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RELATO

Síndrome DE CASO
da cimitarra: relato de caso com falsos diagnósticos e conduta adequada

Síndrome da cimitarra: relato de caso com


falsos diagnósticos e conduta adequada*
G IESELA F LEISCHER F ERRARI 1, C RISTINA C OSTA P ARREIRA 2, S AMUEL M AREK R EIBSCHEID 3 , A NTÔNIO S ÉRGIO M ARTINS 4

A síndrome da cimitarra, embora rara, é importante de ser conhecida por pediatras e pneumologistas,
pois a imagem radiológica, apesar de sugerir o diagnóstico, pode ser mal-interpretada, levando a
falsos diagnósticos. A partir da suspeita diagnóstica, a investigação com ecocardiograma e angiografia
é fundamental, mesmo no paciente assintomático, pois pode-se evidenciar hipertensão pulmonar
importante, de tal forma que o tratamento cirúrgico é indicado para evitar complicações futuras
irreversíveis. Criança, apesar das dificuldades diagnósticas iniciais, foi operada precocemente, havendo
excelente evolução durante o seguimento ambulatorial.
(J Pneumol 2000;26(6):000-000)

Scimitar syndrome: case report with false


diagnoses and adequate procedure
Scimitar syndrome is rare, but knowledge about it is important to pediatricians and
pneumologists. X-ray can suggest diagnosis, but the interpretation can be wrong. If a diagnosis is
made, further anomalies must be investigated with echocardiography and angiography, even if
the patient is asymptomatic. This child showed evidence of pulmonary hypertension and required
surgery. Postoperative evolution was excellent.

Descritores – Síndrome da cimitarra. Cirurgia. Doença pulmonar Siglas e abreviaturas utilizadas neste trabalho
(especialidade). Diagnóstico. VCI – Veia cava inferior
Key words – Scimitar syndrome. Surgery. Pulmonary disease (spe- AD – Átrio direito
cialty). Diagnosis. AE – Átrio esquerdo
CIA – Comunicação interatrial
Shunt E-D – Shunt sanguíneo da esquerda para a direita

INTRODUÇÃO
A síndrome da cimitarra é uma anomalia parcial da Ocorrem, concomitantemente, anomalias cardíacas
drenagem venosa do pulmão direito para a veia cava in- congênitas em um terço dos casos, tais como: defeito do
ferior (VCI), acompanhada de hipoplasia pulmonar direi- septo ventricular e/ou atrial, ducto arterial patente, coar-
ta, anormalidade na árvore brônquica, dextrocardia, su- tação da aorta e tetralogia de Fallot(3,4).
primento arterial sistêmico para o pulmão direito originá- Outras malformações que podem estar associadas a essa
rio da aorta ou artérias braquiais(1). Raramente, a drena- síndrome são: eventração do hemidiafragma direito, anor-
gem venosa anômala ocorre para o átrio direito (AD), seio malidades vertebrais, hipospádias, ureter duplo e duplica-
coronário, veia porta e veia hepática(2). ção uretral(1,5,6).

* Trabalho realizado no Departamento de Pediatria da Faculdade de 4 . Professor Assistente Doutor da Disciplina de Cirurgia Cardiovascu-
Medicina de Botucatu-Unesp lar do Departamento de Cirurgia Geral.
1 . Professor Assistente Doutor da Disciplina de Pneumologia Pediátri-
ca do Departamento de Pediatria. Endereço para correspondência – Distrito de Rubião Jr., s/n -18618-
2 . Residente em Pneumologia Pediátrica. 970 – Botucatu, SP. Tel.: (14) 6802-6274.
3 . Professor Assistente Doutor da Disciplina de Cirurgia Torácica do Recebido para publicação em 28/3/00. Reapresentado em 15/
Departamento de Cirurgia Geral. 5/00. Aprovado, após revisão, em 3/8/00.

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Ferrari GF, Parreira CC, Reibscheid SM, Martins AS

A primeira descrição dessa síndrome foi feita por Coo- Realizaram-se, então, exames para avaliar outras pato-
per e Chassinat em 1836(7,8) e o primeiro tratamento ci- logias cardiopulmonares associadas à síndrome. O eco-
rúrgico foi descrito por Kirling et al. em 1956(9). cardiograma confirmou imagem suspeita de veia anôma-
A síndrome da cimitarra representa cerca de 3% dos la drenando para VCI próximo à entrada no átrio direito
casos de drenagem anômala das veias pulmonares(10) e é (AD), não sendo visualizada nenhuma malformação car-
encontrada em 0,4% a 0,7% das autópsias em adultos(11). díaca. A arteriografia confirmou o diagnóstico de síndro-
Há predominância no sexo feminino (1,4:1,0) e descri- me da cimitarra com drenagem anômala do retorno ve-
ção de ocorrência familiar(12,13). noso do pulmão direito para a região inferior do AD, jun-
O objetivo deste trabalho é relatar um caso de síndro- to à VCI, aumento da resistência vascular pulmonar (tron-
me da cimitarra, no qual houve inicialmente várias inter- co pulmonar dilatado) e shunt sanguíneo da esquerda para
pretações diagnósticas errôneas, que, porém, no final foi a direita (shunt E-D) maior que 50% e com a relação do
bem conduzido. Após diagnóstico correto, apesar de a fluxo pulmonar/aorta igual a 2/1. A correção cirúrgica
paciente ser assintomática, as investigações evidenciaram da drenagem anômala de veia pulmonar foi realizada com
importante hipertensão pulmonar, havendo indicação de dois anos e seis meses com auxílio de circulação extracor-
tratamento cirúrgico, com excelente evolução durante o pórea com hipotermia moderada, parada cardioplégica
seguimento ambulatorial até o momento. sanguínea e a técnica utilizada foi de Cooley, isto é, con-
fecção de uma comunicação interatrial (CIA) e um túnel
R ELATO DO CASO com pericárdio bovino ligando este à desembocadura anô-
Criança de dois anos, feminina, nascida de parto cesá- mala da veia pulmonar, redirecionando assim o fluxo san-
reo, sem intercorrências, com peso atual no percentil 2,5- guíneo.
10 e estatura no percentil 10-25. Negava doenças pré- Nos 14 meses de acompanhamento ambulatorial a
vias. Com 1a5m apresentou vômitos seguidos de engas- criança não apresentou intercorrências.
go, cianose e febre. Um dia após, foi realizada radiogra-
fia de tórax, que evidenciou velamento à direita, desvio
de traquéia para o mesmo lado e pinçamento de espaços DISCUSSÃO
intercostais. Nessa ocasião foi realizada broncoscopia, por
suspeita de corpo estranho, contudo, sem ter sido encon- Dupuis et al.(14,15) classificaram a síndrome da cimitarra
trado material aspirado. em duas formas: a infantil, que ocorre em crianças me-
Aos dois anos apresentou tosse e febre, sendo exami- nores de um ano e cursa geralmente com hipertensão
nada por médico, que solicitou radiografia de tórax e a pulmonar, acarretando pior prognóstico, e a forma adul-
encaminhou para este serviço. Foi visualizada a mesma ta, que na maioria das vezes cursa assintomática, com
imagem vista há sete meses, sendo indicada tomografia bom prognóstico. A hipertensão pulmonar ocorre devido
de tórax, que mostrou diminuição de volume pulmonar à à estenose da veia pulmonar com suprimento arterial sis-
direita e imagem suspeita de corpo estranho. Realizada têmico para o pulmão direito e aumento da circulação
broncoscopia, que evidenciou o brônquio do lobo supe- pulmonar, resultado da drenagem anormal associada a
rior direito rodado, posteriormente, com óstio em fenda, malformações cardíacas (1,14).
e brônquio do lobo médio com obstrução extrínseca e em No presente caso trata-se da forma infantil, pois du-
fenda, com cerca de 90% de oclusão. A paciente apre- rante as investigações foi evidenciada hipertensão pul-
sentou pneumotórax como complicação da broncoscopia. monar, mesmo não apresentando malformação cardíaca.
Em função da observação de obstrução extrínseca, foi A sintomatologia é pobre na maioria dos pacientes,
indicada nova tomografia (três meses após a 1ª). Esta mas podem ocorrer desde leve dispnéia, fadiga, baixo de-
evidenciou imagens arrendondadas (nódulos sólidos), su- senvolvimento pôndero-estatural, pneumonias de repeti-
gestivas de metástases, especialmente junto aos hilos, ção e até falência cardíaca congestiva. Os sintomas são
aspecto não visto na tomografia prévia. A criança foi in- na maioria das vezes devidos às malformações cardía-
vestigada com ultra-som abdominal no sentido de encon- cas(4,7,8). No caso apresentado, o diagnóstico foi feito du-
trar tumor primário, porém o exame foi normal. Indicada rante a investigação do achado radiológico de hipoplasia
toracotomia para realização de biópsia dos nódulos, quan- pulmonar, já que a criança era assintomática.
do então foi visualizado vaso de grosso calibre, arroxea- A nomenclatura de cimitarra é simbólica devido à ima-
do, com drenagem de pequenos vasos do parênquima, gem radiológica de uma curva descendente, vertical, com
indo em direção craniocaudal, fazendo uma curva de con- banda paralela ao diafragma, localizada à direita do cora-
vexidade voltada para fora. Fez-se, então, o diagnóstico ção, lembrando o saber oriental de cimitarra. Essa curva
de síndrome da cimitarra e optou-se por fechamento de foi descrita por Neil et al. em 1960 e representa a ano-
toracotomia para posterior estudo. malia da drenagem venosa do pulmão direito para a VCI(1).
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Síndrome da cimitarra: relato de caso com falsos diagnósticos e conduta adequada

ção da veia anômala para o átrio esquerdo (AE), anasto-


mose da veia anômala ao AE por meio de um tubo de
politetrafluoretileno através do defeito do septo atrial e
divisão ou reimplantação da veia anômala para o AD com
desvio para redirecionar o fluxo para o AE(17,18).
Neil et al.(1) recomendam dois estágios de correção no
grupo infantil: inicialmente, ligação da circulação colate-
ral e, após, reparação da anormalidade venosa.
Haworth et al.(19) descreveram que, antes do redirecio-
namento da veia pulmonar anômala, a artéria sistêmica
deve ser conectada a artérias intrapulmonares para me-
lhor distribuição sanguínea pulmonar.
Nos casos de infecções pulmonares de repetição a téc-
nica cirúrgica mais descrita é pneumectomia parcial ou
total à direita(18).
A indicação cirúrgica do caso relatado foi devida à hi-
Figura 1 - Radiografia de tórax revelando hipoplasia pulmonar à pertensão pulmonar importante na forma infantil da sín-
direita, imagem tubuliforme tortuosa em projeção de hemitórax
drome da cimitarra e shunt E-D maior que 50% com a
direito (sinal da cimitarra), desvio de traquéia para a direita e pin-
çamento dos espaços intercostais
relação do fluxo pulmonar/aorta igual a 2/1 e a técnica
cirúrgica realizada foi a de Cooley, isto é, confecção de
uma CIA e de um túnel com pericárdio bovino ligando
A suspeita diagnóstica é feita habitualmente pela radio- este à desembocadura anômala da veia pulmonar, redire-
grafia de tórax, na qual se evidencia pulmão direito pe- cionando assim o fluxo sanguíneo.
queno, desvio de mediastino para a direita e a imagem da A complicação cirúrgica mais freqüente é a trombose
cimitarra (Figura 1)(15). No presente caso esta imagem tu- na anastomose da veia anômala que, quando ocorre, re-
buliforme tortuosa em projeção de hemitórax direito (si- quer lobectomia emergencial (19).
nal da cimitarra) passou despercebida e a diminuição de No presente caso, a cirurgia transcorreu sem intercor-
volume pulmonar associada ao quadro clínico de engas- rências e durante o seguimento por 14 meses não houve
go foi inicialmente confundida com aspiração de corpo quaisquer complicações. Este caso mostra que a síndro-
estranho, sendo realizada a broncoscopia. A tomografia me da cimitarra nem sempre é de fácil diagnóstico, sendo
computadorizada de tórax, indicada pelo encontro de obs- importante a realização de ecocardiografia e arteriografia
trução extrínseca, também foi mal-interpretada, pois as para confirmação diagnóstica e orientação terapêutica,
imagens que sugeriam metástases, na realidade, eram os mesmo em pacientes clinicamente assintomáticos, pois a
lagos sanguíneos devidos à dilatação de vasos em conse- indicação cirúrgica precoce permite bom prognóstico.
qüência do retorno venoso pulmonar anômalo. É impor-
tante ressaltar que na 1ª tomografia (três meses antes) a REFERÊNCIAS
vascularização se apresentava aparentemente normal. 1 . Neil CA, Ferenca C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurrence
A cateterização cardíaca e a angiografia são essenciais of hypoplasic right lung with systemic arterial supply and venous drain-
para confirmação diagnóstica e tratamento dos pacientes age (scimitar syndrome). Bull Johns Hopkins Hosp 1960;107:1-21.
sintomáticos, pois elucidam a anormalidade anatômica, a 2 . Cirillo JR, RL. The Scimitar sign. Radiology 1998;206:623-624.
malformação cardíaca e determinam o tamanho do shunt 3 . Folger GM. The scimitar syndrome. Angiology 1976;27:373-407.
E-D e o grau de elevação da resistência vascular pulmo- 4 . Roehm JOF, Jue KL. Radiographic features of the scimitar syndrome.
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nar(16). No caso relatado, a arteriografia, além de confir-
5 . Gikonyo DK, Tandon R, Lucas RV, et al. Scimitar syndrome in neo-
mar a anormalidade anatômica, mostrou resistência vas- nates: report of four cases and review of the literature. Pediatr Cardiol
cular elevada e shunt E-D maior que 50%. 1986;6:193-197.
O tratamento mais efetivo não está bem estabelecido. 6 . Hollis WJ. The scimitar anomaly with absent right pulmonary artery.
A indicação cirúrgica é feita para pacientes com shunt E- Am J Cardiol 1964;14:262-265.
D maior que 50%, infecções pulmonares recorrentes, 7 . Bessolo RJ, Maddison FE. Scimitar syndrome: report of a case with
hemoptises, malformações cardíacas e síndrome da cimi- unusual variations. Am J Roentgenol 1968;103:572-576.
8 . Godwin JD, Tarver RD. Scimitar syndrome: four new cases examined
tarra na forma infantil sintomática(16).
with CT. Radiology 1986;159:15-20.
Por ser uma lesão rara, a maioria dos cirurgiões tem 9 . Kirling JW, Ellis Jr FH, Wood WH. Treatment of anomalous pulmo-
pouca experiência quanto à técnica de correção. As téc- nary venous conection in association with interatrial comunications.
nicas cirúrgicas descritas e recomendadas são: implanta- Surgery 1956;39:389-398.

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