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Manual de Orientação
Departamento Científico de
C a r d i o l o g i a e N e o n a t o l o g i a (2019-2021)
Sistematização do atendimento ao
recém-nascido com suspeita ou
diagnóstico de cardiopatia congênita
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Sistematização do atendimento ao recém-nascido com suspeita ou diagnóstico de cardiopatia congênita
desde as primeiras horas de vida, além de ne- primeiros dias de vida ou até o final do primeiro
cessitarem, na sua grande maioria, da realização mês de vida. Estas cardiopatias também são cha-
de cirurgia cardíaca ou de cateterismo interven- madas de cardiopatias canal-dependentes pois
cionista ainda nos primeiros dias de vida. Esse a persistência do canal arterial aberto é funda-
tipo de tratamento cirúrgico ou intervencionista mental para a sobrevivência destes bebês nos
é realizado em centros especializados de car- primeiros dias de vida. As principais cardiopatias
diologia e cirurgia cardíaca neonatal que geral- congênitas críticas são as seguintes:
mente se encontram distantes geograficamente
das maternidades. Isso torna o tratamento des- 1.1. Cardiopatias com fluxo pulmonar
ses bebês um grande desafio para o nosso sis- dependente do canal arterial
tema de saúde, visto que temos que conseguir Neste grupo encontram-se cardiopatias que
identificar rapidamente o recém-nascido (RN) apresentam uma obstrução anatômica ao fluxo
cardiopata, estabilizar o seu quadro clínico e he- pulmonar de grau acentuado, podendo ocorrer
modinâmico e após isso conseguir que o mesmo atresia da valva pulmonar ou estenose pulmonar
seja transferido para um centro de referência de grau acentuado.
cardiológico.
O quadro clínico predominante é de cianose
O diagnóstico das cardiopatias congênitas que é decorrente uma mistura de fluxo intracar-
pode ser feito na vida fetal, através de ultrasso- díaca da direita para esquerda além de uma re-
nografia e ecocardiografia fetal, ou após o nasci- dução acentuada do fluxo pulmonar. O bebê ge-
mento através do exame clínico pós-natal, teste ralmente nasce bem e logo nas primeiras horas
de oximetria de pulso e ecocardiografia fetal. de vida começa a apresentar cianose em repouso
Neonatologistas e pediatras têm um papel fun- e às mamadas que progride rapidamente à medi-
damental neste cenário pois são eles os profis- da que ocorre o fechamento do canal arterial e a
sionais responsáveis por identificar estes sinais redução do fluxo pulmonar. Geralmente não há
clínicos no período ao redor do nascimento e sinais de baixo débito sistêmico ou de descon-
tomar as medidas necessárias para estabilização forto respiratório significativo e o uso de oxigê-
do quadro até que se faça o tratamento específi- nio através de máscara ou mesmo após intubação
co de cada cardiopatia. traqueal não resulta em melhora significativa da
saturação periférica, o que ajuda a fazer o diag-
nóstico diferencial com doenças ventilatórias no
período neonatal. Na radiografia de tórax obser-
varemos trama vascular pulmonar reduzida, sem
Principais cardiopatias
velamentos pulmonares significativos, podendo
no período neonatal
ou não haver cardiomegalia. As principais car-
diopatias deste grupo são as seguintes:
As cardiopatias congênitas que se manifes- • Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro
tam no período neonatal são geralmente muito
• Síndrome de hipoplasia do coração direito
graves e têm incidência em torno de 3 a cada
1000 nascidos vivos. Podemos dividi-las em dois • Estenose pulmonar valvar crítica
grupos principais, de acordo com a gravidade e a • Atresia pulmonar com comunicação interventri-
fisiopatologia da cardiopatia5. cular
• Tetralogia de Fallot com atresia pulmonar ou
1. Cardiopatias congênitas críticas: são aquelas
com estenose pulmonar crítica
que se manifestam no período neonatal por hi-
póxia, insuficiência cardíaca ou baixo débito sis- • Ventrículo único com atresia pulmonar ou este-
têmico e que necessitam de intervenção cirúrgi- nose pulmonar crítica (ex.: atresia tricúspide)
ca ou de cateterismo intervencionista logo nos • Anomalia de Ebstein da valva tricúspide
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1.2. Cardiopatias com fluxo sistêmico cúspide com coarctação de aorta; dupla via de
dependente do canal arterial entrada de ventrículo esquerdo com coarctação
de aorta)
Neste grupo encontram-se cardiopatias que
apresentam obstrução
1.2.1. Cardiopatias com circulação em paralelo
anatômica ao fluxo sistêmico, podendo haver e circulação dependente de comunicação
atresia ou estenose crítica da valva aórtica ou interatrial
obstrução crítica no arco aórtico.
Neste grupo encontram-se as cardiopatias
Do ponto vista fisiopatológico, estas cardio- que mantém circulação em paralelo mesmo após
patias apresentam o fluxo sistêmico dependen- o nascimento, sendo a transposição das grandes
te do canal arterial. A criança geralmente nasce artérias a cardiopatia mais importante deste
bem e após algumas horas de vida apresenta grupo. Nesta doença o retorno venoso sistêmico
sinais de baixo débito sistêmico e congestão é direcionado do ventrículo direito para a aor-
venosa pulmonar, quadro este caracterizado ta e o retorno venoso pulmonar é direcionado
inicialmente por taquidispneia progressiva que do ventrículo esquerdo para a artéria pulmonar,
culmina com sinais de choque (má perfusão pe- mantendo-se assim uma circulação em parale-
riférica, taquicardia, palidez cutânea, redução lo. A manifestação clínica principal é a cianose
da amplitude dos pulsos arteriais, hipotensão, precoce (primeiro dia), associada a taquipneia e
acidose metabólica e falência cardiopulmonar). desconforto respiratório. Neste tipo de cardio-
Este quadro ocorre por redução do fluxo sistê- patia, é obrigatório haver alguma comunicação
mico causado pelo fechamento progressivo do entre os átrios (forame oval ou comunicação in-
canal arterial aliado ao aumento do fluxo pulmo- teratrial) ou entre os ventrículos (comunicação
nar o que acarreta um desequilíbrio na relação interventricular) para que haja mistura sanguí-
entre os fluxos sistêmico e pulmonar. O quadro nea entre as circulações sistêmica e pulmonar.
clínico principal é o de taquipneia e baixo débi- Apesar desta cardiopatia não ser considerada
to sistêmico. Cianose clínica é pouco frequente, canal-dependente, a manutenção do canal arte-
entretanto a saturação periférica geralmente rial aberto é importante para que haja aumento
fica entre 90% e 95%. O exame cardiológico do fluxo pulmonar e consequentemente do re-
mostra precórdio hiperdinâmico com impulsões torno venoso pulmonar para o átrio esquerdo
palpáveis, hiperfonese de bulhas (principal- e a partir daí ocorra aumento do fluxo do átrio
mente da 2ª bulha na área pulmonar), podendo esquerdo para o átrio direito, fazendo com que
ou não apresentar sopro cardíaco. A radiogra- o fluxo de sangue oxigenado chegue até a aor-
fia de tórax revela cardiomegalia discreta com ta. O diagnóstico diferencial principal desta
aumento significativo da trama vascular pul- cardiopatia se faz com a hipertensão pulmonar
monar, o que dificulta o diagnóstico diferencial persistente no RN cujo quadro clínico é muito
com doenças pulmonares no período neonatal. semelhante. O exame físico não mostra sopros
As principais cardiopatias deste grupo são as cardíacos, porém chama atenção a hiperfonese
seguintes: da 2ª bulha na área pulmonar. A radiografia de
tórax mostrará uma área cardíaca normal ou um
• Síndrome de hipoplasia do coração esquerdo
pouco aumentada com um aumento da trama
• Estenose aórtica crítica vascular pulmonar. As principais cardiopatias
• Coarctação de aorta crítica ou hipoplasia do deste grupo são as seguintes:
arco aórtico • Transposição das grandes artérias
• Interrupção do arco aórtico • Transposição das grandes artérias com CIV
• Ventrículo único funcional com coarctação ou • Dupla via de saída de ventrículo direito com
interrupção do arco aórtico (ex.: atresia tri- CIV subpulmonar
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de orientar e preparar a família para esta situa- Outro aspecto muito importante é o fato de que
ção. A partir do diagnóstico fetal podemos nos com diagnóstico fetal e o nascimento da criança
organizar para que o nascimento ocorra em um em centro terciário, evitaríamos a necessidade
centro terciário de neonatologia ou de cardio- de transferir e de transportar um recém-nascido
logia neonatal e que o RN receba o tratamento tão grave de uma unidade hospitalar para ou-
neonatal e cardiológico adequado desde os pri- tra, reduzindo assim os riscos e os custos com o
meiros minutos de vida extrauterina. Isto poderá transporte.
reduzir o risco de hipóxia ou choque, bem como
permitirá que o tratamento cirúrgico ou inter- Na Figura 1, podemos observar uma suges-
vencionista seja feito ainda nos primeiros dias tão de fluxograma para o diagnóstico fetal das
de vida, antes que ocorra a deterioração clínica. cardiopatias congênitas.
Gestante
Cardiopatia Cardiopatia
“não crítica e “não grave” “crítica ou grave”
Fonte: modificado de Pedra SFR et al. Diretriz Brasileira de Cardiologia Fetal. Arq Bras Cardiol. 2019;112(5):600-648
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1.4. Teste da oximetria de pulso para triagem te quando realizado após 24 horas de vida é de
de cardiopatias congênitas críticas no RN: apenas 0,05%, bem menor que a taxa observada
teste do coraçãozinho quanto realizado antes das 24 horas de vida que
é de 0,5%11.
O diagnóstico precoce das cardiopatias con-
gênitas críticas no RN é crucial visto que o atra-
so no diagnóstico está relacionado a aumento O protocolo do teste do coraçãozinho
de morbidade e mortalidade nesta população8.
Sabemos também que RN com cardiopatias con- Deve-se utilizar um equipamento de oxime-
gênitas críticas e graves podem estar assintomá- tria de pulso com sensores apropriados para RN
ticos nas primeiras 48 horas de vida, podendo e que tenha tecnologia que permita a leitura
até mesmo receber alta hospitalar sem que se adequada em situações de baixa perfusão e na
faça a suspeita clínica de cardiopatia, o que pode presença de movimentos.
ocorrer em até 30% dos casos como demonstra- As medidas de oximetria devem ser reali-
do em estudos prévios9. zadas em dois sítios: na mão direita (medida
A utilização da oximetria de pulso como pré-ductal) e em um dos membros inferiores
ferramenta de triagem neonatal para detecção (medida pós-ductal). Os valores obtidos devem
destas cardiopatias pode ajudar a detectar a hi- ser analisados da seguinte forma:
poxemia presente na maioria destas cardiopa- • Teste negativo: SpO2 maior ou igual a 95% e
tias, em uma fase em que o exame clínico ainda a diferença entre as medidas no membro su-
não consegue detectar. Considera-se como nor- perior direito e o membro inferior deve ser
mal a SpO2 maior ou igual a 95% e uma dife- menor ou igual a 3%. Nessa situação, a pro-
rença de SpO2 entre o membro superior direito babilidade de cardiopatia congênita crítica é
e um dos membros inferiores menor ou igual a pequena e o RN deve seguir os cuidados ha-
3%, sendo que alterações dessas medidas mos- bituais da maternidade. Vale ressaltar que
traram que podem ser utilizadas para a suspeita um teste do coraçãozinho negativo não exclui
de cardiopatia congênita crítica no recém-nas- completamente a presença de cardiopatia con-
cido, apresentando uma sensibilidade de 76% gênita. Caso o RN apresente diagnóstico fetal
e especificidade de 99% para o diagnóstico ou sinais clínicos sugestivos de cardiopatia
definitivo10. congênita, a avaliação cardiológica deverá ser
realizada.
• Teste positivo: SpO2 menor ou igual a 89% no
membro superior direito ou no membro infe-
Em quem e quando devemos rior. Nessa situação, o RN deverá ser reavalia-
realizar o teste do coraçãozinho? do de forma minuciosa pelo médico pediatra/
neonatologista e a avaliação cardiológica e
ecocardiográfica deverá também ser realiza-
Devemos realizar este teste de forma rotinei- da para confirmação diagnóstica. É importante
ra em todos os RN com idade gestacional igual ressaltar que este RN não deveria receber alta
ou maior que 35 semanas e que se encontram hospitalar antes que seja realizada esta avalia-
clinicamente bem, assintomáticos, em ambiente ção cardiológica.
de alojamento conjunto.
• Teste duvidoso: SpO2 entre 90% e 94% ou
O teste deve ser feito preferencialmente en- uma diferença entre as medidas do membro
tre 24 e 48 horas de vida. Esta estratégia mos- superior direito e o membro inferior maior ou
trou reduzir a taxa de falso positivo ao mesmo igual a 4%. Nesta situação, o teste deve ser re-
tempo em que não retarda o diagnóstico nos ca- alizado novamente após uma hora por até duas
sos patológicos. A taxa de falso positivo do tes- vezes. Caso as medidas de oximetria se man-
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tenham nestes valores mesmo após a terceira duzir consideravelmente o número de falsos
avaliação, o teste será considerado positivo e o positivo com o teste.
RN deverá ser submetido à avaliação cardioló-
gica/ecocardiográfica. A realização do reteste Na Figura 2, está representado um fluxogra-
nesta situação mostrou-se importante por re- ma para interpretação do teste do coraçãozinho.
TESTE DO CORAÇÃOZINHO
Aferir a oximetria de pulso na mão direita (MSD)
e em um dos pés (MI), entre 24 e 48 horas de vida
(recém-nascidos com IG>35 semanas, assintomáticas)
TESTE POSITIVO
Realizar avaliação neonatal e cardiológica TESTE NEGATIVO
completa (exame clínico e ecocardiograma) Seguimento neonatal de rotina
Não dar alta até esclarecimento diagnóstico!
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te no RN. Uma forma de se tentar realizar o de cardiopatia congênita, podemos dizer que os
diagnóstico diferencial é pelo teste de hiperó- principais são os seguintes:
xia. Caso ocorra aumento significativo da PO2
• alterações da frequência cardíaca: bradicardia
(>250mmHg) ou da SpO2 (>97%) após o RN
(FC <90bpm) ou taquicardia (FC > 180bpm);
receber O2 a 100%, podemos praticamente
excluir a possibilidade destas cardiopatias. • taquipneia (FR > 70irpm)
Por outro lado, se a PO2 ficar < 100mmHg ou • hipoxemia (SpO2 menor que 95%)
a SpO2<85% a probabilidade de cardiopatia é
• presença de impulsões precordiais visíveis ou
muito alta.
palpáveis (decorrente de dilatação ventricular
• Baixo débito sistêmico: Quadro clínico carac- direita ou esquerda);
terístico das cardiopatias congênitas críticas
• hiperfonese de bulhas cardíacas, principalmen-
com fluxo sistêmico dependente do canal ar-
te da 2ª bulha em foco pulmonar (decorrente de
terial (ex.: síndrome de hipoplasia do coração
hipertensão pulmonar ou de alteração da posi-
esquerdo). Os sinais e sintomas principais são
ção das valvas arteriais);
taquipneia progressiva, cansaço às mamadas,
palidez cutânea, redução da amplitude dos • presença de sopros cardíacos patológicos (so-
pulsos arteriais e tempo de enchimento capilar pro sistólico > +++ ou sopro contínuo);
prolongado. Estes sinais geralmente surgem de • redução da amplitude ou assimetria dos pulsos
forma rápida e progressiva a partir das 24 ho- arteriais (sinais de baixo débito sistêmico ou de
ras de vida em decorrência do fechamento do possível coarctação de aorta).
canal arterial e do desequilíbrio entre os fluxos
pulmonar e sistêmico. O diagnóstico diferencial 1.6. Diagnóstico definitivo pelo
principal se faz principalmente com a sepse ecocardiograma pós-natal:
neonatal que apresenta quadro clínico bem se-
O ecocardiograma com mapeamento de fluxo
melhante, porém com outros sinais sugestivos
em cores é o método de escolha para se realizar
de infecção.
o diagnóstico definitivo das cardiopatias congê-
• Insuficiência cardíaca: Um dos sinais clínicos nitas no RN, bem como o diagnóstico diferencial
mais precoces de insuficiência cardíaca no RN entre cardiopatia e outras doenças neonatais.
é a presença de taquipneia em repouso. Uma Este exame fornece informações precisas sobre
frequência respiratória maior que 70 por minu- a anatomia do defeito cardíaco e da função car-
to é um sinal de alerta, mesmo na ausência de díaca, condições da circulação transicional e ca-
cianose ou de outros sinais de insuficiência car- nal arterial e de pressão pulmonar. É um exame
díaca. Nas cardiopatias congênitas com shunt não invasivo, de baixo custo e de fácil reprodu-
esquerda-direita ou com shunt misto costu- tibilidade, podendo ser realizado na própria uni-
mam se apresentar com sinais progressivos de dade de tratamento neonatal intensivo.
insuficiência cardíaca desde os primeiros dias
de vida, porém estes sinais ficam mais exube- Este exame pode ser realizado incialmente
rantes a partir da segunda semana de vida em pelo próprio neonatologista que tenha treina-
decorrência do grande aumento do fluxo pul- mento em ecocardiografia funcional e posterior-
monar. Cansaço e sudorese as mamadas, taqui- mente confirmado por um profissional habilita-
cardia e taquidispneia são os sinais mais fre- do em cardiologia e ecocardiografia pediátrica.
quentes nesta situação. Algum grau de cianose Entretanto, vale lembrar que o tratamento inicial
também pode estar presente nas cardiopatias do RN com suspeita de cardiopatia congênita crí-
com shunt misto. tica não pode ser postergado até que se realize
o ecocardiograma, principalmente no que se re-
Em relação aos sinais do exame físico cardio- fere ao uso de prostaglandina E1, como veremos
lógico do RN que podem sugerir o diagnóstico a seguir.
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• Baixo débito sistêmico ou choque não res- 0,01mcg/kg/min, podendo ser aumentada gra-
ponsivo às medidas iniciais de tratamento dativamente até a dose de 0,05mcg/kg/min, de
(cardiopatias com fluxo sistêmico dependen- acordo com a resposta clínica
te do canal arterial).
Via de utilização: Recomenda-se utilizar um
Em qualquer uma dessas situações, a utili- acesso venoso profundo e preferencialmente
zação de PGE1 deve ser feita de forma imedia- central para a infusão desta medicação. O uso
ta, não havendo necessidade de se aguardar a desta medicação em acesso venoso periférico
confirmação diagnóstica, que geralmente é feita não é recomendado, pois a perda temporária
pelo ecocardiograma pós-natal. deste acesso venoso e conseguinte interrupção
da infusão da medicação poderão trazer conse-
A PGE1 tem ação dilatadora na camada mus-
quências catastróficas para o RN, pois em alguns
cular lisa do canal arterial nos primeiros dias de
minutos poderá ocorrer a constrição do canal
vida pós-natal. Esse efeito vasodilatador vai se
arterial e o recrudescimento do quadro clínico
reduzindo até o final do primeiro mês de vida ou
inicial.
se houver um fechamento total do canal arterial.
Por isso é muito importante que o seu uso seja Efeitos colaterais: Apneia e hipotensão são
feito de forma rápida ainda nos primeiros dias os efeitos colaterais mais frequentes e ocorrem
de vida. Por ser uma medicação que apresenta principalmente quando se utilizam doses mais
um início de ação muito rápido, é possível ob- elevadas (acima de 0,03mcg/kg/min). Outros
servarmos uma boa resposta clínica após 15 a efeitos colaterais são a hipertermia, irritabilida-
30 minutos de infusão, caracterizada por uma de, edema de mãos e pés além de “rash” cutâ-
melhora da SpO2 ou dos sinais de baixo débito neo.
sistêmico.12
Na Figura 3 podemos observar um fluxogra-
Dose utilizada: A PGE1 deve ser utilizada ma com sugestão de tratamento inicial das prin-
em infusão contínua sendo a dose inicial de cipais cardiopatias congênitas críticas no RN.
Figura 3. Fluxograma com sugestão de tratamento inicial das principais cardiopatias congênitas críticas no RN
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... continuação
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