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PATOLOGIA

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)



2) CLASSIFICAO

3) EMBRIOLOGIA

4) FISIOLOGIA

5) MANIFESTAO CLNICA

6) EXAME FSICO

7) ELETROCARDIOGRAMA

8) RADIOGRAFIA DE TRAX

9) ECOCARDIOGRAMA

10) CATETERISMO CARDACO

11) HISTRIA NATURAL

12) TRATAMENTO CLNICO

13) TRATAMENTO CIRRGICO

14) CONSIDERAES









COMUNICAO INTERATRIAL

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA,
INCIDNCIA)
- a falncia do desenvolvimento do septo que separa
as cavidades atriais
- os defeitos do septo interatrial representam 7% das
anomalias cardacas que ocorrem isoladas
- predominncia no sexo feminino (2:1)
- mais comum o tipo stio secundum
- DM e dficits nutricionais favorecem a sua ocorrncia
- forame oval quando a lmina bem formada, porm no se solda em suas bordas (do
lado do AE) permitindo o shunt. O fechamento funcional do FO ocorre quando no
perodo ps natal a presso do AE>AD, durante o primeiro ano essa valva ento
fechada por adeso fibrosa, em 25-30% da populao esse fechamento no ocorre

2) CLASSIFICAO (ASSOCIAES)

- Forame oval (pode ou no ser considerado CIA)
- Ostium primum: benigno, geralmente associada cleft da valva mitral (folheto
anterior)
- Ostium secundum: na metade do septo, desvio do eixo para D
- Seio venoso: localiza-se prximo a desembocadura da VCS e geralmente acompanha
se de drenagem anmala das veias pulmonares, em especial direita.
- Seio coronrio: mais raro; ocorre parada do desenvolvimento da prega sinoatrial de
His levando a uma ampla comunicao do seio coronrio com o AE. Esta associada
VCSE persistente

3) EMBRIOLOGIA
- inicia-se entre 35 e 56 dias; forma-se o septo primum que se origina no topo da
cavidade atrial primitiva; o orifcio por ele determinado o stio primum que tem
tendncia natural em fechar-se; na parte ceflica deste septo surgem reas de reabsoro
que por coalescncia formam o stio secundum; no lado direito do septo primum inicia-
se o crescimento de uma estrutura (septo secundum) em forma de lua crescente com as
pontas voltadas para a desembocadura da VCI, essas pontas se fecham delimitando o
forame oval. Durante a vida intra uterina o fluxo D-E pelo FO pela presso aumentada
no lado direito, aps o nascimento com a insuflao do pulmo a circulao sistmica
normal com sangue saturado indo para o AE; ocorre aumento da presso no AE e
fechamento do FO pela oposio do septo primum sobre o septo secundum

4) FISIOLOGIA
- a magnitude do shunt E-D depende da relao do Qp:Qs >2:1 e esta relacionada ao
tamanho do defeito, RVP, RVS e a distensibilidade do VD. No nascimento o shunt E-D
no to importante pois o VD menos complacente e oferece maior resistncia; com o
crescimento o VD torna-se mais complacente o que diminui a resistncia e aumenta o
shunt. Na infncia a maioria dos pacientes assintomtico porm podem ter ICC e
hipodesenvolvimento pondero estatural. Pacientes com CIA no operada na 3-4
dcada de vida podem apresentar doena da vasculatura pulmonar. O aumento do fluxo
pulmonar de 3 a 4 vezes o normal. Na CIA o que causa HP o hiperfluxo e a
suscetibilidade do individuo.

5) MANIFESTAO CLNICA
- o diagnstico geralmente feito no perodo neo natal. CIA ampla pode levar a
dispnia, fadiga, reduo da capacidade fsica e tendncia a resfriados. Dependendo do
tamanho do defeito septal e do comportamento pulmonar a histria natural pode ser
diferente: defeito pequeno sem repercusso; defeito amplo e RVP normal ou
moderadamente aumentada; defeito amplo com RVP muito aumentada.
- causas de HP na infncia nos pacientes com CIA: gentica, tamanho da CIA, a
transmisso de presso entre os trios no conta pois elas so semelhantes; tambm no
conta o aumento da presso venocapilar pulmonar
- com 6 a 8 semanas podem ter sopro sistlico ejetivo discreto e uma B2 ampla e fixa
- crianas com grandes shunts E-D podem se queixar de fadiga e dispnia
- aspectos auscultatrios: B2 com desdobramento amplo e fixo (ocorre atraso da P2
devido ao enchimento prolongado do VD e ainda pela vasodilatao pulmonar; SS
ejetivo, suave, crescendo e decrescendo no 2EICE (pela estenose funcional da valva
pulmonar; aumento do fluxo pela mesma); SD mesodiastlico na BEE baixa e aumento
de B1 por estenose tricspide relativa
- se houver HP o shunt E-D diminui e com isso a P2 pode aumentar, o SS ficar curto e o
SD desaparecer

6) EXAME FSICO
- curva de crescimento normal ou prxima ao parmetro da normalidade; CIA ampla
proeminncia anterior do hemitrax esquerdo com impulses sistlicas. O hiperfluxo
retarda o fechamento da pulmonar, na inspirao ocorre diminuio da presso
intratorcica com aumento do retorno venoso e aumento do dbito para as cavidades
direitas o que diminui o shunt E-D; na expirao o aumento da presso intra torcica
diminui o retorno venoso e aumento do shunt E-D; com isso na inspirao e na
expirao o dbito para a cavidade direita esta mantido. O hiperfluxo pulmonar ocorre
por aumento do retorno venosa na inspirao e por aumento do shunt E-D na expirao.
Com freqncia esse sopro no considerado patolgico at que a criana atinja 3-5
anos; aps a correo cirrgica no temos sopros, a B2 desdobra longa e no fica pelo
distrbio de conduo do ramo direito

7) ELETROCARDIOGRAMA
- BRD e aumento do iPR; pode ter padro rSR nas derivaes precordiais direitas.
Shunt E-D moderado a grande temos hipertrofia atrial e ventricular direita e desvio do
eixo para direita. Ostium secundum pode se associar a BAV 1grau; ostium primum tem
curva frontal inicial em sentido anti horrio e um desvio do eixo para direita. O VD s
aparece no ECG se for sobrecarga de presso (HP) RV1, rSD1, S de V5 a V6; as
arritmias atriais (FA e flutter) so mais freqentes nos adultos. Eixo entre +95 e +170

8) RADIOGRAFIA DE TRAX
- aumento da rea cardaca s custas das cmaras direitas; aumento do fluxo pulmonar
(o desenho vascular pulmonar esta aumentado quando QP:QS > 2:1; TP abaulado (tem
relao com a repercusso do defeito); diminuio do boto artico

9) ECOCARDIOGRAMA
- dimenses aumentadas das cavidades direitas e movimento paradoxal do SIV; corte
apical e subxifoide visualizam diretamente o septo; corte paraesternal avalia o TP e
artrias pulmonares que se encontram dilatadas; ETE em crianas (apartir de 8-10 anos)
e adultos, principalmente no defeito seio venoso; corte subcostal o melhor corte para o
diagnstico pois coloca o US perpendicular ao plano do SIA

10) CATETERISMO CARDACO (SALTO OXIMTRICO, TRATAMENTO PERCUTNEO)
- utilizado para avaliar a vasculatura pulmonar (nos pacientes >40anos analisar
coronrias); geralmente a PSAP e do VD so normais ou com aumento discreto a
moderado; salto oximtrico entre veias cavas e AD (12% em uma nica tomada ou 8-
10% em duas ou trs tomadas); consideramos HP quando a PAP for >50% da presso
sistmica; tratamento percutneo da CIA ostium secundum

11) HISTRIA NATURAL
- pode evoluir para fechamento espontneo em torno de 15% at os 4 anos de vida
(geralmente at 5-8 mm) no tipo ostium secundum, os outros tipos raramente fecham.
Raramente leva a ICC. Falha no crescimento. Intolerncia ao exerccio na 2 dcada de
vida. Pacientes com coronariopatias e HAS tem diminuio da distensibilidade do VE o
que aumenta o desvio do sangue para os pulmes com piora da sobrecarga do VD.
Arritmias atrias em pacientes com grandes desvios E-D. Doena da vasculatura
pulmonar em pacientes com idade mais avanada. Dois teros dos paciente > 40 anos
apresentam ICC, HP, arritmias e embolia paradoxal. Com o tempo podem produzir
dilatao, fibrose e falncia do VD; est associada com dilatao atrial desencadeando
arritmias atriais, sua incidncia aumenta com a idade 13% em pacientes com 40 anos e
52% para pacientes com 60 anos. ICC raramente encontrada na 1 dcada de vida, mas
comum em > 40 anos. Doena vascular pulmonar pode ocorrer em 5-10% dos
pacientes com CIA no tratada principalmente no sexo feminino e em pacientes com
sndrome de Down.

12) TRATAMENTO CLNICO
- a primeira razo para se fechar o defeito a preveno da doena da vasculatura
pulmonar e reduo na incidncia de arritmias supraventriculares; na prtica defeitos >8
mm devem ser corrigidos pois raramente fecham espontaneamente; defeitos com at 3
mm podem ser acompanhados clinicamente pois tem chance de fechar, se durante o
acompanhamento eles no fecharam ou esto >5 mm devem ser corrigidos; fecham at
um ano de vida. Evitar postergar a correo para >15 anos devida associao com
PVMi o que pode levar a precordialgia e arritmias. Na CIA seio venoso a conexo
anmala de veias pulmonares freqente e deve ser tratada. Complicaes do no
fechamento incluem arritmias atriais, disfuno do VD e HP. Defeitos com
Qp:Qs<1,5:1 podem fechar espontaneamente. Indicao cirrgica: sobrecarga de
volume de VD, ICC, cianose intermitente, embolia paradoxal, reverso do shunt, sinais
de hiperfluxo pulmonar.

13) TRATAMENTO CIRRGICO
- cirurgia: sutura direta (rfia) ou patch (retalho) de pericrdio bovino ou autlogo.
Complicaes: embolia area ou gordurosa; sndrome ps pericardiotomia (pode levar
ao tamponamento cardaco), arritmias, distrbios na conduo AV, bradiarritmias (seio
venoso); leso do sistema de conduo; leso do nervo frnico
- tratamento percutneo: em 1976 King relatou o primeiro fechamento de ostium
secundum em humanos com sucesso utilizando device tipo Double umbrella.
Problemas durante o fechamento: shunt residual, fratura da prtese, embolizao do
device, sistema de liberao grande, defeitos muito grandes para serem ocluidos; CIA
OS que tenham bordas adequadas; prteses de at 34 mm. Contra indicao: defeitos
mltiplos, outros defeitos associados, angina instvel ou IAM, ICC CF>3,
hipocontratilidade do VD ou VE, infeces, neoplasias com expectativa de vida < 2
anos. A idade ideal para o fechamento da CIA no complicada de 2-4 anos
- recomenda-se a profilaxia para endocardite para todas as CIAs exceto ostium
secundum

14) CONSIDERAES
- Sd Holt Oran: anomalia do gene TBX5, CIA + alterao de MMSS
- Sd Lutembacher: CIA OS + EMi
- efeito cardaco: com o shunt E-D temos uma sobrecarga volumtrica resultando em
dilatao do AD e VD, apesar dessa dilatao a formao de trombos rara. Com a
dilatao do VD o SIV pode se deslocar sobre o VE dando um aspecto em D. Pode
ocorrer ITri e IP
- efeito pulmonar: o excesso crnico de volume pode gerar uma dilatao de todo leito
pulmonar e muscularizao das arterolas, com isso uma HP grave e irreversvel pode
se desenvolver, principalmente de mulheres e em pacientes com Sd. Down
- apesar de infreqente crianas com CIA podem ter cianose importante devido
doena pulmonar obstrutiva; outra causa a presena de uma grande valva no seio
venoso, valva de Eustquio ou de Thebsio que pode desviar o sangue da VCI pela CIA
em direo ao AE
- o shunt E-D geralmente se inicia na mesossistole
- o tratamento eletivo pode ser postergado at os 4 anos de idade; cuidado com a
sobrecarga volumtrica crnica no AD e VD que podem levar a mudanas irreversveis
propiciando arritmias atriais e morte prematura
- estudos sugerem que fechamento em adultos >40anos tem mnimo benefcio
- BAV temporrio so descritos aps o fechamento percutneo em alguns pacientes
porm eles se resolvem em at 6 meses aps o procedimento










COMUNICAO INTERVENTRICULAR

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- consiste 20-25% dos defeitos cardacos congnitos
- cardiopatia acianognica, shunt E-D, com hiperfluxo,
hipovolmica
- 50% dos casos associam-se com alguma outra alterao
anatmica
- as de grande dimetro podem se associar a outros
defeitos; as de dimetro pequeno a moderado costumam
evoluir com diminuio do dimetro e at fechamento espontneo
- determinam desvio de sangue da E-D, com o nascimento a resistncia aumentada da
circulao pulmonar impede que o shunt seja importante com a queda progressiva da
resistncia pulmonar pela diminuio da tnica muscular das artrias pulmonares ocorre
aumento do shunt
- CIV pequena: 1/3 do dimetro da aorta (musculares)
- CIV moderada: ! a " do dimetro da aorta (membranosas e perimembranosas)
- CIV grande: dimetro maior ou igual ao da aorta (membranosas e perimembranosas)

2) CLASSIFICAO
- Tipos (proposto por Anderson):
- Perimembranosa: o tipo mais comum de CIV, envolve o septo
interventricular abaixo da crista supraventricular e parte do septo adjacente. Pode se
estender at a via de entrada, poro trabecular e via de sada; pode fechar-se
espontaneamente por justaposio da cspide septal da valva tricspide
- Musculares: na maioria das vezes mltiplos (queijo suo); seus subtipos so:
via de entrada (no se fecha espontaneamente), trabecular e via de sada (associada
prolapso da cspide direita da valva artica e IAo)
- Duplamente relacionados ou justarteriais: acima da crista supraventricular

3) FISIOLOGIA
- a resistncia vascular pulmonar determina a magnitude do shunt E-D. Na presena de
baixa resistncia o pulmo fica congesto, o dbito do VD aumenta, o fluxo pulmonar
aumenta, o retorno venoso para o AE aumenta, ocorre sobrecarga do v e
conseqentemente ICC. O maior gradiente e shunt E-D ocorre na ejeo ventricular. A
magnitude do shunt tambm depende do tamanho do defeito: CIV pequena VD e
circulao pulmonar protegidos; CIV grande VD e artrias pulmonares submetidos a
presses sistmicas e alto fluxo. O fluxo pulmonar excessivo pode associar-se a injria
venosa, a injuria crnica associa-se a grande defeito e pode resultar em leso da camada
adventcia, hipertrofia da camada mdia e injuria intimal resultando em doena da
vasculatura pulmonar. A resistncia pulmonar ultrapassa a sistmica e o shunt se
inverte.

4) MANIFESTAO CLNICA
- sopro holossitlico na BEE baixa, rude, comea logo aps a B1, o aparecimento do
sopro to mais precoce quanto menor o defeito. CIV muito grande o sopro pode
desaparecer pois as presses se igualam. CIV pequena o orifcio oferece resistncia ao
fluxo E-D, a presso do VD normal ou discretamente aumentada, a maioria dos
pacientes assintomtica com B2 normal; CIV moderada a presso do VD aumentada,
o fluxo pulmonar maior que o sistmico, paciente apresenta sintomas intermedirios;
CIV grande ocorre pouca ou nenhuma resistncia do VE para VD, as presses so
iguais com isso o Qp:Qs depende do grau de resistncia arteriolar pulmonar, sopro
sistlico + sopro diastlico em foco mitral pelo fluxo pulmonar aumentado, B2
aumentada (dependendo do grau de HP), provoca hiperfluxo, HP, dispnia, taquicardia,
sudorese, dificuldade para mamar e ICC

5) ELETROCARDIOGRAMA
- sobrecarga biventricular ou VE, crescimento atrial esquerdo (onda T invertida em V1
sem HP; onda T ascendente HP), desvio do eixo para esquerda

6) RADIOGRAFIA DE TRAX
- cardiomegalia, hiperfluxo pulmonar (pletora pulmonar), aorta pequena

7) ECOCARDIOGRAMA
- informaes anatmicas precisas quanto localizao, tamanho, bordas, alinhamento
dos componentes do septo, relao com as valvas e nmero de defeitos. O
bidimensional da localizao exata, o Doppler faz o diagnstico de defeitos muito
pequenos e CIVs mltiplas. Cortes: CIV perimembranosa subcostal, apical de 5
cmaras; via de sada longitudinal e transversal; sub artica e duplamente relacionada
subcostal, longitudinal eixo curto; via de entrada apical 4 cmaras;
muscular/trabecular apicais.

8) CATETERISMO CARDACO
- quando h duvidas de defeitos associados e para estudo das presses pulmonares

9) HISTRIA NATURAL
- mecanismos de fechamento espontneo da CIV hipertrofia, fibrose; folheto septal da
valva tricspide; folheto artico coronrio direito (podendo gerar IAo). O fechamento
espontneo na regio perimembranosa ocorre em 15-44% (at formar aneurisma do
septo membranoso) ocorre por aderncia do folheto septal da valva tricspide as bordas
da CIV; muscular em 42-88% por crescimento do tecido nas bordas da face do VD; via
de sada 3-8%. Mais comum fechar at 6 meses pode fechar at os 3 anos e foram
descritos casos de fechamento posteriores a essa idade. Complicaes do fechamento
espontneo: IAo, ITri, falotizao, HP, diminuio do tamanho sem ocluso total. EI
ocorre em 5% dos casos, pode acometer a valva artica, valva pulmonar e artria
pulmonar. Estenose do infundbulo do VD (falotizao) pode ocorrer pelo traumatismo
causado na crista supra ventricular pelo jato sanguneo que passa com fora atravs da
CIV; a fibrose que se desenvolve pode se estender ao septo diminuindo o seu tamanho
ou at ocasionando a sua ocluso. Quando o VD tem presso menor que o VE pode
ocorrer prolapso da cspide artica, geralmente o coronrio D) causando IAo.

10) TRATAMENTO CLNICO
- se ICC dar digital, diurtico e IECA; suplementao diettica. Caso ocorra
descompensao sbita com ICC e infeco respiratria grave pensar em patologias
associadas como PCA, CoAo e EAo. Se o paciente tem Sd. Down com HP deve ser
submetido CAT com angiografia pulmonar para avaliar a rvore pulmonar e estudo de
presses com prova de vasodilatao pulmonar; o Down tem mais HP por predisposio
gentica e por maior obstruo das vias areas por ser hipersecretivo. CIV muscular esta
sendo realizada ocluso percutnea. Pacientes com defeitos grandes com ICC e que no
respondem ao tratamento medicamentoso devem ser operados aos 3 meses, quando
respondem ao tratamento medicamentoso aguardar at os 6 meses. Pacientes com CIV
grande que apresenta melhora dos sintomas pode ter fechamento espontneo ou s
diminuio pequena do tamanho mantendo hiperfluxo pulmonar. Pacientes mais velhos
com aumento da resistncia pulmonar podem ser submetidos bandagem pulmonar e
bipsia para determinar o grau da doena. CIV com IAo abordagem cirrgica; CIV
pequena em assintomticos acompanhamento. Tratamento cirrgico abordagens:
AD CIV perimembranosa e algumas musculares; TP CIV muscular com extenso
para VSVD; VE evitada ao mximo muscular / trabecular; VD CIV com T4F
(abrir VSVD) ou EP; Ao leses associadas (Sd Shone). Na CIV sub artica ocorre um
defeito estrutural na aorta com isso o fechamento da CIV no melhora a IAo e s vezes
temos que trocar a valva, j a supra artica o fechamento da CIV ancora a valva artica
e no h necessidade de tora-la. Todos os tipos precisam de profilaxia para EI

11) CONSIDERAES
- complexo de Eisenmenger: CIV com resistncia pulmonar aumentada, equalizao das
presses ventriculares (ou ainda presso VD supra sistmica), inverso do shunt. Ocorre
baqueteamento digital, policitemia e reduo do fluxo pulmonar. A B2 fica
hiperfontica, o sopro passa a ser pouco significativo. Causas de bito: hemorragia intra
pulmonar, ruptura do TP ou da Ao ascendente ou dos vasos brnquicos, infarto cerebral
vasoespstico. A HP na CIV esta relacionada predisposio gentica, tamanho da CIV
(pois determina o fluxo pulmonar e transmisso de presso do VE para VD),
susceptibilidade individual
- na Sd de Down o mais comum a CIV porm o mais relacionada o DSAV
- se SVD em CIV pequena ou com padro vascular pulmonar normal pensar em
associao com obstruo da via de sada do VD ou banda anmala


PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIAL

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- falta ocluso de um canal vascular que comunica o
istmo da aorta (juno da crossa da aorta com a aorta
descendente) ao teto da bifurcao do tronco pulmonar
- aps o nascimento o canal carreia o sangue da aorta para
artria pulmonar pela maior presso na aorta
- o fechamento do canal ocorre pela contrao abrupta da
camada muscular pelo aumento de O2 na circulao
sistmica
- sua permeabilidade pode ser decorrente da produo contnua de prostaglandina E2
pelas paredes vasculares
- predomnio no sexo feminino (2:1)
- 9 a 12% dos defeitos cardacos
- associado rubola congnita
- pode associar-se com outras cardiopatias
- no hipofluxo pulmonar: T4F, ATri, EP grave, AP com SIV ntegro, VU + EP e
TGA + EP
- no hiperfluxo pulmonar: CIV, CIA, CoAo


2) CLASSIFICAO DE KRISHENKO
(figura)

- Descrito por Mullins: curto com base longa; longo,
amplo e cnico; pequeno, cnico e simtrico; pequeno,
cnico e assimtrico; longo e tubular; janela.

3) EMBRIOLOGIA
- origina-se no VI par do arco artico
- na vida fetal o canal tem funo de carrear sangue
oxigenado do lado direito do corao fetal para a aorta
descendente, rgos abdominais e rim; ai ento
atravessa a placenta onde sero oxigenados

4) FISIOLOGIA
- com o aumento do fluxo pulmonar ocorre sobrecarga volumtrica de AE e VE
- com o tempo ocorrer aumento da presso e da resistncia pulmonar
- a queda do padro fetal com diminuio da resistncia vascular pulmonar aumenta o
shunt E-D

5) MANIFESTAO CLNICA
- pode permanecer assintomtica por vrios anos, porm apresenta infeces
respiratrias de repetio, pois o pulmo mido pelo hiperfluxo pulmonar
- eleva a presso pulmonar levando a HP
- canais grandes: ICC com taquipnia, sudorese, cansao as mamadas, baixo ganho de
peso, infeces respiratrias recorrentes
- canais moderados: fase transitria de IC compensada no 2-3 ms pela hipertrofia do
VE, pode no ter sintomas at a 2 dcada de vida
- canais pequenos: geralmente assintomticos

6) EXAME FSICO
- PA divergente (PAD diminuda), presso de pulso alargada
- precrdio hiperdinmico, pulso clere
- canais moderados e amplos: pulsos perifricos amplos
- sopro contnuo em FP em maquinaria (reforo no final da sstole e incio da distole)
irradia para a regio infra clavicular esquerda
- se HP: sopro mesodiastlico, B3

7) ELETROCARDIOGRAMA
- sobrecarga biventricular
- SVE: R em V5 e V6, onda Q profunda
- SVD: se doena vascular pulmonar

8) RADIOGRAFIA DE TRAX
- cardiomegalia acentuada, aumento da trama vascular pulmonar pelo hiperfluxo, aorta
ascendente proeminente, protruso do TP, aumento do AE

9) ECOCARDIOGRAMA
- modo M: relao das dimenses de AE:Ao, ocorre aumento da relao quando existe
sobrecarga volumtrica
- bidimensional: continuidade da artria pulmonar com a aorta nos cortes paresternal
eixo curto e supra esternal; com o aumento da presso pulmonar ocorre hipertrofia do
VD

10) CATETERISMO CARDACO
- reservado para casos de HP ou no diagnstico de leses associadas
- o cateter passa diretamente da artria pulmonar para a aorta descendente
- angiografia em projeo lateral esquerda permite localizar e medir o calibre do
conduto
- salto oximtrico VD-artria pulmonar (1 salto de 8, 2 de 6 ou 3 de 4)

11) HISTRIA NATURAL
- fechamento funcional com 12h por contrao da musculatura na parede do canal
- fechamento anatmico com 14-21 dias por proliferao fibrosa da camada intima do
canal
- em canais grandes a mortalidade alta no primeiro ano de vida por falncia intratvel
do VE (ICC), infeco respiratria ou doena vascular pulmonar
- canais grandes podem provocar aumento da resistncia vascular pulmonar nos
primeiros anos levando a equalizao das presses na aorta e na pulmonar gerando uma
melhora ilusria, mas que por fim levar a doena obstrutiva
- quando a RVP>RVS ocorre inverso do shunt com isso teremos cianose diferencial,
cianose nos MMII e face; alm do baqueteamento digital
- fechamento espontneo dentro das primeiras dcadas de vida (0,6%), incomum em
lactente
- EI principalmente em canais pequenos (2%)
- canais grandes no tratados = HP

12) TRATAMENTO CLNICO
- o fechamento precoce no RN s esta indicado em casos de ICC refratria
- na ausncia de sintomas o ideal o fechamento no primeiro ano
- na ausncia de doena vascular pulmonar no existe contra indicao para a ocluso
do canal
- interveno: coil em canais de at 3 mm e Amplatzer em canais de at 14 mm
- para fechar o canal: alta tenso de O2 e indometacina (bloqueador da sntese de PGE1)
provocam contrao da musculatura do canal. til em RNPT com PCA + ICC e
deteriorao clinica. Uso ideal nas primeiras 72h, tendo ao at 3 semanas. O
fechamento ocorre em 2/3 dos casos. Contra indicada nos casos com
hiperbilirrubinemia (compete com albumina levando grande risco de kernicterus).
Efeitos indesejveis: alterao renal e plaquetopenia. Pode causar enterite necrotizante e
hemorragia intracraniana.

13) TRATAMENTO CIRRGICO
- seco e sutura do canal
- no ato operatrio necessria grande ateno para no confundir o canal com outras
estruturas (Ao, APE, brnquio fonte esquerdo)
- o tecido do canal pode ser bastante frivel ocasionando sangramento no ps operatrio
principalmente nos pacientes que fizeram uso de prostaglandina
- no caso de hemotrax a indicao reviso cirrgica imediata e no drenagem
- pneumotrax residual com ou sem enfisema subcutneo deve fazer drenagem em selo
d gua
- pode ocorrer leso do nervo farngeo, principalmente em neonatos, pois esse faz uma
ala em torno do canal
- hipertenso no POI ocorre por leses de fibras aferentes, no adianta dar IECA, tem
que associar beta bloqueador

14) CONSIDERAES
- o canal deve ser mantido aberto com prostaglandina e stent em doenas com hipofluxo
pulmonar
- o shunt residual no ps operatrio pode levar a disfuno miocrdica
- riscos associados: EI, calcificao do canal, aneurisma, ICC, doena obstrutiva
vascular pulmonar



DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULAR

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- grupo de patologia que tem defeito no septo AV e
anormalidades das valvas AV
- 4-5% das cardiopatias congnitas
- Sd Down 40-45% tem doena congnita, desses 40% tem
DSAV, geralmente da forma completa
- Sd de Di Giorge e Eliis-Von Crivveld: tem DSAV parcial
- na ausncia do septo trio ventricular a aorta no esta
encaixada entre a mitral e a tricspide, esta anterior a uma
juno trio ventricular comum. Com o anel nico teremos uma via de sada alongada
(goose neck)
- desproporo entre as dimenses da via de entrada e de sada do septo ventricular
- observada em pacientes com isomerismo direito (asplenia)
- a forma balanceada mais encontra no isomerismo esquerdo (poliesplenia)

2) CLASSIFICAO
- Classificao geral
- completo: valva AV nica (orifcio nico) + CIA OP + CIV
- parcial: h dois orifcios, CIA OP. Existe uma comissura ou cleft do septo da
valva AV esquerda
- Classificao de Rastelli (utiliza a extenso do folheto ponte superior para o VD)
- A: o folheto se divide em dois e conecta-se ao septo ventricular pelo msculo
papilar mdio
- B: o folheto se divide em dois mas no esta fixo no septo interventricular, o
folheto cavalga o septo
- C: o folheto no se divide e no se conecta ao septo, ele se conecta a parede
livre do VD
- Classificao de Anderson
- A: folhetos aderidos ao septo ventricular desvio atrial
- B: folhetos aderidos ao septo atrial desvio ventricular
- C: folhetos no aderidos desvio atrial e ventricular



3) FISIOLOGIA
- a ausncia do septo AV distorce o arranho do n AV e do feixe de conduo. O n AV
esta na parede atrial posterior em coraes sem septo. O Feixe de conduo penetra
abaixo da insero do folheto ponte inferior, o que torna comum sua leso durante a
cirurgia causando bloqueios

DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULAR FORMA PARCIAL

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- CIA OP + cleft da valva AV esquerda (que tricspide)

FISIOLOGIA
- a insuficincia do componente esquerdo da valva AV devido a um espao entre os
folhetos ponte superior e inferior
- insuficincia significativa da valva AV esquerda leva a sobrecarga volumtrica dos
ventrculos
- shunt E-D com Qp:Qs aumentado
- determinantes do shunt: tamanho da CIA, presena ou no do cleft, complacncia do
VD e resistncia pulmonar
- apesar do aumento do fluxo pulmonar a presso arterial pulmonar raramente esta
aumentada nos casos sem incompetncia valvar esquerda
- quando a complacncia do VD excede a do VE tem shunt D-E com cianose

MANIFESTAO CLNICA
- a CIA a causa principal da repercusso hemodinmica
- so assintomticos ou com sinais discretos de ICC
- cleft competente: AE com tamanho normal
- cleft incompetente: aumento da presso em AE



EXAME FSICO
- SS em FP, sopro mesodiastlico em foco Tri (estenose funcional), B2 com
desdobramento constante e fixo (hiperfontica)

ELETROCARDIOGRAMA
- eixo 0-60
- BDAS, SVD e SAD

RADIOGRAFIA DE TRAX
- o aumento da rea cardaca depende do tamanho da CIA e do grau de insuficincia da
valva AV. O AE nunca esta aumentado, podemos ter aumento das cmaras direitas e
dilatao pulmonar

TRATAMENTO CLNICO
- se ICC diurticos e inotrpicos
- profilaxia para EI

TRATAMENTO CIRRGICO
- se assintomtico cirurgia aps um ano
- fechamento da CIA, fechamento da fenda

CONSIDERAES
- m formao associada
- forma total: T4F, DVSVD, AP e conexo anmala das veias pulmonares
- forma parcial: anomalia da valva AV esquerda e obstruo da VSVE
- a CoAo pode ocorrer em ambos
- pacientes com Sd de Down so mais propensos a desenvolver HP
- a morbidade esta relacionada com o grau de insuficincia da valva AV. Aumento da
morbimortalidade com a idade
- Duplo orifcio ou valva em para quedas

DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULAR FORMA DESBALANCEADA

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- relao irregular entre a juno trio ventricular e um dos ventrculos
- a dominncia do VD mais comum

DEFEITO DO SEPTO ATRIO VENTRICULAR FORMA COMPLETA

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- as quatro cavidades esto em comunicao
- CIA OP, CIV, valva AV nica, desvio em nvel atrial e ventricular
- Sd de Down em 70-80% dos pacientes
- a CIA costuma ser ampla, as presses dos trios so iguais o que determina o shunt E-
D que o VD tem paredes mais distensveis que o VE

MANIFESTAO CLNICA
- o curso clnico semelhante ao das grandes CIV. A maioria assintomtica nas
primeiras 4-6 semanas de vida. O tamanho da CIV o principal determinante do nvel
de presso pulmonar
- se insuficincia importante da valva AV teremos ICC
- a RVP tende a se tornar irreversivelmente alta causando cianose, B2 nica e SD da IP

ELETROCARDIOGRAMA
- eixo 60 -160
- BAVT, BRD, SBV
- onda Q nas derivaes DI e aVL

RADIOGRAFIA DE TRAX
- aumento global da rea cardaca, aumento da trama vascular e do TP

ECOCARDIOGRAMA
- goose neck longa via de sada, encurtamento da via
de entrada, a aorta no se encaixa
- avaliar presena e tamanho da CIA, anatomia da
valva AV
- ausncia do septo apical 4 cmaras
- posio do msculo papilar: corte subcostal ou
paraesternal eixo curto
- anatomia da valva e nmero de orifcios: subcostal e
apical 4 cmaras

CATETERISMO CARDACO
- para complementao diagnstica em pacientes com suspeita de HP
- para investigar patologias associadas

HISTRIA NATURAL
- quando no tratada bito antes dos 15 anos
- a mortalidade ocorre pela ICC
- se operados com HP tem mortalidade alta na infncia
- HP entre 6-12 meses

TRATAMENTO CLNICO
- diurticos e inotrpicos nas primeiras semanas de vida

TRATAMENTO CIRRGICO
- indicao cirrgica fundamenta-se no quadro clnico e no grau de repercusso
hemodinmica
- CIA OP se assintomtico cirurgia aps 1 ano, se ICC opera antes
- o momento da cirurgia tem que anteceder sinais evidentes de HP
- se ICC difcil controle cirurgia precoce
- cirurgia no 4-6ms
- a bandagem do TP deve ser evitada exceto em formas desbalanceadas com CIVs
mltiplas ou quadro com descompensao
- defeito do septo + T4F + crises de hipxia = BT
- retalho duplo (1 retalho para CIA e outro para CIV tcnica de Carpentier) ou retalho
nico
- no POI pode cursar com baixo dbito
- complicaes imediatas: HP pela CIA e CIV no restritiva, utilizar vasodilatador
pulmonar; BAV pelo posicionamento dos pontos; leses residuais (a principal a
insuficincia da valva AV esquerda, pode ter CIA e CIV residuais que se tiverem
repercusso hemodinmica devero ser reabordadas)
- complicaes tardias: insuficincia da valva AV esquerda (5-10%); estenose sub
artica (5%); arritmias atriais, ventriculares e BAV; doena vascular pulmonar
progressiva


ESTENOSE PULMONAR

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- obstruo da via de sada do VD
- caracteriza-se por obstculo a passagem de sangue do
VD para a artria pulmonar. A obstruo pode se
localizar no plano valvar, supra valvar (tronco e artrias
pulmonares) e sub valvar (sub infundibular e
medioventricular)
- a EP valvar corresponde a 10% das cardiopatias
congnitas
- RN com EP crtica apresentam grave cianose e
necessitem de tratamento de emergncia; o miocrdio
imaturo pode ser incapaz de gerar presso adequada para ultrapassar a obstruo o que
resulta em falncia e baixo dbito do VD com aumento da Pd2 e reduo da
complacncia ventricular
- insuficincia tricspide com aumento da presso do AD
- a EP valvar isolada encontrada em 80-90% dos pacientes com obstruo a VSVD, a
ocorrncia familiar foi descrita

2) CLASSIFICAO
- Leses valvares
- EP valvar clssica
- EP valvar displsica
- Leses supravalvares: estenose do tronco e/ou das artrias pulmonares; podem ser
fluxo dependentes ou associados com doenas sistmicas
- Leses subvalvares: estenose infundibular (com o passar do tempo tende a aumentar
pela hipertrofia da crista supraventricular); estenose medioventricular (dupla cmara de
VD)

3) EMBRIOLOGIA / MORFOLOGIA
- a leso mais freqente a fuso comissural com os trs folhetos normais; nos casos
com folhetos displsicos e espessado o sucesso da valvoplastia menor pela maior
chance de desenvolvimento de insuficincia pulmonar

4) FISIOLOGIA
- o principal efeito fisiolgico da EPV o aumento na presso do VD proporcional ao
grau de obstruo, ocorre aumento da massa muscular do VD; o VD pode dilatar
levemente ou entrar em falncia, esse processo exacerbado pelo desenvolvimento da
insuficincia tricspide
- com a falncia ventricular a oxigenao tecidual mantida as custas de um aumento
da extrao tissular de O2, por isso o aumento na demanda de O2 pode resultar em
cianose perifrica
- hipertrofia progressiva pela diminuio da complacncia do VD ou falncia
miocrdica com subseqente dilatao pode levar a cianose central em alguns pacientes
inicialmente compensados (hipertofia aumento da presso do VD aumento da
presso da AD FOP shunt D-E)
- a diminuio do fluxo sistlico do VD resulta em baixo fluxo pulmonar, nesse caso a
permeabilidade do canal arterial se torna essencial
- cianose central pela inverso do shunt no plano atrial e periferia com maior extrao
perifrica de O2

5) MANIFESTAO CLNICA
- manifesta-se com ICC direita e cianose j na primeira semana de vida
- a maior parte dos pacientes assintomtica
- em crianas maiores com estenose discreta ou moderada os sintomas s aparecem aos
grandes esforos, com dispnia e fadiga pelo baixo dbito do VD
- o crescimento no afetado, exceto na Sd Noonan; com isso se tiver atraso no
desenvolvimento e retardo mental pensar nas sndromes (Noonan, Willians e rubola
congnita)
- na EP acentuada os sintomas aparecem com esforos moderados e nos casos graves at
em repouso. Podem evoluir com dor precordial, sncope e morte sbita
- os adultos podem evoluir com ICC direita

6) EXAME FSICO
- como a obstruo grave o sopro pela EP costuma se suave, no entanto o sopro
regurgitativo da ITri costuma ser intenso. Com a PCA o sopro contnuo pode se
sobrepor
- B2 pode ser nica se o componente pulmonar for ausente ou inaudveis quando o
fechamento artico obscurecido pelo sopro de ejeo
- cianose na EP crtica ou EP grave + CIA
- o frmito sistlico irradiado para frcula e pescoo pode no estar presente na EP leve
- P2 normal, diminuda ou ausente dependendo do grau de obstruo
- B4 em BEE se EP acentuada
- estalido de ejeo na estenose no displsica corresponde ao tempo que a valva
permaneceu aberta na EP discreta a moderada
- sopro holossistlico, intensidade mxima na mesossistole, ejetivo em FP podendo
irradia para frcula; se sopro em regio mais baixa deve ter componente infundibular
associado; pode ser suave nos primeiros dias de via (principalmente na EP critica)
- EP discreta at +/4+; moderada ++/4+, acentuada ++++/4+ com pico do sopro mais
tardio, podendo aparecer um segundo sopro holossitlico na BEE baixa por
insuficincia tricspide nos casos com HVD
- SD de insuficincia pulmonar raro e em geral secundrio a procedimentos
teraputicos da valva ou por leses de EI ou pela dilatao progressiva do tronco
pulmonar
- nas formas discretas a moderadas a B2 desdobra larga com P2 diminuda; nas formas
graves B2 nica e hiperfontica pelo extremo retardo do fechamento da valva pulmonar

7) ELETROCARDIOGRAMA
- em at 50% dos casos de obstruo discreta o ECG pode ser normal
- ritmo sinusal; raramente TSV, ritmo juncional ou FA
- SVD com T invertida
- EP discreta: ligeiro desvio do QRS para direita, R em V1 < S em V6; alterao na
conduo intraventricular nas precordiais direitas
- EP moderada: QRS +90 +130, onda P aumentada pela dilatao do AD, onda R < 20
mm
- EP grave: onda P aumentada, iPR aumentado, QRS +110 +160 ou >170 em casos
de displasia valvar; onda R dominante ou pura em V1, V6 com onda R pequena e S
profunda
- se tiver CIA associada pode ter SVE

8) RADIOGRAFIA DE TRAX
- se insuficincia tricspide teremos cardiomegalia (AD e VD)
- a trama vascular pulmonar normal at que se desenvolva falncia de VD; geralmente
hipofluxo pulmonar
- EP moderada: proeminncia do arco mdio pela dilatao ps estentica da artria
pulmonar
- EP acentuada: aumento da rea cardaca, principalmente custa de VD

9) ECOCARDIOGRAMA
- difcil diferenciar a EP crtica da valva pulmonar imperfurada
- avaliar a valva e seu grau de estenose; presena ou no de estenose infundibular,
cavidade do VD, valva tricspide, dilatao ps estentica e FOP
- quantificar a gravidade atravs de estimativa do gradiente pressrico mximo pela
valva pulmonar (VD-TP) (corte paraesternal eixo curto)
< 16 mmHg sem repercusso hemodinmica
17-39 mmHg discreta
40-60 mmHg moderada
>60 mmHg significativa

10) CATETERISMO CARDACO
- a presso normal do VD varia de 20-35mmHg, na EP ocorre aumento da presso do
VD e diminuio da presso no territrio pulmonar
- Severidade de acordo com o gradiente
- leve < 50mmHg
-moderada 50-70mmHg
-grave > 70mmHg

11) HISTRIA NATURAL
- RN com EP crtica necessitam de tratamento intervencionista ou cirrgico para aliviar
a obstruo nos primeiros dias de vida
- se GSmax <40mmHg a obstruo permanece estvel com o crescimento da criana
- se GSmax >40mmHg a obstruo piora pela diminuio do orifcio estentico pela
hipertrofia infundibular
- sem tratamento os pacientes evoluem para ICC, EI, calcificaes valvares e morte
sbita
- a dilatao ps estentica ocorre nos casos de EP valvar pura e progride com o tempo;
o grau de dilatao no , necessariamente, proporcional ao grau de obstruo, porm
mais comuns nas estenoses moderadas. Ocorre no TP mas tende a se estender para
regio proximal das artrias pulmonares. Ocorre pelo jato de alta velocidade atravs de
um pequeno orifcio valvar
- se o componente infundibular for significativo pode ocorrer hipoplasia do TP e das
artrias pulmonares
- pode ter VD bem formado com discreta hipertrofia at VD com cavidade virtual. A
hipertrofia do VD ocorre principalmente na parte infundibular podendo produzir
obstruo subvalvar

12) TRATAMENTO CLNICO
- se ICC com baixo fluxo pulmonar: iniciar prostaglandina para manter o canal aberto
- se congesto pulmonar iniciar diurtico

13) TRATAMENTO PERCUTNEO
- valvoplastia com cateter balo a primeira opo de tratamento
- indicao: estenose valvar com gradiente >50; EP crtica do RN; pacientes
sintomticos com gradiente >40; pacientes com baixo dbito independente do gradiente
- causas de insucesso: hipoplasia do VD, valva com orifcio diminuto o que impede a
passagem do guia
- complicaes: BAVT transitrio; bloqueio da APD; arritmias; EAP; leso da valva
tricspide; perfurao miocrdica na regio infundibular, leses vasculares, enterocolite
necrotizante (pela PGE)
- aps o procedimento observar a complacncia do VD, se o paciente se mantiver
ciantico (SatO2<80%) aps perodo prolongado de observao devemos realizar
anastomose sistmico pulmonar
- considerado sucesso quando atinge gradiente < 40mmHg
- a taxa de reestenose de 10-30% principalmente nos pacientes de baixa idades,
displasia valvar, anel hipoplsico, balo subdimensionado
- usar balo 30-50% maior que o dimetro do anel valvar pulmonar
- procedimento: puno venosa; heparinizao sistmica; medida do GS transvalvar
pulmonar e na VSVD (cuidado com reao infundibular); ventriculografia direita em
OAD cranial e/ou perfil esquerdo; medida do Anael valvar pulmonar; escolha do
comprimento e dimetro do balo; posicionamento de cateter com furo terminal em
ramo pulmonar distal; posicionamento de fio guia de troca 0,035 ou 0,038; passagem do
cateter balo sobre o fio guia e posicionamento do mesmo no plano valvar pulmonar;
insuflao do cateter balo at o desaparecimento da cintura; medida do gradiente
valvar e na VSVD ps valvoplastia; ventriculografia direita em OAD cranial e/ou perfil
esquerdo de controle ps procedimento
- dificuldades: anel valvar pulmonar maior do que o cateter balo nico disponvel;
necessidade de cateter balo de grande dimetro em pacientes com peso no compatvel;
GS valvar residual importante em pacientes com anel de grande dimetro e EP
moderada

14) TRATAMENTO CIRRGICO
- quando o tratamento percutneo no for satisfatrio; nos casos com estenose subvalvar
ou supravalvar associada; Sd Noonan; valva displsica
- quando tem banda anmala de VD
- comissurotomia pulmonar; ampliao da VSVD, do TP e artrias pulmonares; prtese
biolgica heterloga ou homoenxerto
- na EP crtica: primeiramente valvoplastia com balo, se o VD for hipoplsico ou se o
anel pulmonar for pequeno o resultado pode ser transitrio com RN apresentando queda
da saturao sendo necessrio um Blalock Taussig

15) CONSIDERAES
- doenas sistmica ocasionam EP: rubola congnita, PCA, CIA
- nos pacientes com EP grave podem ocorrer pequenas regies de infarto na regio
subendocrdica do VD
- Sd Willians: produo anormal de elastina, retardo mental, estenose supra valvar
artica e valvar pulmonar
- Sd Alagille e Noonan: EP supra valvar


COARCTAO DA AORTA

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA,
INCIDNCIA)
- constrio dos tecidos localizada prxima fixao do
canal arterial. A parede luminal da aorta esta estreitada
no locar da constrio enquanto que a aorta distal a
coartao usualmente esta dilatada
- 7% das cardiopatias congnitas
- prevalncia: 0,239/1000 nascidos vivos
- defeitos associados: valva artica bicspide (80% -
maior incidncia de dilatao e ruptura da aorta, maior
mortalidade por doena coronria, ocorre degenerao
de fibras elsticas da camada mdia da aorta e necrose cstica); CIV e PCA so comuns
fazendo parte sndrome da CoAo; fibroelastose endocrdica do VE; obstruo sub
artica; artria subclvia direita aberrante; CIA; deformidades da valva mitral
- anormalidades no cardacas: Sd Turner; aneurisma no polgono de Willis
- no RN aciantico a CoAo a principal cardiopatia congnita causadora de ICC na 1
semana de vida
- 90% dos pacientes adultos tero HAS e em fases mais avanadas ICC, ruptura ou
disseco da aorta e AVC

2) CLASSIFICAO
- no adulto e crianas maiores geralmente localizada na regio ps ductal ou regio do
ligamento
- em neonatos e crianas menores geralmente so longos segmentos incluindo a regio
pr ductal com hipoplasia do arco transverso e PCA




3) EMBRIOLOGIA
- provavelmente o resultado da juno defeituosa entre o 4 e 6arco embrionrio

4) FISIOLOGIA
- aumento da ps carga gerando hipertenso nos MMSS; abaixo da CoAo a presso cai
e temos diminuio da PA nos MMII
- extensa circulao colateral com objetivo de compensar a constrio artica e manter o
suprimento sanguneo adequado para a parte inferior do organismo
- as artrias mamrias internas, intercostais e escapulares aumentam de tamanho
- HVE com o intuito de vencer a enorme sobrecarga
- a gnese da HAS explicada pela obstruo mecnica associada a alteraes nos
barorreceptores na rea pr estentica, hiperatividade do SRAA e resposta anormal aos
agentes simpaticomimticos
- se no existe diferena de pulso e ocorre aumento da PA pode ter fibroelastose

5) MANIFESTAO CLNICA
- os sintomas so mais proeminentes at um ano e depois na fase adulta
- fadiga nas extremidades inferiores ou claudicao intermitente em virtude da
diminuio da perfuso distal a coartao
- cefalia, epistaxe, alteraes visuais e sintomas de insuficincia ventricular esquerda
relacionados ao aumento da presso prxima a coartao

6) EXAME FSICO
- diferena de presso entre os MMSS e MMII
- se pulsos diferentes entre MSD e MSE pensar em origem anmala da artria subclvia
direita
- no lactente ICC
- pulso da aorta proeminente na frcula
- ictus com rea aumentada e impulso forte
- hiperfonese de B1 e B2 pelo aumento da ps carga com hipertrofia do VE
- estalidos protossistlicos em rea mitral e BEE baixa
- ritmo de galope podem estar presentes em casos de disfuno ventricular
- sopro sistlico secundrio ao fluxo turbulento atravs da coartao em regio
interescapular
- sopro contnuo se houver gradiente significativo durante a distole ou fluxo turbulento
atravs dos vasos colaterais

7) ELETROCARDIOGRAMA
- 30% tem ECG norma, 60% tem SVE e 10% SBV
- ritmo sinusal
- 20% tem SAE com onda P bfida com fase negativa maior que positiva em V1 e V2
- SVE: S profunda em V1 e V2, R ampla em V5 e V6 mais evidentes aps 6 meses de
vida

8) RADIOGRAFIA DE TRAX
- so poucas alteraes no primeiro ano de vida aumento da rea cardaca as custas do
ventrculo esquerdo
- aps o 5 ano: sinal de Rossler corroso das bordas inferiores das costelas pela
dilatao e tortuosidade dos vasos intercostais envolvidos na circulao colateral
- sinal do E invertido ou do 3 impresso deixada pela aorta no esofagograma em
OAD
- o arco artico pode apresentar contorno alongado e a artria subclvia esquerda pode
estar dilatada

9) ECOCARDIOGRAMA
- corte supra esternal eixo longo geralmente visualiza a CoAo
- observa-se no Doppler da aorta descendente pulsao sistlica

10) CATETERISMO CARDACO
- nos casos duvidosos para melhor caracterizao da circulao colateral e defeitos
associados

11) HISTRIA NATURAL
- principal causa de bito: doena coronria precoce

12) TRATAMENTO CLNICO
- digital, drogas vasoativas, vasodilatadores para diminuir resistncia vascular sistmica

13) TRATAMENTO PERCUTNEO
- a teraputica invasiva indiscutvel quando o gradiente >20mmHg na ausncia de
circulao colateral
- no primeiro ano de vida as taxas de reestenose so grandes (40-50%) sendo indicada a
angioplastia apenas nos neonatos e lactentes crticos ou em caso de re-CoAo
- a angioplastia contra indicada em leses excntricas, calcificaes e dilataes
- re-CoAo cirrgica = angioplastia
- complicaes da correo: reestenose, AVC, aneurisma, disseco e ruptura,
persistncia da HAS por leso das vias aferentes
- mesmo aps a correo os pacientes no podem ser considerados curados pois a
expectativa de vida continua reduzida
- indicao de interveno: hipertenso em repouso ou durante o exerccio; gradiente >
30mmHg

14) TRATAMENTO CIRRGICO
- indicao de correo: melhorar a ICC e suas complicaes no neonato; controlar a
HAS e a hipertrofia miocrdica; evitar hemorragia subaracnidea nos pacientes com
aneurismas cerebrais; prevenir ICC e insuficincia renal
- prefere-se a anastomose trmino terminal

15) CONSIDERAES
- sndromes: Turner (XO - 30%), Willians (10%), Shone










ESTENOSE ARTICA

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- as doenas que acometem a valva artica podem ser de
origem congnita ou adquirida
- a etiologia reumtica mais rara na infncia
- caracteriza-se pelo estreitamento na VSVE causando
obstruo a passagem de sangue do VE para a Ao o que
leva a sobrecarga pressrica do VE

2) CLASSIFICAO
- valvar (75%)
- subvalvar (23%)
- supravalvar (1-2%)













ESTENOSE ARTICA VALVAR

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- espessamento valvar + fuso comissural
- 64% a valva bivalvar (1-2% da populao)
- 5% monocspide
- 10%, principalmente em crianas pequenas, a valva displsica

MANIFESTAO CLNICA
- depende da gravidade da leso e da idade da apresentao; geralmente mais grave
em RN e lactentes
- no RN esta associada leso da valva mitral, fibroelastose endomiocrdica, hipoplasia
da VSVE e CoAo
- no perodo neonatal a forma de apresentao mais comum a ICC, sinais de baixo
dbito pelo fechamento do canal
- crianas maiores so geralmente assintomticas

EXAME FSICO
- sopro sistlico ejetivo em BEE alta e B3
- click sistlico de ejeo, a calcificao faz desaparecer o click
- irradiao para cartidas e pices cardacos
- sopro diastlico pela IAo leve
- se B4 EAo grave
- pulso parvus tardus na EAo grave
- desdobramento paradoxal da B2

ELETROCARDIOGRAMA
- HVE, ondas T apiculadas que podem se tornar invertidas

RADIOGRAFIA DE TRAX
- aumento da rea cardaca
- congesto pulmonar

HISTRIA NATURAL
- predomnio no sexo masculino (4:1)
- doena progressiva
- a mortalidade maior quando a doena se manifesta na infncia
- risco de morte sbita e EI

TRATAMENTO CLNICO
- acompanhamento clnico para estenoses leve a moderada (GSmax < 60mmHg)

TRATAMENTO CIRRGICO
- Indicao: rea valvar mitral < 4,7cm2; via de entrada do VE < 25 mm; volume de VE
< 20 ml/m2; anel valvar artico < 5 mm; fibroelastose endomiocrdica

CONSIDERAES
- fatores que aumentam a mortalidade: anomalias cardacas coexistentes do lado
esquerdo; comprometimento do VE; menor idade do inicio dos sintomas
- tentar sempre preservar a valva
- grande parte dos pacientes necessita de reinterveno por IAo, reestenose ou ambos

ESTENOSE SUBVALVAR ARTICA SD SHONE

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- localizada abaixo da valva artica
- cardiopatias congnitas associadas em 25-50% dos pacientes (CIV, PCA, DSAV, VAo
bicspide)
- havendo CIV o desvio posterior do septo muscular da via de sada a leso mais
importante
- se o septo integro a leso compreende membrana diafragmtica ou anel circundando
a via de sada, ou estreitamento fibromuscular abaixo da valva artica
- espessamento da valva artica e dilatao ps estentica da aorta ascendente so o
resultado do trauma repetitivo e da turbulncia do fluxo de sangue subartico

MANIFESTAO CLNICA
- a presena de sintomas no comum, mesmo nos casos de obstruo grave
- o diagnstico feito pela presena de sopro em exame de rotina
- quando presentes os sintomas so dispnia, sncope, angina, ICC e morte sbita.
Geralmente se manifestam entre 10-20 anos em pacientes com obstruo moderada /
grave

EXAME FSICO
- frmito sistlico em BEE e regio carotdea esto presentes em 1/3 dos pacientes
- B2 pode ser nica
- sopro sistlico ejetivo em 2 ou 3EICE com irradiao para frcula

ELETROCARDIOGRAMA
- HVE

RADIOGRAFIA DE TRAX
- aumento da rea cardaca (AE e VE)

ECOCARDIOGRAMA
- o mtodo diagnstico de eleio
- onda contnua do Doppler fornece medida da gravidade da obstruo

CATETERISMO CARDACO
- define a gravidade da obstruo e avaliao de cardiopatias associadas

HISTRIA NATURAL
- doena progressiva
- morte sbita em 2-10% dos pacientes com obstruo grave
- regurgitao artica se desenvolve em quase 65% dos pacientes no curso clnico da
doena
- a gravidade proporcional ao gradiente de presso
- EI em 13-25% dos pacientes sendo mais freqente nos com leso valvar concomitante

TRATAMENTO CIRRGICO
- indicao: gradiente de presso de pico >40mmHg, presena de regurgitao artica
leve (ou de maior grau)
- leses do tipo tnel e nos estreitamentos fibromusculares a interveno deve sem mais
precoce
- alta taxa de recorrncia
- cirurgia de Konno
- Complicaes:
- resseco da membrana sub artica e miectomia bloqueio cardaco por leso
do feixe de His
- operao de Konno modificada na estenose tipo tnel a aortotomia com
inciso vertical que se dirige para a esquerda da coronria direita BAV,
sangramento mediastinal
- cirurgia de Ross Konno: arritmias mas no BAV

ESTENOSE SUPRA VALVAR ARTICA

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- estreitamento localizado ou difuso na aorta ascendente logo acima da margem superior
dos seios de Valsava
- pode se associar com Sd Willian
- a maior diferena entre esse tipo que as artrias coronrias tambm esto sob regime
de alta presso

CLASSIFICAO
- deformidade externa em forma de ampulheta, acima dos stios das artrias conorrias
- diafragma fibroso: acima dos stios coronrios
- estreitamento difuso de extenso varivel na aorta ascendente

MANIFESTAO CLNICA
- so sintomticos aps o perodo de lactente, se Sd Willians a sintomatologia mais
precoce
- dispnia, angina (pelo envolvimento coronrio), sincope, morte sbita

EXAME FSICO
- efeito coanda, fluxo sanguneo orientado da obstruo tem trajetria preferencial para
os vasos bronquiais, gerando pulsos aumentados e aumento da PA no MSD
- frmito sistlico em regio supraestermal
- sopro sistlico crecendo-decrescendo (diamante) melhor audvel na base do corao
irradiado para cartida direita

ELETROCARDIOGRAMA
- HVE
- se envolvimento coronrio alterao do segmento ST

RADIOGRAFIA DE TRAX
- cardiomegalia
- dilatao da aorta ascendente

HISTRIA NATURAL
- morte sbita pode ocorrer de forma precoce principalmente nos pacientes com Sd
Willians
- a leso de carter progressivo
- pode ocorrer EI

TRATAMENTO CIRRGICO
- indicao: presena de sintomas; relao massa:volume do VE > 2:1; GSmx pelo
ECO > 75mmHg ou GSmd pelo ECO > 50mmHg; gradiente pelo CAT > 50mmHg:
HVE com alterao do segmento ST (depresso do ST > 1 mm em repouso ou no
esforo)
- estenose difusa risco de bito e reinterveno
- insuficincia artica residual
- opes cirrgicas: TVAo, homoenxerto, Ross

CONSIDERAES
- se obstruo severa pode ocorrer TV/FV durante o exerccio
- profilaxia para EI em todos
- cuidado nos que tem HVE pois tem maior risco de MS







INSUFICINCIA ARTICA

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- refluxo de sangue ejetado do VE pra a aorta que volta para o VE durante a distole
ventricular
- associaes: DSAV, VAo bicspide, EAo supravalvar
- adquiridas: EI, trauma, FR, LES
- sd. Marfan, sd. Ehler danlos, sd Turner

2) MORFOLOGIA
- regurgitao reumtica: encurtamento cicatricial dos folhetos
- ectasia anulo artica: degenerao cstica da camada mdia da aorta (Marfan)
- EI da valva nativa: pode ocorrer em valva normal ou deformada
- comum na VAo bicspide pelo prolapso das bordas livres em uma cspide redundante
- valva artica flexvel: folhetos espessados e mixomatosoa

3) FISIOLOGIA
- sobrecarga volumtrica de VE
- a sobrecarga de volume causa hipertrofia excntrica do VE, ocorre dilatao do VE o
que aumenta o volume diastlico final
- aumento da tenso sistlica na parede do VE leva a queda na frao de ejeo e
diminuio do esvaziamento ventricular
- doena no tratada leva a fibrose intersticial com aumento na presso do AE e
congesto venosa pulmonar
- na IAo aguda o VE no capaz de aumentar o volume de ejeo para compensar a
sobrecarga volumtrica, ocorre aumento da Pd2 do VE

4) MANIFESTAO CLNICA
- achados de sobrecarga volumtrica
- pacientes com IAo crnica podem ser assintomticos por vrios anos devido
adaptao do VE
- se IAo aguda: falncia do VE e instabilidade hemodinmica

5) EXAME FSICO
- IAo crnica
- pulso martelo d gua
- pulso de Corrigan: rpido enchimento e esvaziamento do pulso carotdeo
- sinal de Musser: balano da cabea em cada sstole
- pulso bisferes
- sinal de traube: pulso femoral sistlico em tiro de pistola
- sinal de Muller: pulsao da vula
- sinal de Duraziez: murmrio na artria femoral quando comprimida
- sinal de Hill: aumento maior de 40mmHg na presso sistlica popltea em
relao presso sistlica braquial
- B2 nica com desdobramento paradoxal
- sopro holossistlico melhor audvel com paciente sentado e inclinado para
frente
- sopro de Austin Flint: rudo presente no meio ao final da distole, durao e
termino do sopro esto relacionados quantidade da sobrecarga de volume do
VE e a presso endodistlica da cmara esquerda
- IAo aguda
- dispnia, hipotenso, palpitao
- cianose, taquicardia, edema
- murmrio diastlico precoce, curto e de baixa intensidade

6) ELETROCARDIOGRAMA
- aumento do iPR, alterao no especfica da onda T e do segmento ST (indicam
cronicidade)
- onda Q proeminente em DI e aVL
- R em V1
- onda T apiculada em precordiais esquerdas

7) RADIOGRAFIA DE TRAX
- cardiomegalia as custas do VE

8) ECOCARDIOGRAMA
- leve: sinais abaixo dos folhetos articos da valva mitral
- moderada: sinais at a ponta do folheto artico da valva mitral
- grave: sinais at o pice

9) HISTRIA NATURAL
- se pacientes assintomticos e com funo do VE normal a progresso para disfuno
do VE menor que 6%
- pacientes assintomticos com disfuno do VE a progresso para sintomas cardacos
maior que 25%
- pacientes sintomticos a mortalidade maior que 10%
- mortalidade baixa

10) TRATAMENTO CIRRGICO
- indicao cirrgica
- se aguda: troca valvar de urgncia
- se crnica: quando aparecimento dos sintomas ou disfuno do VE
- a tcnica empregada a reconstruo da valva artica
- pacientes com IAo grave, assintomticos, com funo ventricular normal, devem ser
submetidos a teste de esforo seriado, consideramos indicao cirrgica a reduo de
50% na tolerncia aos esforos
- complicaes: manuteno ou progresso da IAo; EI











DOENAS DA VALVA MITRAL

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- as doenas da valva mitral podem ser congnitas ou adquiridas
- adquiridas: FR, degenerao mixomatosa, doenas do tecido conectivo; trauma e EI
so infreqentes na populao peditrica
- as causas adquiridas so as principais no Brasil pela grande freqncia de febre
reumtica
- as doenas congnitas so raras, tem elevada associao com outras cardiopatias
congnitas, em especial as que cursam com obstruo do lado esquerdo
- podem envolver isolada ou conjuntamente o anel valvar, as cspide, as cordas e os
msculos papilares
- podem produzir estenose, insuficincia ou leso combinada

2) CLASSIFICAO
- supra valvares
- valvares
- defeitos anulares
- defeitos das cspides
- sub valvares
- alterao das cordas tendneas
- alterao dos msculos papilares
- leses mistas

3) ECOCARDIOGRAMA
- padro ouro para o diagnstico
- definir o nmero e a morfologia dos msculos papilares apicais, obstruo VSVE e
CoAo
- repercusso funcional: gradiente pressrico transvalvar, presses da circulao
pulmonar e no VD
- valva mitral em para quedas: msculo papilar nico no corte paraesternal eixo curto
- sobrecarga volumtrica avaliada por dimenses, volumes e funo contrtil do VE
- IMi grave: presena do entalhe V na fase de desacelerao do jato regurgitante mitral
- Escore ecocardiogrfico de Wilkins-Block (MECA mobilidade, espessamento,
calcificao e aparelho sub valvar) se <8 indicar valvoplastia percutnea
- Mobilidade:
1-grande mobilidade dos folhetos, limitao apenas nos bordos livres
2-reduo da mobilidade na poro mdia e base dos folhetos
3-valva mantm movimento anterior na distole, principalmente na base
4-ausncia ou movimento anterior mnimo dos folhetos em distole
- Espessamento:
1-folhetos com espessura praticamente normal (4-5 mm)
2-poro mdia dos folhetos normal, espessamento significativo das
margens (5-8 mm)
3-espessamento significativo de todo o folheto (5-8 mm)
4-acentuado espessamento de todo o folheto (>8 mm)
- Calcificao:
1-rea nica de aumento do brilho
2-vrias reas com aumento do brilho confinadas s margens dos folhetos
3-brilho extende-se at a poro mdia do folheto
4-aumento do brilho na maior parte dos folhetos
- Aparelho sub valvar:
1-espessamento mnimo logo abaixo das cspides
2-espessamento at 1/3 do comprimento das cordas
3-espessamento que se estende at o teo distal das cordas
4-acentuado espessamento e encurtamento do aparelho sub valvar at
msculos papilares


4) CATETERISMO CARDACO
- realizar quando o diagnstico anatmico pelo ECO incompleto e quando ocorre
aumento da resistncia vascular pulmonar
- importante na EMi + HP, associao com outro defeitos obstrutivos do corao
esquerdo ou quando h indicao de tratamento intervencionista na EMi
- na IMi para quantificar a doena e a RVP
- avaliar presso de AE e VE
- na EMi h aumento das presses fsicas do AE com o incio da distole ventricular
caracterizado por desceno Y lento

5) TRATAMENTO CIRRGICO
- postergar a cirurgia se paciente assintomtico
- evitar realizar nos primeiros meses de vida pois existe grande mortalidade cirrgica,
dificuldade na exposio do aparelho valvar e sub valvar
- se sinais de HP cirurgia
- alteraes hemodinmicas cirurgia
- se CoAo + leso mitral discreta corrigir primeiro a CoAo e postergar a cirurgia valvar
mitral
- na EMi congnita a cirurgia melhor que a valvoplastia, o tratamento cirrgico deve
ser postergado principalmente se a valva hipoplsica pois existe alta taxa de
recorrncia
- pacientes com IMi grave pelo ECO, mesmo que assintomticos tem indicao
cirrgica devido ao risco de evoluir com falncia do VE

6) CONSIDERAES
- na EMi a mortalidade cirrgica maior quando realizada em duas etapas, no caso de
defeitos associados e presena de obstruo da VSVE. Mortalidade alta em crianas
<3meses, HP, anel valvar reduzido
- na EMi geralmente opta-se por plastia Mi. A reoperao a morbidade a mdio prazo
- complexo de Shone tem pior evoluo tardia, tem mais HP pela maior intensidade de
leses obstrutivas, alto ndice de reoperao principalmente relacionado valvoplastia
mitral
- seqela de FR: fase aguda IMi; fase crnica EMi
- degenerao mixomatosa rara em crianas e adolescentes
- nos pacientes <15anos importante tentar preservar a valva
- Complexo de Shone: anel supra valvar mitral + VMi paraquedas + EAo subvalvar +
CoAo



VALVA MITRAL EM PRA-QUEDAS

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- apresentaes
- msculo papilar nico fixado a parede do VE, obliterando o espao entre as
cordas tendneas
- fuso dos dois grupos de msculos papilares
- intensa hipoplasia do msculo papilar anterior
- pode vir associada com o complexo de Shone: anel supra valvar mitral, estenose sub
artica, CoAo e valva mitral em pra-quedas

VALVA MITRAL EM ARCADA

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- forma mais difcil de correo cirrgica
- cordas tendneas ausentes
- fuso do pice dos dois msculos papilares com as cspides nos locais aonde se
esperaria encontrar as comissuras
- os dois msculos papilares so substitudos por uma arca muscular nica

ANEL SUPRA VALVAR MITRAL

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- anel de tecido conectivo acima da valva, comprometendo a mobilidade das cspides e
invadindo o orifcio valvar
- forame oval e apndice atrial esto acima das membrana

DUPLO ORIFCIO MITRAL

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- fuso de tecido conectivo que separa a valva em dois componentes
- pode estar associada estenose ou insuficincia valvar
- pode vir associada EMi e CoAo

ESTENOSE MITRAL

MANIFESTAO CLNICA
- o aparecimento dos sintomas depende da intensidade da estenose e das leses
associadas
- em geral se iniciam no primeiro ano










EXAME FSICO
- dispnia, dficit ponderal, sudorese excessiva, infeces respiratrias de repetio.
Pode ocorrer ICC e taquicardia sinusal
- impulso de VD
- B2 hiperfontica e nica
- sopro mesodiastlico em FMI
- casos mais graves com HP sopro protodiastlico de IP e holossitlico de ITri

INSUFICINCIA MITRAL

INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- infreqente no perodo neonatal
- rara, no tem predileo por sexo
- defeitos associados: VMi em para quedas, hipoplasia do VE e CIA
- DSAV + obstruo valvar mitral: aumento do desvio arteriovenoso o que leva a um
menor enchimento do VE hipoplasia VE
- insuficincia > estenose
- na IMi adquirida ocorre aumento da mortalidade quando rea >40mm2 no orifcio por
onde ocorre a regurgitao
- IMi alto risco para EI
- risco moderado para EI: PVMi com insuficincia e espessamento das cspides
- baixo risco de EI: PVMi sem alteraes estruturais

MANIFESTAO CLNICA
- dficit ponderal, desnutrio, dispnia, infeco respiratria de repetio

EXAME FSICO
- ictus hiperativo
- taquicardia sinusal regra
- B1 e B2 hiperfonticas
- sopro holossistlico em FMi irradiado para axila
- sopro telediastlico
- click mesositlico


















TETRALOGIA DE FALLOT

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- caracterizada por:
CIV ampla (80% perimembranosa);
dextroposio da aorta (cavalgamento de 5 a 50%);
hipertrofia VD (secundria a obstruo VSVD);
obstruo muscular da VSVD (EP infundbulo
valvar)
- a marca anatmica que define o defeito o desvio
anterior do septo infundibular em relao ao restante do septo infundibular, resultando
em estreitamento da VSVD, na CIV por mau alinhamento e na dextroposio da aorta
- a cardiopatia causadora de cianose mais freqente em crianas portadores de defeitos
cardacos congnitos com hipofluxo pulmonar
- em pacientes com Sd Down a 4 patologia em prevalncia e a cianognica mais
comum
- prevalncia 0,2/1000 nascidos vivos
- mutao do gene NKX25
- associao com Sd velocardiofacial (deleo 22q11) em 15,9%
- a incidncia de estenose da artria pulmonar relacionada ao canal arterial de 25%

2) MORFOLOGIA
- ocorre anteriorizao do septo conal durante a embriologia com prejuzo da regio
infundibular do VD e do dimetro do TP
- o septo infundibular anterior
- via de sada do VD
- a anteriorizao do septo infundibular leva a um mau alinhamento do septo
gerando estenose na VSVD (infundibular), ocorre hipoplasia em diferentes graus
at atresia do TP
- outro componente responsvel pela obstruo sub pulmonar a hipertrofia das
trabculas septo parietais
- hipertrofia do VD
- decorrente do aumento da resistncia imposta a essa cmara devido obstruo
da VSVD e da RVP
- valva pulmonar
- estentica em 75% das T4F, sendo bivalvada em 2/3
- os folhetos so espessados e o anel menor que o normal
- em 10% dos pacientes os folhetos esto ausentes e em seu lugar h brotos de
tecido fibromixomatoso
- a valva pode se hipoplsica acarretando insuficincia (em 50%)
- artria pulmonar
- o tronco da artria pulmonar quase sempre menor que a aorta
- as artria pulmonares podem ser estenticas o que agrava ainda mais o
hipofluxo pulmonar
- a APE na maioria das vezes a continuao direta do TP. Pode ocorrer
ausncia de uma das artrias pulmonares (mais comum da APE)
- a circulao pulmonar com agenesia da artria pulmonar suprida por
colaterais sistmico pulmonares

- comunicao intrventricular
- a CIV subartica, perimembranosa de via de entrada e na maioria das vezes
ampla
- o desvio antero superior do septo infundibular causa seu mau alinhamento em
relao ao resto do septo muscular
- 80% so perimembranosas, a margem postero inferior do defeito formada
pela continuidade fibrosa entre os folhetos das valvas artica, mitral e tricspide
- 20% tem borda muscular completa
- com menor freqncia existe o Fallot do oriente em que o defeito justarterial,
duplamente relacionado pela ausncia do septo infundibular
- comunicaes adicionais podem estar presentes, principalmente do tipo
anterior e muscular
- raramente a CIV pode ser restritiva pelo tecido fibroso nas margens do defeito,
derivado da valva tricspide ou do aparelho sub valvar mitral
- CIV abaixo da crista supra ventricular esta relacionado valva artica
coronria direita
- aorta
- esta em posio mais anterior que o normal, cavalga o SIV
- o cavalgamento da valva artica ocorre quando seus folhetos so fixados em
ambos os ventrculos, na presena de CIV perimembranosa. Quando a aorta
cavalga o SIV em mais de 50% a conexo ventrculo arterial denominada
dupla via de sada do VD
- a aorta geralmente dilatada
- sistema de conduo
- a localizao do n sinusal e do n AV normal
- na maioria dos pacientes o feixe de conduo cursa do lado esquerdo do SIV.
O bordo muscular postero inferior modifica a localizao do feixe de conduo
que passa a ser postero inferior ao septo membranoso
- artrias coronrias
- em 5% dos pacientes a artria interventricular anterior se origina da CD
- cuidado com DA saindo da CD pois pode cruzar o infundbulo o que dificulta a
tcnica cirrgica
- raramente a CD se origina do TCE, pode ocorrer tambm origem do TCE do
TP
- defeitos associados
- CIA (pentalogia) em 10% dos pacientes, dependendo da sua magnitude pode
contribuir para o desenvolvimento do VE. O fluxo D-E quando a obstruo
pulmonar relevante
- PCA, CIV mltiplas e DSAV
- IAo por: VAo bicspide, prolapso do folheto em CIV, em pacientes mais
velhos com dilatao da raiz da aorta

3) FISIOLOGIA
- cursa com cianose e hipxia
- as conseqncias hemodinmicas so determinadas pela severidade da obstruo da
VSVD e secundariamente a RVS
- quando a CIV no restritiva ocorre equalizao das presses ventriculares
- se EP mnima com RVP normal o fluxo pulmonar excede o sistmico havendo shunt
predominantemente da E-D, com isso o quadro clinico fica se cianose
- se EP significativa, o shunt D-E e teremos cianose. Nessa situao o fluxo sistmico
excede o pulmonar. A cianose dependente do grau de estenose pulmonar
- a presso da artria pulmonar mais baixa que a normal pela reduo do fluxo
sanguneo pulmonar
- no RN aps o nascimento o canal arterial supre a circulao pulmonar, com o
fechamento do canal o fluxo pulmonar ser dependente do grau de obstruo pulmonar
e das colaterais
- se queda da saturao acentuada quadro de hipoxemia e acidemia
- se obstruo discreta, o fluxo pulmonar ser adequado as necessidades
teciduais de O2
- no perodo ps natal normal h queda de Hb, isso no ocorrer se houver
insaturao arterial de O2
- a tendncia para acidose metablica e crises de hipxia exacerbada pela anemia
ferropriva
- aumento do hematcrito aumenta a viscosidade sangunea e favorece AVC
- anemia relativa no 3-4 ms: em resposta a hipxia a medula ssea aumenta a
produo de clulas vermelhas porm o estoque fetal de ferro limitado e a quantidade
de ferro no leite baixa o que resulta em mais nmero de clulas vermelhas com pouca
hemoglobina (Ht alto com HCM e VCM baixos)

4) MANIFESTAO CLNICA
- a gravidade do quadro depende do grau de estenose, das variaes da resistncia
vascular sistmica e do grau de cavalgamento da aorta; em suma, do grau de obstruo
da VSVD
- o aparecimento de cianose depende da progresso da estenose infundibular, em geral
no 18ms haver inverso do shunt D-E com cianose
- se obstruo grave ao nascimento o shunt j D-E e a circulao pulmonar canal
dependente
- inicialmente a cianose intermitente aparecendo com o choro, mamadas e esforo
fsico
- a posio de ccoras adotada pelas crianas aumenta a resistncia vascular perifrica
assim o sangue consegue vencer a resistncia causada pela obstruo da VSVD, assim
temos mais sangue nos pulmes o que diminui a hipoxemia e a dispnia
- crianas com hipxia crnica apresentam eritropoiese aumentada (aumento de Hb e
Ht) porm so deficientes em ferro
- quanto mais hipoplsica forem as artrias pulmonares e quanto menor for o anel
pulmonar pior ser a anatomia
- hipertrofia infundibular boa anatomia (bom calibre de TP e das artrias pulmonares
- Crise hipoxmica
- comum entre 6 meses e 2 anos
- piora da cianose, perda da conscincia ou sono, pode durar de poucos minutos
a horas
- ocorrem geralmente pela manh; podem ser desencadeadas pelo choro, esforo
ao evacuar, exerccio ou banho
- hiperpnia progressiva, aumento da cianose, flacidez generalizada, rotao do
globo ocular para trs (convulso)
- teorias:
- espasmo infundibular com reduo abrupta do fluxo pulmonar,
aumento do shunt D-E e hipoxemia que gera vasodilatao perifrica
aumentando ainda mais o shunt (teoria de Wood)
- alterao na sensibilidade do centro respiratrio s mudanas impostas
pelo aumento da pCO2 e pela queda da pO2 e do pH arterial,
conseqentemente s situaes que aumentam o consumo de O2 ou
predisponham ao maior shunt D-E (teoria de Morgen)
- a hiperventilao leva a acidose metablica
- reduo ou desaparecimento do sopro durante a crise
- tratamento: O2, sedao para diminuir o consumo de O2 e para relaxamento da
estenose infundibular (morfina 0,1mg/Kg), beta bloqueador (propranolol 0,1 a
0,2mg/Kg) para alivio da obstruo da VSVD favorecendo o fluxo pulmonar
- quando as crises so prolongadas podem se complicar com acidose metablica,
hipoglicemia, desidratao e hipotermia
- posio genupeitoral para aumentar resistncia perifrica
- se o quadro persistir a conduta cirrgica

5) EXAME FSICO
- RN com hipxia grave: cianose central, B2 nica e hiperfontica
- baqueteamento digital s ocorre aps 2-3 meses
- sopro sistlico ejetivo, proto e mesossistlico em foco pulmonar, a intensidade
inversamente proporcional ao grau de obstruo. Se soprar pouco sinal de EP grave
- nas crianas maiores pode ocorrer estalido protossistlico em BEE baixa pela dilatao
da raiz da aorta
- B1 normal
- B2 nica (quando apenas o componente artico sentido) pode ser normal ou
hipofontica
- obstruo leve: sopro holossitlico caracterstico da CIV, B2 pode ser desdobrada com
acentuao do segundo componente
- obstruo moderada: com maior estenose pulmonar, o sopro em crescendo-
decrescendo
- obstruo grave: o sopro acaba antes da B2
- sopro sistlico rude, resultante do fluxo turbulento atravs da VP estenosada ou VSVD
estreitada
- sopro contnuo se associada PCA ou Fallot extremo que tem circulao colateral

6) ELETROCARDIOGRAMA
- quanto pior a anatomia mais VD e menos VE
- pacientes no operados: ritmo sinusal, QRS para direita (+120 +150), iPR normal,
SAD (15%)
- HVD: R dominante em V4R e V1; S em V5 e V6
- transio brusca do QRS de V1 para V2, manifestado por R puro ou RS em V1 para rS
em V2 e V3; quanto mais brusca pior a anatomia
- quando QRS desvia superior e anti horrio suspeitar de DSAV, normalmente
encontrado na sd de Down

7) RADIOGRAFIA DE TRAX
- levocardia e situs solitus visceral; raros pacientes com
dextrocardia e situs inversus
- silhueta cardaca de tamanho normal, aumento do VD
(tamanco holands)
- arco mdio escavado, corresponde ao TP hipoplsico
- vascularizao pulmonar reduzida
- arco artico direita em 30% dos pacientes; suspeita-se quando visualizamos a VCS
deslocada pelo arco artico e pela ausncia do boto artico no contorno superior
esquerdo da silhueta cardaca
- se valva pulmonar ausente as artrias pulmonares proximais apresentam dilatao
aneurismtica
- 2-3 dcada: cifoescoliose progressiva

8) ECOCARDIOGRAMA
- subcostal: determinar o situs, observa a CIV e o cavalgamento da aorta
- apical quatro cmaras: tamanho da CIV e grau de dextroposio da aorta; tambm
avaliar no eixo curto do VD
- eixo curto: infundbulo, valva e anel pulmonar, tronco e artrias pulmonares
- Doppler: gradiente transvalvar e infundbulo valvar
- no supra esternal gira o transdutor no sentido anti horrio para identificar o arco
artico quando esta a esquerda, se no identificar continuar girando, a bifurcao do
tronco braquioceflico se dirigindo para a esquerda indica arco artico direita
- na maioria da vezes a CIV ampla do tipo perimembranosa de via de entrada porm
podemos ter outros tipos
- CIV perimembranosa sub artica em bordo postero inferior muscular
- defeito do septo AV confluente com a comunicao
- CIV perimembranosa de via de entrada por mau alinhamento ou straddling e
cavalgamento da valva tricspide confluente com a comunicao
- CIV duplamente relacionada quando o septo infundibular pequeno ou ausente
- a valva pulmonar bicspide em 50% dos pacientes
- a incidncia de anomalia da artria coronria varia de 18-30%, corre o risco da
coronria cruzar anteriormente a VSVD

9) CATETERISMO CARDACO
- a SatO2 depende da severidade da obstruo da VSVD, quando moderada a severa a
pO2 na aorta esta diminuda (<70)
- presses atriais normais, presso VD aumentada e igual ao VE, presso na artria
pulmonar abaixo do normal
- gradiente de presso entre VD-TP
- viso da estenose da VSVD, da valva pulmonar e anatomia das artrias pulmonares
(injeo no VD, paciente semi sentado, OAD 10-20)
- CIV: injeo de contraste no VE, posio oblqua, define o grau de cavalgamento da
aorta
- verificar o tipo de circulao coronria definindo a origem e o curso das mesmas
- obstruo subpulmonar moderada a significativa temos shunt D-E na aorta e com
freqncia nos trios, se obstruo leve shunt E-D
- aortografia para excluir ou demonstra a presena de canal arterial ou de vasos
colaterais sistmico pulmonares
- para avaliao dos efeitos da sobrecarga crnica de volume secundria insuficincia
pulmonar em pacientes operados para correo de T4F

10) HISTRIA NATURAL
- varivel e depende da gravidade da obstruo da VSVD
- nos pacientes no operados a progresso da insaturao arterial, cianose e policitemia
so variveis e decorrentes da progresso da estenose pulmonar e tambm da tendncia
trombose arterial pulmonar com reduo progressiva do fluxo pulmonar
- hipxia crnica e hiperviscosidade favorecem episdios isqumicos e abscesso
cerebral
- risco de EI tanto em estruturas cardacas como no local de anastomoses sistmico
pulmonares
- pacientes mais velhos podem ter hemoptise por ruptura de vasos colaterais brnquicos
- complicao tardia: doena vascular obstrutiva pulmonar como conseqncia da
hiperviscosidade e trombose intra arterial
- pacientes no operados que atingem a 4 dcada morrem por ICC secundria a
cardiomiopatia resultante da sobrecarga crnica de presso, hipxia crnica e
policitemia
- T4F de boa anatomia: aciantico, sopro grande, VE no ECG
- 20% morrem no 1ano sem tratamento; 40% antes dos 3 anos; 70% antes dos 10 anos
e 95% ater 40 anos estaro mortos

11) TRATAMENTO CLNICO
- aps o diagnstico fazer controle mensal, evitar anemia e hemoconcentrao (Ht entre
50-56, evitar Hb<12)
- profilaxia das crises de hipxia com beta bloqueadores
- preveno de EI
- a administrao de PGE2 ajuda a estabilizar esses pacientes permitindo que a cirurgia
seja realizada em pacientes com melhores condies

12) TRATAMENTO CIRRGICO
- indicao:
- grau significativo de estenose infundibulovalvar e dependncia do canal
arterial no perodo neonatal (interveno precoce); podendo ser correo em tempo
nico (menos leses secundrias a rgos alvo) ou em dois tempos (para minimizar
resposta inflamatria
- se estenose infundibular moderada o paciente poder ser mantido em
tratamento clnico e ser submetido correo total com 6 meses a 1 ano
- se crise de hipxia cirurgia em dois tempos
- se ausncia de valva pulmonar e dilatao discreta das artrias pulmonares e
estenose leve do anel valvar pulmonar: operao eletiva com 6 meses a 1 ano
- abordagem no perodo neonatal se dilatao aneurismtica das artrias
pulmonares
- a correo da estenose deve ser realizada o mais precoce possvel para evitar
hipofluxo
- nos casos de crise de hipxia no controlada
- paciente < 6 meses: cirurgia paliativa (BT)
- paciente > 6 meses com boa anatomia: correo total
- paciente > 6 meses com m anatomia: cirurgia paliativa (BT), postergando a
correo total para os 2 anos de idade
- correo total: comissurotomia pulmonar, infundibulectomia do VD e VSP
- se paciente sem crise programar correo aps 1 ano
- correo trio pulmonar: seco e resseco da poro do septo infundibular, abertura
do TP para avaliar a valva e o anel pulmonar, se estenose comissurotomia valvar
pulmonar
- correo da CIV com PPB ou membrana de politetrafluoretileno com sutura
contnua (cuidado com o feixe, os pontos devem ser afastados 3-4mm da borda
da CIV
- se a resseco atriopulmonar no for suficiente para aliviar a estenose
infundibular mas o anel valvar adequado ventriculectomia sem abertura do
anel valvar
- ventriculectomia e retalho transanular
- se anel valvar pulmonar hipoplsico: abertura do anel valvar e inciso do VD
- resseco do tecido valvar
- correo da CIV pelo AD
- ampliao da VSVD com patch monocspide
- observar a disposio das artrias coronrias para no les-las
- nos pacientes com anel pulmonar pequeno ou hipoplasia infundibular
acentuada deve-se considerar a interposio de um tubo valvado conectando o
VD as artrias pulmonares
- correo da agenesia ou ausncia da APE
- os pacientes tem ocluso proximal da APE, na correo se faz ampliao da
artria pulmonar com patch de pericrdio autlogo
- se agenesia no segmento proximal da APE, conexo do ramo esquerdo ao TP
com sutura direta ou PPA
- correo da agenesia da valva pulmonar: a dilatao aneurismtica das artrias
pulmonares centrais causa compresso brnquica com insuficincia respiratria. Deve-
se diminuir o calibre das artrias pulmonares com reconstruo da VSVD com tubo
valvado ou homoenxerto com resseco parcial das artrias pulmonares e do tronco,
soltando as artrias pulmonares do hilo
- se discreta dilatao das artrias pulmonares + estenose leve do anel + ausncia
de compresso brnquica = ventriculectomia + reconstruo da VSVD com PPB
e valva monocspide ou tubo valvado
- complicaes:
- CIV residual (mal tolerada pela presena da IP residual); EP residual
- crises de HP
- disfuno do VD quando ocorre inciso no VD e IP, o paciente apresenta sinais
de baixo dbito
- BRD na maioria das vezes transitrio
- bloqueio bifascicular (inciso do VD)
- taquicardia juncional ectpica

14) CONSIDERAES
- pacientes submetidos ao retalho transanular podem desenvolver IP residual, essa pode
ser tolerada por vrios anos, mas quando aparecem os sintomas esses podem ser
irreversveis. Intolerncia ao esforo, ICC, arritmias atrias e ventriculares, morte sbita
- substituio da valva pulmonar
- pacientes sintomticos com IP grave + dilatao do VD
- pacientes assintomticos com IP grave + dilatao do VD
- pacientes assintomtico ou sintomticos com IP moderada + leses residuais
- pacientes com arritmias ventriculares grave e dilatao do VD
- tendncia atual correo da T4F em tempo nico para diminuir as conseqncias do
BT, da SVE e da distoro ou estenose das artrias pulmonares; alm de evitar as
conseqncias da correo tardia como disfuno do VD, AVC e leses por hipxia
prolongada
- na evoluo tardia aps a correo da T4F podem ser encontradas leses residuais:
estenose VSVD e IP
- obstruo residual da VSVD: relao pressrica VD/VE>0,75; alivio
incompleto da obstruo; hipoplasia importante da circulao pulmonar;
excluso de uma das artrias pulmonares
- IP: reduo da frao de ejeo, cardiomegalia, baixa tolerncia a exerccio
fsico
- arritmias (secundria a hipoxemia e HVD): mais comum com idade mais
elevada, grande maioria tem BRD
- HP
- CIV residual
- disfuno VD
- quando pensa que T4F e tem situs inversus investigar se no dupla via
- fatores prognsticos
- pr operatrio: anatomia, shunt prvio (distorce a anatomia pulmonar),
policitemia, idade, experincia do cirurgio
- ps operatrio: obstruo residual da VSVD, CIV residual, disfuno VD, HP,
IP ( a leso residual mais comum e pior que a obstruo da VSVD)
- a pior evoluo a dos pacientes com leses residuais mistas
- indicao de prtese pulmonar
- sintomas: fadiga, dispnia
- desenvolvimento de arritmias: TV, TSV, FA, flutter
- diminuio da tolerncia ao esforo
- aumento progressivo do VD com surgimento de ITri e disfuno ventricular
- alargamento do QRS
- aps 25 anos de ps operatrio a mortalidade deixa de aumentar 0,24% ao ano e passa
para 0,94% ao ano
- a monocspide evita que a IP leve a ICC no POI
- a monocspide dura em mdia 8 meses quando ento calcifica podendo gerar estenose
ou se dobra e gruda na parede gerando insuficincia (mais comum)
- anemia: os valores de Hb normais constituem uma anemia relativa nos pacientes com
T4F e podem ter efeitos danosos incluindo a tolerncia diminuda ao exerccio e
episdios hipercianticos
- policitemia: a viscosidade do sangue sobe notavelmente com hematcrito crescente.
Os micrcitos associados deficincia de ferro resultam em uma viscosidade mais alta
para um determinado hematcrito, e a deficincia de ferro deve ser pesquisada e tratada
se presente. A tolerncia ao exerccio diminui, as cefalias so comuns.
- ausncia da valva pulmonar: se apresenta na infncia com sintomas como estridores e
dispnia secundrios a compresso dos brnquios pelas artrias pulmonares dilatada; os
sintomas melhoram medida que as paredes brnquicas tornam-se mais rgidas; a
cianose costuma ser pouco expressiva
- exames a serem realizados no ps operatrio
- ECG: QRS > 180ms ou progresso > 2ms/ano arritmias ventriculares graves
e morte sbita
- Holter: presena de arritmias
- ECO: avaliar VD (tamanho e funo)
- teste de esforo: avaliar melhora da classe funcional
- RNM: avaliar funo e dimenses do VD, aneurismas, reas acinticas
- de todos os pacientes com cardiopatia congnita que tem EI, 16% tem T4F, por isso
eles preconizam profilaxia da EI para sempre



TRANSPOSIO DAS GRANDES ARTRIAS

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- a cardiopatia congnita cianognica mais comum ao
nascimento
- definida com base nas conexes das grandes artrias aos
ventrculos, a relao espacial ou fisiolgica das grandes
artrias uma com a outra
- o termo significa que a aorta e a artria pulmonar so
posicionadas de modo invertido em relao ao SIV
- as valvas sempre acompanham o seu ventrculo

2) CLASSIFICAO

Completa Congenitamente corrigida
Sinnimos D TGA L TGA
Inverso ventricular
Conexo trio ventricular Concordante
(AD-VD, AE-VE)
Discordante
(AD-VE, AE-VD)
Leses associadas Nenhuma 50%
CIV 40%
EP 5%
VU incomum
Nenhuma <10%
CIV 70%
EP 30%
VU comum
Ebstein > 50%
Ritmo cardaco Geralmente normal BAVT comum
Correo cirrgica Mustard, Senning
Troca arterial (Jatene)
Rastelli
Fechamento da CIV, alvio
da EP, reparo ou
substituio da VTri,
Fontan (VU)

TRANSPOSIO DAS GRANDES ARTRIAS COMPLETA (D TGA)

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- forma mais comum de cardiopatia congnita a se apresentar com cianose no RN
- forte predominncia no sexo masculino (2:1)
- 5-7% das m formaes cardacas congnitas
- circulao em paralelo:
- sangue ejetado do VE ! artrias pulmonares ! pulmo ! veias pulmonares
! AE ! VE
- sangue ejetado do VD ! aorta ! corpo ! VCS e VCI ! AD ! VD
- incidncia aumentada em filhos de mes diabticas e de mulheres que receberam
tratamento com hormnios sexuais
- na maioria das vezes os trios tem morfologia normal e FOP
- 40% tem CIV associada, pode ter EP associada




2) EMBRIOLOGIA
- discordncia trio ventricular: toro do tubo cardaco no sentido contrrio fazendo
com que o bulbo cardaco se coloque a esquerda do ventrculo primitivo
- discordncia ventrculo arterial: no rotao do septo aorto pulmonar
- resulta de uma septao conotruncal anormal

3) MORFOLOGIA
- a valva tricspide esta submetida presso sistmica e encontra-se malformada
podendo ter ITri
- VD dilatado e hipertrfico; septo infundibular, na maioria das vezes tem posio
anmala, gera alongamento anormal das duas vias de sada dos ventrculos
- a valva mitral em geral normal, pode estar alterada quando associada a CIV
- ventrculo esquerdo
- com CIA e sem CIV: presso VE=VD; caracterstica de ventrculo sistmico,
com queda da RVP aps o perodo neonatal ocorre mudana na forma, massa e
no padro contrtil do VE
- com CIV, PCA ou EP: os defeitos mantm a presso elevado no VE o que o
conserva com os parmetros de ventrculo sistmico
- descontinuidade fibrosa Ao-Tri - direita
- continuidade fibrosa pulmonar mitral esquerda
- quando a CIV pelo desalinhamento do septo de entrada com septo atrial a valva
tricspide cavalga no septo de entrada
- 80% tem aorta anterior e a direita do TP
- defeitos cardacos associados: CIA, CIV, EPV ou subvalvar, AP, anomalias das valvas
trio ventriculares, graus variveis de hipodesenvolvimento do VD ou VE, corao
univentricular
- quando associado EP supravalvar: anel fibroso, infundbulo muscular, tnel
fibromuscular, aneurisma do septo ventricular, anomalias da valva mitral e depsito de
tecido acessrio do coxim endocrdico
- na CIV sub pulmonar freqente a co-existncia de anomalias do arco artico com
CoAo, atresia e interrupo do arco artico
- tipos de CIV:
- perimembranosa: pode se estender para o septo de entrada e trabecular; o TP
cavalga o SIV
- defeito infundibular muscular: septo de sada desalinhado para a esquerda,
gera estenose sub valvar pulmonar
- perimembranosa se estendendo para o septo de entrada ou margens muscular
do septo de entrada
- anomalias coronrias
- tipo I (60-65%): ambas as artrias coronrias tem origem nos seios de Valsava
articos septais
- tipo II (20%): a artria coronria esquerda tem origem no seio de Valsava
artico postero direito, a circunflexa se origina da coronria direita
- tipos anatomo funcionais clnicos:
- simples (80%): no tem CIV, no h obstruo na VSVE, pode estar associado
PCA
- complicada: tem CIV e/ou obstruo da VSVE, podendo co existir com CoAo
ou interrupo do arco artico


4) FISIOLOGIA
- as circulaes sistmica e pulmonares funcionam em paralelo
- as saturaes de oxignio sistmico e pulmonar dependem de um ou mais dos
seguintes caminhos anatmicos para troca: intracardaco (FOP, CIA, CIV) e
extracardaco (PCA, circulao colateral)
- a anormalidade fisiolgica dominante a deficincia de suplncia de O2 e excessiva
sobrecarga de trabalho ventricular
- o volume de sangue trocado entre as duas circulaes pequeno, a sobrevida depende
da magnitude e localizao das comunicaes e do fluxo pulmonar
- se CIA: shunt AD-AE na distole ventricular devido maior complacncia do VE
ligado a RVP; na sstole ventricular shunt AE-AD pela menor distensibilidade do AE e
pela sobrecarga de volume pelo retorno venoso pulmonar
- se CIV ou PCA: shunt VD-VE na sstole pela menor resistncia imposta pelo leito
vascular pulmonar; shunt VE-VD na distole j que na passagem de sangue na sstole
ocorre sobrecarga temporria do VE aumentando sua presso o que causa inverso do
shunt
- se as intercomunicaes forem inadequadas teremos hipoxemia e acidose metablica;
sbita deteriorao sugere a diminuio ou fechamento das comunicaes
- com EP ocorre sobrecarga pressrica do VE, diminuio do fluxo pulmonar e maior
cianose
- na presena de CIV, PCA, EAo ou CoAo ocorre predomnio de ICC, nesses casos
ocorre maior fluxo pulmonar e menor cianose

5) MANIFESTAO CLNICA
- cianose dependente dos defeitos associados, costuma estar presente (90%) desde o
primeiro dia de vida
- cianose precoce mais intensa nos pacientes com SIV integro; pode aparecer na
primeira hora de vida se CIA pequena ou restritiva
- CIV grande ou canal grande: cianose menos intensa e mais tardia; predomina quadro
de ICC, pode apresentar EAP nos primeiros dias de vida, principalmente se houver
CoAo

6) EXAME FSICO
- geralmente peso adequado ao nascimento
- aps o nascimento o quadro clnico depende do defeito associado
- sem CIV: cianose
- com CIV: ICC
- se TGA + CIA (muitas vezes restritiva): cianose logo ao nascimento, sem sopro
- se TGA + CIV: sinais precoces de ICC; pode ou no auscultar SS regurgitativo nos
primeiros dias de vida
- se EP: SS em FP
- se PCA: sopro em maquinaria
- B2 nica: aorta esta mais prxima da parede torcica que o TP

7) ELETROCARDIOGRAMA
- desvio do eixo para direita, HVD
- ritmo sinusal, SAD (P apiculada)
- hipertrofia biventricular (CIV grande e RVP baixa)
- predomnio de SVE se EP
- ondas T geralmente positivas nas precordiais direitas e mais altas que as das
precordiais esquerdas

8) RADIOGRAFIA DE TRAX
- corao com formato ovide, com mediastino estreito
- cardiomegalia leve
- trama vascular pulmonar aumentada
- pedculo vascular estreito em 30% dos casos, quando a
aorta esta a frente da artria pulmonar ou quando ambas
tem calibre pequeno
- brnquio fonte direito direita e auriculeta direita a
direita; bolha gstrica esquerda e fgado direita

9) ECOCARDIOGRAMA
- estabelece o tipo de VE
- tipo I: septo abaulado para direita
- tipo II: septo retificado
- tipo III: septo abaulado para esquerda (banana shape)
- o diagnstico realizado pela visualizao de uma grande artria posterior que se
origina do VE e se bifurca em ramos D-E; a aorta geralmente anterior e se origina do
VD
- caracterizao da discordncia ventrculo arterial
- analisar com rigor a presena e o grau de deformidade das valvas mitral e tricspide
para melhor definir a tcnica cirrgica
- avaliar a anatomia coronria: importante principalmente na cirurgia de Jatene
(reimplante dos stios coronrios)

10) CATETERISMO CARDACO
- deve ser reservado para pacientes com CIA pequena que evoluem com cianose intensa
aps o nascimento (necessidade de Rashkind) ou quando o ECO no esclarece de forma
adequada a anatomia do defeito
- avaliar coronria

11) TRATAMENTO CLNICO
- prostaglandina no RN gravemente ciantico, pode usar at trs semanas de vida;
cuidado pois pode ocorrer congesto pulmonar pelo aumento do fluxo
- se CIV + ICC: digital, diurtico e por vezes IECA
- RN com D-TGA uma emergncia mdica

12) TRATAMENTO CIRRGICO
- Jatene (correo no plano arterial): idealmente realizado antes de 3 semanas de vida
- taxa de mortalidade de 10%
- deve ser executada logo (antes de 3 semanas), antes que as paredes espessadas
do VE sofram involuo medida que a resistncia arterial pulmonar diminui
- se maiores e com septo interventricular abaulado para esquerda (banana shape)
necessrio o preparo.
- Jonas (nos pacientes com comunicao interventricular): bandagem do
tronco pulmonar por 7 a 10 dias depois faz Jatene
- Yacoub (nos pacientes com septo interventricular ntegro): bandagem
do tronco pulmonar por 6 meses depois faz Jatene
- Manobra de Lecompte: anteriorizao do tronco pulmonar, utilizada em
pacientes com anatomia coronria desfavorvel
- cirurgia de Senning ou Mustard
- correo atrial
- baixa mortalidade mas tem problemas significativos a mdio e longo prazo
(obstruo do retorno venoso sistmico e pulmonar
pelo anteparo; arritmias atriais; insuficincia
tricspide e falncia do VD que virou ventrculo
sistmico)
- indicada quando a anatomia coronria ruim ou
TGA com SIV integro com diagnstico tardio (>30-
40dias) ou nos casos com valva pulmonar anormal
- realizada em pacientes > 6 meses nesses casos a
abertura da comunicao interatrial deve ser
realizada antes, pois o fluxo pela mesma (ou pelo
canal arterial) pode ser considerado restritivo, pode
ser cirrgica ou atravs da septostomia atrial dinmica (Rashkind)
- Senning: utiliza dobras da parede atrial
- Mustard: utiliza tecido sinttico ou pericrdico
- casos com estenose pulmonar: Blalock-Taussig depois Rastelli (tubo VD-TP) e
tubo intracardaco direcionando o ventrculo esquerdo para aorta atravs da
comunicao interventricular
- Blalock-Taussig depois Damus-Kaye-Stansel (artria pulmonar seccionada, a
parte distal fechada com patch e a proximal anastomosada com a aorta-
homoenxerto), ventriculosseptoplastia e Rastelli



14) CONSIDERAES
- diagnstico diferencial dos lactentes com ICC grave: CIV isolada; ATri com
hiperfluxo pulmonar; dupla via de sada com CIV sub artico



TRANSPOSIO DAS GRANDES ARTRIAS CORRIGIDA

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- 0,05% das cardiopatias congnitas
- 5% tem situs inversus, 25% podem ter dextrocardia ou mesocardia
- 10% tem alguma alterao da valva mitral
- 90% tem alguma leso associada
- defeito do septo ventricular (80%): o mais comum o perimembranoso
- obstruo do trato de sada pulmonar (30-50%)
- leso da valva tricspide (90%): mais comum a displasia, pode ter Ebstein

2) MANIFESTAO CLNICA
- devem ser assintomticos na infncia entretanto existe uma alta incidncia de
problemas clnicos na populao adulta
- as crianas sintomticas tem relao com as leses associadas
- bradicardia refletindo BAV, taquicardia, cianose e ICC

3) ELETROCARDIOGRAMA
- qR V6 e RS em V1
- desvio do eixo para esquerda
- Q em DIII e aVF
- BAVT em 10%

4) RADIOGRAFIA DE TRAX
- levoposio da aorta
- deformidade da borda superior do mediastino, proeminncia convexa



5) ECOCARDIOGRAMA
- a primeira dica de L-TGA um significante mau alinhamento entre o septo interatrial
e interventricular
- diferenciar lado direito do esquerdo
- posio apical da valva do VD em relao do DE
- valva trivalvar (Tri) versos bivalvar (Mi)
- cordoalha conectada ao septo (Tri)
- banda moderadora e superfcie irregular do VD, superfcie lisa do VE
- formato triangular do VD e elipside do VE
- as grandes artrias ficam em paralelo

6) HISTRIA NATURAL
- sobrevivncia at a idade adulta
- morte sbita por BAVT
- disfuno do VD devido ao suprimento arterial deficiente (VD sistmico s suprido
pela coronria direita)
- ITri progressiva pela dilatao do VD e do anel tricspide, alm de msculos papilares
deficientes

7) CONSIDERAES
- BAVT: devido s malformaes do n AV e m posio do feixe de His devido ao
mau alinhamento septal
- CIV: maioria perimembranosa e ampla pelo mau alinhamento dos septos interatrial e
interventricular
- anormalidades das valvas trio ventriculares
- tricspide: Ebstein like (cordoalhas curtas e espessadas, deslocamento apical
dos folhetos), ITri, straddling e overriding (se CIV via de entrada)
- mitral: alterao no nmero de cspides, cleft dos folhetos e alterao do
aparelho sub valvar podendo levar a insuficincia valvar
- obstruo do trato de sada pulmonar (VSVE): alterao da valva pulmonar,
infundbulo do VE, CIV perimembranosa, tecido fibroso do septo ou das valvas
ocluindo a regio sub valvar
- CoAo, interrupo arco Ao, estenose sub valvar artica, hipoplasia do VE


ANOMALIA DE EBSTEIN

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA,
INCIDNCIA)
- descrita em 1886
- cardiopatia congnita rara em que os folhetos da
valva tricspide esto anormalmente inserido
dentro da cavidade do VD
- 0,5 -1% das cardiopatias congnitas
- 4 cardiopatia congnita cianognica
- 1:210000 nascidos vivos
- no h predileo por sexo
- ocorre em RN nascido a termo com peso e comprimento adequado
- sobrevida < 1ano 67%, at 10 anos 59%
- geralmente a cspide anterior esta preservada e as posterior e septal so acometidas
- ocasiona principalmente ITri, pode ocorrer estenose entre a parte proximal atrializada
e a distal do VD
- mais freqente em neonatos filhos de mes usurias de ltio na gestao

2) MORFOLOGIA
- redundncia de uma das trs cspides, que se origina do anel trio ventricular e adere-
se a parede ventricular formando um vu translcido
- a poro livre da cspide pode ser to grande que cause obstruo parcial ou total da
VSVD
- a hipertrofia da poro atrializada do VD proporcional intensidade da aderncia da
cspide valvar parede muscular
- piora da funo do VD esta relacionada extenso da poro atrializada e ao grau de
hipertrofia muscular
- o AD invariavelmente dilatado e pode comprimir estruturas adjacentes como artrias
pulmonares, nervo larngeo recorrente e parnquima pulmonar
- a ITri evolui para dilatao da VSVD
- se as alteraes anatmica forem discretas a exteriorizao clnica ser na infncia ou
mesmo na idade adulta
- com a obstruo da VSVD (cspide com poro livre bem desenvolvida) ocorre
aumento da presso do VD e do AD com passagem de sangue do AD-AE comportando-
se de maneira similar a ATri
- os folhetos septal e posterior da tricspide deslocados inferiormente em direo ao
pice do VD
- folheto anterior se insere ao nvel do anel Tri (megafolheto)
- redundncia do folheto anterior altera o fluxo para a artria pulmonar
- dilatao da juno trio ventricular direita
- atrializao com diminuio da cavidade do VD

3) CLASSIFICAO DE CARPENTIER
- Tipo A: mnimo deslocamento do folheto septal. A atrializao do VD pequena.
Contratilidade infundibular normal
- Tipo B: moderado deslocamento do folheto septal com grande atrializao do VD.
Flexibilidade da vlvula anterior diminuda com cordas tendneas curtas
- Tipo C: importante deslocamento do folheto septal e postero inferior associada ou no
a discinesia da poro atrializada do VD alm de restrito movimento da cspide anterior
devido ao encurtamento das cordoalhas. A cmara atrializada volumosa e pode ser
aneurismtica. Podemos encontrar bandas musculares que aumentam a parede atrial
- Tipo D: completa atrializao do VD (Sd de Uhl); os folhetos valvulares so de difcil
visualizao por estarem em parte ou totalmente aderidos parede ventricular; a
musculatura do VD fina e hipocontrtil
- GOSE (Glasgow outcome score extended):
(rea do AD + rea do VD atrializado) / rea do VD funcional e VE
- grau 1: <0,5
- grau 2: 0,5 0,99
- grau 3: 1,0 1,49
- grau 4: >1,5




4) FISIOLOGIA
- insuficincia tricspide
- dilatao do AD
- desvio do sangue D-E no nvel atrial
- hipofluxo pulmonar
- congesto venosa sistmica
- se CIA pequena pouco fluxo D-E, volta mais sangue do VD-AD-veia cava, predomina
quadro de congesto
- se CIA grande muito fluxo D-E predomina quadro de cianose

5) MANIFESTAO CLNICA
- anormalidade no US fetal em 86%
- neonato: 74% cianose
- infncia: 43% ICC
- criana: 63% sopro
- adolescente e adulto: 42% arritmia
- apresentao precoce quando associada outra leso, principalmente EP e AP

6) EXAME FSICO
- sintomas cardinais: cianose, ICC direita e arritmia
- fatores que influenciam o quadro clnico: a gravidade da ITri, presena de defeitos do
septo atrial, gravidade da hipoplasia do VD, idade da apresentao, outras anomalia
cardacas
- sinais de congesto venosa sistmica (hepatomegalia) principalmente quando a CIA
restritiva
- dispnia pela insuficincia do VD decorrente da ITri
- sopro holossitlico em BEE baixa, podendo ter frmito
- hipofonese do componente tricspide da B1 e do componente pulmonar da B2 por
falha de coaptao das cspides da valva AV direita e pelo hipofluxo pulmonar
- B1 amplamente desdobrada
- B3 em foco tricspide pelo amplo movimento diastlico do folheto anterior
- sopro diastlico tipo ruflar

7) ELETROCARDIOGRAMA
- hipertrofia AD (ondas P apiculadas em D2)
- iPR prolongado
- BRD e WPW em 20% dos casos
- ritmo geralmente sinusal
- arritmias mais freqentes: TSV, FA, flutter, TVNS
- baixa voltagem do QRS em precordiais direitas

8) RADIOGRAFIA DE TRAX
- ndice cardiotorcico torcico maiores que os preconizado para a idade
- RN >0,6
- lactente >0,55
- 6 anos >0,5

9) TESTE ERGOMTRICO
- til para determinar tempo timo de reparo cirrgico
- o grau de intolerncia ao exerccio correlaciona-se com a capacidade funcional

10) ECOCARDIOGRAMA
- mtodo padro ouro para o diagnstico
- deslocamento apical do folheto do septo da valva tricspide (corte apical 4 cmaras)
- distncia entre a insero do folheto da valva mitral e da tricspide > 8mm
- caractersticas associadas com mortalidade neonatal incluem aumento das cmaras
direitas, compresso das cavidades esquerdas e leses associadas (EP)

11) CATETERISMO CARDACO
-til em pacientes com leses associadas (EP)
- moderado aumento de presso do AD, presses no VD e artrias pulmonares
geralmente so normais
- ventriculografia direita (plano frontal) faz o diagnstico

12) RESSONNCIA NUCLEAR MAGNTICA
- til para calcular as dimenses e funo do VD

13) HISTRIA NATURAL
- os pacientes que no apresentam cianose tem melhor prognstico
- pior prognstico: cianose, ICC, dor torcica, sincope, arritmias
- complicaes tardias: ICC, obstruo VSVD, arritmia, EI, dficit de crescimento,
embolia paradoxal, morte sbita (cardiomegalia x classe funcional), abscesso cerebral
(etiologia cardaca 5%, doena vascular + EI 2-4%)

14) TRATAMENTO CLNICO
- medidas gerais
- AINE
- diurticos: furosemida e espironolactona
- IECA
- digoxina
- beta bloqueadores
- neonatos com cianose manejo clnico at a presso pulmonar declinar, pode usar NO
- sempre indicar a cirurgia antes da deteriorao da funo ventricular direita

15) TRATAMENTO CIRRGICO
- indicao: CF I e II com cardiomegalia importante; CF III e IV; cianose significativa e
policitemia; embolia paradoxal; taquicardia incontrolvel e feixe AV acessrio
- reparo valvular (cirurgia de Carpentier): plicatura do VD no seu eixo longitudinal +
reposicionamento da valva AV direita (anuloplastia com anel prottico): grande
mortalidade, BAVT
- variao Carpentier: no utiliza anel prottico; menor risco de BAVT porm maior
incidncia de ITri
- reconstruo cnica: reconstri a valva atravs da forma cnica, permite fluxo central
o que diminui a incidncia de ITri
- correo univentricular se houver dvida sobre a capacidade funcional do VD
- complicaes imediatas: BAVT, disfuno da VTri ps plastia, arritmias atriais
- complicaes tardias: ITri, trombose, endoleak, fstula AD-VD, arritmias



16) CONSIDERAES
- defeitos associados: FOP ou defeito do septo interatrial em 90% dos casos; obstruo
da valva pulmonar; alterao do aparelho valvar mitral; CIV; discordncia AV; DSAV
total ou parcial; T4F, atresia artica
- WPW 10-25%
- caso no seja possvel uma cirurgia conservadora a prtese biolgica prefervel


TRUNCUS ARTERIOSUS

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- geralmente uma patologia isolada, sem predileo por
gnero
- associao com Sd Di Giorge (d22q1)
- DM materno considerado fator de risco
- um tronco arterial nico sai do corao e da origem as
artrias coronrias, artrias pulmonares e artrias sistmicas
- uma nica valva semilunar
- associado com CIV
- 1-4% das cardiopatias congnitas
- 0,006 a 0,043/1000 nascidos vivos

2) CLASSIFICAO
- Collet e Edwards: com base na origem das artrias pulmonares
I: tronco pulmonar curto se origina do truncus e origina ambas as artrias
pulmonares (48-68%)
II: as artrias pulmonares se originam diretamente do truncus, uma prxima a
outra (29-48%)
III: as artrias pulmonares se originam diretamente do truncus porm com uma
distncia entre elas (6-10%)
IV: considerada atresia pulmonar com CIV
- Van Praagh (A com CIV, B sem CIV - raro)
1 = tipo I
2: artrias pulmonares saem independentes
3: ausncia de origem de uma artria pulmonar do truncus (geralmente a APD),
o suprimento sanguneo do pulmo feito pela PCA e colaterais
4: tronco artria com interrupo do arco Ao ou com CoAo

3) EMBRIOLOGIA
- a septao conotruncal inicia-se na 4 semana e vai at a 7 semana
- septao anormal do cone cardaco e do tronco arterioso
- tronco arterial nico
- deficincia ou ausncia do septo interventricular
- defeito do septo interventricular
- m formao da valva tricspide
- m formao do msculo papilar tricuspdeo
- valva truncal nica: deformidade; insuficincia; estenose



4) FISIOLOGIA
- hipofluxo pulmonar excessivo (RVP e EP); cianose; VD com sobrecarga de presso e
VE com sobrecarga de volume; ICC; HP precoce
- insuficincia valvar: espessamento e displasia nodular das cspides; prolapso por falha
de suporte; tamanho inadequado das cspides; anormalidades comissurais; dilatao
anular
- estenose valvar: espessamento e displasia nodular das cspides
- raiz truncal dilatada: tamanho inadequado das cspides; anormalidades comissurais;
dilatao anular
- anormalidades cardacas associadas: arco artico direita; arco artico interrompido;
PCA: ausncia unilateral da artria pulmonar; anomalias do stio coronrio; defeito da
vlvula truncal
- anormalidades extra cardacas (21-30%): deformidades esquelticas; hidroureter; m
formao intestinal; mltiplas anatomias complexas
- complicaes secundrias: hipertrofia biventricular (isquemia crnica subendocrdica
e miocrdica); dilatao das cmaras (insuficincia da valvular truncal); HP; leses
arteriolares
- doena valvar pulmonar
- como os pacientes com reparo cirrgico sobrevivam at a idade adulta ocorre dilatao
progressiva da aorta geralmente associado com desenvolvimento de aneurisma da aorta
ascendente e risco aumentado de disseco e ruptura, bem como insuficincia valvar
artica

5) MANIFESTAO CLNICA
- depende do fluxo pulmonar e da insuficincia da valva truncal
- durante a primeira semana de vida a persistncia da resistncia pulmonar pode levar a
cianose moderada a menos que aja insuficincia da valva truncal associada
- se a insuficincia truncal for importante os sinais e sintomas de ICC poder ser
precoces
- cianose e descompensao cardacas leves: persistncia arteriolar pulmonar
aumentadas
- desaparecimento da cianose: aumento do fluxo pulmonar, diminuio da resistncia
arterial pulmonar com aumento do volume
- ICC precoce: taquicardia, sudorese, taquipnica, precrdio hiperdinmico
- cianose persistente: estenose das artrias pulmonares
- RN ou lactente de baixo peso
- frmito sistlico na BEE
- anormalidades extra cardacas (21-30%): deformidades esquelticas, hidroureter, m
rotao intestinal, mltiplas anomalias complexas

6) EXAME FSICO
- ausncia ou cianose leve
- pulsos perifricos acentuadas
- abaulamento precordial
- frmito sistlico em BEE
- precordio agitado
- B1 normal seguida de clique de ejeo
- B2 nica e hiperfontica
- B3 presente
- sopro pansistlico na BEE inferior irradiado para precordio
- sopro diastlico apical leve em FMI
- ICC: taquipnia, creptaes, hepatomegalia, turgncia jugular
- diminuio do fluxo pulmonar: cianose, baqueteamento digital

7) ELETROCARDIOGRAMA
- eixo QRS normal ou minimamente desviado para direita
- hipertrofia ventricular, principalmente HVE
- aumento do trio esquerdo nos pacientes com hiperfluxo pulmonar

8) RADIOGRAFIA DE TRAX
- cardiomegalia moderada
- hiperfluxo pulmonar
- arco artico para direita (1/3)
- raiz do tronco dilatado

9) ECOCARDIOGRAMA
- o vaso nico se originando do corao tipicamente visto no corte subcostal assim
como a viso do septo atrial e a funo da valva truncal e anatomia das artrias
pulmonares
- eixo longo paraesternal: septo interventricular, overriding da grande artria com
continuidade entre a valva truncal e mitral
- um pouco acima do eixo longo paraesternal podemos visualizar a origem do tronco
pulmonar e seus ramos
- eixo curto paraesternal: artrias pulmonares se originando da regio posterolateral do
truncus. Avaliar a valva truncal, coronrias e septal
- no tipo III em que apenas uma artria pulmonar esta presente a origem da artria
pulmonar deve ser documentada e geralmente sai do arco artico ou do ductus
arteriosus
- supraesternal: avaliar anatomia do arco artico j que podemos ter interrupo do arco
associada
- paraesternal longitudinal: grande artria cavalgando a SIV
- aumento de AE e VE
- paraesternal transverso: diferencia da T4F
- anatomia, competncia ou estenose da valva truncal, tamanho e origem das arteiras
pulmonares, coronrias, anomalias do arco artico

10) CATETERISMO CARDACO
- avaliar anatomia do arco artico e da rvore pulmonar
- pacientes com truncus tem alto risco para desenvolver doena pulmonar obstrutiva
- avaliar resistncia pulmonar
- difcil avaliar a insuficincia da valva truncal, pois o contraste faz um runoff para o
leito arterial pulmonar

11) HISTRIA NATURAL
- idade mdia do bito sem interveno: 5 semanas
- sobrevida de 15% com 1 ano
- causa do bito: ICC
- nos pacientes que sobrevivem at os 4 anos evoluem para bito devido a ICC ou, mais
freqentemente, como resultado de complicaes de HP e EI
- uma vez que os pacientes apresentam doena vascular pulmonar deteriorao
costuma ser rpido. Esse o grande motivo para o tratamento cirrgico precoce

12) TRATAMENTO CLNICO
- o diagnstico deve ser feito no pr natal ou logo aps o nascimento
- estabilizao medicamentosas (diurtico, digital e IECA) deve ser realizada em UTI e
o reparo cirrgico deve ser realizado nas primeiras semanas de vida
- atraso cirrgico pode causar isquemia crnica e hipertrofia ventricular
- mortalidade do reparo entre 6-12meses duas vezes maior do que entre 6 semanas e 6
meses
- o tratamento cirrgico preferencial a correo total no perodo neonatal
- a bandagem da artria pulmonar pode ser realizada de forma paliativa

13) TRATAMENTO CIRRGICO
- correo total (1967 McGoon): continuidade entre o VD e as artria pulmonares
realizado com um homoenxerto artico; mortalidade cirrgica de 5%; eventualmente
pode ser necessrio substituir o conduto
- reconstruo com tecido autlogo do trato de sada do VD e utilizao de valva
prottica (geralmente biolgica)
- pode ser necessria plastia da valva truncal
- a cirurgia de peel tem durabilidade maior que a com conduto de Hancock
- a busca por um conduto extra cardaco ideal continua
- apesar da re operao ser quase inevitvel na maioria dos pacientes, seu risco baixo e
a maioria dos pacientes tem boa qualidade de vida

14) CONSIDERAES
- outras cardiopatias que cursam com ICC precoce e so associadas com cianose leve ou
aciantico: CIV, PCA, janela Ao-Pu, AP com CIV, DVSVD, corao univentricular e
drenagem anmala pulmonar total
- no truncus com fluxo pulmonar diminudo o diagnstico diferencial: AP, ATri, T4F,
corao univentricular com EP, DVSVD com EP


ATRESIA TRICSPIDE

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- ausncia completa da valva tricspide sem comunicao
entre o AD e o VD
- invariavelmente leva a algum grau de hipoplasia do VD
- pode estar associada atresia pulmonar
- descrita em 1817 por Kreysig
- a via de entrada do VD esta ausente
- a apresentao clnica depende das anomalias associadas
como a transposio, CIV e EP
- anomalia cardiovascular adicional ocorre em menos de 20%
de todos os pacientes e so menos comuns nas do tipo I
- a CoAo a cardiopatia associada mais comum (8%)



2) CLASSIFICAO
- tipo I: grandes artrias normorelacionadas (70-80%)
a) SIV integro + AP
b) CIV pequena + EP
c) CIV grande + EP
- tipo II: com transposio das grandes artrias (12-25%)
a) CIV + AP
b) CIV + EP
c) CIV sem EP
- tipo III: transposio ou m posio das grandes artrias, associada com leses
complexas como truncus e DSAV (3-6%)

3) FISIOLOGIA
- artrias normorrelacionadas: o volume de fluxo pulmonar depende do tamanho da CIV
e da presena ou ausncia da obstruo nas artrias pulmonares; cianose esta sempre
presente devido mistura completa do retorno sistmico e pulmonar; o grau de cianose
depende da magnitude do fluxo pulmonar
- artrias transpostas: overcirculation pulmonar ocorre nas primeiras semanas de vida
da maioria dos pacientes, pois no h obstruo do fluxo da artria pulmonar que
emerge diretamente do VE; a presena de CIV restritiva ou estenose infundibular resulta
em obstruo ao fluxo sistmico; se a obstruo for importante com reduo do volume
sistmico a criana pode se apresentar com hipotenso ou choque com acidose
metablica

4) MANIFESTAO CLNICA
- desaturao arterial sistmica
- cianose pode no ser percebida antes de uma semana de vida; se o fluxo pulmonar for
normal (no h obstruo) a cianose pode ser aparente
- crise de cianose pode ocorrer devido diminuio do tamanho da CIV ou do
infundibular narrowing
- impulso do VE > impulso do VD

5) EXAME FSICO
- frmito devido a CIV restritiva
- B1 nica e hiperfontica
- B2 depende se tem AP ou no
- sopro holossistlico devido a CIV ou sopro ejetivo por obstruo da VSVD

6) ELETROCARDIOGRAMA
- aumento do AD pode no estar presente no RN, porm vai se desenvolver
- eixo do QRS para cima e para esquerda
- diminuio da fora do VD
- 85% do tipo I tm desvio do eixo para esquerda
- fluxo pulmonar aumentado ! ondas R altas e Q profundas em VE
- fluxo pulmonar diminudo ! ondas R pequenas e Q superficiais
- nos pacientes maiores podemos ter onda T bifsicas e invertidas nas precordiais
esquerdas (V5-V6) associado ou no a depresso do ST
- ritmo geralmente sinusal; em pacientes maiores, especialmente os com CIA restritiva
que apresentam AD dilatado e hipertenso podem desenvolver taquiatrial, flutter ou FA
- aps Fontan 48% apresentam arritmias

7) RADIOGRAFIA DE TRAX
- pode evoluir com cardiomegalia medida que o aumenta o volume nas cavidades
esquerdas com a queda da resistncia vascular pulmonar tero tambm aumento da
trama vascular pulmonar
- pacientes com obstruo do fluxo pulmonar: Ao normal, TVP diminuda
- silhueta cardaca globosa concavidade na regio do TP
- a borda direita pode ser predominante custa de AD em crianas maiores

8) ECOCARDIOGRAMA
- o VE pode estar dilatado com funo normal; pode ocorrer disfuno devido
sobrecarga volumtrica crnica e hipoxemia
- presena de uma linha imperfurada na localizao normal da valva tricspide confirma
o diagnstico
- importante avaliar anatomia das grandes artrias
- determinar a presena e tamanho da CIV, assim como da CIA
- se houver restrio do fluxo ao nvel atrial ema septostomia com balo pode ser
necessria
- verificar se existe CoAo
- avaliar presena e gravidade da IMi

9) CATETERISMO CARDACO
- uma CIA restritiva pode levar ao CAT com objetivo de realizar uma septostomia com
balo; em crianas maiores pode ser necessria a septostomia com lmina, raramente
cirrgica
- presso AD > presso AE
- onda a proeminente no AD principalmente de a CIA for restritiva
- Pd2 pode estar aumentada nos pacientes com CIV ampla com queda da resistncia
pulmonar e sobrecarga volumtrica
- pode ser necessria aps cirurgias paliativas antes de ser considerar prxima cirurgia;
o dado principal a resistncia vascular pulmonar e as caractersticas da rvore
pulmonar

10) HISTRIA NATURAL
- sem cirurgia paliativa a sobrevida em 1 ano menor que 10%
- desenvolvimento de colateral sistmico pulmonar

11) TRATAMENTO CLNICO
- usar IECA em pacientes com qualquer grau de disfuno do VE
- discutir anticoagulao oral

12) TRATAMENTO CIRRGICO
- pacientes com ATri so submetidos a um ou mais procedimentos cirrgicos que
objetivam separar as circulaes sistmicas e pulmonares
- no RN: prover um fluxo pulmonar adequado prevenindo hipoxemia; evitar
overcirculation pulmonar e hipertenso pulmonar; preservar anatomia das artrias
pulmonares para novas cirurgias
- tipo I: precisam de um shunt Ao-pulmonar ou bandagem do TP se o fluxo pulmonar
diminudo (Ia e IB)
- tipo Ic: desincerso das artrias pulmonares e shunt central ou bandagem do TP
- tipo IIc: bandagem do TP para evitar hiperfluxo pulmonar e eliminar HP e possvel
dano arteriolar
- Glenn: uma boa opo cirrgica, pois leva o fluxo pulmonar evitando hipoxemia e
como o fluxo venoso evita HP; podem formar colaterais sistmicos pulmonares como
complicaes
- Fontan: objetivo final do tratamento da ATri
- critrios de Choussar (preditor de bom resultado do Fontan)
- idade cirrgica entre 4-15anos (j no levado em conta)
- AD de tamanho normal
- ritmo sinusal
- drenagem venosa sistmica pulmonar (j no levada em conta)
- presso arterial pulmonar normal (mdia < 15mmHg)
- resistncia vascular pulmonar baixa (<4 Wood)
- dimetro adequado das artrias pulmonares (> 75% do dimetro da
aorta)
- FE normal
- ausncia de IMi
- ausncia de fatores complicadores de cirurgias prvias como distoro
das artrias pulmonares
- contra indicao relativa: disfuno de VE, IMi
- complicaes precoces devido mudana brusca da circulao pulmonar:
derrame pleural em parte por alterar a drenagem linftica
- se houver resistncia pulmonar elevada ou obstruo ao fluxo na rvore
pulmonar pode ocorrer comprometimento do dbito para o VE
- cavopulmonar total: sua vantagem sobre o Fontan a eliminao do AD que nada
mais do que um reservatrio sistmico com elevada presso que predispe a formao
de trombos
- fenestrao: criada para os pacientes com RVP algo aumentada; funciona como uma
vlvula de escape permitindo que algum fluxo crie um atalho evitando o pulmo e
garantindo um fluxo adequado para o VE (evita baixo DC); uma desvantagem que o
paciente permanece com algum grau de cianose

13) CONSIDERAES
- taxa de mortalidade do Fontan 7-11%
- enteropatia perdedora de protena: hipoproteinemia, ascite e edema; tratamento com
corticide, heparina, triglicerdeos de cadeia curta
- o transplante reservado para os pacientes com leses complexas associadas com
disfuno do VE ou enteropatia no responsiva ao tratamento medicamentoso













ATRESIA PULMONAR COM SIV INTEGRO

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- descrito em 1784 por Hunter e revisado em 1869 por Peacock
- prevalncia: 0,083/1000 nascidos vivos
- uma das cardiopatias congnitas mais comuns no neonato (junto com TGA e AP
com CIV), especulasse que seja uma doena que reflita uma inflamao pr natal
- trato de sada do VD imperfurado, pode ser uma membrana ou um grande segmento
muscular

2) CLASSIFICAO BARBERO MARCIAL
- tipo A: AP valvar, suprimento sanguneo feito pelo canal, seguimentos pulmonares
conectados em ambas as artrias pulmonares que so confluentes. Ciantico quando o
canal se fecha. Cianose + hipoxemia com crises de hipxia por constrio transitria do
canal
- tipo B: segmentos pulmonares parcialmente conectados as artrias pulmonares
centrais; restante conectado por circulao colateral. So freqentes as alteraes do TP
e das artrias pulmonares (descontinuidade, estenose, ausncia unilateral); depende da
quantidade de fluxo sanguneo e de sua fonte provedora
- tipo C: todos os seguimentos pulmonares conectados por colaterais devido ausncia
das artrias pulmonares centrais; estabilidade de fluxo pulmonar permite que os
sintomas sejam retardados

3) FISIOLOGIA E MORFOLOGIA
- inspeo externa: corao pouco ou muito dilatado (AD); VD pequeno / hipoplsico;
coronrias finas e nodulares; dimples (sinal patognomnio de fistula coronria
cavitria)
- valva tricspide: raramente normal, pode variar de ETri extrema a ITri profunda; os
casos de ETri mais severos esto associados aos piores VD
- ventrculo direito: composto de via de entrada, poro trabecular e via de sada; o VD
pode ser bem desenvolvido ou ter apenas via de entrada
- circulao pulmonar: o calibre das artrias pulmonares fator determinante da
evoluo; ateno especial ao local do canal arterial
- anormalidade miocrdica: isquemia, fibrose, infarto, ruptura miocrdica
- artrias coronrias: hiperplasia neo intimal (glicosaminoglicanas); conexo ventrculo
coronria; pode ter circulao coronria dependente do VD (ausncia de conexo aorto
coronria, interrupo ou estenose coronria, fstula coronrio cavitria profunda,),
dessa forma se do fluxo para o VD diminuir podemos ter isquemia miocrdica, infarto e
morte
- um z valve negativo esta correlacionado a conexo ventrculo coronria
- quanto menor o VD maior a chance dessas comunicaes

4) EXAME FSICO
- cianose e hipoxemia com o fechamento do canal arterial
- cianose comea com horas aps o nascimento e progressiva
- impulso de VE
- B1 e B2 nicas
- sopro pansistlico na BEE baixa (ITri)
- pulsos perifricos simtricos e amplos (inversamente proporcional ao grau de cianose)
5) ELETROCARDIOGRAMA
- ritmo sinusal
- eixo +30 +90
- dominncia do VE ou HVE
- aumento do trio direito
- alterao do SR devido isquemia subendocrdica
- diagnstico diferencial: AP com SIV ntegro, ATri, DVEVE

6) RADIOGRAFIA DE TRAX
- diminuio da trama vascular pulmonar
- cardiomegalia massiva (diferenciar de Ebstein, ATri, discordncia AV e VA e
insuficincia da valva AV esquerda, atresia artica funcional, teratoma intrapericrdico)

7) ECOCARDIOGRAMA
- corte subcostal para visualizar a CIA
- avaliar o tamanho e morfologia da valva tricspide
- o tamanho do VD, que geralmente corresponde dimenso do anel Tri, pode ser
determinada pela combinao dos cortes subcostal e precordial
- difcil diferencial AP de EP crtica pois o fluxo pelo canal pode mascarar
- deferenciar AP anatmica de funcional
- ventilao com presso positiva abre transversalmente a valva pulmonar o que auxilia
na diferenciao

8) CATETERISMO CARDACO
- a presena de conexo entre o VD e as coronrias e de circulao coronria
dependente do VD deve sempre ser investigada principalmente quando consideramos a
opo de descomprimir o VD atravs de uma continuidade VD-circulao pulmonar.
Sendo assim todos os pacientes devem ser submetidos angiografia. Risco de termos o
VD suicida
- avaliar estenoses e interrupes coronrias
- o valor da SatO2 sistmica reflete a magnitude do fluxo pulmonar
- a menos que aja uma doena pulmonar a SatO2 pulmonar normal
- a presso do VD deve ser do nvel da presso do VE ou ainda maior e com Pd2 muito
alta pela no complacncia da cmara
- angiografia do VD em projeo lateral e frontal

9) TRATAMENTO CLNICO
- manuteno do canal arterial com o uso de PGE2
- pode ser necessria septostomia com balo

10) TRATAMENTO PERCUTNEO
- a construo de um trato de sada do VD por path ou ainda uma valvotomia precoce
podem ser realizadas na tentativa de crescimento do ventrculo hipoplsico para atingir
uma correo biventricular ou um ventrculo e meio. O paciente ideal para essa
abordagem deve ter um VD tripartido e com tamanho prximo ao normal bem como
uma circulao arterial pulmonar bem desenvolvida
- perfurao percutnea uma alternativa para a valvotomia cirrgica; realizada com
radiofreqncia
- nesse grupo pode ser necessrio uso prolongado de prostaglandina ou implante de
stent no ducto arterioso

11) TRATAMENTO CIRRGICO
- consideraes cirrgicas iniciais:
- o paciente candidato a correo biventricular ( 1 ventrculo e ! ventrculo)
ou a cavopulmonar total (univentricular)
- o paciente tem conexo ventrculo coronria? Se sim, quanto da perfuso
miocrdica depende do VD?
- o paciente tem infundbulo? Existe um TP em continuidade com a valva
pulmonar imperfurada?
- a funo do VE esta preservada?
- indicao:
- preferencialmente em menores de 1 ano
- tipo A: PGE2 - BT + fechar ou no o canal dependendo do fluxo pulmonar;
depois anastomose direta do VD com artrias pulmonares com patch valvado +
fechamento da CIV
- tipo B: BT + unifocalizao das colaterais; depois Rastelli
- tipo C: BT bilateral + unifocalizao das colaterais anastomosando-as com os
BTs; anastomose do VD atravs de tubo valvado com os segmentos arteriais
intermedirios; ou ainda TX
- se ndice total arterial pulmonar < 200mm2/m2 ! no fechar a CIV para evitar a
falncia do VD; se for > 200 a CIV pode ser fechada. H boa correlao entre o ndice e
a relao da presso sistlica VD/VE
- preditores prognsticos: tamanho adequado das cmaras direitas; grau de aberrncia da
circulao pulmonar; baixo peso ao nascimento; insuficincia tricspide
- estratgia cirrgica:
- valvotomia isolada, os pacientes com VD e valva tricspide pequenos podem
necessitar de um shunt sistmico
- alguns pacientes iro necessitar de um patch na VSVD e um shunt arterial
- os pacientes poder partir para correo biventricular quando ocorre boa
adaptao do VD e da tricspide, esses pacientes podem inclusive ter o
procedimento realizado na hemodinmica com ocluso da CIA e do shunt
central
- reparo de um ventrculo e meio: cavo pulmonar bidirecional indo para um VD
pequeno e com obstruo da valva tricspide; a descompresso do VD
hipertenso pode ser feita removendo a valva tricspide ou fazendo valvotomia
pulmonar
- paciente com circulao coronria em grande parte dependente do VD: a
descompresso pode causar um IAM macio e at fatal; deve ir inicialmente par um
shunt arterial sistmico pulmonar; depois a opo seria um CPT ou se as anomalias
forem muito importantes par TX
- Ebstein extremo (valva tricspide displsica e atresia pulmonar orgnica): transplante
cardaco ou converso em atresia tricspide e construo de um shunt arterial sistmico
pulmonar com posterior CPT







Anomalia Coronria Estratgia Cirrgica
Ausncia de conexo coronrio aorta
bilateral
Considerar TX x shunt de alto risco
Ausncia de conexo coronria esquerda
aorta
Considerar TX x shunt de alto risco
Fistula coronrio cavitria Considerar ocluso da fstula com
descompresso do VD
Conexo ventrculo coronria sem
estenose ou interrupo
Descompresso do VD
Estenose mdio distal ou ectasia na
conexo ventrculo coronria
Descompresso do VD (alto risco)
Interrupo DA, estenose proximal de
CD, perfuso miocrdica dependente do
VD
Shunt, trata univentricular

12) CONSIDERAES
- diagnstico diferencial de neonato ciantico com SS suave, cardiomegalia moderada e
hipofluxo pulmonar: AP com SIV ntegro, EP critica, T4F, AP com CIV, AP com ATri



ATRESIA PULMONAT COM CIV

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- a combinao de atresia pulmonar com CIV a forma mais grave de T4F; tambm
conhecido como truncus tipo IV e pseudo truncus
- ausncia ou formao rudimentar das cspides pulmonares; dilatao aneurismtica de
uma ou ambas as artrias pulmonares com propenso a compresso brnquica; ausncia
congnita do ducto arterial nos pacientes com artrias pulmonares confluentes
- 2% das cardiopatias congnitas
- 2 a 6% das T4F
- causa mais comum de cianose e hipxia no neonato
- prevalncia 0,07/1000 nascidos vivos
- mais comum no sexo masculino
- fatores ambientais: me DM, me com fenilcetonria, exposio materna a acido
retinico ou trimetadona
- filhos de mes diabticas tem risco dez vezes maior e se for insulino
dependente vinte vezes maior
- associao com Sd Di Georgi (22q11): 8-23% dos pacientes com T4F
- freqentemente os pacientes tem anormalidade no tamanho e na distribuio das
artrias pulmonares e colaterais sistmico pulmonares que suprem todo ou parte do
parnquima pulmonar
- arco artico direita em 25% dos casos






2) CLASSIFICAO
- Somerville e Ross:
- tipo I: atresia da valva pulmonar porm com completo desenvolvimento das
artrias pulmonares
- tipo II: atresia da valva e do tronco pulmonar
- tipo III: atresia da valva, do tronco e um dos ramos pulmonares
- tipo IV: atresia da valva, do tronco e dos ramos pulmonares; o pulmo
perfundido pelos vasos sistmicos


- Barbero-Marcial
- tipo A: todos os segmentos pulmonares so conectados as artrias pulmonares
centrais
- tipo B: alguns segmentos so supridos pelas ramos das artrias pulmonares
centrais, enquanto outros so supridos por colaterais sistmico pulmonares
- tipo C: todos os segmentos pulmonares so supridos por colaterais sistmico
pulmonares



3) EMBRIOLOGIA
- descontinuidade do VD e TP
- o suprimento de sangue para o pulmo ocorre atravs da formao de anastomoses
apartir do 6arco e do plexo vascular pulmonar, com isso o pulmo passa a ter uma
irrigao dupla

4) FISIOLOGIA
- existe um leque de apresentao: apenas a valva pulmonar imperfurada (mais rara); o
segmento atrtico consegue ser visto (2/3 dos casos); ou ainda no se identifica o
segmento
- a CIV do tipo mau alinhamento, ampla, membranosa (por vezes infundibular)
- as coronrias costumam ser normais com um proeminente ramo conal
- as artrias pulmonares podem ser confluentes ou no
- o suprimento sanguneo pulmonar totalmente dependente da circulao arterial
sistmica: PCA, colateral sistmico pulmonar, artria coronria ou um plexo formado
por artrias brnquicas e pleurais; geralmente se um pulmo suprido pelo PCA no
ter colateral
- o calibre das artrias pulmonares esta diretamente relacionado quantidade de fluxo
que ela recebe
- quando o ducto responsvel pelo fluxo pulmonar ocorre um suprimento unifocal e a
distribuio arterial normal mas o pulmo contralateral usualmente tem fluxo
multifocal e distribuio pulmonar fragmentada
- em 60% as colaterais esto estenosadas na poro artica ou intrapulmonar e tendem a
progredir com o tempo

5) MANIFESTAO CLNICA
- a apresentao clnica depende do desenvolvimento da rvore pulmonar
- 50% cianose; 25% ICC; sopro com ou sem cianose discreta (25%)
- a idade de apresentao costuma ser de 3 a 7 dias
- neonato ciantico com insuficincia respiratria
- retardo no desenvolvimento

6) EXAME FSICO
- a intensidade da cianose depende do fluxo pulmonar
- sopro: como andar sobre a neve fresca
- B1 normal; B2 nica e na maioria das vezes hiperfontica
- SS ++/4+ em BEE baixa

7) ELETROCARDIOGRAMA
- desvio do eixo para direita, HVD e aumento do AD
- HBV nos pacientes com hiperfluxo pulmonar

8) RADIOGRAFIA DE TRAX
- corao em tamanco holands como na T4F
- arco artico direita 25-50%
- circulao pulmonar apresenta padro reticular quando existem mltiplas colaterais
nutrindo o pulmo

9) ECOCARDIOGRAMA
- o gold standard para demonstrar os defeitos intracardiacos
- diferencia o canal arterial das colaterais pela direo do fluxo sanguneos

10) CATETERISMO CARDACO
- como regra geral nas leses com mistura completa uma saturao de oxignio de 85%
e atingida com um Qp/Qs de pelo menos 2,5 (Sat venosa mista de 60%)
- sintomas de ICC indicam um Qp/Qs >4
- a circulao balanceada em crianas assintomticas ocorrem com Qp/Qs entre 2,5 e
4
- mais do que fazer o diagnstico, a importncia do cateterismo esta em determinar o
suprimento pulmonar
- determinar: anatomia coronria; colaterais sistmico pulmonares (nmero, tamanho,
distribuio, estenose e presso em todas as colaterais); confirmao da presena ou
ausncia das artrias pulmonares centrais (s vezes necessrio o wedge); nmero de
segmentos pulmonares conectados as artrias pulmonares; segmentos pulmonares com
suprimento sangneo duplo
- avaliao da suficincia das artrias pulmonares
- relao de McGoons: [(dimetro da APD/dimetro da aorta ao nvel do
diafragma) + (dimetro da APE/dimetro da aorta ao nvel do diafragma)]. Uma
relao de 2,1 tida como normal. Relaes maiores que 1,2 so aceitveis para
correo; j menores que 0,8 so inadequadas para reparo completo
- ndice de Nakata: [(rea da APD + rea da APE)/superfcie corprea]. Um
ndice > 150 aceitvel para um reparo completo sem shunt paliativo prvio.

11) HISTRIA NATURAL
- a idade de apresentao depende do fluxo pulmonar; a grande maioria dos pacientes
tem os sintomas iniciais aps o fechamento do canal arterial
- a maioria dos pacientes se apresenta com cianose e hipoxia. A hipoxia geralmente
grave e se apresenta quando o fluxo pulmonar esta reduzido e ocorre fechamento do
canal arterial que sua nica fonte de fluxo; se existem colaterais bem desenvolvidas ou
se o canal se mantm aberto a hipoxia no grave no neonato
- necessita de interveno no perodo neonatal ou no incio da infncia
- a intubao pr operatria indicativa de pior prognstico
- a maioria das re operaes so devido estenose e/ou insuficincia da prtese em
posio pulmonar
- aps a cirurgia os pacientes podem ficar com as vias areas com obstruo crnica
necessitando de terapia com broncodilatador
- nos pacientes onde todos os segmentos pulmonares esto conectados aos ramos
pulmonares o canal arterial a nica fonte de suprimento do pulmo (tipo A): podem se
tornar hipoxmicos medida que o canal fecha. Mortalidade de 50% nos primeiros 6
meses e 90% com um ano. So tratados clinicamente com prostaglandinas enquanto
aguardam o tratamento cirrgico.
- nos pacientes do tipo B onde alguns segmentos so supridos pelas ramos das artrias
pulmonares centrais, enquanto outros so supridos por colaterais sistmico pulmonares,
a cianose depende do nmero de colaterais. Mortalidade de 10% no primeiro ano, 50%
de 3 a 5 anos e 90% aos 10 anos
- no tipo C todos os segmentos pulmonares so supridos por colaterais sistmico
pulmonares, os pacientes geralmente tem um grande fluxo sanguneo pulmonar ao
nascimento e podem apresentar sinais e sintomas de ICC. As colaterais podem ou no
ter estenoses o que implica em que alguns segmentos pulmonares podem apresentar
hipertenso pulmonar e doena vascular enquanto que outros podem apresentar
hipofluxo com alto risco de trombose

12) TRATAMENTO CLNICO
- prostaglandina E1 ajuda a estabilizar o paciente

13) TRATAMENTO CIRRGICO
- critrios para reparo cirrgico completo:
- artrias pulmonares centrais presentes, sua rea central deve ter mais que 50%
da prevista para o paciente com aquela idade e SC
- as artrias pulmonares devem suprir pelo menos 10 segmentos, o que equivale
a um pulmo
- se apenas uma artria pulmonar estiver presente, essa tem que ser de tamanho
normal e nutrir todos os segmentos arteriais do seu pulmo
- posicionamento de homoenxerto valvar, conduto ou cspide de pericrdio em posio
pulmonar; fechamento da CIV com patch; plicatura de uma ou ambas as artrias
pulmonares
- muitas vezes necessria uma cirurgia paliativa com a unifocalizao das colaterais





- tipo A:
- o tratamento paliativo, geralmente consiste na realizao de uma anastomose
sistmico pulmonar, tipo BT clssico ou modificado, com ligadura do canal
arterial.
- quando possvel um tratamento corretivo definitivo, este visa conexo VD-
artrias pulmonares e fechamento da CIV
- algumas vezes a CIV mantida aberta quando as artrias pulmonares so
hipoplsicas com o objetivo de seu desenvolvimento
- tipo B:
- num primeiro estgio pode-se realizar um BT ou associ-lo a ocluso de
colaterais sistmico pulmonares ou a conexo das artrias pulmonares com as
colaterais (unifocalizao)
- no segundo estgio deve-se realizar conexo VD-artrias pulmonares e
fechamento da CIV
- tipo C: o tratamento cirrgico pode ser realizado em vrios estgios, com ou sem
anastomose sistmico pulmonar tipo BT modificado, associado unifocalizao das
colaterais em um segmento intermedirio arterial ou sinttico que pode significar um
tratamento paliativo, paliativo definitivo ou apenas um estgio para o tratamento
definitivo. Num segundo estagio deve-se realizar a conexo desses segmentos ao VD
com um tubo extra cardaco


DRENAGEM ANMALA DAS VEIAS PULMONARES

1) INTRODUO (DEFINIO, PREVALNCIA, INCIDNCIA)
- ocorre em 1% das cardiopatias congnitas
- prevalncia no sexo masculino (4:1)
- no existe comunicao direta entre as veias pulmonares e o AE; elas drenam
anormalmente em tributrias venosas sistmicas ou no AD

2) CLASSIFICAO
- supra cardaca (50%): mais freqente; veias
pulmonares, veia pulmonar comum, veia
vertical ascendente, veia inominada esquerda,
VCS, teto do AD; ferradura venosa; imagem
do boneco de neve
- cardaca (20%): veias pulmonares se ligam
diretamente na regio postero inferior do AD
(nesse caso o nmero de veias pulmonares
pode variar desde veia pulmonar comum
coletora at 2,3 ou 4 veias abrindo-se
isoladamente no AD); ou formam um tronco
comum e se abrem no seio coronrio (muito
dilatado)
- infracardaca (20%): uma veia comum drena
na veia porta, duto venoso, veia heptica ou
VCI; a veia pulmonar comum penetra no
diafragma pelo hiato esofgico. Tem quadro
clnico mais intenso
- mista (10%)

3) FISIOLOGIA
- muitos pacientes com os tipos cardaco e supra cardaco e quase todos do infra
cardaco tem hipertenso pulmonar secundria obstruo do retorno venoso pulmonar;
seja pelo comprimento dos canais venosos ou pela resistncia pelos sinusoides hepticos
correm as obstrues
- os pacientes que evoluem com hipertenso pulmonar apresentam congesto pulmonar
progressiva, hipoxemia e hipoperfuso sistmica
- existe necessidade de CIA ou PCA para garantir a sobrevida

4) MANIFESTAO CLNICA
- sem obstruo venosa
- dficit estatural, infeco pulmonar freqente, ICC tardia
- cianose discreta desde o nascimento
- impulso do VD
- B2 desdobra amplo e fixo com aumento de P2
- SS ++/4+ BEE alta
- SD +/4+
- ECG: HVD (rsRem V1)
- RX: cardiomegalia custa de cmaras direitas
- com obstruo venosa
- cianose e desconforto respiratrio desde o perodo neonatal
- a cianose piora com a alimentao principalmente no tipo infra cardaco, pois a
veia pulmonar comum fica comprimida pelo esfago
- hepatomegalia
- ECG: HVD com onda R aumentada nas precordiais direitas
- RX: AC normal ou pouco aumentada, edema pulmonar

5) ELETROCARDIOGRAMA
- HVD, com padro qR nas precordiais direitas nos pacientes com 5-7 dias
- o aumento atrial direito raramente observado

6) RADIOGRAFIA DE TRAX
- nos pacientes com DATVP com obstruo venosa pulmonar, o RX mostra rea
cardaca normal com padro reticular difuso longe do hilo
- quando no h obstruo pulmonar, o corao esta aumentado (AD e VD) e nota-se
aumento dos vasos pulmonares do hilo e regio mdia





















7) TRATAMENTO CLNICO / INTERVENCIONISTA
- o tratamento intervencionista no corrige a DATVP porm pode ajudar a postergar a
cirurgia atravs da atrioseptostomia nos casos com CIA restritiva; pode-se tambm fazer
angioplastia com stent para tratar estenoses venosas antes da cirurgia; ainda, se houver
shunt significativo ps operatrio na veia vertical essa pode ser ocluida com device tipo
Amplatzer PDA
- a estabilizao clnica pr operatria pode exigir ventilao mecnica, correo da
acidose, suporte inotrpico e adiminitrao de PGE1 para manter o canal arterial patente
- o xido ntrico pode ser til como dilatador pulmonar no ps operatrio dos pacientes
que apresentam episdios de hipertenso pulmonar. O uso de sulfato de magnsio
tambm pode ser utilizado para o mesmo fim
- medidas pr operatrias salvadoras
- se CIA for pequena Rashikind
- se houver obstruo ao retorno venoso dilatao do local estentico

13) TRATAMENTO CIRRGICO
- supra cardaca: anastomose entre veia pulmonar comum e o AE + fechamento CIA +
ligadura da veia vertical anmala esquerda
- intra cardaca: comunicar seio coronrio ou AD a CIA e cobrir os orifcios com
material sinttico para desviar o sangue do seio coronrio/AD para o AE atravs da CIA
- infra cardaca: veia vertical descendente deve ser ligada e seccionada prximo ao
diafragma e anastomosada na parede posterior do AE + fechar CIA
- complicaes ps operatrias:
- hipertenso pulmonar grave pode levar a baixo DC
- obstruo venosa pulmonar (3-6 meses ps op) independente da tcnica
cirrgica empregada

14) CONSIDERAES
- quanto menor a CIA menor a sobrevida do paciente
- estenose pode ocorrer em um ou mais veias pulmonares ou no local da conexo
anormal
- locais passveis de obstruo
- supra cardaca: estenose intrnseca do canal em que as veias convergem;
estenose veia vertical entre brnquio e artria pulmonar. Congesto venosa
pulmonar por pouco desge venoso e ter quadro clinico compatvel com
doenas respiratrias de repetio pela congesto venosa pulmonar. Sinais de
baixo dbito
- infra cardaca: compresso da veia vertical descendente na passagem pelo hiato
esofgico. Fgado slido e pouco complacente para receber o excesso de fluxo
sanguneo. Sinais de congesto heptica e baixo dbito sistmico



































Clnica ECG RX
ATri cianose SVE, SAD, BDAS " VE
T4F Cianose SVD
" VD
Tamanco holands
AP Cianose SBV > VD VE
Ebstein Cianose, ICD SVD, BRD, WPW
" AD VD
Moringa
Clnica ECG RX
TGA Cianose, ICC SVD, SBV ovide
Truncus ICC SBV > VD - VE
DAVP ICC SVD
> AD, VD
Boneco de neve
SHCE ICC SVD > AD - VD
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Patologia Apresentao Exame fsico ECG RX
CIA Sopro B2 fixa SVD mod AC#
Fluxo pulmonar #
CIV Sopro, ICC Sopro holosistlico SVE, SVD AC#
Fluxo pulmonar #
PCA Sopro, ICC Sopro contnuo SVE, SVD AC#
Fluxo pulmonar #
DSAV Sopro, ICC Sopro holossitlico Eixo
superior
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Fluxo pulmonar #
Estenose
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Estenose
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sistlico ejetivo
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Coartao
aorta
Hipertenso Diminuio pulso
femoral
SVE AC#
Fluxo pulmonar N
TGA Cianose Cianose importante SVD AC#
Fluxo pulmonar N
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SHCE varivel Varivel Varivel varivel