MATERIAL DE HEMATOLOGIA

Docente: Daniel Constantino

 Definição de hematologia
 É o ramo da Biologia que estuda o sangue. A palavra é
composta pelos radicais gregos:
Haema (de haimatos), “ sangue” e logos, “estudo, tratado,
discurso”
A hematologia estuda os elementos figurados do sangue:
hemácias ou eritrócitos (globulos vermelhos), Leucócito
(globulos brancos) e plaquetas. (trombócitos)
 Estuda, também, a produção desses elementos e os órgãos
onde eles são produzidos (órgãos hematopoéticos): Medula
óssea, baço e linfonodos.
Além de estudar o estado de normalidade dos elementos
sanguineos e os órgãos hematopoéticos, estuda as doênças a
eles relacionadas.
 Hematopoiese

 Processo de maturação de diferentes células sanguineas, que é

levada a cabo na medula óssea apartir de uma célula mãe
indifernenciada ou hematocitoblasto. Essa célula é polivalente,
já que dá lugar à génese de eritrócitos, ou globulos vermenhos
(eritropoiese), de leucócitos, ou globulos broncos (leucopoiese)
e de trombócitos, ou plaquetas (trombocitopoiese).
 Eritropoiese
 Processo que se realisa na medula óssea, por meio do qual,
apartir de uma célula-mãe polivalente, se formam os
eritrócitos, hemácias, ou globulos vermelhos.
A Intencidade com que a medula óssea produz eritrócitos é
regulada pelas necessidades de oxigénio do organismo, através
da produção em diferentes tecidos de uma hormona, a
eritropoietina, que tem o efeito estimulante sobre a eritropoiese.
 Trombocitopoiese
 Processo que se realiza na medula óssea mediante o qual
se formam, apartir de uma célula mãe-diferenciada, os
trombócitos ou plaquetas.
o seu rítmo de produção é marcado pela açção da
trombopoietina, uma substância que permite manter o
equíbrio entre os trombócitos destruidos e os criados
recentemente.
 Leucopoiese
 Processo que se realiza principalmente na medula óssea,
através do qual e apartir de uma célula mãe-indiferenciada,
se produzem os leucócitos ou os globulos brancos. A partir
dessa célula mãe nascem duas linhas de produção: uma
para granulócitos e os monócitos e outra para os
linfócitos. A produção de leucócitos é estimada em caso de
infecções.
 Principais patologia do sangue

Anemia

Descrição
Diminuição aguda do número de hemácias ou de seu conteudo de
hemoglobina (pigmento encarregado do transporte de oxigénio), que conduz
a uma dimiuição do fornecimento de oxigénio aos tecidos.
Pode dever-se a perda de sangue (hemorragia) alteração na produção de
hemácias ou a síntese de hemoglobina (anemia ferropénica, anemia
megaloblástica, etc.), ou aumento da destruição de hemácias (anemias
hemolíticas).
 Sintomatologia

 Os sintomas apresentam-se constituindo a síndrome anémica:

palidez de pele e mucosa, fadiga, debilidade, irritabilidade,
palpitações, tounturas, cefaleias e sensação de falta de ar. A
gravidade de sintoma varia em função da gravidade e do
tempo da evolução da anemia.
 Além disso, associam-se os sintomas de pertubação casual.
 Diagnóstico
 A análise de sangue detecta a diminuição do número de
hemácias, da concentração de hemoglobina e da percentagem
de hemácias no volume total do sangue (hematócrito). Além
disso, as caracteristicas das hemácias, (tamanho e coloração,
assim como a presensa de anomalidades ou deformidades
permitem orientar o diagnóstico.
Por vezes é necessario fazer biopsia da medula óssea.
 Tratamento
 Depende da causa. Em geral, no caso de uma hemorragia
aguda, a anemia é bem tolerada se se repuser o volume de
líquido perdido e se tratar a causa.
 as transfusões de hemacias concentrados (concentração de
hemácias sem plasma) estão indicadas habitualmente em
duentes com anemias crónicas e sintomas atribuiveis
direitamente à falta de oxigénio nos tecidos.
 Anemia de células falciformes.
Hemoglobinopatia S. Drepanocitose

Descrição
A anemia hemolítica por defeito da hemoglobina. Neste
caso existe uma mutação genética que conduz à
mudança de um amnoácido constituinte da
hemoglobina, o ácido glutámico, por outo a valina,
gerando uma hemoglobina anormal denominada
hemoglobina S.
Quando diminui a concentração de oxigénio ou globulos
vermelho se desidrata a hemoglobina S polimerisa-se e
precipita dentro da hemácia, fazendo que este adopte uma
forma de foice que se denomina célula falciforme. Estas
células ocluem os pequenos vasos da microcirculação,
provocando crises de isquemia (defice do fornecimento de
oxigénio)de múltiplos tecidos, denominadas crises vasos-
oclusivas.
Além disso, as hemacias deformadas provocam a sua própria
destruição.
 Sintomatologia
A apresentação clínica é variável, desde formas asintomáticas até
formas graves.
Nas formas sintomáticas predominam os sintomas vaso-oclusivo
sobre os da anemia.
Aparece aumento do tamanho do baço com deterioração da sua
função, crises dolorosas óseeas (por isquemia), aumento do
tamanho do fígado, úlceras crônicas nas pernas, insuficiência renal,
etc.
Podem apresentar-se também quadros de infecção óssea crônica
(sobre tecido ósseo isquémico) e infecções por Streptococcus e a
Haemophilus, favorecidas pela disfunção do baço.
A síndrome torácica aguda pode parecer depois da puberdade e
consiste em dispneia (sensação de falta de ar), dor torácica,
hipoxemia (diminuição da concentração de oxigénio no sangue)
e infiltrados pulmonares. A instauração pode ser lenta ou brusca
levando a morte em poucas horas.
Os doentes heterosigótiicos (que possuem um gene
normal e outro patológico) cursam com formas
asintomáticas. Podem apresentar crises dolorosas por
isquemia em condições graves de diminuição da
concentração de oxigénio como na despressurisação
de aviões.
 Diagnóstico

A análise de sangue mostra um padrão

compativel com a anemia hemolítica.
Deve fazer-se electroforese da hemoglobina, um
exame que permite separar e quantificar os
diferentes tipos de hemoglobinas.
 tratamento

 Durante as crises vasos-oclusivas deve fornecer-se hidratação

adquada e analgésicos.
 Deve realizar-se profilaxia com antibióticos e vacinação, da
infecção por gérme encapsulados como Streptococcus
pneomoniae Neisseria meningitidis e a Hemophilus influenzae.
 Alguns farmácos provocam um aumento da
hemoglobina fetal das hemácias, que impede a
polimerização da hemoglobina S.
 Em casos graves pode estar indicado o
transplante de medula óssea.
 Eritroblastose fetal
DESCRIÇÃO
Apresenta-se quando as hemácias do feto são destruidas por
anticorpos maternos dirigidos contra antigénio de origem paterno
presentes nas hemácias fetais e ausentes na mãe.
Estes anticorpos maternos surgem devido ao facto de existir
contacto entre o sangue fetal e a circulação materna, originando
um fenómeno cohecido como isoimunização.
Os anticorpos produzidos pela mãe atravessam depois a
placenta e unem-se às hemácias fetais acelerando ao sua
descrição.
Em geral, os anticorpos dirigem-se contra o antigénio D do
factor Rh, ainda que tenham sido mais de 40 antigénios
capazes de provocar esta doença.
 Sintomatologia

É o caso da mãe Rh negativa, o pai Rh positivo e o filho Rh

positivo.
Geralmente, aparece apartir de uma segunda gravidez ou
posterior. Pode suceder na primeira, se tiver havido
isoimunização de forma inadvertida por aborto prévio,
traumatismos abdominais ou por procedimentos como a punção
de líquidos amniótico.
A gravidade clínica é variável, oscilando da morte intra-uterina a
formas só detetaveis mediante exames sanguineas no
nascimento.
durante a gravidéz o feto pode apresentar anemia, aumento da
bilirrubina por destruição dos eritrócitos icterícia (coloração
amarelada de pele e mucosas). Aparece um aumento do tamanho
do fígado e do baço por aumento do tecido produtor de
hemácias. (tecido hematopoiético)
Quando a anemia é grave, surge insuficiência cardiáca e retenção
de líquidos, quadro denominado hidropsia fetal.
Depois do nascimento, os quadros mais graves apresentam
anemia, icterícia grave e aumento da bilirrubina. Os quernicterus
é um quadro neorológico grave produto da acumulação da
bilirrubina no cerebro.
 Diagnóstico
Durante a gravidéz pode dectetar-se a presença de anticorpos
anti-Rh no sangue materno. A ecografia fetal permite observar o
aumento do baço, fígado e a acumulação de líquido.
A amninocentese permite obter uma amostra do líquido
amniótico atravez de uma punção abdominal para medir a
consentração de bilirrubina. A análise do sangue do recém-
nascido permite detectar a diminuição das hemácias assim como
os niveis elevados de bilirrubina e anticorpos.
 Tratamento
 A chave do tratamento é a prevenção, que consiste na
administração às grávidas de risco de imunoglobina anti-D.
Esta actua destruindo as hemácias fetais que se infiltram na
circulação materna durante a gravidez, evitando que o seu
sistema imunitário crie anticorpos contra eles.
 A profilaxia é feita em todas a mães Rh negativos, não
sensibilizadas (sem anticorpos anti-Rh) na 28ª semana de
gravidez 72 horas depois do parto.
 Nos casos graves, o tratamento da doença já instalada inclui
transfusões de sangue intra-uterinas ou indução do parto e, no
recém-nascido, transfusões do sangue, repiração assistida e
exanguinotransfusão (procedimento mediante o qual se
substitui o sangue do recém-nascido por sangue novo que
fornecerá hemácias e diminurá os níveis de bilirrubina).
 Paludismo. malária
Descrição
Infecção das hemácias produzidas por parasitas do género
Plasmodium. O agente transmissor é mosquito Anopheles.
Existem quatro espécie de parisitas que produzem esta
doença no homem: Plasmodium vivax, P. ovale, P.
malariae, P. falsiparum.
O mosquito infetado com a sua picada inocula no ser
humano o parisita juntamente com sua salíva, em forma de
esporozoíto. Este infecta as células hepáticas
(hepatócitos), nas quais se transforma em merozoíto.
Posteriormente da-se a ruptura dos hepatócitos, libertando
merozoítos que invadem as hemácias, que se tranformam
em trofozoítos. Passadas de 48 a 72 horas, as hemácias são
destruidas libertando novos merozoítos, produto da
maturação dos trofozoítos, que invadem outras hemácias.
Simultaneamente com a invasão das hemácias
alguns merozoítos podem infectar células
hepáticas que provocarão as caidas da doença
com excepção do P. falciparum e do P. malariae
que não têm esta propiedade.
O P. falciparum pode aderir à parede vascular
criando problemas na circulação cerebral e
cardíaca.
 Sintomatologia
É uma doença frequente em zonas tropicais. O periódo de
incubação varia segundo a espécie entre 8 e 40 dias.
Durante este periódo podem aparecer sintomas inespecíficos
como: febre, cefaleias, dor muscular ou diarreia.
O acesso palúdico consiste no aparecimento periódico de
crises de febre, precedidas de cala frios que fazem o doente
tremer. Pode associar-se cefaleia intensa.
A crise dura entre 2 e 6 horas e é seguida de uma
fase de sudorese intensa. O doente não sintomas
até a próxima crise.
No infecção por P. vivax, P. ovale e P.
Falciparum as crises repetem-se em cada 48
horas, enquanto com P. malariae cada 72 horas e
coinsidem com o momento de ruptura das
hemácias.
Costuma aparecer anemia e
hepatoesplenomegalia ( aumento do fígado e
baço). A infeção por P. Falciparum pode cursar
com problemas do sistema nervoso central,
hipoglicemia (diminuição dos niveis de
glicose no sangue) e insuficiença renal.
 Diagnóstico

Confima-se mediante a observação direta do

parisita numa amostra de sangue do doente
tratada com corante especiais.
 Tratamento

 A infecção geralmente responde ao tratamento com

cloroquina ou primaquina.

 Existem estirpes de P. falciparum resistentes à

cloroquina, que necessitam de tratamento com
quinina e outros antibióticos.
 As pessoas que viajam para as zonas geograficas
onde o paludismo é endémico, devem tomar
precauções contra as picadas de mosquitos.
 Exite a possibilidade de tratamento profilático com
antipalúdicos, ainda que não seja totalmente fiável.
Deve começar a fazer-se uma semana antes da
exposição até 4 semanas depois.