ASPECTOS EVIDENCIAIS DA HEMOFILIA Dbora Caroline Zielonka1 Juliana Claudio Larissa Toscan de Campos Luize Castro Mariana Martins

Paraizo Leandro Rozin

RESUMO As Hemofilias so patologias hereditrias quantitativas que geram hemorragias devido deficincia dos fatores de coagulao VIII (Hemofilia A) e IX (Hemofilia B), sendo a primeira a de maior incidncia. A frequncia, gravidade e acometimento hemorrgicos vo ser diretamente proporcionais ao grau de deficincia do fator, sendo que o quadro clnico pode variar desde pequenos sangramentos at graves hemorragias com comprometimento de rgos, sendo esta tambm uma explicao para a Medicina Tradicional Chinesa, que considera o sangue como uma forma de energia circulante (Qi), e que um desequilbrio neste Qi afeta vrios rgos interligados. O tratamento para as Hemofilias pode ser feito principalmente com hemocomponentes, crioprecipitados e concentrados dos fatores VIII ou IX, alm de outros frmacos que proporcionam melhora e acompanhamento do quadro clnico. Por fim, o diagnstico das Hemofilias baseia-se na Histria Clnica do paciente (sangramentos na infncia, hereditariedade, entre outros) e nos exames Fsico e Laboratoriais, tais como Hemograma, Contagem de Plaquetas, Tempo de Sangramento e Tempo de Protrombina. Palavras-chave: Fatores de coagulao Hemofilia - Diagnstico Teraputica

INTRODUO A hemofilia uma coagulopatia que pode acontecer por fatores adquiridos ou hereditrios. Neste caso a herana recessiva ligada ao X. A falta ou produo defeituosa do fator VIII caracteriza a hemofilia A, e a do fator IX a hemofilia B. Estima-se que a hemofilia afeta 1:10.000 brasileiros nascimentos vivos do sexo masculino. A hemofilia A mais freqente, correspondendo a 85% dos casos, enquanto a Hemofilia B representa os outros 15%. (PIO et al, 2008; NUNES,et al, 2009; CAIO,et al, 2001). As principais manifestaes clnicas das hemofilias so sangramentos, hematomas, hemartroses e hematria (ZAGO et al, 2004).
1 Acadmicos do curso de Graduao em Biomedicina das Faculdades Pequeno Prncipe - FPP.
2- Docente das Faculdades Pequeno Prncipe e orientador desse artigo.

O paciente hemoflico necessita de reposio de fatores de coagulao VIII ou IX, de preferncia liofilizados, logo aps um sangramento ou antes de uma cirurgia (CAIO,et al.,2001). O presente estudo tem como objetivo aprofundar e aumentar o conhecimento acerca desta patologia, abordando aspectos citohematopatolgicos, moleculares, laboratoriais, imunobioqumicos, farmacolgicos e medicina tradicional chinesa.

METODOLOGIA

Foi realizada uma reviso Integrativa (SOUZA, 2008), que uma sntese rigorosa de pesquisas j realizadas, na abordagem da Hemofilia de forma a selecionar as pesquisas, avaliao de relevncia e validade dos estudos encontrados, atravs da coleta sntese e interpretao dos dados oriundos dessa pesquisa. Para isso, foram utilizados Artigos Cientficos e Fontes Bibliogrficas publicados no perodo entre os anos 2000 e 2010. Esta pesquisa foi realizada no perodo de maro a junho de 2010 para a disciplina de Momento Integrador V.

ASPECTOS GERAIS DA HEMOFILIA

As hemofilias so deficincias hereditrias quantitativas ou defeitos moleculares dos fatores de coagulao. So herdadas como condies recessivas e ligadas ao cromossomo X, sendo assim grande parte dos homens so afetados. So classificadas de acordo com o fator alterado sendo, na hemofilia A (clssica) o fator VIII e na hemofilia B (doena de Christmas) o fator IX (ZAGO et al, 2004). Os genes destes fatores encontram-se na extremidade do brao longo do cromossomo X, mas cada um apresenta particularidades sendo no apenas a posio determinante para diferenci-los. O gene do fator VIII possui 186 kb e codifica uma protena com 2.332 aminocidos organizados em 6 domnios. As mutaes neste gene so comuns devido ao seu tamanho, estrutura e regies que favorecem as mutaes. A maioria dos defeitos proveniente da substituio de um

nucleotdeo sendo apenas 5% dos casos delees ou inseres. J o gene do fator IX tem 34 kb, que codifica uma glicoprotena de 415 aminocidos. Esta protena sintetizada apenas com a ao da vitamina K e possui 4 domnios (ZAGO et al, 2004). Por ser uma patologia hereditria ligada ao X recessiva todos os homens que possurem o alelo afetado tero hemofilia, mas no ir transmitir a doena a seus filhos porque o cromossomo Y normal. Por outro lado todas suas filhas sero portadoras de um alelo afetado. Neste caso grande parte delas clinicamente normal e poder passar a doena para 50% de seus filhos e a portabilidade para 50% de suas filhas (ZAGO et al, 2004). A freqncia e a gravidade do quadro hemorrgico esto, geralmente, relacionadas com as concentraes plasmticas do fator deficiente, de modo que a gravidade da doena diretamente proporcional ao grau de deficincia do fator (ZAGO et al, 2004). Os fatores da coagulao so serina proteases que circulam no plasma na forma inativa. Podem ser agrupados segundo a funo e as propriedades bioqumicas (VERRASTRO, 2005). So considerados trs grupos ou sistemas de fatores segundo a funo. O grupo I ou grupo do fibrinognio compreende os fatores I, V, VIII e XIII, todos com elevado peso molecular. Estes fatores so consumidos durante a coagulao e aumentam na inflamao aguda (VERRASTRO, 2005). O grupo II ou grupo protrombnico tem a participao dos fatores II, VII, IX, X e protenas C e S. Apresentam peso molecular baixo e no so consumidos completamente durante a coagulao, sendo encontrados em pequenas

quantidades no soro (VERRASTRO, 2005). O grupo III, tambm conhecido como sistema de ativao por contato, inclui os fatores XII e XI, o cininognio de elevado peso molecular e a precalicrena. So fatores que ativados permanecem no soro mesmo aps a coagulao

(VERRASTRO, 2005). A coagulao em cascata pode se realizar por duas vias: a intrnseca e a extrnseca, que se encontram numa determinada fase e seguem uma via comum que culmina com a formao da fibrina (VERRASTRO, 2005). A via intrnseca da coagulao se inicia com a ativao do fator XII, que uma vez ativado, ativa o fator XI, que por sua vez ativa o fator IX. O fator XII ativado

tambm capaz de ativar a formao das cininas e com elas o sistema complemento, bem como ativar o plasminognio e a converso do fator VII, da via extrnseca da coagulao, em ativado. O fator IX ativado forma com o fator VIII, ons Ca e fosfolpide da plaqueta, um complexo que ativa o fator X. O fator X ativado se liga ao fator V, clcio e fosfolpide da plaqueta, formando um segundo complexo, que ativa o fator II o qual converte o fibrinognio em fibrina. Esta o produto final da coagulao (VERRASTRO, 2005). A via extrnseca da coagulao meio alternativo para ativar o fator X sem a participao dos fatores XII, XI, IX e VIII. O fator liberado dos tecidos lesados se liga ao clcio e ao fator VII, e assim ativam o fator X que a via comum (VERRASTRO, 2005). As hemofilias so classificadas em leves quando os nveis plasmticos do fator VIII ou IX correspondem entre 5% e 30%. Os sangramentos somente ocorrem aps traumas ou cirurgias, porm podem apresentar hemartroses espontneas, especialmente em articulaes (ZAGO et al, 2004). Nos pacientes com deficincias moderadas, os nveis plasmticos do fator VIII ou IX correspondem entre 1% e 5%. Os hematomas e hemartroses nem sempre esto associados a traumatismos evidentes. Porm se no for tratado

adequadamente podero evoluir para com instabilidade articular resultando em sangramentos importantes e freqentes (ZAGO et al, 2004). Na hemofilia grave, os nveis plasmticos do fator VIII ou IX so inferiores a 1%. Estes pacientes apresentam manifestaes hemorrgicas de repetio e hemartroses graves, as quais, quando no tratadas adequadamente, evoluem para artropatias crnicas. As hemorragias podem ser graves podendo comprometer rgos vitais (ZAGO et al, 2004). Para a Medicina Tradicional Chinesa (MTC), o sangue uma forma de Qi (energia), muito denso e material, mais ainda sim, Qi. O sangue inseparvel do Qi, o que proporciona vida ao sangue, sem ele o sangue seria inerte (MACIOCIA, 2007). A essncia da formao do sangue (Xue) derivada dos alimentos e das bebidas enviada para o pulmo pelo Qi do bao, onde atravs da ao do Qi do pulmo enviada ao corao. Esta ento transformada em Xue no trax (MACIOCIA, 2007; DRUMMOND, 2009).

Existem duas caractersticas importantes na fabricao do sangue. A transformao do Qi do alimento em sangue auxiliada pelo Qi original. A outra se baseia no fato de que o aspecto Yin da essncia Qi dos rins (Shen) produz a medula ssea, a qual contribui para a produo do sangue(Xue). Outros rgo tambm esto intimamente relacionados ao sangue, sendo corao responsvel pelo movimento de sangue; o bao o mantm dentro dos vasos, enquanto fgado estoca. Se o Qi do bao estiver deficiente, poder no manter o sangue resultando em uma hemorragia (MACIOCIA, 2007; DRUMMOND, 2009). A teria dos cinco elementos tambm muito utilizada pela MTC, no caso da hemofilia alguns elementos esto deficientes, terra e metal, para que possamos tonificar esse elementos, a fim de tratar a hemofilia, alguns pontos podem ser utilizados no tratamento, so eles B20, E36, P3, C5 e BP10 (MACIOCIA, 2007; YAMAMURA, 2001). O ponto B20 (Pi shu) esta localizado Lateral borda caudal do processo espinhal da dcima segunda vrtebra torcica, ao longo da linha longitudinal dos tubrculos costais indicado para promover as funes de transformao e transporte do Bao/Pncreas e ainda para reduzir a hemorragia e a produo de sangue pelo fortalecimento da funo do Bao/pncreas e do Estmago, quando associado ao E36 (DRUMMOND, 2009). E36 (Zusanli), que esta localizo a trs tsuns distais de E35 e a um tsun lateral marquem anterior da tbia, entre o msculo tibial anterior e exterior longo dos dedos, tem ao de tonificar o Qi , o sangue e o Qi original (MACIOCIA, 2007; YAMAMURA, 2001). J ponto P3 (Tianfu), localizado na face antero-lateal do brao, na marquem lateral radial do msculo bceps do brao, a trs tsuns distais ao pice da prega axilar anterior a seis tsun proximais prega do cotovelos, alm da ao de regular o Qi, tambm tem ao de interromper sangramentos (MACIOCIA, 2007;

YAMAMURA, 2001). O ponto C5 (Tongli), localizado na face anterior do punho, margem lateral radial do tendo do msculo flexor ulnar do corpo, a um tsun proximal prega de flexo d punho, o ponto mais importante para tonificar o Qi do corao (MACIOCIA, 2007; YAMAMURA, 2001). O ponto BP10 (Xuehai), localizado em uma reentrncia muscular, no meio do msculo vasto medial localizado a dois tsun proximais base da patela, esse

ponto tem a principal funo de fortalecimento, nutrio do Xue e interrupo dos sangramentos (MACIOCIA, 2007; YAMAMURA, 2001). As hemofilias caracterizam-se clinicamente pelo aparecimento de

sangramentos, que ocorrem aps traumatismos de intensidade mnima. Contudo, muitas manifestaes hemorrgicas peculiares s hemofilias, como as hemartroses e os sangramentos musculares, muitas vezes acontecem sem associao com traumas evidentes (ZAGO et al, 2004). Como a funo plaquetria normal, no h sangramentos aps pequenos ferimentos cortantes, que no necessitem da ativao dos fatores de coagulao. A freqncia e a gravidade do quadro hemorrgico esto, de um modo geral, associadas s concentraes plasmticas do fator deficiente, de modo que a gravidade da doena diretamente proporcional deficincia do fator, sendo as Hemofilias A e B ento classificadas, de acordo com os nveis plasmticos dos fatores VIII e IX, em: Leves, para valores entre 5% e 10%; Moderadas, para valores entre 1% e 5% e Graves, para valores inferiores a 1% (ZAGO et al, 2004). Hemorragias de repetio (2 a 4 por ms) so comuns a pacientes com deficincias graves, mas um dos maiores agravantes clnicos o quadro de hemartrose, pois as seqelas desta podem ser muito incapacitantes para a vida do hemoflico (SAY et al, 2003; ZAGO et al, 2004). As articulaes mais acometidas so as do joelho (44% dos casos), e isto se deve ao maior suporte de carga ou solicitao desta articulao, o que leva a um derrame sanguneo, distenso da cpsula articular, dor, resposta inflamatria da membrana sinovial e espasmo muscular. Alm do joelho, outras articulaes como as do cotovelo, tornozelo, ombro e quadril podero ser acometidas, sendo que em qualquer um dos casos, a cronicidade das hemartroses vai originar espessamento sinovial, fibrose dos tecidos, destruio e remodelagem progressiva de cartilagens e ossos associada instabilidade osteoligamentar, em um quadro clnico denominado Artropatia Hemoflica Crnica, favorecendo a ocorrncia de luxaes e calcificaes de tecidos moles (SAY et al, 2003). Os hematomas musculares constituem a segunda causa mais comum de sangramento em pacientes hemoflicos graves, podendo ocorrer espontaneamente ou aps pequenos traumatismos, causando dor e podendo levar morte celular e fibrose. Hematria ocorre em dois teros dos hemoflicos, em geral aps os 12 anos de idade, sendo que sua intensidade pode ser varivel, desde leve alterao da

colorao urinria hematria franca, com eliminao de cogulos (ZAGO et al, 2004). Pseudotumor hemoflico uma complicao pouco freqente, porm bastante grave, sendo reconhecidos como grandes hematomas encapsulados com dilatao progressiva do cisto pela repetio das hemorragias, podendo ocorrer em msculos e ossos, como os da pelve e do crnio (HOFFBRAND et al, 2008). O sangramento intracraniano o evento hemorrgico mais perigoso para o paciente hemoflico, havendo correlao entre a gravidade da hemofilia e a probabilidade de sua ocorrncia. O sangramento pode ser subdural, epidural, subaracnideo ou intracerebral, ocorrendo espontaneamente ou aps traumatismos, sendo que ao aparecimento de cefalia, o hemoflico deve ser rapidamente encaminhado para exames diagnsticos hemorrgicos. Alm disso, embora raras, podem ocorrer hemorragias no canal espinhal, podendo causar paraplegia (ZAGO et al, 2004). Por fim, outros sangramentos, como os da mucosa oral ou epistaxe so comuns em pacientes graves, normalmente associados s leses locais. As punes venosas, feitas cuidadosamente, no apresentam perigo, sendo que podem-se evitar complicaes exercendo-se presso no local puncionado. Devem ser evitadas as injees intramusculares de grandes volumes (ZAGO et al, 2004). Pacientes com hemofilia congnita, podem eventualmente desenvolver anticorpos anti-fator VIII ou IX humano. Este fenmeno mais comum em pacientes com hemofilia grave, que desenvolvem anticorpos aps receberem o fator deficiente. Estes anticorpos so chamados de inibidores. (BRASIL, 2008, CHAVES et al, 2008). O desenvolvimento de inibidores mais comum em portadores de hemofilia A, principalmente em sua forma grave. O tipo de mutao gentica associada a doena pode determinar o desenvolvimento de inibidores. Alm dos genes responsveis pelos fatores de coagulao outros, como o da IL-10 e o do HLA podem estar associados ao desenvolvimento de anticorpos (BRASIL, 2008). Na hemofilia B este fenmeno mais raro, porm quando ocorre est relacionado a mutaes, principalmente delees do gene do fator IX. Histrico familiar e raa, tambm esto ligados ao risco de desenvolvimento de inibidores (BRASIL, 2008). A presena de inibidores no desencadeia necessariamente o

desenvolvimento de sintomas como reduo da resposta ou eficcia ao concentrado

de fator infundido, aumento da tendncia ao sangramento ou ocorrncia de episdios hemorrgicos de difcil controle (CHAVES et al, 2008). Os inibidores so desenvolvidos a partir da administrao de fatores de coagulao exgenos. Estes fatores so endocitados por clulas apresentadoras de antgeno, onde ocorre a degradao destas protenas, que so apresentadas a linfcitos T CD4+ juntamente com peptdeos ligados a molculas do complexo maior de histocompatibilidade (MHC) de classe II. Fragmentos de fatores sintetizados pelos pacientes podem ser apresentados pelo MHC de classe I (CHAVES et al, 2008). Aps o reconhecimento ocorre a ativao e expanso clonal de linfcitos T, que liberam citocinas que induzem a sntese de anticorpos anti-fator de coagulao por linfcitos B (CHAVES et al, 2008). Para confirmao da presena de inibidor, devem ser realizados testes laboratoriais, para pesquisa e quantificao de inibidores. Os testes devem ser realizados pelo menos 3 dias aps a infuso dos concentrados, pois estes podem mascaram a presena de inibidores( BRASIL,2008)

TRATAMENTO PARA HEMOFILIA

O tratamento pode ser feito com hemocomponentes, como plasma e crioprecipitado e com hemoderivados que no caso da hemofilia utilizam-se fatores de coagulao. Pode-se utilizar o plasma fresco congelado como forma de tratamento para hemofilia A e B. Este hemocomponente s deve ser usado quando no existir alternativa de tratamento mais seguro (CHAMONE, D.A.F. et al, 2001). Pode ser preparado de mltiplas doaes, ou de apenas uma (A.V.HOFBRAND et al, 2008). A dose vai depender do quadro clnico, mas de modo geral deve-se administrar de 10 a 20mL/kg. O teste de compatibilidade no necessrio, porem deve-se utilizar ABO compatvel. O plasma deve ser descongelado por um equipamento especifico ou em banho-maria, entre 30 e 37C. Deve-se administrar o plasma atravs de um filtro padro para transfuses, (CHAMONE, D.A.F et al, 2001).

A utilizao de plasma trs alguns riscos, como reaes alrgicas, sobrecarga de volumes e transmisso de doenas. Para minimizar o risco de transmisso de doenas o plasma pode ser tratado com solvente-detergente, isto inativa vrus com envelope lipdico. Este produto extrado por cromatografia de colunas, o plasma filtrado, esterilizado, acondicionado e recongelado (CHAMONE, D.A.F et al, 2001). Outro possvel tratamento consiste na utilizao de crioprecipitado, que um componente derivado do plasma, contem fator VIII, fibrinognio, fibronectina, fator XIII e protena de von Willerbrand (CHAMONE, D.A.F et al, 2001). O plasma descongelado centrifugado, e o precipitado de cor esbranquiada denominado crioprecipitado. Para a utilizao este material descongelado e infundido atravs de filtro padro. Testes de compatibilidade no so necessrios, porem sempre que possvel deve ser ABO compatvel (CHAMONE, D.A.F. et ale 2001). Pacientes hemoflicos podem receber concentrado de fator VIII para tratar hemorragias espontneas. Concentrado de fator VIII um hemoderivado produzido na indstria farmacutica por fracionamento e liofilizao de pool de plasma obtido por plasmafrese ou sangue total, podem tambm ser obtidos atravs de concentrados de fator VIII recombinante. Este tratamento ideal para portadores de Hemofilia A (HARMENING, D.M., 2006). O nvel de fator VIII eficaz depende da situao clinica (CHAMONE, D.A. F. et al, 2001). Outro hemoderivado utilizado para tratamento o concentrado de fator IX, tambm obtido do pool de plasma. Este produto usado no tratamento de Hemofilia B e apresenta o risco de desenvolvimento de trombose (HARMENING, D.M 2006). Para paciente com hemofilia A, que no possui fator VIII, existem fatores obtidos por tecnologia recombinante, como o fator VIII porcino, que empregado com fator ativado recombinante em pacientes com inibidor, sendo que esses concentrados tm, alm do fator VIII, outras protenas, como fibrinognio, imunoglubinas e fibronectina. O clculo da dose necessria de fator para ser obter o nvel hemosttico desejado igual dose de fator VIII = peso corpreo/2 x incremento desejado no nvel plasmtico do fator VIII, o tempo de meia-vida de 12 a 15 horas (ZAGO et al, 2004; RESENDE, 2006). J para os pacientes que no apresentam fator IX, o concentrado comercial o complexo protrombnico, que contem quantidades variveis de fatores dependentes da vitamina K, (Fatores II, VII, IX e X). Com pureza considerada como

intermediria, os concentrados so obtidos de pools de plasma humano. O concentrado aquecido ou recebe tratamento com solvente-detergente que remove os vrus HIV, hepatite B e, porm pode acarreta e eventos vasoclusivos arteriais ou venoso. O clculo da dose necessria de fator para ser obter o nvel hemosttico desejado igual dose de fator IX = peso corpreo x incremento desejado no nvel plasmtico do fator IX, o tempo de meia vida de 24 horas (ZAGO et al, 2004; RESENDE, 2006). O concentrado IX baseado na elevao dos nveis plasmticos, indicado para o uso profiltico em condies cirrgicas ou no tratamento de manifestaes hemorrgicas (ZAGO et al, 2004; RESENDE, 2006). A vitamina K tem a capacidade de corrigir tendncia ao sangramento ou as hemorragias (BRUNTON et al, 2010). Alm dos concentrados existe como forma de tratamento do fator antihemoflicos (fator VIII) so utilizado para deficincias severas de fator antihemoflicos, em correo pr-cirrgica e hemofilia A, so necessrios para que o fator IX ativando o fator X no processo de coagulao (CAETANO, 2007). A DDAVP (1- Desamino-8-D-Arginina Vasopressina = Desmopressina) um antidiurtico, serve para tratamento de diabetes insipidus central, tendo efeito como hormnio antidiurtico e um vasocontritor. Esse medicamento tambm muito utilizado na hemofilia A leve e moderada, causando agregao plaquetria pelo aumento do fator VIII do plasma, elevando de trs a cinco vezes o nvel basal, aps 15 a 30 minutos da infuso do frmaco. A desmopressina de usos intranasal, utilizar 150 mcg em cada narina e injetvel. Pacientes com hemofilia A grave no apresentam resposta a DDAVP (ZAGO et al, 2004; CAETANO, 2007). Em pacientes hemoflicos evita-se o uso de cido acetilsaliclico ou frmacos que o contenham, pois podem prejudicar a funo plaquetria, podendo causar hemorragias graves. J os inibidores da ciclooxigenase so usados, pois no prejudicam a funo plaquetria (HARRISON et al, 2006).

DIAGNSTICO

O diagnstico da Hemofilia baseia-se na histria clnica, no exame fsico e nos exames laboratoriais. O paciente hemoflico grave ter histria de hemorragias desde a infncia, com o aparecimento posterior de sangramentos intra-articulares, hematomas ps - traumticos e musculares, alm de sintomas como sangramentos ps-exodontias e procedimentos cirrgicos. A histria de manifestaes

hemorrgicas nos indivduos do sexo masculino da famlia materna importante para orientao diagnstica e avaliao da gravidade da doena (ZAGO et al, 2004). O hemograma, em geral, normal no paciente hemoflico, sendo que a anemia pode ocorrer de acordo com a intensidade e frequncia das

hemorragias,sendo que estas, se muito intensas, podem gerar neutrofilia. A presena de plaquetose pode ser reflexo de hemorragia aguda ou crnica, porm, em alguns casos, no se associa presena de sangramento (ZAGO et al, 2004). Como os fatores VIII e IX fazem parte do mecanismo intrnseco da coagulao, os testes que avaliam esta via estaro anormais, havendo normalidade da contagem plaquetria, do tempo de sangramento e do tempo de protrombina. Contudo, a intensidade do prolongamento do tempo de tromboplastina parcial ativado ir depender da gravidade da hemofilia, do reagente utilizado e do equipamento empregado na sua realizao. Nos pacientes com mais de 20% do fator VIII o tempo de tromboplastina parcial ativado est discretamente prolongado ou no limite superior da normalidade. O prolongamento do tempo de tromboplastina parcial ativado normalizado ao se adicionar igual volume de plasma normal. (ZAGO et al, 2004). Estudos dos genes das hemofilias por mtodos moleculares tm demonstrado diferentes mutaes e j se sabe que famlias com hemofilia A grave devem investigar o intron 22 que normalmente invertido. As tcnicas de biologia molecular utilizados para a caracterizao das hemofilias so PCR, southern blotting, ensaios de mobilidade eletrofortica e/ou de seqenciamento. Entretanto esta caracterizao no suficiente para estabelecer o diagnstico e nem tratamento para estas doenas (ZAGO et al, 2004; PIO et al, 2009).

CONSIDERAES FINAIS

Ao trmino deste trabalho consideramos de suma importncia que se faa o diagnostico correto desta patologia, alm de um tratamento e acompanhamento constantes. Muitos desses pacientes tm que acoplar a doena sua rotina, pois fazem tratamento com hemocomponentes de forma contnua, tendo que ir periodicamente ao Hemobanco para que possam receber as infuses, alm de realizarem exames peridicos para quantificao de fatores no plasma, para que o tratamento seja mantido em doses eficazes.Existe ainda o risco de contrair doenas contagiosas atravs dos hemocomponentes transfundidos . Levando todos estes fatores em considerao, entendemos que os pacientes com hemofilia necessitam de cuidados especiais e acompanhamento de qualidade. Alm disso, ainda preciso estudar mais sobre a doena para que se possam desenvolver tratamentos mais eficazes e seguros, sendo que, como profissionais da sade, os biomdicos podem atuar como pesquisadores neste contexto.

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