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Captulo 13 - DISTRBIOS HEMORRGICOS E DOS ERITRCITOS

Os rgos e tecidos envolvidos na hematopoese tm sido


tradicionalmente divididos em tecido mieloide, o qual inclui a medula ssea e
as clulas derivadas da mesma (e.g., eritrcitos, plaquetas, granulcitos e
moncitos), e tecido linfoide, consistindo no timo, linfonodos e bao. Esta sub-
diviso artificial em relao s clulas hematopoticas, fisiologia normal e
s doenas afetando as mesmas. Por exemplo, apesar de medula ssea no
ser o local no qual a maioria das clulas linfoides maduras encontrada, ela
a fonte de clulas-tronco linfoides. Similarmente, leucemias mieloides,
distrbios neoplsicos de clulas-tronco mieloides, so originados da medula
ssea, mas secundariamente envolvem o bao e (em menor grau) os
linfonodos. Alguns distrbios dos eritrcitos (anemias hemolticas) resultam da
formao de auto-anticorpos, significando um distrbio primrio de linfcitos.
Assim, no possvel traar relaes entre doenas os tecidos mieloide e
linfoide. Reconhecendo essa dificuldade, dividimos arbitrariamente as doenas
dos tecidos hematopoticos em dois captulos. No primeiro, consideramos as
doenas dos eritrcitos e aquelas que afetam a hemstase. No segundo,
discutimos doenas dos leuccitos e distrbios afetando primariamente o bao
e o timo.
Patologia Anemias: A funo dos eritrcitos transportar oxignio aos
tecidos perifricos. A capacidade reduzida de transporte de oxignio do sangue
resulta de uma deficincia de eritrcitos, ou anemia, definida como uma
reduo abaixo dos limites normais da massa celular total de eritrcitos
circulantes. A medio da massa de eritrcitos no fcil, entretanto, e na
rotina a anemia definida como uma reduo abaixo do normal no volume de
eritrcitos agrupados, como feito no exame chamado hematcrito, ou uma
reduo na concentrao de hemoglobina no sangue. Neste caso, a reteno
de lquidos pode expandir o volume plasmtico e a desidratao pode reduzir o
volume plasmtico, criando falsas anormalidades nesses valores. Existem
inmeros classificaes de anemia. Uma abordagem til (alm daquela basada
em classificao por mecanismos fundamentais), classifica as anemias de
acordo com alteraes na morfologia dos eritrcitos, as quais frequentemente
se relacionam com a causa da deficincia dos eritrcitos. Caractersticas
morfolgicas fornecendo indcios etiolgicos incluem tamanho dos eritrcitos
(normo-ctico, micro-ctico ou macro-ctico); grau de hemoglobulinizao,
refletido na colorao dos eritrcitos (normo-crmico ou hipo-crmico); e outros
aspectos especiais, tais como a forma.
Estes indicadores dos eritrcitos so normalmente considerados
qualitativamente por mdicos, mas a quantificao precisa feita em
laboratrios clnicos usando instrumentos especiais. Os indicadores mais teis
de eritrcitos so os seguintes: Volume celular mdio: o volume mdio dos
eritrcitos, expresso em fentolitros (micrmetros cbicos) Hemoglobina celular
mdia: o contedo mdio de hemoglobina por eritrcitos, expresso em
picogramas Concentrao de hemoglobina celular mdia: a mdia da
concentrao de hemoglobina em um dado volume de eritrcitos agrupados,
expressa em gramas por decilitro
Se as alteraes gordurosas no miocrdio forem suficientemente graves,
a falncia cardaca pode se desenvolver e agravar a dificuldade respiratria
causada pelo transporte reduzido de oxignio. Nessa ocasio, a hipxia
miocrdica se manifesta na forma de angina pectoris, particularmente quando
complicada por doena arterial coronariana pr-existente. Oligria e anria
podem se desenvolver pela perda aguda de sangue e choque, causadas pela
hipo-perfuso renal. A hipxia no sistema nervoso central pode causar dor de
cabea, diminuio da viso e tontura.
Policitemia: Policitemia, ou eritrocitose, denota uma alta concentrao
anormal de hemcias, normalmente com um aumento no nvel de hemoglobina.
O aumento das hemcias pode ser relativo, quando existe hemo-concentrao
devia diminuio do volume plasmtico, ou absoluta, quando h um aumento
na massa total de hemcias. Policitemia relativa resulta de qualquer causa de
desidratao, tais como privao de gua, vmito prolongado, diarreia ou uso
excessivo de diurticos. tambm associada com uma condio obscura de
etiologia desconhecida chamada de policitemia de estresse, ou sndrome de
Gaisbck. Indivduos afetados so normalmente hiper-tensos, obesos e
ansiosos (estressados). Policitemia absoluta primria quando resulta de
uma anormalidade intrnseca das clulas-tronco mieloides e secundria quando
os progenitores de hemcias so responsivos a nveis elevados de
eritropoetina.
Policitemias secundrias podem ser causadas por aumento na secreo
de eritropoetina que fisiologicamente apropriado (e.g., hipxia crnica) ou
inapropriado (patolgico).
Distrbios do sangramento/diteses hemorrgicas: Sangramento
excessivo pode resultar de fragilidade aumentada dos vasos, deficincia ou
disfuno de plaquetas, transtorno da coagulao, e uma combinao destes.
Antes de discutir estes distrbios especficos do sangramento, til rever a
hemstase normal e testes comumente usados em laboratrios na avaliao
de diteses hemorrgicas. Deve ser recordado que a reposta hemosttica
normal envolve a parede do vaso sanguneo, as plaquetas e a cascata de
coagulao. A faixa de referncia depende do atual mtodo empregado, mas
varia entre 2 a 9 minutos. Prolongamento geralmente indica um defeito no
nmero de plaquetas ou em sua funo. O teste do tempo de sangramento
carregado de variabilidade e fraca reprodutividade. Portanto, novos
instrumentos com sistemas de ensaio, tal como o analisador de funo de
plaquetas-100 (PFA-100) que fornece uma medio quantitativa de funo
plaquetria sob condies de elevado estresse, tm sido avaliados como
substitutos para este teste de tempo de sangramento. A coagulao do plasma
aps adio de caolin, cefalina e ons medida em segundos. Caolin serve
para ativar o fator XII contato-dependente, e a cefalina substitui os fosfolipdios
plaquetrios.