CARDIOPATIAS CONGÊNITAS & TESTE DO CORAÇÃOZINHO
Cardiopatias Congênitas .
↠ As cardiopatias congênitas consistem em defeitos
estruturais presentes desde o nascimento.
↠ As causas são várias – infecções, uso de medicamentos
pela gestante, agentes físicos ou químicos –, mas, na
maioria dos casos, não se consegue estabelecer correlação
entre o defeito congênito e uma possível causa.
↠ As cardiopatias congênitas estão entre as malformações
congênitas que mais matam na infância e ainda
permanecem como terceira causa de óbito no período
neonatal.
↠ Manifestações clínicas Gerais, dependem do tipo e da
complexidade dos defeitos cardíacos.
↪ Nos recém-nascidos e bebês, eles podem ser:
● Cianose, que é a coloração roxa na ponta dos
dedos ou nos lábios;
● Suor excessivo;
● Cansaço excessivo durante as mamadas;
● Palidez e apatia; Baixo peso e pouco apetite;
● Respiração rápida e curta mesmo em repouso;
Irritação.
↪ Nas crianças mais velhas ou nos adultos, os sintomas
podem ser:
● Coração acelerado e boca roxa após esforços;
● Infecções respiratórias frequentes;
● Cansaço fácil em relação às outras crianças da
mesma idade;
● Não desenvolve , nem ganha peso normalmente.
Cardiopatias congênitas associadas à congestão pulmonar têm
hipervolemia pulmonar que gera hiperfluxo e possibilidade
de hipertensão pulmonar. As modificações ocorrem pelo
desvio de fluxo sanguíneo (shunt) esquerda-direita entre
câmaras cardíacas e/ou vasos arteriais e obstrução ao fluxo
sanguíneo do retorno venoso pulmonar, causando
insuficiência cardíaca pela sobrecarga volumétrica das
câmaras cardíacas. A cianose pode estar presente dependendo
da malformação cardíaca e/ou situação funcional do leito
vascular pulmonar.
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.
↠ As cardiopatias podem provocar ou não cianose. Por
isso, essa classificação em cianóticas ou acianóticas.
↪ Cardiopatias Acianóticas: As características mais
evidentes das cardiopatias acianóticas que cursam com
fluxo aumentado no pulmão é o cansaço fácil e episódios
de pneumonia de repetição. Já a coarctação da aorta tem
como principal característica a hipertensão arterial.
● Comunicação interventricular (CIV)
● Comunicação interatrial (CIA)
● Persistência do canal arterial (PCA)
● Coarctação de Aorta
↪ Cardiopatias Cianóticas: A característica mais
evidente é a tonalidade azulada dos lábios e da pele.
Trata-se de um sinal claro de que não há oxigênio
suficiente no sangue. Muitos casos são leves e podem ser
tratados com cirurgia e medicamentos. Problemas mais
graves podem necessitar de um transplante.
● Tetralogia de Fallot
● Transposição das Grandes Artérias
● Atresia tricúspide
● Anomalia de Ebstein
● Defeitos do septo atrioventricular (DSAV)
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) .
↠ É uma cardiopatia congênita acianogênica frequente e
corresponde a 7% das malformações cardíacas congênitas.
É caracterizada por defeito no septo que separa os átrios,
permitindo shunt da esquerda para a direita, causando
sobrecarga de volume do ventrículo direito e hiperfluxo
pulmonar (HFP).
↠ Do ponto de vista anatômico, as CIAs são divididas em
quatro tipos
↪ Fossa oval ou ostium secundum: tipo mais frequente
(cerca de 70% dos casos), localizado na região da fossa
oval, caracterizado por ausência ou orifício na lâmina da
fossa oval.
↪ Ostium primum: corresponde a 20% dos casos,
localizado entre a margem anteroinferior da fossa oval e as
valvas atrioventriculares associadas ao defeito do septo
atrioventricular (DSAV).
↪ Tipo seio venoso superior: fica próximo à veia cava
superior (VCS) e permite o fluxo entre a comunicação e
uma ou mais veias pulmonares direitas.
1
 ↪ Tipo seio coronário: mais raro, caracterizado por dilatação do tronco da AP; sopro diastólico com ruflar em
deficiência parcial ou completa do tecido que separa o seio área tricúspide decorre do fluxo aumentado pela CIA e
coronário do átrio esquerdo (AE). caracteriza estenose relativa da valva tricúspide.

OBS: Os pacientes só apresentam sintomas na vida adulta, em

geral, a partir da terceira década, exceto quando a comunicação é
muito ampla, com grande desvio de sangue. Nestas condições, a
criança pode apresentar dispneia de esforço e, com bastante
frequência, bronquites de repetição, logo após o nascimento.

DIAGNÓSTICO .

↠ No eletrocardiograma, em 90% dos casos, encontra-se o

padrão de bloqueio do ramo direito e aumento do intervalo
PR.
FISIOPATOLOGIA .

↠ O fluxo da esquerda para direita através do defeito atrial

determina sobrecarga de volume das cavidades direitas e
aumento do fluxo pulmonar. A direção e a magnitude do
fluxo através da CIA são determinadas pelo tamanho do
defeito e pelas pressões atriais relativas, que, por sua vez,
são dependentes da complacência ventricular.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS . ↠ A radiografia simples do tórax evidencia dilatação do

átrio e do ventrículo direito, abaulamento do arco médio e
↠ Raramente lactentes com CIA isolada apresentam sinais sinais de hiperfluxo pulmonar.
e sintomas de insuficiência cardíaca e necessitam de
intervenção na infância. O fechamento espontâneo de
CIA ostium secundum pequenos pode ocorrer em geral
até o segundo ano de vida, em alguns casos mais tardios
aos cinco anos de idade. Muitos pacientes com CIA
moderada não apresentam sintomas durante muitos anos.

↠ A presença de sintomas correlaciona-se com o aumento

progressivo do shunt de sangue da esquerda para a direita.
↠ O ecocardiograma módulo M evidencia sinais de
O aumento discreto da pressão arterial pulmonar é comum
sobrecarga volumétrica do ventrículo e átrio direitos. Ao
em pacientes jovens com CIA grande.
eco bidimensional, o diagnóstico é comprovado pela
visualização direta da falha do septo interatrial.
↠ Exame físico vai depender da repercussão da CIA; se
grande, observam-se:
↪ Inspeção do tórax impulsões sistólicas e abaulamento
precordial;
↪ Ausculta cardíaca com desdobramento amplo e
constante da segunda bulha, em virtude de atraso do
fechamento da valva pulmonar, sopro sistólico cardíaco na
área pulmonar decorrente do aumento do fluxo pela valva e

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 COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR .

↠ é uma cardiopatia congênita definida pela

descontinuidade do septo que separa VD e VE em um
coração sem outras anomalias. Pode ocorrer isolada ou
como múltiplos orifícios comunicantes de tamanho e forma
variáveis.

↠ A causa é desconhecida e a grande maioria dos

pacientes não apresenta anomalia genética, mas a
recorrência de cardiopatia congênita para um futuro irmão D: direita; E: esquerda; FEVE: fração de ejeção do ventrículo esquerdo;
pode chegar a 10%. A CIV é encontrada nas trissomias HAP: hipertensão arterial pulmonar; HFP: hiperfluxo pulmonar; IC:
dos cromossomos 21, 18 e 13. insuficiência cardíaca; IVAS: infecção das vias aéreas superiores; PAP:
pressão arterial pulmonar; PAS: pressão arterial sistêmica; Qp: fluxo
pulmonar; Qs: fluxo sistêmico; rvp: retorno venoso pulmonar; RVP:
↠ São quatro as formas de apresentação, de acordo com resistência vascular pulmonar; rvs: retorno venoso sistêmico; RVS:
sua localização no septo interventricular: resistência vascular sistêmica; VSR: vírus sincicial respiratório.
perimembranosa, subarterial ou duplamente
relacionada, muscular e de via de entrada. Uma forma
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS .
rara, denominada Gerbode, é a comunicação entre o AD
e VE.
↠ A repercussão clínica varia desde assintomático com
resolução espontânea a acentuada insuficiência cardíaca
(IC) com complicações sistêmicas, principalmente sobre o
pulmão.

↠ Quando presentes, os sintomas são taquicardia,

taquipneia, dificuldade para mamar, baixo ganho ponderal,
irritabilidade, alterações do sono, sudorese excessiva,
extremidades frias e complicações respiratórias.
. FISIOPATOLOGIA .

↠ A CIV possibilita um shunt sanguíneo entre a circulação

sistêmica e pulmonar, HFP e não há insaturação aórtica,
constituindo uma condição acianogênica.

↠ A intensidade do shunt depende do tamanho da

comunicação e da relação entre a resistência vascular
pulmonar (RVP) e a resistência sistêmica (RVS). O HFP
eleva a pressão pulmonar à custa de hipervolemia ↠ Nas comunicações de porte mediano, a criança
pulmonar. apresenta dispneia ao mamar (levando muito mais tempo
para fazê-lo), ganha peso vagarosamente e fica propensa a
contrair infecções respiratórias.
O fenômeno hemodinâmico principal é a passagem de sangue do
ventrículo esquerdo para o direito durante a sístole ventricular, o que
resulta em hiperfluxo pulmonar com aumento do retorno sanguíneo ↠ Nas grandes comunicações, a criança apresenta-se
ao átrio esquerdo, que vai elevar sua pressão, causando, em
gravemente enferma logo após o nascimento, com
consequência, hipertensão venocapilar pulmonar.
desenvolvimento precoce de insuficiência cardíaca.

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↠ Exame físico
↪ À inspeção e à palpação do precórdio, encontram-se
impulsão ventricular direita e esquerda, simultaneamente,
com características hipercinéticas, e frêmito sistólico mais
intenso na região mesocardíaca.
↪ À ausculta, constata-se hiperfonese da 2° bulha
cardíaca no foco pulmonar, indicando hipertensão na
artéria pulmonar, sopro holossistólico de regurgitação,
mais intenso no 4° e 5° espaços intercostais, entre os focos
mitral e tricúspide, irradiando-se na direção do hemitórax
direito. Pode ser ouvido, também, um sopro
mesodiastólico no foco mitral, que precede a 3° bulha e é
devido ao hiperfluxo pela valva mitral.
DIAGNÓSTICO .
↠ O eletrocardiograma revela sobrecarga atrial esquerda e
biventricular. A radiografia simples de tórax evidencia
aumento da circulação pulmonar e crescimento dos
ventrículos.
↠ O ecocardiograma módulo M mostra dilatação das
cavidades esquerdas nos casos de CIV com repercussão
hemodinâmica importante. O eco bidimensional possibilita
visualizar o defeito, tornando possível, inclusive,
determinar seu tamanho.
TRATAMENTO .
↠ Nos casos sintomáticos, o tratamento clínico
medicamentoso palia sintomas e evita complicações até a
intervenção cirúrgica. O tratamento clínico da IC é, na
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maioria dos casos, feito por diuréticos associados aos
inibidores da enzima de conversão de angiotensina.
Especial atenção deve ser dada à condição nutricional e ao
calendário de vacinas, incluindo a prevenção da infecção
pelo vírus sincicial respiratório.
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL .
↠ O ducto arterial (DA) é uma conexão vascular entre a
artéria pulmonar e a aorta, presente na vida intrauterina.
Após o nascimento, o DA sofre constrição ativa e eventual
oclusão.
↠ A persistência do ducto ocorre pela falha da oclusão do
DA e, desse modo, teremos persistência do canal arterial
(PCA), que, após a intensa e aguda queda da RVP
pós-natal, permite o desvio de fluxo sanguíneo do território
sistêmico para o pulmonar, em uma fisiologia de desvio
(shunt) da esquerda para a direita.
↠ Pode ocorrer como cardiopatia isolada; contudo, é
comum que a PCA se associe a outras cardiopatias.
Quando isolado ou associado às cardiopatias de shunt
esquerda-direita, determina sobrecarga de volume para as
câmaras cardíacas esquerdas, e o impacto hemodinâmico é
variável e dependente do tamanho da PCA.
OBS: Corresponde a 12% das cardiopatias congênitas e
predomina no sexo feminino na proporção de 2:1. A incidência
em prematuros ocorre de modo inverso ao peso e à idade
gestacional; nos prematuros com peso de nascimento inferior a
1.000 g, a incidência está entre 70 e 80%.
FISIOPATOLOGIA .
↠ Na vida intrauterina, a baixa pressão arterial sistêmica
de oxigênio (PaO2) fetal e os elevados níveis de
prostaglandinas circulantes, além das prostaglandinas
produzidas na parede do DA, desempenham importante
4
papel na manutenção do lúmen do DA, e a
maquinaria”, acentua-se no momento da 2° bulha cardíaca e
permeabilidade intrauterina dessa estrutura exerce diminui a inspiração.
papel fundamental na circulação e sobrevivência do
Pode-se ouvir, também, um sopro mesodiastólico no foco
feto. Após o nascimento de um feto a termo, o DA fecha
mitral, devido ao hiperfluxo sanguíneo ao passar pela valva
dentro de 24 a 48 horas.
mitral.
Os sinais periféricos da persistência do canal arterial,
↠ Inicialmente a elevação da PaO2 arterial e a redução das
semelhantes aos observados na insuficiência aórtica, são:
prostaglandinas circulantes permitem que a camada média
pulso célere, pulsações arteriais amplas no pescoço e aumento
do músculo liso do DA se contraia; Em prematuros, da pressão diferencial.
entretanto, o DA muitas vezes não se contrai nos dias após
o nascimento, e mesmo nos que atingem a constrição, o
DIAGNÓSTICO .

DA frequentemente não consegue desenvolver o nível de

isquemia hipóxica profunda necessária para causar o
↠ No eletrocardiograma, notam-se sobrecarga atrial e
remodelamento da artéria.
ventricular esquerda. Na radiografia simples do tórax,
observam-se dilatação do átrio esquerdo e do ventrículo
↠ Como consequência, o ducto fechado pode reabrir e a esquerdo, abaulamento da artéria pulmonar e aumento da
persistência desse canal arterial gera hiperfluxo pulmonar
circulação pulmonar.
pelo desvio aortopulmonar, além dos sintomas e
complicações relacionados à PCA.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS .

↠ A sintomatologia relaciona-se ao grau de HFP, à

sobrecarga de volume e à insuficiência do VE. A PCA
determina morbidade e os sinais e sintomas estão
relacionados a uma IC de alto débito cardíaco (DC).
imagem radiológica posteroanterior com destaque das setas duplas, duplo
↠ Apesar do aumento desse DC, a redistribuição no fluxo contorno pelas silhuetas do átrio direito (AD) e esquerdo (AE), bem como do
tronco da artéria pulmonar (TP).
sanguíneo resulta em aumento do fluxo para os pulmões
e diminuição do fluxo para os órgãos passivos de
pressão, como músculos, pele, rins e intestinos. Essa ↠ O ecocardiograma módulo M fornece dados
redistribuição pode gerar acidose metabólica e suas semelhantes aos de uma comunicação interventricular, ou
complicações. seja, crescimento das cavidades esquerdas. O eco
bidimensional possibilita localizar o defeito e determinar
seu tamanho; o Doppler permite identificar o defeito e
↠ Os prematuros são mais sensíveis a essas modificações
medir o gradiente entre a aorta e a artéria pulmonar.
e desenvolvem complicações graves, como hemorragia
pulmonar, hemorragia nos ventrículos cerebrais e
TRATAMENTO .
enterocolite necrotizante. Nos lactentes jovens, as
infecções virais e a possibilidade de desenvolver
remodelamento da vasculatura pulmonar e HP ↠ Para a PCA de moderada a acentuada repercussão, o
precocemente são complicadores da evolução. tratamento clínico é de caráter sintomático para alívio de
sintomas até a possibilidade de oclusão percutânea ou
cirúrgica. Deve ser dada especial atenção à prevenção de
Ao exame do coração, encontram-se sinais de sobrecarga infecções, em especial prevenção do vírus sincicial
ventricular esquerda, 3° bulha cardíaca e, o que é mais
respiratório.
característico, um sopro contínuo, audível no 1° e 2° espaços
intercostais esquerdo. Este sopro, chamado “sopro em

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↠ Em prematuros, os inibidores da síntese de
prostaglandinas (indometacina, ibuprofeno) são
utilizados como intervenção inicial na oclusão da PCA e,
conforme evolução, a ligadura por cirurgia é considerada
uma opção segura, em especial para neonatos e lactentes
de baixo peso (abaixo de < 6,0 kg).
TETRALOGIA DE FALLOT .
↠ A tetralogia de Fallot é constituída basicamente de
quatro defeitos: estenose pulmonar e subpulmonar,
comunicação interventricular (CIV) grande,
dextroposição ou cavalgamento da aorta e hipertrofia
do VD.
↠ A marca anatômica dessa anomalia é o desvio
anteriossuperior do septo infundibular (ou septo de via de
saída) em relação ao septo interventricular, resultando no
estreitamento da via de saída do ventrículo direito, na CIV
por mau alinhamento e na dextroposição da aorta
FISIOPATOLOGIA .
↠ A CIV é, na maioria dos casos, grande. A direção do
fluxo depende da magnitude da obstrução na via de saída
do VD. Se a obstrução for importante ou houver atresia da
valva pulmonar, existe um grande shunt da direita para a
esquerda, com hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa.
↠ Frequentemente, o fluxo pulmonar é adequado ao
nascimento, ocorrendo progressão da obstrução no
decorrer das primeiras semanas ou meses de vida e,
consequentemente, aumento progressivo da cianose.
A gravidade da tetralogia de Fallot depende do grau da
estenose infundibulovalvar. Quando a estenose é pronunciada,
grande parte do sangue insaturado que chega ao ventrículo
direito passa diretamente para a aorta, por meio da
comunicação interventricular; nesses casos, a cianose é
permanente e intensa.
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Em contrapartida, se a obstrução na via de saída do ventrículo
direito não for grave, boa parte do sangue que chega a esta
cavidade consegue alcançar os pulmões, em que será
oxigenado, de tal modo que a cianose só vai aparecer durante
a execução de esforço físico
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS .
↠ Muitas crianças com este defeito não apresentam
cianose ao nascer, a qual só vai se manifestar após alguns
meses de vida.
↠ Estes pacientes estão sujeitos a “crises de hipoxia”,
após algum esforço, que se caracterizam por aumento da
cianose, taquipneia e perda da consciência. A causa é
espasmo do infundíbulo do ventrículo direito. É uma
situação grave, com alta mortalidade.
↠ Nas crianças de mais idade, é possível observar a
“posição de cócoras” que elas adotam intuitivamente,
após esforço físico, para aliviar seus sintomas. Admite-se
que, nesta posição, haja aumento da resistência arterial
periférica que se transmite à raiz da aorta e ao ventrículo
esquerdo, redundando em diminuição do shunt
direita-esquerda e consequente aumento do fluxo pulmonar
↠ Exame físico
↪ À inspeção do tórax, pode-se observar abaulamento
precordial, indicativo da hipertrofia ventricular direita.
↪ À ausculta, encontra-se uma 2° bulha cardíaca única
– formada exclusivamente pelo fechamento da valva
aórtica que está anteriorizada, pela sua dextroposição –, de
alta intensidade e de qualidade metálica, mais audível no
foco tricúspide.
OBS: Pode-se ouvir, também, um sopro sistólico de ejeção, na
área pulmonar, que termina sempre antes do componente aórtico
da 2° bulha.
6

DIAGNÓSTICO .
↠ A silhueta cardíaca tem um aspecto característico,
lembrando um taco de golfe. A área cardíaca é normal, o
arco médio, escavado, pela hipoplasia da artéria pulmonar,
e a vascularidade pulmonar é reduzida.
↠ A ressonância magnética cardíaca é o padrão-ouro para
a avaliação quantitativa das dimensões das cavidades e da
função ventricular. Está indicada para a complementação
diagnóstica nos casos em que as informações necessárias
para a decisão terapêutica não puderam ser obtidas por
meio da ecocardiograma
TRATAMENTO .
↠ A tetralogia de Fallot é geralmente diagnosticada e
corrigida na infância, antes de 12 meses de idade. Na
prática, somente uma minoria de pacientes necessita de
tratamento cirúrgico no período neonatal imediato.
↠ Técnicas contemporâneas que preservam a função da
valva pulmonar são mais confiáveis além de 2 a 6 meses de
vida, comparado ao período neonatal.
↠ Algumas instituições realizam a correção cirúrgica
eletiva logo após o diagnóstico, nas primeiras semanas de
vida. Quando as artérias pulmonares são hipoplásicas, pode
ser necessária a realização de um shunt
sistêmico-pulmonar (operação de Blalock-Taussig) para
aumentar o fluxo pulmonar ou, ainda, implante de um stent
na via de saída do VD, permitindo o crescimento das
artérias, adiando-se a cirurgia corretiva.
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TESTE DO CORAÇÃOZINHO .
Teste da oximetria de pulso ;
↠ O diagnóstico precoce das cardiopatias congênitas
críticas no RN é crucial visto que o atraso no diagnóstico
está relacionado a aumento de morbidade e mortalidade
nesta população.
OBS: RN com cardiopatias congênitas críticas e graves podem
estar assintomáticos nas primeiras 48 horas de vida, podendo até
mesmo receber alta hospitalar sem que se faça a suspeita clínica
de cardiopatia
↠ A utilização da oximetria de pulso como ferramenta de
triagem neonatal para detecção destas cardiopatias pode
ajudar a detectar a hipoxemia presente na maioria
destas cardiopatias, em uma fase em que o exame
clínico ainda não consegue detectar.
↠ Em quem e quando devemos realizar o teste do
coraçãozinho?
↪ Devemos realizar este teste de forma rotineira em
todos os RN com idade gestacional igual ou maior que
35 semanas e que se encontram clinicamente bem,
assintomáticos, em ambiente de alojamento conjunto. O
teste deve ser feito preferencialmente entre 24 e 48 horas
de vida.
OBS: Esta estratégia mostrou reduzir a taxa de falso positivo ao
mesmo tempo em que não retarda o diagnóstico nos casos
patológicos.
PROTOCOLO DO TESTE DO CORAÇÃOZINHO .
↠ Deve-se utilizar um equipamento de oximetria de pulso
com sensores apropriados para RN e que tenha tecnologia
que permita a leitura adequada em situações de baixa
perfusão e na presença de movimentos. As medidas de
oximetria devem ser realizadas em dois sítios: na mão
direita (medida pré-ductal) e em um dos membros
inferiores (medida pós-ductal).
7
 cardiológica/ecocardiográfica. A realização do reteste nesta
situação mostrou-se importante por reduzir consideravelmente o
número de falsos positivo com o teste.

↠ Os valores obtidos devem ser analisados da seguinte

forma:
● Teste negativo: SpO2 maior ou igual a 95% e a
diferença entre as medidas no membro superior
direito e o membro inferior deve ser menor ou
igual a 3%. Nessa situação, a probabilidade de
cardiopatia congênita crítica é pequena e o RN
deve seguir os cuidados habituais da maternidade. Referências:
Vale ressaltar que um teste do coraçãozinho ● Porto & Porto, Semiologia médica.
negativo não exclui completamente a presença de ● Jatene, Marcelo, B. et al. Cardiologia pediátrica 2a
cardiopatia congênita. Caso o RN apresente ed. (Coleção Pediatria).
diagnóstico fetal ou sinais clínicos sugestivos de ● https://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/23
cardiopatia congênita, a avaliação cardiológica 544c-MO_Sistemat_atend_RN_cSuspeita_CardCo
deverá ser realizada. ngenita.pdf
● Teste positivo: SpO2 menor ou igual a 89% no
membro superior direito ou no membro inferior.
Nessa situação, o RN deverá ser reavaliado de
forma minuciosa pelo médico pediatra/
neonatologista e a avaliação cardiológica e
ecocardiográfica deverá também ser realizada para
confirmação diagnóstica. É importante ressaltar
que este RN não deveria receber alta hospitalar
antes que seja realizada esta avaliação
cardiológica.
● Teste duvidoso: SpO2 entre 90% e 94% ou uma
diferença entre as medidas do membro superior
direito e o membro inferior maior ou igual a 4%.
Nesta situação, o teste deve ser realizado
novamente após uma hora por até duas vezes.

OBS: Caso as medidas de oximetria se mantenham nestes

valores mesmo após a terceira avaliação, o teste será considerado
positivo e o RN deverá ser submetido à avaliação

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