Defeito do Septo

Atrioventricular
Wanessa F. V. Dos Anjos Bohrer
Cardiopediatra - HUPAA
 Introdução
• Grupo de cardiopatias congênitas com um anel atrioventricular
único e graus variáveis de defeitos septais.

• Cardiopatia Congênita Acianogênica de Hiperfluxo Pulmonar

• Prevalência = 4 a 5 % cardiopatias
congênitas; 0,3 – 0,5/1000 nascidos vivos

• 40-50% dos DSAVs diagnosticados intraútero tem T21. Não

sindrômicos  DM e obesidade.
Embriologia
 Embriologia

TUBO
CARDÍACO
PRIMITIVO
–4
SEMANAS
 Embriologia
• Formação das Valvas Atrioventriculares

• Ancoramento do Septo Ventricular

• Ancoramento do Septo Atrial

Embriologia
 VALVA
MITRAL

Plano Valvar
Plano Valvar Mitral
Tricúspide

SEPTO
ATRIOVENTRICU
LAR
Coxim Atrioventricular
VALVA
Ventral
TRICÚSPIDE
 Classificação
• TOTAL

o CIA Ostium Primum

o CIV via de entrada

o Valva atrioventicular única

 Classificação
• TOTAL

o Hiperfluxo pulmonar importante

o ICC precoce

o Correção cirúrgica entre 2 – 6

meses
 Classificação
• PARCIAL (incompleta)
o CIA Ostium Primum;

o Ausência de CIV

o Valva atrioventicular dividida em

2 componentes  “Cleft”mitral

o Hiperfluxo pulmonar a depender

do tamanho da CIA;

o Correção cirúrgica ideal – 2 – 5

anos.
 Classificação
• TRANSICIONAL

o CIA OP

o CIV restritiva

o Correção cirúrgica a depender do

tamanho da CIV
 Classificação
• INTERMEDIÁRIO
o CIA OP + CIV VE

o Valva AV dividida em dois

componentes

o Hiperfluxo pulmonar importante

o ICC precoce

o Correção cirúrgica entre 2 – 6

meses
 Classificação DSAVT
• RASTELLI

Rastelli A Rastelli B Rastelli C

 Classificação DSAVT
• BALANCEADO X
DESBALANCEADO
ATRIAL

• BALANCEADO X
DESBALANCEADO
VENTRICULAR
Anatomia da VSVE
Anatomia da VSVE
Anatomia da VSVE
 Cardiopatias associadas
• Tetralogia de Fallot
• DVSVD – Heterotaxias
• CIA OS
• TGA
• CoAo
• PCA
• CIV muscular
 Fisiopatologia
• Hiperfluxo pulmonar

• Acianogênica
 Sd. De Down
• Risco elevado de
desenvolver hipertensão
pulmonar rápida e
progressivamente.

• Correção o mais breve

possível.
 Manifestação Clínica
• História
o Pneumonia de repetição
o Interrupção das mamadas por cansaço
o Perda de peso ou dificuldade de ganho de peso
o Taquipneia
o Sudorese de polo cefálico

• Exame Físico
o Ausculta variada: sopro sistólico ejetivo BEEA.
o Hepatomegalia em grau variado
Rx Tórax
Eletrocardiograma
 Ecocardiograma
• Exame diagnóstico

• Seguimento da pressão pulmonar e regurgitações valvares

 Tratamento
• Manejo clínico da ICC
• Correção cirúrgica dos defeitos.
OBRIGADA!!
wanessacardioped@gmail.com