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Dois componentes:
o Córtex
o Medula São tumores que produzem
catecolaminas, em especial
adrenalina
90% são benignos, unilaterais e de
origem não familiar
São tumores hipervascularizados e
de tamanhos variados
10% são incidentalomas
Síndrome adrenérgica:
Hipertensão arterial + sintomas
Patologias: catecolaminérgicos (Tontura,
o Adenoma: tremor, náusea/vômito, dor torácica
Tumores benignos. e abdominal, dispneia, massa
Maioria incidentaloma abdominal, febre, insuficiência
Quando funcionantes causam cardíaca e anormalidades ao ECG)
sintomas Crises paroxísticas (sintomas que
Adenomas não funcionantes depois melhoram) de hipertensão
Adenomas funcionantes: arterial: cefaleia, sudorese profusa,
ð Excesso de aldosterona: palpitações, palidez e sensação de
causa hiperaldosteronismo
morte iminente
primário;
ð Excesso de cortisol: Testes confirmatórios: Se > 3x o
causa síndrome de Cushing; VR: CONFIRMA
ð Excesso de andrógenos: 1. Dosagem de catecolaminas e
causa hiperandrogenismo. metanefrinas (metabólitos das
Os exames de imagem (TC, RM) catecolaminas) sérico ou urinário
geralmente detectam, sendo totais: Dosagem de metanefrinas
necessário acompanhar seu (100% sensibilidade e baixa
crescimento para garantir que não especificidade 10%)
é um tumor maligno. 2. Dosagem urinária de
Biópsia confirma o diagnóstico. metanefrinas/catecolaminas
Testes de laboratório que avaliam fracionadas
os níveis os hormônios no sangue
3. Tomografia Computadorizada
ou na urina podem ser usados para
(TC) ou Ressonância Nuclear
determinar se o adenoma adrenal é
funcional ou não funcional Magnética: Avaliação de lesão
A maioria dos adenomas não tumoral e localização da lesão
funcionantes não serão cirúrgicos e Tratamento - Ressecção Tumoral
permanecerão assintomáticos ao com retirada total de todos os
longo da vida, necessitando focos de tecido tumoral
apenas de acompanhamento por Se o feocromocitoma for unilateral,
imagem. resseca-se toda a adrenal. Se for
Adrenalectomia deve ser bilateral ou na presença de
considerada para pacientes com mutações que aumentam muito o
adenoma ≥4cm ou com risco de surgir futuramente um
crescimento significativo; sinais de feocromocitoma na adrenal
malignidade; funcionalidade.
contralateral, considera-se retirar
ð Avaliar insuficiência adrenal
após cirurgia apenas o tumor, mantendo-se o
ð Seguimento 4-5 anos restante do córtex adrenal. Dessa
o Feocromocitoma: forma é possível reduzir a
São tumores medulares (medula necessidade de reposição de
da adrenal) glicocorticoides posteriormente
(insuficiência adrenal), apesar de
aumentar um pouco o risco de andrógenos ou ainda por
recidiva do feocromocitoma. insuficiência de andrógenos.
A intervenção cirúrgica é curativa Diagnóstico é feito pelo teste do
em mais de 90% dos casos de pezinho
feocromocitoma. Embora esses O tratamento é feito com
tumores sejam muito glicocorticoide associado, se
necessário, ao mineralocorticoide e
vascularizados e tendam a aderir
reconstrução cirúrgica para
às estruturas adjacentes (Fig.
algumas pacientes do sexo
39-19), a maioria deles pode ser feminino com genitália ambígua.
removida com sucesso usando-se
uma abordagem laparoscópica. A
ressecção por via laparoscópica é
contraindicada quando as imagens Investigação:
pré- operatórias demonstram que o o Exames de imagem:
tumor é localmente invasivo. Ultrassonografia
o Neuroblastoma: Tomografia
Neoplasia maligna Ressonância
Acomete principalmente as o Biópsia?
crianças menores de 10 anos, o Cirurgia:
incluindo os recém-nascidos e ADRENALECTOMIA: Neoplasia
lactentes maligna (nódulos > 6cm); Tumores
Etiologia desconhecida funcionantes (hiperaldosteronismo,
Pode surgir na glândula adrenal feocromocitoma, etc.)
e/ou nas regiões cervical, torácica, Aproximadamente 90% por via
abdominal e/ou pélvica, seguindo o laparoscópica
trajeto de toda a cadeia do sistema A adrenalectomia aberta deve ser
nervoso simpático. realizada para tumores adrenais
A definição do tratamento será primários, com características
baseada na classificação do suspeitas de malignidade, como
paciente em grupo de risco. Os tamanho grande (>8 cm),
pacientes identificados como grupo feminilização clínica, hipersecreção
de baixo risco serão encaminhados de múltiplos hormônios esteroidais
para tratamento local com cirurgia. ou quaisquer dos seguintes
Aqueles com grupo de risco atributos de imagem: invasão
intermediário terão indicação de local/vascular, adenopatia regional
quimioterapia sistêmica associada e metástases.
à cirurgia; e os com grupo de alto Cuidados pré e intra-operatórios
risco receberão tratamento para os tumores funcionantes
intensivo com quimioterapia em A violação da cápsula do tumor e o
altas doses seguido de cirurgia, extravasamento do tumor podem
transplante autólogo de medula levar à recorrência deste,
óssea, uso de ácido retinoico e especialmente no caso de
imunoterapia. feocromocitoma.
o Hiperplasia Adrenal Congênita: Efeito sobrecarga-privação
Distúrbio genético hormonal
Engloba um conjunto de síndromes
transmitidas de forma autossômica
recessiva, que se caracterizam por
diferentes deficiências enzimáticas
na síntese dos esteroides adrenais.
A apresentação clínica pode se
expressar por insuficiência
glicocorticoide, insuficiência
mineralocorticoide, excesso de