Cardiomiopatias

• Doenças do músculo cardíaco

• Acometem o músculo cardíaco ocasionando desordens estruturais e/ ou funcionais…
• Uma das causas de IC
• Primárias: envolvimento predominantemente cardíaco
• Secundaria: acompanhada de manifestações sistêmicas
• causas:
• Infecciosa
• Bacterianas
• Virais
• Chagas
• Fungos
• Helmintos
• Toxinas e medicamentos
• Cocainas
• Alcool
• Quimioterápicos
• Genéticas
• Doenças metabólicas
• Tireotoxicose
• Doenças de deposito (glicogenio, hemocromatose, amiloidose)
• Sarcoidose

• 3 grupos
• Cardiomiopatia dilatada
• Hipertrofia
• Restritiva

CARDIOMIOPATIA DILATADA
• Dilatacao e disfunção sistêmica de 1 ou ambos ventrículos
• É a mais frequente
• Uma das principais causas: chagas
• + enter 20-60 anos (pode acometer criadas
• Tem que tentar investigar a etiologia

• Diferentes mecanismos fisiopatologicos

• Mutações genica
• Infecções virais
• Chagas
• Toxicidade por medicamentos e alcool
• Leva a:
• Apoptose
• Disfunção mitocondrial
• Autoanticorpos
• Ruptura de canais ionices
• Processos infiltrativos
• Deficiencias nutricionais e metabólicas
• Etiologia:
• Genetica
• Mista
• Adquirida (ex: chagas)
• Segundaria a miocardite
• Induzida por estresse - takotsubo
• Taquicardiomiopatias
• Periparto
• Diagnostico:
• Historia do paciente
• Exame fisico
• Evidencia de dispneia, cansaço, turgencia jugular, crepitacao >>> clinica de IC (sindrome
de IC)
• arritmias, complicações tromboembolicas, morte subita abortada
• Evidencia objetiva de dilatação e disfunção sismologia ventricular (no eco)
• Busca da etiologia

• Avaliação laboratorial:
• Hemograma
• Eletrólitos
• Função renal
• glicose, TSH
• Função hepática
• Sorologia chagas, hepatite C, HIV,
• VHS, FAN
• BNP

• ECG
• Taquicardia sinusal
• Sobrecargas atrais e ventriculares
• Alteração de repolarizacao (audio 15:40)
• QRS alargado = bloqueio de ramo

• ECO
• Essencial para avaliação
• Dimensões e função ventricular
• Excluir doenças valvares e pericardicas

• RESSONANCIA
• Eleva a capacidade de identificar fibrose, necrose, inflamacao, deposito miocardico de
(audio)

• OUTROS
• Cateterismo cardiaco/angiotomografia de coronarias
• Excluir doença coronaria ateroscletotica
• Presença de angina/fatores de risco
• Biopsia endomiocárdica
• Situações especificas
• Miocardite aguda
 • Doença de deposito (amiloidose)
• Neoplasia
• Sarcoidose

• Tratamento:
• Remoção da causa: alcool, medicamentos cardiotoxicos, miocardites
• Terapia direcionada
• Tratamento farmacologico padrao da IC
• Dispositivos - marcapasso, ressincronizador.
• Transplante

CARDIOMIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA

☆Anormalidades genéticas subjacentes ou agressões ambientais previas que são difíceis de
serem identificadas no momento da apresentação clinica
☆30-50 anos, homens, negros
☆Historia natural variavel.
☆Maioria dos sintomáticos - curso progressivo - sobrevida em 5 anos de 40-70%

CARDIOMIOPATIA ALCOOLICA
☆Consumo de álcool leve a moderado: ↓ o risco de eventos cardiovasculares
☆No máximo 2 doses diarias para homens e 1 dose para mulheres
☆A doença é mais comum nos homens, mas as mulheres são mais suscetíveis
☆Doença do miocardico secundario ao uso crônico e prolongado do alcool, sem outra causa
identificável para disfunção ventricular
☆Consumo prolongado e em grande quantidade + suscetibilidade genética

☆Diagnostico:
☆Etilista cronico com consumo diario maior de 80 gramas por período superior a 5 anos
☆Disfunção VE com hipocinesia difusa comprovada por endocardio ou ressonância
☆Ausencia de outra causa identificável

☆Tratamento:
☆Abstinencia total
☆Medicamentos para IC
☆Tratar outros danos associados (hepatico…)

☆Prognostico
☆Parcela significativa recupera completamente a função ventricular
☆Ingestão de alcool mantida: prognóstico ruim

CARDIOMIOPATIA PERIPARTO
☆Disfunção ventricular documentada (FE<45%) que ocorre no final da gestação ate o quanto
mas pôs parto
☆Maioria nas primeiras 4 semanas pôs parto (rara antes de 36 semanas de gestacao)

☆Fatores de risco:
☆Negras (3-16x mais)
☆Idade materna >30 anos (>40 principalmente)
☆Pre eclampsia
 ☆Gestação multipla
☆Hipertensão arterial

☆ 75% iniciam os sintomas no primeiro mês pôs parto, frequentemente nos primeiros dias.

☆ Tratamento:
☆ Medicamentos para IC (cuidar remedios que não podem)

☆ Prognostico:
☆Grande variabilidade
☆20-60% recuperam a função ventricular - em geral ate 6 meses do diagnostico (pode ate
3 anos)
☆Mortalidade 6%
☆Se disfunção residual: contra-indicada nova gestação - risco de nova descompensacao,
morte, parto prematuro, perda feral

CARDIOMIOPATIA INDUZIDA POR ESTRESSE - TAKOTSUBO OU SINDROME DO CORACAO

PARTIDO
☆Provocada por estresse fisico ou emocional
☆Liberação de catecolaminas
☆Mais comum em mulheres de meia idade
☆Achado eletrocardiograficos de IAM na presença de disfunção VE e ausência de estenose
coronariana epicárdica.
☆Apice do VE fica com forma de balão - balonamento apical
☆Terapia com medicamentos para IC, alivio do estresse
☆Em geral prognostico bom, com melhora.

**dozorrubicina - quimioterápico usado principalmente para CA mama q é cardiológico

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA - CMH

• Doença genetica - autossomica dominante
• Ventrículo esquerdo hipertrofio, na maioria das vezes de forma assimetrica, não dilatado, na
ausência de outras condições cardíacas ou sistêmicas capazes de produzir hipertrofia de
evidente magnitude.
• É a mais comum das doenças cardiovasculares genéticas
• Causa mais comum de morte subida em jovens, incluindo atletas de competição.

• Fisiopatologia:
• Hipertrofia do VE assimétrica (septo é muito hipertrofico)
• Disfunção diastólica
• Principal responsável pelos sintomas (cansaco, intolerância aos esforcos)
• Diferentes graus)
• Obstrução da via de saída do VE
• Isquemia miocardica
• Angina
• Desbanco oferta x demanda de oxigênio
• Aumento excessivo de massa muscular -
aumento da demanda de o2
• Estrutura microvascular coronaria insuficiente
• Elevação da pressao diastólica
• Quadro clinico
• Maioria assintomáticos
• Sintomas mais comuns: dispneia, (audio 46)
• Predispostos a arritmias (podem ser graves, taquiarritmia ventricular,FV)

• Exame fisico:
• Assintomatis e sem obstrução da VSVE = exame fisico normal
• Sopro sistêmico rude, crescendo, logo após B1, ao longo da borda esternal esquerda baixa
(lembra sopro de estenose aórtica)

• ECG
• Exame inicial de triagem
• Alterações sao precoces - adolescencia
• Alterado em mais de 90% dos pacientes e em 75% dos familiares assintomáticos
• Nao ha padrazo
• SVE, ondas Q profundas parede inferior, alterações de ST
• Ondas T negativas gigantes (audio 48)

• Eco
• Principal metodo diagnostico
• Audio
• Achados:
• Gradiente na VSVE > 30mmHg = forma obstrutiva
• Forma assimétrica
• Regurgitação mitral e MAS
• Audio

• Outros exames:
• Holter 24h - para detectar arritmias
• Teste ergométrico
• Ressonância magnetica
• Diagnostico inconclusivo pelo eco
• Distribuição e localização da hipertrofia
• Pesquisa de area de fibrose = pior prognostico
• Teste genetico - complexo pois o substrato genético é heterogêneo

• Historia natural
• Curso geralmente benigno
• Maioria assintomática
• 5-10% progressão grave dos sintomas com dilatação e disfunção ventricular
• Mortalidade 1%

• Problema:
• Morte subita cardiaca
• Principal e mais temida complicação
• Pode ser a primeira manifestação
• Em geral em assintomaticos, com menos de 35 anos
• Ocorre por arritmias ventriculares: FV, TV
• Fatores de risco:
• Pacientes que sobreviveram a parada cardiaca com FV ou episodios de TV sustentada
• HF de MS em parentes de primeiro grau com menos de 55 anos
• Sincope recente inexplorada e de repetição
• Espessura septal do miocardio > 30 mm
• TVnao sustentada com FC >120 bpm no halter
• Queda da PAS > 20mmHg ou aumento < 20mmHg no esforço
• Pacientes sem fator de risco: incidência de MS < 1% ANO
• Unica opaco para prevenido: cardiodesfibrilador implantavel - CDI

• Tratamento:
• Para sintomáticos
• Farmacologico (betabloqueador)
• Terapia invasivas (cardiomiectomia)
• Atividades competitivas de moderada e alta intensidade: contraindicadas para todos pelo
risco de MSC.

• Triagem familiar
• ECG ou eco
• A cada 12-18 meses em todos os parentes de primeiro grau com CMH com idade de
12-21 anos
• Apos essa idade: a cada 5 anos.

CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA
• É a menos frequente
• Disfunção diastolica: paredes ventriculares excessivamente rígidas e impedem o enchimento
ventricular
• 50% disturbios clínicos específicos
• 50% idiomáticos
• Amiloidose cardiaca
• Características:
• Redução do enchimento diastolico e/ou distensibilidade ventricular
• FE preservada
• Volume diastolico normal ou reduzido
• Audio

• Diagnostico
• Pacientes com quadro de insuficiencia cardíaca com FE normal
• Eco - diagnostico
• Ressonância
• Biopsia em casos selecionados

• AMILOIDOSE
• Grupo heterogêneo de doenças hereditarias, inflamatórias ou neoplasias que resultam em
depósitos de fibrilas amiloides em órfãos como coracao, rins e SN
• Fibrilas amiloides: subunidades proteicas de baixo peso molecular derivadas de proteínas
sericas normais ou aberrantes
• Infiltração miocardica por fibrilas amiloides
• AMILOIDOSE PRIMÁRIA:
• Ig de cadeias leve - AL
• Celular plasmáticas - mieloma multiplo

• AMILOIDOSE SECUNDARIA
• Amilóide AA
• Doenças crônicas infecciosas e inflamatorias

• Envolvimento cardíaco independe da etiologia da infiltração

• Deposição em elementos contrateis, sistema de conducao, valvas e coronárias
• 1/3 dos casos, maioria no tipo primário.

• Manifestações cardiacas
• IC
• FA
• Disturbios de conducao
• Angina
• Disfunção de valvas
• Sincope
• Embolia pulmonar
• Arritmia grave
• MS por FV

• Manifestações extracardiacas
• Macroglossia
• Sindrome do tunnel do carpo
• Sindrome nevrotica
• Sangramento intestinal
• Hipotensão
• Mononeuropatia multipla

• Exames complementares
• ECG
• Baixa voltagem do QRS
• Alterações da RV
• Ondas Q
• Pouca progressão de R nas precordiais anteriores, distúrbios de conducao

• ECO
• Grande utilidade
• Avaliação do enchimento ventricular
• Pontos de hiper refringência no músculo cardiaco, valvas e septal.

• RESSONANCIA

• Prognostico
• Imprevisível
• Jovens é pior
 • Depende do tipo de apresentação clinica, grau de espessura ventricular e padrão de
relaxamento

• Tratamento
• Detecção da desordem subjacente
• Controle dos sintomas - principalmente diuréticos
• Evitar digoxina e BCC pois se ligam a substancia amilóide e causam toxicidade
• Disturbios de conducao: marcapasso

• Outras causas
• Doença de fabry
• Sarcoidose
• Hemocromatose
• Dorna carcinoide