dor ao fazer exercícios. Surge em razão da
realização de exercícios e é importante ao ponto de interromper uma
brincadeira em 2/3 das crianças.
O diagnóstico é feito quando existem queixas dolorosas
associadas a uma grande amplitude de movimentos articulares, e para
isso temos alguns critérios. Entretanto, a presença pura e simples
de hipermobilidade não é suficiente para diagnóstico dessa síndrome
que está presente em 9-36% das crianças, devendo-se proceder com
investigação cuidadosa que exclua outras causas de dores os membros
antes que se aceite este diagnóstico definitivo.
Dor de crescimento e hipermobilidade não são doenças, mas sim
disfunções. Quem tem hipermobilidade tem por genética e tem parente
com a mesma característica. Frouxidão de ligamento causa destruição
da articulação o que leva a artrose. Os hipermoveis, normalmente,
terão artrose mais precocemente, mas não tanto quanto quem pratica
esporte.

Tratamento é fortalecimento muscular periarticular, com

fisioterapia, natação. Frouxidão ligamentar não há nada definitivo
para fazer. O paciente vai continuar hipermóvel, mas não vai ter
dor.
Diagnóstico é feito pela presença de dor mecânica associada a
pelo menos 4 dos 5 sinais:
1 - Habilidade de fazer a posição passiva do polegar na face flexora
do antebraço;
2 - Hiperextensão das metacarpofalangeanas tornando paralelos os
dedos à face extensora dos antebraços;
3 - Hiperextensão dos cotovelos a mais de 10 graus;
4 - Hiperextensão dos joelhos a mais de 10 graus;
5 - Habilidade de colocar as palmas das mãos sobre o solo sem fletir
os joelhos.
A avaliação de cada articulação equivale a 1 ponto (esquerda 1

pto e direita 1 ponto), somando 6 pontos nos membros superiores, 2
nos membros inferiores e o quesito 5 vale 1 ponto, somando-se ao
todo 9 pontos.
Se a criança apresentar um somatório de 3 dos 5 critérios, o
paciente tem hipermobilidade articular (ou 6 dos 9 critérios, em
cada um dos lados).
Obs1: há uma síndrome genética que se manifesta com

hiperelasticidade da pele e hipermobilidade articular, denominada
Sd. De Herlen Danlos.
Osteocondrose
As osteoartroses (necrose óssea avascular) compreendem um
grupo de alterações degenerativas nos centros de calcificação
epifisários que acometem a faixa etária infanto-juvenil
(preferencialmente), sendo auto-limitada (2 a 3 anos), podendo

acometer epífises, apófises e ossos curtos. Apresentam

características anatomopatológicas e radiológicas semelhantes.
Acomete principalmente os MMII. O diagnóstico é clínico e
radiológico uma vez que variantes naturais são muito comuns nessa
faixa etária. Não costuma causar baixa estatura, mas dependendo do
local acometido pode levar a uma deformidade.
Dependendo do local, a osteocondrose recebe nomes diferentes:
as mais comuns são a osteocondrose da tuberosidade anterior da tíbia
(Doença de Osgood Schlatter), da epífise proximal do fêmur (Doença
de Leggs Parthes Calvé), do osso navicular do tarso (Doença de
Köhler) e da apófise do Calcâneo (Doença de Sever).
Obs1: Sempre solicitar radiografia bilateralmente – variantes

anatômicos são muito comuns nessa faixa etária.
Obs2: Criança com dor em joelho e com exames normais pensar em
doença no quadril.
a) Doença de Leggs Parthes Calvé:

- Necrose avascular da epífise femoral proximal;
- Osteocondrose mais frequente;
- Bilateral em 10 a 20% dos casos;
- Masculino > Feminino (4x);
- Maior incidência em 3 a 12 anos (4 a 8 anos);
Ocorre uma necrose avascular do osso. Por algum motivo, há

diminuição da vascularização do osso, e este então necrosa. O vaso
se fecha, o osso morre, e depois de alguns anos a vascularização
pode retornar. Na criança há a possibilidade de recuperação do osso
lesado após o retorno da vascularização, já no adulto é mais
complicado. A lesão acomete preferencialmente as regiões de
crescimento ósseo, e é principalmente de acometimento inferior.
Essas são idiopáticas, não apresentam causa conhecida, mas
existem doenças que cursam com necrose avascular que são bem

conhecidas, como a anemia falciforme, que causa fenômenos

tromboembólicos. A necrose avascular da cabeça do fêmur é a
osteocondrose mais comum. A dor é mecânica, piorando com o movimento
O processo é auto-limitado e dura em média de 2 a 3 anos.
Dependendo do grau de lesão e da idade do paciente, pode não ser
possível a recuperação total da articulação, sobretudo, quando a
articulação está toda destruída e achatada.
As osteocondroses são alterações degenerativas, não são
inflamatórias. Portanto, se pedirmos o laboratório da doença (PCR,
VHS) estará normal.
Clinicamente, manifesta-se por dor espontânea que se
intensifica com o exercício e radiologicamente percebe-se três
fases:
1- Aumento da densidade do osso (esclerose);
2- Fase de fragmentação, correspondente à revascularização;
3- Remodelação do osso, geralmente com alteração da forma e volume
do segmento acometido;

Obs1: toda alteração no quadril pode dar dor no joelho por contração
da região glútea, que gera reflexo no joelho.
b) Doença de Osgood Schlatter:

- É a necrose avascular da tuberosidade anterior da tíbia;
- É muito comum em adolescentes, ocorrendo em 20% dos que praticam
esportes;
- É mais comum no sexo masculino que feminino;
- É bilateral em 15 a 20% dos casos.
Manifesta-se por dor bem localizada (Sinal do dedo) na

tuberosidade anterior da tíbia, desencadeada por atividades que
exercem tensão nesse local, como correr, subir escadas, andar de
bicicleta. Ao exame físico é fácil provocar dor pela palpação da
tuberosidade. Nas lesões mais antigas, pode estar mais proeminente e
aumentada de volume.
A principal causa foi atribuída à lesão da placa da
tuberosidade tibial por estiramento excessivo do tendão patelar,
porque é o local onde o tendão patelar se liga a tuberosidade
anterior da tíbia.
A dor é aliviada com o repouso e desaparece quando o tubérculo
se une à epífise durante o desenvolvimento. Na fase aguda, deve-se
restringir as atividades físicas.
O diagnóstico é clínico/radiológico, onde podemos observar
lesão do tubérculo. O tratamento é realizado com uso de um contensor
infrapatelar, que é colocado abaixo da tuberosidade anterior da
tíbia. As joelheiras não resolvem o problema. Esse contensor permite
o paciente a executar atividades físicas por mais tempo sem sentir
dor. O repouso também é indicado, além de analgesia física e
medicamentosa, fisioterapia.

c) Doença de Sever:
- Osteocondrose da apófise do calcâneo.
- A maior incidência é em meninos de 5 a 10 anos.
- Em 60% dos pacientes é bilateral;
- Dor de característica espontânea e à direita, podendo causar edema
(não é comum);
- Pode gerar dor local à palpação ou espontânea, podendo levar à
claudicação. A criança começa a andar na ponta dos pés para evitar a
dor.
- Diagnóstico: clínico-radiológico.
- Tratamento: pode ser obtido com o uso de palmilhas, com elevação
dos saltos e do arco longitudinal do pé, jogando o centro de
gravidade para à frente e diminuindo a impactação no calcâneo.
Outros tratamentos incluem gelo local, repouso, alongamento do
complexo do gastroquinêmio.

d) Doença de Köhler:
- Osteocondrose do osso navicular do tarso.
- Geralmente entre os 4 e 8 anos, atingindo mais homens. A criança
claudica e caminha sobre a face lateral do pé, protegendo o osso
navicular do tarso.
- Pode existir leve edema no meio do tarso e dor espontânea e à
palpação. A dor fica localizada na região do navicular do tarso.
- É um processo benigno que cessa após 2-3 anos. O uso de um calçado
com suporte para o navicular ou bota gessada ajuda a diminuir a dor
e prevenir deformidades ósseas.
e) Doença de Freiburg:

- Acomete a cabeça dos metatarsos.
Epifisiólise
Caracteriza-se por desarranjo da fise que se enfraquece e
produz deslizamento secundário da epífise sobre a metáfise e pode
ser bilateral em 20% dos casos. Ocorre um deslizamento da cabeça do
fêmur em relação ao colo, que pode ser causado por uma força súbita
(trauma) ou crônica, com quadro de dor no quadril, joelho ou em
ambos, mas o joelho não apresenta alterações.
Homens são duas vezes mais acometidos. Principalmente em
adolescentes masculinos que crescem muito rápido (12-17 anos) ou
sexo feminino obesas, antes da menarca (obesos do tipo Frölish ou
longilíneos de crescimento rápido).
Início insidioso com dor e/ou claudicação, com limitação dos
movimentos de rotação e abdução do quadril. Pode haver atrofia ou
encurtamento do membro devido ao deslizamento. Radiografia de
quadril ou métodos de imagem mais sofisticados confirmam o
diagnóstico. Os exames laboratoriais completamente normais.
Doença ortopédica cirúrgica (bilateral mesmo que afete apenas
um lado). Diagnóstico diferencial: Legg-Perthes-Calvé, é mais comum
na criança, a história clínica é a mesma, para diferenciar pede
exame de imagem.

II - Doenças inflamatórias:
Podem surgir devido a uma infecção ou como consequência de
mecanismos imuno-inflamatórios. As principais condições observadas
em crianças são: artrite séptica, artrite tuberculosa, artrites
reativas, artrites virais, osteomielite, sífilis, discite, miopatias
infecciosas, artrites crônicas da infância, doenças difusas do
tecido conjuntivo, SIDA.
Artrite séptica:
Tem disseminação hematogênica, inoculação direta por
traumatismo ou complicações de procedimentos terapêuticos. Principal
causa é estafilococos aureus. Toda monoartrite aguda, até que se
prove o contrário, é uma artrite séptica aguda.
É uma doença grave, que evolui rapidamente e que pode matar,
quando não deixa seqüelas importantes. A evolução pode ocorrer em
questão de 12 a 24 horas, com piora progressiva.
O tratamento com atb deve ser realizado por via EV por 2 a 3
semanas e posteriormente por via oral até que se normalize a VHS e
não existam mais sinais clínicos.
- Pseudoparalisia de Parrot é uma paralisia causada por sífilis

congênita. É um diagnóstico diferencial da artrite séptica.

- 1/3 das artrites infecciosas ocorrem em crianças, 40% em menores

de 2 anos;
- Grandes articulações;
- Pode ser uma complicação de procedimentos terapêuticos;
- Inoculação direta;
- Desenvolvimento hematológico;
- Clínica: queda/mau estado geral, prostração, anemia, toxêmico,
febre alta, dor no quadril e/ou história prévia de
piodermite/tuberculose.
- Diagnóstico: punção articular (Contagem de células acima de
50.000/mm³).
- Laboratório: leucocitose com desvio para esquerda, neutrofilia e
anemia importantes.
Agentes etiológicos:
- RN: SBHGB, e S. aureus;
- 6 meses a 2 anos: H. influenzae e S. aureus;
- > 2 anos: S. aureus;
Artrite reativa:
Artrite inflamatória estéril associada a uma infecção primária
em um sítio distinto do corpo. Sua causa parece ser a formação de
anticorpos contra o agente infectante com reação cruzada contra
elementos da cartilagem articular e do tecido sinovial. Ocorre de 1-
4 semanas após a infecção.
Ocorre por contato com vírus, bactérias algum tempo antes,
formando-se Ac para os mesmos, e este Ac reage, após algumas
semanas, contra uma articulação.
Sinovite transitória do quadril:

- É uma artrite reativa. Ocorre após infecção.
- Febre baixa;
- Bom estado geral;

- Claudicação;
- Dor no quadril e/ou joelho;
- Limitação de abdução e rotação do membro;
- História prévia de IVAS ou diarréia;
- Autolimitada, benigna;
- Punção mostra líquido estéril.
- Seu tratamento é feito com antiinflamatórios e tem diagnóstico
diferencial com artrite séptica do quadril.
Osteomielite:
- Artrite séptica pode levar a osteomielite.
- Pode ser causada por uma infecção, corpo estranho;
- Infecções congênitas: sífilis, citomegalovírus, toxoplasmose,
rubéola (periostite), Zika
- Sífilis: RN com choro diferente, em posição antálgica do quadril –
pseudoparalisia de Parrot, lesões vesico-bolhosas (pênfigo) palmo-
plantares.
Discite:
- Destruição por infecção ou inflamação do disco intervertebral,
geralmente ocorre em crianças pequenas (2-3 anos) e na coluna
lombar, geralmente acompanhada de osteomielite da vértebra e
contratura paravertebral importante;
- Clínica: andar retificado – marcha anserina, febre, criança não
quer colo.
- Radiografia: redução do espaço entre os corpos vertebrais.
O que caracteriza o diagnóstico definitivo é o estreitamento
do espaço correspondente ao disco intervertebral nas radiografias
simples da coluna vertebral, associado à febre, leucocitose e
aumento da velocidade de hemossedimentação.
Se acomete apenas 1 vértebra, pensar em neoplasia porque a
célula neoplásica não atravessa por ser uma área mal perfundida. Se
atinge 2 vértebras adjacentes é infeccioso.

- Diagnóstico diferencial: Artrite tuberculosa (Giba, destrói apenas

a parte anterior do corpo vertebral), osteomielite, hanseníase.
Hanseníase:
- Eritema nodoso (cintura pélvica para cima), artrite, neuropatia
(avaliar nervo cubital que geralmente esta espessado).
Obs1: Eritema Nodoso = nódulos hiperemiados, extremamente doloroso,

simétrico. Causados por estreptococo, tuberculose, anticoncepcional
oral, micoses profundas, hanseníase – única que acomete da cintura
pélvica para cima.
III - Distúrbios Hematológicos:

As dores musculoesqueléticas podem ser a primeira manifestação
das doenças hematológicas e neoplásicas. A dor de qualquer neoplasia
na criança é frequentemente noturna.
Leucemia:

A leucemia muito frequentemente pode causar manifestações

musculoesqueléticas. Podemos ter diversos cenários, de dor em uma ou
várias articulações, crônica ou aguda, dor muscular, óssea. Um terço
das leucemias podem cursar com manifestações musculoesqueléticas, e
10% das leucemias começam com essas manifestações articulares.
Há uma desproporção muito importante entre sinais e sintomas
articulares, paciente sente muita dor e não se vê muitos sinais
flogísticos. A dor é principalmente noturna.
Pode haver uma lesão radiológica, uma região mais escura na
metáfise. O diagnóstico é realizado a partir de um mielograma
(biópsia de MO). Dependendo do tipo de leucemia, as chances de cura
são muito grandes.
Diante de um quadro de artrite com poucas semanas de
manifestação devemos pensar nessa hipótese, sobretudo se a criança
apresentar hepatomegalia, esplenomegalia, adenomegalias e dor à
compressão do esterno ou das tíbias. A artrite pode ser crônica e
recidivante (desaparece sem motivo aparente, e depois volta com a
mesma intensidade), e às vezes a dor é tão intensa que a criança
grita e chora.
No hemograma chama atenção a presença de linfocitose,
diminuição das hemácias e plaquetas. Nos quadros que se iniciam com
artrite as alterações hematológicas podem não estar presentes. A VHS
na maioria das vezes está elevada. O RX pode auxiliar no diagnóstico
se demonstrarem a presença de elevação do periósteo, lesões líticas,
tarja leucêmica (faixa hipertransparente localizada na metáfise) e
osteoporose.
Obs1: Lesão lítica e insuflante deixa o osso em forma de balão.

Obs2: periostite em camadas, forma imagem em bulbo de cebola: duas
coisas podem causá-la mais frequentemente: a osteomielite e
neoplasias, sobretudo Sarcoma de Wilms, que é muito agressivo e
muitas vezes a criança tem que amputar a perna.

Obs3: tumores de SNC podem se manifestar com alterações na marcha e

na força muscular, sobretudo quando há acometimento cerebelar. Essas
crianças muitas vezes acabam parando no ambulatório de reumatologia
indevidamente.
Obs5: Marcha atáxica com base alargada, desconfiar de tumor de
cerebelo.
Obs6: Osteoma osteóide: causa lesão lítica, é um tumor benigno.
Hemoglobinopatias:
Crises vaso-oclusivas provocam dores recorrentes em músculos,
ossos e articulações.
Manifestações da crise vaso-oclusiva: necrose asséptica,
infarto ósseo, osteomielite, artralgia, artrite, Sd. de mão-pé
(lactentes e crianças até 5 anos, é uma inflamação aguda dos tecidos
que revestem os ossos dos tornozelos, punhos, mãos e pés), crianças
maiores as crises acometem mais a coluna.
IV - Doenças endócrinas:
- Lúpus causa muito hipotireoidismo.
- Tireoide, paratireoide e adrenal causa muitas doenças reumáticas.
- Escorbuto: deficiência de vitamina C, também causa dor articular.
V - Síndrome de amplificação dolorosa:

É um grupo de condições funcionais onde existe uma dissociação
entre as queixas intensas e os achados escassos ao exame físico. O
paciente está em bom estado geral. A investigação diagnóstica
através de exames complementares não encontra alterações. O paciente
não melhora com a introdução de medicamentos. Às vezes se faz
necessária a participação do psicólogo e de um psiquiatra.
Dor do crescimento:
- Dor musculoesquelética idiopática da infância, acomete 10-20% das
crianças entre a faixa dos 4-12 anos.

- O paciente apresenta bom estado geral;

- Existe dissociação entre a intensidade da dor e a base
anatomopatológica e entre os sinais e sintomas;
- Não está relacionada ao crescimento e tem bom prognóstico.
- Ocorre, sobretudo, em MMII (panturrilha, coxa, superfície anterior
da tíbia, não acomete joelho), é mal localizada, bilateral,
ocorrendo mais no final do dia e durante a noite. Inclusive a
criança pode ser acordada pela dor à noite.
- A dor melhora com movimentos de fricção por cima, massagem com
cremes. Pode acometer as duas pernas, ou apenas uma, ou ficar
variando de lugar a depender do dia. Laboratorialmente o paciente
estará normal.
- Tratamento: tranquilizar a família, vida normal, esportes, calor,
massagem, analgésicos, psicólogo.
- Diagnóstico diferencial: osteoma osteóide. Uma diferença é que a
DC acomete uma região causando dor, mas que some posteriormente. Já
a dor causada por esse tumor é mais bem localizada e não desaparece.
Distrofia simpático-reflexa:
(causalgia, atrofia de Sudeck, algodistrofia)
- É uma síndrome dolorosa associada à disfunção do SNA.
- Ocorre, sobretudo, após um trauma emocional ou físico. O paciente
pode ter muita dor na mão, ter alterações físicas como queda ou
aumento de temperatura (causado por disfunção simpática nos vasos),
queda de pêlos, alteração de cor, edema, sudorese.
- Os exames laboratoriais são normais.
- O tratamento é realizado com analgesia (AINES, analgésicos) e
fisioterapia (o mais importante).
- Além dos critérios de dor idiopática localizada a criança
apresenta manifestações como sensibilidade dolorosa ao mais leve
toque, alteração da cor e da temperatura da pele e edema de tecidos
moles ou atrofia, sendo o diagnóstico provável quando ao menos uma
dessas condições está presente.

- Mão ou pé adota posição bizarra/esquisita.
Obs1: Dores de origem psicossomática: Não há padrão comum de queixas

(diarreia, broncoespasmo, artralgia) e geralmente é um adolescente
submetido a grande estresse.
OSTEOPOROSE
A osteoporose é uma doença sistêmica progressiva caracterizada
por diminuição da massa óssea e deterioração da microarquitetura,
levando à fragilidade do osso e aumentando o risco de fraturas, por
baixo impacto ou fragilidade óssea.
A osteoporose é uma doença multifatorial, da qual
aproximadamente 70% dependem de fatores genéticos e 30% de fatores
ambientais. Portanto, um único fator de risco não é capaz de
identificar indivíduos com ou sem fratura. Diferenças genéticas,
raciais e antropométricas, bem como da composição corporal,
densidade óssea, dieta, atividade física e outros hábitos de vida
contribuem para explicar as divergências na incidência e prevalência
de baixa densidade óssea e fratura em diversos países do mundo.
As fraturas por osteoporose exercem papel negativo sobre a
qualidade de vida dos indivíduos, especialmente em idosos. Além
disso, apresentam importante impacto econômico, principalmente as de
quadril, bem como aumentam em 25% a taxa de mortalidade no primeiro
ano após o evento.
Doença osteometabólica mais comum. Com maior prevalência em
mulheres brancas (europeias, mulheres pequenas, magras, brancas).
Obs1: Maior prevalência em mulheres brancas, visto que a raça negra

apresenta um maior nível de calcitonina, interferindo na quantidade
de massa óssea. Portanto pacientes brancas e magras apresentam maior
risco de fraturas devido à osteoporose.

Obs1: o osso trabecular e responsável por maior parte da reabsorção,

ele está presente em ossos longos e planos, como carpo, radio e
fêmur. O processo de remodelação acontece na parte superficial
óssea.
Osteoporose primária:
- Tipo I: pós-menopausa
- Tipo II: senil (>65 anos)
No tipo I, também conhecida por tipo pós-menopausa, existe

rápida perda óssea e ocorre na mulher recentemente menopausada, pela
diminuição de estrogênio. Predominantemente atinge o osso trabecular
e é associada a fraturas das vértebras e do rádio distal.
A tipo II, ou senil, é relacionada ao envelhecimento e aparece
por deficiência crônica de cálcio, aumento da atividade do
paratormônio e diminuição da formação óssea.
Osteoporose secundária:
A osteoporose secundária é decorrente de processos
inflamatórios, como a artrite reumatóide; alterações endócrinas,
como hipertireoidismo e desordens adrenais; mieloma múltiplo; por
desuso; por uso de drogas como heparina, álcool, vitamina A e
corticóides.
Os corticóides inibem a absorção intestinal do cálcio e
aumentam sua eliminação urinária, diminuem a formação osteoblástica
e aumentam a reabsorção osteoclástica
As doenças inflamatórias entram no metabolismo das cininas
estimulando o metabolismo dos osteoclastos.
Hiperparatiroidismo aumenta o PTH e há aumento das atividades
osteoclásticas que vão reabsorver o osso e liberar mais Ca. Se o
paciente tiver um comprometimento de absorção intestinal,
consequentemente ele absorve menor quantidade de Ca, dessa forma ele
apresenta maior risco de desenvolver osteoporose.

FISIOPATOGENIA
No osso normal existe um equilíbrio entre atividade
osteoclástica (reabsorvendo o osso) e osteoblástica (formando o
osso). Quando esse equilíbrio é perdido e temos uma atividade
osteoclástica maior que a atividade osteoblástica, haverá mais
reabsorção – perda óssea.
Fatores que Interferem na Osteoporose:

Os riscos que influenciam a manifestação da osteoporose podem
ser relativos à pessoa (individuais) ou do ambiente que ela vive
(ambientais), além de ser modificáveis ou não modificáveis:
> Modificáveis:
- Doenças:
Doenças inflamatórias liberam citocinas que estimulam a
expressão de RANKL, com aumento da formação de linfócitos T. São
doenças que, além de seus próprios sinais e sintomas, podem causar
osteoporose. Então, nessas situações, além da produção fisiológica
de RANKL, esta também estará estimulada pela liberação de citocinas
inflamatórias.
- Peso:
Desnutrição, baixo peso tem relação com menor quantidade e
qualidade de massa óssea.
- Estrogênio.
- Dieta:

Baixa ingesta de cálcio, substrato essencial para formação

óssea, assim como a ingestão de vitamina D. O álcool em excesso
também gera diminuição de formação óssea, assim como o café (a
cafeína atua sobre o rim). Os refrigerantes ricos em fosfato (a base
de cola) levam a calcinúria.
Dieta hiperproteica: tem excesso de aminoácidos e fosfatos,
podendo contribuir para a dissolução óssea. Anorexia nervosa pode
diminuir a produção de estrogênios, além da menor ingestão de
substratos para a formação óssea. Vitamina D em excesso, que leva a
hipervitaminose e aumenta a reabsorção óssea.
- Alcoolismo:
Reduz a síntese hepática de vitamina D, sobretudo por lesar o
fígado, causar cirrose. Também aumenta a excreção renal de cálcio, e
reduz a absorção intestinal de cálcio. Também aumenta a expressão de
cortisol renal, que estimula a reabsorção, e reduz a produção de
testosterona no homem.
- Tabagismo:
Relacionado à maior reabsorção óssea. Afeta a remodelação
óssea pois atua sobre os osteoblastos. Também tem efeito secundário
na função ovariana, reduzindo os níveis séricos de estrogênios, por
ação hepática. Também acelera a degradação de estrogênios, e promove
ação aterosclerótica, inclusive nos vasos que vão nutrir o sistema
ósseo.
- Sedentarismo:
Atividade física estimula a formação óssea e o estilo de
atividade física principal para ativar metabolismo óssea são as de
impacto, com carga.
Mulheres que praticam exercícios físicos constantes têm maior
nível de produção de estrogênios e vitamina D, entretanto, exercício
em excesso faz hiperprolactinemia e diminui a formação óssea. O
sedentarismo também pode diminuir a força mecânica muscular e óssea,
aumentando a perda.

Obs: o exercício só estimula formação óssea até a fase de pico, 30

anos, após previne a perda de massa óssea.
- Medicamentos:
Heparina, tiroxina, corticosteróides, anticonvulsivantes.
Diminuem a absorção intestinal de cálcio e diminuem a formação de
osteoblastos.
> Não modificáveis:

- Idade:
Na mulher, na fase de menopausa há uma queda acentuada desse
processo de formação. A idade relaciona-se à osteoporose senil.
- Raça:
Maior risco para etnia branca ou oriental.

Massa óssea:
- Começa a declinar ao fim da terceira década.
- Inversamente relacionada com o risco de fraturas.
- Pode ser medida pela densidade mineral óssea (densitometria).
- Desde o período embrionário inicia a formação óssea, sendo que o
homem naturalmente tem uma maior formação do que a mulher. Atinge o
pico de massa óssea por volta dos 30 anos de idade, mantendo
equilíbrio até os 40 anos aproximadamente. A mulher tem um grande
fator que é a carência de estrogênio durante a menopausa, fazendo
com que ela fique mais vulnerável a desenvolver a doença do que os
homens. A partir dos 40 anos a massa óssea passa a declinar tanto
nos homens quanto nas mulheres.
- Durante a infância é estimulada a ingestão de cálcio para evitar
danos futuros.
Obs: Quanto maior o pico, menor e a perda total e o risco de

fraturas.

O Equilíbrio da Massa Óssea:

- O equilíbrio entre formação e reabsorção é regulado por vários
fatores: PTH, calcitonina, cálcio, metabólitos de vitamina D,
citocinas, prostaglandinas e estresse físico. Presume-se que as
citocinas sejam os reais mediadores para a reabsorção óssea
aumentada.
- O estrogênio atua nos osteoblastos, os quais regulam os
osteoclastos. Em relação ao estrogênio, o mesmo inibe a formação de
precursores de osteoclastos.
Sistema Rank-L – Rank-OPG:

Atua na formação, função e sobrevida dos osteoclastos.

Rank-L (Rank ligante) é uma citocina da família do TNF

expresso pelo Osteoblasto que estimula a reabsorção óssea pela sua
ligação ao receptor RANK no Osteoclasto. Atua na formação, função e
sobrevida do OC.
Osteoprotegerina é mais um fator que interfere nessa ligação;
é um fator que se liga ao Rank-L para proteger e evitar a ligação do
mesmo ao receptor (RANK). A relação RANK-L com RANK-OPG é interfere
bastante na remodelação.
O osteoblasto libera o RANK-L que se liga ao receptor lá no
osteoclasto, que vai se diferenciar. Se a osteoprotegerina está
ligada ao RANK-L, o mesmo não irá se ligar ao RANK e não ocorrerá
diferenciação do osteoclasto.
Aumentam a expressão de RANK-L:

- No climatério, ocorre diminuição do estrogênio, ocorrendo maior
liberação de RANK-L e a osteoprotegerina não consegue suprir a
necessidade de ligação, havendo mais ligações de RANK-L ao RANK,
ocorrendo mais diferenciação de osteoclastos (aumento da
reabsorção).
- Deficiência de estrogênio na pós-menopausa aumenta a expressão de
RANK-L nas células do estroma ovarianos e no Linfócito T.

- Doenças inflamatórias liberam citocinas (TNF, IL1 e IL6) que

aumentam RANK-L nos linfócitos T levando à destruição óssea (ARTRITE
REUMATOIDE)
- MM aumenta a expressão de RANK-L e reduz a quantidade de OPG.
CLÍNICA - Fraturas
Osteoporose é uma doença assintomática que não causa dor,
exceto em casos de fratura. Às vezes microfraturas não são
percebidas pelo paciente, podem ser assintomáticos. Paciente
apresenta fraturas e o trabecular do osso vai sofrendo pequenas
fraturas, a vértebra vai alterando e o paciente não chega a sentir
dor, não há um desalinhamento total da vértebra; essas microfraturas
nem sempre são percebidas.
Ainda que a massa óssea se constitua em um componente
importante do risco de fratura, existem outras anormalidades de
microarquitetura, em particular as relacionadas à densidade e à
integridade trabecular óssea, que contribuem para a resistência
óssea. Assim, uma densidade mineral óssea baixa e uma densidade
mineral normal implicam, respectivamente, em risco maior e menor
para a ocorrência de uma fratura osteoporótica.
1 - Fratura Vertebral:
- A maioria é assintomática e não diagnosticada. O paciente é
assintomático porque ocorrem microfraturas que não cursam com dor,
mas este paciente vai perdendo estrutura, faz uma cifose.
- É importante o reconhecimento, pois podem ser preditoras de novas
fraturas e maior índice de mortalidade.
- Fraturas severas são vistas com facilidade nas radiografias, porém
fraturas pequenas podem ser difíceis de reconhecer.
- O risco de fratura vertebral está fortemente relacionado à baixa
densidade óssea.
- Deformidades esqueléticas (abaulamento dos discos vertebrais).

- Em imagem pode-se observar vértebras bicôncavas, o achatamento

ocorre no meio da vértebra; a cortical da mesma fica bem
esbranquiçada (realçado devido a grande osteopenia).
- Também pode ser visto abaulamento dos discos vertebrais e
trincamento das vértebras; elas alteram o alinhamento, colapso das
vértebras; acentuação das corticais em relação ao corpo ósseo;
acentuação do trabeculado vertical (linhas verticais – deve-se à
osteopenia).
- A cortical fica bem demarcada, porque baixo a densidade é muito
baixa, diferente do esclerose subcondral que tem espessamento.
Obs1: O raio X não é um bom exame para se analisar osteoporose, pois
só se consegue observar a osteopenia radiológica quando se tem 30%
de perda óssea, ou seja, a detecção ocorre em uma fase bem avançada.
É interessante pedir raio X para aquele paciente que nunca fez
nenhum exame e ao exame físico há indícios que levam a pensar em
osteoporose.
2 - Fratura do Colo do Fêmur:

- 90% relacionadas a baixa densidade óssea (principalmente se
aferida no quadril).
- Alta mortalidade: 12% a 20% no primeiro ano, na população geral.
- Alta morbidade: após 12 meses, 50% tem perda funcional e 20 a 30%
requerem cuidados de enfermagem no domicílio.
- Ossos muito frágeis não suportam a prótese.
3 - Fratura do Punho (Colles):

- Acomete o rádio distal( osso trabeculado).
- Mais comuns em idosos devido ao padrão de queda (sobre o punho).
- Quatro vezes mais comuns em mulheres.
- Não aumenta a mortalidade.
Fatores de Risco para Fraturas:

> Modificáveis:

- Baixa relação peso/estatura,

- Uso crônico de corticosteróides,
- Baixa ingestão de cálcio,
- Tabagismo, alcoolismo,
- Ingestão de café,
- Atividade física
- Fatores relacionados à queda:
Usar bengala, andador, evitar uso de benzodiazepínicos a
noite).
> Não modificáveis:

- Raça branca ou oriental,
- Idade avançada,
- Menopausa precoce,
- Ooforectomia na pré-menopausa,
- Amenorreia ou pré-menopausa,
- Imobilização prolongada:
Quando fica imobilizada muito tempo, aumenta a reabsorção
óssea, pois aumenta a atividade de osteoclastos e não aumenta a
atividade dos osteoblastos).
- Fratura prévia (o osso fica fragilizado)
- História familiar de fratura.
DIAGNÓSTICO
Como em outras patologias, o diagnóstico da osteoporose é
feito pela história clínica, exame físico e exames subsidiários.
Geralmente a osteoporose é pouco sintomática, às vezes só se
manifesta por uma fratura. A dor dorsolombar é queixa comum; o
espasmo muscular é a principal causa dos sintomas, que também podem
ser por microfraturas; em muitos casos, é consequente a uma fratura
por compressão.
Na história deve ser inquirida a idade da menopausa, presença
de fator familiar, hábitos alimentares, atividade física, uso de

café, cigarro ou álcool. No exame físico pode-se verificar

deformidade da coluna; deve-se incluir dados de peso e altura, para
acompanhamento.
Os exames subsidiários utilizados são os laboratoriais e de
imagem; os primeiros geralmente são normais na osteoporose primária.
1 - Radiografia:
Não faz diagnóstico de osteoporose, pode sugerir osteopenia
- Redução difusa da densidade óssea.
- Acentuação das corticais ósseas dos corpos vertebrais.
- Acentuação do trabeculado ósseo vertical.
- Alteração das formas dos corpos vertebrais.
2 - Densitometria Óssea (PADRÃO OURO):

- Pode variar com a técnica e o aparelho – ideal se realizada sempre
no mesmo local. Pois a diferença de calibragem e diferença de
avaliação interferem no resultado do exame).
- Estudo radiológico concomitante – nesse estudo é possível ver
osteófitos e conseguimos perceber valores subestimados
- Analisa a DMO no colo femoral e segmento lombar. Porém pode-se
fazer densitometria de qualquer local do corpo).
- T-score e Z-score
T-score é a relação do paciente com um grupo de adultos na
faixa etária de 30 anos.
Z-score é a relação do paciente com um grupo da mesma faixa
etária.
Em um paciente com 70 anos é importante relacionar com o grupo

de jovens, pois a massa óssea desejável é a melhor possível –
portanto iremos comparar com o grupo que tem pico de massa óssea (T-
score).

Paciente de 20 anos, LES, em uso de corticoide, devemos

solicitar densitometria e usaremos o Z-score para comparar com o
grupo da idade dela. O mesmo serve para crianças.
- Fatores que dificultam o diagnóstico da osteoporose pela

densitometria óssea:
Calcificações e osteoartrite;
Diferenças nos equipamentos e das regiões avaliadas.
> Quando indicar?

- Mulheres com 65 anos ou mais.
- Mulheres com menos de 65 anos com fatores de risco (pós
menopausadas, com os seguintes fatores de risco: história familiar
positiva, história de fratura típica com > de 45 anos, tabagismo,
baixo de peso).
- Qualquer indivíduo em tratamento para osteoporose, para monitorar
o tratamento anualmente.
A frequência para acompanhar o tratamento é anual – causas
rotineiras de osteoporose.
Se for alguma causa secundária, podemos individualizar o
acompanhamento.
- Para Osteoporose Corticoide-Induzida:
Densitometria de base quando iniciar corticoterapia prevista
para mais de 6 meses de duração.
Repetir em 12 (ou 6 meses) a densitometria para averiguar a
perda óssea.

Monitorar pacientes recebendo terapia para osteoporose

anualmente.
3 - Investigação Laboratorial:
- Hemograma completo, bioquímica.
- Função hepática.
- Hormônios tireoidianos.
- Cálcio sérico.
- Dosagem de vitamina D – 25(OH) vitamina D.
- Calciúria e clearance de creatinina.
- Solicitar PTH se cálcio sérico alto.
Solicitamos, sempre que necessário, os marcadores de formação

e de reabsorção óssea:
São considerados marcadores de formação a fosfatase alcalina
óssea, a osteocalcina e o pró-colágeno tipo I C-Terminal Peptídeo
(P1NP). A fosfatase alcalina aumenta na formação óssea. A
osteocalcina (BGP ou Bone Gla Protein) dá idéia da atividade
osteoblástica; o pró-colágeno tipo I C-Terminal Peptídeo (P1NP) é a
forma mais comum do colágeno presente nos ossos, apesar de existir
em outros tecidos.
São considerados marcadores de reabsorção óssea a
hidroxiprolina, piridinolina, desoxipiridinolina e o Ctx. A
hidroxiprolina é um produto da degradação do colágeno; como a maior
fonte deste é o osso, a hidroxiprolina indica, de certo modo, a
reabsorção óssea. Entretanto é influenciada pela dieta alimentar. A
piridinolina e desoxipiridinolina são dosadas na urina; como estão
presentes nas ligações do colágeno, são indicadoras do catabolismo
ósseo. Não têm influência da dieta. O Ctx, também dosado na urina, é
resíduo de telopeptídeos originados da ruptura do colágeno tipo I.
Obs1: Na osteoporose primária não espera-se alteração nos exames

laboratoriais.

4 - trabecular bone score:

TBS (do inglês, “trabecular bone score”) é um novo método que
estima a microarquitetura óssea a partir de uma imagem de
densitometria óssea (DXA) da coluna lombar. Apesar de o TBS não ser
uma medida física direta da microarquitetura trabecular, ele
correlaciona-se com o volume ósseo, densidade da conectividade
trabecular, número de trabéculas e separação trabecular medidos por
microtomografia computadorizada (µCT), e com medidas mecânicas da
resistência óssea vertebral em estudos ex vivo.
Estudos em humanos confirmaram que o TBS associa-se a
microarquitetura trabecular e resistência óssea medidas por
tomografia computadorizada quantitativa periférica de alta resolução
(HRpQCT). Estudos transversais e prospectivos, envolvendo um grande
número de indivíduos, mostraram que o TBS é associado com fratura
vertebral, de colo de fêmur e com outros tipos de fraturas
osteoporóticas em mulheres na pós-menopausa. Dados em homens, apesar
de escassos, mostram resultados semelhantes. Além disso, o TBS foi
associado a fraturas por fragilidade em indivíduos com diversas
causas secundárias de osteoporose e, dados preliminares, sugerem que
o uso do TBS pode melhorar a previsão de fratura quando incorporado
ao sistema de avaliação de risco de fratura (FRAX).

TRATAMENTO
1 - Objetivos:
- Restaurar a resistência óssea,
- Reconstruir a arquitetura óssea,
- Prevenir fraturas,
- Controlar a dor (fraturas).
2 - Tratamento da Fratura:
- Dor lombar aguda/crônica.
- Analgésicos (opióides se intensa).
- Calcitonina: diminui a reabsorção óssea e alivia a dor.
- Fisioterapia (contração isométrica reduz a dor e o edema pós-
fratura).
- Colete.
3 - Tratamento Não Farmacológico em relação a Osteoporose:

- Dieta rica em cálcio.
- Programa de atividade física de impacto.
- Aumentar a ingestão de cálcio e vitamina D (exposição solar).
- Descontinuar o álcool e tabagismo.

- Prevenção de quedas.
3.1 - Cálcio (suplementação):

- Cálcio elementar: dose de 1g/dia.
- Pode usar carbonato ou citrato de Ca.
- Cada mg de carbonato de cálcio tem aproximadamente 33% de Ca
elementar.
3.2 - Vitamina D:
- Estimular exposição ao sol (15 minutos diários).
- Dose de 400 a 800 UI/dia (dose de manutenção).
Obs1: Não tem aumento da formação óssea na osteopenia, então não

precisa suplementar, apenas se a ingestão alimentar for inadequada.
4 - Tratamento farmacológico:
4.1 - Antiabsortivos
Agem estimulando os osteoblastos.
> TRH (terapia de reposição hormonal):

A perda óssea é acelerada após a menopausa. Por um mecanismo
não bem entendido, os estrógenos inibem a reabsorção óssea e,
possivelmente, possam atuar na formação, também.
A administração de estrógenos bloqueia a perda acelerada de
osso medular que se verifica nos primeiros anos após a menopausa.
Mais utilizada por ginecologista devido à necessidade de
acompanhamento com mamografia e estudo de ovários.
> Bifosfonatos:
- Inibidores de reabsorção óssea.
- Aumentam a massa óssea.
- Tem redução de fraturas mesmo com massa mantida, provável
melhora da microarquitetura.

- Mesmo quando a massa óssea se mantém o risco de fratura e

menor.
Zolendronato IV: (5mg/anual)

Alendronato: 70mg/sem (10mg/dia)
Risedronato: 5mg/dia (35mg/sem ou 150 mg/mês)
USAR EM JEJUM, COM MEIO COPO D’ÁGUA, NÃO COMER OU DEITAR DURANTE 30
MINUTOS. Aumente o risco de refluxo e paciente pode broncoaspirar.
> Calcitonina:
Hormônio produzido pelas células C (parafoliculares) da
tireóide. Sua fisiologia exata é controversa; sua capacidade de
modular os níveis séricos de cálcio e fósforo é significante.
Sua principal ação é inibir a reabsorção osteoclástica; a ação
analgésica é significativa.
Calcitonina 200U/d – nasal ou 100U/d IM ou SC.
> Moduladores Seletivos dos Receptores de estrógeno (SERMs):

Produzem agonista estrogênico em alvos desejados, como ossos e
fígado e antagonismo (ou agonismo mínimo) nas mamas e útero. As
drogas mais utilizadas são o tamoxifeno e o raloxifeno.
Raloxifeno 60mg/dia
> Estimulantes de Formação óssea - PTH:

Dado em períodos intermitentes e em baixas doses fazendo
estímulo a formação óssea, na atividade dos osteoblastos, leva a
redução significativa do risco de fraturas vertebrais e não-
vertebrais. Usado em pacientes com osteoporose grave.
Efeitos adversos: náuseas, dores nas pernas e cefaléia
Não precisa acompanhar como na TRH.

Teriparatida 20 microgramas/dia
> Ranelanato de Estrôncio:

- Redução do risco de fraturas vertebrais e do quadril (magnitude
semelhante aos bisfosfonatos).
- Inibe a reabsorção e estimula a formação.
- Não requer ajuste na dose em pacientes com lesão renal leve ou
moderada (Cc 30-70ml/min) não deve ser usado quando Cc < 30ml/min).
- Evento adverso: náuseas e diarreia.
- Deve ser usado com cautela em pacientes com TEP, pois estudos de
fase 3 relataram aumento na incidência de TEP.
Ranelanato de Estrôncio 2g VO/d à noite (após 2h do jantar).
4.2 - Terapia Biológica:

> Anticorpo monoclonal Anti-RANK-L (DENOSUMAB)
- Reduz rapidamente a reabsorção óssea e a mantém por 9 meses ou
mais em pacientes com osteoporose.
- Aumenta a densidade de massa óssea.
- Administração EV em bolus ou SC.
- Alteração nos marcadores de reabsorção óssea podem ser vistas no
dia seguinte a administração.
- Poucos eventos adversos.
- Não é nefrotóxico, nem causa hipocalcemia persistente.
Obs1: A osteopenia só é tratada em alguns pacientes, quando se tem

um paciente com osteopenia em uso de corticoide é interessante fazer
um anti reabsortivo, já que esse paciente tem um risco maior. A
osteopenia não é indicação para tratamento. Um paciente com
osteopenia que pratica rapel, por exemplo, e faz muita fratura, este
é um paciente interessante para se tratar, ou um paciente com maior
risco de queda.

DOENÇA DE PAGET
A doença de Paget óssea é uma doença osteometabólica focal
(osteíte deformante) com forte componente genético caracterizada por
aumento da remodelação óssea que afeta um ou mais sítios do
esqueleto. A doença de Paget óssea pode ser assintomática, porém,
frequentemente, se associa a dor óssea, deformidades, fratura
patológica, osteoartrite secundária e surdez.
É uma doença óssea localizada, monostótica (mulheres) ou
poliostótica (homens). A poliostótica é mais frequente que a
monostótica. Os principais sítios comprometidos são: vértebras,
ossos longos dos membros inferiores, pelve e crânio.
A doença de Paget é a segunda doença osteometabólica mais
comum, atrás apenas da osteoporose. É difícil estimar sua incidência
uma vez que, na maioria dos casos, ela é assintomática. É rara em
pacientes com idade inferior a 40 anos e aumenta progressivamente
conforme o paciente envelhece. A doença é comum em países com
população de origem anglo-saxônica como Reino Unido e Alemanha; é
rara em países como Índia, Suíça, Escandinávia e África. Mais comum
em homens e com maior idade, normalmente acima de 60 anos.
FISIOPATOGÊNESE
- História familiar – 7 a 10%
- Gene PG2 – um dos reguladores da osteoprotegerina (encontrado 15%)
- Vírus do sarampo – proteína nucleocapsídeo do vírus no osteoclasto
- Osteoclasto multinucleado – mais potente
- Osteoclasto mais potente
- Hiperatividade no sist. RANK/osteoprotegerina
- Osteoblasto
- Neoformação óssea
- Desordem arquitetônica
- Aumento da vascularização

- Fibrose
- Osso frágil
Embora a sua verdadeira etiologia seja desconhecida, sabe-se

que há influência de fatores genéticos e de fatores virais que
desempenham papel importante na fisiopatologia. As mutações
genéticas ligadas à doença de Paget descritas nos últimos anos foram
relacionadas a histórico familiar e a síndromes como a
hiperfosfatasia idiopática. Cerca de 14 a 25% dos familiares de
pacientes com Paget desenvolvem a doença, além disso, o risco em
parentes de primeiro grau é de sete a dez vezes maior que na
população em geral.
Podemos citar como mais importantes aquelas formas
relacionadas à presença de RANK-ligante, osteoprotegerina e
sequestossomo. A doença é descrita como sendo um pouco mais comum
nos homens. Alguns autores observaram, ainda, que há tendência em se
localizar nos membros dominantes e em áreas sujeitas a sobrecarga
mecânica.
Na sua fisiopatologia, há um aumento na formação e na
reabsorção óssea levando a um osso em mosaico de padrão lamelar com
fibrose adjacente. A excessiva reabsorção óssea osteoclástica,
seguida secundariamente de aumento da atividade osteoblástica, leva
à substituição do osso normal por osso desorganizado, aumentado, e
com estrutura enfraquecida, propensa a deformidades e fraturas.
O osteoclasto fica muito mais potente, aumentado e
multinucleadas, que causa reabsorção intensa. Com o tempo, o
osteoclasto diminui sua atividade e osteoblasto repõe a matriz
óssea, porém de forma desorganizada. O osso fica muito
vascularizado, esclerótico, com fibrose e frágil.

> Fase Osteoporótica, Osteolítica ou Destrutiva:

Grande processo de reabsorção óssea devido a hiperatividade
osteoclástica.
> Fase Mista:

Os osteoblastos tornam se hiperfuncionantes para tentar
compensar a grande reabsorção óssea. Então, nessa fase há tanto
reabsorção quanto formação, ambas bem aceleradas.
Pelo aumento da potência do osteoclasto o osteoblasto tenta
compensar hiper ativando o sistema RanKL (osteoprotegerina, gerando
osso de má qualidade).
> Fase Esclerótica ou Osteoplástica:

A fase de reabsorção vai acabando aos poucos, os osteoclastos
vão diminuindo sua atividade, e entramos na fase esclerótica, onde o
osteoblasto termina de fazer a formação óssea de má qualidade.
Obs1: O RANK-ligante está aumentado na doença de Paget, o que

reflete a atividade osteoclástica.
Obs2: A osteoprotegerina está aumentada em pacientes com Paget e
possivelmente se deve ao mecanismo compensatório da reabsorção
óssea.
A maioria dos pacientes com doença de Paget é assintomática. A
principal manifestação da doença de Paget é a dor óssea, relacionada

à atividade da doença, embora a dor musculoesquelética possa se

originar de complicações como artrite degenerativa, fraturas,
osteossarcoma e compressão nervosa. As manifestações típicas da
doença de Paget se relacionam às suas complicações.
Pode apresentar:
- Sintomático 70-80%
- Achados radiológicos 50%
- Deformidades ósseas: ossos longos e crânio mais predominantemente,
porém pode ser vista em qualquer osso acometido.
- Surdez – 4% (acometimento dos ossículos do ouvido).
- Mielopatia, radiculopatia, compressão medular (tudo em
consequência do comprometimento ósseo).
- Outras manifestações – osteoartrite, osteoporose, hipocalciúria,
miopatia.
- Evolução para sarcoma – até 1%.
Complicações:
- Débito cardíaco elevado: como existe alterações na vascularização,
se houver um acometimento de vários ossos, temos um aumento do
débito cardíaco.
- Sonolência e queda do nível de consciência: devido ao desvio do
sangue do SNC para os ossos acometidos.
- Fratura patológica: é um osso de má qualidade.
- Cálculos renais: o metabolismo ósseo acelerado causa hipercalcemia
- Sarcoma (osteossarcoma, condrossarcoma e fibrossarcoma) fêmur,
úmero, crânio, ossos da face, pelve e raramente nas vértebras.
- Desordens neurológicas: as neoformações causam compressão de
encéfalo.
- Surdez.
- Membro pode ficar edemaciado em função da intensa vascularização,
o que também o deixa mais vermelho.

DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da doença de Paget pode ser feito por meio da
combinação dos sintomas, achados radiológicos e elevação da
concentração dos marcadores bioquímicos da remodelação óssea.
O principal método diagnóstico para doença de Paget é o
radiológico, tendo como principais características as lesões
osteolíticas (lesões em forma de chama de vela em ossos longos e
osteoporose circunscrita no crânio); ósseos aumentados de tamanho,
espessamento cortical e alterações escleróticas.
> Radiografia
- Fase lítica:
Osteólise, determinada pela atividade osteoclástica. A
destruição óssea nessa fase lítica é causada por reabsorção e não
por infiltração da medular óssea.
No crânio: osteoporose circunscrita (nitidamente demarcada);
Ossos longos: as áreas líticas – de uma extremidade para
outra, borda em forma de V. (costuma-se observar as lesões da
epífise para outras regiões).
- Fase mista:
Aumento e espessamento do osso, com áreas irregulares de
hiperdensidade, aspecto algodonoso (formação desordenada dos ossos
leva ao aumento de volume)
Mistura de fase mista e esclerótica no raio X. Podemos ver bem
demarcada a região acometida na fase mista, tendo um aspecto bem
alterado.
- Fase esclerótica:
Aumento uniforme da densidade. Entretanto o osso é mais
frágil. Por mais que ocorra o aumento da densidade, a qualidade de
formação do osso é ruim, podendo ser fraturado com mais facilidade.

Na fase esclerótica o osso pode ficar mais branco que o

normal, correspondendo a um aumento da densidade.
- Na osteoartrite secundária a Doença de Paget, vê-se uma diminuição

dos espaços articulares.
- Pode-se apresentar também uma elevação do periósteo, presença de
massas, que muitas vezes podem corresponder a tumores.
- As imagens de Raio X podem sugerir a doença, mas podemos fazer o
diagnóstico definitivo através de biópsias.
- Alguns outros exames de imagem podem demonstrar a produção de
calor aumentada nessas regiões, por conta da elevada vascularização.
> Marcadores de reabsorção óssea

- Hidroxiprolina
- Piridinolina/deoxipiridinolina
- N- telopeptídeo (NTX)
- C- telopeptídeo (CTX-beta) – mais sensível
> Marcadores de Formação Óssea

- Fosfatase alcalina
- Fosfatase alcalina óssea – 10 a 30% normal
> Cintilografia óssea:

Revela as lesões pagéticas como hipercaptantes e permite
demonstrar localizações que podem não ter ainda expressão
radiológica.
> TC, RNM

A doença de Paget, na tomografia computadorizada (TC) ou
ressonância magnética (RM), pode ser confundida com doença
metastática.

Na TC, os achados de aumento do volume ósseo, de distorção e

espessamento da cortical e das trabéculas, são os mesmos da
radiografia convencional.
Na RM há preservação do componente gorduroso da medular óssea,
ou seja, o hipersinal na sequência T1, independente da fase da
doença de Paget, o que representa medular atrófica.
> Biópsia óssea (diagnóstico ideal, mas não costuma ser feito)
Pode ser realizada quando existirem dúvidas acerca do
diagnóstico, especificamente para diferenciar de metástases
osteoescleróticas.
> Cálcio, fósforo, vitamina D:

Afastar hiperparatireoidismo e deficiência da vitamina.
*diagnóstico diferencial: metástases ósseas, hemangioma vertebral,

osteomalácia, osteoartrose, osteoporose
TRATAMENTO
> Nenhum – Se houver um paciente com DP, mas não tem mais nada,
nenhuma complicação, poderá ser feita apenas observação, desde que
não esteja causando nenhuma alteração nem deformidade.
> Indicações para o Tratamento:

- Dor persistente
- Cefaléia por envolvimento do crânio
- Compressão neural
- Deformidade rapidamente progressiva
- Insuficiência cardíaca congestiva de alto débito
- Hipercalcemia
- Hipercalciúria intensa com ou sem cálculo
- Fraturas repetidas ou ausência de consolidação

- Preparação para cirurgia ortopédica extensa: não deve-se deixar um

paciente em atividade realizar cirurgia ortopédica.
> Se Tiver alguma Manifestação Clínica:

* Medidas de Suporte:
- Redução de peso: Paciente pesado pode desestruturar o osso de má
qualidade em formação, podendo haver fraturas.
- Evitar atividade com excesso de carga
- Prevenção de queda
- Tratar osteoartrose
- Palmilhas
- Órteses
- Bengalas
- Fisioterapia
* Medicamentos:
- Analgésicos/AINES ou bifosfonatos, cálcio e vitamina D para
melhorar a formação óssea.
- Analgésicos/AINEs (indometacina): antiinflamatórios, se o paciente
tem queixa de dor.
- Medicações específicas para DP (nos pacientes com indicações a
tratamento).
- Cálcio e vitamina D.
- Calcitonina 50 a 100 U SC ou IM - 3 vezes por semana.
Bifosfonados:
O mecanismo de ação dos bifosfonados é atuar como anti-
reabsortivo.
- Etidronato 400mg/dia por 6 meses
- Alendronato 40mg/dia 6 meses
- Risedronato 30mg/dia 2 meses
- Pamidronato 30 mg/d - IV - 3 dias consecutivos
- Ác. Zolendrônico 5mg /ano – IV

Monitorização do tratamento:
- Dosagem a cada 2-3 meses dos marcadores de reabsorção óssea e de
formação óssea.
- Cintilografia a cada 3-6 meses.
- Radiografia de 6-6 meses.
Prevenção:
- Vacinação contra sarampo, uma vez que existe relação entre o vírus
e o desenvolvimento da doença.
ARTRITES INFECCIOSAS
São um conjunto muito variado de doença que podem cursar com
queixas articulares, desde mono a poliartrites, agudas, súbitas,
crônicas.
Agentes Causadores:
- Vírus
- Micobactérias
- Fungos
- Bactérias
Principal via de contaminação: Hematogênica
ARTRITES VIRAIS
- São autolimitadas, durando poucas semanas, costuma ser
poliarticular.
- Mais frequente em mulheres e costuma não deixar sequelas.
- Exemplos: dengue, zika, chikungunya, AIDS
> HIV/AIDS
- Espondiloartropatias (mais frequente)
- Poliartrite simétrica, aguda + periostite.

- Oligoartrite subaguda MMII.

- Artralgia intermitente e severa em cotovelos, ombros e joelhos =
Sd. articular dolorosa.
- Artrite reativa.
- Sd fibromiálgica (29%).
- DILS (Síndrome Linfocítica Infiltrativa Difusa - glândulas
salivares).
- Sd articulares auto-limitadas.
Obs1: poliartrite simétrica lembra artrite inflamatória então

tem que fazer diagnóstico diferencial com artrite reumatoide.
Em geral esse quadro articular passa e só ficam as
manifestações mais comuns relacionadas ao HIV, mas pode acontecer
de durar.
> Chikungunya
- Produz uma viremia muito significativa.
- Com capacidade de infectar vários tecidos.
- Invade articulações durante a viremia.
- Desorganiza a resposta imune CD8+.
- Ativa produção de grande quantidade de citocinas inflamatórias.
- Descompensa doença de base.
- Pode levar a sequelas e se manter.
- Pacientes com artrite, osteoporose tem clínica mais grave.
● MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
- Febre elevada de início súbito.
- Cefaleia.
- Mialgia.
- Artralgias em geral incapacitantes.

Obs1: Fase aguda: até 21 dias

Fase subaguda: 22 a 90 dias
Fase crônica: acima de 90 dias.
● DIAGNÓSTICO:
- PCR até o 5º dia de febre.
- Coletar IgG e IgM após o 5º dia.
- A IgM pode persistir até 3 anos.

Obs1: As alterações laboratoriais de chikungunya, durante a fase

aguda, são inespecíficas. Leucopenia com linfopenia menor que 1.000
cels/mm3 é a observação mais frequente.
Obs2: Definição do caso de chikungunya:
● TRATAMENTO:
- Fase aguda:

- Fase subaguda:
- Fase crônica:

ARTRITES FÚNGICAS
- Não são causas comuns
- Comum atraso no diagnóstico: curso indolente (subagudo e crônico).
Etiologia:
- Paracococcidioidomicose
- Histoplasmose
- Coccidioidomicose
- Esporotricose
- Scedosporiose
- Candidose – neutropenico
- Micetomas
- Aspergilose
- Criptococose
Diagnóstico:
- Análise do líquido sinovial com cultura.
- Histopatologia: Bx sinovial/óssea.

● Manifestações subclínicas ou moderadas:

- Monoartrite crônica
- Osteomielite (as vezes vertebral)
- Tenossinovite
ARTRITES POR BACTÉRIAS

> Sífilis (Treponema pallidum):
Pode gerar um quadro articular tanto na fase inicial quanto na
fase tardia.
● Forma Adquirida Precoce:

- Geralmente durante período de latência ou na sífilis secundária
(4-6 semanas após a sífilis primária)
- Nessa fase as lesões cutâneas da sífilis são importantes para o
diagnóstico.
- Artralgia, poliartrite, monoartrite, tenossinovite
- Lombalgia, sacroileíte, espondilite
- Osteíte, periostite
● Forma Adquirida Tardia:

- Sífilis terciária - de um ano após a primária até a 25-30 anos.
- Neuroartropatia Charcot, artrite crônica, espondilite: na tardia,
por comprometimento neurológico, pode haver neuroartropatia de
Charcot – comprometimento neurológico e destruição importante da
articulação, destruindo-a completamente, geralmente por lesão
neurológica.
- Artrite com goma (+ comum - aumento do volume difuso ou
localizado, em grandes articulações, com ou sem dor e pode supurar).
> Hanseníase:
- Mycobacterium leprae.
- Cerca de 75% dos pacientes têm manifestação articular.

- Ação direta do M. leprae na articulação ou por mecanismos

secundários relacionado a resposta imune a micobactéria ou pela
medicação.
● Formas de apresentação:
- Artropatia de Charcot (destruição importante da articulação).
- Artrite séptica.
- Artrite do estado reacional (poliartrite de pequenas articulações,
assemelhando-se AR).
- Artrite associada a eritema nodoso (+ frequente).
- Artrite crônica - não relacionada ao estado reacional. Semelhante
a AR.
- Laboratório:
- VHS e PCR aumentados;
- FAN e FR + em 30%: dificulta o diagnóstico diferencial com
AR.
- Radiografia não específico:
- Aumento de partes moles (critério para AR).
- Osteopenia justa-articular (critério para AR).
- Periostite.
Obs1: Muitas vezes o paciente vai ao médico pela dor e já tem algum
acometimento nervoso, mas não é muito significante.
> Tuberculose:
- Mycobacterium tuberculosis.
- Cerca de 10% dos casos extrapulmonares: ossos e articulações.
- Acometimento monoarticular de curso arrastado e pouco
inflamatório.
- Cerca de 1 a 5% dos indivíduos com TB e maioria não tem BK ativa
em outro local, apresenta apenas manifestação articular, sendo o
joelho e o quadril os locais mais afetados.

- Destruição articular bem insidiosa (meses a anos para diagnóstico)

com muita esclerose.
● Formas de apresentação:
- Doença de Pott: mais comum, acomete coluna vertebral, geralmente a
vértebra logo seguinte: 50% dos pacientes com acometimento
articular.
- Artrite periférica, mais frequente em quadril e joelhos.
- Osteomielite/dactilite: ossos curtos (carpo, MTC, MTT e falanges)
- Entesite (tensões e enteses).
- Doença de Poncet: poliartrite + Dç extrapulmonar (quadro =~
resposta imune, não tem manifestação articular, mas sim reação à
infecção).
● Laboratório:
- HMG: Anemia leve, linfomonocitose.
- PPD positivo em 90%
- Provas inflamatórias geralmente aumentadas
- Líquido sinovial: com menor celularidade no início e maior com o
tempo de evolução, predomínio de mononucleares, aumento de proteína
e diminuição de glicose, BAAR positivo em menos de 20%, cultura
positiva em mais de 80% dos casos.
- Biópsia sinovial: melhor método diagnóstico, cultura positiva em
até 95% dos casos e presença de lesão granulomatosa com necrose
caseosa.
- PCR pesquisada no líquido sinovial ou no material de biópsia.
ARTRITES SÉPTICAS/PIOGÊNICAS
Decorre de uma reação inflamatória resultante de uma invasão
direta da articulação por microrganismos patogênicos. Pode simular o
princípio de uma artrite reumatóide em alguns casos. Acomete
principalmente a articulação do joelho, do quadril e do tornozelo,
mas qualquer articulação do corpo pode ser afetada.

Artrite de início abrupto com sinais flogísticos exuberantes

(calor, edema, rubor e calor). É considerada emergência sendo
extremamente destrutivas e perigosas, podendo evoluir para
septicemia. Alta morbidade devido à destruição na articulação ser
muito grande.
Quadro Clínico:
- Geralmente é monoarticular( joelho) .
- Porém 20% ocorre em mais de 1 articulação - geralmente esses
pacientes são imunossuprimidos.
- Mais acometidas: joelho (50%), quadril (25% e mais frequente nas
crianças), ombro, punho (10%), cotovelo, tornozelo e mão.
- Febre (80%).
- Maior risco em pacientes com doenças de base debilitante: AR, LES,
diabetes, hepatopatias, nefropatias, alcoolismo, neoplasias e
outras, além do uso de prótese articular.
Obs1: Usuários de drogas venosas:

- Maior risco (devido a porta de entrada);
- Geralmente acomete o esqueleto axial.
Obs1: A cartilagem por ser avascular e nutrida pelo líquido

sinovial, que está infectado e não nutre, por isso leva a necrose da
cartilagem.
Etiologia:
- Bactéria mais comum entre as não gonocócicas: S. aureus (60%)
- Adultos jovens: Neisseria gonorrhoeae.
- RN-6m: S. aureus e gram (-) anaeróbios.
- 6m-2anos: H. influenzae.
- Maior de 60 anos: gram (-).
Diagnóstico:

> Laboratório:
- Não específico
- Leucocitose em 50% dos casos
- Aumento de VHS e PCR frequentes, proteínas inflamatórias
- Hemocultura positiva em 50%
> Imagem:
- Radiologia convencional não mostra alterações precoces – nas fases
iniciais não temos alterações, mas tem alta morbidade, a destruição
vai acontecer. Se não fizermos nada, o paciente pode evoluir para
sepse e óbito.
- Cintilografia óssea pode ser útil para avaliação (principalmente
axial), porém não é específica.
- USG
- TC
> Artrocentese (punção articular)

- Permite o diagnóstico de certeza e já é uma terapêutica.
- Bacterioscopia e cultura do líquido sinovial + em 50 a 75% das
vezes.
- Sempre solicitar: Citometria global e específica, pesquisa de
cristais, GRAM e cultura, BAAR e cultura micobactérias e fungos.
- Líquido sinovial: turvo, baixa viscosidade, leucocitose > 50 mil
com predomínio de polimorfonucleares.
Obs1: aspecto do líquido sinovial normal: alta viscosidade.
Tratamento:
É importante que se esvazie essa articulação, não só para
pesquisa do líquido, mas terapeuticamente, por que a cartilagem é
avascular e os antibióticos não chegam ao local.
> ANTIBIOTICOTERAPIA:

- Escolher o antimicrobiano pelo quadro clínico:

- Idade,
- Grupo de risco
- Foco associado
- GRAM do líquido sinovial
- Ajustar a medicação com a chegada da cultura.
- O antibiótico deve ser parenteral, durante duas semanas, seguidas
por mais duas a seis semanas por via oral.
Farmacológico empírico
Iniciar o tratamento baseando-se na coloração do gram do
líquido sinovial ou na suspeita da origem do foco.
MEDICAMENTOS:
- Ceftriaxona
- Associar Vancomicina nos pacientes com fatores de risco para MRSA.
- Gram + : CEFAZOLINA
- Gram - : CEFTRIAXONA
- Bastões G - : CEFEPIME
- G resistentes: VANCOMICINA + CEFTAZIDIMA
> Reabilitação:
- Prescrever talas
- Exercício passivo
- Fortalecimento muscular isométrico
- Cuidado com postura do paciente
> Drenar sempre: para o antibiótico chegar e para livrar a pressão.

Em articular aprofundas fazer em centro cirúrgico. É comum precisar
de várias drenagens até acabar com toda a infecção.
ARTRITE GONOCÓCICA

- Forma mais frequente de artrite bacteriana em adultos jovens.

- Acomete de 2 a 3 vezes mais as mulheres.
Patogenia:
- Nas fases iniciais, acredita-se que o quadro clínico desenvolve-se
através de imunocomplexos.
- Então é um quadro de autoimunidade.
- Geralmente no início o paciente faz um quadro de oligo ou
poliartrite mais comumente.
- Com o passar do tempo, o quadro pode regredir ou evoluir para
artrite séptica.
- O processo auto-imune inicial evolui com artrite séptica
gonocócica.
- Há no início um quadro de reação imune, logo após, evolui para um
quadro infeccioso bacteriano.
Quadro clínico:
- Febre (comum).
- Lesões cutâneas típicas: pústulas.
- Poliartrite migratória.
- Tenossinovite (mãos, punhos, cotovelos, joelhos, tornozelos)
- Com a evolução, persistem muitas vezes monoartrites ou
oligoartrites.
- A uretrite inicial é assintomática em 50% dos casos, sendo que a
cervicite, proctite e faringite são assintomáticas na grande maioria
dos casos.
Diagnóstico:
- Levantar a suspeita à partir do quadro clínico.
- A cultura tem sensibilidade baixa sendo isolado mais
frequentemente em hemoculturas colhidas na primeira semana.
- Recomenda-se fazer a cultura do sangue, pele e líquido sinovial,
uretra, endocervix e eventualmente reto e faringe, que são locais

onde pode haver infecção. Portanto, é interessante colhermos swab

dessas regiões.
- Cultura em ágar-chocolate ou Thayer-Martin.
Tratamento
- Começar mesmo sem resultado das culturas.
- A evolução geralmente é favorável.
MEDICAMENTOS:
Ceftriaxone 1g 1x/dia minimo 7 dias
ou
Penicilina 10 a 20 milhões U/dia por 7 dias
ARTRITE REUMATÓIDE
A artrite reumatoide (AR) é uma doença autoimune inflamatória
e crônica que afeta aproximadamente 1% da população adulta mundial.
A doença caracteriza-se pela inflamação do tecido sinovial de
múltiplas articulações, levando a destruição tecidual, dor,
deformidades e redução na qualidade de vida do paciente.
Sua etiologia é complexa e em grande parte desconhecida, porém
estudos demonstram a influência de fatores genéticos e ambientais em
sua patogênese. Apesar de seu elevado potencial incapacitante, o
curso da AR pode ser modificado por meio do diagnóstico precoce e do
manejo adequado do paciente. Pico de início aos 30 a 50 anos.
Impacto na qualidade de vida é grande: incapacidade de
trabalhar, de arrumar a casa, de cuidar de si próprio. É uma doença
muito debilitante ao longo do tempo, estima-se que 50% desses
pacientes não vão estar mais aptos a trabalhar após 10 anos de
doença, sendo algo muito grave para os pacientes, que muitas vezes
podem desencadear a doença ainda jovens.
FISIOPATOLOGIA

Vão ocorrer alterações da membrana sinovial por conta do

processo inflamatório que é estimulado por modificações em
imunoglobulinas (IL-6, IL-1, TNF) em indivíduos geneticamente
predispostos levando à formação de autoanticorpos e depósito na
membrana sinovial.
Ativação dos sinoviócitos pela imunidade inata leva ao
recrutamento de macrófagos da membrana sinovial que leva a ativação
de células B, produção de metaloproteinases e espécies reativas de
oxigênio (citocinas levam a produção de RANKL que leva a ativação e
proliferação de osteoclastos causando erosões ósseas), espessamento
sinovial (também causa lesão da cartilagem), angiogênese.
Alterações da Membrana Sinovial:

- Aumento da permeabilidade capilar.
- Infiltração celular - hipercelularidade.
- Neoangiogênese e formação de tecido de granulação (pannus).
Modificação da estrutura de imunoglobulinas do tipo G em

indivíduos geneticamente predispostos, com a formação de
autoanticorpos e depósito na membrana sinovial: inflamação –
hiperplasia da sinóvia – “pannus”, que é rico em citocinas e
metaloproteinases.
É uma doença onde temos uma inflamação da membrana sinovial,
que vai aumentar muito suas camadas, por conta de uma
hipercelularidade devido ao processo inflamatório crônico. Temos
macrófagos (sinoviocitos A), fibroblastos (sinoviocitos B), alta
permeabilidade capilar, infiltração celular, liberação de várias
citocinas, e esse tecido que vai sendo formado e extremamente
destrutivo, causando dano a circulação. Corresponde a um tecido de
granulação, chamado de pannus, extremamente destrutivo.

A AR constitui uma doença inflamatória crônica progressiva,
sendo caracterizada por sinovite com envolvimento preferencial de
articulações de mãos e punhos, de caráter simétrico e aditivo. As
manifestações clínicas da AR podem ter início em qualquer idade,
embora sejam observadas com mais frequência na quarta e quinta
décadas de vida. A AR pode se manifestar de forma bastante variável,
desde manifestações mais brandas, de menor duração, até uma
poliartrite progressiva e destrutiva, associada a vasculite e outras
manifestações extra-articulares.
Quadro clássico:
> Artrite simétrica:
- Punhos, MCFs, IFPs, joelhos, tornozelos e pés.
- Outras: ATM, quadris, acrômio-clavicular, esternoclavicular,
cricoaritenóides.

Obs1: A simetria se refere ao acometimento nas duas mãos, não

necessariamente deverá ser a mesma articulação dos dois lados. Isso
é importante porque consideramos a simetria uma característica muito
importante da AR, nesse caso a simetria é por região.
Obs2: Essas articulações são as mais comuns, mas sabemos que pode
haver acometimento de qualquer articulação,
Obs3: Atentar para acometimento de coluna cervical – Subluxação
atlantoaxial.
> Deformidades:
- Dedos em pescoço de cisne: hiperextensão proximal e hiperflexão da
IFD.
- Dedos em martelo
- Polegar em Z
- Desvio ulnar
- Boutonniere
- Cisto de Baker (herniação da membrana sinovial do joelho)
- Mãos em corcova de camelo
> Tenossinovite.
> Rigidez matinal prolongada: não é a rigidez que melhora
rapidamente. É uma doença de caráter inflamatório, o paciente tem
que se mexer para melhorar a rigidez, mas ela demora para voltar ao
normal.
> Dor à palpação/movimentação articular.
> Poupa as falanges distais. As osteoartrites poupam as
metacarpofalangeanas.

Manifestações Iniciais Atípicas: o paciente pode abrir o quadro com

manifestações incomuns, como por exemplo:
- Mono articular: o mais comum é a poliartrite simétrica, mas pode
haver monoartrite no joelho mais frequentemente, o que dificulta o
diagnóstico.

- Extra-articular como nódulos no pulmão (nódulos reumatoides –

síndrome de Caplan) e cutâneo.
- Polimialgia aguda.
- Palindrômica: episódios isolados e recorrentes. O paciente faz
quadro de artrite recorrentemente até se instalar de vez.
Acometimento extra-articular:
- Sintomas gerais: anemia, febre, adinamia.
- Nódulos subcutâneos: 20-30% dos pacientes sendo a manifestação
extra articular mais comum.
- Necrose fibrinóide central devido a inflamação.
- Camada intermediária com macrófagos modificados em forma de
células alongadas dispostos radialmente e alinhados a fibras de
colágeno.
- Tecido de granulação com células inflamatórias na periferia.
- Face extensões com consistência mais macia que tofo (nódulo
da gota).
- Vasculite: nervos periféricos, úlceras cutâneas, artrite nas
extremidades, púrpura palpável, arterite visceral.
- Ocular: episclerite (inflamação do tecido conjuntivite
subconjuntival), esclerite, escleromalacia, ceratoconjutivite seca.
- Pulmonar: Mais de 20 processos patológicos descritos podem ocorrer
manifestações da própria doença (DP, nódulos reumatoides, síndrome
de Caplan - Pneumoconiose reumatoide +AR, etc), iatrogênica (devido
a medicações) ou devido a infecções. Pode ocorrer pleurite,
pneumonite intersticial, bronquiolite, HAP, bronquiectasias.
- Cardíaco: miosite, pericardite, miocardite, insuficiência aórtica.
- Amiloidose.
- Síndrome de Felty: AR + esplenomegalia + leucopenia (fator
reumatoide).

Obs1: Nódulos reumatoides: Composição semelhante aos nódulos

subcutâneos, são geralmente assintomáticos, mas podem se tornar
sintomáticos devido a complicações.
Complicações: necrose e cavitação (pode gerar infecção), pleurite,
pneumotórax ou piotórax, hemoptoicos por escavação e fistulização
para brônquios, aspergilose e mycobacterioses.
DIAGNÓSTICO E AVALIAÇÃO DO PACIENTE

O diagnóstico da AR é feito por meio da associação de dados
clínicos, laboratoriais e radiográficos.
> Laboratoriais
- Anemia moderada (normocítica e normocrômica): é uma anemia de
doença crônica, então ao melhorar o quadro do paciente, a anemia
também melhora.
- Leucocitose e trombocitose.
- Provas de atividade inflamatória (VHS, Proteína C Reativa, alfa-1
GP-ácida, Amilóide sérico A): não como vemos por exemplo nos
processos infecciosos, mas como há elevação devido a inflamação.
- Fator reumatoide positivo.
- Anticorpo anti-peptídeo cíclico citrulinado (anti-CCP): é mais
sensível e específico, pode ser detectado mais precocemente, e é
mais caro.
Obs1: FR positivo não confirma artrite reumatóide.

Obs2: Valores altos de FR e Anti-CCP pioram o prognóstico, mas não
confirmam o diagnóstico.
Obs3: Anti-CCP tem valor preditivo grande para artrite reumatóide,
mais do que o FR, mas ambos não confirmam o diagnóstico. Tem que ter
uma clínica compatível.
Obs4: FAN também não confirma o diagnóstico de lúpus.
Obs5: Toda doença inflamatória, normalmente, causa anemia
normocrômica e normocítica.

> Radiológicos
- Osteopenia justa-articular: faz parte dos critérios diagnósticos.
Podemos observar uma região mais escura ao raio x, devido a
reabsorção causada pela estimulação do RANKL aos osteoclastos.
- Aumento de partes moles.
- Redução do espaço articular.
- Erosões ósseas – faz parte dos critérios.
- Cistos ósseos.
- Deformidades (luxações e subluxações).
Obs1: Solicitar sempre bilateral para poder comparar. Solicitar

sempre mãos/punhos e pés/tornozelos.
Obs2: Um local importante que devemos pesquisar é a coluna cervical.
A AR não costuma acometer as outras regiões da coluna, mas na
cervical podemos ter dor, rigidez matinal sendo um quadro grave,
chamado subluxação atlanto-axial. É importante porque pode haver
compressão da medula e o paciente ficar tetraplégico, apesar de não
causar óbito normalmente.
Obs3: A incidência para estudar coluna cervical é trans-oral.

• CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO:

- Presentes por pelo menos 6 semanas.

- 04 dos 07 critérios são necessários para classificar um paciente
como tendo AR.
- Pacientes com 2 ou 3 critérios não ficam excluídos.
- A artrite tem que ser vista pelo médico para ser classificada.
- Para suspeitar do diagnóstico de artrite reumatoide tem que ter
evidência de sinovite.
- O mais importante é fazer o diagnóstico na fase inicial para
evitar atividade da doença, que causa lesões, muitas vezes,
irreversíveis. Evitar o processo inflamatório, ou seja, deixar a
doença sempre em inatividade.
Diagnóstico precoce:

> 6 pontos – diagnóstico definido.

> 3 pontos – provável (não descartar a hipótese).
- Dois critérios obrigatórios associados a Sinovite ativa em pelo
menos um articular (exceto as OA) *excluindo outras causas e
sinovite (LES ou GOR).
- O diagnóstico precoce é importante para evitar a progressão da
doença e aproveitar a janela de oportunidade que é a fase em que é
possível intervir melhorando dor e evitando lesão, possibilitando ao
paciente retomar ou manter suas atividades normais, suspendidas por
causa da dor.
> Instrumentos de avaliação

Criados para avaliar a melhora do quadro de inflamação do
paciente, pois o paciente pode ter remissão do quadro clínico, mas a
inflamação ainda persiste.

DAS 28: nº de articulações com dor, aumento de volume, avaliação

global, PCR e VHS.
SDAI: índice simplificado de atividade da doença.
CDAI: índice clínico de atividade da doença.
- Doenças do tecido conjuntivo
- Artrites microcristalinas
- Osteoartrite
- Hanseníase
- Artrites por vírus
- “Síndromes reumatoides”
- Paraneo
TRATAMENTO
> Sintomático:
- AINES (seletivos ou não seletivos - costumam ter uma melhor
resposta).
- Corticosteroides: sistêmicos se o quadro é poliarticular e locais
se uma ou duas articulações são envolvidas.

> Drogas antirreumáticas modificadoras de doença (DMARDs):

Imunossupressores e imunomoduladores.
- Metotrexato (1ª escolha).
- Antimaláricos.
- Azatioprina, ciclosporina, leflunomide (Arava®).
- Sais de ouro (IM), Sulfassalazina (Pouco usados hoje em dia).
> Agentes biológicos modificadores da resposta (Imunobiológicos):

- Infliximabe (Remicade®)
- Etanercepte (Enbrel®)
- Adalimumabe (Humira®)
- Golimumabe (Simponi®)
- Rituximabe (Mabthera®)
- Abatacepte (Orência®)
- Tocilizumabe (Actenra®)
> Não medicamentoso:

- Considerar impacto da doença para o indivíduo (avaliar e reavaliar
atividade da doença).
- Orientação quanto à evolução da doença.
- Repouso/uso adequado das articulações.
- Fisioterapia/ terapia ocupacional.
- Cirurgia.
VASCULITES
Inflamação da parede do vaso com necrose da parede vascular.
Podem ser primárias ou secundárias. Na maioria das vezes são
secundárias a infecções. Muitas são primárias, embora não se saiba o
agente etiológico envolvido na gênese da doença. A maioria é
multissistêmica, poucas vezes vamos encontrar vasculites
localizadas.

Atualmente a primeira causa de púrpura na emergência é dengue,

em segundo lugar meningococcemia, estafilococcemia,
estreptococcemia, qualquer infecção pode dar vasculite. Quando
falamos em vasculites, pensamos primeiro em pele, exceto Takayasu,
todas as outras vasculites tem acometimento de pele.
ETIOPATOGENIA
- Lesão Direta (ocorre lesão direta no vaso, pelo agente etiológico.
A infecção e a vasculite vão surgir juntas).
- Depósito de Complexo Imune.
- Injúria mediada por anticorpo.
- Ativação de Complemento.
- Ativação do Endotélio → Importância nas Vasculites.
Classificar a vasculite ajuda a estimar o prognóstico da
doença. Além disso, ajuda na diferenciação entre os quadros
clínicos, o que ajuda no diagnóstico.

> Pequenos Vasos:

- Pele: púrpura, pápulas e urticária – predomínio em MMII (por causa
da posição ortostática) e áreas de atrito (áreas onde tem elástico
da roupa).
- Esclerite, episclerite, uveíte (olhos)
- Hemorragia pulmonar, glomerulonefrite (pulmões e rins).
Obs1: Quando encontramos hemorragia pulmonar, não é por um

acometimento arterial é por vasculites de vasos de pequenos calibre
mesmo que seja um sangramento de grande monta. O acometimento renal
também é em vasos de pequeno calibre pois um acometimento de artéria
renal levaria à uma hipertensão incontrolável.
Obs2: Vasculites em pequenos vasos acometem pele,pulmão, olhos e
rim.
> Médios Vasos:

- Livedo reticular, úlceras, gangrena distal, nódulos subcutâneos.
- Envolvimento sistêmico pode predominar – articular, TGI, renal,
Aparelhos Cardiovascular (preferencialmente coronárias).

- Sintomas constitucionais acentuados.

- Típicos – Aneurismas, renovascular, infartos orgânicos, neuropatia
periférica.
Obs1: Toda vez que tiver livedo reticular com nódulos subcutâneos
dolorosos deve pensar em vasculite.
> Grandes Vasos:

- Takayasu e Células Gigantes.
- Claudicação. Tem dificuldade de manter o membro em alguma posição,
não tem irrigação da parte distal dos dedos.
- Assimetria de PA.
- Assimetria ou Ausência de pulsos, principalmente se acometer a
base de aorta.
QUANDO SUSPEITAR DE VASCULITES

- Febre prolongada de origem desconhecida;
- Quadros articulares fugazes inexplicáveis;
- Quadros neurológicos inexplicáveis;
- Comprometimento renal rapidamente progressivo;
- Púrpuras palpáveis, nódulos;
- Hemorragia pulmonar;
- Infartos em diferentes locais;
- Doença multissistêmica sem explicação.
Púrpura de Henoch-Schonlein
- Geralmente aguda, autolimitada (desaparece em 1 mês) e está muito
relacionada a danos renais. Mesmo sendo autolimitada sempre tratar
por conta do risco de sangramento intestinal.
- Está relacionada a IgA, como a doença de Berger mas é uma doença
sistêmica.
- Muito comum na faixa pediátrica, onde 75% dos casos ocorrem em
menores de 8 anos e 90% em menores de 10 anos.

- Geralmente há história prévia de IVAs e em 50% dos casos o início

do quadro é com a púrpura.
- Recorrência em 1/3 dos pacientes.
- Agentes etiológicos: hepatite B, parvovírus, herpes simples,
adenovírus, coxsakie, H. pylori.
Quadro clínico
> Cutâneo (100%): púrpura, pápula urticariforme, maculo-pápulas,
equimose, petéquias, edema doloroso subcutâneo, púrpura palpável
(púrpuras elevadas, não relacionadas a plaquetopenia. Geralmente
ocorre da cintura pélvica para baixa). Apenas metade abre o quadro
com manifestação cutânea.
> Articular (75%): oligoartralgia ou oligoartrite (até 4

articulações) em MMII.
> TGI (50-75%): dor abdominal, vômitos, sangramento digestivo,

intussuscepção intestinal, normalmente acomete mesentérica.
*importante fazer diagnóstico diferencial com abdome agudo.
> Rim (30%): nefrite, hematúria, proteinúria, síndrome nefrótica,

IRC (rara, 1%).
*As manifestações renais podem aparecer até 2 anos após o quadro
agudo da PHS (rastrear lesão renal com EAS por 2 anos).
Obs1: Púrpura palpável em membros inferiores e a manifestação mais

comum.
> Outras manifestações clínicas: lesões bolhosas, miosite, cardite,

orquite, cistite hemorrágica, pancreatite, colecistite, infartos,
obstruções, convulsões, paresia, coreia, ataxia, neuropatia central
e periférica, Guillain-Barré, hemorragia pulmonar, uveíte anterior,
episclerite.

Obs2: Na emergência criança chega com dor abdominal pela invaginação

e meninos é comum ter orquite e na USG não tem torção testicular.
Obs3: A púrpura Henoch-Schonlein é uma doença aguda e autolimitada,

mas após o final da doença deve acompanhar com EAS para avaliar
acometimento renal de 3-6 meses até 2 anos.
Diagnóstico:
1 - Biópsia com imunofluorescência (IF) demonstrando depósito
granular de IgA na parede vascular e ao seu redor.

2 - Microscopia Óptica.
3 - Laboratório:
- Leucócitos normais ou aumentados
- Série vermelha normal ou anemia
- Plaquetas normais ou aumentadas (plaquetas não estarão
diminuídas, se estiver pensar em outro diagnóstico)
- Proteínas de fase aguda aumentadas
- Bioquímica de acordo com o órgão acometido.
- ASLO (história estreptocócica prévia; usual é viral)
- EAS (acompanhar por 2 anos, repetir 3/3 meses)
Obs1: Biópsia da púrpura, mas a lesão deve ser nova (menos de 48hs).
Diagnóstico diferencial:
Outras causas de púrpuras: dengue, meningococcemia, leucemia,
púrpura trombocitopênica idiopática, LES, CMV, Epstein-Barr
Obs1: Toda púrpura primeiro deve pensar em infecção (DENGUE), PTI,

leucemia, LES.
Obs2: PTI e leucemia cursam com plaquetopenia e LES com vasculite.
Tratamento:
- Artrite: AINH, corticosteroide
- TGI ou qualquer órgão nobre: Corticosteroide
- Nefrite: Corticóide pode ser útil em reverter a nefrite e evitar a
progressão da doença; imunossupressores (Azatioprina,
ciclofosfamida).
Obs1: Evitar corticoide se o acometimento for apenas cutâneo e

articular. Os corticosteroides parecem não ter efeito sobre as
manifestações cutâneas, duração da doença ou sua recorrência. Se for
somente artrite com a lesão de pele, evitar usar corticóide e

utilizar AINH. Utilizar corticóide caso apareça manifestação

gastrointestinal.
Prognóstico:
- Depende da presença e severidade da nefrite.
- Pior prognóstico se houver hematúria macroscópica, síndrome
nefrótica, IR, HAS, mais de 50% de crescente em biópsia renal.
Edema Agudo Hemorrágico

Ocorre em uma idade mais precoce (lactente), sendo a febre
comum. Raramente vai ter envolvimento sistêmico e as recidivas são
pouco comuns.
Clínica:
- púrpura em medalhão, lesões fugazes, edema de face, couro
cabeludo, extremidades.
- Lesões feias, coalescentes, criança em bom estado geral.
Doença de Kawasaki
(pré-escolar/lactente)

Vasculite multissistêmica acometendo artérias de pequeno e

médio calibres, especialmente as artérias coronárias, podendo causar
infarto. É uma vasculite imunomediada desencadeada por diferentes
agentes em indivíduos predispostos.
Não é muito bem definida e não se sabe ao certo qual a causa,
mas acredita-se que ela seja infecciosa.
Epidemiologia:
- 80% dos casos < 5 anos (pico < 2 anos).
- Afeta mais o sexo masculino e em descendentes asiáticos.
Critérios para diagnóstico:

A presença de febre persistente durante cinco dias ou mais,
associada a quatro dos outros cinco critérios clínicos, fecha o
diagnóstico de DK.
Não existem testes diagnósticos específicos para a DK, mas
existem achados laboratoriais característicos e deve-se excluir
outras doenças exantemáticas.
Obs1: Com fase aguda que dura 10-14 dias; fase subaguda que dura 14-
60 dias, sendo o marco inicial, o aparecimento da febre.
Obs2: Descamação, trombocitose e alterações coronarianas só ocorre
na fase subaguda.
Obs3: Excluir escarlatina: febre alta, alterações exantemáticas,
criança maior.

Manifestações clínicas:
> Cardiovascular:
- Fase aguda (10 a 14 dias): miocardite, derrame pericárdico,
arritmias, rutura de músculos papilares, acometimento mitral e
aórtico, insuficiência cardíaca.
- Fase subaguda: aneurismas coronarianos, aneurismas periféricos,
trombose coronariana, IAM, morte súbita. Quando vai ter alterações
laboratoriais importantes.
- Alterações coronarianas: surgem 1-4 semanas após o início da
doença e o prognóstico vai depender do tamanho (peq, médio,
gigante), forma (fusiforme, sacular) e localização (proximal,
distal) dessas alterações.
Obs1: Na fase aguda é importante realizar ecocardiograma para

rastrear dilatação coronariana, que seria o início do aneurisma. O

diagnóstico deve acontecer até 14 dias (até a fase subaguda) para

que complicações cardiovasculares não apareçam.
Obs2: Ecocardiograma basal: após 2 semanas e após 6-8 semanas (para
confirmar eficácia do tratamento). A maioria das alterações tendem a
desaparecer e não deixam sequelas.
> Articular (30%)

- Artrite Precoce: poliartrite de pequenas e grandes articulações.
- Artrite Tardia: oligoartrite de MMSS. Não possuem boa resposta a
AINEs.
> Irritabilidade/meningite asséptica:

Cerca de 99% dos pacientes com DK apresentam irritabilidade
por conta da meningite asséptica. Há febre, irritabilidade e rigidez
de nuca, porém a cultura da punção é negativa e com celularidade
semelhante à infecção viral. A bacterioscopia negativa, cultura
negativa, e o aspecto do líquor vai ser de infecção viral.
> Outras:
- Nefrite Intesticial
- Hepatite
- Uretrite
- Pancreatite
- Diarréia
- Dor Abdominal
- Uveite
- Perda da acuidade auditiva
- Efusão subdural
- BCGíte (hiperemia envolta da cicatriz da vacina)
- Alopécia
- Hidropsia de vesícula biliar (dor a palpação e aumento do volume
abdominal)
- Linhas de Beau (linhas paralelas próximas à cutícula)

- Hiperemia ao redor da cicatriz da BCG.
> Laboratório:
- Leucocitose com neutrofilia e desvio para esquerda
- Anemia normocítica e normocrômica
- VHS, PCR elevados: demora 2-3 meses para normalizar
- Trombocitose (fase subaguda): demora 2-3 meses para normalizar
- Alterações no hepatograma
- Hipoalbuminemia
- Piúria estéril
- FAN e FR negativo, ASO normal
Diagnóstico diferencial:
- Escarlatina:
Causada por estrepto beta hemolítico grupo exantema, é uma
vermelhidão total, só vemos as micropápulas quando chegamos bem
perto, é como se a criança tivesse ficado exposta ao sol, mas não
tem hiperemia conjuntival, apesar de ter descamação , febre. A faixa
etária da escarlatina é diferente geralmente escolar e Kawasaky
normalmente é pré-escolar e lactente.
- Doenças infecciosas: sarampo, mononucleose, CMV, adenovírus,

enterovírus, parvovirose, estafilococos, síndrome do choque tóxico,
síndrome da pele escaldada, escarlatina.
- Doenças não-infecciosas: FR, ARJ, PAN, reação à drogas, Stevens-
Johnson.
Tratamento:
Deve ser imediato para evitar complicações coronarianas. A
curto prazo se espera reduzir a inflamação e prevenir a trombose
coronariana e a longo prazo prevenir a isquemia miocárdica nos
pacientes que desenvolveram aneurismas coronarianos

> Base do Tratamento: Aspirina + Gama Globulina

- Ácido Acetilsalicílico: 80-100mg/kg/dia (dose anti-
inflamatória) até 24-48 horas após término da febre. Após reduzir
sua dose para 5-10mg/kg/dia (dose antiagregante plaquetária) até
normalização de plaquetas (2-3 meses) e proteínas de fase aguda ou
para sempre em casos de aneurismas.
- Gamaglobulina Endovenosa: internar; 2g/kg dose única em 8-
12h (infusão lenta). Deve ser realizada até o 10º dia de doença ou
enquanto tiver febre. Depois que aparecer o aneurisma não adianta
mais.
Cuidados:
Postergar vacinação por 3-11 meses após uso, pelo menos 6
meses, pois a vacina pode não fazer efeito.
Efeitos colaterais:
IRA, trombose (viscosidade, contaminação com fator XI, o que
aumenta a produção de trombina), febre, meningite asséptica, AVE.
Obs1: Cerca de 10% dos pacientes não respondem à primeira infusão de

IVIG.
Obs2: Corticosteroides: SE não responder a 2 doses IVIG OU caso de
gangrena periférica.

Poliarterite nodosa (PAN)

Acomete vasos de médio calibre, tem a presença de nódulos
subcutâneos dolorosos que acompanham o trajeto do vaso acometido,
livedo, gangrena. Um sintoma clássico é a dor na panturrilha e
fraqueza, é a principal vasculite do adulto.
Suspeitar sempre de PAN quando paciente chegar ao consultório
com febre, queda do estado geral, muita mialgia, dor em panturrilha,
livedo, nódulos subcutâneos, HAS e EAS alterado.
A PAN no adulto é muito associada ao vírus do hepatite B,
devemos pedir sorologia. Na criança a PAN, a infecção está
geralmente associada a infecção estreptocócica, pedir
Antiestreptolisina O e swab de orofaringe. É uma doença
potencialmente grave, pode levar ao óbito, perda de membros por
necrose (perda da parte distal dos dedos), HAS.
Obs1: Criança com dor na panturrilha + vasculite = PAN.
Critérios diagnósticos:
Presença de 1 critério maior e pelo menos 2 menores.

Obs1: Suspeitar quando tiver nódulo subcutâneo, livedo e vasculite.

Obs2: Pode ter apenas manifestações cutâneas.
Poliarterite nodosa cutânea

Vasculite que acomete vasos de médio calibre na derme profunda
e panículo adiposo, é caracterizada por nódulos dolorosos que podem
ulcerar, antecedidos, acompanhados ou seguidos de livedo reticular,
sem envolvimento sistêmico, HAS e polineuropatias (exceto mialgia,
artralgia e artrite não erosiva), sendo seu diagnóstico clínico e
histopatológico.
Poliangeíte microscópica (PAM)

É uma vasculite necrosante sistêmica pauci-imune, geralmente
associada ao ANCA (autoanticorpos contra o citoplasma de
neutrófilos), que afeta predominantemente pequenos vasos (capilares,
vênulas e arteríolas).
Causa a síndrome pulmão-rim: glomerulonefrite necrosante com
formação de crescentes e capilarite pulmonar hemorrágica são
manifestações frequentes e as mais importantes causas de morbidade e
mortalidade da doença. Não há granuloma.
Com altos títulos de p-ANCA (mieloperoxidase).
Obs1: Lesão cutânea (púrpura) + alteração renal + glomerulonefrite =

PAM - Pedir o ANCA
Obs2: Na suspeita de PAM com ANCA-P negativo, então pesquisamos pelo
anticorpo anti-mieloperoxidase (anti-MPO) que é mais específico. A

pesquisa de ANCA – P é um método de triagem, ele confirma o

diagnóstico se for positivo, mas não exclui se for negativo.
Arterite de Takayasu
Acomete vasos de grande calibre (aorta e seus principais
ramos) com poucas manifestações cutâneas. O diagnóstico costuma ser
tardio devido à pouca especificidade dos sintomas durante a fase
inicial do acometimento vascular (febre, perda de peso, anorexia,
astenia).
Doença afeta principalmente adolescentes e adultos jovens,
dificilmente afeta idosos. Etiopatogenia é desconhecida, mas se sabe
que há forte relação com TB e sífilis.
- Uma das primeiras manifestações clínicas que podemos observar é
HAS.
- Fase inicial é inespecífica podendo se manifestar como um quadro
gripal e sintomas constitucionais.
- Pode levar a HAS grave, diferença de pulsos e PA entre membros
esquerdo e direito ou MMSS e MMII
- Claudicação intermitente + diminuição (ou ausência) da amplitude
dos pulsos.
- As alterações serão de acordo com a artéria acometida:
- Carótida: AVE, convulsão, isquemia, cefaléia.
- Renal: HAS incontrolável, pois diminui o fluxo e aumenta
SRAA.
- Mesentérica: Dor abdominal (angina mesentérica).
- Frêmito e sopros.
- Não tem lesões externas.
Critérios diagnósticos:

1- Alterações angiográficas de aorta e seus arcos principais:

critério obrigatório e deve estar associado a 1 ou mais dos
critérios abaixo:
2- Idade < 40 anos
3- Diminuição dos pulsos braquiais
4- Claudicação de extremidades
5- Diferença de 10 mmHg na PA sistólica de MS
6- Sopros em subclávias e aorta (estenose)
7- HAS
O diagnóstico é fechado com exames de imagem e laboratório

(anemia, leucocitose com neutrofilia e trombocitose).
Vasculite associada ao ANCA

O ANCA é o anticorpo anticitoplasma de neutrófilo que pode ter
um padrão citoplasmático (ANCA-c) ou perinuclear (ANCA-p).
- Padrão citoplasmático (ANCA-c): em EIA identifica o antígeno PR-3

(R proteinase 3) muito frequente em granulomatose de Wegener ou
poliangeíte granulomatosa.
*se vier negativo pode-se solicitar o anti-Pr3 que é mais
específico.
- Padrão perinuclear (ANCA-p): em EIA identifica o antígeno MPO

(mieloperoxidase), positivo na PAM, Churg-Strauss, doença
inflamatória intestinal.
*se vier negativo pode-se solicitar o anti-MPO.
Granulomatose de Wegener ou poliangeíte granulomatosa (PGA)

Vasculite necrotizante de pequenos vasos (rim, pulmão e pele),
apresenta alterações granulomatosas, se associa a glomerulonefrite e
acometimento de vias aéreas superiores e inferiores.

Os sinais e sintomas iniciais são bastante inespecíficos e o

tempo até o diagnóstico pode ser bastante prolongado, principalmente
nos casos de evolução mais indolente. Prognóstico costuma ser ruim.
Suspeitar quando o paciente apresentar: lesões púrpura +
sinusite de repetição, otite média de repetição, traqueíte +
alteração renal ou articular.
Doença de Churg-strauss ou poliangeíte granulomatosa eosinofílica

Caracteriza-se por asma, eosinofilia e graus variados de
vasculite sistêmica. As formas mais graves com acometimento
cardíaco, gastrintestinal, sistema nervoso central e renal requerem
ciclofosfamida para seu tratamento. É autoimune necrosante
granulomatosa, afeta pequenos vasos. É rara.
Obs1: Asma em adultos que nunca tiveram.

Obs2: Diferencial com Wegener.
Doença de Behçet
Pode acometer vasos de qualquer calibre, é uma doença
autoimune de etiologia desconhecida e evolução crônica, sendo
multissistêmica e o diagnóstico é essencialmente clínico, na
vigência de manifestações mucocutâneas, urogenitais, vasculares,
articulares e/ou neurológica.
É caracterizada pela tríade clássica de ulcerações orais e
genitais recorrentes e irite de repetição.
Pode envolver, além da pele, das mucosas e da úvea, outros
órgãos como cérebro, meninges, pulmões, coração, articulações e
sistema gastrointestinal. Pode atingir pênis, bolsa escrotal, tem
relação com fenômenos tromboembólicos.
Critérios diagnóstico:
> Úlceras orais recorrentes (pelo menos 3x em 1 ano):

Aftas ou ulcerações herpetiformes recorrentes. É obrigatório e

deve estar associada a mais 2 dos critérios seguintes.
> Úlceras genitais recorrentes.
> Lesões oculares (uveítes anterior ou posterior; ou células em

vítreo à biomicroscopia; ou vasculite retiniana)
> Lesões cutâneas

Eritema nodoso, pseudofoliculite, papulopústulas; nódulos
acneiformes em pacientes após adolescência e sem CTC.
> Patergia
Teste de reação a injeções → hipersensibilidade cutânea -
reação cutânea – pápula ou pústula – ao “prick test” observada pelo
médico em 24-48 horas; acúmulo de neutrófilos – mastocitose e
monocitose).
Vasculites infecciosas
Qualquer infecção bacteriana, viral, fúngica ou parasitária
pode gerar vasculites.

Obs1: Vasculite urticariforme

- Urticária maior de 24 hs.
- Violácea, fixa, não muda de lugar.
- Queimação/dor.
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL

A artrite idiopática juvenil (AIJ), antes conhecida como
artrite reumatóide juvenil, é uma doença inflamatória crônica de
etiologia desconhecida e que acomete primariamente as articulações.
Acomete crianças com idade menor ou igual a 16 anos e é
caracterizada pela presença de artrite persistente em uma ou mais
articulações, por um tempo mínimo de seis semanas.

É uma doença que só pode ser diagnosticada depois da exclusão

de outras causas de artrite. O diagnóstico é clínico e realizado com
base nos critérios propostos pela International League of
Associations for Rheumatology (ILAR).
Os mecanismos etiopatogênicos que desencadeiam a artrite
crônica ainda são desconhecidos. Acredita-se que algum estímulo
antigênico não identificado inicie o processo inflamatório na
membrana sinovial, com produção local de mediadores inflamatórios,
em especial o fator de necrose tumoral-a (TNF-a), interleucinas 1 e
6 e com a participação de diversos tipos celulares, especialmente as
células T e os macrófagos. A suscetibilidade genética é sugerida
pela alta concordância do subtipo de AIJ entre irmãos e pela maior
associação de alguns subtipos com determinados antígenos de
histocompatibilidade (HLA).
DIVISÃO EM SUBTIPOS:
É importante fazermos essa classificação dentro dos seis

primeiros meses de doença, apesar de o tratamento ser em geral bem
parecido para cada uma delas, porque as manifestações clínicas e o
prognóstico são completamente diferentes.
Obs1: Nenhum achado e patognomônico de AIJ.

AIJ sistêmica:
- Há acometimento de vários órgãos.
- O que caracteriza a forma sistêmica não é o n° de articulações
acometidas, mas sim a presença de sinais e sintomas de doença
sistêmica, diferentemente das outras formas, que tem a ver com o n°
de articulações acometidas (há pacientes com 1 ou 30 articulações
afetadas).
- Corresponde a 20% das AIJ.
- 2/3 dos casos começam antes dos 5 anos.
- Sem predomínio de sexo.
- Sem ligação com HLA (antígeno leucocitário humano de
histocompatibilidade: importante para transplantes).
- A manifestação clínica mais importante desta forma (100% dos
pacientes a apresentam) é a febre alta (39 a 41°C), 1-2x/dia,
geralmente no final do dia, dura algumas horas, não cede facilmente
com antitérmico. É comum a mãe relatar que o filho está há 3 meses
fazendo febrão no final do dia, ficando prostrado, com algumas
manchas no corpo,não pruriginosas (exantema pode aparecer em 80 a
90% dos casos). Não responsiva a antitérmico.
- No início predominam manifestações sistêmicas.
- Em cerca de 10% dos casos a artrite é mais tardia, então o
indivíduo terá febre de 2 a 3 meses, com exantema, pode ter
manifestações de pulmão e coração e a artrite só vai aparecer
semanas ou alguns meses depois.
- Pode ter três cursos:
Monofásica: trata e não tem mais sintoma.
Policíclico: trata tem melhora, daqui um tempo piora.
Persistente: não responde ao tratamento.
Obs1: Dificilmente AIJ leva a óbito, quando leva é pela forma

sistêmica devido maior facilidade a infecções e síndrome de ativação
macrofágica.

Obs2: Febre, linfadenomegalia, hepatoesplenomegalia faz diagnóstico

diferencial com leucemia.
Critérios Diagnósticos:
- Artrite crônica (> 6 sem).
- Não importa o número de articulações acometidas.
- Febre alta persistente por mais de 15 dias.
- Outras manifestações sistêmicas:
- Exantema (róseo, salmão claro, ocorre em 70% a 90% dos
casos, está muito associado a presença da febre, não é pruriginoso.
Geralmente ocorre em tronco, abdome, parte proximais de MMII e MMSS.
Desaparece após a febre).
- Pericardite (mais comum), derrame pericárdico (mais comum) e
até miocardite (menos comum);
- Pleurite, linfonodomegalia, hepatoesplenomegalia, derrame
pleural;
- Manifestações osteoarticulares: artrite, artralgia, mialgia,
tenossinovite.
Obs1: Paciente chega com febre há 1 mês, hepatoesplenomegalia,

linfadenomegalia, sem artrite, pensamos em: doenças infecciosas como
mononucleose, CMV, toxoplasmose, leucemia, linfoma, endocardite.
Curso da Doença:
- Manifestações sistêmicas tendem a desaparecer/ceder em meses ou
até 1 a 2 anos: pode haver surto único ou surtos repetidos.
- Remissão: 2/3 entram em remissão e 1/3 tem curso poliarticular
grave (isso significa que 1/3 melhora a parte clínica, para de ter
febre, exantema, regride a hepatoesplenomegalia, mas mantém o quadro
articular).
- Óbito: pode morrer por síndrome de ativação macrofágica, infecção
e mais raramente por amiloidose.

AIJ Oligoarticular:
É um subtipo mais comum, metade das AIJ é do tipo
oligoarticular, mais frequente em sexo feminino (4:1), acomete
crianças de 1 a 3 anos.
Características:
- Artrite em 1 a 4 articulações nos 6 primeiros meses, metade dos
casos pode ser monoartrite, acomete principalmente joelhos e
tornozelo (grandes articulações), de forma assimétrica.
- A forma oligoarticular pode ter uma febre mais baixa (38 a
39,5°C), sem nenhum padrão característico. Geralmente não há febre.
O quadro é benigno. Laboratório é normal ou muito pouco alterado.
- Frequentemente é indolor ou pouco dolorosa e por isso os pais não
percebem, há rigidez matinal, atrofia muscular, porque passa a usar
menos o membro, osteopenia, contraturas. A criança tende a adotar
posição antálgica.
- Oligoartrite é mais frequente, corresponde a 50% dos casos, mas
não é a forma que chega mais frequentemente ao reumatologista
pediátrico, porque ela responde muito bem ao AINE, o que faz com que
muitas vezes essa forma passe despercebida pelo ortopedista e
pediatra.
- A uveíte anterior crônica é a manifestação extra-articular mais
temida neste subtipo e está relacionada ao anticorpo antinúcleo
(ANA/FAN). Pode ocorrer em 20% a 30% dos casos, principalmente em
meninas com idade menor que seis anos ao diagnóstico. Por essa razão
se orienta exame oftalmológico periódico com lâmpada de fenda.
Evolução:
- N° de articulações:
Após os seis primeiros meses de doença, de acordo com sua
evolução, pode ser classificada em oligoarticular persistente, em
que há comprometimento de até quatro articulações e oligoarticular
estendida, em que há comprometimento de cinco ou mais articulações.

- Forma poliarticular: já poliarticular nos 6 primeiros meses de

doença.
Obs1: O exame de FAN positivo não diagnóstica AIJ.

Obs2: O aumento de volume na articulação é grande com pouca dor,
pois o quadro é crônico com início insidioso, diferente da febre
reumática que tem muita dor e pouco edema, já que o quadro é agudo.
Obs3: No olho existe a câmara anterior e a posterior, que quando
inflamadas originam a uveíte anterior e a uveíte posterior ou
coriorretinite,sendo a primeira mais comum ser acusada por AIJ e a
segunda por infecções (TB, CMV, TXP).
Obs4: A uveíte anterior crônica é assintomática, por isso deve fazer
exame oftalmológico de rotina,principalmente em pacientes com FAN
positivo, essa complicação não depende da ativado ou grau da doença,
podendo acontecer até quando está em remissão.
O exame para diagnóstico de uveite posterior é fundoscopia e
anterior é exame com lâmpada de fenda.
AIJ poliarticular com FR negativo:

- Representa 20 a 30% das AIJ, é mais frequente no sexo feminino e
em 50% dos casos ocorre em crianças menores que 6 anos de idade, mas
pode dar em qualquer faixa etária pediátrica.
- O que define a forma poliarticular é o comprometimento de 5 ou
mais articulações, grandes ou pequenas articulações, simétrico e de
um modo geral não começa pelo quadril.
- Associada ou não a sintomas sistêmicos.
AIJ poliarticular com FR positivo:

- 5% das AIJ poliarticular com FR+.
- Predomina o sexo feminino (9:1).
- 80% dos casos aparecem em crianças > 12 anos de idade.
- Pequena articulação com nódulo subcutâneo.

Características:
- Acometimento de 5 ou + articulações nos primeiros 6 meses;
- Prova látex positivo para FR em 2 ocasiões no intervalo de 3
meses;
- Curso e evolução semelhantes a AR do adulto.
- Caracteriza-se por poliatrite simétrica e progressiva, acometendo
grandes e pequenas articulações, com predileção por articulações
periféricas, cervical e têmporo-mandibular.
- Articular: acometimento de grandes articulações, simetria,
instalação rápida, comportamento agressivo, podendo deixar muitas
sequelas e lesões se não tratada há tempo e adequadamente. As
manifestações articulares podem ocorrer, mas são mais raras.
- Extra-articular: anorexia, fadiga, nódulos subcutâneos em 10%,
febre rara.
Artrite Relacionada a Entesite (ARE)

- Entesite: inflamação da entese, que é a parte final do tendão,
acomete mais frequentemente MMII.
- 10% das AIJ.
- Prevalente em sexo masculino (9:1).
- Faixa etária >6 anos, geralmente na faixa etária adolescente, que
na vida adulta evolui com espondilite anquilosante ou ainda doença
inflamatória intestinal.
- Presença HLA-B27 é frequente. HLA-B27 não faz diagnóstico de
espondilite anquilosante, diz que a pessoa tem risco relativo muito
alto para desenvolver espondilite anquilosante.
- Acomete grandes articulações de MMII, pode pegar quadril:
adolescente masculino, com dor no quadril sempre pensar em
espondiloartrite, em uma doença que vai evoluir para espondilite
anquilosante. Pode ter acometimento axial (lombo-sacra) e
acometimento do tarso. Hálux inchado,transite.
- Acometimento de articulações com pouca mobilidade (esternocostal).

- Manifestação extra-articular na ARE: uveíte anterior aguda –

hiperemia ocular, dor insuportável.
- Incluem-se neste grupo a espondilite anquilosante juvenil (rara na
infância), artrite relacionada ao HLA-B27 e a artrite relacionada à
doença inflamatória intestinal.
- Local mais frequente: fasciite plantar, cabeça do metatarso,
joelho.
Artrite Psoriásica
- É rara na infância e diagnosticada quando há artrite na presença
de psoríase ou artrite com dois dos seguintes dados: história
familiar de psoríase, dedos em salsicha (dactilite) e alterações
ungueais (depressões puntiformes e onicólise - unhas em dedal).
- Em 80% dos casos o acometimento é mono ou oligoarticular e pode
iniciar-se antes do quadro cutâneo.
Obs1: dactilite: as principais causas são tuberculose, sífilis,

anemia falciforme. É acometimento de pequenas articulações com
inflamação da bainha dos tendões.
Obs2: Pode abrir quadro com artrite ou psoríase, e depois completar
o quadro.
Obs3: Diagnósticos diferenciais:
Obs4: Na criança a inflamação causa crescimento,devido à região da

placa de crescimento ser muito vascularizado, e aumentar ainda mais

o aporte sanguíneo, mas a epífise pode fechar antes do tempo,

levando a deformidades e desigualdades no tamanhos.
EXAMES LABORATORIAIS NA AIJ

Os exames laboratoriais são utilizados para auxiliar na
caracterização dos subtipos da doença, mensurar o processo
inflamatório, avaliar a resposta terapêutica e monitorar os efeitos
adversos das medicações utilizadas no tratamento.
> Oligoartrite:
- Hemograma normal.
- VHS e PCR normais ou pouco alterados.
> Poliarticular:
- Leucocitose, anemia.
- Trombocitose.
- VHS e PCR alterados.
> Sistêmica: alterações muito exuberantes

- Leucocitose importante (cerca de 30.000 leucócitos, às vezes
com desvio para esquerda).
- Anemia importante.
- Trombocitose (600.000 a 1 milhão).
- VHS muito aumentado.
- Hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia.
> Fator reumatóide:

É um anticorpo IgM anti-IgG presente em aproximadamente 10%
dos pacientes com subtipo poliarticular, sendo raro nos demais
subtipos. É importante lembrar que não é um teste diagnóstico da
AIJ, uma vez que pode ser negativo na maioria dos casos.
> Os anticorpos antinúcleo (FAN):

Podem ser positivos, podendo variar de acordo com o tipo de

início da AIJ. Costumam ser raros nos subtipos sistêmico e
poliarticular. Encontramos a maior positividade dos FAN no subtipo
oligoarticular e pode haver associação com uveíte anterior crônica,
chegando até a 60%-85% dos casos.
Obs1: O FAN é um marcador de doença autoimune. Ele não marca
atividade de doença.
> HLA-B27:
Espondilite Anquilosante.
> VHS, PCR, Ferritina:

Avaliar a quantidade de inflamação.
TRATAMENTO DA AIJ
Objetivos é controlar a inflação, paciente deve entrar em
remissão e melhorar a qualidade de vida da criança. Preocupar com o
olho, alimentação, vacina, fisioterapia.
> Inflamação:
1ª linha: AINE e corticoide.
Corticoide: Pode fazer injeção intra-articular: principalmente

quando há 1 ou 2 articulações acometidas.
Para uveíte: corticoide tópico e se não melhorar passa para
corticoide oral.
Nos casos mais grave de AIJ, como criança toxêmica ou com febrão,
usar corticoide via oral ou venosa.
AINE: ibuprofeno,naproxeno.
2ª linha: Metotrexato
Leflunomida: AIJ poliarticular
Sulfassalazina: ARE

Ciclosporina: AIJ sistêmica
- Usa-se muito anti TNP também (biológicos).

- associar ácido fólico para diminuir efeitos adversos.
- Sulfasalazina é bom para forma relacionada a enterite.
- Ciclosporina A é bom para forma sistêmica.
> Cirurgia ortopédica
> Fisioterapia:
- órteses, termoterapia, hidroterapia, cinesioterapia.
> Oftalmologista:
- Acompanhamento regular é obrigatório.
- Diagnosticar e tratar precocemente a uveíte.
- 3/3 meses. 6/6 meses. Anualmente.
Obs1: Avaliar articulação temporomandibular, pois quando inflamada

ela não cresce, e a mandíbula continua a crescer, causando
micrognatia. Avaliar pedindo para colocar três dedos na boca.
Como evolui AIJ sem tratamento?

- Se não tratar vão ter uma série de deformidades, como assimetria:
uma perna maior do que a outra; escoliose, alterações de
crescimento, assimetria de face (exemplo: micrognatia – acometimento
da ATM, mordida cruzada ou torta), limitação da mobilidade da
coluna, atrofia muscular com perda de função, osteoporose, baixa
estatura.

Síndrome de Ativação Macrofágica

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é a complicação mais
devastadora do subtipo sistêmico e se caracteriza por ativação de
células T e macrófagos, levando a uma resposta inflamatória
sistêmica exacerbada.
Fisiopatologia:
Os macrófagos ativados liberal muitas citocinas ao mesmo tempo
repercutindo no organismo levando ao óbito se não diagnosticado e
não tratado. A liberação dessas citocinas leva a insuficiência
hepática, que leva a coagulopatia e alteração do SNC
(encefalopatia). Algumas predisposições genéticas levam a síndrome
de ativação macrofágica.
> Clínica:
- Febre constante, 1x/dia (ou é quadro infeccioso ou está abrindo
uma síndrome de ativação macrofágica).
- Hepatoesplenomegalia (↑transaminases), linfonodomegalia.
- Coagulopatia de consumo (CIVD).
- Encefalopatia.
- Irritabilidade.
- Coma.
> Laboratório:
Aumento de transaminases na fase inicial, citopenia
(leucopenia, anemia, trombocitopenia), distúrbio da coagulação,
diminuição de VHS, porque as proteínas de fase aguda são produzidas
no fígado, aumento da ferritina (>10.000), aumento de
triglicerídeos.
Obs1: Não se sabe explicar o porquê desta proteína de fase aguda

estar aumentada. A ferritina é um bom marcador de ativação
macrofágica.

> Diagnóstico:
O diagnóstico de certeza é feito pelo mielograma no qual vemos
uma síndrome hemifagocítica (macrófagos fagocitando hemácias,
leucócitos, plaquetas), mas às vezes o quadro de coagulopatia é
menos intenso que nem dá tempo de fazer o mielograma e nesse caso
utilizam-se os dados clínicos.
> Tratamento:
Corticóide em altas doses (pulsoterapia).
Se não melhorar, fazer ciclosporina venosa.
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

É uma doença auto-imune caracterizada pela produção excessiva
de auto-Ac. É uma doença crônica, multissistêmica (manifesta em
vários órgãos ao mesmo tempo ou pode começar aos poucos). Apresenta
inúmeras possibilidades de manifestações (articular, cutânea, lesão
renal, lesão do SNC ou mesmo evoluir para morte em pouco tempo),
sendo diagnóstico diferencial de várias doenças.
Existe uma doença mais branda, com manifestação de pele, por
exemplo, e com os auto-Ac, já fechando os critérios para
caracterizarmos como LES, assim como também existe uma doença muito
grave, caracterizada por lesão no SNC, rins.
Em um quadro de exacerbação e remissão, podemos ter essas duas
fases. O paciente pode estar bem, e algum gatilho pode voltar a
desencadear a doença. É muito raro que um paciente entre em remissão
e nunca mais volte a ter manifestações da doença. O curso e o
prognóstico variam, desde quadro leve até muito grave, evoluindo
muitas vezes para óbito.

Obs1: Nos primeiros anos não é possível saber quais órgão serão
acometidos, mas normalmente o padrão do paciente é traçado nos cinco
primeiros anos de doença.
ETIOLOGIA
É uma doença multifatorial, podemos ter vários fatores
causando. Temos uma combinação genética, onde há vários alelos e
genes que combinados, geram maior predisposição ao LES. Com relação
aos fatores hormonais, sabemos que existe uma predisposição
importante do sexo feminino na faixa etária sexualmente ativa, pela
relação com a prolactina e estrogênio. Por isso, temos uma
prevalência de 9 mulheres para cada homem nessa faixa etária.
Alguns fatores ambientais também podem servir de gatilho, como
uso de alguma droga, exposição solar, fatores infecciosos. Também
pode ser pelo uso de determinada substância química, uma gravidez ou
mesmo um estresse, caso o paciente seja predisposto.
Dessa forma, o paciente tem uma perda de tolerância,
transforma auto-Ac causados por esses processos, em Ac que começarão
a agir contra o organismo do paciente, gerando a doença auto-imune.
Obs1: Gestação: há um predomínio de resposta Th2, e no LES temos

muito esse tipo de resposta. Por isso, a gestação pode ser um
gatilho da doença, para se entrar em atividade da doença ou então
desencadeá-la. Não altera a fertilidade da paciente.
Hoje em dia, as mulheres com LES podem engravidar, mas pedimos que
isso ocorra na fase de remissão da doença, remissão prolongada, com
mais de 6 meses, que não tenha doença renal grave, com ClCr

aceitável, para diminuirmos os riscos, e mesmo assim é uma gravidez

de risco. Esse risco é para a mãe, que pode entrar em atividade. O
feto pode ter lúpus neonatal por Ac da mãe. O mais grave é o
bloqueio cardíaco, e, portanto, fazemos um controle adequado, na
fase de maior risco podemos usar corticóide.
Obs2: TRH: não fazemos reposição hormonal, porque o estrogênio pode
desencadear ou piorar. O homem também tem lúpus, e quando tem, não
significa que será mais brando.
IMUNOPATOLOGIA
Temos ativação de linfócitos por auto Ac patogênicos,
deposição de imunocomplexos, ativação de complemento, quando entra
em atividade a doença, geralmente, há consumo do complemento. Tudo
isso gera o processo inflamatório. Esse processo se retroalimenta,
então, se não frear o processo, ele será cada vez mais progressivo.
A inflamação é algo fisiológico, mas se temos auto Ac causando a
lesão, esse processo não vai parar nunca, a não ser que seja
bloqueado.
Danos teciduais causados pela ativação de linfócitos T, auto-
anticorpos patogênicos, formação de imunocomplexos, e ativação de
sistema complemento gerando, conforme local de depósito e conforme a
reação que houver, um processo inflamatório que vai levar ao dano
tecidual.
Auto-anticorpo é aquele que ataca as proteínas que o próprio
organismo produz, gerando a já citada perda da tolerância
imunológica.

EPIDEMIOLOGIA
- Distribuição universal.
- 3,7 a 5,5 casos/100.000.
- Brasil (Natal) 8,7/100.000: incidência maior em Natal,
provavelmente pela maior incidência de luz solar.
- Mulheres jovens: 3 a 4x mais comum raça negra.
- 9M:1H.
- 3M:1H: Infância e 3ª idade, por que estamos fora da faixa de pico
hormonal, ou seja, a função hormonal funciona como gatilho.
- Segunda à quarta décadas de vida.
Obs1: Exposição solar estimula RNP e a doença se manifesta mais

intensamente. Por isso se manifesta muito em Natal-RN no Brasil
pelas altas temperaturas existentes lá. Mulheres têm uma
predisposição muito maior na idade fértil (9x). O quadro clínico do
lúpus é grave, independente do sexo. Na terceira década é 3x maior.
DIAGNÓSTICO
Nenhum achado isolado faz o diagnóstico, embora alguns sejam
bastante sugestivos. Ou seja, temos critérios diagnósticos, onde 4
ou mais dos mesmos vão fechar o diagnóstico. Claro que temos de
excluir outras doenças parecidas, mas esses critérios apresentam uma
sensibilidade e especificidade bem aceitável (93% e 75%).
Critérios do Sistema Lúpus Internacional Coolaborating Clinics

(2012):
1- Lúpus cutâneo agudo: eritema malar (não discóide), lúpus bolhoso,
necrólise epidermóide tóxica – variante lúpus, eritema
maculopapular, eritema fotossensível do lúpus ou lúpus cutâneo
subagudo (psoriasiforme/anular).
2- Lúpus cutâneo crônico: lúpus discoide, lúpus
hipertrófico/verrucoso, lupus profundus (paniculite), lupus túmido,
lúpus mucoso, sobreposição líquen plano/ lúpus discoide.

3- Úlcera mucosa: palato, cavidade oral, língua ou úlcera nasal (na

ausência de outra coisa).
4- Alopecia não cicatricial: paciente muitas vezes tem queixa de
queda de cabelo.
5- Sinovite (edema/derrame articular) >2 articulações,
Artralgia/Artrite (dor em 2 ou + articulações) com rigidez matinal
>30 min.
6- Serosite: Pleurite (dor > 1 dia/derrame pleural/atrito pleural),
Pericardite (dor > 1 dia/derrame/atrito/alteração ECG).
7- Nefrite: proteinúria 24h > 500mg ou relação proteína/creatinina
>500 mcg/mg (mg/g), cilindro eritrocitário.
8- Neurológico: convulsão, psicose, mononeurite múltipla, mielite,
neuropatia periférica/craniana, estado confusional agudo (na
ausência de outras causas.
9- Anemia Hemolítica.
10- Leucopenia (<4000/mm3) ou linfopenia (<1000/mm3) em pelo menos
uma ocasião.
11- Plaquetopenia (<100.000/mm3)em pelo menos uma ocasião.
Alteração Imunológica
1- FAN Hep2 positivo (diagnóstico).
2- Anti-DNA positivo (é um auto-anticorpo, avalia, tanto diagnóstico
quanto prognóstico).
3- Anti-SM positivo (diagnóstico).
4- Anticorpo antifosfolipídeo positivo (são relacionados a SAF):
anticoagulante lúpico, anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína.
5- Complemento baixo C3, C4, CH50 (atua no sistema complemento, faz
ligação com os anticorpos).
6- Coombs direto positivo (ainda que não haja anemia hemolítica,
entende-se que está havendo lesão).
Pelo menos 4 critérios (incluindo 1 clínico e 1 imunológico)

OU

Nefrite lúpica comprovada por biópsia com FAN (+) ou anti-DNA (+)
Obs1: Autoanticorpos Específicos:

Os principais auto-anticorpos relacionados ao LES podem ser
divididos nos seguintes grupos:
1- Anti-nucleares: anti-DNA, anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro, anti-La e o
anti-histona.
2- Anti-citoplasmático: o mais importante é o anti-P.
3- Anti-membrana celular: anti-linfócito, anti-hemácia, anti-
plaqueta e anti-neurais.
4- Antifosfolípides: anticardiolipina, anticoagulante lúpico e VDRL
falso positivo.

SINTOMAS GERAIS
Todas as alterações usadas nos critérios são manifestações que
podem ocorrer, mas além delas, temos outras:
- Sintomas constitucionais:
- Fase ativa.
- Infecção intercorrente.
- Mal estar, febre, fadiga, perda ponderal.
O paciente pode apresentar sintomas constitucionais na fase

inicial ou na fase de atividade após remissão. Pode haver mal estar,
fadiga, uma febre geralmente baixa.
Isso é importante porque temos que diferenciar entre fase de
atividade (paciente que já tem lúpus, pois a doença tem períodos de
remissão e recidiva) ou uma possível infecção (dengue, zika, etc),
já que esses pacientes são usuários de imunossupressores.
Ao mesmo tempo, a infecção pode ser um gatilho para que o
paciente entre em atividade. Isso é um problema, porque o paciente

está infectado e entra em atividade, e teremos que tratar a

infecção, mas ao mesmo tempo, tratar a doença.
- Eritema malar: lesão cushingóide:
- Lúpus bolhoso: semelhante à pênfigo:
- Psoríase:

- Úlceras de mucosa:
Oral, nasal, vaginal, com caráter repetitivo e sem fator
desencadeante.
Sempre fazer diferencial com vasculites.
- Alopecia não cicatricial:

Se aparecer sozinho è característica de lúpus cutâneo; cabelo
cresce depois novamente, pois a lesão e apenas no folículo.

- Artralgias/artrite:
Sinovite, edema articular em duas ou mais articulações,
pequenas podendo simular artrite reumatoide, mas não tem limitação
de movimento ou atividades e as deformidades são reversíveis ao
exame físico.
Rigidez maior que 30 minutos.
- Pleurite: dor, derrame pleural, não são comuns.
- Pericardite: com derrame pericárdico, não costuma ter dor.
- Proteinúria, cilíndrica: por acometimento renal.

O ideal é fazer urina de 24 hs e biópsia para diferenciar de
DM e glomerulonefrites.
- Neurológico: convulsão, psicose (excluir causas: drogas,

corticoide, distúrbio eletrolítico), acometimento de nervo
periférico (parestesia).
Ex1: parestesia em região de face e na ponta da língua.
- Hemograma:
Anemia hemolítica: por destruição das hemácias
Anemia de doença crônica: normocítica, normocrômica.
Anemia de insuficiência renal.

Leucopenia, linfocitopenia: por infecção, atividade da doença

ou drogas (medicamentos - azatioprima).
Plaquetopenia: pela própria doença, por SAAF.
- Fotossensibilidade: prurido ao expor ao sol ou luz artificial.
- Comprometimento renal:
Lembrar do valor prognóstico do anti-DNA.
Sedimento urinário.
Biópsia:
Lúpus Induzido por Drogas:

Lúpus-like após uso de determinadas substâncias.
- Remissão após suspensão da droga.
- Não acomete SNC e rins.

- Menos grave.
- Ac anti-histona + em 90 % (porém não é específico).
Diversas drogas que podem causar lúpus, mas o que é

interessante é que a forma é mais branda, chamada de lúpus like, e
quando retiramos a droga geralmente há remissão, porque os pacientes
eliminam os auto-anticorpos. Geralmente não é um quadro grave, não
há acometimento renal e do SNC. Também não costuma muito causar
lesões cutâneas. Em 90% desses pacientes podemos encontrar o
anticorpo Anti-histona, que é muito relacionado a esse processo.
Abaixo temos algumas drogas que podem cursar com lúpus:
Laboratório Sugestivo de Atividade:

- VHS elevado / proteínas totais e frações.
- PCR sugere infecção: pode estar positiva, mas também aumenta em
doenças infecciosas, e por isso não costuma ser um bom parâmetro de
atividade.
- FAN (+) não sugere atividade.
- Anti-DNA/SSA/SSB/SM/Coagulante lúpico Cardiolipina: podemos usar
como acompanhamento.
- Hipocomplementenemia (C3, C4, CH50): consumo de complemento.
- Hemograma - Anemia, leuco ou linfopenia, trombocitopenia: tudo
isso pode estar relacionado à atividade.
- EAS e pesquisa de dismorfismo eritrocitário.

- Outras doenças tecido conjuntivo: AR, polimiosite/dermatomiosite,

Sjögren, DMTC, vasculites primárias.
- Doenças infecciosas: hanseníase, endocardite bacteriana, sífilis
secundária, AIDS, CMV, parvovirose, hepatites virais tipo B e C.
- Outras: linfoma, hepatite crônica ativa, porfiria, pênfigo.
Atividade ou Infecção?
- Importância: tratamentos diferentes.
- Coexistência: frequente infecção como gatilho para atividade de
doença.
- É importante que saibamos diferenciar essas duas situações, e
também que muitas vezes pode existir uma coexistência entre esses
processos. Os tratamentos são diferentes nas duas situações, a
atividade é feita com imunossupressão, e a infecção com
antibióticos.
- A imunossupressão facilita que o paciente tenha mais infecção.
Ex: o paciente entra em atividade por conta de uma infecção,
piorando cada vez mais, internamos e fazemos altas doses de
antibióticos. Depois da melhora, começamos a imunossuprimir o
paciente. Então ficamos nessa balança, por que um tratamento pode
ser um gatilho para outro. Por isso é tão importante explicarmos
para o paciente a doença que ele tem, quais são as precauções e
cuidados.
TRATAMENTO
Conduta Terapêutica I:
Informações ao paciente: o paciente tem de entender bem a
doença: Natureza da doença: “Auto-agressão X Auto-Imunidade”.
Controle dos agentes aceleradores da doença: Exposição solar,
infecções, anticoncepcionais orais (não pode ser usado), terapia de
reposição hormonal, cirurgia, estresse;
Planejamento familiar: Gestação em períodos sem atividade da
doença, métodos anticoncepcionais.

Obs1: O esclarecimento é de extrema importância, o paciente precisa

entender que a doença é agressiva, que ele não pode ficar exposto ao
sol, que é importante se cuidar, etc. Especialmente o paciente
jovem.
Obs2: Esses pacientes serão instruídos quanto aos possíveis agentes
aceleradores da doença. Por exemplo, as pacientes serão instruídas a
não fazer uso de pílula anticoncepcional. Tomar cuidado com as
infecções sempre. As cirurgias devem ser programadas, planejadas, a
não ser que sejam emergenciais, onde não é possível fazer uma
programação prévia, pois nesse caso não temos outra opção. Outros
fatores são a TRH, que deve ser evitada.
Obs3: As gestações devem ocorrer nos períodos sem atividade da
doença.
Conduta terapêutica II:

Antimaláricos:
Cloroquina (não pode ser usada na gestação).
Hidroxicloroquina (pode ser usada na gestação).
Obs1: ditado na reumato: “uma vez lúpus, sempre cloroquina”.
Acompanhamento:
- Exames Oftalmológicos
- Redução das doses / 6 meses
- Estudos controlados
Talidomida
- 100 a 300 mg/dia
- Efeitos colaterais
É uma droga muito boa principalmente para pele. Devemos
lembrar que ela apresenta restrições, a paciente não pode estar em

idade fértil ou ser histerectomizada, mas o uso de métodos

anticoncepcionais não são justificativa por si só.
Corticóides:
Prednisona
Prednisolona
- Doses anti-inflamatórias X imunossupressoras.
- Pulsos de metilprednisolona.
- Quimioprofilaxia para BK.
- Tratamento de estrongilóides.
- Repor potássio e cálcio caso o paciente precise.
Os corticóides são drogas de ação rápida, que é boa
principalmente quando o paciente entra em atividade. Serve para
frear a atividade da doença. Podemos usar doses mais baixas quanto
imunossupressoras.
Doses mais altas com pulso de corticóides são usadas nos
pacientes mais graves, como o acometimento dos rins ou do sistema
nervoso. Devemos fazer profilaxia para tuberculose e estrongilóides
quando em uso dessas medicações. Também deve haver um controle dos
eletrólitos potássio e cálcio, o que deve ser reposto.
Imunossupressores:
(poupa corticoide, controle da intensidade e extensão da doença e de
recidivas):
Azatioprina VO: 1-2 mg/kg/peso
Ciclofosfamida VO: 1-2 mg/kg/peso. EV: 10–15 mg/kg/peso, 30/30
dias, 6 a 8 pulsos mensais (pacientes graves).
Metotrexate VO: 7,5- 30 mg/semanais/VO ou SC, ácido fólico
Micofenolato VO - 1,5-3,0 g, VO, dia (boa opção especialmente
para quem tem lesão renal).
Rituximabe ciclos IV de 1000mg (dia 1 e 15) - 6 em 6 meses
(medicação nova, para lúpus leve a moderado).
Belimumabe (medicação nova, para lúpus leve a moderado).

Imunoglobulina Endovenosa 400mg/Kg/dia por 5 dias consecutivos

(para pacientes mais graves e refratários, ação rápida).
- Sempre observar intensidade e extensão de doença.

- Fazer controle de recidivas.
- Lembrar que não tem cura, apenas tratamento.
- Poupar corticóides sempre que possível.
- Todas essas drogas vão ser usadas a depender do paciente, o que
ele está apresentando.
- O micofenolato é uma boa droga para lesão renal. A azatioprina é
uma boa droga para mantermos o paciente. A ciclofosfamida em pulsos
pode ser usada nos pacientes mais graves, com lesão renal. O
metotrexato é muito usado nos pacientes com acometimento articular.
Devemos lembrar que existem os efeitos colaterais, que há
necessidades de acompanhamento. Usamos essas medicações justamente
para reduzirmos as doses de corticóides. Essas são drogas de ação
lentas, que demoram a fazer efeito, exceto a imunoglobulina que é
mais rápida.
Vacinas:
- Com vírus vivo atenuado: não recomendadas.
- Anti hepatite B.
- Relatos de agravamento e eclosão da doença em familiares
assintomáticos.
- Necessidade estudos prospectivos.
- Reservada grupos de risco.
Recomendadas:
- Anti Influenza – antipneumococco.
- Sem imunossupressores.
- Corticóide em baixas doses.
LÚPUS ERITEMATOSO JUVENIL

Doença auto-imune associada à ativação policlonal de

linfócitos B devido a fatores genéticos, ambientais e hormonais. Sua
expressão clínica é heterogênea, variando num espectro desde
desordens cutâneas localizadas até uma doença sistêmica mais grave.
Pode ser classificado dos pontos de vista clínico, sorológico e
histopatológico.
Cerca de 20-25% se inicia na infância e atinge 3F:1M na
infância, adolescência 7F:1M. Pode ser classificado dos pontos de
vista clínico, sorológico e histopatológico.
Classificação do ponto de vista clínico:

- Cutâneo: podem ser chamados de cutâneo ou cutâneo-articular, onde
não tem manifestações sistêmicas, apenas lesões de pele com
artrite/artralgia.
- Sistêmico: acometimento de vários órgãos como rins, coração,
pulmões, SNC.
- Induzido por drogas: principalmente causado por
anticonvulsivantes, e muitas vezes, suspendendo a droga que a
produziu o paciente melhora.
- Síndrome do anticorpo antifosfolipídio (SAF).
- Neonatal.
Obs1: Anti SH é um Ac específico para o diagnóstico de LES. O Anti-

Ro e Anti-La podem estar presentes no Lúpus, mas são melhores para o
diagnóstico de SS.
- Com início agudo ou insidioso.
- Inicia-se geralmente com manifestações constitucionais como:
febre, mal-estar, perda de peso, fadiga, anorexia.
- Muito comum em adolescentes a presença de artralgias
- Eritema malar-mais comum, exantema em asa de borboleta e de um
modo geral poupa o sulco nasolabial.

- Lesão discóide: Muito comum, diagnóstico é histopatológico. Lesão

elevada maculopapular que deixa sequela e vai descamando.
- Úlceras orais: são dolorosas, mas não tão dolorosas como na Doença
de Behçet. As úlceras podem ser nasais também.
- Fotossensibilidade: ocorre em áreas foto-expostas.
- Depósito renal cursando com lesão (anti-DNAds).
> Lesões cutâneas:

- No Lúpus temos lesões específicas (agudas, subagudas e crônicas) e
lesões inespecíficas.
- A lesão crônica deixa sequela (discóide) com cicatrizes
hipocrômicas e as lesões agudas e subagudas indicam atividade de
doença, podem ser mais localizadas.
● Lesões específicas:
LE Cutâneo Agudo
- Localizado: exantema malar, lesão em V (do decote).
- Generalizado: fotossensibilidade, exantema maculo-papular, bolhas
(formam lesões muito feias, mas provavelmente não deixarão
cicatrizes).
Obs1: associa–se a atividade da doença e não deixa cicatrizes

atróficas, apenas alterações pigmentares, eventualmente. Portanto,
reconhecendo essas lesões, sabemos que as lesões agudas se associam
a atividade da doença, e o paciente irá curar sem deixar cicatrizes,
apesar de poder ficar um pouco mais escuro no local, desaparecendo
posteriormente. Elas são marcadores de doença, muitas vezes o
paciente pode estar bem, mas encontra-se com estas lesões, indicando
que a doença não está em remissão.
LE Cutâneo Subagudo
- Lesões anulares.
- Eritema anular e multiforme.

- Lesões pápulo-escamosas (psoriasiformes) - são lesões que parecem

psoríase, mas geralmente elas não ocorrem nas localizações
características da psoríase (pescoço, glúteo, região de dobras),
podendo aparecer em qualquer região do corpo.
Obs1: associação com anti-Ro, não deixam cicatrizes atróficas,

eventualmente podem deixar hipocromia ou telangiectasias. Deve
guardar que essas lesões tem geralmente associação com anti-Ro.
LE Cutâneo Crônico
- LE discoide (localizado ou generalizado): escavada, escamosa e
deixa sequelas.
São máculas ou pápulas hiperemiadas, elevadas, bem demarcadas,
com superfície escamosa, podendo acometer folículos pilosos (ao
acometer o folículo piloso, se tiver fibrose vai ter alopecia).
Inicia-se com eritema e hiperpigmentacão, evoluindo com
depressão central cicatricial e despigmentação; acomete
principalmente face, couro cabeludo, orelhas, “V”, face extensora de
MMSS e olho (blefarite, madarose).
Obs1: Por serem descamativas e, como acomete o folículo piloso,

causa alopecia. A queda de cabelo no lúpus tem relação com o tempo
de evolução, com o tratamento e pela lesão discoide. Evoluem com
despigmentação e cicatriz, ao contrário das lesões agudas e
subagudas.
● Lesões Cutâneas Inespecíficas

- Vasculite
- Alopecia
- Livedo reticular:
Simulam as manchas que aparecem na pele quando uma pessoa
muito branca é exposta ao frio.

Livedo reticular é muito associado ao anticorpo

anticardiolipina, tanto IgG quanto IgM.
Esse Ac pode estar associado a várias alterações, como livedo,
cefaleia (geralmente em títulos altos), endocardite infecciosa
bacteriana, que pode estar ocorrendo por conta da SAF. Então, se tem
várias situações causando essa síndrome.
- Telangiectasias e eritema periungueais
- Aftas orais
- Fenômeno de Raynauld:
Pode ser primário, onde o paciente pode ter o fenômeno sem
nenhuma outra doença associada.
É composto por 3 fases, palidez, cianose, eritema. Pode também
ser idiopático, ou associado a outra doença, como a esclerodermia.
Não ocorre só nas mãos ou pés, pode ocorer em qualquer órgão
(ex: pulmão, língua, rins), apesar de chamar mais atenção na pele.
> Sistema Reticuloendotelial:

- Hepatomegalia (±70% em crianças).
- Esplenomegalia – infartos esplênicos, asplenia funcional (sepsis-
pneumococo).
- Linfonodomegalia generalizada (50%).
Obs1: Portanto, leucemia e linfoma são diagnósticos diferenciais

importantes para lúpus na faixa etária pediátrica.
> Renal:
- Nefrite Lúpica.
- Determinante importante de sobrevida.
- Acometimento clínico-renal-laboratorial: 75% das crianças.
- Mais frequente e mais grave que no adulto.
- 50% das crianças apresentam diminuição da função renal no
diagnóstico.
- Ínicio com insuficiência renal aguda é raro.

- A avaliação da OMS atividade x cronicidade, nefrite intersticial,

angiite necrotizante e ICR.
- Manifestações renais em crianças com LES – muito mais comum na
criança do que no adulto.
> Cardiovasculares:
Pericárdio:
- + frequente 5-10% em crianças e 25-30% em adultos.
- Pericardite.
- Tamponamento cardíaco.
LES NEONATAL
- Até 28 dias após o nascimento.
- Síndrome rara, descrita em 1954.
- Doença auto-imune adquirida.
- 40 a 60% das mães são assintomáticas, ou seja, não apresentam a
doença, só tem anticorpos.
- Passagem transplacentária de anticorpos IgG antinuclear (ANA) e
anti-ENA (anti-Ro| SSa, anti-La|SSB, anti- UIRNP).
Anti-Ro e Anti-La desta classe (IgG) pode passar pela placenta

e depositar no tecido e causar a doença.
Portanto, LNN é uma doença auto-imune adquirida pela passagem
desses auto-anticorpos.
Eles passam entre 12-16ª semana de gestação que é o período de
formação cardíaca do feto. Depósito em células cardíacas nesta fase
causam danos maiores.
Entre 6-9 meses de vida, estes anticorpos são depurados.
Porém, podem causar danos irreparáveis para sempre pela deposição
destes anticorpos nos tecidos. Provavelmente, as crianças não nascem
com lesão, elas aparecem após exposição solar, podendo causar lesões
cutâneas. As lesões cardíacas causam BAV congênito.

Os anticorpos têm predileção pelo tecido de condução, feixe

atrioventricular. Criança vai nascer com bradicardia, que pode ter
sido sofrimento fetal ou lúpus congênito. Pode ser identificado com
eco fetal ou eletrocardiograma fetal e fazer implante de marcapasso
intra-utero.
LES neonatal vai durar até 7 a 9 meses de idade, que é quando
ainda existe anticorpo materno na criança. Exceto quando a mãe passa
Anti-Ro e Anti-La e esses anticorpos se depositarem no coração,
fazendo a manifestação mais grave e irreversível do LES neonatal,
que é o bloqueio atrioventricular; por isso o LES neonatal é uma
doença com alta morbimortalidade.
Característica LES Neonatal:

- Rash cutâneo transitório.
- Bloqueio cardíaco atrioventricular congênito (geralmente de 3º
grau).
- Presença de autoanticorpo de origem materna.
Outras Manifestações:
- Anormalidades hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia e
plaquetopenia).
- Hepáticas, neurológicas, pulmonares.
Obs1: Pode apresentar qualquer tipo de manifestação, igual ao

adulto. As alterações renais são menos comuns; as hematológicas são
mais comuns, podendo ocorrer citopenia; hepatite auto-imune também
pode ocorrer, dentre outras. Entretanto o problema maior é o dano
cardíaco.
Obs2: Normalmente a primeira manifestação é o exantema malar, mas a
criança não nasce com essa lesão, ela irá ocorrer após a exposição
ao sol, fototerapia, porque essas lesões são fotossensíveis.
Obs3: A diferença é que essas lesões vão desaparecer após a
depuração dos anticorpos maternos. Portanto, após 6 a 9 meses de

vida, os anticorpos já foram eliminados, e essas lesões vão

regredir, provavelmente.
Manifestações:
> Cardíacas:
- 50% - morbi-mortalidade! Lesões permanentes.
- Degeneração = fibrose do nódulo AV = Bradiarritmia (<120 bpm).
- Bloqueio cardíaco completo em 90% casos, mortalidade 15-20%.
- Bradicardia intra-uterina – ICC, hidropsia fetal; Diagnóstico ECO
fetal 18-20ª semana.
- Cardiomiopatía/miocardite, fibrose intersticial do miocárdio.
- Defeitos Cardíacos: PCA, transposição dos grandes vasos, defeito
septo atrial/ventricular.
> Cutâneas:
- 30-50% dos casos.
- Sexo feminino (2:1 a 3:1).
- Lesões anulares eritematosas descamativas em áreas expostas de
face, tronco, extremidades – lúpus subagudo.
- Pode evoluir com atrofia central, hipopigmentação (lúpus
discoide).
- Característico: peri-orbitário (yee mask) e escalpe.
- Pode estar presente ao nascimento (raro), comum de 6 a 12 semanas. Raro ≥ 6 meses.
- 10% telangiectasias com 6 a 12 meses.
> Hematológicas:
- Anemia hemolítica.
- Trombocitopenia – mais comum.
- Leucopenia.
- Associação com anti-Ro – se liga a neutrófilos.
- Não foi encontrado anticorpos anti-plaquetas e anti-neutrófilos.
> Gastrintestinais:
- Hepatite – 15%.

- Icterícia, colestase.
- Aumento de enzimas hepáticas.
- Hepatomegalia.
- Hemorragia gastrointestinal.
- Hiperesplenismo.
> Neurológicas:
- Meningite asséptica.
- Convulsão.
- Mielopatia com paraparesia espástica.
ESCLERODERMIA
É uma doença inflamatória crônica e autoimune do tecido
conjuntivo. Se refere ao endurecimento fibrótico da pele, faz parte
das colagenoses e não tem cura. É rara e sua fisiopatologia não é
muito bem conhecida e seu quadro clínico está relacionado a
alteração vascular e imunológica.
Causa endarterite proliferativa e proliferação do tecido
conjuntivo da pele e dos órgãos internos (pulmões, TGI, rins e
coração). Pode ser sistêmica (difusa; limitada; visceral) ou
localizada.
É mais uma das colagenoses, também é conhecida como esclerose
múltipla, caracterizada por uma poliartrite, com proliferação da
camada íntima, que diminui o lúmen do vaso causando isquemia. Também
tem alterações imunológicas, com células inflamatórias nos tecidos,
e um quadro de depósito de colágeno gerando fibrose.
A principal característica dessa doença é a fibrose dos
tecidos. Esclerodermia significa pele dura, são pessoas que
realmente ficam mumificadas. A pele não tem elasticidade, geralmente
nas fases mais iniciais, porque quando chega na fase atrófica,
melhora um pouco.

Caracterizada por:
1- Acúmulo excessivo de matriz extracelular na pele e em diversos
órgãos internos, em especial o colágeno tipo I e III.
2- Importantes alterações da pequena e microcirculação, alterações
inflamatórias e imunológicas.
3- Presença de áreas sem vascularização.
4- Presença de substâncias aumentadas como endotelina-1
(vasoconstritor), moléculas de adesão como VCAM-1 e ECAM-1, células
B e T e miofibroblastos.
Obs1: Ocorre ativação das células endoteliais, aumento da expressão

de moléculas de adesão, infiltrado inflamatório, liberação de
citocinas e mediadores inflamatórios.
Obs2: Há predisposição genética e algum outro fator associado como
prótese mamária, sílica, carvão, embora não tenha nada definido.
EPIDEMIOLOGIA
- Rara.
- Idade: 30 a 50 anos
- Maior no sexo feminino, relação de 3:1.
PATOGENIA
Não é muito bem esclarecida, mas acredita-se que esteja
relacionada a fatores vasculares e imunológicos, que levam a
inflamação e como consequência a fibrose e a disfunção vascular de
pequenas artérias e microvasos.
Vascular
- Anormalidades vasculares no endotélio e células musculares lisas
levam a liberação de ET-1 (endotelina 1), VCAM1 e ECAM1.
Obs1: Endotelina 1: potente vasoconstritor produzido principalmente

pelas células endoteliais, pacientes com esclerose vão ter um

aumento da concentração no sangue e leva ao estímulo de produção de

fibroblastos e de células musculares lisas.
Imunológica
- Por desregulação imune ocorre proliferação de autoanticorpos
específicos, células T e células B.
Imunidade celular:
- Forma um infiltrado inflamatório mononuclear e ocorre a liberação
de citocinas (IL-1,IL-2,IL-4,IL-6 e quimiocinas) e fatores de
crescimento (PDFG - fator de cresc derivados de plaquetas, TGF-ß -
fator de cresc beta, CTGF - fator de cresc de tecido conectivo).
Imunidade humoral:
- Anticorpo anti RNA polimerase I e III: Com maior risco de
apresentação cutânea, envolvimento renal e menor sobrevida.
- Anticorpo anti-topoisomerase I (anti Scl 70): maior frequência de
fibrose intersticial pulmonar, risco relativo de doença difusa,
lesão renal e sobrevida menor. Cerca de 35% forma difusa.
- Anticorpo anticentrômero (CENP A, B e C): melhor prognóstico cm
menor frequência de doença difusa, maior sobrevida. Mais associado à
forma limitada. E com maior proteção a úlceras digitais.
Fibrose (miofibroblastos)
- A liberação dessas citocinas e fatores de crescimento modula a
diferenciação dos fibroblastos levando a fibrose.

Obs1: existem alguns Ac relacionados com o anti-Sclero 70

(topoisomerase I), relacionado a esclerodermia difusa, e o anti-
centrômero (ACA) relacionado a forma limitada.
FORMAS DE APRESENTAÇÃO
Difusa:
É a forma mais agressiva. Ocorre envolvimento bilateral
simétrico da pele: face, tronco e extremidades.
Acomete vários órgãos, principalmente nos primeiros anos da
doença, de forma simétrica e centrípeta (começando do final do
membro e vai subindo, então tem acometimento distal e proximal do
membro), ultrapassando cotovelo e joelho.
Espessamento cutâneo generalizado e costuma ter o fenômeno de
Raynauld.
Calcinose rara.
Associada em cerca de 30 a 40% a anticorpo Anti SCL 70, quando
positivo, é muito específico para a forma difusa.

A pele fica brilhosa, parece realmente espessada.
Limitada:
É uma forma mais branda e o acometimento da pele é mais
distal.
O acometimento de órgãos internos geralmente é mais brando.
Essa definição de limitada, se refere a parte distal, não em relação
a ao tempo de evolução da doença.
Pouco envolvimento cutâneo (dedos, face, até cotovelos e
joelhos).
Calcinose frequente.
Associada a FAN, padrão centromérico. Acontece de forma
centrípeta, simétrica, bilateral, acomete face e não ultrapassa o
joelho.
Caracterizada pela síndrome de CREST (Calcinose, Raynauld,
acometimento do Esôfago, Esclerodactilia, Telangiectasias).
Obs1: calcinose: depósito de cálcio em joelhos, cotovelos, ponta dos

dedos, nádegas, grandes lábios. A retirada pode ser feita, mas não
cura. Pode voltar. Cortes cirúrgicos podem ter dificuldade de
cicatrização. Pode ocorrer extravasamento da calcinose e dificultar
o processo de cicatrização.
Obs2: telangiectasias: lesões vasculares que ocorrem nos vasos e
capilares.

Obs3: anormalidades da pigmentação e prurido ocorrem por causa da

degranulação de mastócitos.
Manifestações Iniciais Mais Frequentes:
● Fenômeno de Raynaud
- Sintoma único e inicial em 28 a 55% dos casos, pode ser causado
pelo frio ou estresse emocional.
- Leva a alterações tróficas, microinfartos em polpas digitais e
periungueais, ulcerações, gangrena.
- Tem 3 fases: Palidez (vasoconstrição), cianose (hipóxia) e rubor
(vasodilatação).
- Geralmente o fenômeno de Raynaud nesses pacientes é assimétrico e
na forma limitada pode anteceder o início da doença em até 10 anos,
já na forma difusa o fenômeno aparece geralmente junto a outros
sintomas.
● Artralgia
- 12 a 43% às vezes com artrite.
– É frequente e pode simular uma Artrite Reumatóide.
● Edema
- Dedos e face, acompanhada ou não de esclerodactilia (acometimento
cutâneo que acomete só os dedos).
- Difuso em Mãos.
- Edema duro inflamatório e no início pode ocorrer intenso prurido.
- No início do quadro o paciente faz uma infiltração com
extravasamento de líquido, que no fim, resulta em fibrose.
Alterações cutâneas:
- Pele (principal acometido)
Com 3 fases:

1- Fase edematosa: o edema é muito comum na fase inicial, porque tem

processo inflamatório com liberação de citocinas, diminuição do
fluxo sanguíneo.
2- Fase indurativa: pele dura, espessa, retraída, aderida aos
tecidos subcutâneos e sem pregueamento, perda de elasticidade.
3- Fase Atrófica: ocorre retrações tendíneas, mão fica em garra,
diminuição da extensão do cotovelo.
- Fácies da esclerodermia:
Perda das linhas de expressão, nariz fino, microstomia (boca
menor), perda das pregas cutâneas, microquelia (afilamento dos
lábios), eversão palpebral.
- Necrose de polpas digitais:

Pode levar a absorção óssea.
- Calcinose:
Depósito de cálcio nos tecidos subcutâneos.
- Telangiectasias:
Língua e lábios, mãos, face.
- Anormalidades da Pigmentação:
Hipercromia ou hipocromia que poupa perifoliculares – aspecto
de sal e pimenta (salt and pepper).
- Prurido:
No início da doença, principalmente, por conta da degranulação
dos mastócitos.
- Leucomelano, mão em garra, fenômeno de Raynauld e úlceras.
Acometimentos musculoesqueléticos:

- Poliartralgia/ mialgia.
- Atrofia/ fraqueza muscular:
Importante diagnóstico diferencial com AR.
- Síndrome do Túnel do Carpo: espessamento das bainhas tendineas
levam a compressão do nervo mediano.
- Reabsorção Óssea (acrosteólise).
- Contraturas articulares e retrações tendíneas.
- Miopatia proximal discreta.
Acometimento do TGI:
Pode acometer qualquer região do TGI
- Boca:
Microstomia, espessamento do ligamento periodontal.
Radiografia: Sinal de Blackburn – Síndrome de Sjogren
- Esôfago:
Dois terços distais são os mais acometidos e é o órgão mais
afetado (70-90%).
Disfagia baixa progressiva, às vezes assintomática.
Redução da peristalse, acalasia e hérnia de hiato.
Hipocinesia do terço distal do esôfago.
- Estômago:
DRGE, plenitude, alterações no trânsito
- Intestino:
Estase intestinal, pode levar a um quadro infeccioso com
diarreia.
- Anorretal:
Incompetência do esfíncter.
Acometimento pulmonar:
Principal causa de morte.
- Pneumonia intersticial:
Mais comum de ser vista na forma difusa, que é a forma mais
agressiva.

Paciente com dispnéia, tosse não produtiva e estertores em

velcro bibasais.
Padrão de vidro fosco.
Realizar TC AR (tomografia computadorizada de alta resolução)
e PFR (prova de função pulmonar) com difusão de CO 2 para todos, pois
pode ser assintomático no inicialmente.
- Hipertensão arterial pulmonar:

Mais frequente na forma limitada.
Paciente com dispnéia aos esforços, de instalação lenta.
Ecocardiograma com Doppler mostra precocemente sinais
indiretos de HAP, com medidas da pressão da artéria pulmonar. É
importante pesquisar (eco c/ doppler) mesmo sem clínica.
Lesões radiológicas:
Faveolamento: pulmão em favo de mel, devido a fibrose e não
responde mais ao tratamento.
Vidro Fosco: imagens refletem inflamação e podem responder à
terapêutica. Fazer pulso de 6 meses de ciclofosfamida.
Acometimento renal:
Era a principal causa de morte, mas hoje devido aos IECAS é
possível fazer com que o paciente não faça vasoconstrição.
- Crise renal: IRA oligúrica, HAS acelerada maligna, anemia
hemolítica microangiopática, trombocitopenia.
Acometimento cardíaco:
- Miocardiopatia difusa.
- Bloqueios/ arritmias.
- Pericardite/derrame pericárdico.
EXAMES COMPLEMENTARES
- FAN (80-95%):

Pontilhado ou nucleolar.
Padrão centromérico é mais frequente na forma limitada.
- Autoanticorpos:
SCL 70 (difusa) e o Anti Centromérico (limitada).
Obs1: Anti-PM-SCL: é um anticorpo que mostra a associação da

esclerodermia com a polimiosite. Mostra superposição de doenças.
Entretanto esses Ac não são exclusivos de cada uma dessas formas,
apenas falam mais a favor de cada uma. Isso é importante em relação
ao prognóstico, pois o tratamento é individual em relação a cada
órgão acometido.
- Capilaroscopia periungueal:
Consiste na visualização in vivo da rede microvascular da
região periungueal.
Trata-se de um exame não-invasivo e de fácil execução, permite
a visualização do plexo venoso subpapilar (PVS) e capilares das
papilas dérmicas.
- Exames para avaliar órgãos e sistemas:
TC, ECG.
- Antigo:
Necessário a presença de 1 critério maior ou de 2 menores:

- Novo:
Deve somar 9 pontos:
TRATAMENTO
1 - Medidas gerais:
- Proteção ao frio.
- Evitar fumo, medidas antirrefluxo.
- Fisioterapia.
- Lubrificação da pele, prevenção de traumas e infecções
secundárias.
- Higiene oral.
- Evitar betabloqueadores (problemas pulmonares).
2 - Específico:
Não há até hoje um tratamento específico que iniba os efeitos
fibróticos e alterações na microvasculatura da ES, porém, existem

drogas que podem ser usadas para manifestações específicas

melhorando a qualidade de vida e sobrevida dos pacientes.
- Drogas antifibróticas:
Penicilamina 500mg/dia (droga em desuso que não tem muita
resposta).
Colchicina 1mg/dia (também em desuso; não tem muita resposta).
Xylocaina EV.
Mesilato de Imatinib (Glivec) – Anti TGF beta
- Corticoterapia:
Geralmente não é útil e as doses devem ser as mais baixas
possíveis.
Sistêmicos: artropatias persistentes, fase edematosa,
miopatia, serosites e quadros viscerais graves.
Infiltração local: artrite de difícil controle.
- Fenômeno de Raynaud:
Bloqueadores de canal de cálcio (de preferência os de
liberação prolongada).
Inibidores da ECA (captopril e losartana).
Cilostazol→ inibidor da agregação plaquetária.
Pentoxifilina→ vasodilatador periférico
Sildenafil→ inibidor fosfodiesterase 5 – leva vasodilatação do
leito vascular pulmonar. É o Viagra, usamos em uma dose menor.
Bosantana → antagonista do receptor da endotelina 1.
- Úlceras digitais:
Aquecimento, curativos, cirurgia.
Alprostadil, Bosantana, Sildenafil.
- Pneumonite intersticial:
Ciclofosfamida – “pulsos” venosos.
Micofenolato, Rituximab.
- Hipertensão pulmonar:
Sildenafil (Viagra, Revatio).
Bosantana (Tracleer).
- Crise renal esclerodérmica:

IECA (captopril).
- Manifestações gastrointestinais:
Inibidores da bomba de prótons – Omeprazol.
Inibidores H2 – Ranitidina.
Drogas pró-cinéticas – Metoclopramida e Cisaprida.
Antibióticos- para aquele paciente que estiver com diarreia,
por exemplo.
- Drogas para espessamento cutâneo progressivo:
Metotrexato (somente pele e articulação).
Ciclofosfamida e micofenolato de mofetil: para cutâneo mais
grave e pneumonite intersticial.
Rituximabe: opção para pacientes com doença rapidamente
progressiva e que não responderam a outros imunossupressores.
SÍNDROME DE SJÖGREN
É uma doença sistêmica, auto-imune, que tem como principal
manifestação uma infiltração linfoplasmocitária nas glândulas
exócrinas, fazendo com que haja alteração da função dessas
glândulas, ou seja, teremos diminuição da secreção, ou uma secreção
de má qualidade. Essa síndrome em geral está relacionada a um
acometimento, somente, da glândula, mas é uma doença sistêmica, e
por ser uma doença sistêmica pode acometer, também, outros órgãos
(como pele, pulmão, rim, sistema nervoso).
Como o início e evolução da doença são insidiosos, o paciente
pode demorar anos para ser diagnosticado com Síndrome de Sjogren.
Principal manifestação é o ressecamento das glândulas salivares,
lacrimais.
Pode ser classificada em primária e secundária. Nas formas
primárias não está associada a outras doenças autoimunes, sendo
observado um envolvimento mais sistêmico. A forma secundária é mais
frequente e ocorre associada com doenças autoimunes reumáticas ou
doenças difusas do tecido conjuntivo. As manifestações da síndrome

“sicca” podem ser encontradas na AR, no lúpus eritematoso sistêmico

(LES), na esclerose sistêmica, na cirrose biliar primária e em
várias outras doenças reumáticas. A doença mais comumente associada
à SS é a artrite reumatoide.
Acometimento principal: glândulas exócrinas.

Secundário: pele, pulmões, rins, sistema nervoso, outros.
EPIDEMIOLOGIA
Estima-se que a síndrome de Sjögren afete 1 a 2 milhões de
pessoas nos Estados Unidos, sendo a maioria dos casos não
diagnosticados. Estudos relatam prevalência de 1% a 4,2% na
população.
Início em qualquer idade, em geral a manifestação é gradual,
sendo mais comum a partir dos 50 anos. Cerca de 90% são mulheres
(9:1).
Pacientes com SS têm maior probabilidade de desenvolver
linfoma.
ETIOPATOGENIA
Anticorpos:
- FAN positivo em 70% dos casos.
- FR positivos em 60 – 70% dos casos.
- Anticorpos específicos:
Anti–Ro (Anti–SSA) positivo (~70%).
Anti–La (Anti–SSB) positivo (~40%).
Glândulas Exócrinas:
- Tecido epitelial diferenciado.
- Produzem secreções e lançam na superfície dos tecidos.
Principais Agentes:
- Virus Epstein–Baar.

- Virus hepatite C.
- Retrovirus.
Fisiopatologia:
- Auto-imunidade por fatores ambientais.
- Perpetuação de auto-imunidade por mecanismos imunológicos.
- Lesão tecidual por processo inflamatório crônico.
Temos fatores auto-imunes, ambientais e genéticos. Há uma
relação com alguns agentes etiológicos. Esse processo imune começa a
gerar lesão tecidual, com um processo inflamatório e infiltração
linfoplasmocitária, lesão a glândula cada vez mais e causando sua
disfunção.
Infiltrado linfocítico progressivo que resulta em fibrose
(disfunção da glândula)
Paralelamente deposição de imunocomplexos em diversos órgãos →
glomerulonefrite, vasculite, acometimento pulmonar, síndrome
intersticial, entre outras.
Ela tem como principal característica o acometimento das
glândulas exócrinas, e só para lembrar, as glândulas exócrinas tem
um tecido diferenciado, onde há um lançamento de secreção na
superfície, e esse tecido são os ácinos. Na SS há um processo
inflamatório fazendo com que haja a perda da função dessa glândula.
Paralelamente posso ter outras alterações: relação com
depósito de imunocomplexo, vasculite, glomerulonefrite, acometimento
pulmonar, síndrome intersticial, podemos ter outras alterações de
outros órgãos.
Na biópsias salivares iremos encontrar: agregados focais com a
presença de no mínimo 50 linfócitos, macrófagos ou plasmócitos
adjacentes ao ácinos normais. A presença desses focos estarão em
todos ou na maior parte das glândulas da amostra examinada.
Há hiperreatividade dos linfócitos B, que se convertem em
plasmócitos e produzem anticorpos contra antígenos do epitélio dos
ácinos e dos ductos das glândulas exócrinas. Linfócitos T
supressores também são atingidos, perpetuando a atividade dos

linfócitos B ativados e a agressão tecidual. Embora avanços recentes

tenham ocorrido na elucidação da fisiopatologia da SS, muitos pontos
permanecem obscuros.
> Sintomas Constitucionais:
- Fadiga: É um sintoma muito característico da doença, sendo uma
queixa importante em 50% dos pacientes, sendo um cansaço muito
intenso, debilitante.
- Mal estar.
- Febre baixa.
> Acometimento glandular:

- Xeroftalmia / ceratoconjuntivite seca.

- Xerostomia.
- Xerotraquéia.
- Secura vaginal (pode causar dispareunia).
- Hipertrofia bilateral das parótidas.
- Alterações sebáceas.
> Manifestações secundárias:

- Artralgia/Artrite não erosiva.
- Vasculite cutânea, fenômeno de Raynaud.
- Tosse, pneumonite, derrame pleural.
- Gastrite atrófica, disfagia, cirrose biliar.
- Nefrite túbulo-intersticial, vasculite renal.
- Neuropatia periférica, neurite múltipla.
- Pancitopenia, mieloma, linfoma (há maior risco de linfoma).
- Tireoidites.
> Manifestações sistêmicas:

- Articulações: Acometidas em 60% dos casos.
- Rim: Envolvimento túbulo-intersticial renal e envolvimento
glomerular.
- Pulmão: Pneumonia intersticial.
- Gastrintestinal: síndrome da má absorção por infiltrado
linfocítico da parede intestinal, dismotilidade esofagiana em 36 –
90 % dos pacientes, testes laboratoriais de rotina frequentemente
revelam pancreatite e hepatite leves.
- Fibromialgia associada: Sensação de dor por todo corpo. Dói “a
carne”. Sono não reparador. Áreas dolorosas.
DIAGNÓSTICO
> Laboratorial:
- SS primário: provas hormonais da tireoide:
- Hipotireoidismo – 17% (prevalência)

- Hipertireoidismo – 6%
- Tireoidite autoimune – 15%
- Anti–TPO – 25%
- Anti–tireoglobulina – 24%
- Marcadores mais específicos:
- Anti-Ro (40 – 80%)
- Anti-La (30 – 60%)
- Fator reumatóide em títulos altos (50%)
- FAN (85%): homogêneo e pontilhado
- Leucopenia e anemia leves, elevação de VHS, hipergamaglobulinemia
(poli ou monoclonal), hipocomplementenemia (Pacientes mais graves).
> Critérios classificação:

- ACR 2016: Positivo se maior ou igual a 4.
ITENS ESCORE
Biópsia labial com sialadenitis linfocítica 3

escore de > 1 foco/4 mm2
Anti-SSA/Ro-positivo 3
Escore de coloração ocular > 5 em pelo menos 1

um olho
Teste de Schirmer 5<mm/5min em pelo menos um 1

olho
Taxa de fluxo de saliva total (não 1

estimulada) < 0,1 mL/min
Obs1: O teste de Schirmer mede quantitativamente a formação de

lágrima por meio da colocação de um papel-filtro no saco conjuntival
inferior. Se menos de 5 mm do papel estiverem molhados após 5
minutos, o teste é considerado positivo.

- Com outras doenças que afetam os tecidos glandulares.
- HIV, retroviroses.
- Tireoidopatias, sarcoidose, amiloidose, dislipidemia, alcoolismo,
doença enxerto versus hospedeiro, hepatite C, medicamentos,
diabetes, linfoma (principalmente não Hodgkin).
TRATAMENTO
> Manifestações glandulares:
- Lubrificação dos olhos e da boca, saliva artificial, balas de goma
sem açúcar, colírios, pomadas, lubrificantes vaginais.
- Agentes colinérgicos parassimpaticomiméticos (cevimelina,
pilocarpina).
- Ciclosporina (colírio).
*Evitar lugares secos, ambientes com ar condicionado.

> Manifestações extraglandulares leves:

- Antimaláricos.
> Manifestações graves (pulmonares e neurológicas):

- Corticoides.
- Imunossupressores (MTX e Azatioprina): usamos para poupar o
corticoide, mas estes medicamentos demoram a fazer efeito, por isso
inicia-se com o corticóide e imunossupressor e vai diminuindo aos
poucos a dose do corticoide se for possível.
SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDIO (SAF)

Caracteriza-se pelas alterações clínico-laboratoriais de
trombose venosa, arterial ou de pequenos vasos, recorrentes ou
abortos e alterações obstétricas, associadas à presença do anticorpo
antifosfolipídeo (aPL). Esse anticorpo aumenta o risco de fazer
trombose, ou seja, é uma síndrome onde ocorre trombofilia
relacionada a anticorpo. É a trombofilia adquirida mais prevalente.
Por ser recorrente, muitas vezes, uma vez diagnosticado o
paciente faz tratamento para sempre, porque pode fazer episódio de
trombose novamente, além do fato de que o local de uma trombose não
indica local da seguinte.
O organismo passa a produzir anticorpos (anticorpo
antifosfolípideo) que afetam a coagulação sanguínea, levando à
formação de coágulos que acabam obstruindo a passagem de sangue nas
veias e artérias. É uma causa importante para a ocorrência de
trombofilia adquirida e abortos repetidos.
Presença de anticorpo antifosfolipídeo em pelo menos 25% dos
pacientes < 45 anos que sofreram AVC e em 20% dos < 50 anos.
Anticorpo anticardiolipina presente em 20% dos pacientes com doença
cardíaca isquêmica e em 30% dos pacientes com angina instável.

Causas de Trombose nas Doenças Reumáticas

- Vasculite
- Ateroesclerose
- Trombofilias (é a maior causa)
Em reumatologia temos algumas doenças que podem causar
trombose, e dentre elas a trombofilia é a de maior causa. Podemos
ter vasculites causando lesão vascular e isquemia, a aterosclerose e
as trombofilias. O SAF é uma doença importante porque é a
trombofilia mais prevalente.
Quando suspeitar?
- Eventos trombóticos ou tromboembólicos inexplicados: o paciente
que teve um AVC, sendo jovem, sem fatores de risco, sem hipertensão,
dislipidemia (não importa onde foi a trombose, podendo chegar então
a qualquer especialista).
- Eventos adversos relacionados à gravidez: abortos recorrentes, pré
eclâmpsia, crianças prematuras.
- Trombocitopenia (sem causa aparente): os pacientes podem ter
plaquetopenias intensas.
- Prolongamento dos testes de coagulação, principalmente PTTa (por
conta do anticorpo aparenta anti-coagulação in vitro, porém in vivo
o indivíduo faz trombose).
Obs1: SAF não é uma doença tão incomum.

Obs2: O feto não se desenvolve bem por conta da isquemia
placentária.
Risco de trombose
Alto risco de trombose em pacientes com anticorpo
antifosfolipídeo (aPL) positivo, mas muitos pacientes não
desenvolvem a trombose, então o anticorpo positivo isolado e sem
clínica não é indicador de tratamento.

DIAGNÓSTICO
Presença de um critério clínico e outro laboratorial.
> Critério laboratorial:

- Anticoagulante lúpico (LA):
Presente no plasma em duas ou mais ocasiões com intervalo
mínimo de 12 semanas, detectado de acordo com as recomendações da
Sociedade Internacional de Trombose e Hemostasia (ISTH).
- Anticardiolipinas (ACL) IgG, IgM ou IgA:
Em títulos moderados (>40) a altos (>80), em duas ou mais
ocasiões com intervalo de, no mínimo, 12 semanas por teste ELISA
padronizado.
- Anti-beta2 glicoproteína 1 IgG, IgM ou IgA:
Presente no plasma em duas ou mais ocasiões com intervalo
mínimo de 12 semanas por teste ELISA padronizado.
> Critério clínico:

- Trombose vascular:
Um ou mais episódios de trombose arterial, venosa ou de
pequenos vasos em qualquer órgão ou tecido confirmados por Doppler
ou histopatologia, que exclua vasculite.
- Morbidade gestacional:
Uma ou mais mortes de feto morfologicamente normal com mais de
10 semanas de idade gestacional, confirmado por ultrassom (US) ou
exame do feto.
Um ou mais nascimentos prematuros de feto morfologicamente normal ≤ 34 semanas em
virtude de eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou causas de insuficiência placentária.
Três ou mais abortamentos espontâneos antes de 10 semanas de
idade gestacional, sem anormalidades hormonais ou anatômicas
maternas, e causas cromossomiais paternas ou maternas excluídas.
Obs1: O Ac pode ser consumido após o evento agudo, portanto o

resultado laboratorial de Ac - não exclui SAF. Assim sendo, deve ser
repetido após cerca de 6 sem após o evento trombótico.

Obs2: Eventos venosos costumam fazer novos eventos venosos; eventos

arteriais costumam recorrer como novos eventos arteriais; pacientes
c/ eventos obstétricos costumam ter outros eventos obstétricos, mas
não quer dizer que não possa fugir do padrão.
- Trombose venosas e arteriais:
- TVP (trombose venosa mais comum).
- AVC (trombose arterial mais comum arterial) e outras do SNC.
- Coronárias e válvulas cardíacas.
- Circulação renal.
- Retina, pulmão, vasculopatia periférica.
Comuns:
- Trombocitopenia.
- Anemia hemolítica.
- Cefaleia tipo enxaqueca.
- Lesões cutâneas (livedo reticular e vasculite livedóide).
- Fenômeno de Raynaud.
TRATAMENTO
> Trombose:
Anticoagulação (tratamento é crônico/contínuo):
- Heparina não fracionada: controle do uso com o PTT, valor
pode ser até 1,5 do basal.
- Heparina de baixo peso molecular.
- Cumarinico (Varfarina): controle com INR e TAP.
*trombose venosa: INR 2,5-3,5.
*trombose arterial: INR 3-4 + AAS.
Temos drogas atuais com menor risco de efeitos hemorrágicos, e
que apresentam menor risco de fazermos efeitos hemorrágicos e melhor
anticoagulação. Também são drogas caras.

> Eventos obstétricos:

Anticoagular durante toda a gestação. Geralmente paciente com
eventos gestacionais, apresentam as alterações apenas durante as
gestações. A varfarina só tem efeitos teratogênicos nas primeiras
semanas de gestação.
Quem tem tendência a fazer trombose venosa, faz eventos
venosos, quem tem tendência a fazer eventos arteriais, faz eventos
arteriais e gestacional faz eventos durante os partos.
> Cuidados gerais:

Educação do paciente, evitar esportes de impacto, alimentação,
medicações (abolir AINES, anticoncepcionais), cuidados em cirurgias.
SAF catastrófica:
- Evento ocorre mesmo em anticoagulação plena. O paciente faz uma
trombose de 3 ou mais órgãos em um período curto entre eles.
- É um quadro gravíssimo.
- Período curto.
- Trombose de vários órgãos.
- Fatores de “gatilho” (trauma, infecção, estresse).
- Alta mortalidade.
DOENÇAS AUTOINFLAMATÓRIAS
As doenças autoinflamatórias, também denominadas síndromes de
febre periódica, são um grupo de enfermidades caracterizadas por
períodos limitados de doença, que recorrem regularmente durante
anos, em indivíduos de outros aspectos saudáveis. Reimann, que foi
quem descreveu os primeiros casos, define como aspectos comuns:
ciclos de duração similar, um curso geralmente benigno e início na
infância com persistência durante anos.
As doenças auto-inflamatórias têm imunidade inata presente
(fagócitos, células NK e células dendríticas). São células

fagocíticas. A imunidade adaptativa ou adquirida tem presença de

linfócitos. As células se comunicam por meio de citocinas
(Interleucinas, interferon e quemocinas). Quando se descobre a
interleucina envolvida num processo imune, permite aplicar o
medicamento específico.
Nas doenças auto-inflamatórias, há um desbalanço entre as
interleucinas pró-inflamatórias e inflamatórias.
O Inflamassoma:
- É um complexo multiproteico intracelular implicado no sistema
imunitário inato.
- Libera citocinas que irá combater o processo inflamatório. Acabou
o estímulo, ele desaparece. Quando há um problema genético, ele não
para de funcionar. Há liberação de citocinas constantes e a pessoa
fica doente o tempo todo.
- Aterosclerose e diabetes são doenças autoinflamatórias. São
doenças genéticas monogênicas que estimulam positivamente o
inflamassoma, que tem uma série de proteínas, que participam da
inflamação. As células produzem pró-citocinas que, quando há
estímulo, são transformadas em citocinas e são liberadas.
- A interleucina mais importante nos processos inflamatórios é a IL-
1b, que atua no centro regulador do hipotálamo causando febre. Ela
atua no fígado, liberando IL-6. Atua na medula óssea causando
neutrofilia.
> Papel do inflamassoma NLRP3 na produção de IL-1 por monócitos e

macrófagos:
- Numa situação normal, o NLRP3 (ou NALP3 ou criopirina) é ativado
por estímulos específicos como infecção viral ou bacteriana, além de
outros sinais (PAMPs, DAMPs).
- A ativação do NLRP3 permite a formação de um complexo
macromolecular, o inflamassoma.
- O inflamassoma ativa a caspase-1.
- A caspase-1 cliva a pro-IL-1β em sua forma biologicamente ativa IL-1β.

Obs1: Febre: IL-1, IL-6, TNF-alfa.
Síndromes Autoinflamatórias
Episódios recorrentes de sinais e sintomas de inflamação
sistêmica, geralmente sem um agente desencadeante. Decorrentes de
mutações em genes que codificam proteínas que têm um papel
importante no processo inflamatório associado à imunidade inata,
ocasionando sua desregulação.
Autoanticorpos são negativos. Diferenciam-se pela idade de
início, etnia, agentes desencadeantes, duração dos episódios e
intervalo entre os mesmos, manifestações clínicas e resposta à
terapêutica. Tem em comum o risco aumentado para desenvolvimento de
amiloidose.
Obs1: A imunidade adquirida está relacionada a doenças autoimunes e

elevação de autoanticorpos. Já na auto inflamação os anticorpos são
mínimos ou inexistentes.
Obs2: Amiloidose acomete principalmente fígado e rim.
Quando Suspeitar?
1. Crianças pequenas com febre recorrente não explicada por
infecção, neoplasia ou doença autoimune.

2. Acometimento episódico de pele, trato digestivo, olhos, sistema

nervoso central, sistema musculoesquelético e serosas.
3. Alterações persistentes de PFA, ainda que pacientes sejam
assintomáticos.
4. História familiar de doenças autoinflamatórias, surdez
inexplicada, insuficiência renal, amiloidose.
Obs1: Anamnese e exame físico podem dar o diagnóstico antes da

realização de testes genéticos e podem ser tratadas antes dos testes
genéticos.
Acometimentos mais comuns:

> Pele:
- Urticária, não pruriginosa, persistente.
- fasciitis com distrofia, paniculite, psoríase, pioderma.
> SNC:
- Meningite, Surdez neuro sensorial, Retardo mental.
> Olho:
- Conjuntivite, edema periorbitário, uveíte, papiledema, atrofia
do nervo óptico.
> TGI:
- Serosite, dor abdominal, diarreia, esplenomegalia.
> Musculoesquelético:
- Osteomielite asséptica, displasia, sinovite
- Osteomielite crônica multifocal necrosante: fraturas com
lesões líticas em diversos locais.
PFAPA (febre periódica, aftas-estomatites, faringite, adenites)

- Este é o termo médico para episódios recorrentes de febre, inchaço

dos gânglios linfáticos (ínguas) do pescoço, dor de garganta e aftas
na boca.
- Com etiologia desconhecida.
- Início antes dos 5 anos.
- Presença de febre alta/calafrios por 3 a 5 dias que recorre a cada
3 a 8 semanas.
- Adenopatia cervical.
- Faringite e úlceras orais na ausência de IVAS.
- Cefaléia, dor abdominal, vômitos.
- VHS e leucocitose.
- Exclusão de neutropenia cíclica.
- Intervalos completamente assintomáticos.
- Crescimento e desenvolvimento normal.
- Diagnóstico diferencial: Doença de Crohn, artrite reumatóide
juvenil, neutropenia cíclica (deve-se excluir), disfunção ou
deficiência de linfócitos T, HIV.
Obs1: Para diferenciar de neutropenia cíclica tem que colher

hemograma na fase de doença, que no PFAPA vai apresentar leucocitose
e na fase sem doenças que vai estar normal. Na neutropenia vai haver
neutropenia segundo o ciclo de vida dos neutrófilo.
DEFICIÊNCIA DE MEVALONATO QUINASE (MKD)

- A deficiência de mevalonato quinase é uma doença genética, é um
erro congênito do organismo humano.
- Síndrome Hiper-IgD.
- Doença autossômica recessiva; ocorre aumento de IgD.
- A Mevalonato quinase é uma enzima que a sua deficiência causa
acidúria mevalônica, as crianças nascem cegas com retardo mental.
Tem febre, faringite, dor abdominal e aftas.
- Mutação gene MVK, no cromossoma 12q.24.

- Codifica a mevalonato quinase (MVK) expressa em peroxissomos,

convertendo o ácido mevalônico em ácido 5-fosfomevalônico (precursor
essencial de esteróis - colesterol, vitamina D, sais biliares e
isoprenóides).
- Caucasianos Europa ocidental (60% dos casos em Holandeses ou
Franceses).
- Crises agudas podem durar de 4-6 dias e retornar após 3 a 6
semanas; intervalos variáveis - 1x/semana a 2x/ano
- Causas – estresse, infecção, trauma e vacinação.
- Febre associada à linfadenopatia dolorosa, dor abdominal, vômitos
(56%) e diarreia aquosa ou sanguinolenta (82%).
- Faringite ou úlceras aftosas não encontram-se associados às
febres.
- Hepatoesplenomegalia, exantema maculopapular (82%), artralgias
(80%) e artrite não erosiva de grandes articulações podem estar
presentes.
- Níveis elevados de IgA no soro e de ácido mevalônico urinário
podem ser encontrados durante a febre.
- Reagentes de fase aguda são elevados durante os episódios febris,
e leucocitose com predominância de neutrófilos imaturos é vista.
- Tratamento:
Corticóide dose única (1 mg/kg).
Drogas biológicas – Etanercept (inibidor de TNF-α) e Anakinra (inibidor de IL-1).
Obs1: Quando a enzima tem mais de 11% de funcionamento o indivíduo e

normal, se tiver 10-1% vai apresentar hiper-IgD, no entanto se tiver
menos de 1% caracteriza acidúrico mevalônica que apresenta
convulsões e retardo mental grave.
FEBRE FAMILIAR DO MEDITERRÂNEO

- Foi a primeira enfermidade periódica em que se identificou uma
mutação genética e é a mais frequente de todas as síndromes
autoinflamatórias.

- Autossômica recessiva, sendo a doença autoinflamatórias mais

comum.
- Início antes da 3ª década de vida, causa muita peritonite com dor
abdominal, abdome agudo de repetição, artrite.
- A febre dura de 1-3 dias, laboratório sem leucocitose e aumento
das proteínas de fase aguda durante o episódio.
- Predomínio no sexo masculino.
Quadro clínico:
- Febre alta, súbita e recorrente com duração de 1-3 dias que
desaparece espontaneamente.
- Dor abdominal, rigidez dos músculos abdominais, constipação ou
diarreia, simula um abdome agudo.
- Comprometimento pleural, dor torácica (pericardite, pleurite),
dispneia.
- Orquite.
- Mialgia, artrite e/ou artralgia.
- Ausência de faringite e aftas orais.
- Amiloidose renal é a complicação mais significativa.
- Febre + dor abdominal + outros acometimentos de serosa (pleurite,
pericardite) + lesão cutânea (semelhante a erisipela).
- Tratamento:
Corticóide e colchicina.
Obs1: Sintomas não melhoram com dose única de corticóide.

Obs2: A colchicina é o tratamento de escolha para a FMF. Ele reduz a
frequência e intensidade dos ataques clínicos e impede o
desenvolvimento de amiloidose renal.
Obs3: A febre não tem periodicidade.
CAPS - Síndromes Periódicas Associadas à Criopirina

- Doenças caracterizadas por inflamação recorrente, episódios de

febre, artralgias, erupções cutâneas, além de complicações como
amiloidose renal, perda de visão, surdez e danos articulares.
- As doenças do grupo das criopirinopatias representam espectros de
um mesmo processo, que variam quanto à severidade dos sintomas,
sistemas envolvidos e prognóstico.
- A herança é autossômica dominante.
TRATAMENTO
- A administração de antibióticos não têm efeito benéfico;
- A maioria dos pacientes que recebe 1 ou 2 doses de
corticosteróides apresenta resolução significativa da febre;
- A maioria das crises é interrompida na fase inicial com dose única
de prednisona oral de 2 mg/kg;
- Cimetidina;
- Amigdalectomia.
Conclusões:
- As síndromes autoinflamatórias caracterizam-se pela presença de
sinais e sintomas de inflamação sistêmica sem a presença de
autoimunidade, causadas por mutações genéticas que vão modificar a
imunidade inata.
- As CAPS são doenças de herança autossômica dominante monogênicas que causam problemas na
codificação da criopirina, importante parte do inflamassoma, levando à produção aumentada da IL-1β,
citocina pró-inflamatória.
- As CAPS possuem um espectro de gravidade crescente e os fenótipos
mais comuns são a FCAS, MWS e NOMID/CINCA, sendo que as mutações
genéticas que as ocasionam foram descritas recentemente.
- O tratamento das CAPS era ineficaz, tanto sintomaticamente quanto
em relação à prevenção da amiloidose. Desde o ano 2000, vários
agentes com ação anti-IL1, agindo por diferentes mecanismos, foram e
estão sendo estudados e parecem melhorar a sobrevida qualitativa e
quantitativamente.

- São doenças monogênicas, de manifestação crônica e recorrente, sem

autoimunidade. Há um ganho de função genética. Tem alterações
pleomórficas com todos os sistemas podendo ser acometidos. Podem
começar na infância, mas terão manifestação expressiva na vida
adulta.
- A confirmação diagnóstica só é feita com estudo genético, que no
Brasil, só é feito em um laboratório em Recife. Se a gente achar que
é uma doença autoinflamatória, trata como se fosse a doença.
- PFAPA não tem como fazer estudo genético. Usa cimetidina,
colchicina e corticoide.
- Mutação germinativa X mutação somática:
A germinativa e passada para a prole a somática não.
MIOSITES INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS

As miopatias inflamatórias idiopáticas, também conhecidas como
síndrome de miosite, são da família de doenças sistêmicas adquiridas
do tecido conjuntivo, caracterizadas por efeitos clínicos e
patológicos de inflamação muscular crônica de causa desconhecida. As
formas mais comuns são a polimiosite e a dermatomiosite, que tem seu
diagnóstico com base em uma combinação de achados clínicos,
laboratoriais e histopatológicos.
Ocorre processo inflamatório não supurativo na musculatura
esquelética que leva à fraqueza muscular proximal e simétrica. Fazer
diagnóstico diferencial com Miastenia graves, principalmente se
afetar a face.
EPIDEMIOLOGIA
- Incidência anual em adultos 5 a 10 casos/milhão.
- É uma doença rara. Sendo que a PM é mais comum e mais frequente
que DM em adultos.
- A faixa etária (adultos – 40 anos) de acometimento da PM e da DM é
mais ou menos a mesma, com uma predileção para o sexo feminino.

- Muitas coisas podem dar miosite (inflamação muscular), como:

medicações, doenças neurológicas, viroses, doenças autoimunes, entre
outras.
Obs1: Tenta identificar os corpúsculos nas biópsias.

Obs2: Dermatomiosite tem manifestação cutânea. A poliomiosite não
tem.
Obs3: Acometimento muscular é a característica mais comum. Acomete
musculatura proximal e de forma simétrica. Causa fraqueza muscular.
CLASSIFICAÇÃO
- PM (polimiosite): tipo mais comum.
- DM (dermatomiosite): semelhante a PM associada a acometimento
cutâneo.
- DM juvenil: acontece mais em crianças.
- Miosite necrotizante imunomediada:
Está relacionada a câncer, ao uso de estatina. A doença pode
começar anos após o uso da medicação (estatina), estando com ou sem
a medicação (estando ou não em uso da medicação no momento). Quando
se pesquisa o auto anticorpo nesses pacientes vai ser encontrado o
anticorpo que é mais frequentemente associado ao uso da estatina.
- Miosite associada a outras doenças do colágeno:
Isso é uma superposição. O paciente tem por exemplo uma
artrite reumatoide/esclerodermia e uma miosite.
- Miosite por Corpúsculo de Inclusão:
Único que tem um acometimento maior em homens. É uma miosite
com certa particularidade, onde se encontra o corpúsculo de inclusão
e em que se tem uma miosite com quadro proximal ou distal.

Obs1: Acometimento muscular: da DM é semelhante ao da PM é

semelhante à da miosite necrotizante imunomediada (MNI), que é
proximal e simétrico. Como se vê isso? Vê fraqueza muscular que
acomete cintura pélvica e cintura escapular principalmente. Vai ter
dificuldade de levantar o braço, de caminhar e isso vai ter início
insidioso.
Obs2: Lesão cutânea: a única que vai ter lesão cutânea é a
dermatomiosite.
Obs3: Ck: vão ser encontradas enzimas musculares elevadas, mas tem
um grupo de pacientes que essas enzimas podem estar normais.
Obs4: Eletroneuromiografia (ENM): vai ter principalmente um padrão
de acometimento muscular (miógeno). Na miosite de corpúsculo de
inclusão (MCI) aparece também um componente neurológico (neurógeno).
Obs5: Autoanticorpos: é importante saber alguns anticorpos. O ruim é
que são poucos os laboratórios que fazem a dosagem desse
autoanticorpos.
O anti Jo-1 é o anticorpo anti sintetase que está relacionado a PM.
O anti Mi-2 está muito relacionado da DM.
O SRP é um autoanticorpo que fala a favor de gravidade, que fala a
favor de pacientes mais relacionados à neoplasia.
POLI/DERMATOMIOSITE
- Fraqueza muscular (simétrica e proximal).
- Tem-se um quadro de início insidioso, progressivo com dificuldade
de levantar da cama, pentear o cabelo.

- Acomete principalmente a musculatura proximal. É um acometimento

simétrico.
- Um grupo de pessoas pode ter o acometimento dos músculos flexores
do pescoço (em 50%).
- Poupa os músculos faciais e oculares. Nas miosites não se pensa em
acometimento da musculatura facial e os periorbitais vão ser sempre
poupados. Quando tiver acometimento desses músculos, fácil e
oculares, tem que pensar em miastenia gravis.
ASPECTOS CLÍNICOS
1. Muscular:
- Disfagia proximal:
O segmento mais frequentemente acometido é o terço superior, o
que é importante pois tem que se atentar para a pneumonite
aspirativa. Na esclerodermia acomete mais os dois terços distais.
- Disfonia:
Pode ter acometimento da musculatura relacionada a fala e o
paciente pode ter disfonia, os músculos da laringe acometido ou
acometimento de nervo laríngeo.
- Mialgia e Artralgia:
O paciente pode ter queixa de dor, mas dor não é queixa
importante. Fraqueza sim é uma queixa importante. Mas o paciente
pode ter mialgia e por isso é importante testar força muscular,
fazer um teste de membros superiores elevados, elevação das pernas,
fazer os testes que avaliam a força muscular.
- Artrite não é usual.
Obs: Importante testar força muscular com manobra de braços

estendidos, resistência/contra resistência, teste de levantar sem
apoio (múmia).
2. Dermatológicas:
- Heliotropo:

Lesões erimanto violáceas nas pálpebras superiores, pode estar

associada a edema (patognomônico).
- Lesão eritemato-descamativa na face:
Envolve região nasolabial, queixo e ponte nasal, pescoço e
tórax (diferencial com LES que poupa sulco nasolabial).
- Pápulas de Gottron/Sinal de Gottron:
Acomete regiões articulares, lesões eritematosas, com pápulas
que acomete MCF (mais comum), IFP, também pode acometer joelhos e
cotovelos.
- Fenômeno de Raynaud: pouco comum.
- Sinal de V e Sinal do manto ou do xale:
Acomete região fotoexposta, não tem diferença nenhuma do LES.
São áreas que se tem lesões eritematosas.
- Mãos de Mecânico (pele grosseira, com manchas):
Mais associadas à síndrome anti sintetase (anticorpo anti Jo
1). O anticorpo anti Jo1 que é o anticorpo anti sintetase, associado
a um quadro de uma doença mais grave e associada a artrite, a mãos
de mecânico, pneumonite intersticial.
- Lesões Periungueais:
Na capilaroscopia também podem haver alterações dos capilares.
Diferente da esclerodermia, não se costuma ver tanta necrose.
Vasculite Periungueal - Pode ter vasculite na DM, mas
diferentemente da esclerodermia o quadro não costuma ser tão grave.
Sinal da Manicure – fica eritematoso não porque tirou a
cutícula, mas por que há acometimento dos vasos.
Áreas de hiperemia periungueal com descamação difusa das
cutículas denominadas lesões em “ruído de traça”.
Obs1: LES X Dermatomiosite:

3. Pulmonar (45%):
- Fibrose pulmonar intersticial, mesmo que o paciente não tenha
queixa, tem que ser investigado o acometimento pulmonar.
- Pneumonia aspirativa – maior causa a broncoaspiração devido ao
acometimento do esôfago (maior causa morte).
- Fraqueza da musculatura respiratória – não é tão comum mas pode
acontecer, porque tem um acometimento muscular com fraqueza.
Autoanticorpos específicos:
1- Anti Sintetase (Jo 1):
Poli ou Dermatomiosite de início agudo, mais comum na PM.
Pode dar doença intersticial pulmonar e síndrome anti
sintetase.
Febre, Artrite, fenômeno de Raynaud e mãos de mecânico.
2- Anti MI 2:
Está mais relacionado a lesões dermatológicas geralmente com
bom prognóstico.
Dermatomiosite com sinal do V e do xale, alterações
cuticulares.
Boa resposta ao tratamento.
3- Anti-SRP:
Associado a miosite grave, com prognóstico ruim. Pode ter
acometimento cardíaco.
4- Anti-MDA-5:
Associação com neoplasia, acometimento articular e pulmonar. É
importante investigar neoplasias associadas a sexo e idade.
5- Anti-HMGCR:
Relacionado a miopatia imunomediada associada ao uso de
estatinas.
Obs1: anti-RO/anti-La – fala a favor de paciente com maior

gravidade.

1- Enzimas musculares: CK, aldolase, TGO, TGP, LDH.
2- FAN: positivo 25 a 40% e positivo em 90% na doença com
superposição.
3- VHS, PCR.
4- ECG, EMG, RNM (pode mostrar um processo inflamatório muscular).
5- Biópsia muscular – é o padrão ouro na definição de PM, mostra
necrose da fibra muscular, degeneração e regeneração e infiltrado de
células inflamatórias mononucleares.
6- Capilaroscopia periungueal – sempre que possível deve ser feita.
Obs1: Não esquecer de fazer diagnóstico diferencial com outras

causas de miosite, solicitar: sorologia para toxoplasmose; HTLV-1;
Hepatite B e C; TSH; T4 livre; PTH.
Obs2: rabdomiólise pode ser encontrada em outras doenças que
aumentam CPK. Tem que ser feito diagnóstico diferencial.
- DM: presença de 3 dos 4 primeiros critérios + lesão cutânea.
- PM: presença dos 4 primeiros critérios.
1. Fraqueza muscular proximal e simétrica;

2. Evidência de miosite ao exame histopatológico;
3. Elevação das enzimas musculares séricas (CK, TGO, LDH e
aldolase);
4. Eletromiografia com padrão de miopatia e denervação;
5. Presença de anticorpos miosite-específicos (Não faz parte do
critério ainda);
6. Lesões cutâneas típicas da DM (só na DM).
Obs1: Inflamação muscular observada à RNM (pode ser usada em

substituição aos critérios 1 ou 2).

TRATAMENTO
1- Medidas gerais:
- Repouso no leito: fase aguda.
- Fortalecimento muscular: ocorre num segundo momento, no início, só
repouso.
- Alimentação conforme o grau de dificuldade – cabeceira elevada,
pouca quantidade e várias vezes ao dia e nunca alimentar o paciente
deitado ou alimentar e logo deitar, devido ao risco da pneumonia
aspirativa.
Obs1: A fraqueza muscular é progressiva e por isso há uma

dificuldade do paciente levantar para se alimentar. Tratamento
paralisa o curso de doença e depois o estimula o ganho de massa
muscular.
Obs2: Já que há o risco de broncoaspiração por que não coloca uma
sonda nasogástrica? Por que o paciente precisa voltar a comer, se
não depois vai ser preciso trabalhar a musculatura para esse
paciente voltar a comer. Vai precisar fazer fisioterapia. Precisa
repor massa muscular.
2- Miopatia:
- Corticosteroides (1-2 mg/kg) – alta dose, mas retirada o mais
rápido possível.
- Imunossupressores (MTX ou Azatioprina)
- Rituximabe ou IVIg (imunoglobulina IV) em casos graves.
Obs1: Iniciar o mais cedo possível uma medicação poupadora de

corticóide, uma medicação para diminuir a dose (e os efeitos
colaterais) do corticoide. Retirar mais cedo possível.
3- Pele:

- Hidroxicloroquina: primeira linha, realizar exame oftalmológico

(de 6 em 6 meses).
- Talidomida: quando a hidroxicloroquina não é suficiente, boa opção
para pacientes que são refratários às outras medicações.
- Imunoglobulina humana: casos refratários.
Obs1: Tem associação com neoplasias, importante sempre rastrear com

TC de tórax e abdome e investigar as neoplasias mais frequentes para
o sexo e idade do paciente e o paciente costuma até apresentar
melhora do quadro da doença de base.
DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO

Definida como uma desordem do tecido conjuntivo, caracterizada
pela presença de altos títulos de um auto-anticorpo, conhecido como
anti-U1 ribonucleoproteína (RNP) em combinação com características
clínicas do lúpus eritematoso sistêmico (LES), da esclerodermia (ES)
e da polimiosite (PM), na ausência de anti-Sm, anti-LA, anti-RO e
anti-DNA dupla hélice.
EPIDEMIOLOGIA
- Sexo 15M:1H (acomete mais mulheres).
- Idade (30 – 50 anos).
- Raça (não tem predileção por raça).
1. Manifestações comuns
- Fenômeno de Raynaud.
- Edema de dedos ou mãos
2. Presença do anticorpo
- Anti U1 RNP

- Ausência de anticorpos: anti Sm, anti Ro, anti La, anti DNA, anti
CCP.
3. Manifestações mistas (1 de cada pelo menos)

> Achados comuns de LES
- Poliartrite;
- Linfadenopatia;
- Eritema facial;
- Pericardite ou pleurite;
- Leucopenia ou trombocitopenia.
> Achados Comuns de esclerodermia

- Esclerodactilia;
- Fibrose pulmonar com restrição ou capacidade de difusão reduzida;
- Hipomotilidade ou dilatação do esôfago.
> Achados Comuns de polidermatomiosite

- Fraqueza muscular;
- Enzimas musculares aumentadas;
- ENM com padrão miopático.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é feito quando 3 das seguintes condições são
preenchidas:
1. Positividade: Fenômeno de Raynaud e Edema de dedos ou mãos.
2. Positividade: Anticorpo anti U1 RNP (geralmente em altos
títulos) e ausência dos outros autoanticorpos.
3. Positividade: um ou mais achados de cada uma das três
doenças (tem que ter ao menos UMA manifestação DE CADA uma das três
doenças).
Obs1: Não pode ter todos os critérios porque senão fechamos o

diagnóstico das outras doenças.

Obs2: Além das condições acima, para se Doença mista do tecido

conjuntivo (DMTC) tem que estar NEGATIVOS Anti SM; Anti DNA; Anti RO
e Anti LA (Para ser DMTC tem que ter ausência desses anticorpos que
são específicos de outras doenças).
TRATAMENTO
- Somente o tratamento das manifestações e vai depender do que o
paciente tem de maior manifestação e do local acometido.
- Corticoide ou imunossupressão.
Síndrome da superposição:
Quando temos uma doença se sobrepondo a outra, nada mais é do
que uma ou mais dessas doenças diagnosticadas. Tem-se uma artrite
reumatoide que se sobrepôs com uma polidermatomiosite, um LES com
esclerodermia, tendo o paciente o diagnóstico confirmado dessas
doenças.
LOMBALGIA E LOMBOCIATALGIA
Anatomia da coluna:
- Disco intervertebral é responsável pela absorção de impactos e
pressões sofridas pela coluna.
- Ligamento longitudinal posterior: fica na porção anterior do canal
vertebral, é mais estreito e menos resistente na coluna lombar,
sendo mais suscetível a herniações discais.
- L5 (L4 – L5): Maior nervo espinhal, que se aloja dentro do menor
forame IV, sendo mais vulnerável à síndrome compressiva.

Definições:
- Lombalgia: dor entre último arco costal e prega glútea.
- Lombociatalgia: dor lombar irradiada para membro inferior.

- Ciatalgia/Ciática: dor iniciada na raiz da coxa irradiada e que

irradia para o membro, sem comprometimento lombar.
- Pseudociática: dor lombar até o joelho (não tem comprometimento do
nervo ciático, a origem é outra).
Classificação:
- Aguda: duração menor que 6 semanas.
- Subaguda: de 6 a 12 semanas.
- Crônica: maior que 12 semanas.
EXAME FÍSICO
- Palpação músculo-esquelética (processo espinhoso, musculatura
paravertebral).
- Avaliar presença de escoliose e outros desvios.
- Avaliar reflexos: L5 não tem reflexo específico.
- Avaliar sensibilidade e mobilidade: lateralização diminui o
tamanho o do forame e causa dor e a extensão pode piorar a
compressão da estenose.
> Manobras de força muscular:

- Valsalva:
A exacerbação da dor ou sua irradiação até o pé pode
significar que exista compressão radicular.
- Lasègue:
O teste é considerado positivo se houver irradiação ou
exacerbação da dor no dermátomo de L4-L5 ou L5-S1 em um ângulo de
35° a 70°. Em hérnias extrusas ou volumosas pode ser positiva abaixo
de 35°.
Eleva-se o membro inferior do paciente, se a dor for de origem
isquiática o paciente sente dor ao longo de toda a perna já em torno
de 30°, se for de origem muscular a dor é sentida na porção
posterior da coxa.

- Bragard:
Dorsiflexão do tornozelo (L5).
Deve-se proceder como na manobra de Lasègue: ao iniciar a dor,
dobra-se o joelho (flexão); se a dor diminuir ou desaparecer
significa que o teste é positivo (sinal do arco da corda).
Dor piora a dorsiflexão e melhora com flexão de joelho
(aumenta valor do teste de Lasègue).
- Sinal das pontas de De Séze:

Andar no calcanhar (dorsiflexão do tornozelo), não consegue:
compressão da raiz de L4 ou L5.
Andar na ponta dos pés (flexão plantar do tornozelo), não
consegue: compressão da raiz de S1.

- Manobras de reflexos:
Patelar (L4).
Aquileu (S1).
- Manobras de sensibilidade:
Face medial do pé (L4)
Dorso do pé (L5)
Face lateral do pé (S1)
Piora com extensão e não irradia – artrose zigoapofisária.
Ciatalgia bilateral com piora com extensão – estreitamento de
canal.
> Mecânicas:
- Idiopáticas (70%)
- Degenerativas (10%)
- Hérnia discal (4%)
- Estenose de canal (3%)
- Fratura osteoporótica (4%)
- Espondilolistese (2%)
- Fratura traumática (< 1%)
- Doenças congênitas (< 1%)
- Espondilólise (<1%)

> Não mecânicas (1%):

- Neoplasias (0,7%)
- Infecções (0,01%)
- Inflamatórias (0,3%)
- Doença de Paget, osteocondrose
> Viscerais (2%):

- Órgãos pélvicos, doenças renais, aneurisma aórtico,
gastrointestinais.
Idiopática
- Corresponde a maioria das lombalgias agudas.
- Em geral é uma queixa mecânica, aguda, em pontada e contínua.
- Indicam lesão musculoesquelética, degeneração de facetas ou discos
intervertebrais, sem alterações precisas nos exames de imagem.
- Ao exame físico: pontos miofasciais na musculatura (triggers
points) ou contraturas.
- Acredita-se que é uma forma anatomoclínica inicial da causas de
natureza mecânico-degenerativas.
- Pode até ser o início de uma doença mecânica, mas que não é
possível avaliar com exames complementares.
Epidemiologia
- Afeta cerca de 85% da população, com idade entre 30-50 anos.
- Atinge os dois sexos de forma igual e é a principal causa de
incapacidade relacionada ao trabalho em pessoas com menos de 45 anos
e a terceira em maiores de 45 anos.
Obs1: 80 a 90% dos pacientes recuperam-se em 6 semanas

independentemente do tratamento e 10% evoluem para dor crônica.
Hérnia de disco

- Idade geralmente inferior aos 40 anos, pode ser precipitado por

esforços.
- Paciente apresenta dor à flexão.
- Afeta mais a região lombar (95% das hérnias L4-L5 e L5-S1).
- Protrusão/protrusões discais: Fissura do anel sem ultrapassar o
anel fibroso.
Obs1: Protuberância, uma saliência, que ocorre no disco, onde o

núcleo pulposo permanece envolto pelo anel fibroso que não está
rompido.
- Hérnias subligamentares: Núcleo pulposo ultrapassa o anel fibroso,

mas sem romper o ligamento.
- Hérnia de disco: Núcleo pulposo ultrapassa os limites do disco e
rompe ligamento:
Extrusas: rompem o anel fibroso e o ligamento.
Exclusa: perdem continuidade com núcleo pulposo.
Obs1: Local mais comum de ocorrer é póstero-lateral, levando a

compressão radicular.
Hérnia contida localizada (A e B), hérnia contida subligamentar

extrusa (C), variantes de hérnias extrusas localizadas (D e E) e
hérnia exclusa (F).
Tratamento

- Dor radicular em geral se resolve em semanas.

- 10% necessitam de cirurgia -> cirurgia reservada para casos
refratários e síndrome da cauda equina.
- Tratamento da dor: corticóide (dexametasona), morfina.
Obs1: Síndrome da Cauda Equina: é a única situação de urgência

cirúrgica no tratamento da hérnia de disco. Dor súbita, aguda, com
perda do controle esfincteriano, anestesia em sela e perda de força
para os membros inferiores.
Estenose de canal
- Mais comum em idosos.
- 20% dos pacientes vão ser assintomáticos e em geral é bilateral.
- Ocorre um estreitamento do canal vertebral levando a compressão
medular. Pode ocorrer nos recessos laterais levando a compressão do
forame neural e compressão progressiva das raízes nervosas, levando
a dor.
- Secundário a alterações osteodegenerativas nos discos, ligamento
longitudinal posterior, hipertrofia do ligamento amarelo e
osteofitose das articulações interfacetárias.
Quadro clínico
- Com quadro insidioso e progressivo.
- Paciente pode apresentar claudicação intermitente dos MMII, dor a
caminhada e melhora ao sentar pela descompressão a flexão.
- Dor, desconforto, fraqueza e parestesia nas nádegas, cintura
pélvica e raízes das coxas.
- Dor à extensão da coluna.
Tratamento
- Conservador.
- Medicamentoso, atividade Física, manutenção do peso ideal,
orientação postural.

- Cirúrgico.
Degenerativas
- Osteoartrose interfacetária.
- Diminuição do espaço discal.
- Formações osteofitárias.
- Esclerose subcondral.
1. Osteoartrose zigoapofisária (interfacetária):

- Ocorre diminuição do forame.
- Quadro insidioso e menos doloroso, onde a dor se exacerba com a
lateralização e extensão da coluna.
Obs1: Síndrome facetária: lombalgia de irradiação atípica (dor

mecânica, que se acentua com rotação e extensão) para fora do
trajeto do nervo (crista ilíaca, trocânter maior, raiz das coxas,
região inguinal).
Espondilolistese
- É o deslocamento de uma vértebra sobre a outra, que leva a um
desalinhamento que pode gerar compressão e dor.
- Pode levar a alterações no disco e articulações.
- Classificada em 3 graus:

Grau I: até 1/3 de uma vértebra sobre a outra;

Grau II: até 2/3 de uma vértebra sobre a outra;
Grau III: Acima de 2/3.
- Pode ser desde assintomática até um quadro grave com compressão
radicular e estenose do canal.
- 4-5ª vértebras lombares são as mais afetadas.
- Forma congênita é mais comum e afeta mais mulheres de meia idade.
Tratamento
- Reforço muscular.
- Colete; órteses.

- Cirurgia.
Neoplasia
- Ocorre mais em idosos, sendo um quadro mais crônico.
- Não é tão comum ocorrer a lesão óssea primária em região lombar, é
mais comum ser sítio de metástase, mas a metástase ocorre mais em
região torácica.
- Surge mais na faixa etária dos 50 anos, paciente com história de
emagrecimento, neoplasia prévia, dor noturna (piora) e que não
melhora com repouso, bem localizada.
- Neoplasias que mais geram metástases ósseas: próstata, mama,
pulmão, tireoide, rim, mieloma múltiplo.
- RNM é o padrão ouro para investigar.
- Radiografia: lesões líticas, fratura, lesões blásticas, afeta uma
ou mais vértebras e poupa o disco.
Infecção
- Lombalgia sem melhora com repouso ou decúbito dorsal, com área
dolorosa bem localizada e pontual.
- VHS costuma estar aumentado por conta do processo inflamatório.
- Pode ocorrer por uma osteomielite vertebral, abscessos epidurais,
espondilodiscites (BK- mal de Poth)
- Agentes mais comuns: S. aureus, Estreptococos, gram negativos,
M.tuberculosis e outras infecções granulomatosas.
SINAIS DE ALERTA
- Início agudo em pacientes idosos por fratura (neoplásico)
- Dor prolongada
- Dor noturna
- Febre, perda ponderal, sudorese noturna
- Sintomas bilaterais ou alternantes
- Distúrbios neurológicos (perda de força e sensibilidade)
- Distúrbios esfincterianos

- Imunossupressão (infecções)
- História de infecção ou neoplasia prévia
- Outros
- Radiografias de coluna
- Tomografia computadorizada: avaliação óssea
- RNM: avaliação de partes moles
- Eletroneuromiografia com PESS Lombar (compressão de nervo)
- Densitometria óssea
- Cintilografia óssea: localizar a patologia( Paget, neoplasia)
- Exames Laboratoriais
TRATAMENTO
> Não medicamentoso
- Repouso/Imobilização (não fazer por tempo muito prolongado).
- Gelo/Calor.
- Medicina Física: Cinesioterapia; Alongamento; Reeducação postural
global e pilates.
- Acupuntura.
> Medicamentoso
- Analgésicos (ação periférica): dipirona, paracetamol.
- AINHs.
- Miorrelaxantes.
- Analgésicos ação central (opioides): tramal, morfina, codeína.
- Corticosteroides.
- Vitamina B (1/6/12).
- Antidepressivos tricíclicos, anticonvulsivantes (Gabapentina),
calcitonina.
> Cirurgia

CERVICALGIA
Dor ou rigidez localizada na região do pescoço, geralmente de
forma assimétrica.
Cervicobraquialgia: dor que se irradia da região do pescoço
para um ou ambos os braços podendo produzir parestesia e até
diminuição de força.
CLASSIFICAÇÃO
- Aguda: Menor do que 6 semanas.
- Subaguda: Entre 6 e 12 semanas.
- Crônica: Superior a 12 semanas.
EPIDEMIOLOGIA
- A cervicalgia ocorre menos que a lombalgia.
- Tem importante relação com trabalho, postura, atitude no trabalho.
- Pode estar relacionada a traumas.
- Mais comum na compressão de raiz -> C5, C6, C7 e C8 (7 vértebras e
8 raízes nervosas).

- A cervical possui 7 vértebras e raízes C1 a C8.

- Articulação póstero-lateral.
- Artérias vertebrais -> para fechar o polígono de Willis ->
Compressão = Isquemia.
QUADRO CLÍNICO
- Dor: cefaleia, dor em região occipital ou cervical ou membros
superiores.
- Deformidades.
- Sintomas neurológicos: parestesia, fraqueza membros superiores ou
espasticidade.
- Mecânica: intermitente e aliviada pela mudança de posição ou
repouso.
- Compressão de raiz: dor intensa, bem delimitada e exacerbada por
movimentos da coluna ou ações como tossir ou espirrar.
- Neoplásicas ou inflamatória: dor prolongada e refratária.
ETIOLOGIA

> Degenerativas:
- Espondiloartrose (5ª década)
- Disfagia devido a osteófito exuberante em idoso
- Degeneração discal
- Osteófito no canal medular
- Estenose do canal
- Proeminência dos ligamentos amarelos
> Hérnia de Disco.
> Dor Miofascial – trigger points em mm cervicais.
> Torcicolo – contração do esternocleidomastoideo.
EXAME FÍSICO
- Geral, local, avaliar movimentos.
- Exame neurológico: motor, sensitivo e reflexos.


- Laboratoriais: Hemograma, VHS, FA.
- Radiografia: AP, perfil, transoral, oblíquas, dinâmicas (flexão e
extensão).
- TC: tamanho e forma do canal.
- RNM: tecidos moles, discos intervertebrais, corpo vertebral.
- ENM: gravidade e extensão do dano neurológico.
- Artrite reumatóide, espondiloartropatias, infecção na coluna.
- Tumores: brônquios, rim, tireóide, próstata, mama.
TRATAMENTO
- Repouso por curto período
- Analgésicos
- AINE
- Miorrelaxantes
- Colar Cervical:
Instabilidade cervical, hérnias, doenças inflamatórias.

- Reabilitação:
Correção de postura, mudar hábitos de vida, exercícios
terapêuticos de relaxamento muscular, alongamento e fortalecimento
cervical.
- Cirurgia: depende do fator causal.
ESPONDILOARTROPATIAS
O termo espondiloartropatias ou síndromes espondilíticas,
refere-se a um grupo de enfermidades que compartilham
características em comum, entre elas a ocorrência de processo
inflamatório na coluna vertebral, em articulações periféricas e
tecidos peri-articulares, em especial as ênteses. São consideradas
desordens multissistêmicas, nas quais além do envolvimento
osteoarticular muscular, ocorrem manifestações extra-articulares
como uveíte anterior, uretrite,lesões mucocutâneas, fibrose
pulmonar, anormalidades do arco aórtico e distúrbios de condução. A
característica laboratorial marcante das espondiloartropatias
soronegativas é a ausência do fator reumatóide e de auto-anticorpos.
Apresentam forte associação com o antígeno leucocitário humano -
HLA-B27.
São um grupo de doenças que possuem semelhanças, estão
incluídas nesse grupo a espondilite anquilosante, artrite reativa
(síndrome de Reiter), artrite psoriásica, artrite associada às
doenças inflamatórias intestinais, e espondiloartropatias
indiferenciadas.
Estas 5 condições têm em comum a possibilidade de acometer a
coluna e as articulações sacroilíacas (além das outras articulações
que são normalmente acometidas por todos os tipos de artrite), e a
tendência a causar uveítes (um tipo de inflamação nos olhos),
entesites (inflamação onde os tendões se juntam aos ossos) e
dactilites – dedos em salsicha (inchaço doloroso de dedos). O gene

HLA-B27 contribui para propensão à todas estas condições, mas não é

necessário para o diagnóstico. Fator reumatóide é negativo.
Grupos
> Espondiloartrite com predominância axial:
Pacientes têm como queixa principal o esqueleto axial (coluna,
quadril e ombros). Normalmente queixas de lombalgia com
características inflamatórias (rigidez matinal, piora com repouso,
melhora com repouso).
Outra queixa comum é acordar durante a noite por causa da dor,
pois fica muito tempo em repouso. Lombalgia alternante – uma hora em
determinado lugar e outra hora em outro lugar.
Esses critérios foram feitos para o paciente diferenciar a
lombalgia mecânica da inflamatória, e pensarmos em doença
inflamatória nesse caso:
Critérios classificatórios do ASAS:
Características:
- Características de Espondiloartrite axial (EaA):

Dor lombar inflamatória, artrite, entesite, uveíte, dactilite,

psoríase, Crohn/colite ulcerativa, boa resposta a AINES, história
familiar de Ea, HLA-B27, PCR elevada.
- Características na imagem:
Inflamação ativa (aguda) na RNM (Método de Stir ou método T2
com supressão de gordura +T1), altamente sugestiva de sacroiliíte
associada a Ea; sacroiliíte radiológica (raio-x da pelve com
incidência modificada - Ferguson) definida, de acordo com os
critérios modificados de New York. Imagem radiológica é mais tardia.
> Espondiloartrite com predominância periférica:

- Acometimento articular, principalmente membros inferiores.
Critérios classificatórios do ASAS:
Achados da ressonância:
Edema medular ósseo subcontral, sacroileíte bilateral.
> Espondiloartrite extra articular:

Sem manifestação articular e está relacionado a colites
crônicas, Crohn, psoríase;

- Espondilite: inflamação da coluna. Processo inflamatório ocorrendo

na articulação da coluna.
- Artrite: inflamação nas articulações periféricas.
Obs: A fisiopatológico e pela inflamação e liberação de citocinas

que causam ossificação. Na AR às principais citocina são TNF e IL1.
Espondilite Anquilosante
A espondilite anquilosante idiopática (EA) é uma doença
inflamatória sistêmica crônica que tem como alvo primário do
processo inflamatório o esqueleto axial, sendo o envolvimento das
sacroilíacas (SI) o seu maior marco. Além do envolvimento das SI,
outros locais acometidos pelo processo inflamatório são: disco
intervertebral, articulações interapofisárias e costo-vertebrais e
ligamentos paravertebrais. Uma importante característica desta
doença é a alta frequência de entesites (processo inflamatório
localizado no sítio das inserções tendíneas e ligamentares no tecido
ósseo).
É a principal das espondiloartrites. Predominância no sexo
masculino 3M:1F. Mais frequente em brancos (gene HLA-B27). Sendo uma
doença do adulto jovem (20-35anos), que afeta 0,1-0,2% da população
não sendo muito comum.
Patologia
Ocorre a fusão entre as vértebras, formando pontes ósseas
levando a perda de movimento. Essa fusão ocorre por conta de um
processo inflamatório que gera erosão e calcificação.
Na articulação sacro-ilíaca, coluna vertebral ou nas enteses,
começa a ter processo inflamatório, a partir dele começa as
articulações começam a ficar irregulares e reativamente inicia um
processo de ossificação.

Obs1: Espondilo = vértebras/Anquilose = fusão. Fusão entre as

vértebras, ocorre pontes ósseas levando a perda de movimento. Perde
o movimento de uma articulação que é naturalmente móvel por conta de
um processo inflamatório que leva a fusão de uma vértebra a outra.
Obs2: Esporão é um processo inflamatório que gerou ossificação. O
esporão não precisa ter inflamação e estar sentindo dor. Portanto,
se eu suprimir a inflamação, mesmo mantendo a ossificação, o
paciente não irá sentir dor.
Obs3: Entesite: inflamação nas enteses (inserção do tendão nos
ossos, cápsulas).
Obs4: Sindesmófitos: ossificação. Não sai diretamente na vértebra.
Acontece na porção mais externa do disco vertebral ou no ligamento,
gerando processo inflamatório, consequentemente ossificação e essa
formação óssea liga uma vértebra a outra.
Obs5: Osteófito: no caso de artrose – remodelamento ósseo = parte
lateral das vértebras. O osteófito sai diretamente da vértebra.
Obs6: Pacientes de início insidioso, progressiva, características
inflamatórias, uma hora de um lado e outra hora do outro. Paciente
com muita dor, períodos sem dor. História crônica, rigidez matinal,
melhora com o movimento, piora com o repouso; períodos muito parados
sente muita dor. Vai melhorando ao longo do dia porque vai
movimentando.
AR x EA:
A patologia da EA difere da artrite reumatóide (AR) por
apresentar uma grande tendência a envolver articulações
cartilaginosas, incluindo o disco intervertebral, a articulação
manúbrio-esternal e sínfise púbica.
O processo inflamatório se inicia com uma entesopatia
destrutiva, seguida por um processo de reparação na qual é observada
neoformação óssea que resulta em anquilose entre estruturas
adjacentes. Este achado indica que o processo inflamatório pode ser
breve e que a neoformação óssea não é precedida de formação

cartilaginosa. O osso neoformado tende a preencher os defeitos nos

ossos lesados.
Na coluna vertebral, a característica inicial mais comum é a
ocorrência de lesões erosivas envolvendo a inserção ligamentar no
osso, junto a porção anterior e ântero-lateral da região externa do
anel fibroso, pouco abaixo ou mesmo na junção da borda do ânulo e do
ângulo do corpo vertebral, algumas vezes, em ambos os locais.
As mudanças na membrana sinovial são semelhantes às observadas
na AR: há proliferação vilosa da membrana sinovial, hiperplasia dos
sinoviócitos e, ocasionalmente, formação de células multinucleadas.
A formação de agregados nodulares linfóides é menos freqüente do que
na AR. O líquido sinovial da EA contém menor número de
polimorfonucleares e maior quantidade de linfócitos do que no fluido
sinovial da AR.
Pacientes com EA têm valores séricos de interleucina-6 (IL-6)
e fator de necrose tumoral (TNF-alfa) mais baixos do que em
pacientes com AR.
História clínica
- Início insidioso, progressivo, com características inflamatórias e
intermitente,alternante .
- Com períodos e dor e períodos sem dor.
- Rigidez matinal, que melhora com movimento e piora com repouso.
É clássico que as primeiras queixas álgicas do paciente com EA

tenham início no final da adolescência e/ou início da vida adulta.
Inicialmente a dor é mal definida e de localização imprecisa na
região lombar e glútea. A dor é profunda e acompanhada de rigidez
lombar, observada mais freqüentemente pela manhã ou após períodos de
inatividade prolongada, podendo ser suavizada quando o paciente se
movimentar ou fizer alguma atividade física leve. Esta
característica de melhora auxilia muito na diferenciação entre as
lombalgias mecânicas (muito comuns na população) daquelas lombalgias

de origem inflamatórias, como na EA. O envolvimento das articulações

costo-vertebrais e a presença de entesite costoesternal podem causar
dor torácica. Pacientes com doença de longa duração podem apresentar
restrição pulmonar.
Artrite periférica, em geral, desenvolve-se muitos anos após o
envolvimento do esqueleto axial, ocorrendo em cerca de um terço de
todos os casos de EA. Raramente o quadro clínico se inicia com o
acometimento periférico. O envolvimento das articulações
coxofemorais é potencialmente grave, podendo, no decorrer da doença,
ser causa de contraturas em flexão que promovem diferentes graus de
deformidade. Entesite dos processos espinhosos, crista ilíaca,
trocânter maior, tuberosidade da tíbia, calcâneo e fascia plantar
também são causas freqüente de dor.
Sintomas gerais como febre baixa, mal estar geral e perda de
peso podem ocorrer nos estágios iniciais da doença.
Exame físico
O exame físico osteoarticular pode ser normal na fase inicial,
mas com frequência observamos dor e sensibilidade a pressão das
sacroilíacas. Durante o curso da doença são comuns a dor e limitação
aos movimentos de flexo-extensão, rotação e lateralidade da coluna.
Espasmo muscular paravertebral também é um achado freqüente.
Alguns testes de simples execução podem auxiliar na avaliação
do envolvimento axial:
> Teste de Schöber:
Marcação em direção às espinhas ilíacas inferiores (mais ou
menos na altura de L5), faz um traço marcando 10 cm para cima; pede
ao paciente para fazer flexão anterior máxima e o normal é ter 5 ou
mais cm. Menos que 5cm fala a favor de limitação do paciente.

> Hipersensibilidade da articulação sacroilíaca:

Compressão na articulação sacro-ilíaca = pequena mobilização
fazendo força com pressão no paciente, para avaliar a dor na sacro-
ilíaca por conta de redução da movimentação.
> Expansibilidade torácica: (4º EIC)

Coluna torácica podemos ter diminuição da expansibilidade em
relação a inspiração e expiração.
Medido através da fita métrica: medir espaço intercostal (4º
espaço intercostal) entre a inspiração máxima e expiração máxima, a
diferença deve ser maior que 2,5cm. Em geral, a diminuição dessa
expansibilidade fala a favor desse quadro clínico.
> Coluna cervical:

Dor, limitação do movimento, perde a lordose, projeção da
cabeça para frente.
> Posição do esquiador:

Flexão das pernas (joelhos fletidos discretamente),
retificação da lordose coluna lombar; aumenta a base; redução da
mobilidade de todos os planos, pois por conta da fusão das vértebras
ocorre a perda do movimento das articulações da coluna; retificação
da coluna; projeção da cabeça para frente.

> Articulações periféricas:

Pode haver dor, edema, calor (quadro de artrite) –
principalmente as grandes articulações como coxofemoral, joelhos,
ombros, tornozelos, metacarpofalangianas.
> Teste Occipito-Parede:

O normal é encostar a cabeça na parede quando pé e nádegas
estão na parede. Caso o paciente não consiga encostar a cabeça na
parede é um dado anormal.
> Extra-articular:
- Acometimento ocular – uveíte anterior aguda recorrente, sendo mais
frequente no HLA-B27 (20%). Inflamação não granulomatosa, geralmente
é unilateral e recorrente (melhora espontaneamente e volta a
apresentar).
- Acometimento pulmonar: Fibrose apical bilateral; colonização nas
cavidades; restrição ventilatória.
- Acometimento cardíaco: Aortite ascendente, insuficiência aórtica,
distúrbios de condução, cardiomegalia e pericardite.
- Calcificação do ligamento em relação aos processos espinhosos,
assim como nas vértebras.

Diagnóstico Diferencial
Outras espondiloartrites, dor mecânico-postural,
lombociatalgia, hiperostose senil anquilosantes (formação de
osteófitos grandes na vértebra de idosos).
Em um primeiro momento o paciente tem muita dor, mas não tem
fusão. Portanto, no início ele pode ainda ter movimento, porque não
teve ossificação.
Exames complementares
- Aumento de fosfatase alcalina.
- VHS, PCR aumentado, mas se normais não exclui a doença.
- Anemia normocítica normocrômica.
- Leucocitose leve.
- Líquido sinovial, com aumento de celularidade predomínio de
polimorfo, mas sem alterações importantes.
> Radiografia:
- Pseudo-alargamento: impressão de estar aumentado o espaço
articular pela destruição.
- Esclerose óssea subcondral e fusão (anquilose).
- Presença de sindesmófitos marginais.
- Coluna em bambu (perda de mobilidade total).
- Sinal de Romanus: quadratura vertebral por retificação da face
anterior do corpo vertebral (devido a periostite da região).

> Ressonância magnética

- Diagnóstico mais precoce possível.
- Prevenir a ossificação e detectar o processo inflamatório o quanto
antes possível. Em geral acomete os dois lados da sacro-ilíaca.
- A técnica deve ser a STIR, que permite que possamos anular o sinal
da gordura.

Critérios diagnósticos
- Dor lombar persistindo por mais de 3 meses que melhora com
exercício e não melhora com repouso
- Rigidez lombar de repouso
- Diminuição da expansibilidade torácica
- Sacroileíte unilateral grau 3 a 4
- Sacroileíte bilateral grau 2 a 4
Diagnóstico: 1 critério clínico + evidência de sacroileíte
Tratamento
> Medicamentoso:
- AINE:
Indometacina na dose de 75mg/dia a 150 mg/dia;
Naproxeno na dose de 1g/dia.
Obs1: Os anti-inflamatórios são medicamentos de primeira escolha

para tratamento de espondilite anquilosante, está preconizado o uso
contínuo e prolongado. Os seletivos não costumam ter boa resposta.
- MTX/SFX:
Articulações periféricas, não sendo bons para axial e sacro-
ilíacas.
- ANTI-TNF
Infliximab, adalimumab: axial com má resposta aos AINH.
> Não medicamentoso:

- Cessar tabagismo
- Tratamento fisioterápico:
Natação, hidroterapia, hidroginástica, reeducação postural
global e cirurgia.
Artrite psoriásica
A artropatia/artrite psoriásica (AP) faz parte do grupo das
EASn e pode ser definida como uma artropatia inflamatória que ocorre
em cerca de 5% a 8% de todos os pacientes com psoríase cutânea.
Artrite relacionada ao quadro cutâneo de psoríase, que é uma
erupção eritemato-descamativa (escamas argênticas) que acomete mais
zonas extensoras (cotovelos, joelhos), prega glútea, periumbilical,
couro cabeludo e unha. O geral a psoríase antecede a artrite.
Obs1: As placas da psoríase geralmente são circulares, ovais ou

policíclicas, têm limites precisos, com escamas argênticas (Sinal da
Vela), que ao serem removidas evidenciam pontos sangrantes (Sinal do
Orvalho Sangrante ou Auspitz). Acomete zonas extensoras (cotovelos,
joelhos), prega glútea, periumbilical, couro cabeludo e unha.
Epidemiologia
- Sexo: 1M:1F.
- Poliarticular: sexo feminino.
- Raça: predomínio brancos.
- Idade de início: 4ª-6ª décadas.
- HLA-B21 +: 20-60%.
- Psoríase na população geral: 1-2%.
- Artrite Psoriásica: 5-40% pacientes psoriásicos.
Classificação de Moll & Wright

1. Oligoartrite assimétrica (70% - mais comum)
Mãos e pés, principalmente membros inferiores; IFP, IFD, MCF,
MTF, tornozelos, joelhos, quadris.

Entesite; dactilite (“dedos em salsicha” = alteração típica da

artrite periférica, provocada pela tenossinovite dos flexores).
Obs1: diagnóstico diferencial:

- AR poupa IFD;
- OA poupa MCF.
2. Poliartrite simétrica (15%):

Diagnóstico diferencial com a AR, pode evoluir com anquilose
IFP e IFD (mão em garra), bilateral.
Além do acometimento da pele com lesão semelhante a psoríase.
3. Artrite Distal (5%):

Lesão exclusiva da IFD, onicodistrofia.
4. Artrite mutilante (<5%):

Forma mais grave e agressiva, lesão cutânea disseminada,
sacroileíte frequente, reabsorção das falanges digitais.
Pode aparecer também nesta forma a telescopagem digital
(binóculos de ópera ou telescópio).
Reabsorção óssea, osteólise com reabsorção da falange e perda
de movimento.
5. Espondilite (5%):
Semelhante à espondilite anquilosante, mas costuma ter uma
sacroiliite assimétrica, sindesmófitos atípicos; insuficiência
aórtica/prolapso mitral.
Manifestação extra-articular
- Uveíte anterior aguda
- Lesões ungueais

> Laboratório
- Proteínas de fase aguda:
Mensuração do processo inflamatório e no acompanhamento da
eficácia ou não da terapêutica instituída.
- Fator reumatóide geralmente negativo.
- Não precisa solicitar HLA.
- Ácido úrico sérico aumento devido a psoríase .
> Raio X
- Imagem do lápis no copo: afinamento das falanges distais e
alargamento da base da falange terminal.
- Osteólise, sacroileíte unilateral, sindesmófitos e subluxação.
Critérios de classificação de artrite psoriásica (CASPAR)

Tratamento
- AINE (1ª escolha) – alívio dos sintomas de forma geral.
> Artrite Periférica:

Metotrexate, Lefunomide, Sulfassalazina, Ciclosporina,
Azatioprina, Colchicina, Micofenolato Mofetil.
> Quadro Cutâneo:

Fototerapia, MTX, Anti-TNF, Efalizumabe, Ciclosporina,
Leflunomida, SSZ.
> Quadro Axial:

Anti-TNF (infliximabe, etanercepte, adalimumabe e golimumabe)
– para casos refratário.
Obs1: Ao tratar o quadro da artrite melhora a psoríase.

Obs2: Os pacientes que respondem melhor são os que iniciam
tratamento precocemente e 6 meses sem atividade pode pensar em
começar a diminuir a droga.
Artrite reativa

Artrite reacional a uma infecção prévia ou atual, sem o

encontro de germe na articulação (ou seja, não se trata de uma
artrite infecciosa).
Etiologia
Chlamydia trachomatis (principal - comum em infecção
urinária), Shigella flexneri, Salmonella sp., Y.enterocolitica,
C.jejuni, Campylobacter sp (comum em infecção intestinal).
Clínica
> TRÍADE: Artrite + uretrite + conjuntivite
- Artrite:
Com início súbito, mono ou oligoarticular, assimétrica, atinge
joelho, tornozelo, sacroilíaca, pododáctilos, entesite (inserção de
calcâneo é muito comum).
- Uretrite:
Pouco sintomática, prostatite/salpingite crônica
assintomáticas, saída de secreção mucoide clara. Antes do surgimento
pode ter diarreia aquosa e profusa e nesse caso não está relaciona a
infecção por clamídia, e sim por alguma bactéria do TGI.
Diagnóstico pode ser pelo suabe uretral, mas é de difícil
coleta, então usa mais a coleta da primeira urina e faz cultura ou
sorologia para clamídia, no entanto não é específico para
Tracomatis.
- Conjuntivite:
Autolimitada (1d – semanas, em geral 7-10 dias), no entanto
pode surgir iridociclite anterior aguda que evolui com dor e perda
da visão, casos mais graves, que não é comum, mas podem ocorrer.
Obs1: Não é obrigatório ter a tríade.

> Outras:
- Lesões Muco-Cutâneas (Patognomônicas).
- Balanite Circinada: vesículas indolores coalescentes.
- Queratoderma blenorrágico: pápulas amareladas crostosas muitos
descamativas nas regiões plantares.
- HLA-B27 positivo.
- Radiografia:
Osteopenia justa-articular, periostite calcâneo, Sacroileíte
assimétrica (nada muito específico).
- Swab uretral + cultura (+ sensível) + sorologia (Ac anti-clamídia)
Obs1: Pacientes com infecção ativa podem possuir baixos títulos de

Ac.
Tratamento
- Artrite:
AINH, Corticoide, MTX, fisioterapia.
- Clamídia:
Doxiciclina 100mg 2x/dia (3 meses pelo menos) – tratar a
infecção.
- Infecção intestinal:
SMT/TMP
- Formas axiais:

Anti-TNF
Artropatia das doenças inflamatórias intestinais

O termo enteroartropatias ou artrites enteropáticas é
utilizado para se designar o quadro de artrite periférica ou axial
associada e/ou superposta a uma doença inflamatória intestinal:
colite ulcerativa e doença de Crohn.
> Oligoartrite periférica:

Forma mais frequente, associada à atividade da doença, mas
pode preceder o diagnóstico. Vai afetar grandes articulações, MMII e
a artrite melhora com tratamento da doença de base (Colite
Ulcerativa e Doença de Chron).
A artrite tem padrão oligoarticular e assimétrico, usualmente
é transitória e migratória, cronificando em 10% dos casos.
Recorrências são comuns. Geralmente o estudo radiológico não
demonstra erosões ósseas.
> Poliartrite periférica:

Forma mais erosiva, não associada à atividade da doença,
raramente precede o diagnóstico; Crohn tem evolução mais deformante.
> Espondilítica:
HLA B27 positivo, não associada à atividade da doença.
ARTROPATIAS MICROCRISTALINAS
Processo inflamatório articular e/ou periarticular induzido
por microcristais, a principal doença desse grupo é a gota.
Gota (artrite gotosa)

Doença metabólica hereditária, caracterizada por aumento do
pool total de ácido úrico no organismo e depósito em tecidos

articulares, periarticulares e nas partes moles (sob a forma de

cristais de monourato de sódio), tecido pericutâneo e rins. Atinge
principalmente articulações do primeiro metatarso, joelhos e
coxofemurais.
A gota é uma doença crônica caracterizada por crises agudas e
recidivantes e com depósitos de uratos de sódio nos tecidos. É
consequência do excesso de ácido úrico no sangue (hiperuricemia) e
somente aparece após anos. Na maioria dos casos a gota é primária e
provém de uma hiperuricemia de etiopatogenia complexa e mal-
elucidada, relativamente mais frequente no adulto do sexo masculino.
A hiperuricemia pode ser devido a alterações metabólicas ou
fatores genéticos e vem comumente associada à obesidade, ingestão de
bebidas alcoólicas, hipertensão, doenças renais e uso de diuréticos
e por isso tem aumentado.
Ácido úrico é obtido pela ingesta (20%) e pela síntese
endógena das purinas (80%). A excreção é na maior parte por via
renal e uma pequena parte por via intestinal, a formação dos
cristais vai ocorrer pela hiperprodução ou por uma hipoexcreção.
Obs1: Cristais formados vão ser fagocitados e vão liberar citocinas

que vão gerar um processo inflamatório.
METABOLISMO DAS PURINAS

O ácido úrico resulta do catabolismo das purinas (adenina e
guanina). As purinas necessárias à síntese de ácidos nucleicos (DNA
e RNA) são produzidas no próprio organismo humano, ou seja, não há
necessidade de ingesta e as purinas ingeridas não são incorporadas
aos ácidos nucleicos
São convertidas a ácido úrico por enzimas da mucosa intestinal
e do fígado e também excretadas na urina. Ocorre formação espontânea
do cristal pois não possuímos a enzima que metaboliza o ácido úrico
em alantoína.

Obs1: A articulação e o sangue possuem o mesmo nível de ácido úrico.

Ocorre formação de cristais na articulação e no sangue não, pois o
líquido sinovial é uma solução que precipita os cristais, além
disso, nas articulações a temperatura é mais baixa, facilitando
também a formação dos cristais.
METABOLISMO DO ÁCIDO ÚRICO

A formação do ácido úrico no homem resulta primariamente da
desaminação e oxidação das frações purínicas dos ácidos nucleicos.
Tanto quanto se sabe, o ácido úrico não tem outra função bioquímica
no corpo a não ser de um produto final do metabolismo da purina, é
derivado, em pequena parte, de purinas ingeridas e, em maior parte,
de purinas sintetizadas pelo próprio organismo.
EXCREÇÃO DO ÁCIDO ÚRICO

No homem, o ácido úrico é excretado quase que totalmente na
urina. Uma destruição limitada do ácido úrico é efetuada pela flora
bacteriana intestinal, produzindo, primeiramente, ureia, dióxido de
carbono e amônia, como produtos finais. Uma redução acentuada nesta
degradação do ácido úrico tem lugar durante a bacterostase
intestinal normal, indicando que o trato gastrointestinal é o
principal local da uricólise.
A excreção extrarrenal de ácido úrico pode estar aumentada em
alguns pacientes com gota primária e nos pacientes com insuficiência
renal pode constituir o principal meio de eliminação.

Aproximadamente 250 mg diários de ácido úrico são excretados,

normalmente, no trato gastrointestinal, em que é prontamente degrado
pelas bactérias intestinais, de modo que o ácido úrico não aparece,
como tal, nas fezes.
GOTA X ESTADO HIPERURICÊMICO

Níveis séricos elevados de ácido úrico por si só não
significam que o paciente seja portador de gota. O termo
hiperuricemia assintomática (estado hiperucêmico) é aplicado ao
estado no qual as concentrações séricas de urato estão anormalmente
altas, sem, contudo, desencadear sintomatologia.
Em contrapartida, em cerca de 10% dos portadores de artrite
gotosa os níveis séricos de ácido úrico estão dentro da faixa de
normalidade.
EPIDEMIOLOGIA
- 95% - homens com 30-60 anos:
Atinge menos as mulheres por conta da maior excreção renal.
- Mulheres pós menopausa.
- 40% história familiar.
- Deficiência total de hipoxantina-guanina-fosforribosil transferase
HGPRT-ase (Lesch-Nyhan - doença rara associada a retardo mental,
autofagia).
CLASSIFICAÇÃO
- Primária:
Ocorre por erro no metabolismo das purinas com hiperprodução
de ácido úrico ou hipoexcreção renal.
- Secundária:
Relacionada com condições causadoras de hiperprodução,
hipoexcreção do ácido úrico ou ingesta excessiva de proteínas.

Dislipidemias, doenças mieloproliferativas, drogas

(diuréticos; pirazinamida; salicilatos), obesidade, alcoolismo,
sarcoidose, psoríase, hiperparatireoidismo.
Obs1: A primária se refere erros do metabolismo e a secundária a

alguma situação que disponha a um aumento de ácido úrico.
QUADRO CLÍNICO
> Hiperuricemia assintomática:
- Ocorre o aumento do ácido úrico, porém sem sintomatologia.
Atualmente indica-se o tratamento para evitar a progressão.
> Artrite gotosa aguda:

- Mono ou oligoartricular.
- Início súbito, duração contínua, forte intensidade (não consegue
passar lençol no membro).
- Rubor e calor.
- Podagra (primeiro metatarso falangeana).
- Outras articulações dos pés, tornozelos, joelhos, cotovelos e
mãos.
- Em geral é autolimitada.
Obs1: Inicialmente monoarticular, começando pelo primeiro

metatarsofalangeana, de início súbito (costuma dormir normal e
acordar com muita dor e sinais flogísticos exuberantes).
Obs2: DD com artrite séptica (leucocitose, febre alta).
> Períodos intercríticos:

- Duração variável (6 meses a 10 anos) e evolutivamente os períodos
intercríticos passam a ser mais curtos.
- Posteriormente poliarticulares.

Obs1: Por conta dessa diminuição dos intervalos entre as crises que
é importante intervir, pois a cada crise ocorre liberação de
citocinas e ativação de RANK-L causando cada vez mais destruição
articular. (DD passa a ser AR).
Obs2: O paciente pode ter apenas uma crise de gota e nunca mais
voltar a apresentar.
> Gota tofácea crônica:

- Pode se iniciar 3 a 42 anos após as crises agudas onde desaparecem
os períodos intercríticos e paciente passa a ter uma dor crônica que
é menos intensa.
- Surgem os tofos (3 a 20%), que podem ser intrarticulares e
subcutâneos, localizados nas orelhas, antebraço, tíbia, etc.
Obs1: Os tofos podem ter sua secreção extravasada, com aspecto de

pasta de dente ressecada, isso facilita o surgimento de
infecções/miíases.
Obs2: Os tofos parecem com calcinose. Eles também predispõem a
infecções. Geralmente não causam dor, a não ser que haja processo
inflamatório associado. Não conseguimos observar ao raio x,
diferentemente da calcinose. O que observamos é a destruição
articular. Pode chegar a destruir muito a articulação e a
anquilosar, e geralmente a dor tem mais um caráter mecânico,
piorando com o movimento.
> Nefropatia:
- Lesão renal (pielonefrite por deposição).
- Litíase renal por urato.
Obs1: É muito comum que o paciente se mantenha controlado, com

alimentação regulada, mas apenas um dia de alimentação inadequada
pode causar um quadro agudo. Nas crônicas geralmente o paciente está
em uma fase mais estável, pode piorar o quadro, mas não será tão

agudo e intenso como na gota aguda. Os quadros de crise de gota são

muito exuberantes, os pacientes nem ao menos conseguem andar ou
tocar nos membros.
Obs2: O maior diagnóstico diferencial da gota é a artrite séptica,
sempre devemos pensar nesse quadro. Geralmente nesse caso temos um
processo mais sistêmico, com febre, o paciente não é comum na gota.
DIAGNÓSTICO
> Crise:
Artrite + artrocentese com presença de cristais.
Obs1: O diagnóstico mais preciso é o paciente que faz uma crise de

gota, faremos uma artrocentese.
> Laboratorial:
- Dosagem sérica do ácido úrico (espectrofotometria):
Homens até 7,0mg%; mulheres até 6,0mg%.
- Dosagem de ácido úrico na urina de 24 horas: 400 a 800mg
- Bioquímica e provas de atividade inflamatória.
- Pesquisa de cristais no líquido sinovial – microscopia ótica de
luz polarizada compensada; forma de agulha, birrefringência negativa
forte.
> Radiologia:
- Aumento de partes moles.
- Erosões em saca bocado (evolução do quadro).
- 50% com margens calcificadas.

- Gota Aguda:
Trauma, situações de hiperuricemia e artrite, pseudogota,
artrite séptica/celulite.
- Gota crônica:
Artrite reumatoide, osteoartrite generalizada.
Obs1: primeiro diagnóstico diferencial de gota é a artrite séptica.

TRATAMENTO
> Hiperuricemia assintomática:
- Uricemia > 9mg/dl.
- Uricosúria > 1100 mg/dl.
- Quimioterapia de tumores (aumento da lise celular).
> Controle da crise aguda:

- Punção/ infiltração.
- Repouso por 24-48h.
- AINH (naproxeno 500 mg 12/12h; indametacina 75-150 mg/d),
- Colchicina 0,5 mg 8/8h ou 6/6h.
- Corticoide, analgésico.

- Não utilizar hipouricemiantes na crise.
> Profilaxia:
- Colchicina (0,5 a 2,0 mg/dia)
- Evitar medicações passíveis de causarem hiperuricemia
- Hipouricemiantes:
Alopurinol (100 a 600mg/dia)
É mais frequentemente usado, atuam diminuindo a produção de ácido
úrico atuando no metabolismo, devem ser usados em pacientes que
tenham níveis aumentados de ácido úrico, uricosúria > 1000 mg/dL,
Nefrolitíase (por conta do ácido úrico), profilaxia na
quimioterapia, intolerância / ineficácia de uricosúrico.
Febuxostate (80-120mg/dia)
Boas indicações quando:
- Superprodução de ácido úrico
- Uricosúria > 1000 mg/dL
- Nefrolitíase (por conta do ácido úrico)
- Profilaxia na quimioterapia
Uricosúricos (benzobromarona e probenicida)

Utilizar quando:
- < 60 anos
- Clearance > 80 ml/min
- Uricosúria < 800 mg/dL
- Ausência de litíase (aumenta chance de cálculo)
Vitamina C (500 mg/dL)

Leve efeito redutor do ácido úrico
> Reabsorção/eliminação de tofos:

- Hipouricemiantes
- Cirurgia

> Tratamento futuro:

- Anti Pegloticase (Krystexxa)
Manter níveis abaixo 7mg/dl em pacientes refratários aos
tratamentos atuais.
Urato oxidase (uricase) recominante – metaboliza ácido úrico
em alantoína.
8mg IV a cada 2 semanas.
Crises de gota como reações de infusão (devido a queda aguda
do ácido úrico).
Outros eventos adversos – náuseas, tontura e dor nas costas.
Diagnóstico de tratamento de outras co-morbidades

- Hipertensão
- Coronariopatia
- Dislipidemia
- Diabetes
Doenças por deposição de cristais de pirofosfato dihidratado de

cálcio (DPPC)
Tem associação com outras doenças:
- Definidas: Hiperparatireoidismo; Hemocromatose; Doença de Wilson.
- Prováveis: Gravidez; Osteoartrite.
Epidemiologia
- Predomínio feminino (2-7: 1) e entre 65 – 75 anos.
- Assintomática – 5-10%.
- 30% (>75 anos).
Quadro clínico
- Latente;
- Pseudogota:
Quadro clínico igual ao da gota, porém ele ocorre por acúmulo
de pirofosfato de cálcio e não por acúmulo de ácido úrico.

Não há tratamento.
Principal causa de monoartrite em idosos e com início súbito,
duração contínua, forte intensidade.
Rubor e Calor. Acometimento dos joelhos, pseudopodagra. Febre
ou desorientação.
Desencadeada por trauma, cirurgias ou hemotransfusão.
Diagnóstico diferencial com artrite séptica
- Pseudoreumatóide;
- Pseudo-osteoartrite (com ou sem quadro inflamatório);
- Pseudoneurotrófica:
Artropatia crônica por pirofosfato.
Com importante destruição da articulação.
Envolvimento de grandes e pequenas articulações.
Geralmente oligoartricular e eventualmente mono ou
poliarticular.
Rigidez matinal associada.
Superposição de quadro agudo.
DD com artrite reumatóide.
Diagnóstico
> Laboratorial:
- Pesquisa de cristais no liquido sinovial: Microscopia ótica de luz
polarizada compensada.
- Forma romboide: são mais arredondados, também podem estar
fagocitados.
- Birrefringência positiva fraca (birrefringência negativa forte na
gota).
> Radiologia:
- Calcificações e segunda borda (condrocalcinose).
- Alterações comuns à osteoartrite.
- Na radiologia faz uma imagem de duplo contorno com depósitos de
cristais.

Tratamento
> Sinovite Aguda:
- Artrocentese / Lavagem Articular
- Analgésicos / AINH
- Colchicina
> Sinovite Crônica:

- Córtico-esteróides injetáveis.
- Fisioterapia.
- Analgésicos.
Obs1: Não existe tratamento específico, o que fazemos é melhorar o

quadro do paciente, pois nada vai conseguir retirar os cristais, ao
contrário da gota.
VASCULITES
Arterite de células gigantes (arterite temporal)

- Vasculite de grande e médio vasos.
- Atinge mais mulheres > 50 anos.
Quadro clínico
- Manifestações inespecíficas:
Febre, mialgia proximal, cefaleia e distúrbios visuais.
- Manifestações específicas:
Sensibilidade no couro cabeludo; dor na artéria temporal;
claudicação da mandíbula; cegueira de instalação súbita,
tortuosidade da artéria.
Diagnóstico
- Exames Laboratoriais de pouco auxílio.

- Elevação das provas de atividade inflamatória (superior à

encontrada na Arterite de Takayasu) – VHS aumentado.
- Biópsia da Artéria Temporal é fundamental (caso negativa realizar
na artéria contralateral).
Tratamento
- Prednisona (dose alta: 40-60mg/dia): Responde muito bem.
- Metotrexato: diminui o risco de recidiva.
- Anti TNF (Infliximabe e Adalimumabe) – usado nos casos
refratários.
- AAS (100 mg/dia) – dose antiagregante mostrou ser benéfica para
diminuir complicações isquêmicas.
Polimialgia reumática
- Doença associada à arterite temporal, principal característica é a
mialgia (bilateral e simétrica).
Quadro clínico
- Quadro de rigidez matinal, associada a febre, fadiga, perda de
peso.
- Dor muscular em 2 dos 3 grupos:
Cintura Pélvica
Cintura Escapular
Região Cervical (por um mês)
- Mulheres > 50 anos
- Elevação das provas de atividade inflamatória
Tratamento
- Boa resposta a doses baixas de Prednisona.

Reumato - Resumo

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Reumatologia - Medicina Unigranrio

FEBRE REUMÁTICA (FR)

Obs1: Não é uma doença infecciosa, mas sim, inflamatória. Pode

Camila Salgado e Láiza Fazolo

infecção pelo Streptococo ocorrerá depois dos 5 anos, de depois dos

Obs1: glomerulonefrite também é causado por Streptococo do grupo A.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE AMIGDALITE

Obs1: a maioria das amigdalites tem etiologia viral, mas na presença

Camila Salgado e Láiza Fazolo

da doença, uma vez que alimentação inadequada, habitação em

Camila Salgado e Láiza Fazolo

Reação cruzada ----------------- Inflamação

Obs1: Os nódulos de Aschoff, considerados patognomônicos da doença e

Camila Salgado e Láiza Fazolo

O diagnóstico da febre reumática é clínico, não existindo

Evidências de Infecção Estreptocócica Prévia:

- Títulos de anticorpos anti-estreptococos (ASLO) ou em ascensão:

Camila Salgado e Láiza Fazolo

por volta do 7º dia após a infecção e atinge o pico entre a 4ª e a

Camila Salgado e Láiza Fazolo

já que a excelente resposta impede a progressão dos sinais e

Obs1: nesse período, os anticorpos específicos da FR estão na fase

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entretanto são as lesões valvares as responsáveis pelo quadro

Obs1: a lesão mais frequente na FR é a insuficiência mitral, que

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mitral. Depois da fase aguda a válvula mitral já deixou de estar

Obs1: pericardite - aumento da área, insuficiência aórtico, cardite

Camila Salgado e Láiza Fazolo

e língua e são, com frequência, generalizados. Disartria e

Camila Salgado e Láiza Fazolo

Ocorrem preferencialmente em cotovelos, punhos, joelhos,

Obs1: A diferenciação entre artrite (critério maior) e artralgia

Camila Salgado e Láiza Fazolo

causa irritação local dos gânglios e não pela deposição de

- Cardite: Infecções virais (antes das vacinas podíamos ter infecção

- Coréia: Intoxicação exógena, Encefalites, LES, Tiques nervosos,

- Nódulos Subcutâneos: reumáticas (LES, AIJ), Benignos (nódulos pré-

- Eritema marginado: Farmacodermia, Infecções, Idiopático.

Camila Salgado e Láiza Fazolo

Uso de AINH: podemos usar a VHS para ver se a inflamação está em

Evidência de infecção estreptocócica prévia:

Dosagem de anticorpos contra as estruturas do estreptococo:

Camila Salgado e Láiza Fazolo

Obs1: muitos médicos tentam baixar a ASO modificando os esquemas de

Camila Salgado e Láiza Fazolo

tratados, a fim de se evitar desenvolvimento de novos casos da

Ao se optar pela via de administração oral, a dose, o

Não são eficazes na erradicação do estreptococo:

Camila Salgado e Láiza Fazolo

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o uso de anti-inflamatórios não esteroides, inclusive o ácido

Ácido acetil-salicílico 80-100 mg/kg/dia, 3-4x/dia

Os corticoides não estão indicados habitualmente nos casos de

Camila Salgado e Láiza Fazolo

Controle das arritmias:

Camila Salgado e Láiza Fazolo

diagnóstico de FR ser realizado, a profilaxia secundária deve ser

Obs1: Amigdalectomia não diminui incidência nem altera o curso da

Camila Salgado e Láiza Fazolo

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Camila Salgado e Láiza Fazolo

primeiro momento tentando compensar a destruição aumenta a