Cardiopatias congênitas

- anormalidade na estrutura ou função cardíaca que esta presente ao nascer.

- 0,8% dos nascidos.
- 85% de sobrevida destes pacientes na idade adulta - grande e crescente proporção de
adultos com cardiopatia congênita.

- ACIANÓTICAS
- FOP
- CIA
- CIV
- DSAV
- PCA
- Coarctação da aorta

- CIANOTICAS
- Transposição de grandes arterias
- Tetralogia de fallot
- Atresia tricuspide
- Tronco arterial comum
- Retorno venoso pulmonar anomalo total
- Anomalia de ebstein
- Fisiologia de eisenmenger

- CIV é a cardiopatia congênita mais frequente

- Tetralogia e falto e anomalia de besteis são as cianotipias mais comuns
- PCA e CIA são mais em mulheres
- Coarctação aorta \ fallot em homens.

- Canal arterial e forame oval -> presentes na vida fetal.

- FORAME OVAL
- Localizado no septo interatrial (formado pela superposição do septum primum SP
e septo secundum SS)
- Espaco em forma de túnel entre o SS e SP
- Apos o nascimento, o forame fecha, formando a fossa oval.
- Forame oval patente
- 25% da população tem persistencia na vida adulta
- Embolia paradoxal é o grande problema.
- Associação com AVC criptogenico (jovens com AVC criptogenico - FOP em
36-54%). **criptogenico é quando procura todas as causas e nao encontra.
- Nao causa repercussão hemodinâmica.
 - Nao da alteracao no exame fisico.
- Diagnostico: ecocardiograma. *Eco transesofágico é mais sensível.
- Tratamento:
- Fechamento cirúrgico ou percutâneo com prótese
- Indicação ainda controversas
- Em geral após AVC/AIT sem outra causa identificada.

- COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA)

- Mais em mulheres (2:1)
- O tipo mais comum é ostium secundum (75%) - ocorre na região da fossa oval.
- Falta tecido (diferente do FOP)

- Fisiopatologia
- Shunt esquerda -> direita.
- Sobrecarga de volume para as câmaras direitas
- Hiperfluxo pulmonar

- Historia natural:
- Fechamento espontâneo pode ocorrer até 2 anos.
- Maioria dos pacientes assintomáticos até a 2 década de vida.
- Aumento do shunt esquerda -> direita, progressão da classe funcional nas
primeiras 3-5 décadas de vida.
- Ideal é o fechamento antes dos 25 anos = melhores resultados.

- Manifestações clinicas
- Crianças:
- Maioria assintomatica. Descoberta pelo sopro.
- dispneia, taquipneia, fadiga, dificuldade ganho de peso, sinais e IC
- Adulto:
- Intolerancia ao esforço (dispneia, fadiga)
- Redução da capacidade ao exercício
- Palpitação (FA, flutter, DNS)

- Exame fisico:
- Desdobramento fixo de B2, amplo.
- Sopro sistolico ejetivo, grau 2, mais audível no 2EIC esquerdo (pelo hiperfluxo
pulmonar).
- Impulsos sistêmicas do VD na borda esternal esquerda e área subxifoide.

- Exames:
- ECG:
- Ritmo sinusal
- FA, flutter
 - Desvio eixo do QRS para direita
- Bloqueio de ramo direito, atraso de condução pelo ramo D
- RX:
- cardiomegalia.
- ECO:
- Diagnostico.
- Repercussão hemodinâmica.

- Tratamento:
- Fechamento cirúrgico ou percutâneo (protese por cateterismo -> só em CIA
tipo ostium secundum até 40mm).
- Crianças assintomáticas -> dilatação do coração direito, CIA significativa
(>5mm) 2-4 anos
- Hemodinamicamente nao significativa - Qp/Qs <1,5: nao requerem
fechamento. **Qp = pulmonar / Qs = sistemico.
- Hemodinamicamente significativa - Qp/Qs > 1,5 ou dilatação das câmaras
direitas: fechamento.

- COMUNICACAO INTERVENTRICULAR (CIV)

- Cardiopatia congenita mais comum.
- 2 gurpos:
- Muscular
- Margeadas inteiramente pelo miocardio
- Perimembranosa
- Limitada pelo septo membranoso

- Fisiopatologia
- Shunt VE -> VD
- Aumento do debito de VD >> aumento do fluxo pulmonar >> aumento do
retorno para AE >> sobrecarga de VE >> ICC
- Hiperfluxo pulmonar.

- manifestações clinicas
- Dependem do tamanho da CIV e do grau de repercussão hemodinâmica
- Defeitos pequenos -> assintomáticos
- Defeitos moderados -> sintomas discretos a moderados de IC
- Defeitos grandes -> franca IC, necessidade de medicacao.

- exame fisico
- Sopro holossistolico espero ou de alta frequência, grau 3-4, borda esternal
esquerda (3 ou 4 EIC)
- Fremito.
 - exames complementares
- ECG
- Normal
- SAE, SVE ou biventricular
- RX tórax
- Aumento da area cardiaca
- Aumento tronco pulmonar
- ECO
- Diagnostico
- Tipo de defeito
- hemodinamica

- Pequenos defeitos -> restritivos (pouca repercussão hemodinâmica e sintomas,

mas sopro intenso)
- Grandes defeitos -> nao restritivos (repercussao hemodinmica, sintomas, mas
sopro menos intenso).

- Tratamento:
- Fechamento cirúrgico ou percutâneo
- Repercussão hemodinâmica Qp/Qs > 1,5
- Hipertensão pulmonar, sobrecarga de câmaras esquerdas, piora da funcao do
VE
- Crianças
- CIV pequena e assintomática - nao precisa correção
- Maioria fecha espontaneamente.

- PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)

- Persistencia do ducto arterioso fetal (comunicacao enter istmo aórtico e artéria
pulmonar)
- Sexo feminino
- Prematuros
- Associado com rubeola na gestacao.
- Canal arterial
- Fechamento funcional nas primeiras 24-72h após nascimentos
- Fechamento anatomico até 3 mes de vida.
- *** Fechamento antes do nascimento: insuficiencia cardíaca no feto

- fisiopatologia
- Shunt da aorta para o tronco pulmonar durante todo o ciclo cardiaco (sopro
sisto-diastólico)
- Hiperfluxo pulmonar
- Hipertensão pulmonar
 - manifestações clinicas;
- Depende da magnitude do shunt
- Defeitos pequenos -> paciente assintomático, diagnosticado por sopro
- Defeito calibroso -> hipertensão pulmonar -> sintomas de ICC, baixo ganho
de peso, infecções respiratórias de repeticao.

- exame fisico
- Sopro continuo tanto na sistole quanto na diastole. Em maquinaria

- Exames
- ECG
- Normal
- Sobrecarga V ou A
- RX
- ECO
- Diagnotico
- Repercussão hemodimanica

- Qualquer paciente portador do canal arterial sintomático deve ter o canal fechado
- Defeitos pequenos, ECG e RX normais, sem sinais de crescimento de câmaras ao
eixo -> acompanhamento clinico
- Indometacina -> inibidor da prostaglandina E1 usado em prematuros.
Fechamento farmacologico.
- Fechamento cirúrgico ou percutâneo

- COARCTACAO DA AORTA
- Estreitamento da aorta descendente próximo ao local do canal arterial, secundaria
a hipertrofia da camada média
- Sexo masculino (2:1)
- Sindrome de turner
- Associado com válvula aórtica bicúspide (40-50%).

- Fisiopatologia
- Neonato com forma critica: choque cardiogênico - obstrução grave ao debito
cardíaco (quando fecha o canal arterial).
- lactentes/criancas com CoAo discreta: HVE/circulacao colateral.
- Crianças maiores/adolescentes: HVE, aumento de tonus simpatico.

- Manifestações clinicas:
- Recem nascido: IC
- Adolescentes/adultos: cefaleia, fadiga nas pernas, HAS
- Investigação de HAS em crianças e adolescentes
- AVC hemorrágico/disseccao aorta
 - Exame fisico
- Membro superior com pulsos palpáveis
- Membro inferior com pulsos ausentes ou diminuidos.

- Exames
- ECG
- RX
- EXO
- ANGIOTC cardiaca *****
- Cateterismo-> mede gradiente de pressao.
- Tratamento
- neonato/lactente jovem
- Abordagem terapeutica imediata se forma critica.
- Manter canal arterial aberto -> prostaglandina E1, até tratar coarctacao.
- Tratamento percutâneo (stent) ou cirúrgico
- Repercussão hemodinâmica - gradiente pico-pico medido no cat >
20mmHg
- Lactentes -> cirurgia
- Adultos -> dilatação percutanea.

- TETRALOGIA DE FALLOT

}
- CIV de via de saída
- Obstrução da via de saída do VD 4 defeitos associados
- Cavalgamento da aorta sobre o septo IV
- Hipertrofia do VD

- Shunt VD -> VE. (pressao maior no lado direito).

- Cianose

- Fisiopatologia
- Cianose proporcional ao grau de obstrução da via de saída do VD e a
resistência vascular sistêmica
- Shunt D->E: sangue pouco oxigenado desviado para o lado esquerdo pela
CIV
- Hipofluxo pulmonar
- Cianose e hipoxia progressiva.

- Historia natural:
- Maioria operada na infancia
- Sobrevida sem intervenção cirúrgica é de 60% até 3 anos.

- Manifestação clinica
- Depende do grau
 - Cianose grave no nascimento.
- Posição de cócoras
- Vasoconstrição sistemica
- Reduz shunt pela CIV
- Reduz hipoxia
- Adolescentes e adultos -> cianose central, baqueteamento digital
- Dispneia aos esforços
- Policitemia

- Exame fisico
- Cianose
- Baqueteamento digital
- Frêmito sistolico e impulsos sistêmicas de VD na borda esternal esquerda
- Sopro sistolico emético e rude no foco pulmonar.

- Exames
- ECG
- Desvio eixo para D
- SVD
- RX
- Crescimento VD
- Tronco pulmonar pouco desenvolvido
- ECO
- Diagnostico

- Tratamento
- Cirurgia sempre
- Fecha CIV, amplia via de saída do VD

- TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (TGA)

- Aorta se origina do VD
- Pulmonar se origina do VE
- Cardiopatia congênita cianótica mais frequente no período neonatal.
- Circulação em paralelo.
- É necessario ter outros defeitos para ser compatível com a vida -> PCA, CIA, CIV.
Para misturar o sangue.
- Pode ser identificada no ecocardio fetal (antes do nascimento).
- Tratamento:
- Cirurgia assim que o diagnostico for feito
- Varios tipos de cirurgia: definitiva e paliativa.
- Cirurgia de Jatene (definitiva).
Cardiopatias congênitas
- Hiperfluxo pulmonar
- Hipofluxo pulmonar -> t4f