Ana Clara Quirino – 69

FACULDADE DE MEDICINA DE BARBACENA

SEGUNDA PROVA DE SEMIOLOGIA II
PROF MARCELO

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

 Circulação Fetal: é importante lembrar as duas estruturas

que comunicam a circulação sistêmica e pulmonar:
Forame oval: comunica os dois átrios
Canal arterial: comunica a aorta com a artéria pulmonar

A circulação sistêmica tem baixa resistência e a circulação

pulmonar alta resistência, porque no feto a troca gasosa ocorre
na placenta e não no pulmão, o que se inverte após o
nascimento.

 Introdução:
 Amplo espectro de apresentação clínica podendo varias desde crianças
assintomáticas (na CIA, por exemplo) ou sintomáticas;
 Diagnóstico: 40-50% durante primeira semana de vida e em 50-60%
dos casos, por volta do primeiro mês;
 Pode ser realizado ecocardiograma fetal e identificar a cardiopatia
ainda dentro da barriga da mãe.
 Após o nascimento (neonatal): ocorre fechamento funcional do canal
arterial e do forame oval no inicio e posteriormente o fechamento
anatômico  troca gasosa pela circulação pulmonar  surgimento das
alterações hemodinâmicas significativas  manifestações clinicas;
 Podem ser:
 Acianóticas: CIV, PCA, estenose pulmonar, CIA, coarctação de
Ao, estenose aórtica;
 Cianóticas: Tetralogia de Fallot, transposição das grandes
artérias.
 Em caso de shunts direito-esquerdo, ocorre transferência de sangue
mal oxigenado do coração direito para o esquerdo, causando cianose.
Já nos shunts esquerdo-direito, a principal manifestação clinica é a
insuficiência cardíaca.

 História Clínica:
 História gestacional detalhada:
 Infecções maternas durante a gestação: rubéola (relacionado à
surdez neurossensorial na criança);
 Medicações: uso de anticonvulsivantes, anfetaminas, álcool,
drogas ilícitas durante a gestação;
 Doenças: DM, doenças do colágeno (lúpus).
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 História pós-natal:
 Taquipneia (criança cansa muito fácil na mamada), taquicardia,
fenômenos bronquíticos de repetição (infecção respiratória 
hiperfluxo pulmonar);
 Pouca tolerância aos exercícios, baixo ganho ponderal;
 Cianose, sopros, palpitações, síncopes, dor torácica;
 Síndromes cromossômicas / gênicas associadas (Down 
defeito do septo atrioventricular).

 Exames Complementares:
 Radiografia de Tórax;
 ECG;
 Ecocardiograma (principal, pode ser realizado durante a gestação).

 Fatores envolvidos na apresentação clínica:

 Volemia pulmonar
 Fluxo pulmonar: relação fluxo pulmonar (Qp) / fluxo sistêmico (Qs)
 Hiperfluxo (comunicações intercavitárias): por exemplo, criança
nasceu com comunicação intraventricular  pressão no lado VE é
maior após o nascimento  shunt esquerdo-direito  VD recebe
sangue do AD e o sangue que regurgita do VE  sobrecarga
volumétrica do VD  ejeta na pulmonar  hiperfluxo pulmonar 
relação Qp/Qs aumentada  pode ocorrer hipertensão pulmonar
se não houver tratamento;
 Hipofluxo: cardiopatias obstrutivas do VD e tronco pulmonar.
 Pressão venocapilar pulmonar: crianças com CIV podem
desenvolver hipertensão venocapilar pulmonar pelo hiperfluxo 
extravasamento de liquido para o interstício pulmonar 
manifestações de insuficiência cardíaca por mecanismo anterógrado
 dispneia
 Resistência pulmonar.

 Etiologia
o Causa desconhecida, embora anomalias cromossômicas estejam
envolvidas em grande parte do diagnóstico:
Trissomia do 18 (Síndrome de Edwards): 90% tem cardiopatia
associada
Trissomia do 21 (Síndrome de Down): 50% tem algum tipo de má
formação cardíaca congênita, o mais comum é o defeito do septo
interventricular
o 90% dos casos ocorrem isolados, não associados à síndrome;
o 2-4%: são relacionadas a fatores maternos e teratogênicos de doenças.

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1. Comunicação interatrial
o A comunicação entre os átrios é indispensável no período fetal, através
do forame oval;
o Ocorre fechamento funcional nas primeiras horas de vida e anatômico
até o primeiro ano de vida;
o Os pacientes podem ser assintomáticos porque a diferença de pressão
entre os átrios é pequena, podendo manifestar em fases tardias da vida;
o Associação com outras mal formações é relativamente comum;
o Mais comum no sexo feminino;
o Fisiopatologia: após 3-4 anos de vida  redução da complacência do
VD que é conectado à circulação pulmonar de baixa resistência  shunt
esquerdo-direito  aumento do AD, VD e dilatação da artéria pulmonar.
 Defeito do tipo ostium secundum: 70%
o Sintomas: com frequência nenhum sintoma
 Dispneia, palpitações, fadiga;
 Infecções respiratórias (pelo hiperfluxo) e déficit ponderal;
 Raramente terão insuficiência cardíaca.
o Sinais
 Desdobramento fixo e amplo de B2 (importante);
 Sopro sistólico (hiperfluxo pela valva pulmonar) mais audível em
terceiro espaço intercostal esquerdo;
 CIA grande: pode ter sopro diastólico (hiperfluxo pela valva
tricúspide), tipo ruflar em área tricúspide.

2. Comunicação interventricular
o Cardiopatia de diagnóstico mais frequente;
o Geralmente de tamanho médio ou pequeno (após os dois primeiros anos
de vida pode ocorrer redução do diâmetro e fechamento espontâneo);
o Fisiopatologia:
 Quanto menor o orifício (defeito), maior é a intensidade do sopro;
 Shunt esquerdo-direito (sobrecarga de volume  hiperfluxo para
o VD);
 Defeito do tipo perimembranoso: mais comum, 70%.
o Manifestações Clínicas:
a) CIV pequenas: assintomático, sopro holossistólico (regurgitativo) em
borda paraesternal esquerda inferior acompanhado de frêmito;
b) CIV grandes: hiperfluxo e hipertensão pulmonar, dispneia,
taquicardia e sudorese, dificuldade para mamar, infecções
respiratórias e insuficiência cardíaca.

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Síndrome de Eisenmenger: ao longo do tempo, uma

criança com CIV tem o desvio do sangue do VE para o
VD  hiperfluxo pulmonar  alterações na arteríola
pulmonar  redução do lúmen da arteríola 
hipertensão pulmonar  dificuldade do sangue de ser
ejetado na pulmonar  shunt direito-esquerdo  cianose
e hipóxia.

3. Persistência de Canal Arterial

o Canal arterial: comunica a artéria pulmonar à aorta no feto;
o Fechamento funcional em torno de 12h de vida e anatômico dentro de
14-21 dias após o nascimento;
o Canal arterial patente: fluxo ejetado na aorta desvia-se para a pulmonar
causando hiperfluxo pulmonar;
o Mais comum em mulheres;
o Possui uma associação com rubéola congênita;
o Fisiopatologia: a magnitude do desvio de sangue
vai depender:
 Comprimento e do diâmetro do conduto
 Diferenças de pressão entre as duas
circulações
o Manifestações Clínicas:
 PCA amplo: pulsos rápidos e de amplitude
aumentada, PA divergente pela queda da diastólica;
 Precórdio hiperdinâmico;
 RN: sopro sistólico principalmente em região infraclavicular esquerda
com irradiação para o dorso
 Tardiamente: sopro contínuo (tanto na sístole quanto na diástole) e
intenso, chamado de sopro em maquinaria.

4. Coarctação de Aorta:
o Cardiopatia comum na infância, ocorre pelo estreitamento na junção do
arco aórtico com a aorta descendente;
o A maioria (98%) localizam-se abaixo da emergência da a. subclávia
esquerda na origem do ductus arteriosus;
o Fisiopatologia: hipertensão arterial sistêmica secundaria. A
transmissão da onda de pulso para a parte inferior do organismo é
impedida  pulsos femorais débeis ou impalpáveis;
o Manifestações Clínicas:
 Muitas crianças e adultos jovens são assintomáticos
 Sintomas e sinais relacionados à hipertensão: cefaléia,
epistaxe, tontura e palpitações, alterações de pulsos
 Sintomas de IC

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5. Tetralogia de Fallot
o Cardiopatia congênita cianótica mais comum na infância;
o Consiste de:
1) Estenose pulmonar subvalvar (obstrução do trato de saída de VD)
2) Hipertrofia ventricular direita
3) CIV perimembranoso
4) Dextroposição da aorta
o Fisiopatologia:
 Retorno venoso para AD e VD é normal
 Sístole  contração do VD  sangue mal oxigenado é desviado em
grande parte para cavidades esquerdas e aorta  cianose
o Aspectos Clínicos:
 Cianose generalizada;
 Dedos em baqueta de tambor;
 Hipodesenvolvimento pondero-estatural;
 Posição de cócoras: aumenta a resistência sistêmica, reduzindo o
shunt pela CIV e forçando a um aumento do fluxo pulmonar.

6. Transposição de grandes artérias

o O retorno venoso sistêmico segue do AD para o VD e então para a aorta
o O sangue venoso pulmonar que retorna ao AE vai ao VE, sendo ejetado
nas artérias pulmonares
o Se não houver mistura entre as duas circulações este distúrbio torna-se
incompatível com a vida
o Anomalias associadas (CIV, CIA, PCA) são responsáveis pela
sobrevivência para que haja mistura entre as duas circulações
o Cirurgia de Jatene: feita para conectar a pulmonar no VD.

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