Escola Superior de Ciências da Saúde

(ESCS)/SES/DF
Unidade de Pediatria HRAS

Caso Clínico:Cardiopatia
congênita cianótica

Aluna: Bárbara Sala

Coordenadora: Dra. Sueli Falcão
www.paulomargotto.com.br
18 de maio de 2009
 Caso Clínico
 IDENTIFICAÇÃO
 J.A.M.S, 4 meses, DN:21/11/2008,
masculino, natural da Ceilândia – DF,
procedente de águas Lindas – Go
 HRAS – ALA “A” – Enfermaria 504

 QUEIXA PRINCIPAL
“Cansaço há 1 semana”
 Caso Clínico
 H.D.A
Criança de 3 meses, sabidamente cardiopata, começou a apresentar
dispnéia principalmente durante amamentação e choro, com 1 semana de
evolução, sem outros sintomas associados.
Mãe procurou PS do HRC onde criança ficou internada com diagnóstico de
pneumonia tratada por 7 dias com Cefepime . No 9º DIH, adquiriu uma
GECA, evoluiu para desidratação e choque séptico foi transferida para UTI.
Onde foi tratada novamente com Cefepime por 14 dias com boa evolução.
Recebeu alta da UTI no 28º DIH. Foi admitida na Ala A no dia 08/03/09
para desmame dos sedativos, melhor compensação cardíaca e ganho de
peso.
 Caso Clínico
 Revisão de Sistemas: NDN
 Antecedentes Pessoais
 Fisiológicos
Mãe realizou 3 consultas de pré-natal.
Durante a gestação mãe apresentou ITU tratada com
cefalexina. Fez uso de ACHO (Nordeste) nos 5 primeiros meses
da gestação pois usava hormônio de forma contínua e por isso
não sabia que estava grávida.
Nasceu de parto normal, prematuro de 35 sem e 2 d, 1.945g,
44 cm. Em aleitamento materno complementado (leite
hidrolizado). Vacinação completa.
 Caso Clínico
 Antecedentes Pessoais
 Patológicos
Foi submetido a 2 transfusões sanguíneas devido a anemia causada por hemorragia
digestiva. Ficou internado no alojamento conjunto do HRC nos primeiros 52 dias de
vida para ganho de peso e investigação de um sopro cardíaco.
É cadastrado no INCOR onde fez várias consultas.
A equipe do INCOR tinha uma programação cirúrgica para a criança no 4ᵒ mês de
vida (sic).
Faz uso contínuo de furosemida
 Antecedentes Familiares
Mãe, 31 anos, talassemia minor.
Pai, 49 anos, saudável.
3 irmãos paternos saudáveis.
Nega consanguinidade na família
 Caso Clínico
 Exame físico
SV: FC: 140 bcm FR: 61 irm T:?
Peso:2.460 g
Ectoscopia: BEG, irritado, taquidispnéico, cianótico (1 +/4+), afebril,
hidratado, ativo.
ACV: RCR 2T, BNF, sopro sitólico (3 +/6+) em BEE no 3 ͦ EI com
irradiação para todo precórdio.
AR: MV rude, creptos em LS do pulmão D, retração subcostal leve,
com O2 sob cateter nasal a 1l/m, Sat O2 96%.
Abdome: semi-globoso, RHA +, timpânico, flácido, indolor a palpação,
sem VCM.
Extremidades: Bem perfundidas, sem edema

 Não tem exames laboratoriais

 Caso Clínico
 RX
 Índice cardio-torácico ↑
 ↑ Átrio D
 Presença de imagem de
duplo contorno
 Ponta mergulhada no
diafragma
 Circulação pulmonar
aumentada
 Caso Clínico
 ECG
 Ritmo sinusal
 âQRS -30º
 Sobrecarga biatrial
 Sobrecarga ventricular E
 Caso Clínico
 Ecocardiograma
 Situs solitus
 Concordância AV tipo univentricular devido a
ausência de conexão AV D
 Concordância ventriculo arterial
 Presença de FOP com shunt D/E
 Presença de ampla comunicação IV com
shunt E/D
 Fluxo pulmonar com velocidade aumentada
 Caso Clínico
 Prescrição
HV
Furosemida
Espironolactona
Diazepam
Metadona
 Caso Clínico
 Evolução
No 2ᵒ DIH na Ala A criança começou a
apresentar taquidspnéia intensa (72),
com queda da saturação de O2,
taquicardia (160), febre (39,4ᵒC),
↑cianose, ↑ tempo de revascularização e
↓ da diurese
 Caso Clínico
 Exames Laboratoriais
Hem: 4.2 Leu:31.1
HG: 10.3 Linf:80%  Gasometria
HT: 31.2 Neu:15% PH: 7.28
Plaq: 481000 Mon: 3% PCO2: 60
Eos: 1% PO2: 51
Bas: 0 SatO2: 80%
Bastões: 0 HCO3: 24.6
Eletrólitos normais
 Caso Clínico
Prescrição
Meropenem
Dobutamina

Transferido para UTI

Cardiopatia Congênita
Cianótica
 Cianose
Potential Causes of Neonatal cyanosis
Central nervous Intraventricular hemorrhage, drugs, seizures, hypoxic injury,
system herniation, neuromuscular disorders, Leigh syndrome, brainstem
infarction or anomalies (e.g., olivopontocerebellar atrophy), after
general anesthesia
Respiratory Pneumonia, obstructive airway lesions, upper airway collapse,
atelectasis, extreme prematurity (<1,000 g), laryngeal reflex,
phrenic nerve paralysis, severe hyaline membrane disease,
pneumothorax, hypoxia

Infectious Sepsis, necrotizing enterocolitis, meningitis (bacterial, fungal, viral),

respiratory syncytial virus, pertussis
Gastrointestinal Oral feeding, bowel movement, esophagitis, intestinal perforation

Cardiovascular Heart deseases,Hypotension, hypertension, heart failure, anemia,

hypovolemia,
Metabolic ↓ Glucose, ↓ calcium, ↓/↑ sodium, ↑ ammonia, ↑ organic
Other acids, ↑ ambient temperature, hypothermia
vagal tone
Immaturity of respiratory center, sleep state
 Cianose
 Respiração fraca/ irregular
 SNC
 Respiração vigorosa/ taquidispnéia

 Doença pulmonar
 Cardiopatia congênita
 Diferenciação

Hiperoxigenação
Sopro
RX ECG Ecocardiograma
 Atresia Tricúspide (1-
2%)
Atresia da valva tricúspide de tal modo que não
existe comunicação entre o átrio e o ventrículo
direitos.
CIA +CIV+ hipoplasia VD.
CIA +PCA+ hipoplasia VD. Shunt E→D
 Atresia Tricúspide
 3 Variações anatômicas do septo IV
 Determinam as manifestações clínicas
 Atresia Tricúspide
Grande defeito septal
 Hiperfluxo
 Atresia Tricúspide
Pequeno defeito septal (estenose
pulmonar) – 70-90%
 Sem hiperfluxo
 Atresia Tricúspide
 Septo íntegro (atresia pulmonar)
 Sem hiperfluxo
 Atresia Tricúspide
 Com transposição de grandes artérias
 CIV grande/ Hiperfluxo pulmonar
 Atresia Tricúspide
 Diagnóstico
↑ fluxo pulmonar ( CIV grande):
 > sobrecarga de vol. em
cavidades E
 Insuficiência cardíaca
 Cianose discreta ao nascimento
 Hiperfonese e desdobramento
de B2
 Sopro sistólico em foco
pulmonar e BEE
 Hipertensão arterial pulmonar
 Atresia Tricúspide
↑ fluxo pulmonar:
 RX:
 ↑Circulação pulmonar
 Dilatação VE
 Dilatação dos átrios
 Atresia Tricúspide
↑ fluxo pulmonar:
 ECG:

 Desvio do eixo E
 Sobrecarga biatrial e VE
 Dilatação de VE
 Ecocardio:
 Sulco de tecido denso no assoalho do AD
 Tamanho CIA, CIV

Principal causa de morte é hipertenção pulmonar e

infecções respiratórias
 Atresia Tricúspide
 ↓fluxo pulmonar:
 Cianose desde o nascimento
 Cansaço
 Intolerância ao exercício
 Sopro sistólico BEE
 1ͣ bulha pouco expressiva
em foco tricúspide
 ↓desenv. Físico
 Baqueteamento digital
 Atresia Tricúspide
↓fluxo pulmonar:
 RX:
 Vascularização pulmonar ↓
 Área cardíaca ↑
 Contorno cardíaco D retificado e E ↑
 Atresia Tricúspide
↓fluxo pulmonar:
 ECG:

 Desvio do eixo E.
 Sobrecarga de AD e VE

Causa de morte: hipoxemia e infecções

respiratórias
 Atresia Tricúspide
 Tratamento
 ↓fluxo pulmonar: Prostaglandina E 1,
anastomose sistêmico-pulmonar
(blalock-taussing modificada),
anastomose v.cava e a. pulmonar
 ↑ fluxo pulmonar: Bandagem
pulmonar,
 Cirurgia de Fontan.
 Tetralogia de Fallot (5-
7%)
 Resulta do não alinhamento do
septo infundibular com o septo
trabecular durante a
embriogênese
 Estenose pulmonar (obstrução
ao trato de saída de VD);
 CIV perimembranoso (abaixo
da valva aórtica);
 Dextroposição da aorta
 Hipertrofia de VD.
 Tetralogia de Fallot
 Barreira ao fluxo pulmonar
(hipofluxo pulmonar) +
shunt D-E

 Fluxo pulmonar é
complementado por
colaterais arteriais
sistêmicas quando a
circulação pulmonar for
muito restritiva
 Tetralogia de Fallot
 Manifestações Clínicas
 Cianose generalizada
 Pode não haver cianose
ao nascimento (canal
arterial aberto)
 Crises anóxicas
 Posição de cócoras
 Dispnéia aos esforços
 Dedos em baqueta de
tambor
 Tetralogia de Fallot
 Manifestações Clínicas
 Sopro Sistólico ejetivo em
foco pulmonar
 2ª. bulha é única.
(corresponde somente ao
fechamento da valva
aórtica).
 Tetralogia de Fallot
 RX
 Área cardíaca normal ou
pouco 
 Sombra apical arredondada
 Elevação do ápice cardíaco
 Arco aórtico à direita
 Vasos pulmonares pouco
desenvolvidos
 Hilos poucos expressivos.
 Tetralogia de Fallot
 ECG
 Eixo elétrico desviado para D
 Sobrecarga de VD
 Hipertrofia VD
 Tetralogia de Fallot
 Ecocardiograma
 Grau de estenose pulmonar
 Tamanho do CIV
 Dextroposição da aorta
 Tetralogia de Fallot
 Tratamento
 Crises de cianose

Posição cócoras
O2
Sedação (Morfina)
Combate às infecções e anemia
B –bloqueador
 Defeito anatômico

Correção total ou Blalock Taussig

 Transposição
Completa das grandes
artérias (3-5%)
Caracteriza-se por
localização anterior da aorta
em relação ao tronco
pulmonar
VD - A.Aorta
VE - A.Pulmonar

Circulações sistêmica e
pulmonar em paralelo – não
se comunicam
 Transposição
Completa das grandes
artérias
Associada a outras
alterações anatômicas
 Forame oval pérvio
(50%)
 CIV (40%)
 Shunts intercirculatórios
– anastomoses
sistêmico-pulmonares
Shunts bidirecionais
 Transposição
Completa das grandes
artérias
 Determinantes da
intensidade do fluxo
pulmonar
 Existência e tamanho
das comunicações
 Grau de resistência
arteriolar pulmonar
 Transposição
Completa das grandes
artérias
 Manifestações Clínicas
 Forame oval pérvio

Cianose moderada a grave

2ª bulha única única
 CIV Grande

CIV Grande – shunt D-E

Alto Fluxo pulmonar
RN - Cianose discreta
 Transposição
Completa das grandes
 CIV Grandeartérias
- Final 1º mês
ICC
Cianose discreta aos esforços
Tórax hiperdinâmico por ↑ VD
Sopro sistólico ( hiperfluxo
pulmonar)
2ª bulha única em foco pulmonar
(válvula aórtica anterior)
6º mês -hipertensão pulmonar
 Transposição
Completa das grandes
artérias
 CIV + estenose pulmonar e subpulmonar
Semelhantes aos da tetralogia de Fallot
 Transposição
Completa das grandes
artérias
 RX
 Área cardíaca ↑
 Coração de forma ovóide em projeção
póstero anterior
 Pedículo vascular estreito
 Hilo D + desenvolvido
 Transposição
Completa das grandes
artérias
 ECG
 Desvio do eixo D
 Hipertrofia de VD ou de ambos os
ventrículos
 Transposição
Completa das grandes
artérias
 Ecocardiograma
 Tamanho e geometria do VE
 Septo IV
 Região subvalvar pulmonar
 Transposição
Completa das grandes
artérias
 Tratamento
 Cirurgia de janete
 Septostomia atrial com balão
 Correção fisiológica