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23/11/2010

Definição

CARDIOPATIAS • Anormalidade tanto na estrutura como na
função cardiocirculatória presente já ao
CONGÊNITAS nascimento, mesmo que seja identificada
muito tempo depois.

Ana Laura Cyrillo Sellera

Introdução Sinais de Descompensação
• < 5% de todas as cardiopatias
• 6 – 8 / 1.000 nascidos vivos • Taquipnéia (sem estertores em base)
• 1/3 dos casos  graves • Taquicardia (>140bpm)
• meninos > meninas • Hepatomegalia
• 25%  anomalias extra-cardíacas • Cianose (perioral; precoce ou tardia)
• Sopro e IC (sinais de descompensação)

Etiologia Etiologia
• Hereditariedade (CIA e PCA) • Sexo
• Alterações Cromossômicas • Idade materna (T4F)
Sd. Down  DSAV • Patologias maternas (DM, LES)
Sd. Turner  Coarctação Aórtica • Rubéola no 1º trimestre de gestação (PCA)
• Teratógenos • Uso crônico de álcool
• Altitude

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aumento do fluxo • Resfriados de repetição. função ventricular • Ostium secundum  rafia (65-70%) patch • Ostium primum / seio venoso  patch 2 .5º ano de vida: diminui a FC e evidencia o sopro • ECG: DCRD ou BRD (ostium secundum). < 4 anos • ECO: passagem de sangue através da CIA • Repercussão clínica  tratamento precoce (localização. pneumonia e retardo do vascular pulmonar crescimento • 3º . • SS ejetivo de pequena magnitude em BEE alta hemibloqueio anterior E. tamanho o repercussão). seio coronário (mais raro) (cavidades direitas). desdobramento fixo de B2 primum) CIA CIA . (1º ano de vida ou menos) aumento de câmaras direitas. BAV 1º (ostium (foco pulmonar). dilatação do tronco e • Pode ser assintomático ramos pulmonares. 23/11/2010 Cardiopatias Congênitas Classificação Acianóticas com Hiperfluxo Pulmonar Cardiopatias Congênitas • CIA Acianóticas • CIV com hiperfluxo pulmonar • PCA sem hiperfluxo pulmonar • DSAV Cianóticas • Janela Aortopulmonar com hiperfluxo pulmonar sem hiperfluxo pulmonar CIA CIA • Ostium primum (20%). ostium secundum (70%). • RX tórax: aumento da área cardíaca seio venoso.Tratamento • Pré-escolar.

desenvolvimento pulmonar retardado • ECG: normal. aumento de AE. SVE. HVD • Sopro em maquinaria ou locomotiva em (hipertensão pulmonar grave) região infraclavicular E • ECO: evidencia e quantifica a PCA. Ao normal. dilatação do tronco pulmonar. tamanho. 23/11/2010 CIV CIV • Sobrecarga de volume em VD. SAE. VE. não da CIV (deiscência e reabertura da CIV) ultrapassando 1a) • Baixo peso / Desnutrição: não contra- indicam PCA PCA • Fechamento: 12-24h até algumas semanas • RX tórax: normal. • Crianças debilitadas. freqüentemente acompanhado cardíacas de frêmito CIV . repercussão  indicação • Tamanho do remendo depende do tamanho cirúrgica precoce (6º mês de vida. pancardíaco localização. pneumonia.Tratamento • CIV pequena. tamanho e pressão das câmaras (irradiado). VD. aumento de câmaras esquerdas 3 . sem repercussão  clínico. pulmões e • RX tórax: aumento de câmaras esquerda e câmaras esquerdas. pneumonia. na • ECO: repercussão hemodinâmica. • Patch (exceção: CIV mínima) retornos periódicos ao cardiologista.Tratamento CIV . resfriados de dilatação do tronco pulmonar. mas tronco pulmonar dilatado hiperfluxo pulmonar • Resfriados de repetição. retardo • ECG: normal. hiperfluxo repetição. graus variados de SVE ou do crescimento biventricular • Sopro em platô (holossistólico). se não houver fechamento até os 10a. região do mesocárdio (FT). correção • Propilene 5-0 ou 6-0 cirúrgica (endocardite) • Complicação cirúrgica: BAV • CIV grande. preservando apenas AD. rude.

às vezes sopro duas valvas semilunares contínuo • Tratamento: correção cirúrgica 4 . pré- e SS regurgitativo em FM. aumento das câmaras esquerdas Janela Aortopulmonar Janela Aortopulmonar • Comunicação entre a aorta e a artéria • RX tórax: cardiomegalia com proeminência pulmonar do tronco da artéria pulmonar e da aorta ascendente. podendo haver predomínio de um dos ventrículos • Pulso periférico amplo • ECO: visualização do defeito. 23/11/2010 PCA . antes dos 6m de vida videotoracoscopia DSAV DSAV . desdobramento fixo de B2 • DSAV parcial  cirurgia eletiva. o que denota um intervencionista (<3mm) ou correção canal atrioventricular comum cirúrgica • Sd.Tratamento • SS em BEE alta. <4a. Down (sinais de IC e infecções de • Rouquidão (nervo laríngeo recorrente) repetição precoces)  correção cirúrgica • Atualmente: minitoracotomia. 12-24 meses • Ausência de estruturas septais • Técnicas: oclusão via cateterismo atrioventriculares normais. cuidado com o nodo AV Down  HVD ou biventricular • ECO: localiza e quantifica. sem sinais de IC escolar.Tratamento DSAV • Idade pré-escolar. desvio de eixo para E. • ECG: sinusal. patch. fechamento da CIA (patch) e • RX tórax: Down  aumento global da área fechamento da fenda valvar cardíaca e hiperfluxo pulmonar • DSAV total  primeiros 6 meses de vida. presença de • SS em BE altas D e E. hiperfluxo pulmonar • ICC / hipertensão pulmonar precocemente na infância • ECG: sobrecarga biventricular.

23/11/2010 Cardiopatias Congênitas Estenose Pulmonar Acianóticas Obstrutivas • Subvalvar (infundibular). bicúspide ou monocúspide • Valvuloplastia com balão (<40mmHg) • Pode permanecer assintomática durante • Cirurgia  valva pulmonar displásica anos • Fadiga. fúrculas e carótidas Estenose Aórtica Estenose Aórtica • Clique de abertura após B1 seguido de sopro • ECO: morfologia valvar sistólico ejetivo rude irradiado para ápice. precedido por clique de • Coarctação Aórtica abertura. digitálicos (disfunção • RX tórax: área cardíaca normal ou ventricular sistólica) aumentada • Valvuloplastia com balão  lesão valvar isolada e não complicada • ECG: normal ou HVE. dispnéia aos esforços. audível em BEE alta. • Estenose Supravalvar Aórtica diminuída ou inaudível • Estenose Valvar Aórtica • RX tórax: dilatação do tronco pulmonar • ECG: HVD • Estenose subaórtica • ECO: características da valva. frêmito sistólico em F. B4 (casos mais graves) pulmonar). alterações da • Troca Valvar  áreas valvares críticas e repolarização ventricular (casos graves) manifestações de BD 5 . valvar ou supravalvar • Tricúspide. • Tratamento clínico: diuréticos (congestão fúrcula e carótidas. grau de hipertrofia e gradiente pressórico Estenose Pulmonar – Tratamento Estenose Aórtica • Subvalvar.Ao. valvar (mais comum) ou supravalvar • Estenose pulmonar • SS ejetivo rude. B2 normal. precordialgia e síncope (casos graves) • Ictus “sustentado” de VE.

entre a emergência da artéria claudiação intermitente aos esforços subclávia esquerda e o local de inserção do • RX tórax: sinal de Röesler ducto arterioso • Tratamento: correção cirúrgica ou • Sd. aórtico. Turner aortoplastia com balão (com ou sem stent) • Valva aórtica bicúspide com ou sem estenose Cardiopatias Congênitas Tetralogia de Fallot Cianóticas • T4F • MF de Taussig-Bing • CIV • TGA • Atresia Pulmonar • Aorta dextroposta • Ventrículo Único • MF de Ebstein • Obstrução da via de saída do VD (estenose • Atresia Tricúspide • Hipoplasia de pulmonar valvar ou infundibular) • Truncus Arteriosus Câmaras Esquerdas • Drenagem Anômala • HVD • DVSVD • DVSVE das Veias Pulmonares Tetralogia de Fallot TGA • RX tórax: aumento de VD. 23/11/2010 Coarctação Aórtica Coarctação Aórtica • Obstrução localizada geralmente no istmo • Pulsos femorais podem desaparecer. • ECG: desvio de eixo para D e SVD CIA ou PCA (mistura de sangue) • ECO: visualização do defeito • Cianose importante neonatal • Tratamento: Cirurgia corretiva dentro os • B2 única e sopro ejetivo suave em BEE alta primeiros 18 meses de vida • RX tórax: silhueta cardíaca lembra um “ovo” com pedículo estreitado 6 . tronco pulmonar • Aorta – VD e Tronco Pulmonar – VE escavado e hipofluxo pulmonar • Sobrevida depende da existência de CIV.

Lutembacher (CIA ostium secundum + EM adquirida) 7 . 23/11/2010 TGA • ECG: normal. atriosseptoplastia por • DVSVD Câmaras Esquerdas balão (mistura de sangue) e correção pela • DVSVE • Drenagem Anômala técnica de Jatene das Veias Pulmonares • MF de Taussig-Bing Outras Formas de Cardiopatias Congênitas • Fístulas Arteriovenosas (pulmonares. SVD • Ventrículo Único • Atresia Pulmonar • ECO: identificação do defeito • Atresia Tricúspide • MF de Ebstein • Truncus Arteriosus • Hipoplasia de • Tratamento: PG. coronárias) • BAVT Congênito • Aneurismas Congênitos dos Seios de Valsalva • Origem anômala da ACE • Sd.