* Reconhecimento

e Conduta
nas Cardiopatias
Congênitas

Laise Cajuba
2021
*Caso Clínico
 *Identificação
* MSD, sexo masculino, 3 meses. Natural e procedente de
Santo Antônio do Descoberto – GO.

Queixa Principal
• Sopro a/e.
* Lactente com 3 meses de idade compareceu à consulta de
CD. Foi auscultado sopro cardíaco e identificada dispnéia,
sendo, então, encaminhado ao PS do HMIB para investigação
diagnóstica.
*A mãe relata que, no segundo mês de vida, o bebe passou
a interromper as mamadas devido a cansaço, que se
intensificou no último mês.

*História da Doença
Atual
* A mãe refere que o menor nasceu de parto normal a termo,
gestação sem intercorrências, peso de 2.350g, Apgar 9 no
quinto minuto. Recebeu alta no segundo dia de vida sugando
o seio materno e sem apresentar qualquer sintomatologia.

*Antecedentes
 *Exame Físico
Criança apresentava-se taquipneica (FR: 68 irpm), saturando 94
% em ar ambiente, enchimento capilar preservado. Pulsos
periféricos palpáveis nas 4 extremidades com forma e
amplitude normais. Tórax calmo, ausência de frêmitos. Ictus
palpável no 5o espaço intercostal, na linha axilar anterior.
ACV: RCR em 2T, FC 158 bpm, B2 apresentando desdobramento
fisiológico, bulhas normofonéticas. Sopro sistólico +++/6+.
AR: presença de sibilos difusos.
ABD: fígado palpável a 4 cm do RCD.
* Um episódio de sibilância aos 35 dias de vida tratado
com nebulização (SIC).

*História Patológica
Pregressa
• Pai, 33 anos, e mãe, 25 anos, hígidos.
• Dois irmãos, de 2 e 5 anos, hígidos.
• Uma prima paterna, 6 anos, submetida a
cirurgia cardíaca aos 4 anos de idade.

História Familiar
 *Exames
Complementares
 *Achados
* Sopro: sistólico +++/6+, audível no 3o espaço intercostal, na
linha paraesternal esquerda
* Baixo peso (2.350g);
* Taquipnéia, FR: 68 irpm (> 50 irpm);
* Taquicardia, FC 158 bpm (120 – 140 bpm);
* Ictus palpável no 5o espaço intercostal, na linha axilar
anterior;
* Presença de sibilos difusos;
* Fígado palpável a 4 cm do RCD;
* Sibilância aos 35 dias de vida tratado com nebulização;
* Uma prima paterna, 6 anos, submetida a cirurgia cardíaca aos
4 anos de idade.
 *Cardiopatia
Congênita
Acianóticas com
Hiperfluxo
Pulmonar
* Comunicação Interventricular (CIV)

* Comunicação Interatrial (CIA)

* Persistência do Canal Arterial (PCA)

* Defeito do septo AV (DSAV)

* Cardiopatias Acianóticas com

Hiperfluxo Pulmonar
 Cardiopatias
congênitas

Cianóticas Acianóticas

Shunt Shunt
Direita-esquerda Esquerda-direita

Aumento de Volume Pulmonar: TGV. Sobrecarga de volume: DSAV, CIA, CIV, PCA.
Diminuição de Volume pulmonar: Tetralogia de fallot, Sobrecarga de pressão: Lesões que obstruem a via de saída
Atresia tricúspide, estenose pulmonar. de VD ou VE – Estenose de valva pulmonar, estenose de
valva aórtica e coarctacao de aorta.
*Caso Clínico
 * RN,filho de A., com sorologia positiva para
Streptococcus do tipo B , colhida na semana anterior
ao parto, Apgar 8 - 8, peso ao nascimento 3.500g,
Estatura de 50 cm. Idade Gestacional de 38 semanas
e 3 dias. Sendo encaminhado ao AC com a mae.
* Com 18 horas de vida, começa a apresentar discreta
cianose e taquipneia. Colocado em incubadora
aquecida para melhor observação com oxigenação a
40%.
* Evoluiu com cianose intensa, saturação 50%

*Quais condutas
devem ser adotadas
frente ao caso?
*Caso Clínico
* Bebe clinicamente bem, sem risco para INN,
mama bem, eliminações fisiológicas
preservadas. Sorologias negativas. Pre natal 8
consultas. Ao realizar teste do coração para
alta obteve se
* Saturação em Membro superior direito: 98% ,
saturação em membro inferior: 94%.
* Repetido 1h após, com o mesmo resultado.

*Quais condutas
devem ser adotadas
frente ao caso?
* Bebe evoluiu com queda do estado geral,
cianose , taquipneia, palidez intensa, Pulso
fraco, tempo de enchimento capilar 4 – 5seg.

*Quais condutas
devem ser adotadas
frente ao caso?
*Cardiopatias com fluxo sistêmico
dependente do canal arterial;

* Destacam-se a síndrome de hipoplasia do

coração esquerdo, a estenose aórtica
crítica, a coarctação de aorta e a
interrupção do arco aórtico.
*Caso Clínico
 * Gestante, com 28 anos,ao realizar USG
gestacional morfológico, foi informada de que
havia suspeita de alteração cardíaca. Realizou
ecocardio fetal que evidenciando hipoplasia de
VE.

*Quais condutas
devem ser adotadas
frente ao caso?
*Caso Clínico
* Paciente, 1 ano e 3 meses, internada pela
quarta vez com quadro de Pneumonia. Ao
exame, durante o atual internamento, foi
auscultado sopro cardíaco.

*Hipótese diagnostica
conduta
?
* Apresentação clinica habitual das cardiopatias
que cursam com hiperfluxo pulmonar e
obstrução de vias de saída de VE.

*Insuficiência cardíaca
congestiva
* Taquipneia
* Dispneia
* Interrupção das mamadas
* Taquicardia
* Precordio hiperdinâmico
* Hepatomegalia
* Sudorese
* Atraso no ganho de peso e estatura
* Ausculta pulmonar com estertores creptantes ou ate mesmo
chiado
* Edema
* Intolerância ao exercício.

*Insuficiência Cardíaca
Congestiva
* Síndrome de Down – Trissomia do 21.

* 50% apresentam cardiopatias congênitas.

*DSAV, CIV, CIA,

Tetralogia de Fallot,
Coarctacao de aorta.
* Trissomia do 18 – Síndrome de Edwards
* 90% cardiopatia congênita

CIV (95%)
Tetralogia de Fallot
(25%)
* Rubéola congênita: PCA, Estenose pulmonar.
* Síndrome do Álcool fetal: CIV, tetralogia de
fallot.
* Lúpus eritematoso sistêmico: Bloqueio
cardíaco.
* Coxsackie B: Miocardite
* Toxoplasmose: Miocardite
* Transposição de grandes vasos : 65% sexo
masculino.
* Sexo feminino: CIA, CIV, PCA, estenose
pulmonar.

*Fatores ambientais
*Cardiopatia
Congênita
* Alteração estrutural grave do coração ou dos vasos da base, que
apresenta significância funcional real ou potencial.
* Prevalência: 9 por 1000 nascidos vivos.
* A manifestação clinica da cardiopatia congênita ocorre
principalmente nos primeiros meses de idade. A maioria ocorre
nos primeiros 6 meses, sendo a metade no 1º mês de vida.
* Ao considerar somente o primeiro mês, a maior proporção de
internamento ocorre na primeira semana de vida.
* Mortalidade: Principal causa em crianças com malformações
congênitas.

*Cardiopatia
Congênita
* Adultos: Origem Isquêmica
* Crianças: Origem congênita!
* Bem tolerados na vida intra uterina –natureza
em paralelo da circulação fetal.
* As doenças mais prevalentes nesse período são
dependentes do canal arterial, cujo
fechamento, exacerba o quadro clinico.

O vaso sanguíneo que liga a

Aorta (maior artéria do
nosso corpo) à Artéria
pulmonar (artéria que leva
sangue do coração para o
pulmão)

*Cardiopatia
Congênita
* Quando essas patologias tem diagnostico no
período fetal, podem evitar complicações
graves e desfechos fatais.

*Diagnostico por
imagem no período
fetal
* Facilitar a identificação precoce e tratamento
desses pacientes.

*Diagnostico por
imagem no período
neonatal
* Objetivo : Mudança no curso natural da doença
– 20% mortalidade no primeiro ano de vida.

* Suspeitar
* Reconhecer
* Aplicar melhor conduta antes de encaminhar
ao centro especializado.
Teste do
rdio Exame Físico Coraçãozinho
Ecoca minucioso
Fetal
Emergência
Alojamento
Intrautero Conjunto Consulta de
Rotina
 - 25% dos casos são cardiopatias graves
que necessitam de intervenção no
primeiro ano de vida.

- Essa condição necessita ser

diagnosticada e tratada imediatamente,
evitando-se a deterioração hemodinâmica
e lesões de outros órgãos – SNC.
 *Manifestações
- A apresentação clínica dessas
clínicas
doenças no período neonatal tem
pouca variação e o diagnóstico
diferencial com outras doenças no
período neonatal pode ser difícil.

- As cardiopatias congênitas graves

devem ser diagnosticadas nos
primeiros dias de vida, antes da alta
hospitalar.

-25% dos bebês o diagnóstico de

cardiopatia foi feito após a alta da
maternidade.
 *Manifestações
-Observação criteriosa de alguns sinais
clínicas
clínicos, sendo os principais a cianose, a
taquipneia e a presença de sopro cardíaco.

- Atenção aos diagnósticos diferenciais:

. RN com cianose: doença pulmonar ?
. RN com taquipneia: acidose metabólica ?
*A transição da circulação fetal para a
neonatal ocorre em até alguns dias após o
nascimento, por vezes torna-se necessário
realizar avaliações e reavaliações
frequentes até que se chegue a um
diagnóstico definitivo

*Manifestações
clínicas
*Vídeo Circulação
Fetal
* Feto:
* Placenta – principal órgão de oxigenação e trocas
metabólicas.
* Pulmão sofre uma exclusão parcial – recebe 10% do
debito cardíaco.
* VD e VE funcionam em sistemas de fluxo paralelos.
* Vasos pulmonares constrictos.
* Sangue oxigenado vem da placenta, chega a veia
cava inferior através do ducto venoso – estrutura
vascular que conecta a veia umbilical com a veia
cava inferior – daí alcança o Átrio direito.
* Direcionado ao Átrio esquerdo pelo Forame oval.
* O sangue proveniente da vaia cava superior – lançado
sobre a válvula tricúspide e alcança o ventrículo
direito – aorta descendente através do ducto
arterioso.
* Apenaso fígado, cabeça e coração ( pré ductal)
recebem sangue com alta oxigenação no período
fetal.
*O restante do corpo é perfundido com sangue
misturado de VD e VE.
 * Com o nascimento:
* Expansão pulmonar
* Dilatação do leito vascular pulmonar
* Reduzindo a resistência ao fluxo sanguíneoem um
processo que se completa em torno de uma semana.

* Retirada da placenta:
* Aumento da resistência sistêmica
* Todo o fluxo de VD é lançado no pulmão.
* Fechamento do forame oval que se completa aos 3
meses de vida.
* Aumento da PaO2 + Quedas dos níveis de
prostaglandina – obliteração do ductos arterioso.
*Manifestações
Clinicas
 *Manifestações clínicas
• Cianose
• Baixo débito sistêmico
• Taquipneia Sinais clínicos principais
• Sopro cardíaco
 Sinais clínicos principais
*Manifestações
clínicas
CIANOSE
- As cardiopatias congênitas que se
apresentam com cianose geralmente são
aquelas em que o fluxo pulmonar é
dependente do canal arterial (ex.: atresia
pulmonar).

- A criança com cardiopatia congênita

geralmente tem história perinatal benigna.
Isso é importante no diagnóstico
diferencial.
 *Manifestações
Sinais clínicos principais
clínicas

CIANOSE
- O canal arterial usualmente
assegura bom fluxo pulmonar e
adequada mistura sanguínea nas
primeiras horas de vida, não havendo
cianose.
- Com o passar das horas, inicia-se um
quadro de cianose na presença de
choro ou nas mamadas, devido ao
aumento do consumo de oxigênio
durante os esforços e à redução
concomitante do fluxo pulmonar.
 Sinais clínicos principais

CIANOSE
-À medida que o fluxo pulmonar ou a
mistura sanguínea diminui, o grau de
cianose aumenta, assim como a
taquipneia.

*Manifestações
clínicas
 Sinais clínicos principais

CIANOSE
- A melhor forma de se detectar a
cianose é por meio da aferição da
saturação periférica de oxigênio.
- O reconhecimento clínico da
cianose no RN é fácil quando a
saturação periférica está abaixo de
80.

*Manifestações
clínicas
 Sinais clínicos principais

BAIXO DÉBITO SISTÊMICO

- As cardiopatias congênitas que se apresentam com baixo
débito sistêmico geralmente são as lesões obstrutivas do
lado esquerdo, em que o fluxo sistêmico é dependente
do canal arterial (ex.: atresia aórtica).

*Manifestações
clínicas
 *Manifestações
Sinais clínicos principais
clínicas
BAIXO DÉBITO SISTÊMICO

- O diagnóstico diferencial deve ser feito principalmente com

sepse neonatal e anormalidades hematológicas ou
metabólicas.

- Geralmente nascem muito bem, ficam estáveis durante as

primeiras horas de vida e começam a manifestar de forma
relativamente abrupta os sinais de baixo débito sistêmico a
partir das primeiras 24 horas de vida ou, em algumas
situações, após a primeira semana de vida.
 Sinais clínicos principais

BAIXO DÉBITO SISTÊMICO

- Os principais sinais clínicos de baixo débito sistêmico são:

• Taquipneia progressiva.
• Cansaço às mamadas.
• Palidez cutânea.
• Sudorese acentuada.
• Taquicardia.
• Redução da amplitude dos pulsos centrais e periféricos.
• Hipotensão arterial sistêmica.

*Manifestações
clínicas
 *Manifestações
clínicas
Sinais clínicos principais

BAIXO DÉBITO SISTÊMICO

-Estes sinais surgem quando o fluxo sistêmico

reduz-se em consequência do fechamento do
canal arterial.
 *Manifestações
Sinais clínicos principais clínicas
TAQUIPNEIA
- Considera-se taquipneia no RN a manutenção da FR acima de 60
(irpm).
- Pode aparecer desde os primeiros dias de vida, quando houver
baixo débito sistêmico, ou como consequência de outras
enfermidades.
-A taquipneia pode surgir mais tardiamente, após a 2ª semana de
vida, à medida que a resistência vascular pulmonar e a taxa de
hemoglobina diminuem.
 Sinais clínicos principais

TAQUIPNEIA
- Os RN com cardiopatia congênita com grande shunt
esquerda-direita (ex. CIV grande) costumam apresentar
taquipneia em repouso, que se acentua durante as
mamadas, porém sem outros sinais de baixo débito
sistêmico.

*Manifestações
clínicas
*Manifestações
clínicas
Sinais clínicos principais

SOPRO CARDÍACO
- A maioria das cardiopatias congênitas graves não
apresenta sopros cardíacos significativos.

- Por outro lado, a presença de sopro cardíaco

significativo (com mais de duas cruzes e que se
mantém ou se agrava nos primeiros dias de vida)
deve alertar o médico para uma possível
cardiopatia.

- Caso o RN não apresente cianose, taquipneia ou

sinais de baixo débito, a probabilidade de ser uma
cardiopatia grave é muito pequena, podendo a
investigação ser feita no nível ambulatorial.
* A maior causa de encaminhamento para a investigação
de cardiopatia congênita.
* Aproximadamente metade apresenta sopro inocente.
* Quando o sopro é detectado em uma consulta de
rotina , sem outros sintomas cardíacos associados, a
cardiopatia normalmente é leve e de bom prognostico.
* Shunt da esquerda para direita e cardiopatias
obstrutivas isoladas
* CIV, PCA, Estenose pulmonar, estenose aórtica.

*Sopro Cardíaco!
* Cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do
canal arterial
* Cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do
canal arterial
* Cardiopata com circulação em paralelo
* Cardiopatia com shunt misto
* Cardiopatias com shunt esquerda-direita

* Principais cardiopatias
congênitas
 .1 Cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do canal arterial

- Cardiopatias com obstrução ao fluxo pulmonar secundária à atresia da

valva pulmonar ou estenose pulmonar de grau acentuado.

- Destacam-se a atresia pulmonar com septo ventricular íntegro, a atresia

pulmonar com CIV, a estenose pulmonar crítica, a tetralogia de Fallot com
atresia pulmonar, a atresia tricúspide, o ventrículo único com atresia
pulmonar e a estenose pulmonar de grau acentuado.

- Do ponto vista fisiopatológico, nestas cardiopatias há shunt direito-

esquerda intracardíaco associado à redução do fluxo pulmonar,
dependente da permeabilidade do canal arterial.

* Principais cardiopatias
congênitas
 * Principais cardiopatias
congênitas
.1 Cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do canal arterial

- O RN geralmente nasce em boas condições e após algumas horas de

vida começa a apresentar cianose em repouso e durante as
mamadas, que progride rapidamente em resposta ao fechamento do
canal arterial, que é a fonte de fluxo pulmonar nestas cardiopatias.

- Cianose acentuada, com saturação periférica geralmente abaixo de

80%, sem sinais de baixo débito sistêmico ou desconforto respiratório
significativo. A oferta de oxigênio por meio de máscara ou intubação
traqueal não propicia melhora significativa da saturação periférica.

- A radiografia de tórax mostra área cardíaca normal ou aumentada e

trama vascular pulmonar bastante diminuída.
 .1 Cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do canal arterial

As principais manifestações clínicas :

* Trama vascular pulmonar diminuída.

* Cianose acentuada, não responsiva à oferta de oxigênio.

* Principais cardiopatias
congênitas
 * Principais cardiopatias
congênitas
.1 Cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do canal arterial
A) Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro
 * Principais cardiopatias
congênitas
.1 Cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do canal arterial
B) Atresia pulmonar com CIV
.1 Cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do canal arterial
C) Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar

* Principais cardiopatias
congênitas
Estenose pulmonar (EP), Defeito do septo inter-ventricular, Dextroposição da
aorta, Hipertrofia ventricular e CIA.
.1 Cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do canal arterial
D) Atresia de tricúspide

* Principais cardiopatias
congênitas
.2 Cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do canal arterial

- Cardiopatias com obstrução ao fluxo sistêmico

secundária à atresia ou estenose crítica da valva aórtica ou
à obstrução do arco aórtico.
* síndrome de hipoplasia do coração esquerdo, a estenose
aórtica crítica, a coarctação de aorta e a interrupção do
arco aórtico.
- obstrução ao fluxo sistêmico na via de saída do
ventrículo esquerdo ou na região do arco aórtico,
tornando-o dependente da permeabilidade do canal
arterial.

* Principais cardiopatias
congênitas
.2 Cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do canal arterial

-O RN geralmente nasce em boas condições e após algumas horas de vida

começa a apresentar sinais de baixo débito sistêmico e congestão venosa
pulmonar, tais como taquidispneia progressiva, que culmina com sinais de
choque .

-Esse quadro pode decorrer da redução do fluxo sistêmico pela

constrição pós-natal do canal arterial, mas também devido ao aumento
do fluxo pulmonar em decorrência de desvio de fluxo sistêmico para o
território pulmonar com a redução da resistência vascular pulmonar pós-
natal.

* Principais cardiopatias
congênitas
.2 Cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do canal arterial

- O quadro clínico caracteriza-se por taquipneia e baixo débito

sistêmico, podendo haver cianose de grau discreto.
*À ausculta cardíaca geralmente há hiperfonese acentuada da 2ª
bulha no foco pulmonar, decorrente de acentuada hipertensão
pulmonar, não havendo sopros significativos.
- A radiografia de tórax mostra área cardíaca geralmente
aumentada e trama vascular pulmonar bastante aumentada, por
hiperfluxo arterial ou por congestão venosa pulmonar.

* Principais cardiopatias
congênitas
.2 Cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do canal
arterial

As principais manifestações clínicas são:

• Taquidispneia progressiva culminando com sinais de choque.

• Cianose periférica discreta (saturação > 90%).
• Hiperfonese acentuada da 2ª bulha pulmonar.
• Área cardíaca geralmente aumentada.
• Trama vascular pulmonar bastante aumentada.

* Principais cardiopatias
congênitas
 * Principais cardiopatias
congênitas
.2 Cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do canal arterial

A) Coarctação aórtica:
.3 Cardiopatias com circulação em paralelo

-Este grupo é representado pela

transposição das grandes artérias, na qual o
retorno venoso sistêmico é orientado para a
aorta e o retorno venoso pulmonar orientado
para a artéria pulmonar, mantendo-se assim
uma circulação em paralelo.

* Principais cardiopatias
congênitas
.3 Cardiopatias com circulação em paralelo

-Geralmente observa-se a presença de uma pequena CIA, responsável

pela mistura sanguínea entre as circulações.

* Embora não sendo uma cardiopatia canal-dependente, a

permeabilidade do canal arterial é importante para que haja aumento
do fluxo pulmonar e do retorno venoso pulmonar para o átrio esquerdo,
aumentando a mistura de sangue entre os átrios esquerdo e direito,
com consequente aumento do fluxo de sangue oxigenado para o
ventrículo direito e aorta.

*A comunicação interatrial, em muitas situações, deve ser ampliada

mediante cateterismo para que o RN sobreviva.

* Principais cardiopatias
congênitas
.3 Cardiopatias com circulação em paralelo

- O principal diagnóstico diferencial desta cardiopatia

é com a hipertensão pulmonar persistente no RN, cujo
quadro clínico é muito semelhante. Ao exame físico não
se observam sopros cardíacos, porém chama a atenção a
hiperfonese da 2ª bulha no foco pulmonar.

- A radiografia de tórax mostra área cardíaca normal ou

pouco aumentada com aumento da trama vascular
pulmonar.

* Principais cardiopatias
congênitas
.3 Cardiopatias com circulação em paralelo

As principais manifestações clínicas são:

• Cianose, geralmente muito acentuada e de inicio precoce,
logo após o nascimento.
• Taquidispneia em grau progressivo, decorrente de aumento
do fluxo pulmonar.
• Hiperfonese da 2ª bulha no foco pulmonar.
• Área cardíaca normal ou pouco aumentada.
• Trama vascular pulmonar aumentada.

* Principais cardiopatias
congênitas
 * Principais cardiopatias
congênitas
.3 Cardiopatias com circulação em paralelo
.4 Cardiopatias com shunt misto

- Os principais exemplos deste grupo são a

conexão anômala total de veias pulmonares, o
tronco arterial comum e o ventrículo único sem
estenose pulmonar.

- Nestas cardiopatias ocorre mistura intracardíaca

mista, ou seja, um shunt esquerda-direita e shunt
direita-esquerda.

* Principais cardiopatias
congênitas
.4 Cardiopatias com shunt misto

- Caracteriza-se por taquidispneia e insuficiência cardíaca

decorrentes do grande shunt esquerda-direita e hiperfluxo
pulmonar, além de um discreto grau de cianose decorrente do
shunt direita-esquerda.

-Os sintomas tornam-se mais exuberantes após a 2ª semana

de vida, quando a resistência vascular pulmonar está mais
baixa e a magnitude do fluxo pulmonar bem aumentada.

* Principais cardiopatias
congênitas
.4 Cardiopatias com shunt misto

- Ao exame físico, geralmente observa-se hiperfonese

acentuada da 2ª bulha na área pulmonar, podendo não haver
sopros cardíacos. O grau de cianose é discreto, porém a
saturação periférica não é normal, estando geralmente entre
85 e 92%.
- Em geral não há sinais de baixo débito sistêmico.
-A radiografia de tórax mostra área cardíaca aumentada e
aumento da trama vascular pulmonar.
Essas cardiopatias não são dependentes do canal
arterial.

* Principais cardiopatias
congênitas
.4 Cardiopatias com shunt misto

As principais manifestações clínicas são:

• Cianose discreta (saturação entre 85 e 92%).
• Taquidispneia.
• Insuficiência cardíaca.
• Área cardíaca aumentada.
• Trama vascular pulmonar aumentada

* Principais cardiopatias
congênitas
.5 Cardiopatias com shunt esquerda-direita

Defeitos septais, cuja característica principal é o

shunt esquerda-direita e o hiperfluxo pulmonar.

* Destacam-se a comunicação interventricular, o

defeito do septo atrioventricular, a persistência do
canal arterial e a janela aorto-pulmonar.

* Principais cardiopatias
congênitas
.5 Cardiopatias com shunt esquerda-direita

- O quadro clínico caracteriza-se por taquidispneia e

insuficiência cardíaca decorrentes do grande shunt esquerda-
direita e do hiperfluxo pulmonar, não havendo qualquer grau de
cianose.

- Os sintomas tornam-se mais exuberantes após a 2ª semana

de vida, quando a resistência vascular pulmonar está mais baixa
e a magnitude do fluxo pulmonar aumentada.

* Principais cardiopatias
congênitas
.5 Cardiopatias com shunt esquerda-direita

-Ao exame físico geralmente observa-se hiperfonese da 2ª bulha no

foco pulmonar e sopro cardíaco.

A saturação periférica é normal (maior que 95%) e em geral não há

sinais de baixo débito sistêmico.

- A radiografia de tórax mostra área cardíaca aumentada e aumento

da trama vascular pulmonar.

Essas cardiopatias não são canal-dependentes.

* Principais cardiopatias
congênitas
.5 Cardiopatias com shunt esquerda-direita

As principais manifestações clínicas são:

• Taquidispneia.
• Insuficiência cardíaca.
• Ausência de cianose.
• Hiperfonese da 2ª bulha no foco pulmonar.
• Sopro.
• Área cardíaca aumentada.
• Trama vascular pulmonar aumentada

* Principais cardiopatias
congênitas
.1 Reconhecimento precoce dos sinais clínicos

Os dois sinais clínicos mais importantes para a detecção

precoce das cardiopatias congênitas graves,
principalmente aquelas que são canal dependentes são:

• Taquipneia (frequência respiratória maior que 60irpm em

repouso).

• Saturação periférica menor que 90%, aferida após 24

horas de vida.

*Diagnóstico
.2 Teste de hiperóxia

- O objetivo é auxiliar no diagnóstico diferencial entre

cardiopatia congênita, pneumopatia neonatal e hipertensão
pulmonar persistente do RN.

- O teste consiste em oferecer oxigênio a 100% para o RN e

obter PO2 por gasometria arterial da região pré-ductal (membro
superior direito) e pós-ductal (um dos membros inferiores).

*Diagnóstico
 .2 Teste de hiperóxia *Diagnóstico
Teste positivo:
PO2> 250mmHg: excluídas as cardiopatias congênitas críticas.

Teste negativo:
PO2 < 100mmHg: provável cardiopatia congênita cianótica crítica com fluxo
pulmonar canal-dependente (atresia pulmonar) ou circulação em paralelo
(transposição das grandes artérias).

PO2entre 100 e 250mmHg: possível cardiopatia congênita com shunt

misto (Ex.: Tronco arterial comum, ventrículo único sem estenose pulmonar,
síndrome de hipoplasia do coração esquerdo).
 .2 Teste de hiperóxia

- Caso ocorra diferença entre a PO2 pré e pós-ductal acima de

20mmHg, deve-se suspeitar de hipertensão pulmonar persistente
do RN.

- O RN que apresentar teste de hiperóxia negativo tem grande

chance de ser portador de cardiopatia com fluxo pulmonar ou
sistêmico dependente do canal arterial, devendo receber
prostaglandina E1 até que se realize o diagnóstico anatômico
correto.

*Diagnóstico
 .3 Radiografia de tórax

Dois aspectos principais devem ser observados:

• Tamanho da área cardíaca: presença de cardiomegalia

sugere cardiopatia, embora a presença de área
cardíaca normal não exclua esse diagnóstico.

*Diagnóstico
 *Avaliação da trama vascular pulmonar:

*Diminuída - cardiopatias com fluxo

pulmonar dependente do canal arterial
(atresia pulmonar);

*Aumentada: cardiopatias com fluxo

sistêmico dependente do canal arterial,
cardiopatias com shunt misto e
cardiopatias com shunt esquerda-direita.

*Diagnostico
 *Diagnóstico
.4 Ecocardiograma com mapeamento de fluxo
em cores

- O ecocardiograma é exame obrigatório em

qualquer RN com suspeita de Cardiopatia.

- Na presença da hipótese clínica de uma

cardiopatia congênita crítica do tipo fluxo
pulmonar ou fluxo sistêmico dependente de
canal arterial, deve-se imediatamente iniciar o
uso de prostaglandina E1, mesmo sem a
realização do ecocardiograma (prova
terapêutica com prostaglandina E1)
 *Manejo
.1 Oxigenioterapia

Em alguns tipos de cardiopatia, RN que recebem

ofertas elevadas de oxigênio podem apresentar
piora clínica secundária à redução do débito
sistêmico e aumento exagerado do fluxo
pulmonar.

Isto ocorre, por exemplo, na síndrome de

hipoplasia do coração esquerdo ou de ventrículo
único sem estenose pulmonar, em que o
equilíbrio entre os fluxos pulmonar e sistêmico
é determinado pela relação entre as
resistências vascular pulmonar e sistêmica.
.1 Oxigenioterapia

* Ao se ofertar oxigênio em grande quantidade, ocorre vasodilatação pulmonar, aumento do

fluxo pulmonar e redução do fluxo sistêmico, agravando assim o quadro de baixo débito

sistêmico.

* Na maioria dos RN com cardiopatias congênitas a saturação periférica ideal de oxigênio

encontra-se entre 85 e 90%.

* Saturação acima de 95% geralmente ocorre quando há desequilíbrio entre os fluxos pulmonar

e sistêmico. Nesse caso, devem ser tomadas medidas para reduzir o fluxo pulmonar e

aumentar o fluxo sistêmico.

* Redução da fração de oxigênio ofertada para 21% é o primeiro passo para reverter esse

processo.
*Manejo
*Manejo
.2 Ventilação mecânica

- A VM em RN com cardiopatia congênita, com

predomínio de cianose, pode não ser necessária
se a criança estiver mantendo boa ventilação e
débito sistêmico adequado.

- Nos RN com cardiopatias que cursam com

baixo débito sistêmico, a VM é frequentemente
necessária e benéfica, reduzindo o trabalho
respiratório e, consequentemente, o consumo
de oxigênio.
.2 Ventilação mecânica

A ventilação mecânica é uma estratégia muito útil

no manuseio das resistências vascular, sistêmica e
pulmonar.

Pode ser necessário usar sedativos e até mesmo

relaxantes musculares para a obtenção de
ventilação adequada.

*Manejo
.2 Ventilação mecânica

- Ao se colocar um RN com cardiopatia congênita em

ventilação mecânica, deve-se objetivar uma saturação
periférica em torno de 85% para a maioria das cardiopatias,
evitando-se, assim, o uso de parâmetros ventilatórios
exagerados, que podem ser deletérios.

- Vale lembrar, entretanto, que nas cardiopatias com shunt

exclusivamente esquerda-direita, como os defeitos septais, a
saturação alvo deve ser mais elevada (maior que 92%).

*Manejo
.3 Prostaglandina E

- A utilização da prostaglandina E1 (PGE1) em RN modificou

dramaticamente os resultados do tratamento das cardiopatias
congênitas.
* O uso apropriado de PGE1, além de ser imprescindível para manter a
vida, permite que haja melhor estabilização clínica do RN.

- A PGE1 tem ação dilatadora sobre o tecido do canal arterial até o

final da 4ª semana de vida. Após essa idade, a resposta à PGE1 é
insatisfatória.

Vale lembrar que a PGE1 tem ação apenas sobre o canal arterial com
constrição recente, não exercendo ação dilatadora após o canal
apresentar fechamento total.

*Manejo
.3 Prostaglandina E

* Existem duas situações em que se deve iniciar

imediatamente o uso de PGE1, mesmo antes da confirmação
diagnóstica de cardiopatia:

• Quando o RN apresenta cianose acentuada não responsiva

ao uso de oxigênio (teste de hiperóxia negativo).

• Quando o RN apresenta quadro de choque sem boa resposta

às medidas iniciais de tratamento.

*Manejo
.3 Prostaglandina E

O uso de PGE1 está indicado nas seguintes cardiopatias congênitas:

• Cardiopatias com fluxo pulmonar dependente do canal arterial

(Ex.: atresia pulmonar).

• Cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do canal arterial

(Ex.: atresia aórtica).

• Cardiopatias com circulação em paralelo

(Ex.: transposição das grandes artérias).

*Manejo
.3 Prostaglandina E

1 Dose utilizada

A PGE1 deve ser utilizada em infusão contínua.

A dose inicial é de 0,01µg/kg/min.

Caso não haja resposta adequada: pode ser aumentada até 0,1µg/kg/min.

É indicativa de boa resposta à administração da PGE1, uma melhora clínica

dentro de 30 a 60 minutos, seja da cianose, seja dos sinais de baixo débito
sistêmico.

*Manejo
.3 Prostaglandina E

2 Via de utilização

Recomenda-se que a infusão da PGE1 seja feita por meio de acesso

venoso profundo, preferencialmente central.

O acesso venoso periférico não é recomendado, pois a perda

temporária do acesso com a interrupção da infusão da medicação
pode trazer consequências catastróficas para o RN. Em poucos
minutos pode ocorrer um novo fechamento do canal arterial e piora
clínica abrupta

*Manejo
.3 Prostaglandina E

3 Efeitos colaterais

- Os principais efeitos colaterais são apneia e

hipotensão, sobretudo quando doses mais elevadas
são utilizadas (acima de 0,05µg/kg/min). Outros
efeitos colaterais são hipertermia, irritabilidade,
edema de mãos e pés e erupção cutânea.

*Manejo
* Cataterismo
* Tratamento Cirúrgico
* Transplante...

*Manejo
Para que se tenha sucesso no tratamento é fundamental:

• Diagnosticar precocemente as cardiopatias graves.

• Estabilizar o RN infundindo prostaglandina E1 quando
indicado.
• Evitar lesões graves de órgãos em consequência de
hipóxia ou isquemia.
• Transportar com segurança o bebê para um centro
especializado.
• Realizar o tratamento específico para cada cardiopatia
após definição anatômica e fisiopatológica criteriosa.

*Considerações finais
*Considerações finais
Fonte: MS, 2011.
*Criança de 8 meses deu entrada em pronto socorro
intensamente cianótica, em convulsão. A historia
revela: gestação normal, sem intercorrencias. Parto
de termo, normal. Chorou logo ao nascer e evoluiu
sem anormalidades ate o 3ᵒ mês de vida, quando foi
notada discreta cianose por ocasião de banho e
mamadas. Com o passar dos dias , a cianose foi
aumentando e a dispneia de esforço foi aparecendo.
Por volta dos 6 meses de idade, durante o ato de
defecar, percebeu se a primeira crise de hipoxemia.
*Caso Clinico 1
* Daí por diante pequenas perdas de consciência seguidas de
choro intenso. Ou de qualquer outra atividade maior foram
notadas. Há 1 dia , apresentando diarreia e vômitos. A
cianose acentuou se progressivamente ate ocorrer crise
convulsiva, quando foi levada ao pronto socorro.
 * Ao exame físico imediato, apresentava se taquipneica,
cianotica +++, inconsciente , reflexos diminuidos pulsos
perifericos palpaveis.FC: 80 bpm.Regiao precordial sem
abaulamentos, impulsoes ou fremitos. Bulhas palpaveis. RCR
2T, Hiperfoneticas++, Sopro sistolico +, na borda esternal
esquerda, 3ᵒ e 4ᵒ EIE, sem irradiacao.
* RN, 9 dias de vida. Parto normal de termo, gestação sem
intercorrencias. Nega ingestão de medicamentos, irradiações
ou infecções. Peso ao nascer: 3500g.Nos primeiros dias de
vida, aparecimento de cianose que não melhorava com uso
de oxigênio . No final da primeira semana, surgiram
taquipneia e dificuldade em sugar o peito, com agravamento
progressivo da cianose de lábios e leito ungueal.

*Caso Clinico 2
* Ao exame:Taquipneia, Tiragem: IC baixa, Pulsos femorais
palpáveis. Região precordial sem abaulamentos ou
depressões. Bulhas palpáveis, sem frêmitos. Ritmo cardiaco
regular, FC: 160, bulhas normofoneticas, sem sopros. Pulmões
limpos. Fígado a 3 cm do RCD. Sem edemas.
* Lactente de 5 meses, nascido de parto normal de termo, tendo
desenvolvimento satisfatório ate o segundo mês de vida quando
foram notadas repetidas paradas durante as mamadas e sudorese
acentuada principalmente na cabeça. No decorrer do terceiro
mês já não havia ganho ponderal bom e a mãe alertou acerca de
batimentos visíveis e intensos no precordio. Dias depois , deu
entrada no hospital com quadro de pneumonia, episodio este que
se repetiu por mais duas vezes ate o atual momento.

*Caso Clinico 3
* Ao exame: Criança em regular estado geral,
hipodesenvolvida, pálida, taquipneica, acianotica, com
sudorese. FR: 68. Pulso fino e igualmente palpável nas 4
extremidades.FC: 160bpm. Impulsoes precordiais intensas.
* CIV ampla
* PCA
* Defeito de septo atrioventricular

* As cardiopatias mais comuns que

apresentam o quadro acima sao