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embriologia cardiaca

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EMBRIOLOGIA CARDÍACA

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SUMÁRIO
Introdução..........................................................................................................3 Resumo...............................................................................................................3 Desenvolvimento Inicial do Coração e dos Vasos.............................................4 Desenvolvimento Pré-natal Final do Coração..................................................8 Anomalias do Coração e dos Grandes Vasos...................................................13 Derivados dos Arcos Aórticos.........................................................................16 Anomalias dos Arcos Aórticos.........................................................................18 Circulação Fetal e Neonatal.............................................................................19 Desenvolvimento do Sistema Linfático...........................................................22 Conclusão........................................................................................................24 Bibliografia......................................................................................................25

Introdução
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O sistema cardiovascular é o primeiro doa grandes sistemas a funcionar no embrião. O coração primitivo e o sistema vascular aparecem na metade da terceira semana do desenvolvimento embrionário. O coração começa a funcionar no inicio da quarta semana. Este desenvolvimento cardíaco precoce é necessário, porque o coração cresce rapidamente, não pode mais satisfazer suas necessidades nutricionais e de oxigênio apenas por difusão. Conseqüentemente, é necessário um método eficiente ara obter oxigênio e nutrientes do sangue materno e para se livrar do dióxido de carbono e dos produtos de excreção. O sistema cardiovascular deriva principalmente das seguintes estruturas: 1. Do mesoderma esplâncnico, que forma o primórdio do coração. 2. Do mesoderma paraxial e lateral próximos aos placóides óticos (áreas exodérmicas espessadas localizadas mais ou menos na metade do rombencéfalo), a partir dos quais se desenvolve a orelha interna 3. de células da crista neural originarias da região entre as vesículas óticas( primórdios do labirinto membranoso da orelha interna) e os limites caudais do terceiro par de somitos. Estruturalmente, não é possível diferenciar os vasos sanguíneos primitivos em artérias ou veias, mas eles recebem seus nomes de acordo com seu destino futuro e suas relações com o coração.

Resumo

O sistema cardiovascular começa a se desenvolver no final da terceira semana, e o coração começa seus batimentos no inicio da quarta semana. Células mesenquimais derivadas do mesoderma esplâncnico proliferam e forma aglomerados celulares isolados, que logo darão origem a tubos endoteliais, que se unem formando o sistema vascular primitivo. O coração origina-se do mesênquima esplâncnico na área cardiogênica. Forma-se um par de tubos endoteliais que se fundem em um único tubo cardíaco endocárdico. O mesoderma esplâncnico que circunda o tubo cardíaco forma o miocárdio primitivo O primórdio do coração é constituído por quatro câmaras:  Bulbo cardíaco  Ventrículo  Átrio  Seio venoso O tranco arterioso (primórdio da aorta ascendente e do tronco pulmonar) é continuo, caudalmente, com o bulbo cardíaco, que se torna parte dos ventrículos. Ao crescer, o coração inclina-se para a direita e logo adquire o aspecto externo geral do coração adulto. O coração é septado em quatro câmaras, entre a quarta e sétima semanas. Três sistemas de pares de veias drenam para o coração primitivo:  O sistema vitelino, que se torna sistema porta.  As veias cardinais, que se tornam o sistema das veias cavas.

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 O sistema umbilical, que evolui após o nascimento. Ao se formarem durante a quarta e a quinta semanas, os arcos faríngeos são penetrados por artérias –os arcos árticos – que se originam do saco aórtico. Durante o período entre a sexta e a oitava semna, os arcos aórticos se transformam no arranjo arterial adulto das artérias carótidas, subclávias e pulmonares. O período critico de desenvolvimento do coração vai do dia 20 ao dia 50 após a fertilização. Numerosos eventos críticos ocorrem durante o desenvolvimento cardíaco, e o desvio do padrão normal, em qualquer momento, pode produzir um ou mais defeitos cardíacos congênitos. Pelo fato de a septação do coração primitivo resulta de processos complexos, os defeitos dos septos cardíacos são relativamente comuns, particularmente os DSV’s. Algumas anomalias congênitas resultam na transformação anormal dos arcos aórticos no padrão arterial adulto. Como os pulmões não são funcionantes durante a vida pré-nata, o sistema cardiovascular fetal é estruturalmente projetado para que o sangue seja oxigenado pela placenta e seja desviado , em grande parte, dos pulmões. As modificações que estabelecem o padrão circulatório pós-natal ao nascimento não são abruptas, mas se estendem pela primeira infância. A não-ocorrência destas alterações no sistema circulatório ao nascimento resulta em duas das animálias congênitas mais comuns do coração e dos grandes vasos:  Forame oval patente  O ducto arterioso patente O sistema linfático começa a se desenvolver no final da sexta semana em intima associação com o sistema venoso. Desenvolvem-se seis sacos linfáticos primários, que, mais tarde, são interconectados por vasos linfáticos; os nódulos linfáticos somente aparecem imediatamente antes ou logo depois do nascimento. As vezes, uma parte de um saco linfático jugular fica isolada e pode dar origem a uma massa de espaços linfáticos dilatados, um higroma cístico.

1. Desenvolvimento Inicial do Coração e Vasos
O primeiro indicio do coração é o aparecimento de um par de canais endoteliais - os cordões angioblasticos – durante a terceira semana. Estes cordões se canalizam formando os tubos cardíacos do coração, que se fundem formando o coração tubular, ao final da terceira semana. O coração começa a bater aos 22 a 23 dias. Uma influencia indutora do endoderma embrionário parece estimular a formação inicial do coração. O fluxo de sangue começa durante a quarta semana e pode ser visualizado pela ultra sonografia Doppler. Angiogenese: Nesta fase, as células do mesênquima do córion, pedúnculo de fixação e paredes do saco vitelino se transformam por diferenciação em células primitivas que originam sangue e vasos sanguíneos, os angioblastos; estes por sua vez, formam acúmulos isolados e cordões, ilhotas sanguíneas. Numa fase mais avançada, forma-se a luz das ilhotas sanguíneas, pelo aparecimento e fusão de fendiduras intracelulares, separando-os angioblastos centrais que se transformam em células sanguíneas primitivas. Os angioblastos periféricos se achatam e originam o revestimento endotelial interno do vaso. Em seguida, as ilhotas sanguíneas se aproximam uma das outras com rapidez, devido ao brotamento das células endoteliais e, após a sua fusão, constituem uma rede plexiforme. Esta rede se 4

transforma em vasos sanguíneos de pequeno calibre, provavelmente por efeito de fatores hemodinâmicos 1.1 Desenvolvimento das veias associadas ao coração Três pares de veias drenam para o coração tubular de um embrião de 4 semanas de idade:  As veias vitelinas levam sangue pouco oxigenado do saco vitelino.  As veias umbilicais trazem sangue bem oxigenado das vilosidades coriônicas da placenta embrionária; apenas a veia umbilical esquerda persiste.  As veias cardinais comuns levam sangue pouco oxigenado do corpo de embrião As veias vitelinas vão para o embrião seguindo pelo pedículo vitelino. O pedículo vitelino é o tubo estreito que une o saco vitelino pelo intestino médio. Após passarem pelo septo transverso, as veias vitelinas chegam ao pólo venoso do coração – o seio venoso Com o crescimento do primórdio do fígado para dentro do septo transverso, os cordões hepáticos se anastomosam em torno de espaços preexistentes revestidos por endotélio. Estes espaços, os primórdios dos sinusóides hepáticos, mais tarde se ligam às veias vitelinas. As veias hepáticas se formam do remanescente da veia vitelina direita da região do fígado em desenvolvimento. A veia porta se forma de uma rede anastomótica constituída pelas veias vitelinas em torno do duodeno. As veias umbilicais correm de ambos os lados do fígado e levam sangue bem oxigenado da placenta para o seio venoso. Com o desenvolvimento do fígado, as veias umbilicais perdem sua conexão com o coração e deságuam no fígado. A veia umbilical direita desaparece ao final do período embrionário, deixando a veia umbilical esquerda como o único vaso que leva sangue bem oxigenado da placenta para o embrião. A transformação das veias umbilicais pode ser resumida do seguinte modo: A veia umbilical direita e a parte caudal da veia umbilical esquerda, entre o fígado e o seio venoso, degeneram. A parte caudal persistente da veia umbilical esquerda torna-se a veia umbilical, que leva todo o sangue da placenta para o embrião. Um grande shunt venoso- o ducto venoso- forma-se dentro do fígado e une a veia umbilical com a veia cava inferior (VC1). O ducto venoso forma uma ligação direta por dentro do fígado, permitindo que a maior parte do sangue vindo da placenta passe diretamente para o coração sem ter que passar pelas redes capilares do fígado. As veias cardinais constituem o principal sistema de drenagem venosa do embrião. As veias cardinais anterior e posterior drenam as partes cefálica e caudal do embrião, respectivamente. As veias cardinais anterior e posterior juntam-se às veias cardinais comuns, que desembocam no seio venoso. Durante a oitava semana do desenvolvimento embrionário, as veias cardinais anteriores estão unidas por uma anastomose obliqua, que desvia o sangue da veia cardinal anterior esquerda para a direita. Esta derivação anastomótica torna-se a veia braquiocefálica esquerda quando a parte caudal da veia cardinal anterior esquerda degenera. A veia cava superior (VCS) forma-se da veia cardinal anterior direita e da veia cardinal comum direita. 5

As veias cardinais posteriores desenvolvem-se primariamente como os vasos do mesonefro e desaparecem, em grande parte, com estes rins transitórios. Os únicos derivados adultos das veias cardinais posteriores são a raiz da veia ázigos e as veias ilíacas comuns. As veias subcardinal e supracardinal substituem gradativamente e suplementam as veias cardinais posteriores. As veias subcardinais aparecem primeiro. Elas estão unidas entre si pela anastomose subcardinal e, com as veias cardinais posteriores, pelos sinusóides mesonéfricos. As veias subcardinais formam o tronco da veia renal esquerda, as veias adrenais, as veias gonodais (testicular e ovariana) e um segmento da VC1.As veias supracardinais são o último par de vasos a se formar. Elas ficam interrompidas na região dos rins. Cefalicamente a estes, elas tornam-se unidas por uma anastomose que, no adulto, é representada pelas veias ázigos e hemiázigos. Caudalmente aos rins, a veia supracardinal esquerda degenera, mas a veia supracardinal direita torna-se a parte inferior da VCI. 1.2 Desenvolvimento da Veia Cava Inferior (VCI) A VCI se forma durante uma série de alterações das veias primitivas do tronco, ocorrendo quando o sangue, que retorna da parte caudal do embrião, é desviado do lado esquerdo do corpo para o direito. A VCI é composta por quatro segmentos principais: Um segmento hepático derivado da veia hepática (parte proximal da veia vitelina direita) e dos sinusóides hepáticos Um segmento pré-renal derivado da veia subcardinal-supracardinal Um segmento pós-renal derivado da veia supracardinal direita Anomalias das Veias Cavas Por causa das numerosas transformações que ocorrem durante a formação da VCS e da VCI, ocorrem variações da sua forma adulta, mas estas não são comuns. A anomalia mais comum é uma VCS esquerda persistente, que drena para o átrio direito por um orifício aumentado do seio coronário, um tronco curto que recebe a maioria das veias cardíacas. A anomalia mais comum da VCI é a interrupção de seu trajeto abdominal; em conseqüência, o sangue dos membros inferiores, abdome e pelve drena para o coração pelo sistema de veias ázigos. Veia Cava Superior Dupla A persistência da veia cardinal anterior esquerda resulta em uma VCS esquerda; daí existirem duas veias cavas superiores. A anastomose, que usualmente forma a veia braquiocefálica esquerda, é pequena ou ausente. A VCS esquerda anormal, derivada das veias cardinal anterior esquerda e da cardinal comum, deságua no átrio direito através do seio coronário. Veia Cava Superior Esquerda A veia cardinal anterior esquerda e a veia cardinal comum podem formar uma VCS esquerda, enquanto a veia cardinal anterior direita e a veia cardinal comum, que usualmente

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formam a VCS, degeneram. Em conseqüência, o sangue do lado direito é levado pela veia braquiocefálica para a VCS esquerda, incomum, que se abre no seio coronário. Ausência do Segmento Hepático da VCI Ocasionalmente, o segmento hepático da VCI deixa de formar-se. Em conseqüência, o sangue das partes inferiores do corpo drena para o átrio direito pelas veias ázigos e hemiázigos. As veias hepáticas se abrem separadamente no átrio direito. Veia Cava Inferior Dupla Em casos incomuns, a VCI, abaixo das veias renais, é representada por dois vasos. Usualmente, o esquerdo é muito menor. Esta situação resulta provavelmente da falta do desenvolvimento de uma anastomose entre as veias primitivas do tronco. Em conseqüência, a parte inferior da veia supracardinal esquerda persiste como uma segunda VCI.

Arcos Aórticos e Outros Ramos da Aorta Dorsal Quando os arcos faríngeos se formam durante a quarta e a quinta semanas, estes são supridos por artérias – os arcos aórticos- que surgem do saco aórtico e terminam na aorta dorsal (Fig.14.2). Inicialmente, as aortas dorsais pares percorrem todo o comprimento do embrião, mas logo se fundem formando a aorta dorsal, única, imediatamente caudal aos arcos faríngeos. 1.3 Artérias intersegmentares Trinta ou mais ramos da aorta dorsal, as artérias intersegmentares, passam entre os somitos e seus derivados , carreando sangue para eles. As artérias intersegmentares dorsais do pescoço se unem para formar uma artéria longitudinal, de ambos os lados, a artéria vertebral. A maior parte das conexões originais das artérias intersegmentares com a aorta dorsal desaparece. No tórax, as artérias intersegmentares dorsais persistem como as artérias intercostais. No abdome, em sua maioria as artérias intersegmentares dorsais se tornam artérias lombares, mas o quinto par das artérias intersegmentares lombares permanece como as artérias ilíacas comuns. Na região sacra, as artérias intersegmentares formam as artérias aortas laterais. A extremidade caudal da aorta dorsal torna-se a artéria sacra mediana. 1.4 Destino das veias vitelinicas e veias umbilicais Os ramos ventrais ímpares da aorta dorsal suprem o saco vitelino, a alantóide e o córion . As artérias vitelinas vão para o saco vitelino e, mais tarde, para o intestino primitivo, que se forma da parte incorporada do saco vitelino. Três artérias vitelinas permanecem como a artéria celíaca, para o intestino anterior a artéria mesentérica superior, para o intestino médio 7

a artéria mesentérica inferior, para o intestino posterior As artérias umbilicais, pares, passam pelo pedúnculo de fixação (mais tarde cordão umbilical), tornando-se continuas com os vasos do córion, a parte embrionária da placenta. As artérias umbilicais levam sangue pouco oxigenado para a placenta. As partes proximais das artérias das artérias umbilicais tornam-se as artérias ilíacas internas e as artérias vesicais superiores, enquanto as partes distais se obliteram após o nascimento, tornando-se os ligamentos umbilicais medianos. As principais alterações que levam ao sistema arterial definitivo, especialmente a transformação dos arcos aórticos, são descritas mais adiante.

2. Desenvolvimento pré-natal final do coração
18 dias: primórdios do coração tornam-se evidentes 23 dias: início da pulsação Células mesenquimais esplâncnicas ventrais do celoma pericárdico se agregam (de cada lado) formando cordões angioblásticos que se canalizam dando origem a dois tubos cardíacos endocárdicos, estes bem delgados. Com o dobramento lateral do embrião, estes tubos se tornam únicos.Essa fusão primeiramente ocorre na extremidade cranial do coração e se estende caudalmente. Do mesoderma esplâncnico que circunda o celoma pericárdico forma-se o miocárdio primitivo, um tubo muscular espesso. Entre o endocárdio e o miocárdio primitivo, encontra-se um tecido conjuntivo, a geléia cardíaca. O tubo endotelial, no desenvolvimento embrionário torna-se o endocárdio e o miocárdio primitivo torna-se o miocárdio, parede muscular do coração. O epicárdio deriva-se de células mesoteliais do seio venoso que se espalham no miocárdio. Com o preguiamento da região da cabeça (prega encefálica, quarta semana), o coração e a cavidade pericárdica passam a se situar ventralmente ao intestino anterior e caudalmente à membrana bucofaríngea e vai desenvolvendo dilatações e constrições alternadas: . Bulbo cardíaco .Saco aórtico (contínuo com o tronco arterioso, desse último partem os troncos arteriosos) .ventrículo .átrio .Seio venoso Como o bulbo cardíaco e o ventrículo crescem mais rapidamente que as outras regiões do coração, esse se dobra sobre si mesmo, formando uma alça bulbo ventricular. Dessa forma, o átrio e o seio venoso passam a se situar dorsalmente ao tronco arterioso, ao bulbo cardíaco, e ao ventrículo. Quando o mesocárdio dorsal (mesentério que prende dorsalmente o coração) se degenera, forma-se uma comunicação entre o lado direito e esquerdo da cavidade pericárdica, o seio transverso. 8

2.1 Circulação pelo coração primitivo As primeiras contrações do coração ocorrem como ondas peristálticas que se iniciam no seio venoso, pois as camadas musculares atriais e ventriculares são ainda únicas, ou seja, sem septação. A comunicação é feita pelo canal átrio ventricular. No início, a circulação é do tipo enchente-vazante e ao final da quarta semana, contrações coordenadas tornam o fluxo unidirecional. O sangue que chega no seio venoso tem origem do embrião, pelas veias cardinais, da placenta, pelas veias umbilicais e do saco vitelínico, pelas veias vitelinas. As válvulas sinoatriais controlam a passagem do sangue do seio venosa para o átrio primitivo e daí segue para os ventrículos através Do canal átrio ventricular. Depois da contração, o sangue continua no bulbo cardíaco, tronco arterioso e, do saco aórtico distribuído para os arcos aórticos nos arcos faríngeos. Dos arcos aórticos, o sangue é distribuído ao embrião, vesícula vitelina e placenta através das aortas dorsais. 2.2 Septação do coração primitivo Esse fenômeno de septação do canal átrio ventricular, do átrio e do ventrículo primitivos começa no meio da quarta semana e está completo no final da quinta. · Septação do canal átrio ventricular Ao final da quarta semana, os coxins endocárdicos são formados e, à medida que células mesenquimais vão invadindo essa estrutura, elas vão se aproximando e dividem o canal em direito e esquerdo. A separação átrio ventricular é parcial. · Septação do átrio primitivo Final da quarta semana. O átrio primitivo é dividido pela decorrência do aparecimento, desenvolvimento e fusão de dois septos: o septum primun e septum secundum. O septum primário é uma membrana delgada, de crescimento caudal, ou seja, em direção dos coxins endocárdicos a partir do teto do átrio primitivo. Um espaço entre o septum primum e os coxim se forma, o foramem primum, permitindo que o sangue oxigenado passe do átrio direito para o esquerdo. Gradativamente, o foramem primum vai se fechando quando o septum primum se funde aos coxins (que já estão fundidos também) formando o Septo atrial primitivo. Porém, devido a apoptoses, aparecem na parte central do septum primum, perfurações que se unem formando foramem secundum. Esse garante um fluxo contínuo de sangue oxigenado do átrio direito para o esquerdo. Uma membrana muscular cresce crâniocaudalmente da parede ventrocefálico do átrio, imediatamente a direito do septum primum – o septum secundum. Essa membrana faz uma separação incompleta dos átrios formando uma escavação oval – o forame oval. A parte do septum primum acima do forame oval (presa no átrio esquerdo) desaparece e a parte presa aos coxins endocárdicos forma a válvula do forame oval. O septo interatrial só fica completo após o nascimento com a fusão do septum secundum com a válvula do forame oval.

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2.3 Alterações do seio venoso Inicialmente o seio venoso se abre no centro da parede dorsal do átrio primitivo, e seus cornos direito e esquerdo são aproximadamente do mesmo tamanho. O aumento progressivo do corno direito do seio venoso resulta de dois shunts do sangue da esquerda para a direita: - O primeiro resulta da transformação das veias vitelinas e umbilicais, discutida anteriormente. - O segundo ocorre quando as veias cardinais anteriores são unidas por uma anastomose oblíqua. Esta comunicação desvia o sangue da veia cardinal anterior direita para a esquerda. O shunt, então, se torna a veia braquiocefálica esquerda. A veia cardinal anterior direita e a veia cardinal comum direita se transformam na VCS. Ao final da quarta semana, o corno direito é visivelmente maior que o esquerdo. Quando isto ocorre, o orifício sinoatrial se desloca para a direita e abre-se na parte do átrio primitivo, que se tornará o átrio adulto direito. Os resultados dos dois shunts venosos da esquerda para a direita são: -O corno esquerdo do seio venoso diminui de tamanho e de importância. - O corno direito aumenta e recebe todo o sangue da cabeça e do pescoço pela VCS, bem como da placenta e das regiões caudais do corpo pela VCI. Inicialmente, o seio venoso é uma câmara do coração separada, abrindo-se na parede dorsal do átrio direito. Com o prosseguimento do desenvolvimento do coração, o corno esquerdo do seio venoso se torna o seio coronariano, e o corno direito é incorporado pela parede do átrio direito. Por derivar do seio venoso, a parte lisa da parede do átrio direito é chamada de sinus venarum. O resto da superfície interna da parede do átrio direito e a bolsa muscular cônica, a aurícula (apêndice auricular) têm um aspecto grosseiramente trabeculado. Estas duas partes derivam do átrio primitivo. A parte lisa (sinus venarum) e a parte trabeculada (átrio primitivo) são demarcadas no átrio direito, internamente, por uma elevação vertical, a crista terminal, e, externamente, por um discreto sulco raso, o sulco terminal. A crista terminal representa a parte cefálica da válvula sinoatrial; a parte caudal desta válvula forma as válvulas da VCI e do seio coronário. A válvula sinoatrial esquerda se funde com o septum secundum e é incorporada com este septo interatrial. 2.4 Veia pulmonar primitiva e formação do átrio esquerdo A maior parte da parede do átrio esquerdo é lisa, pois é formada pela incorporação da veia pulmonar primitiva. Esta veia se forma como uma evaginação da parede atrial dorsal, imediatamente à esquerda do septum primum. À medida que o átrio se expande, a veia pulmonar primitiva e seus ramos principais são gradativamente incorporados pela parede do átrio esquerdo; em conseqüência, formam-se quatro veias pulmonares. Estudos moleculares confirmaram que mioblastos atriais migram para as paredes das veias pulmonares. O significado funcional deste músculo cardíaco pulmonar (miocárdio pulmonar) é incerto. A pequena aurícula esquerda (apêndice auricular) deriva do átrio primitivo; sua superfície interna tem um aspecto trabecular acentuado.

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2.5 Conexões venosas pulmonares anômalas Nas conexões venosas pulmonares totalmente anômalas, nenhuma das veias pulmonares se une ao átrio esquerdo. Elas se abrem no átrio ou em uma das veias sistêmicas, ou em ambos. Nas conexões venosas pulmonares parcialmente anômalas, uma ou mais da veia pulmonares têm conexões anômalas semelhantes; as outras têm conexões normais. 2.6 Septação do ventrículo primitivo A primeira indicação da divisão do ventrículo primitivo em dois ventrículos é uma crista muscular mediana - o septo interventricular (IV) primitivo – no soalho do ventrículo junto ao seu ápice. Esta prega espessa, em forma de crescente, tem uma borda livre côncava. Inicialmente, a maior parte do seu aumento em altura resulta da dilatação dos ventrículos de ambos os lados do septo IV. As paredes mediais dos ventrículos em crescimento se aproximam entre si e se fundem para formar o primórdio da parte muscular do septo IV. Mais tarde, há uma proliferação ativa de mioblastos no septo, o que aumenta seu tamanho. Até a sétima semana, há um forâmen interventricular (IV) entre a borda livre do septo IV e os coxins endocárdicos fundidos. O forâmen IV usualmente se fecha ao final da sétima semana, quando as cristas bulbares se fundem com o coxim endocárdico. O fechamento do forâmen IV e a formação da parte membranosa do septo IV resultam da fusão de tecidos provenientes de três fontes: - crista bulbar direita - crista bulbar esquerda - coxim endocárdico A porção membranosa do septo IV deriva de uma extensão de tecido do lado direito do coxim endocárdico em direção à porção muscular do septo IV. Este tecido se junta ao septo aórtico pulmonar e à porção muscular espessa do septo IV. Depois do fechamento do forâmen IV e da formação da porção membranosa do septo IV, o tronco pulmonar fica em comunicação com o ventrículo direito e a aorta se comunica com o ventrículo esquerdo. A cavitação das paredes ventricular forma uma massa esponjosa de feixes musculares. Alguns destes feixes permanecem como trabéculas carnosas (feixes musculares no revestimento das paredes ventriculares) e outros se tornam os músculos papilares e a cordoalha tendinosa. A cordoalha tendinosa vai dos músculos papilares para as válvulas atrioventriculares. 2.7 Septação do bulbo cardíaco e do tronco arterioso Durante a quinta semana do desenvolvimento, a proliferação ativa das células mesenquimais das paredes do bulbo cardíaco resulta na formação das cristas bulbares. Cristas semelhantes se formam no tronco arterioso, contínuas com as cristas bulbares. As cristas truncais e as bulbares derivam, em grande parte, do mesênquima da crista neural. Células da crista neural migram pela faringe primitiva e arcos faríngeos para atingir estas cristas. Quando isto ocorre, as cristas bulbares e truncais sofrem uma espiralização de 180°.

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A orientação espiralada das cristas bulbares e truncais, possivelmente causada pelo fluxo do sangue proveniente dos ventrículos, leva à formação de um septo aorticopulmonar em espiral quando as cristas se fundem. Este septo divide o bulbo cardíaco e o tronco arterioso em dois canais arteriais, a aorta e o tronco pulmonar. Por causa do trajeto espiralado do septo aorticopulmonar, o tronco pulmonar se enrola em torno da aorta ascendente. O bulbo cardíaco é incorporado pelas paredes dos ventrículos definitivos: -No ventrículo direito, o bulbo cardíaco é representado pelo cone arterioso (infundíbulo), que dá origem ao tronco pulmonar. -No ventrículo esquerdo, o bulbo cardíaco forma as paredes do vestíbulo aórtico, a parte da cavidade ventricular imediatamente inferior á válvula aórtica. 2.8 Formação das válvulas cardíacas Quando a septação do tronco arterioso está quase completada, as válvulas semilunares começam a desenvolver-se de três proliferações do tecido subendocárdico em torno dos orifícios da aorta e do tronco pulmonar. Estas proliferações são escavadas e remodeladas para formar três cúspides de paredes delgadas. As válvulas atrioventriculares (AV) (as válvulas tricúspide e mitral) se desenvolvem, de modo semelhante, de proliferações localizadas de tecido em torno dos canais AV. 2.9 Sistema de condução do coração Inicialmente, as camadas musculares do átrio e do ventrículo são contínuas. O átrio primitivo atua como o marcapasso provisório do coração, mas o seio venoso logo assume essa função. O nódulo sinoatrial se forma durante a quinta semana. Originalmente ele fica na parede direita do seio venoso, mas é incorporado pela parede do átrio direito juntamente com o seio venoso. O nódulo sinoatrial (nódulo SA) fica localizado no alto do átrio direito, junto da entrada da VCS. Após a incorporação do seio venoso, células da sua parede esquerda são encontradas na base do septo interatrial imediatamente anteriores á abertura do seio coronário. Juntamente com células da região AV, elas formam o nódulo e o feixe AV, que ficam localizados imediatamente acima dos coxins endocárdicos. As fibras que saem do feixe AV vão do átrio direito para o ventrículo e dividem-se em ramos do feixe, direito e esquerdo, que se distribuem por todo o miocárdio ventricular. O nódulo AS, o nódulo AV e o feixe AV são ricamente supridos por nervos; no entanto, o sistema de condução já está bem desenvolvido antes de esses nevos entrarem no coração. Este tecido especializado é, normalmente, a única via dos átrios para os ventrículos porque, à medida que as quatro câmaras do coração se desenvolvem, uma faixa de tecido conjuntivo, vinda do epicárdio, cresce entre eles. Subseqüentemente, este tecido separa o músculo os átrios do músculo dos ventrículos e forma parte do esqueleto cardíaco.

3. Anomalias do coração e dos grandes vasos
Os defeitos cardíacos congênitos (DCCs) são comuns, com uma freqüência de 6 a 8 casos a cada 1000 nascimentos. Alguns casos de DCC são caudados por mecanismos de um único gene ou por mecanismos cromossômicos, e outros resultam da exposição a 12

teratógenos, como o vírus da rubéola; no entanto, na maioria dos casos a causa é desconhecida. Acredita-se que a maioria dos DCCs seja causada por múltiplos fatores, genéticos e ambientais, cada um dos quais tem um efeito pequenº Os aspectos moleculares do desenvolvimento cardíaco anormal são mal compreendidos, e a terapia genética para crianças com DCCs é, no momento, uma perspectiva remota. A tecnologia recente, como a ecocardiografia bidimensional em tempo real, permite a detecção dos DCCs precocemente, já na 17a ou 18a semana de gestação. A maioria dos DCCs é bem tolerada durante a vida fetal; entretanto, ao nascimento, quando o feto perde o contato com a circulação materna, o impacto dos DCCs torna-se aparente. Alguns tipos de DCCs causam muita pouca incapacitarão; outros são incompatíveis com a vida intra-uterina. Devido aos avanços recente s da cirurgia cardiovascular, muitos tipos de DCC podem ser corrigidos cirurgicamente, e a cirurgia cardíaca fetal pode ser brevemente possível para os DCCs complexos. A seguir, breve explicação sobre algumas das DCCs. 3.1 Dextrocardia Quando o tubo cardíaco se inclina para a esquerda, em vez de para a direita, o coração é deslocado para a direita e há uma transposição, na qual o coração e seus vasos são invertidos da esquerda para a direita, como uma imagem especular. É a anormalidade de posição mais freqüente no coração. Na dextrocardia com situs inversus (transposição de vísceras), é baixa a incidência de defeitos cardíacos associados. Quando não há outras anormalidades vasculares associadas, estes corações funcionam normalmente. Na dextrocardia isolada, a posição anormal do coração não é acompanhada pelo deslocamento de outras vísceras. Esta anomalia é usualmente complicada por anormalidades graves do coração (por exemplo, ventrículo único e transposição arterial). 3.2 Ectopia Cordis Uma condição extremamente rar, onde o coração tem localização anormal. Na forma torácica da ectopia cordis, o coração fica parcial ou totalmente exposto na superfície do tórax. Usualmente ela está associada à separação ampla das metades do esterno e a um saco pericárdico aberto. A morte ocorre, na maioria dos casos, durante os primeiros dias após o nascimento, usualmente por infecção, insuficiência cardíaca ou hipoxemia. Quando não há defeito cardíaco grave, a terapia cirúrgica consiste em cobrir o coração com a pele. Em alguns casos, o coração faz profusão pelo diafragma no abdome. O prognóstico clínico dos pacientes com ectopia cordis tem melhorado, e muitos têm sobrevivido até a idade adulta. A forma mais comum de ectopia cordis resulta no desenvolvimento defeituoso do esterno e do pericárdio por falta de fusão completa das pregas laterais durante a formação da parede torácica na quarta semana. 3.3 Defeitos nos Septos Atriais O defeito do septo atrial (DAS) é uma anomalia cardíaca congênita e é mais comum no sexo feminino. Em cada um dos quatro tipos de comunicação interatrial há uma abertura de um lado a outro entre o átrio direito e esquerdo. Somente aqueles dentro da

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fossa oval, denominados defeitos tipo hostil secundum, são defeitos atriais verdadeiros. Os defeitos tipo secundum variam desde a permeabilidade do forame oval, através de uma maior ou menor deficiência do assoalho da fossa até vários graus de perfuração do assoalho. O defeito sinus venosus é uma comunicação interatrial na desembocadura das veias cavas superior ou inferior e fora das proximidades da fossa oval. Drenagem anômala de uma ou mais veias pulmonares dentro do átrio direito ocorrem na maioria dos pacientes com esse defeito. Os defeitos do seio coronário, criados ao nível da desembocadura do seio devido à retirada da cobertura atrial sobre o seu percurso atrial, são muito raramente encontrados. Um defeito septal atrial dentro da região da fossa oval, acompanhado de uma estenose mitral, é chamado de Síndrome de Lutembacher. O defeito tipo ostium primum é um defeito do septo atrioventricular. 3.4 Átrio Comum É um defeito cardíaco raro, no qual o septo interatrial está ausente. Esta situação é resultado da falta do desenvolvimento do septum primum e do septum secundum. 3.5 Defeitos do Septo Ventricular O defeito de septo ventricular (DSV) é o tipo mais comum de DCC, perfazendo cerca de 25% destes defeitos. O DSV ocorre mais freqüentemente no sexo masculino que no feminino. A maioria dos DSVs ocorre na porção membranosa do septo IV, no entanto, eles podem ocorrer em qualquer parte do septo IV. Muitos DSVs pequenos se fecham espontaneamente (30 a 50%), mais freqüentemente durante o primeiro ano de vida. Os DSVs isolados são detectados com uma freqüência de 10 a 12 em 10000, entre o nascimento e os 5 anos de idade. A maioria dos pacientes com um grande DSV tem um desvio maciço do sangue da esquerda para a direita. O DSV membranoso é o tipo mais comum. O fechamento incompleto do forame IV resulta quando a parte membranosa do seio IV não se desenvolve. Ele também quando uma extensão do tecido subendocárdico, do lado direito do coxim endocárdico, não cresce e naus se funde ao septo aóticopulmonar e à parte muscular do septo IV. Os grandes DSVs com fluxo sanguíneo pulmonar excessivo e hipertensão pulmonar resultam em dispnéia (respiração difícil) e insuficiência cardíaca na primeira infância. O DSV muscular é um tipo menos comum de defeito e pode aparecer em qualquer região da porção muscular do septo interventricular. Às vezes, há múltiplos defeitos pequenos, produzindo o DSV em “queijo suíço”. Os DSVs musculares ocorrem provavelmente por causa da cavitação excessiva do tecido miocárdio durante a formação das paredes ventriculares e da porção muscular do septo interventricular. A ausência do septo IV _ ventrículo único ou ventrículo comum _ que ocorre quando o septo IV não se forma, é extremamente rara e resulta em um coração de 3 câmaras. Quando há um único ventrículo, ambos os átrios se esvaziam através de uma válvula comum, ou de duas válvulas AV, separadas, em uma única câmara ventricular. A Aorta e o ventrículo pulmonar saem do ventrículo único. As transposições das grandes artérias e umas câmaras rudimentares de saída estão presentes nas crianças com este grave DCC. Alguns pacientes morrem, durante a primeira infância, de insuficiência cardíaca congestiva, mas outros sobrevivem até o início da vida adulta.

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3.6 Defeito do Septo Aorticopulmonar O defeito no septo aorticopulmonar é uma condiçao rara na qual há uma abertura (janela aórtica) entre a aorta e o tronco pulmonar, junto à válvula aórtica (defeito da janela aorticopulmonar). Este defeito é o resultado de uma anomalia localizada na formação do septo aorticopulmonar. A presença de válvulas pulmonares e aorticas e um septo IV intacto distinguem essa anomalia do defeito do tronco arterioso. 3.7 Tronco Arterioso O tronco arterioso (TA), ou o TA persistente, resulta quando as cristas truncais e do septo aorticopulmonar não se desenvolvem normalmente e não dividem o tronco arterioso para formar a aorta e o tronco pulmonar. Nesta anomalia, um único tronco arterial, o TA, sai do coração e supre as circulações sitêmica, pulmonar e coronária. Um DSV está sempre associado a esta anomalia do TA, e este fica acima do DSV. Estudos recentes indicam que a parada do desenvolvimento do trato de saída, das válvulas semilunares e do saco aórtico no embrião inicial está envolvida na patogênese das anomalias do TA. A etiologia desta condição é, em grande parte, desconhecida. O tipo mais comum de TA é um único vaso arterial que se ramifica para formar o tronco pulmonar a a aorta ascendente. No outro tipo mais comum, as artérias pulmonares direita e esquerda surgem juntas da parede dorsal do TA. 3.8 Fibroelastose endocárdica É uma proliferação de fibras colágenas e elásticas na região do endocárdio do coração. Predominantemente o ventrículo direito tende a ser envolvido podendo estar dilatado ou contraído. A cavidade ventricular esquerda pode ser grande, e a parede miocárdica pode ser espessada. Esse tipo dilatado de fibroelastose endocárdica pode ser primário ou secundário.Condições associadas com a variedade secundária são estenose aórtica valvar, coarctação da aorta (estreitamento da aorta) , origem anômala das artérias coronárias a partir do tronco pulmonar, e comunicações da esquerda para a direita. No tipo contraído a cavidade ventricular esquerda pode ser menor do que a normal. Essa condição pode estar ocasionalmente associada com atresia aórtica. 3.9 Transposição das Grandes Artérias O tronco da pulmonar surge do ventrículo esquerdo e aorta nasce do ventrículo direito no quadro de uma conexão concordante atrioventricular. Outras anormalidades devem estar presentes para o paciente sobreviver, incluindo DSV, encontrado em um terço dos pacientes, um defeito do septo atrial, ou permeabilidade do ducto arterial. Outras anormalidades associadas incluem estenose valvar pulmonar, estenose subpulmonar, aneurisma do septo ventricular, e aderência do folheto anterior (pulmonar) da valva mitral ao septo ventricular.

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3.10 Divisão Desigual do Tronco Arterioso A divisão desigual do tronco arterioso ocorre quando a septação do TA, acima das válvuas, é desigual; uma das grandes artérias é grande e a outra é pequenª Como resultado, o septo aortico pulmonar não fica alinhado com o septo IV, e isso leva a um DSV. O vaso maior (aorta ou tronco pulmonar) usualmente cavalga o DSV. Na estenose da válvula pulmonar, as cúspides da válvula pulmonar estão fundidas, formando uma cúpula com uma abertura central estreita. Na estenose infundibular, o cone arterioso (infundíbulo) do ventrículo direito é subdesenvolvido. Os dois tipos de estenose pulmonar podem ocorrer juntos. Dependendo do grau de obstrução ao fluxo sanguíneo, há um grau variável de hipertrofia do ventrículo direito. 3.11 Tetralogia de Fallot É um grupo clássico de defeitos cardíacos, constituído por: - estenose pulmonar (obstrução ao fluxo do ventrículo direito) - defeito do septo do ventrículo (DSV) - origem da aorta de ambos os ventrículos acima da deficiência septal - hipertrofia ventricular direita Usualmente o tronco pulmonar é pequeno, e podem também existir vários graus de estenose da artéria pulmonar. A cianose é um dos sinais óbvios da tetralogia, mas, freqüentemente, ela não está presente ao nascimento. 3.12 Atresia Pulmonar Esta anomalia ocorre quando a divisão do tronco arterioso é tão desigual que o tronco pulmonar não tem luz, ou não há orifício a nível da válvula pulmonar. A atresia pulmonar pode ou não estar associada a um DSV. A atresia pulmonar com DSV é uma forma extrema de tetralogia de Fallot. Todo o débito ventricular direito é feito através da aorta. O fluxo sanguíneo pulmonar é dependente do DAP ou de vasos colaterais brônquicos. Quando as artérias pulmonares são gravemente hipoplásicas, o transplante coração-pulmão pode ser a única terapia.

4. Derivados dos Arcos Aórticos
Quando os arcos faríngeos se desenvolvem durante a quarta semana, eles são irrigados por artérias - os arcos aórticos – provenientes do saco aórtico, homólogo da aorta ventral em outros mamíferos. Os arcos aórticos terminam na aorta distal epsilateral. Apesar de, usualmente, se desenvolverem seis pares de arcos, todos não estão presentes ao mesmo tempo. Quando se forma o sexto par de arcos aórticos, os primeiros dois pares já desapareceram. Durante o período da sexta à oitava semana, o padrão dos arcos aórticos é transformado no arranjo arterial adulto.

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Derivados do Primeiro Par de Arcos Aórticos Estas artérias desaparecem em grande parte, mas as porções remanescentes formam as artérias maxilares, que suprem os ouvidos, dentes e músculos dos olhos e da face. Esses arcos aórticos também podem contribuir para a formação das artérias carótidas externas. Derivados do Segundo Par de Arcos Aórticos As partes dorsais desses vasos persistem e formam os troncos das artérias estapédicas, pequenos vasos que, no embrião, correm pelo anel do estribo, um ossículo da orelha média. Derivados do Terceiro Par de Arcos Aórticos As partes proximais destas artérias formam as artérias carótidas comuns, que irrigam estruturas da cabeça. As partes distais do terceiro par de arcos aórticos juntam-se às aortas dorsais, formando as artérias carótidas internas, que irrigam os ouvidos, as órbitas e o encéfalo e suas meninges (Pia-máter, Aracnóide e Dura-máter). Derivados do Quarto Par de Arcos Aórticos O quarto arco aórtico esquerdo forma parte da croça da aorta. A parte proximal da croça origina-se do saco aórtico, e a parte distal deriva da aorta dorsal esquerda. O quarto arco aórtico direito torna-se parte proximal da artéria subclávia direita. A parte distal da artéria subclávia forma-se da aorta dorsal direita e da sétima artéria intersegmentar direita. Á medida que o desenvolvimento prossegue, o crescimento diferencial desloca, cefalicamente, a origem da artéria subclávia esquerda; conseqüentemente, ela se situa junto à origem da artéria carótida comum esquerda. Derivados do Quinto Par de Arcos Aórticos Em cerca de 50% dos embriões, o quinto par de arcos aórticos é constituído por vasos rudimentares, que logo degeneram e não deixam derivados vasculares. Nos outros embriões, essas artérias não se desenvolvem. Derivados do Sexto Par de Arcos Aórticos O sexto arco aórtico esquerdo desenvolve-se do seguinte modo: • A parte proximal do arco persiste como a parte proximal da artéria pulmonar esquerda. • - A parte distal do arco vai da artéria pulmonar esquerda para a aorta distal, para formar um shunt pré-natal, o ducto arterioso (DA). O sexto arco aórtico direito desenvolve-se do seguinte modo: • - A parte proximal do arco persiste como a parte proximal da artéria pulmonar direita. • - A parte distal do arco degenera. • A transformação do sexto par de arcos aórticos explica porque o trajeto dos nervos laríngeos recorrentes é diferente dos dois lados. Esses nervos suprem o sexto par de arcos faríngeos e contornam o sexto par de arcos aórticos no seu trajeto para a 17

laringe em desenvolvimento. Á direita, como a parte distal do sexto arco aórtico direito degenera, o nervo laríngeo recorrente direito se deslocada para cima e contorna a parte proximal da artéria subclávia direita, um derivado do quarto arco aórtico. Á esquerda, o nervo laríngeo recorrente esquerdo contorna o DA formado pela parte distal do sexto arco aórtico. Quando esse vaso involui após o nascimento, o nervo contorna o ligamento arterioso (o remanescente do DA) e a croça da aorta.

5. Anomalias dos Arcos Aórticos
Por causa das numerosas alterações envolvidas na transformação do sistema embrionário das artérias dos arcos faríngeos no padrão arterial adulto, é possível compreender porque podem ocorrer anomalias. A maioria das irregularidades resulta da persistência de partes dos arcos aórticos que, usualmente, desaparecem, ou do desaparecimento de partes que, normalmente, persistem. 5.1 Coarctação da Aorta A coarctação ( constrição) da aorta ocorre em cerca de 10% das crianças e dos adultos com cardiopatia congênita. A coarctação é caracterizada por uma constrição da aorta de comprimento variável. A maioria das constrições da aorta ocorre distal à origem da artéria subclávia esquerda, na entrada do DA. A classificação em coarctações pré e pós- ductais é comumente usada; no entanto, em 90% dos casos, a coarctação fica diretamente em frente ao DA. A coarctação da aorta ocorre duas vezes mais freqüentemente no sexo masculino que no feminino e está associada a uma válvula aórtica bicúspide em 70% dos casos. Num recém nascido com coarctação da aorta grave, o fechamento do DA resulta em hipoperfusão e rápida deterioração. Estes paciente são usualmente infundidos com prostaglandina E2 em uma tentativa de reabrir o DA e estabelecer um fluxo sangüíneo adequado aos membros inferiores. 5.2 Coarctação da Aorta Dupla A duplicação da croça da aorta é uma anomalia rara caracterizada por um anel vascular em torno da traquéia e do esôfago. Podem ocorrer vários graus de compressão dessas estruturas. Se a compressão for significativa, ela causa respiração sibilante, agravada pelo choro, alimentação e flexão do pescoço. O anel resulta da falta do desaparecimento da parte distal da aorta dorsal direita; em conseqüência, formam-se croças direita e esquerda. Usualmente, a croça da aorta direita é maior e é posterior à traquéia e ao esôfago. 5.3 Croça da Aorta Direita Quando toda a aorta direita dorsal persiste e parte distal da aorta distal da aorta esquerda involui, o resultado é uma croça da aorta direita. Há dois tipos principais:

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• •

Croça direita da aorta sem um componente retroesofágico. O DA ou ligamento arterioso vai da artéria pulmonar direita para a croça direita da aorta. Pelo fato de não se formar um anel vascular, essa condição é usualmente assintomática. Croça direita da aorta com um componente retroesofágico. Originalmente havia, provavelmente, uma pequena croça esquerda da aorta que involuiu, deixando a croça direita da aorta posterior ao esôfago. O DA se prende à parte distal da croça da aorta e forma um anel que pode fazer a constrição do esôfago e da traquéia.

Artéria Subclávia Direita Anômala A artéria subclávia direita surge da parte distal da aorta, passa posteriormente à traquéia e ao esôfago e irriga o membro superior direito. Uma artéria subclávia direita retroesofágica ocorre quando o quarto arco aórtico direito e a aorta dorsal direita desaparecem cefalicamente à sétima artéria intersegmentar. Em conseqüência,. A artéria subclávia direita se origina da artéria intersegmentar direita e da parte distal da aorta direita. Á medida que o desenvolvimento prossegue o crescimento diferencial desloca a origem da artéria subclávia direita cefalicamente, até que esta venha a se situar junto à origem da artéria subclávia esquerda. Apesar de uma artéria subclávia direita ser bastante comum e sempre formar um anel vascular, raramente ela é clinicamente significativa, porque, usualmente, o anel não é suficientemente apertado para fazer a constrição do esôfago e da traquéia.

6. Circulação Fetal e Neonatal
O sistema cardiovascular fetal é orientado para servir às necessidade pré-natais e permitir as modificações ao nascimento que estabelecem o padrão circulatório neonatal. A boa respiração na criança recém nascida depende das alterações circulatórias normais ao nascimento, que resultam na oxigenação do sangue nos pulmões, quando cessa o fluxo sangüíneo fetal pela placenta. Antes do nascimento, os pulmões não permitem trocas gasosas e os vasos pulmonares estão em vasoconstrição. As três estruturas mais importantes da circulação de transição são: o ducto venoso, o forâmen oval e o ducto arterioso. 6.1 Circulação Fetal Sangue altamente oxigenado, rico em nutrientes, volta da placenta pela veia umbilical. Ao aproximar-se do fígado, cerca da metade do sangue, sob alta pressão, passa diretamente para o ducto venoso, um vaso fetal que une a veia umbilical com a veia cava inferior; conseqüentemente, este sangue é desviado do fígado. A outra metade do sangue da veia umbilical flui para os sinusóides do fígado e entra na veia cava inferior pelas veias hepáticas.O fluxo sangüíneo pelo ducto venoso é regulado por um mecanismo esfincteriano próximo à veia umbilical. Quando o esfíncter relaxa, mais sangue passa pelo ducto venoso. Quando o esfíncter se contrai, mais sangue é desviado para a veia porta e sinusóides hepáticos. Apesar de ter sido descrito um esfíncter anatômico no ducto venoso, sua presença não é universalmente aceita. Entretanto, há acordo geral quanto à existência de um esfíncter fisiológico que impede a sobrecarga do coração quando o fluxo venoso na veia umbilical é alto, durante as contrações uterinas.

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Após um curto trajeto pela veia cavo inferior, o sangue entra no átrio direito do coração. Como a VCI contém sangue pouco oxigenado, vindo dos membros inferiores, do abdômen e da pelve, o sangue que chega ao átrio direito não é tão bem oxigenado quanto o da veia umbilical, mas ainda tem um alto teor de oxigênio. A maior parte do sangue da VCI é dirigida pela borda inferior do septum secundum, a crista divides, através do forâmen oval para o átrio esquerdo. Aí ele se mistura com a quantidade relativamente pequena de sangue pouco oxigenado, que volta dos pulmões pelas veias pulmonares. Os pulmões fetais extraem oxigênio do sangue em vez de fornecê-lo. Do átrio esquerdo, o sangue passa para o ventrículo esquerdo e sai pela aorta ascendente. As artérias que se dirigem para o coração, cabeça, pescoço e membros superiores recebem sangue bem oxigenado. O fígado também recebe sangue bem oxigenado da veia umbilical. A pequena quantidade de sangue bem oxigenado da VCI, que permanece no átrio direito, mistura-se com o sangue pouco oxigenado da VCS e do seio coronário, indo para o ventrículo direito. Este sangue, com um conteúdo médio de oxigênio, sai pelo tronco pulmonar. Cerca de 10% do sangue vão para os pulmões, mas a maior parte deste passa pelo ducto arterioso (DA) para a aorta descendente, perfunde a parte caudal do corpo fetal e volta para a placenta pelas artérias umbilicais. O DA protege os pulmões de sobrecarga circulatória e permite que o ventrículo direito se fortaleça para funcionar com capacidade plena ao nascimento. Por causa da alta resistência vascular pulmonar na vida fetal, o fluxo sanguíneo pulmonar é baixo. Apenas um pequeno volume de sangue da aorta ascendente entra na aorta descendente. Cerca de 65% do sangue da aorta descendente vai para as artérias umbilicais e é devolvido à placenta para ser novamente oxigenado, com 35% remanescentes do sangue suprindo as vísceras e a metade inferior do corpo. 6.2 Circulação neonatal de Transição Ajustes circulatórios importantes ocorrem ao nascimento, quando cessa a circulação do sangue fetal pela placenta e os pulmões da criança se expandem e começam a funcionar. Os três shunts, que permitem que grande parte do sangue seja desviada do fígado e dos pulmões, fecham-se e deixam de funcionar. Assim que a criança nasce, o forâmen oval, o ducto arterioso, o ducto venoso e os vasos umbilicais não são mais necessários. O esfíncter do ducto venoso se contrai, de modo que todo o sangue que entra no fígado passa pelos sinusóides hepáticos. A oclusão da circulação placentária causa uma queda imediata da pressão sanguínea na VCI e no átrio direito. A aeração dos pulmões ao nascimento está associada a: Uma queda dramática da resistência vascular pulmonar Um aumento acentuado do fluxo sanguíneo pulmonares Um adelgaçamento progressivo das paredes das artérias pulmonares; o adelgaçamento das paredes destas artérias resulta principalmente do estiramento quando os pulmões aumentam de tamanho com as primeiras inspirações O forâmen se fecha ao nascimento. Por causa do fluxo sanguíneo pulmonar aumentado, a pressão no átrio esquerdo é mais alta que no átrio direito. A pressão arterial esquerda aumentada fecha o forâmen oval, comprimindo a válvula do forâmen oval contra o

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septum secundum. O débito do ventrículo direito passa a fluir inteiramente para a circulação pulmonar. Como a resistência vascular pulmonar é mais baixa que a resistência vascular sistêmica, o fluxo sanguíneo do DA é invertido, passando da aorta para o tronco pulmonar. Nos fetos e nos recém-nascidos, a parede do ventrículo direito é mais espessa que a parede do ventrículo esquerdo, pois o ventrículo direito vinha trabalhando mais intensamente. Ao final do primeiro mês, a parede do ventrículo esquerdo é mais espessa que a parede do ventrículo direito porque aquele agora trabalha mais intensamente que este. A parede do ventrículo direito se torna mais delgada, por causa da atrofia associada à sua menor carga de trabalho. O ducto arterioso se contrai ao nascimento, mas há freqüentemente, um pequeno shunt do sangue da aorta para a artéria pulmonar esquerda por 24 a 48 horas em uma criança saudável normal, a termo. Ao final de 24 horas, 20% dos ductos estão funcionalmente fechados, 82% com 48 horas e 100 com 96 horas. Nas crianças prematuras e naquelas com hipóxia persistente, o ducto arterioso pode permanecer aberto por muito mais tempo. O oxigênio é o fator mais importante no controle do fechamento do ducto arterioso nas crianças nascidas a termo. O fechamento da DA parece ser mediado pela bradicinina, uma substância liberada pelos pulmões durante sua insuflação inicial. A bradicinina tem efeitos contráteis potentes sobre o músculo liso. A ação desta substância parece ser dependente do alto teor de oxigênio do sangue aórtico, resultante da aeração nos pulmões ao nascimento. Durante a vida fetal, o grau de abertura da DA antes do nascimento é controlado pelo baixo teor de oxigênio do sangue que passa pelo ducto, e por prostaglandinas endogenamente produzidas, que atuam sobre o músculo liso da parede do DA, fazendo com que este relaxe. As artérias umbilicais se contraem ao nascimento, impedindo a perda se sangue da criança. Leva mais ou menos um minuto para que seja dado um nó no cordão umbilical. Conseqüentemente, o fluxo sanguíneo pela veia umbilical continua, transferindo sangue fetal da placenta para a criança. A transformação do padrão de circulação sanguínea fetal para o padrão adulto não é uma ocorrência súbita. Algumas alterações ocorrem com a primeira inspiração; outras são efetuadas ao longo de horas e dias. Durante o estágio de transição, pode haver um fluxo de sangue da direita para a esquerda através do forâmen oval. O fechamento dos vasos fetais e do forâmen oval é, inicialmente, uma alteração funcional. Mais tarde, o fechamento anatômico resulta da proliferação dos tecidos endotelial e fibroso. 6.3 Derivados adultos das estruturas vasculares fetais Por causa das alterações do sistema cardiovascular ao nascimento, certos vasos e estruturas não são mais necessários. Ao longo de um período de meses, estes vasos fetais formam ligamentos não funcionais, e estruturas fetais, como o forâmen oval, persistem como vestígios anatômicos do sistema circulatório pré-natal. 6.4 Veias umbilicais e ligamento redondo À parte intra-abdominal da veia umbilical torna-se o ligamento teres, que vai do umbigo à porta hepatis, onde se prende ao ramo esquerdo da veia porta. A veia umbilical permanece permeável por um período considerável e pode ser usada para as transfusões de

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troca do sangue durante o período pós-natal. Estas transfusões são feitas para impedir lesão cerebral a morte da crianças eritroblásticas anêmicas. A maior parte do sangue da criança é substituída pelo sangue de um doador. Em geral, a luz da veia umbilical não desaparece completamente; portanto, o ligamento teres pode usualmente ser canulado mesmo nos adultos, se for necessário, para a injeção de meios de contraste ou drogas quimioterapêuticas. A permeabilidade potencial desta veia também pode ser de significado funcional na cirrose hepática. 6.5 Ducto venoso e ligamento venoso O ducto venoso transforma-se no ligamento venoso; no entanto, seu fechamento é mais demorado que o do DA. O ligamento venoso passa através do fígado, indo do ramo esquerdo da veia porta para a VCI, à qual se prende. 6.6 Artérias umbilicais e ligamentos umbilicais A maioria das partes intra-abdominais das artérias umbilicais transforma-se nos ligamentos umbilicais mediais; as partes proximais destes vasos persistem como as artéria vesicais superiores, que irrigam a bexiga. 6.7 Forame oval e da fossa oval Normalmente, o forâmen oval se fecha funcionalmente ao nascimento. O fechamento anatômico ocorre no terceiro mês e resulta da proliferação e da adesão do septum primum (válvula do forâmen oval) à margem esquerda do septum secundum. O septum primum forma o assoalho da fossa oval. A borda inferior do septum secundum forma uma prega arredondada, o limbo da fossa oval, que marca o antigo limite do forâmen oval. Há, freqüentemente, uma impressão em forma de crescente no lado esquerdo do septo interatrial, indicando o antigo sítio do forâmen oval. 6.8 Ducto arterioso e ligamento arterioso O fechamento do DA está, usualmente, completado nos primeiros dias após o nascimento. Ele vai da artéria pulmonar esquerda para a croça da aorta. O fechamento anatômico do ducto e a formação do ligamento arterioso normalmente ocorrem na décima segunda semana.

7. Desenvolvimento do sistema linfático
O sistema linfático começa a desenvolver-se no final da sexta semana, cerca de 2 semanas após os primórdios do sistema cardiovascular serem reconhecíveis. Os vasos linfáticos se desenvolvem de modo semelhante ao descrito previamente para os vasos sangüíneos e fazem conexões com o sistema venoso. Os capilares linfáticos iniciais ligam-se uns aos outros, formando uma rede de linfáticos. 22

7.1 Desenvolvimento dos sacos linfáticos e dos ductos linfáticos Há seis sacos linfáticos primários ao final do período embrionário. sacos linfáticos jugulares situados próximos à junção das veias subclávias com as veias cardinais anteriores (futuras veias jugulares internas) –Dois sacos linfáticos ilíacos próximos à junção das veias ilíacas com as veias cardinais posteriores –Um saco linfático retroperitoneal na raiz do mesentério na parede abdominal posterior –Uma cisterna do quilo localizada dorsalmente ao saco linfático retroperitoneal
–Dois

Vasos linfáticos logo se unem aos sacos linfáticos e, saindo dos sacos linfáticos jugulares, correm ao longo das veias principais da cabeça, pescoço e membros superiores; para a parte inferior do tronco e para os membros inferiores, eles saem dos sacos linfáticos ilíacos; e, para o intestino primitivo, saem do saco linfático retroperitoneal e da cisterna do quilo. Dois grandes canais (os ductos torácicos direito e o esquerdo) unem os sacos linfáticos jugulares com a cisterna do quilo. Logo se forma uma grande anastomose entre estes canais 7.2 Canal Torácico O canal torácico forma-se : da parte caudal do ducto torácico direto e da anastomose dos ductos torácicos com a parte cefálica do ducto torácico esquerdo. Como, inicialmente, existem ductos torácicos direito e esquerdos, há muitas variações da origem, do trajeto e da terminação do canal torácico adulto. O ducto linfático direito deriva da parte cefálica do ducto torácico direito. O ducto torácico e o ducto linfático direito se unem ao sistema venoso no ângulo entre a jugular interna e as veias subclávias. A parte superior da cisterna do quilo embrionária persiste. No adulto, a cisterna do quilo mede cerca de 5 cm de comprimento e 6 mm de largura. 7.3 Desenvolvimento dos Linfonodos Com exceção da parte superior da cisterna do quilo, durante o início do período fetal, os sacos linfáticos transformam-se em grupos de linfonodos. Células mesenquimais invadem os sacos linfáticos e fragmentam sua cavidade em uma rede de canais linfáticos – os primórdios dos seios linfáticos. Outros células mesenquimais dão origem à cápsula e ao arcabouço de tecido conjuntivo do linfonodos. 7.4 desenvolvimento dos linfócitos Os linfócitos derivam, originalmente, de células-tronco primitivas presentes no mesênquima do saco vitelino e, mais tarde, do fígado e do baço. Os linfócitos chegam, finalmente, à medula óssea, onde se dividem para formar linfoblastos. Os linfócitos que aparecem nos linfonodos antes do nascimento originam-se do timo, um derivado do terceiro

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par de bolsas faríngeas. Pequenos linfócitos abandonam o timo e circulam para outros órgãos linfóides. Mais tarde, linfócitos originários da medula óssea povoam os linfonodos. Os nódulos (folículos) linfáticos somente aparecem nos linfonodos imediatamente antes e/ou depois do nascimento. 7.5 Desenvolvimento do Baço e Tonsilas O baço se desenvolve de um agregado de células mesenquimais no mesentério dorsal do estômago. As tonsilas palatinas se desenvolvem do segundo par de bolsas faríngeas. As tonsilas das trompas de Eustáquio se desenvolvem de agregados de nódulos linfáticos em torno das aberturas faríngeas das tubas faringotimpânicas (auditivas, de Eustáquio). As tonsilas faríngeas (adenóides) se desenvolvem de agregados de nódulos linfáticos da parede da nasofaringe. As tonsilas linguais de desenvolvem de agregados de nódulos linfáticos na raiz da língua. Nódulos linfáticos também se desenvolvem na mucosa dos sistemas respiratório e digestivo. 7.6 anomalias do sistema linfático As anomalias congênitas do sistema linfático são incomuns. Pode haver edema difuso de uma parte do corpo – linfedema congênito. Esta condição pode resultar da dilatação dos canais linfáticos primitivos ou de hipoplasia congênita dos vasos linfáticos. Mais raramente, a dilatação cística difusa dos canais linfáticos envolve porções espalhadas pelo corpo. No higroma cístico grandes intumescências aparecem, usualmente na parte ínferolateral do pescoço, constituídas de líquido. Os higromas podem estar presentes ao nascimento, mas freqüentemente crescem e tornam-se evidentes durante a primeira infância. A maioria dos higromas parece derivar das transformações anormais dos sacos linfáticos jugulares. Acredita-se que os higromas surjam de partes de um saco linfático jugular que se destaca, ou de espaços linfáticos que deixam de estabelecer conexões com os canais linfáticos principais.

Conclusão
Conhecimento acerca da embriologia cardíaca é importante para nos orientarmos quando formos estudar as patologias cardíacas mais adiante no curso de medicina. Noções básicas sobre estruturas que involuem assim como a própria origem de estruturas cardíacas são importantes para a compreensão de processos fisiopatológicos assim como na instituição da terapêutica, pois sabe-se que aquilo diante da não-involução de algumas estruturas ou o não fechamento de septos e orifícios, faz-se necessário o tratamento cirúrgico ou mais precoce possível.

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Bibliografia
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