UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA

FACULDADE DE MEDICINA DA BAHIA

Fundada em 18 de Fevereiro de 1808

Patologia Renal
Glomerulopatias
HE PAS
Glomrulo: clulas mesangiais
 Glomrulo: podcitos e fenda de filtrao

Pedicelos dos podcitos

Lmina rara externa
Lamina densa
Lmina interna
Clula endotelial
Fenda de filtrao
 Leses bsicas glomerulares
Hiperceluridade

Mesangial Clulas inflamatrias

 Leses bsicas glomerulares
percelularidade (Crescentes)

Epiteliais Fibrosas
Crescente epitelial
 Leses bsicas glomerulares
essamento da membrana basal
 Leses bsicas glomerulares
Esclerose
Distribuio de leses glomerulares

Focal Difusa

Segmentar Global
Patognese da glomerulopatia imunologicamente mediada
 Leso mediada por imunocomplexos circulantes

Influenciada pelo:

- tamanho

- carga
> positiva (subepiteliais)
> neutras (mesangiais)
> negativa (subendoteliais)

Primrias
GN proliferativa difusa aguda
(ex: ps-estreptoccica)
GN rapidamente progressiva
Glomerulopatia membranosa
Leso mnima
Glomeruloesclerose segmentar e
focal
GN membranoproliferativa
Nefropatia por IgA
GN crnica
Glomerulopatias
Secundrias Hereditrias
Lpus eritematoso sistmico Sndrome de Alport
Diabetes melito Doena da membrana basal fina
Amiloidose Doena de Fabry
Sndrome de Goodpasture
Poliarterite nodosa
Granulomatose de Wegener
Prpura de Henoch-Schnlein
Endocardite bacteriana
 Glomerulonefrite proliferativa aguda
Infiltrado inflamatrio nos glomrulos

Hipercelularidade de:
-clulas inflamatrias
- clulas endoteliais
- clulas mensangiais

Sndrome nefrtica aguda

- hematria/cilindrria
- azotemia
- HAS leve/moderada

Causas mais comuns

- ps-estreptoccica
- outras infeces bacterianas e virais
- LES
em crianas: 95% recuperam totalmente
em adultos: 60% recuperam totalmente
 Glomerulonefrite rapidamente
progressiva (com crescentes)
um padro morfolgico
comum a glomerulonefrites
graves

Correlaciona com rpida e

progressiva perda da funo
renal

- por anticorpos anti-MBG

- por glomerulonefrites por
imunocomplexos (formas graves)
-glomerulonefrite pauci-imune
(ANCA)
Glomerulopatia membranosa
Causa mais comum de sndrome
nefrtica em adultos

Idioptica (85%)

Causas secundrias
- drogas: penicilamina, captopril, ouro, AINE
- cncer (CA de pulmo/colon, melanoma) Normal
- LES
- infeces

Depsitos subepiteliais de imunocomplexos

Nefropatia membranosa
Glomerulopatia membranosa
 Leso mnima (nefrose lipoide)
Causa mais comum de sndrome nefrtica em crianas
Pico entre 2 e 6 anos de idade
Aps infeces respiratrias ou vacinao de rotina
Excelente resposta ao tratamento com corticoesteroides
Morfologia: glomrulos normais microscopia ptica
destruio difusa dos pedicelos das clulas epiteliais
Glomrulo normal

Leso mnima
No h imunocomplexos

Disfuno imune com

Leso primria das clulas
epiteliais viscerais

Perda da barreira de polinions

e passagem de protenas com
carga negativa

Tbulos apresentam-se carregados

de lipoprotenas extravasadas no
glomrulo (da nefrose lipoide)
 Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)

Proteinria e sndrome nefrtica

Ocorre como:
- doena primria
- associada ao HIV
- como cicatriz de GN focal
- como alterao adaptativa na nefropatia
de refluxo, hipertensiva ou secundria a
perda do rim contralateral

em 10% de crianas com Snd. nefrtica

em 35% dos adultos com Snd. nefrtica

Pouca resposta a corticoesteroides

50% de evoluo para IRC em 10 anos
Hialinose Tip lesion

Colapsante
Entidade distinta vs uma fase de evoluo da nefropatia por leso mnima

Tem as mesmas alteraes de clulas epiteliais viscerais da leso mnima

reas de hialinose/esclerose representam reas de acmulo de protenas

plasmticas em pontos mais permeveis do glomrulo, com deposio
reativa de matriz.
Glomerulonefrite membranoproliferativa
ou mesangiocapilar

Padro morfolgico com:

- alterao da MBG
- proliferao de clulas glomerulares
- infiltrao de leuccitos

Causa sndrome nefrtica que pode

estar combinada com hematria ou
sndrome nefrtica

Primria
Secundria
- imunocomplexos (LES, HBV,HCV)
- leucemia linfoctica crnica / linfoma
- defeitos do complemento
Glomerulonefrite membranoproliferativa

ou mesangiocapilar

Hipercelularidade por:
- hiperplasia mesangial
- proliferao endotelial
- leuccitos infiltrantes
(lobulao proeminente)

Crescentes epiteliais so frequentes

Espessamento da MBG
GNMP tipo I: imunocomplexos presentes, acredita-se que em muitos
casos associados a infeces com antgenos plantados (ex: HBV, HCV)

Doena do depsito denso: depsitos densos intramembranares de

natureza desconhecida. C3 est presente, sem anticorpos ou ativao
da via clssica do complemento
 Nefropatia por IgA (doena de Berger)

Causa mais comum de GN

Hematria recorrente

Ocorre isolada. Ou num quadro

idntico que acompanha a
prpura de Henoch-Schonlein,
doena celaca e doenas
hepticas

Depsito mesangial de IgA

e C3
Morfologia

- proliferao mesangial (comum)

- GN proliferativa focal /
Glomeruloesclerose segmentar
- GN com crescentes (raro)
Glomerulonefrite lpica
 Tabela 1. Sobrevida em 5 anos dos pacientes com LES,
nefrite lpica e nefrite lpica classe IV entre 1953 e 1995.
Perodo LES Nefrite lpica Nefrite classe IV
1953-1969 49% 44% 17%

1970-1979 82% 67% 55%

1980-1989 86% 82% 80%

1990-1995 92% 82% 82%

Fonte: Cameron, J.S. Lupus nephritis: an historical perspective 1968-1998. J Nephrol 12 Suppl 2, S29-
41 (1999).
 Classe I

O prognstico bom e o tratamento desnecessrio

 Classe II

A classe II representa 10-20% de todos os casos de nefrite

lpica. O achado clnico mais associado a proteinria com ou
sem hematria, e a funo renal tende a no ser afetada.
O prognstico para pacientes que recebem o diagnstico de nefrite
lpica classe II maior que 90% de sobrevida em 5 anos
 Classe III

A classe III representa 30-40% de todos os casos de nefrite lpica. Os

achados clnicos mais associados so sedimento urinrio nefrtico e
proteinria usualmente na faixa no nefrtica.
 Classe IV

A classe IV representa 40-60% de todos os casos de nefrite lpica. Os achados

clnicos mais associados so as sndromes nefrtica ou nefrtica, hipertenso arterial
sistmica e graus variveis de insuficincia renal. Sem terapia estes pacientes so
considerados como apresentando o pior prognstico evoluindo rapidamente para
falncia renal crnica
Classe IV
Classe IV
Classe IV
 Classe V

A classe V representa 10-15% de todos os casos de nefrite lpica.

O principal achado clnico a proteinria que frequentemente est
na faixa nefrtica.
Classe VI