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UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA

FACULDADE DE MEDICINA DA BAHIA


Fundada em 18 de Fevereiro de 1808

Patologia Renal
Glomerulopatias
HE PAS
Glomrulo: clulas mesangiais
Glomrulo: podcitos e fenda de filtrao

Pedicelos dos podcitos


Lmina rara externa
Lamina densa
Lmina interna
Clula endotelial
Fenda de filtrao
Leses bsicas glomerulares
Hiperceluridade

Mesangial Clulas inflamatrias


Leses bsicas glomerulares
percelularidade (Crescentes)

Epiteliais Fibrosas
Crescente epitelial
Leses bsicas glomerulares
essamento da membrana basal
Leses bsicas glomerulares
Esclerose
Distribuio de leses glomerulares

Focal Difusa

Segmentar Global
Patognese da glomerulopatia imunologicamente mediada
Leso mediada por imunocomplexos circulantes

Influenciada pelo:

- tamanho

- carga
> positiva (subepiteliais)
> neutras (mesangiais)
> negativa (subendoteliais)
Glomerulopatias
Primrias Secundrias Hereditrias
GN proliferativa difusa aguda Lpus eritematoso sistmico Sndrome de Alport
(ex: ps-estreptoccica)
Diabetes melito Doena da membrana basal fina
GN rapidamente progressiva
Amiloidose Doena de Fabry
Glomerulopatia membranosa
Sndrome de Goodpasture
Leso mnima
Poliarterite nodosa
Glomeruloesclerose segmentar e
focal Granulomatose de Wegener

GN membranoproliferativa Prpura de Henoch-Schnlein

Nefropatia por IgA Endocardite bacteriana

GN crnica
Glomerulonefrite proliferativa aguda
Infiltrado inflamatrio nos glomrulos

Hipercelularidade de:
-clulas inflamatrias
- clulas endoteliais
- clulas mensangiais

Sndrome nefrtica aguda


- hematria/cilindrria
- azotemia
- HAS leve/moderada

Causas mais comuns


- ps-estreptoccica
- outras infeces bacterianas e virais
- LES
em crianas: 95% recuperam totalmente
em adultos: 60% recuperam totalmente
Glomerulonefrite rapidamente
progressiva (com crescentes)
um padro morfolgico
comum a glomerulonefrites
graves

Correlaciona com rpida e


progressiva perda da funo
renal

- por anticorpos anti-MBG


- por glomerulonefrites por
imunocomplexos (formas graves)
-glomerulonefrite pauci-imune
(ANCA)
Glomerulopatia membranosa
Causa mais comum de sndrome
nefrtica em adultos

Idioptica (85%)

Causas secundrias
- drogas: penicilamina, captopril, ouro, AINE
- cncer (CA de pulmo/colon, melanoma) Normal
- LES
- infeces

Depsitos subepiteliais de imunocomplexos

Nefropatia membranosa
Glomerulopatia membranosa
Leso mnima (nefrose lipoide)
Causa mais comum de sndrome nefrtica em crianas
Pico entre 2 e 6 anos de idade
Aps infeces respiratrias ou vacinao de rotina
Excelente resposta ao tratamento com corticoesteroides
Morfologia: glomrulos normais microscopia ptica
destruio difusa dos pedicelos das clulas epiteliais
Glomrulo normal

Leso mnima
No h imunocomplexos

Disfuno imune com


Leso primria das clulas
epiteliais viscerais

Perda da barreira de polinions


e passagem de protenas com
carga negativa

Tbulos apresentam-se carregados


de lipoprotenas extravasadas no
glomrulo (da nefrose lipoide)
Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)

Proteinria e sndrome nefrtica

Ocorre como:
- doena primria
- associada ao HIV
- como cicatriz de GN focal
- como alterao adaptativa na nefropatia
de refluxo, hipertensiva ou secundria a
perda do rim contralateral

em 10% de crianas com Snd. nefrtica


em 35% dos adultos com Snd. nefrtica

Pouca resposta a corticoesteroides


50% de evoluo para IRC em 10 anos
Hialinose Tip lesion

Colapsante
Entidade distinta vs uma fase de evoluo da nefropatia por leso mnima

Tem as mesmas alteraes de clulas epiteliais viscerais da leso mnima

reas de hialinose/esclerose representam reas de acmulo de protenas


plasmticas em pontos mais permeveis do glomrulo, com deposio
reativa de matriz.
Glomerulonefrite membranoproliferativa
ou mesangiocapilar

Padro morfolgico com:


- alterao da MBG
- proliferao de clulas glomerulares
- infiltrao de leuccitos

Causa sndrome nefrtica que pode


estar combinada com hematria ou
sndrome nefrtica

Primria
Secundria
- imunocomplexos (LES, HBV,HCV)
- leucemia linfoctica crnica / linfoma
- defeitos do complemento
Glomerulonefrite membranoproliferativa

ou mesangiocapilar

Hipercelularidade por:
- hiperplasia mesangial
- proliferao endotelial
- leuccitos infiltrantes
(lobulao proeminente)

Crescentes epiteliais so frequentes

Espessamento da MBG
GNMP tipo I: imunocomplexos presentes, acredita-se que em muitos
casos associados a infeces com antgenos plantados (ex: HBV, HCV)

Doena do depsito denso: depsitos densos intramembranares de


natureza desconhecida. C3 est presente, sem anticorpos ou ativao
da via clssica do complemento
Nefropatia por IgA (doena de Berger)

Causa mais comum de GN

Hematria recorrente

Ocorre isolada. Ou num quadro


idntico que acompanha a
prpura de Henoch-Schonlein,
doena celaca e doenas
hepticas

Depsito mesangial de IgA


e C3
Morfologia

- proliferao mesangial (comum)


- GN proliferativa focal /
Glomeruloesclerose segmentar
- GN com crescentes (raro)
Glomerulonefrite lpica
Tabela 1. Sobrevida em 5 anos dos pacientes com LES,
nefrite lpica e nefrite lpica classe IV entre 1953 e 1995.
Perodo LES Nefrite lpica Nefrite classe IV
1953-1969 49% 44% 17%

1970-1979 82% 67% 55%

1980-1989 86% 82% 80%

1990-1995 92% 82% 82%

Fonte: Cameron, J.S. Lupus nephritis: an historical perspective 1968-1998. J Nephrol 12 Suppl 2, S29-
41 (1999).
Classe I

O prognstico bom e o tratamento desnecessrio


Classe II

A classe II representa 10-20% de todos os casos de nefrite


lpica. O achado clnico mais associado a proteinria com ou
sem hematria, e a funo renal tende a no ser afetada.
O prognstico para pacientes que recebem o diagnstico de nefrite
lpica classe II maior que 90% de sobrevida em 5 anos
Classe III

A classe III representa 30-40% de todos os casos de nefrite lpica. Os


achados clnicos mais associados so sedimento urinrio nefrtico e
proteinria usualmente na faixa no nefrtica.
Classe IV

A classe IV representa 40-60% de todos os casos de nefrite lpica. Os achados


clnicos mais associados so as sndromes nefrtica ou nefrtica, hipertenso arterial
sistmica e graus variveis de insuficincia renal. Sem terapia estes pacientes so
considerados como apresentando o pior prognstico evoluindo rapidamente para
falncia renal crnica
Classe IV
Classe IV
Classe IV
Classe V

A classe V representa 10-15% de todos os casos de nefrite lpica.


O principal achado clnico a proteinria que frequentemente est
na faixa nefrtica.
Classe VI