DRENAGEM ANÔMALA DE VEIAS PULMONARES

Olhar veias pulmonares no 2D + COLOR

DRENAGEM TOTAL ( tentar descartar intra útero)
DRENAGEM PARCIAL (não vê intra útero) não é tão catastrófica como a total.

Representa 1% de todas as CC.

O tipo infracardíaco tem importante mais comum no sexo masculino.

As veias pulmonares (VP) drenam para o AD ou para suas veias tributárias, em vez de
drenar diretamente no AE. Causa aumento do lado direito.
Os defeitos podem ser divididos nos seguintes quatro tipo:

1- Supracardíaco (50%): veia coletoraveia vertical drena na VCS LADO DIREITO

VP comum drena para a veia cava superior (VCS) pela VCS esquerda (veia vertical) e
pela veia inominada esquerda. de oxigênio é proporcional à quantidade de fluxo
sanguíneo pulmonar. Geralmente não há obstrução da drenagem venosa pulmonar.
Podem apresentar veia inominada esquerda e VCS dilatadas.

2- Cardíaco (20%): veia coletoraseio coronariano AD

a VP comum (veia coletora) drena para o seio coronariano, ou as VP entram
separadamente no AD, por quatro aberturas. Geralmente não há obstrução da
drenagem venosa pulmonar

3- Infracardíaco (20%): veia coletoraveia vertical (passa pelo diafragma junto com
esôfago)  VCI  LADO DIREITO
(subdiafragmático): a VP comum drena para a veia porta, ducto venoso, veia hepática
ou veia cava inferior (VCI). raramente sobrevivem mais que algumas semanas sem
cirurgia. Geralmente tem obstrução drenagem venosa pulmonar, o retorno venoso
pulmonar é em pequena quantidade, e o paciente apresenta cianose importante.

4- Tipo misto (10%): uma combinação de diferentes tipos.

Os sinais indiretos são:

Dilatação: AD ,VD e da artéria pulmonar.
AE pequeno;
dilatação de VCS;
elevação da pressão da artéria pulmonar em caso de obstrução;
achatamento do septo interventricular com movi- mento paradoxal.

Os sinais diretos são: ausência da entrada no AE das veias pulmonares; visualização da

confluência venosa pulmonar atrás do AE e do seu trajeto de drenagem para a VCS ou
veia inominada, no caso de DVPAT supracardíaca

CIA é necessária para sobrevida.

O coração esquerdo é relativamente pequeno.
Existe obstrução da drenagem venosa pulmonar em alguns
pacientes, especialmente naqueles com tipo infracardíaco

sangue venoso pulmonar e o sistêmico são totalmente misturados no AD.

CIAAEVD
Saturação sistêmica e pulmonar: iguais.
saturação arterial sistêmica

Manifestações Clínicas sem Obstrução

Retardo do crescimento, cianose discreta e sinais de ICC (taquipneia, taquicardia e
hepatomegalia) são comuns.

Cateterismo cardíaco geralmente não é necessário para o diagnóstico; ocasionalmente

é realizado para atriosseptostomia, com o objetivo de melhorar o shunt atrial, ou para
identificar um tipo misto complexo de drenagem venosa pulmonar. Alternativamente,
RMN ou TC são utilizadas para o diagnóstico em casos de tipo misto complexo; a RMN
é preferível, por não utilizar radiação ionizante.
ICC, retardo do crescimento e pneumonias de repetição ocorrem com 6 meses de
idade.

Manifestações Clínicas com Obstrução

Cianose importante e insuficiência respiratória.
Pacientes com o tipo infracardíaco raramente sobrevivem mais que
algumas semanas sem cirurgia.

Conduta para Ambos os Grupos de Pacientes

Clínica
Medidas intensivas para tratamento da congestão estão indicadas no tipo não
obstrutivo.
Oxigênio e diuréticos são administrados no edema pulmonar em bebês com o tipo
obstrutivo.
Intubação orotraqueal e ventilação mecânica com oxigênio e pressão positiva no final
da expiração (PEEP) podem ser necessárias em bebês com edema pulmonar grave.
Atriosseptostomia com balão para aumentar a comunicação interatrial pode ser útil,
pelo menos temporariamente.
Cirúrgica
Não existem procedimentos paliativos. A cirurgia corretiva está indicada para todos os
pacientes.
Neonatos com obstrução das VP devem ser operados o mais brevemente possível após
o diagnóstico, com taxa de mortalidade cirúrgica de aproximadamente 20%,
e os bebês sem obstrução de VP são operados com 4 a 12 meses de idade, com taxa de
mortalidade de 5% a 10%.
Seguimento
É necessário para a detecção de possível obstrução tardia da drenagem venosa
pulmonar (10%) e arritmias atriais, incluindo disfunção do nó sinusal.