Sx nefrítico

Hay una inflamación de los glomérulos del riñón –glomerulonefritis–, manifestada de forma repentina en forma de edemas e HTA, debidos a una expansión
del sector extracelular hacia los espacios vasculares e intersticiales.
Alteraciones: genéticas (mutaciones), inmunológicas (anticuerpos frente al glomérulo), de perfusión (complejo antígeno-anticuerpo), de la coagulación
Patogenia
(sistema del complemento) atacan al glomérulo y este produce:
Mediadores inflamatorios → Incremento de la permeabilidad de proteínas → Disminución del FG → Hipercelularidad, trombosis, necrosis y semilunas →
reabsorción de sal (retención de líquidos) = ↑Presión hidrostática.
Comienzo agudo de hematuria acompañada o no por oliguria; edema, hipertensión y azotemia con un grado variable de insuficiencia renal. Produce
Caracteris.
disminución de la filtración glomerular, con retención de sodio y agua.
Edad Afecta con mayor frecuencia a niños entre los 10 a 14 años
Puede ser primaria o secundaria a: Glomerulonefritis aguda postestreptocócica (aparece a las 2-3 semanas de una faringoamigdalitis o 4-6 semanas después
Etiología de una infección cutánea: impétigo), nefritis asociada a una vasculitis por inmunoglobulina A, púrpura de Schönlein-Henoch, el lupus eritematoso sistémico
o las vasculitis de pequeños vasos
Puede ser:
Brusco: fiebre, cefalea y dolor abdominal o Progresivo: edema periférico, ganancia de peso y astenia
A) Hematuria: esporádica, intermitente o persistente; micro o macroscópica. Si es glomerular se describe como color marrón, té o coca-cola, mientras que
Clínica la urológica se describe como roja encendida y, en ocasiones, con coágulos.
B) Edema: moderado, pero el paciente puede llegar a presentar anasarca, IC con edema agudo de pulmón y edema cerebral.
C) HTA: suele ser moderada, pero en ocasiones puede presentarse como HTA maligna con daño en órganos diana.
D) La orina puede tener espuma como resultado de la eliminación de proteínas
Síntomas sistémicos: presencia de rash típico en ala de mariposa (lupus eritematoso sistémico), lesiones elevadas palpables purpúricas (vasculitis, entre las
Ex. Físico que se encuentra la púrpura de Schönlein-Henoch y angioqueratomas presentes en la enfermedad de Fabry), y en articulaciones, artritis, hiperelasticidad,
rigidez, que pueden indicar la presencia de una enfermedad reumática, colagenosis o vasculitis.
✓ Uroanálisis: + para sangre en la tira de orina, esta hematuria se acompaña con frecuencia de proteinuria en grado variable. En el examen microscópico
hay hematíes dismórficos, cilindros hemáticos y granulosos
✓ Estudios hemáticos: hemograma, electrolitos, urea, creatinina y perfil hepático. La velocidad de sedimentación globular (VSG) y la proteína C reactiva
están elevadas.
✓ Estudio inmunológico: complemento y anticuerpos antinucleares (ANA). El C3, componente de la vía clásica y alternativa; y el C4, componente de la vía
clásica, permiten aproximar algunos de los mecanismos del trastorno. Niveles ↓ de C3 con niveles normales de C4 orientan a una GNAPE o GNAPI, o a
una glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP); mientras que niveles ↓ de ambos sugieren una GNAPI, un lupus eritematoso sistémico, una
Dx
GNMP asociada a hepatitis C tipo 1 o una crioglobulinemia mixta. La presencia de ANA positivos nos orienta hacia una enfermedad sistémica. Se pueden
realizar otros estudios como antihialuronidasa; antiestreptoquinasa; antinicotinamida adenina dinucleotidasa y anticuerpos anti-ADNasa B
✓ Títulos ASTOS: Los títulos elevados de anticuerpos contra los productos extracelulares del estreptococo como la estreptolisina O evidencian una
infección reciente por EGA. Estos pueden mitigarse en pacientes con faringitis que han recibido terapia antimicrobiana.
✓ Estudios de imágenes: Utilizaremos la ecografía para determinar el tamaño renal y las posibles complicaciones.
✓ Biopsia renal: solo si hay deterioro rápido de la función renal por la sospecha de una glomerulonefritis rápidamente progresiva, IR establecida en la
evolución, presencia de proteinuria superior a 1 g/1,73 m2/día, persistencia de proteinuria y alteraciones inmunológicas no compatibles.
En la mayoría de las ocasiones, es de soporte: restricción de líquidos y sodio, diuréticos (furosemida 0.5 -1mg/kg/dosis cada 6-8 horas o en infusión continua)
Tto y antihipertensivos (nifedipina). Si no es suficiente el manejo conservador, puede precisar técnica dialítica. El tratamiento con eculizumab es una opción en
la glomerulopatía C3.
 SX NEFRÓTICO
Concepto Entidad clínica caracterizada por la existencia de proteinuria masiva (principalmente, albúmina), hipoproteinemia e hipoalbuminemia, que suelen
acompañarse de edemas y dislipemia.
Epidemiología La incidencia en población pediátrica menor de 16 años es 2-7 nuevos casos por 100 000 niños por año.
• Se presenta preferentemente entre 2-8 años con máxima incidencia 3-5 años.
• Es más frecuente en varones.
Etiología Puede tratarse de una enfermedad renal primaria (SN primario) o manifestarse en el transcurso de una enfermedad sistémica con participación renal
(SN secundario).
SN primario:
–Idiopático: SN a cambios mínimos, glomerulonefritis mesangial con depósitos de IgM, nefropatía membranosa, glomerulonefritis
membranoproliferativa.
–Genético: Glomeruloesclerosis segmentaria y focal, esclerosis mesangial difusa.
Clasificación SN secundario:
–Enfermedades sistémicas: vasculitis, LES, artritis reumatoide.
–Enfermedades metabólicas: diabetes mellitus.
–Infecciones: hepatitis B y C, VIH, malaria, sífilis, toxoplasmosis, citomegalovirus, epstein-Barr.
–Fármacos: penicilamina, AINES, interferón, litio, pamidronato.
–Neoplasias: leucemia, linfoma Hodgkin).

Las hendiduras entre los podocitos son llamados

“poros”, los cuales son de mucha importancia
debido a que gracias a ellos la membrana basal

Fisiología glomerular va a ofrecer dos tipos de resistencia a la

glomerular fuga de proteínas por la orina: una resistencia es
por carga eléctrica. y la otra resistencia se presenta
por tamaño de las partículas.

1. La carga eléctrica negativa de la membrana basal glomerular impide que proteínas séricas aniónicas puedan ser excretadas por la orina,
incluso si su tamaño es pequeño.
2. La resistencia por el tamaño de las partículas se da por el diámetro de los poros que impide la fuga de moléculas de más de 150 kd. En este
caso, moléculas grandes no pueden ser filtradas sencillamente porque no pueden atravesar los poros.
 La proteinuria podría ser el resultado
de un aumento del tamaño de los
poros de la membrana basal
glomerular, causado por el ataque de
linfocinas (producidas por linfocitos T-
Fisiopatología B) que, al tiempo que originan la
pérdida de la carga eléctrica negativa,
lesionan directamente dicha
membrana.

–Edema: Es más evidente en zonas de tejidos laxos, como párpados, especialmente por las mañanas, para extenderse posteriormente a tobillos,
escroto, labios mayores y dorso de espalda. (Es descendente).
–Ocasionalmente puede manifestarse en forma de anasarca, asociando ascitis y trasudado pleural.
Clínica –Como consecuencia de la acumulación de líquido en el tejido intersticial, aparecen oliguria y ganancia de peso.
–La hipertensión arterial no es un hallazgo habitual, ya que se constata sólo en el 10% de los casos y suele ser transitoria.
Anamnesis – Antecedentes familiares de síndrome nefrótico, otras nefropatías o enfermedad renal crónica.
–Antecedentes personales: atopia, infección viral, bacteriana o parasitaria, vacunación reciente.
– Incremento de peso, talla, temperatura, presión arterial, grado y localización de edemas.
Examen físico –Signos clínicos de complicaciones (disnea, fiebre, dolor abdominal, ascitis, taquicardia), infecciones (celulitis, peritonitis, sepsis).
–Manifestaciones extrarrenales de SN secundario (exantema, púrpura, signos articulares).
–Hemograma, pruebas de función renal (BUN, creatinina), ionograma, proteínas totales y albúmina sérica.
–Serología hepatitis B y C, CMV, sífilis, toxoplasmosis
–En situaciones de riesgo infeccioso específico VIH, gota gruesa (malaria).
Paraclínicos –Proteinuria 24 horas, índice proteína/creatinina (micción aislada), uroanálisis, urocultivo.
–Perfil lipídico (colesterol total, HDL, LDL, VLDL, triglicéridos).
–Antitrombina III, fibrinógeno, dímero D, Factor VIII, proteína C, proteína S (si riesgo de trombosis: hipovolemia, ascitis, anasarca, hipoalbuminemia.
Imágenes Valorar radiografía de tórax sí el edema es importante (para descartar derrames pleurales), ecografía renal sí hay hematuria, ecografía abdominal en
caso de dolor abdominal o ascitis.
NO ES DE RUTINA, indicada solo en casos de:
Indicada al diagnóstico, en presencia de los siguientes:
• Edad > 10 años • Hematuria macroscópica persistente • Hipertensión arterial • Insuficiencia renal persistente • Niveles de C3
Biopsia renal disminuidos.
Durante la evolución:
•Proteinuria persistente después de 4 semanas de tratamiento con prednisona • Respuesta a tratamiento desfavorable,
corticorresistencia tardía
Criterios Presencia de proteinuria >40mg/m2/hora, hipoproteinemia <6g/dL e hipoalbuminemia <2,5 g/dL, independientemente de la presencia o no de edemas
confirmatorios e hipercolesterolemia.
de SN
–Susceptibilidad a infecciones: Se atribuye fundamentalmente a la existencia de bajos niveles de inmunoglobulinas y del factor B del complemento,
alteraciones de la quimiotaxis leucocitaria o de la opsonización bacteriana y defecto de la activación del complemento por la vía alterna.
Complicaciones • Dos son las complicaciones infecciosas más serias de los pacientes con SN: peritonitis y celulitis.
–Tromboembólicas: Son debidas a la hipercoagulabilidad sanguínea y a los altos valores de plaquetas, fibrinógeno, antiplasmina que presentan estos
pacientes.
 • Los factores predictores de riesgo individual para esta complicación se pueden concretar en la constatación de albúmina sérica <2,5 g/dL,
proteinuria > 10 g/24 horas, niveles muy elevados de fibrinógeno y bajos de antitrombina III (inferiores al 75% de los valores normales),
asociados a hipovolemia.
–Actividad física diaria (para evitar trombosis).
–Dieta normoproteica (1-2 g/kg/día).
–Restricción de sodio y moderada de líquidos hasta remisión de edemas.
–Diuréticos: indicados solo en caso de edema incapacitante y previa corrección de la hipovolemia, ya que favorecen la insuficiencia renal aguda.
• Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis
Tratamiento • Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg/día en dos dosis (contraindicado en caso de alteración renal).
sintomático –Perfusión de albúmina solo en caso de sx nefrótico congénito, hipovolemia clínica con taquicardia e hipotensión arterial, edemas incapacitantes o
infecciones graves.
• Seroalbúmina al 20% pobre en sal, 0,5-1 g/kg IV en 2-4 horas, dos veces al día.
• Administrar furosemida en dosis de 0,5-1 mg/kg IV después de la perfusión.
1. Estado de remisión: desaparición de la proteinuria (<4 mg/m2 /hora, índice proteína: creatinina <0,2 o proteinuria negativa/indicios en tira reactiva
durante cinco días consecutivos).
Estado clínico en 2. Remisión completa: desaparición de la proteinuria y normalización de la albuminemia.
respuesta al 3. Remisión parcial: normalización de la albuminemia (> 3g/l) con persistencia de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/m2/hora).
tratamiento 4. Recaída: aparición de proteinuria en tira reactiva >2+ durante cinco días consecutivos en cualquier momento evolutivo.
corticoide 5. Resistencia: persistencia de proteinuria en rango nefrótico tras ocho semanas de tratamiento.
Primera manifestación:
• Prednisona oral en dosis de 60 mg/m2 /día (2 mg/kg/día) durante 4-6 semanas (máximo 60 mg si peso 60 kg).
• Seguido de 40 mg/m2 /días alternos (1,5 mg/kg) durante 4-6 semanas (máximo 40 mg 60 kg).
Remisión: retirada progresiva de la prednisona en 4-6 semanas (tiempo mínimo de tratamiento, tres meses) con reducción de dosis 5 mg/semana
Resistencia y remisión parcial: bolus IV de metilprednisolona a 1 g/1,73 m2 (600 mg/ m2 , máximo 1 g) hasta tres dosis en días alternos a la corticoterapia
Tto corticoide oral.
• Diluir en 100 ml de suero salino al 0,9%, a pasar en un periodo de cuatro horas, con dosis única de furosemida oral 2 mg/kg, al inicio de la
perfusión.
Tratamiento de las recaídas
• Prednisona oral a 60 mg/m2 /día hasta proteinuria negativa durante cinco días, seguido de 40 mg/m2 /días alternos durante 4-6 semanas con
retirada progresiva en 4-6 semanas

1. Ciclofosfamida: dosis de 2-2,5 mg/kg/día durante ocho semanas, vía oral, realizando una retirada progresiva de la prednisona en las cuatro primeras
semanas (dosis total máxima 168 mg/kg).
2. Micofenolato mofetilo en dosis de 400- 600 mg/m2 /12 horas durante 6-12 meses, asociado durante el primer mes a prednisona oral, disminuir dosis
Tto de forma progresiva a lo largo del segundo mes y retirar al inicio del tercer mes, para intentar mantener remisión con monoterapia (micofenolato
corticorresistente mofetil).
3. Ciclosporina A: dosis inicial de 100 mg/m2 / día (2,5 mg/kg/día) en dos tomas. Aumentar cada 15 días 10-20 mg/m2 /día.
4. Rituximab: rescate de pacientes con alto grado de dependencia a tratamientos con corticoides asociados a otros inmunosupresores.
➢ Dosis de 375 mg/ m2 IV administrada con una periodicidad semanal y un máximo de dos dosis.
Tto –Tratamiento antiagregante: ASA 50-100 mg/día
antitrombótico –Tto anticoagulante: Heparina de bajo peso molecular (0,5-1 mg/kg/12 horas).
Tto antilipídicos Hiperlipemia: limitar el consumo de grasas. Simvastatina o lovastatina en sx nefrótico corticorresistente.