Síndrome nefrítica

Sinónimo: glomerulonefrite difusa aguda (GNDA); ‘’inflamação’’ dos glomérulos

Como acontece: há migração de leucócitos, esses ‘’obstruem’’ as fendas de filtração causando

oligúria e congestão volêmica, que levam à hipertensão e edema. Se a congestão for
prolongada leva a retenção de escórias nitrogenadas (IRA e síndrome urêmica). Há classicamente
hematúria com dismorfismo eritrocitário, pois a inflamação possibilita a passagem de
hemácias para o filtrado, e essas se deformam ao atravessar as fendas.

obs.: o dismorfismo diferencia a hematúria de origem glomerular de todas as outras formas de

hematúria
obs.: GNDA = oligúria + hematúria

O que são cilindros hemáticos? células epiteliais das alças de Henle secretam uma glicoproteína
que se deposita nos túbulos contorcidos distais e coletores formando uma superfície ‘’pegajosa’’,
eventuais células (hemácias, leucócitos, epiteliais) que passarem acabam se aderindo e formando
cilindros, que eventualmente descamam e são vistos na urina. Na GNDA apenas os cilindros
hemáticos são específicos.

Há proteinúria? da mesma forma que a inflamação permite a passagem de hemácias, também

permite a passagem de proteínas causando proteinúria (entre 150mg e 3.5g em 24h).

Laboratorial na GNDA:
● hematúria dismórfica
● piúria
● cilindros celulares (piocitários e/ou hemáticos)
● proteinúria 150mg a 3.5g/24h
● aumenta da ureia e creatinina

Principais causas de síndrome nefrítica:

Primárias:
- doença de Berger
- glomerulonefrite mesangiocapilar

Secundárias:
- infecciosas (pós-estreptocócica; endocardite; abscessos; hepatite B e C; malária)
- sistêmica (LES, crioglobulinemia)

Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE)

ps.: mais frequente das causas, principalmente em pediatria (5-12 anos, sexo masculino)

definição: inflamação glomerular por sequela de infecção por estreptococo beta-hemolítico do

grupo A (S. pyogenes)
Incubação (infecção → GNDA):
● 1-3 sem via faríngea (faringoamigdalite)
● 2-6 sem via cutânea (impetigo, ectima, erisipela)

obs.: GNPE é a única forma ‘’pura’’ de GNDA (desenvolve apenas a clínica da síndrome nefrítica,
sem nenhum outro sinal/sintoma mais específico)
Como acontece: infecções por cepas específicas (nefritogênicas) podem originar inflamação
glomerular por deposição de imunocomplexos que ativam a cascata do complemento.

obs.: embora a hematúria seja geralmente microscópica, episódios de macroscópica podem

ocorrer; a GNPE é a 2o causa de hematúria macroscópica glomerular em crianças.

Prognóstico: 95% recuperam completamente e sem nenhuma sequela renal

- oligúria melhora em até 7 dias
- hipocomplementemia melhora em até 6-8 sem
- hematúria microscópica persiste por 1-2 anos (mesmo após resolução completa)
- proteinúria persiste por 2-5 anos (mesmo após resolução completa)

Diagnóstico: deve responder às quatro perguntas

1. houve episódio recente de faringite ou piodermite?

2. período de incubação é compatível?

3. a infecção foi estreptocócica?

evidência de ASLO > 333
evidência de anti-DNAse B

obs.: os níveis de ASLO (antiestreptolisina O) geralmente se elevam 2-5 sem após a infecção,
entretanto, se a infecção for cutânea ou houver uso precoce de ATB, a ASLO pode ser negativa,
sendo nesses casos a anti-DNAse B o melhor marcador

4. há queda do complemento?
↓ C3 e CH50 (via alternativa)
C4 e C1q normais (via clássica)

obs.: principal exame para diagnóstico diferencial é o complemento sérico, já que a Doença de
Berger não cursa com consumo de complemento, e de outras causas onde também há ativação
do complemento, mas a via clássica também é ativada

Indicação de biópsia renal: é pautada em duas perguntas principais - há dúvida diagnóstica

(comportamento atípico da doença)?; a função renal está declinando rapidamente? - sendo
indicada, portanto, se oligúria persistente, anúria, hipocomplementemia prolongada, proteinúria
nefrótica (> 3.5 g/24h) ou doença sistêmica

Indicações biópsia renal na GNPE segundo SBP

● hematúria macroscópica, função renal persistentemente alterada, HAS e/ou síndrome
nefrótica por > 4 SEM
● complemento sérico persistentemente baixo por > 8 SEM

achados da biópsia renal na GNPE: macroscopicamente há rins aumentados simetricamente, e

microscopicamente padrão proliferativo difuso (hipercelularidade do mesângio e células
endoteliais e infiltrado polimorfonuclear; na microscopia eletrônica há um achado
característico, os depósitos subepiteliais (‘’corcovas’’ ou ‘’gibas/humps’’) - em provas esse
achado sela o ddg de GNPE.

Tratamento: controle da síndrome nefrítica (congestão, HAS, edema)

- repouso relativo
- restrição hídrica
- restrição de NaCl (< 2g)
- restrição protéica, se sintomas urêmicos ou ureia >150 mg/dl
- diuréticos de alça (furosemida), se sintomas não cessarem com as medidas anteriores
- vasodilatadores de ação direta (BCC, hidralazina, IECA)
- diálise se IRA
 - ATB (penicilina V, penicilina benzatina ou macrolídeo)

obs.: não há benefício no uso de glicocorticóides

obs.: o uso de ATB não melhora o curso clínico da GNPE (não reduz o tempo nem a gravidade),
porém deve ser indicado para todos os pacientes com intuito de eliminar as cepas nefritogênicas,
interrompendo a transmissão - não há necessidade de ATB profilático (periódico)

obs.: uso precoce de ATB em faringoamigdalites ou piodermites estreptocócicas não previne a

ocorrência de GNPE, mas previne os surtos de febre reumática

Complicações:
➢ crianças com cefaleia intensa e confusão mental em vigência de HAS, tem como ddg
provável encefalopatia hipertensiva

Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP)

definição: GNDA que evolui rapidamente para lesão renal terminal

característica clássica: presença de crescentes (‘’tumor glomerular’’), em >50% dos glomérulos,

são formados a partir da lesão imune contra a membrana basal - esse ‘’tumor’’ cresce dentro da
cápsula de Bowman e comprime os capilares glomerulares, causando isquemia e fibrose desses

classificação conforme o mecanismo patogênico:

● tipo I (10%) - por anticorpos anti-MB ⇒ Doença de Goodpasture

● tipo II (45%) - por complexos Ag-Ac

⇒ Renais primárias (doença de Berger/ IgA; membranoproliferativa)
⇒ Infecciosas (GNPE, endocardite, HCV, HBV)
⇒ sistêmicas (LES, crioglobulinemia, tumores)

● tipo III (45%) - pauci-imune (quase sem depósito imune) ⇒ Poliarterite nodosa (p-ANCA
positivo)

obs.: crioglobulinemia - vasculite sistêmica devido a deposição de imunocomplexos em órgãos e

tecidos; causa púrpura palpável e sinais constitucionais (artralgia, febre, anorexia, queda do
estado geral)

Doença de Goodpasture (anti membrana basal)

definição: doença autoimune, raríssima, atacando membrana basal alveolar (pulmão) e
glomerular (rins)

incidência: homens jovens e mulheres idosas (têm relação causal com tabagismo)

como acontece: há ataque direto contra o colágeno IV da membrana basal, geralmente é

idiopática mas pode se associar a infecção pulmonar, genes mais associados são HLA-DR4
e DR15

obs.: deve ser lembrada como a forma ‘’mais pura’’ de síndrome pulmão-rim e condição
que mais representa a GNRP

clínica → síndrome nefrítica GRAVE (lesão renal aguda) e HEMORRAGIA PULMONAR

obs.: idosos tendem a ter glomerulonefrite isolada; sintomas sistêmicos são incomuns
diagnóstico:
- detecção de Ac anti-MB sérico (indicada se biópsia contraindicada)
- detecção de Ac anti-MB pela biópsia renal (mais confiável)

achados na biópsia:
- padrão linear na imunofluorescência (ocorre sempre que houver lesão imune a MB)
- crescentes difusas

tratamento:
- plasmaférese diária, até negativação do anti-MB sérico
- prednisona (pulsoterapia)
- imunossupressores (ciclosporina ou azatioprina)

Síndrome nefrótica
definição é laboratorial, diagnóstico é firmado mesmo que pct assintomático
proteinúria > 3-3.5 g/dia em adultos ou > 50 mg/kg/dia (> 40 mg/m2/h) em crianças

achados esperados:
● hipoalbuminemia
● edema periorbital matutino
● hipovolemia (pela saída de líquido para o terceiro espaço)
● hiperlipidemia e lipidúria (devido ao estímulo a produção hepática de lipoproteínas;
pode haver o achado de corpos lipoides urinários)
● estado pró-trombótico (perda de antitrombina III)
● imunodeficiência (perda de IgG)
● anemia ferropriva (perda de transferrina)
● hiperparatireoidismo (perda de proteína fixadora de colecalciferol)

obs.: uma doença qualquer lesa os glomérulos causando a síndrome nefrótica, que por sua
vez, origina sinais/sintomas (complicações) que se ‘’misturam’’ com a doença de base, o
que dificulta sua identificação

obs.: Linhas de Muehrcke / leuconíquia estriada - linhas transversais esbranquiçadas nas

unhas, é característicos de hipoproteinemia

principais complicações:

➢ Alta suscetibilidade a infecções (principal): mais suscetíveis aos germes

encapsulados, principalmente S. pneumoniae (pneumococo), seguido do E.coli;
comum ocorrência de peritonite bacteriana espontânea
 ➢ Hipercoagulabilidade: por perda da antitrombina III que é um cofator da heparina
(principal anticoagulante circulante), há ainda redução das proteínas C e S,
hiperfibrinogenemia, redução da fibrinólise e maior agregação plaquetária -
frequentemente causa TVP em veias renais (TVR), veias profundas dos MMII e
veias pélvicas

obs.: é obrigatório suspeitar de TVR em pcts que desenvolvem dor em flancos ou

virilha, varicocele à esquerda, hematúria macroscópica, aumento proteinúria,
redução do débito urinário e assimetria renal no tamanho ou função

obs.: as doenças mais associadas à TVR são glomerulopatia membranosa, GN

membranoproliferativa e amiloidose

obs.: anticoagulação plena é indicada sempre em pct nefróticos com complicações

tromboembólicas - em casos de indicação imediata é usado a Heparina em doses
mais altas (já que seu cofator AT 3 está deficiente), o cumarínico (warfarina) deve
ser iniciado no 2o. dia; manter PTTa 2-2.5

diagnóstico:
- EAS é positivo para proteinúria a partir de 300-500 mg/dia (menor correlação confiável)
- proteína de 24h (menor correlação confiável)
- amostra matinal (‘’spot urinário’’) - estabelece relação P/C (quando > 3 tem sensibilidade
90%)
obs.: em crianças é considerada nefrótica quando > 2
*** uma relação proteinúria/creatininúria de 3, corresponde à excreção de 3g de proteína

Proteínas encontradas na eletroforese

albumina diminuída na desnutrição, síndrome nefrótica, enteropatias,
cirrose, catabolismo (sepse)

alfa globulinas aumentam nos processos inflamatórios, infecciosos e

imunes

beta globulinas (lipoproteínas, aumentam nos distúrbios lipídicos e na anemia ferropriva

transferrina, C3)

gama globulinas (anticorpos Ig) aumentam em processos inflamatórios, neoplásicos e

diminuem nas imunodeficiências

Síndrome nefrótica primária

Doença por lesão mínima (DLM)
sinônimo: nefrose lipóide
incidência: crianças (1-8 anos), correspondem 80% casos de SN em crianças

principais etiologias:
● idiopática (crianças)
● linfoma de Hodgkin (adultos)
● drogas (AINE, ampicilina, rifampicina, alfainterferona)

‘’lesão mínima’’ = ausência de alterações expressivas nos glomérulos na microscopia óptica;

é observado na microscopia eletrônica à fusão e retração/apagamento dos podócitos
(alteração estrutural das fendas de filtração)
 ⇒
achados:
- proteinúria maciça, EAS com proteinúria > 3+ (pode ultrapassar 40 g/dia - às custas
principalmente de albumina)

- SEM consumo de complemento

- início de edema de modo inesperado, geralmente após infecção, picada de inseto ou

fenômenos alérgicos/atópicos (síndrome edemigênica) - não há história pregressa ou
outros sintomas

diagnóstico: confirmação é por biópsia renal, contudo, como 80-90% dos casos em crianças é por
DLM, o recomendado é adiar a biópsia e primeiro tratar

obs.: ocorrência de síndrome nefrótica é sempre indicativo de biópsia renal, exceto em crianças,
que só serão biopsiadas se quadro atípico (hematúria macroscópica, HAS, hipocomplementemia,
idade incomum, insuficiência renal) ou se presença de DM

obs.: aqueles que mantém proteinúria (> 2+) são considerados resistentes ao corticóide e devem
ser biopsiados

complicações: hipotensão grave / choque; fenômenos trombóticos; peritonite espontânea

pneumocócica (devido à ascite) - mesmos para todas as síndromes nefróticas

obs.: principal complicação da síndrome nefrótica são as infecções, sobretudo por pneumococo

>>> linfoma de Hodgkin - forte associação com DLM, de forma que a síndrome nefrótica pode
ser o primeiro sinal de um linfoma oculto

>>> uso de AINE causam síndrome que combina DLM e nefrite tubulointersticial aguda, causando
IRA oligúrica e proteinúria nefrótica

tratamento: responde drasticamente ao corticóide - é a única forma de síndrome nefrótica primária

que tem esse comportamento

dose: 60 mg/m2/dia (máx 80 mg/dia) por 4-6 sem, reduzido posteriormente até descontinuação
dentro de 2 meses - confirmação PPD negativo e adm vacina anti-pneumocócica

crianças com edema sintomático grave (DP, ascite, edema genital) devem ser hospitalizadas,
sendo indicado o uso de diuréticos (atentar para risco de hipovolemia)

na presença de anasarca + depleção volêmica é indicado adm albumina (0.5-1 g/kg) junto ao
diurético

obs.: mesmo não recebendo nenhum tipo de tto o esperado é que a proteinúria e o edema
desapareçam espontaneamente em poucas semanas, sem nenhuma sequela - há períodos de
remissão e atividade
Glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS)
focal = dentro do rim, < 50% dos glomérulos acometidos
segmentar = dentro do glomérulo, acomete apenas algumas alças

incidência: 25-35 anos, negros - principal causa de SN em adultos é a GEFS primária

mecanismos de lesão:

- lesão direta (LES, nefropatia por IgA, vasculite, refluxo vesicoureteral)

- hiperfluxo (obesidade mórbida, pré-eclâmpsia, anemia falciforme…)

- sobrecarga / perda de tecido renal (anemia falciforme, HIV, nefrectomia, nefroesclerose

hipertensiva)

clínica: idiopática tende a ser mais súbita, tendo nos casos leves o mesmo padrão histológico da
DLM, contudo raramente há remissão espontânea

diagnóstico: biópsia renal - classicamente há esclerose (‘’cicatriz’’) em < 50% dos glomérulos e
apenas em alguns segmentos desses glomérulos afetados

variantes:
- hipercelularidade endocapilar (proteinúria elevada)
- colapsante (rápido declínio da função renal - principalmente em pcts HIV)
- lesão glomerular ‘’tip’’ (melhor prognóstico)
tratamento: responde aos corticóides, mas com menor eficácia; nos casos de resistência ou
recaída é indicado ciclosporina ou micofenolato mofetil

obs.: há indicação de IECA para reduzir a proteinúria e, com isso, retardar a progressão da
doença e de estatinas para controle lipêmico (indicados em todas as glomerulopatias crônicas)

Nefropatia/glomerulonefrite membranosa
segunda causa mais comum de síndrome nefrótica primária em adultos
incidência: homens, 30-50 anos
obs.: forma mais comum em brancos e idosos

associa-se com:
● neoplasias sólidas
● hepatite B
● captopril (tem como efeito adverso raro a proteinúria - não encontrado em outros IECAs)
● sais de ouro
● D-penicilamina
● LES (lesão lúpica tipo V)

clínica: proteinúria intensa, síndrome edemigênica, sem outros sinais/sintomas

>>> alta tendência de estado pró-trombótico e maior incidência de TVR, TVP e TEP

diagnóstico: biópsia renal - identificação de Ac contra o receptor da fosfolipase A2 tipo M

(anti-PLA2R) pode auxiliar (S 75% e E 100%)

achados histopatológicos: espessamento difuso da membrana basal e depósitos

eletrodensos subepiteliais granular de IgG e C3 (achado típico também na GNPE)
**lesão difusa dos glomérulos

obs.: todo pct com SN por nefropatia membranosa deve ser triado para excluir causas
secundárias, com os seguintes exames:
 ● FAN, complemento sérico, anti-DNA, HBsAg, anti-HCV, VDRL, RX tórax, US
abdome, sangue oculto nas fezes
● se > 50 anos solicitar também mamografia, colonoscopia
● se área endêmica solicitar pesquisa de esquistossomose, malária, febre amarela….

3 possibilidades de evolução:
- remissão espontânea completa após 3-4 anos do ddg
- remissão espontânea parcial, relapsante, sem evoluir para insuf.renal
- perda progressiva da função renal evoluindo para DRC

tratamento: pela evolução variável nem todo pct precisa de tto medicamentoso, contudo, é
indicado para aqueles com maior risco de evolução para DRC (idade avançada, homens,
HAS, persistência da proteinúria) ou com complicações

deve-se associar um imunossupressor (ciclofosfamida, clorambucil ou micofenolato)

com a prednisona

em casos refratários uma alternativa recente é o rituximab (Ac anti-CD20) ou hormônio

adrenocorticotrófico (ACTH) sintético

Glomerulonefrite membranoproliferativa
sinônimos: glomerulonefrite lobar / mesangiocapilar
incidência: crianças e adultos jovens

alteração histopatológica: agressão autoimune com espessamento das alças capilares

devido à proliferação celular com invasão das alças e aspecto de ‘’duplo contorno’’

classificação:
● tipo I - associada ao HCV, LES, crioglobulinemia
● tipo II (depósito denso) - idiopática
● tipo III - idiopática ou por deficiência do receptor do complemento

clínica: podem se manifestar como síndrome nefrítica clássica (mas com proteinúria mais
intensa), em 50% dos casos há história recente de infecção respiratória alta (especialmente
estreptocócica) e com queda do complemento

obs.: diagnóstico diferencial com GNPE, pois frequentemente há síndrome nefrítica

associada e consumo de complemento (por > 8 sem)

diagnóstico: biópsia renal

obs.: fator nefrítico C3 é um Ac contra C3 convertase (ativador da via alternativa), se associa

ao tipo II (raro)

obs.: obrigatório investigar causas secundárias (especialmente tipo I)

tratamento: nos casos secundários é voltado para a doença de base, nos casos idiopáticos
deve ser indicado prednisona

RESUMÃO
DLM ⇒ doença de Hodgkin e AINEs
GN membranosa ⇒ neoplasias sólidas, captopril, sais de ouro, D-penicilina, HBV
GN mesangiocapilar ⇒ HCV

O complemento na síndrome nefrítica:

CAI → GNPE, GN infecciosa, GN sistêmica
NÃO CAI → Berger, Goodpasture, vasculites

O complemento na síndrome nefrótica primária:

CAI → mesangiocapilar
NÃO CAI → DLM, GEFS, membranosa, proliferativa mesangial

Alterações urinárias assintomáticas

possui apenas hematúria e/ou proteinúria

Proteinúria = excreção > 150 mg/dia (microalbuminúria, excreção de albumina > 30 mg/dia)
causas: glomerular, tubular, hiperprodução, intermitente (exercício, febre, gravidez, ICC,
ortostase prolongada)

Hematúria = 2-5 hemácias / campo

microscópica: detectada apenas no exame
macroscópica: coloração avermelhada, contagem >106 hemácias /ml
persistente: aumento em mais de duas amostras
causas: glomerular (dismórfica) ou não glomerular

Exame simples de urina (EAS, urinálise, EQU, exame parcial de urina, urina tipo I)
é feita a fita reagente (dipstick) que detecta a albumina
- falso positivo: ph >7, urina concentrada ou contaminação
- falso negativo; urina diluída, aumento de outra proteína que não a albumina

resultados: negativo (traços - 15-30 mg/dl), 1+ (30-100 mg/dl), 2+ (100-300 mg/dl), 3+ (300-
1.000 mg/dl) e 4+ ( > 1g/dl)

obs.: é um bom teste inicial mas não quantifica proteinúria

EAS avermelhado → análise com centrifugação - se a cor vermelha ficar no sedimento é hematúria,
se o avermelhado ficar no sobrenadante pode ser hemoglobinúria, mioglobinúria ou corante alimentar
→ faz-se heme-dipstick - se positivo descarta corantes → deve-se avaliar o plasma sérico - se for
avermelhado é hemoglobinúria, se normal é mioglobinúria

obs.: em quadros de lesão glomerular causando proteinúria também há muitos leucócitos e

hemácias, além de proteína > 3+; doenças tubulares não causam proteinúria maciças
(geralmente não passa de 1g/dia); o EAS não detecta bem proteínas de cadeias leves, por
isso em casos de mielo múltiplo (sobrecarga) por exemplo, o resultado é baixo; proteinúria
>500 mg/dia indicam origem glomerular
Doença de Berger (nefropatia por IgA)
>>> glomerulopatia primária crônica mais frequente de todas
>>> causa mais comum de hematúria macroscópica recorrente de origem glomerular

incidência: homens jovens asiáticos

fisiopatologia: distúrbio imune mediado por IgA causando lesão mesangial, há também
proliferação celular (na idiopática)
obs.: por afetar apenas os rins, alguns consideram como uma forma monossintomática de
uma vasculite sistêmica, a púrpura de Henoch-Schonlein, também mediada por IgA

clínica:
● hematúria macroscópica recorrente/recidivante (‘’hematúria - nada - hematúria - nada’’)
● hematúria dismórfica persistente isolada (achado ocasional em exame de rotina)
● síndrome nefrítica (< 10% dos casos) - faz ddg diferencial com GNPE

obs.: os surtos de recorrência geralmente são desencadeados por episódios de infecção

inespecíficos, sendo que a hematúria aparece concomitante ao quadro (diferencia da GNPE
pelo menor período de incubação - ‘’nefrite sinfaringítica’’)

achados / diagnóstico:
- IgA sérica aumentada (20-50%)
- depósitos de IgA na pele (50%)
- sem consumo de complemento - é o que diferencia da GNPE
- hematúria dismórfica
- proteinúria discreta

obs.: diagnóstico confirmatório apenas por biópsia renal - mas como o curso é benigno não
é indicada em todos os casos
>> indicação de biópsia: quadro atípico, proteinúria > 1 g/d, HAS, insuf. renal

tratamento: corticoterapia é indicado se proteinúria > 1g/d não responsiva ao IECA,

hipertensão ou retenção de escórias (Cr > 1.5 mg/dl), ou biópsia com presença de
crescentes

indica-se IECA para aqueles com proteinúria > 500 mg/d; naqueles sem resposta pode ser
associado antagonistas mineralocorticóides ou inibidores de SGLT2

obs.: pode ser indicado ‘’óleo de peixe’’ como alternativa aos corticóides, apesar de os
estudos serem conflitantes
evolução:
 ● > 90% permanece assintomática de hematúria microscópica e proteinúria
subnefrótica, intercalado ou não com hematúria macroscópica - cerca de metade
evolui lentamente para doença terminal

● < 5% evolui para doença terminal em < 4 anos (há crescimento de crescentes - GNRP)

● < 5% tem remissão completa

Doenças que se associam a nefropatia por IgA

➔ Nefrite lúpica: há também deposição de IgG e consumo de complemento
➔ Cirrose hepática
➔ Doença celíaca e dermatite herpetiforme (associa-se a DC)
➔ HIV (mas a principal é a GESF colapsante)
➔ Púrpura de Henoch-Schonlein

Mal de Alport / Nefrite hereditária

ligada ao cromossomo X (defeito no colágeno IV)

incidência: início precoce em ambos os sexos

clínica:
● hematúria microscópica persistente
● episódios ocasionais de hematúria macroscópica
● progressão para IRC
● manifestações extra renais (surdez neurossensorial bilateral, alterações oculares)
● complemento sérico normal

obs.: tende a ser assintomática na infância, mas com o tempo evoluem com proteinúria,
HAS e insuf.renal progressiva

diagnóstico: testes genéticos ou biópsia renal

tratamento: apenas suporte dos sintomas

Doença da membrana basal fina

sinônimo: hematúria familiar benigna
variante do mal de Alport - na microscopia eletrônica há redução da espessura da
membrana

clínica: normotensos, proteinúria discreta, e raramente progride para IRC

Síndrome unha-patela
padrão autossômico dominante
incidência: maior no sexo feminino

clínica:
- proteinúria e/ou hematúria isolada
- ‘’chifres’’ ilíacos na pelve
 - displasia na porção dorsal da patela, cotovelos e unhas
- + surdez neurossensorial
- + glaucoma

achados: biópsia renal com aumento no colágeno III nos capilares glomerulares e mesângio
obs.: possuem boa resposta ao transplante renal

Trombose glomerular /
microangiopatia trombótica
Síndrome hemolítico-urêmica (SHU)
definição: formação de trombos nos vasos glomerulares

>>> principal causa de IRA em crianças (< 4 anos)

etiologia:
- 80% dos casos são precedidos por gastroenterite/disenteria por E.coli ou Shigella,
ou infecções respiratórias
- outros: uso de ACO, mitomicina ou ciclosporina, LES, hipertensão maligna, pré-
eclâmpsia, insuf.renal pós-parto, nefrite actínica

patogenia: lesão endotelial glomerular por efeito direto das toxinas do enteropatógeno,
principal é o E.coli O157:H7 que produz a verotoxina (‘’toxina de Shiga’’) - dessa forma, os
trombos ‘’entopem’’ os glomérulos reduzindo a TFG e faz anemia porque as hemácias se
danificam ao passar pelos glomérulos ‘’entupidos’’, já as plaquetas são consumidas para a
formação dos trombos

tríade clássica:
● anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos no esfregaço periférico)
● trombocitopenia
● IRA oligúrica