Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
• Alteração no desenvolvimento
embrionário.
Epidemiologia
• Incidência: 0,8% dos nascidos vivos têm uma
malformação cardiovascular. Não se incluem as 2
mais comuns: valva aórtica bicúspide e PVM.
• Mais comuns no sexo feminino: (PCA), anomalia
de Ebstein, (CIA).
• Mais comuns no sexo masculino: estenose aórtica,
coarctação da aorta, hipoplasia do coração
esquerdo, atresia pulmonar e tricúspide, e (TGA).
• Anomalias extracardíacas: 25% dos lactentes com
cardiopatia significativa, destes, 1/3 se inclui em
alguma síndrome conhecida.
Etiologia
• Genética: herança mendeliana, mutações genéticas
ou alterações cromossomiais (ex: trissomia)
• Ambiental:
• a)doenças adquiridas: Síndrome da rubéola
congênita PCA, CIA, estenose da valva e/ou
artéria pulmonar.
• b) drogas utilizadas durante a gestação: Lítio
anomalia de Ebstein, Síndrome alcoólica fetal
defeitos do septo ventricular (45% dos neonatos
afetados).
•
Frequência das Cardiopatias Congênitas
Acianogênicas
• CIV ---------------------------- 15-20%
• CIA ---------------------------- 5-10%
• PCA --------------------------- 5-10%
• CoAo-------------------------- 8-12%
• EP ----------------------------- 8-10%
• EAo ---------------------------- 8-10%
• Defeito septo AV ----------- < 1%
•
Síndromes associadas
• Alagille(deleção no cormossomo 20p): colestase intra-hepática, anomalias vertebrais(forma de
borboleta) e estenose periférica/hipoplasia da artéria pulmonar e seus ramos.
• S. DiGeorge(microdeleção no cromossomo 21q11): hipoplasia do timo, fenda palatina, hipocalcemia,
interrupção do arco aórtico, tetralogia de Fallot, truncus arteriosus, dupla via de saída do VD.
• S. Down(trissomia do cromossomo 21): baixa estatura, braquidactilia, instabilidade atlanto-axial,
alterações tireoidianas, defeito do septo AV, comunicação interventricular(CIV), persistência do canal
arterial(PCA).
• S. Holt-Oram(autossômica domintante): anomalias radiais no antebraço e mão, comunicação
interatrial(CIA) ostium secundum, CIV
• S. LEOPARD(autossômica dominante): lentiginose, alterações eletrocardiográficas, hipertelorismo ocular,
estenose pulmonar, anomalias genitais, retardo de crescimento e surdez(deafness).
• S. Noonan(autossomica dominante): baixa estatura, dismorfismo craniofacial, criptorquidia, pescoço
alado, alterações de coagulação, estenose de valva/artéria pulmonar, CIA, cardiomiopatia
hipertrófica(CMH).
• S. Rubéola congênita: catarata, retinopatia, surdez, alterações ósseas, estenose da artéria pulmonar,
PCA, tetralogia de Fallot, CIV.
• S. Turner(45, X0): baixa estatura, pescoço alado, amenorréia primária, coarctação da aorta pós ductal,
drenagem anômala das veias pulmonares(sem CIA).
• S. Williams(autossômica dominante): fácies de “duende”, hipercalcemia, estenose aórtica supravalvar e
estenoses pulmonares periféricas.
Síndromes associadas - Resumo
• S. Alagille (deleção no cormossomo 20p): hipoplasia da artéria pulmonar e
seus ramos.
• S. DiGeorge (microdeleção no cromossomo 21q11): interrupção do arco
aórtico, T4F, truncus arteriosus, dupla via saída do VD.
• S. Down (trissomia do cromossomo 21): defeito do septo AV, (CIV), (PCA).
• S. Holt-Oram(autossômica domintante): (CIA) O secundum, CIV
• S. LEOPARD(autossômica dominante): estenose pulmonar
• S. Noonan(autossomica dominante): estenose de valva/artéria pulmonar,
CIA, cardiomiopatia hipertrófica(CMH).
• S. Rubéola congênita: estenose da artéria pulmonar, PCA, tetralogia de
Fallot (T4F), CIV.
• S. Turner(45, X0): coarctação da aorta pós ductal, drenagem anômala das
veias pulmonares(sem CIA).
• S. Williams (autossômica dominante): fácies de “duende”, estenose aórtica
supravalvar e estenoses pulmonares periféricas.
.
Síndrome de Holt-Oram
.
Síndrome de Noonam
.
Síndrome de LEOPARD
.
Síndrome de Turner
Síndrome de Down – 21 de março
Cianose
Cianose
Cianose
# Cianose central:
- Coloração azul-arroxeada: pele/mucosas (ex.: boca).
- Hemoglobina reduzida (desoxigenada) > 5g/dl de no sangue
- Saturação de oxigênio é aproximadamente 80%.
- Shunt (mistura) do sangue venoso ao arterial na circulação
sistêmica
# Cianose periférica:
•- É restrita às extremidades (mãos e pés).
•- Pode estar ou não acompanhada da cianose central
(hipoxemia).
# Cianose diferencial:
.
• Hipoxemia estimula a produção de eritropoietina nos rins, o que
estímula a medula óssea a produzir eritrócitos para aumentar a
capacidade de transporte de oxigênio. Isso aumenta a
viscosidade do sangue, impedindo a liberação de oxigênio das
hemácias.
• Síndrome de Hiperviscosidade pode causar cefaleia, tontura,
sonolência, fadiga, alteração mental, distúrbios visuais,
parestesias, zumbidos, mialgia.
• Alterações hematológicas (tendência hemorrágica) por
decréscimo dos fatores V, VII, VIII, IX, distúrbios plaquetários,
aumento da fibrinólise e disfunção endotelial.
• Maior risco de hemorragia cerebral, embolia paradoxal (devido
ao shunt direita-esquerda) e abcesso cerebral.
Cardiopatias congênitas não-cianóticas
•CIA
•CIV
•PCA
•CoAo
Cardiopatias congênitas não-cianóticas
Cardiopatias congênitas não-cianóticas
Comunicação Interatrial
• É um defeito no septo atrial.
• 5 a 10% das cardiopatias congênitas.
• É mais comum no sexo feminino. (2:1)
• # Tipos:
• 1 - Ostium secundum (fossa oval), mais comum –
50-70%
• 2 - Ostium primun – 30%
• 3 - Seio venoso -10%.
• 4 - Seio coronariano – muito raro.
Fisiopatologia – ítem a ítem
• Magnitude do shunt esquerda/direita
• Tamanho do defeito
• Complacência dos ventrículos.
• O shunt ocorre principalmente na diástole
com as valvas AV abertas
• Não restritivo: a pressão nos átrios são iguais
• Restritivo: pequena o suficiente para oferecer
resistência ao fluxo.
Pode haver fechamento espontâneo?
.
• Sim, no tipo ostium secundun
• Contra-indicação:
• Tipos:
1 - Perimembranosa - trabecular, de via de entrada ou
de via de saída (70%) - parte do bordo é formado
por tecido fibroso do septo membranoso.
2 - Muscular (5-20%) - bordo inteiramente muscular.
3 - Subarterial (5- 30%) - parte do bordo está em
contiguidade com o tecido fibroso das valvas
Fisiopatologia
• Restritiva: gradiente de pressão significativo entre o
VE e o VD, o shunt é pequeno. Sem alteração
hemodinâmica significativa, pode fechar
espontaneamente.
• Moderadamente restritiva: gradiente de pressão e,
shunt moderados. Ocorre sobrecarga
hemodinâmica VD, com dilatação, disfunção, e
aumento da resistência vascular pulmonar.
• Não Restritiva: shunt significativo. Sobrecarga VD,
aumento da PSAP, em casos extremos reversão
do shunt(direita-esquerda), síndr. de Eisenmenger
Síndr. de Eisenmenger
• Elevação dos níveis da pressão pulmonar
• Secundário ao aumento da resistência vascular
pulmonar (>800 dinas s/cm5)
• Ocasionando shunt reverso (direita-esquerda)
• Ou Shunt bidirecional
• Através de um grande defeito congênito, intra ou
extracardíaco, não reparado
Quais os fatores importantes na avaliação
de uma CIV ???
• Magnitude do shunt
• Tamanho da CIV
• Repercussão ventrículo
• CIV grande - lactentes com IC, crescimento Tratar IC. Se houver boa
resposta ao tratamento clínico a cirurgia pode ser adiada para 1 ano de
idade. Se não houver boa resposta, ganho de peso inadequado a cirurgia
deve ser realizada precocemente mesmo antes de 6 meses.
1 - pulsos amplos
2 - precórdio hiperdinâmico
3 - sopro contínuo em “maquinaria”
4 – Taquicardia
5 - Frêmito sistólico na região superior do BEE
6 - abaulamento precordial
7- B2 normo ou hiperfonética
8 - maior diferencial entre a pressão arterial sistólica e
diastólica.
Raio X de Tórax
• RNPT: área cardíaca geralmente normal
principalmente no RN em ventilação mecânica.
• RNs sem ventilação mecânica: pode haver discreta
cardiomegalia nos RNs sem ventilação mecânica.
• RNT, lactentes e crianças maiores: aumento da
trama vascular pulmonar e sinais de edema
pulmonar.
Eletrocardiograma
• RNPT:
- geralmente normal
• RNT, lactentes e crianças maiores:
- é semelhante aos achados da CIV.
Ecocardiograma
• Demonstra o defeito e o tamanho
• Medir o diâmetro do óstio pulmonar do PCA
• Medir o diâmetro do óstio aórtico
• Comprimento do PCA
• Avalia as repercussões: aumento das câmaras cardíacas, dilatação da
artéria pulmonar, sinais de hipertensão pulmonar, estima a pressão
pulmonar (através da velocidade de fluxo de regurgitação tricúspide
ou do fluxo pelo PCA se este não for restritivo) e a relação fluxo
pulmonar/fluxo sistêmico ( QP/QS).
• Quando o PCA não é restritivo o padrão de fluxo indica o estado
hemodinâmico das pressões pulmonares e aórtica: fluxo contínuo da
Aorta p/ A. Pulmonar – baixa pressão pulmonar, fluxo bidirecional
pelo PCA indica hipertensão pulmonar, fluxo sistólico exclusivo da A.
Pulmonar para Aorta indica pressão pulmonar suprasistêmica.
Tratamento clínico
• RNPT com ICmedidas gerais: restrição hídrica, correção de anemia (
manter hg>12mg/dl).
• Benefícios dos diurético tem sido questionados, podendo ser fator
colaborador na PCA.
• Digoxina não é indicada.
• Indometacina , Ibuprofeno) que interferem no metabolismo das
prostaglandinas tem sido indicadas para provocar o fechamento
farmacológico do canal arterial em diversos esquemas: uso profilático (em
todos os RNPTs < 1000g logo após o nascimento), uso precoce ( logo após
surgir sinais de IC) ou mais tardio (após falha das medidas gerais usadas por
24-48hs).
• Indometacina tem maior eficácia mas maior risco de efeitos colaterais
(nefrotoxicidade, fenômenos hemorrágicos, piora da hiperbilirrubinemia);
ibuprofeno tem menor eficácia mas poucos efeitos colaterias.
• Contra-indicação: hiperbilirrubinemia, creatinina > 1,8mg/dl, plaquetas
<80.000/ mm3, enterocolite necrotizante, tendência a hemorragia.
Cineangiocoronariografia
• Complemento diagnóstico
• Raramente indicado
• Suspeita: lesão associada, hipertensão pulmonar.
• Realizar medidas das pressões cardíacas em ar ambiente e
com vasodilatador arteriolar pulmonar ( oxigênio 100% ou
drogas vasodilatadoras).
• Calcular QP/QS , resistência vascular pulmonar. Como
procedimento terapêutico tem sido o tratamento de
eleição para PCA pequeno, utilizando-se molas de
Gianturco (canal <3mm) ou prótese de Amplatzer (canal
>3mm)
Tratamento
• RNs sintomáticos que não respondem ao
tratamento clínico.
• Tratamento intervencionista é o tratamento de
eleição para PCA pequeno
- Utilizando-se molas de Gianturco (canal <3mm)
- ou prótese de Amplatzer (canal >3mm)
• Cirurgia, quando o fechamento intervencionista não
é possível.
.
Coactação da Aorta
Coarctação da Aorta
• Predomina no sexo masculine 3:1
• Obstrução localiza-se geralmente na união da croça
com a aorta descendente (região ístmica)
• Podendo envolver em maior ou menor extensão o
próprio arco aórtico.
• Pode vir como lesão isolada ou associada com:
valva aórtica bicúspide, PCA, CIV, estenose aórtica
valvar ou subvalvar
• Malformação cardiovascular mais freqüente na
síndrome de Turner (20%).
Reconhecimento clínico é simples
• É simples
• Ausência ou diminuição da amplitude dos pulsos
arteriais nos membros inferiores associado a
• Presença de pulsos amplos e hipertensão arterial
nos membros superiores
Ecocardiograma
• Casos mais leves = ECO normal
• Casos mais graves
- Dilatação do VE
- HVE
- Disfunção
Tratamento
• Intervencionista
• Cirúrgico
.