ÉRICA LUANA – MED XI – UNIRV – 6ºP – PEDIATRIA

Cardiopatias
congênitas
CIRCULAÇÃO FETAL
• Tem a presença de três shunts:
o Ducto venoso: estrutura vascular que
conecta a veia umbilical com a veia
cava inferior e daí alcança o AD
o Forame oval
o Canal arterial/ ducto arterioso
• Não estão presentes na circulação neonatal.
• Na circulação fetal os vasos pulmonares
estão contrictos, como se fossem fechados.
• Os VD e VE funcionam paralelamente, pois o
sangue não passa ainda pelos vasos
pulmonares.
• Placenta – sangue oxigenado – ducto venoso
– veia cava interior – AD – forame oval
patente – boa parte para o AE
• Veia cava superior – válvula tricúspide – VD –
10% para o pulmão e o restante é ejetado na
aorta descentes através do ducto arterioso
• O sangue de alta oxigenação no período fetal chega apenas no fígado, cabeça e coração. O restante do corpo
é perfundido com sangue misturado de VD e VE.

CIRCULAÇÃO NEONATAL
• Aqui todo o sangue do VD é lançado para o pulmão, diferente da circulação fetal que é apenas 10%. Isso
acontece devido a retirada do lago placentário que promove um aumento da resistência sistêmica.
o Com isso tem aumento do volume de sangue dentro do AE provocando o fechamento funcional do
forame oval.
• Com o nascimento acontece a expansão pulmonar, e essa associada ao aumento da PA de oxigênio leva a
uma dilatação do leito vascular pulmonar, reduzindo bruscamente a resistência ao fluxo sanguíneo. Isso se
completa em uma semana.
• O aumento da PaO2 e queda nos níveis de prostaglandinas (prostaglandina E2) também são potentes
estímulos para a obliteração do ducto arterioso, e sua transformação em ligamento arterioso

Circulação Fetal x Circulação Neonatal

Fetal: circulação pulmonar de alta pressão e circulação sistêmica de baixa pressão
Neonatal: circulação pulmonar de baixa pressão e circulação sistêmica de alta pressão
CIANOSE
• Cor azulada da pele e mucosas devido ao aumento da hemoglobina reduzida (carboxihemoglobina) ou de seus
derivados
• Concentração da hemoglobina reduzida nos capilares superior a 5 g/dl
• Do tipo central e quase sempre generalizada
• SatO2 se reduz a 85%
• Condições para a cianose:
o Barreira ao fluxo pulmonar + comunicação com shunt direita-esquerda (T4F)
o Conexão anômala (TGA)
o Ampla comunicação (ventrículo único, átrio único e truncus)
Além da cianose outros sinais que podem estar presentes nas cardiopatias congênitas, são:
• Taquipneia
• Cansaço durante as mamadas
• Sudorese
• Taquicardia
• Cardiomegalia
• Hepatomegalia
• Sopros cardíacos

SOPROS CARDÍACOS

• Principal causa de encaminhamento para o especialista

• Metade dos pacientes apresenta sopro inocente (Still)
• Sopro holossistólico: comunicação interventricular (CIV)
• Sopro contínuo em maquinaria: canal arterial
• Sopro sistólico ejetivo: estenose aórtica

TESTE DO CORAÇÃOZINHO

• Diagnóstico precoce das cardiopatias críticas

o Dependentes de canal arterial
o Mistura de sangue entre as circulações sistêmica e pulmonar
o Redução da saturação periférica de oxigênio
• Objetivo: diagnosticar precocemente e diminuir a mortalidade neonatal
• Teste da oximetria:
o É realizado a oximetria de pulso em RN > 34 semanas antes da alta hospitalar
o É feito no membro superior direito e um dos membros inferiores entre as 24 e 48h de vida

Se vier com Sat < 95% ou diferença ≥ 3% entre as medidas, Se vier com Sat ≥ 95% ou diferença < 3%
o teste está alterado e precisa realizar outra oximetria em entre as medidas realiza apenas o
1h, se vier novamente alterado, realiza um ECO para
confirmação do resultado anterior. seguimento de rotina!
DIFERENÇA ENTRE CARDIOPATIAS CIANOGÊNICAS E NÃO CIANOGÊNICAS

Cianogênicas:

• Principal achado semiológico: CIANOSE, provocada pela dessaturação do sangue arterial.

• Lesões que cursam com hiperfluxo pulmonar: mistura de sangue direito (sistêmico) com sangue esquerdo
(pulmonar)
o Transposição de grandes vasos (saída da aorta a partir de VD e a saída do tronco pulmonar de VE)
• Lesões que cursam com hipofluxo pulmonar: obstrução ao trato de saída de VD deixando o fluxo pulmonar
restrito, e menor volume de sangue poderá ser oxigenado causando a cianose.
o Tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar.

Não cianogênicas:

• NÃO HÁ CIANOSE. Isso porque a oxigenação pulmonar do sangue proveniente de VD está preservada.
• Lesões que cursam com sobrecarga de volume: comunicação entre o sangue de VD e de VE que causa
sobrecarga de volume intracavitária
o Defeitos de septo atrioventricular (DSAV)
o Comunicação Interatrial (CIA) e Interventricular (CIV)
o Canal arterial patente (PCA)
• Lesões que cursam com sobrecarga de pressão: obstruem o fluxo de saída ventricular direito ou esquerdo
o Estenose valva pulmonar
o Estenose de valva aórtica
o Coarctação de aorta

COARCTAÇÃO DA AORTA

• Ocorre na aorta torácica proximal, um pouco além da artéria subclávia esquerda e ao longa da abertura do
ducto arterioso
• Mais comum no sexo masculino 2:1
• Ocorre em 10 a 20% dos pacientes com Síndrome de Turner

Manifestações clínicas:
• Ausência ou diminuição da amplitude dos pulsos artérias nos membros inferiores
• Presença de pulsos amplos e hipertensão arterial no MMSS
• Hiperfonese da 2ª bulha nas áreas aórtica e mitral
• Sopro sistólico de ejeção (área interescapular esquerda)

É muito importante checar os pulsos e fazer a palpação dos membros superiores e inferiores, pois muitas vezes o
diagnóstico não é feito pela falta do hábito em aferir os pulsos e registrar a pressão arterial dos MMSS e MMII!

Fisiopatologia:
• O estreitamento leva a uma sobrecarga de pressão na circulação arterial proximal à coarctação, ocasionando
hipertrofia do VE e hipertensão na parte superior do corpo.
 • Nos MMSS ocorre hipoperfusão distal à coarctação afetando os órgãos abdominais e os MMII, podendo
estar relacionado ao maior risco de sepse devido a má perfusão intestinal.

Diagnóstico:
• ECG: revela sinais de hipertrofia biventricular no período neonatal, ou de hipertrofia ventricular esquerda
nos pacientes mais velhos.
• Ecocardiograma: área de estreitamento aórtico; presença de anomalias associadas

Achados radiográficos:
• Sinal do “3 invertido” no mediastino esquerdo
superior
o Sinal de Roesler
o Artérias colaterais intercostais
dilatadas podem desgastar do 3º até o
8º arcos costais

• O tamanho do coração é normal, a menos que haja insuficiência cardíaca

• Artérias colaterais intercostais dilatadas podem desgastar do 3º até o 8º arcos costais (>5 anos)
• Quando sintomáticos, ocorre cardiomegalia global
• Acima dos seis anos de idade notam-se erosões costais (vasos colaterais)

Tratamento clínico:
• Recém-nascidos sintomáticos
1. Estabilização cardiopulmonar: infusão de PGE1 → reabrir ducto arterioso contraído
2. Diuréticos → sintomas de insuficiência cardíaca
3. Hipertensão → betabloqueadores

Tratamento cirúrgico:
• A escolha da técnica cirúrgica depende da anatomia e da preferencia do centro
o Corrigir a coarctação cirurgicamente
o Angioplastia com balão (com ou sem colocação de stent)
.

TETRALOGIA DE FALLOT

• Se caracteriza por quatro achados anatômicos:

o Estenose pulmonar
o Comunicação interventricular (CIV)
o Dextroposição ou cavalgamento da
aorta
o Hipertrofia do VD
• O fluxo pulmonar é adequado ao nascimento,
ocorrendo progressão da obstrução no
decorrer das primeiras semanas de vida, com
aumento da cianose

Obstrução na via de saída do VD → Aumento da pressão durante a sístole → Shunt direita-esquerda entre os
ventrículos → presença de hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa
Quadro clinico:
• Depende do grau de obstrução ao fluxo pulmonar
• Cianose em mucosa, lábios e leitos ungueais (piora ao choro e mamadas)
• Sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar
• Presença de segunda bulha e frêmito
 • Baqueteamento digital
T4F é a cardiopatia cianogênica mais comum
• Crises hipoxêmicas APÓS O PRIMEIRO ANO DE VIDA!
o Piora da cianose
o Hiperpneia TGA é a mais comum do PERÍODO NEONATAL!
o Irritabilidade
o Síncope e óbito
• Sintomas melhoram com repouso e com posição de cócoras → aumento da resistência vascular sistêmica
• Pink Fallot: estenose discreta e shung da esquerda para a direita (o contrário), criança fica acianótica e o
quadro clínico se assemelha ao de uma CIV pequena ou moderada

Diagnóstico:

• Raio-x de tórax: “tamanco holandês” ou bota

• Trama vascular pulmonar diminuída

Tratamento:

• Cirúrgico
o Assintomáticos ou oligoassintomáticos: 6 meses até 1-2 anos
o Sintomáticos/ cianose importante: precocemente

TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTÉRIAS

• Relação anormal entre as grandes artérias e os ventrículos

• Aorta se origina do VD e a artéria pulmonar do VE
• Circulação em paralelo
o Prognóstico ruim sem a correção cirúrgica
o Cirurgia de Janete: bom prognostico
• Sangue insaturado circulando pela circulação sistêmica e sangue oxigenado
pela circulação pulmonar (por isso o prognostico é ruim se não tiver a
correção cirúrgica)
• Incompatível com a vida extrauterina sem um fluxo bidirecional para o
sangue venoso alcançar a circulação pulmonar e retornas para a aorta com
O2

Tipos:
• Simples ou clássica: integridade do septo ventricular e ausência de obstrução na via de saída do VE
• Complexa: outras lesões associadas
• Defeitos associados (CIA, CIV, PCA) que permitam a mistura de sangue das duas circulações são essenciais à
vida

Manifestações clínicas:
• Cianose notável desde as primeiras horas de vida
• Saturação O2 entre 30 – 50%
• Hiperfonese de B2 no foco pulmonar
• Sopro, quando presente, melhor audível em focos pulmonar ou tricúspide

Achados:
• Circulação pulmonar aumentada
• Pedículo vascular estreito
• Coração em forma de ovo deitado

Tratamento clínico, pode-se fazer:

• Infusão de Prostaglandina E1 (que retarda o fechamento do canal arterial);
• Oxigenioterapia;
 • Atriosseptostomia de Rashkind (com cateter-balão);
• Corrigir distúrbios acidobásicos e/ ou hidroeletrolítico;
• Digoxina e diuréticos caso haja IC.

Tratamento cirúrgico:
• Cirurgia de Janete:
o Restabelece a conexão do VE/aorta e VD/pulmonar
o Deve ser realizada nas primeiras semanas de vida
• TGA complexas: procedimentos mais complexos

ABORDAGEM INICIAL DAS CARDIOPATIAS CONGENITAS CRITICA

• O paciente com cardiopatia congênita pode apresentar sinais e sintomas muito variáveis relacionados à
descompensação, mas também podem estar no pronto atendimento por um quadro simples de infecção de
vias aéreas ou uma gastroenterocolite.
• As apresentações clínicas mais frequentes são choque, cianose e quadro de insuficiência cardíaca, em geral
com componente congestivo.
• É importante lembrar sempre que sintomas mais inespecíficos podem estar relacionados a baixo débito
sistêmico e insuficiência cardíaca, como dor abdominal e sintomas gastrointestinais, desconforto
respiratório, palidez cutânea, etc.

Avaliação primária:

• O triângulo de avaliação pediátrica (TAP) visa avaliar a criança sob três aspectos: cor, nível de consciência e
esforço respiratório. Qualquer alteração em um desses aspectos avaliados leva à necessidade de
atendimento rápido, em um ambiente preparado para urgências/emergências.
o Irritabilidade ou sonolência excessiva devem ser encarados como emergências e abordados
prontamente.
o Cardiopatias que cursam com hiperfluxo pulmonar (comunicação interatrial, comunicação
interventricular, defeito do septo atrioventricular, persistência do canal arterial, entre outras)
podem gerar graus variados de desconforto respiratório, que pode ser até bem tolerado pelo
paciente. É importante avaliar piora em relação ao padrão basal do paciente e atentar para possível
piora de origem hemodinâmica, mas também respiratória.
o Existe um amplo espectro de doenças que cursam com graus variados de cianose basal, entre elas
cardiopatias univentriculares, transposição das grandes artérias, tetralogia de Fallot e diversas
outras; por isso, a presença isolada de cianose não necessariamente representa uma urgência.
▪ Deve-se recorrer ao padrão de cianose e saturação basal para estratificar o risco da criança.
▪ A avaliação de temperatura e sudorese é importante para classificar uma possível
descompensação

Avaliação secundária:

• Aplicar o MOV (monitoração, oxigênio suplementar, veia)

• Aferir precocemente a PA
• Se possível, tentar uma pressão nos quatro membros
• Usar o SAMPLE para buscar os fatores precipitantes:
o S – sinais e sintomas (atentar para piora de sintomas em relação ao quadro clínico basal).
o A – alergias.
o M – medicações (atentar para medicações de uso contínuo, posologia e administração correta).
o P – passado médico (cardiopatia de base, antecedentes cirúrgicos, programação de próximas
intervenções, complicações prévias).
o L – líquidos/última refeição (atentar para pacientes com diarreia e vômitos, sem aceitação alimentar
e usando diuréticos).
o E – eventos (início súbito ou gradual).
• Realizar exame físico direcionado:
o Inspeção: avaliar o precórdio, que pode estar hiperdinâmico, com ictus visível e desviado e ainda
apresentar cicatrizes cirúrgicas.
o Ausculta: presença de sopro é muito comum na cardiologia pediátrica, porém é importante uma
descrição desse sopro, pois mudanças nas suas características podem indiciar mudança do quadro,
como piora de sopros ejetivos indicando possível piora de obstruções, ou ausência de sopro na
tetralogia de Fallot, indício de crise de hipóxia.
o Avaliar as extremidades: temperatura, tempo de perfusão, qualidade e simetria dos pulsos são
indícios de instabilidade hemodinâmica.
• Solicitar exames complementares para estratificação de risco, definição de etiologia e programação de
tratamento:
o Gasometria arterial e venosa central
o Lactato arterial: avaliação da micro-hemodinâmica e perfusão tecidual.
o BNP: permite distinguir dispneias de origem respiratória ou cardiológica.
o Função renal e eletrólitos
o Radiografia de tórax
o ECG e ecocardiograma