Doença da valva aórtica

• Fonte de morbidade e mortalidade

• Principal causa de doença valvar é a febre reumática.
• Prevalência e taxas de mortalidade variam em função de vida em aglomeração, disponibilidade
de recursos médicos e programas amplos de detecção e tratamento de faringite por
estreptococos A.
• Nos países com alta renda, as valvopatias são causadas + por processos degenerativos ou
inflamatórios que levam ao espessamento, calcificação e disfunção valvares.
• Prevalencia aumenta com idade em ambos sexos.
• Incidencia e endocardite infecciosa ↑ com envelhecimento, enxertos vasculares e dispositivos
intracardiacos, com ↑ da DM ⇨ endocardite infecciosa é causa frequente de insuficiência
valvar aguda.
• Incidencia de aortopatia é associada envolvendo aneurisma da raiz de aorta ou da aorta
ascendente ou coarctacao.
• Numero crescente de portadores de cardiopatia congenita sobreviventes a infância tem
apresentado disfunção valvar posteriormente.

ESTENOSE AÓRTICA
• 25% dos pct com doença valvar cardíaca crônica
• 80% dos sintomáticos sao homens.
• Causada por calcificação degenerativa das cuspires árticas.
• Ocorre como consequência de doença congênita (valva cortiça bicúspide), deterioração
crônica das cuspides (tricúspide), ou inflamação reumática prévia.
• Processo semelhante à aterosclerose ⇢ disfunção endotelial, acúmulo de lipídeos, ativação de
células inflamatorias, liberação de citocinas. Miofibroblastos valvulares sobrem diferenciação
em osteoblastos e produzem proteínas da matriz óssea que permitem deposito de cálcio.
• Polimorfismos genéticos estão relacionados.
• Fatores de risco de aterosclerose associados ao desenvolvimento EA (LDL, lipoproteína a, DM,
tabagismo, doença renal cronica, síndrome metabólica).
• Esclerose valvar aórtica ⇢ ↑ do risco de morte CV e IAM nos > 65 anos.
• Doença reumatica das cúspides ⇢ produz fusão das comissuras, resultando em valva de
aparência bicúspide ⇢ cúspides + suscetíveis a traumatismos ⇢ fibrose, calcificação e
estenose.
• EA reumatica está quase sempre associada ao envolvimento da valva mitral e a insuficiência
aórtica.

☆DOENÇA DA VALVA AÓRTICA BICÚSPIDE

• Malformacao congenita cardiaca mais comum.
• + no sexo masculino.
• Herança autossômica dominante com menetrancia incompleta.
• Costuma ocorrer degeneração da lamina média com formação de aneurisma da aorta
ascendente.
• Coarctação da aorta (menos frequente).
• Apresentam aorta maior.
• Aortopatia se desenvolve independente da gravidade da lesão valvar, e é fator de risco para
formação de aneurisma e disseccao.
☆ OUTRAS FORMAS DE OBSTRUÇÃO DA VIA DE SAÍDA DO VE
• Alem da EA ⇢ miocardiopatia hipertrofia obstrutiva, estenose subaórtica fibromuscular /
membranas isolada e EA supravalvar.

▷ FISIOPATOLOGIA
• Obstrução do fluxo de saída do VE ⇢ gradiente de pressão sistólica entre VE e aorta.
• Obstrução intensa súbita ⇢ VE responde com dilatação e ↓ do volume sistólico.
• Quando a obstrução está presente ao nascimento ou ↑ gradualmente ao longo de anos, o
desempenho sistólico é mantido devido a hipertrofia do VE. No inicio é para adaptação por ↓
estresse sistêmico a níveis normais. Esse mecanismo mantem por anos um grande gradiente
de pressão transvasar aórtico sem ↓ o DC ou dilatação do VE, mas depois a hipertrofia
excessiva deixa de ser adaptativa e a função sistólica do VE se deteriora.
• Gradiente médio de pressão sistólica > 40mmHg com DC normal ou área do orifício aórtico
<1cm² = evidencias de obstrução grave da via de saída do VE.
• ↑ da pressão diastólica final no VE em pacientes com EA grave e FE preservada = ↓ da
complacência do ventrículo hipertrófico.
• DC pode ser normal no repouso, mas raramente ↑ normalmente durante o exercício.
• Perda na sintonia com a contração atrial vigorosa pode causar progressão rápida dos
sintomas.
• Com a evolução da doenca, a função contrátil deteriora pelo excesso de pós-carga, o DC e
gradiente de pressão VE-aorta ↓ e as pressões médias no AE, AP e VD ↑.
• O desempenho do VE pode ser mais comprometido com há DAC.
• O VS e DC pode estar ↓ quando hipertrofia significativa e cavidade VE pequena, apesar de FE
normal.
• A hipertrofia do VE ↑ a demanda miocardica por O2. ⇨ mesmo na ausência de DAC, o fluxo
coronariano é prejudicado, podendo ter isquemia por excesso de demanda.
• O numero relativo de capilares ↓; forcas compressivas ↑ e ↑ na pressão diastólica final no
VE ⇢ ↓ a pressão propulsora nas coronarias.
• Subendocárdico é + suscetível a isquemia.

SINTOMAS
• + quando orificio valvar <cm².
• EA grave pode existir por anos sem sintomas ⇨ pela capacidade do VE hipertrófico ↑ pressão
intraventricular necessária para manter o volume sistêmico normal.
• Quando há sintomas ⇢ precisa substituir a valva.
• Sintomas principais:
• Dispneia de esforço
• Angina (pelo desequilibrio entre ↑ da demanda miocardica e a oferta de O2)
• Síncope (por ↓ da PApela vasodilatação nos músculos em atividade e vasoconstrição
inadequada nos inativos, na presença de DC fixo, ou por ↓ súbita no DC por arritmias).
• Fadiga associada a ↓ gradual das atividades e da tolerância aos esforcos.
• DC em repouso se mantem normal até fases tardias da doença = fadiga intensa, fraqueza,
cianose, caquexia… nao são evidentes até essas fases.
• Sintomas de insuficiencia VE (ortopneia, dispneia paroxístico noturna e edema pulmonar),
hipertensão pulmonar grave levando a insuficiencia do VD e hipertenso venosa sistemica,
hepatomegalia, FA, insuficiência tricúspide ⇢ achados tardios.
• EA + EM → a ↓ do DC induzida pela EM ↓ o gradiente de pressão pela valva aórtica,
mascarando a clinica da EA.

ACHADOS FÍSICOS
• Ritmo regular até fases tardias da doença.
• FA sugere possibilidade de doença da valva mitral associada.
• PA em geral normal. Nos estágios finais, a PAS e a PP podem ↓.
• Pulso carotídeo ↑ lentamente. Fremito sobre as carotidas.
• ↑ da onda a do pulso jugular, pela ↓ da distensibilidade da cavidade VD pelo abaulamento do
septo IV hipertrofiado.
• Ictus delocado lateralmente nos estágios tardios.
• Impulso apical duplo em DLE.
• Fremito sistemico na base do coracao, em direção ao lado direito.
• Ausculta:
• Ruido de ejecao protossistolico, que desaparece quando a valva fica calcificada e rigida.
• Com aumento da gravidade da EA, a sístole do VE se prolonga e assim o ruído de
fechamento da valva cortiça deixa de preceder o da valva pulmonar, os 2 ficam
sincronicos ou o da pulmonar vem primeiro ⇨ dobramento paradoxal de B2.
• O ruido de fechamento da valva aortica diminui de intensidade com a calcificacao.
• B4 audível no ápice, pela hipertrofia do VE e ↑ da pressão diastólica final.
• B3 vem posteriormente, quando tem dilatação do VE e função sistólica muito
comprometida.
• Sopro de ejeção (meso)sistolico, com inicio logo após B1, aumentando de intensidade até
atingir o ápice no meio da ejeção e terminando pouco antes do fechamento da valva
aortica. Grave, + na base do coração (2 EIC direito). Irradia para cima (carotidas).

EXAMES LABORATORIAIS
▷ECG
• EA grave ⇢ sinais de hipertrofia do VE.
• Depressão do seg ST e inversa da onda T (sobrecarga do VE) em D1, aVL e derivações
precordiais esquerdas.
• Nao há correlação entre sinais ECG e a gravidade hemodinâmica da obstrução.
• Ausencia de sinais de hipertrofia do VE nao exclui possibilidade de obstrução grave.

▷ ECOCARDIOGRAMA
• ETT
• espessamento, calcificato e ↓ da abertura sistólica dos folhetos da valva
• Hipertrofia do VE.
•
• ETE
• Mostra o orificio obstruido
• Nao é necessario.
• EA grave = area da valva é < 1cm²
• EA moderada = área entre 1 - 1,5cm²
• EA leve = entre 1,5 - 2cm²
 • Eco é util para identificar outras anormalidades valvares coexistentes, diferenciar EA
das outras formas de obstrução do fluxo de saída do VE e para medir a raiz aortica e o
segmento proximal da aorta ascendente.
• Eco com estresse por dobutamina é útil para investigar pacientes com EA e disfunção
sistólica grave do VE.

▷ RX DO TÓRAX
• Hipertrofia sem dilatação = arredondamento do ápice cardíaco (PA) e discreto
deslocamento posterior (perfil).
• Dialtacao da aorta ascendente proximal.
• Calcificação da valva aortica (perfil)
• Contestao pulmonar, aumento do AE e AP e das câmaras direitas.

▷ CATETERISMO
• Util quando há discrepancia entre achados clínicos e os obtidos com métodos nao
invasivos.
• Util para pacientes com doenca multivalvar, pacientes jovens e assintomáticos com EA
congênita nao calcificada e pacientes com suspeita de que a obstrução do fluxo
anterógrado do VE nao se de ao nível da valva aórtica.
• 🚨 embolia cerebral

HISTÓRIA NATURAL
• Morte entre 70-80 anos.
• Angina → 3 anos.
• Síncope → 3 anos.
• Dispneia → 2 anos.
• ICC → 1,5 - 2 anos.
• > 80% dos que morreram com EA, os sintomas estavam presentes por < 4 anos.
• Morte subita por arritmia em 10-20%. A maioria em pacientes sintomáticos. Morte súbita
como manifestação inicial da EA grave é muito rara.

☆ TRATAMENTO CLÍNICO
• EA grave = atividades físicas extenuantes e esportes competitivos devem ser evitados,
mesmo quando assintomáticos.
• Evitar desidratação e hipovolemia = para prevenir ↓ significativa do DC.
• Medicamentos para HAS ou DAC (Betabloqueadores, IECA) são seguros para assintomáticos
com função sistólica do VE preservada.
• Nitroglicerina = aliviar angina nos pacientes com DAC.
• EA degenerativa calcificada = estatina para ter progressão mais lenta na calcificação e ↓ da
área da valva. 🤔
• Profilaxia para endocardite só nos que ja tiveram endocardite anteriormente.

☆ TRATAMENTO CIRÚRGICO
• Para sintomáticos com EA grave, disfunção sistólica ventricular (FE < 50%) e nos com doença
da valva aortica bicúspide com aneurisma da raiz da aorta ou da aorta ascendente ( maior
diâmetro > 5,5cm).
• Cirurgia para correção de aneurisma para os com diâmetro menor da aorta 4,5 - 5cm; nos com
historia familiar de catástrofe aortica e nos com maior velocidade de crescimento do aneurisma
(> 0,5 cm/ano).
• Assintomáticos com EA moderada ou grave que forem encaminhados para CRM também
devem ser submetidos a SVA (substituicao de valva aortica).
• Indicações relativas para cirurgia: resposta anormal no teste ergométrico, progressão rápida da
EA, EA muito grave, hipertrofia de VE excessiva sem HAS.
• A cirurgia deve ser realizada assim que surgirem sintomas.
• ↓ fluxo, ↓ gradiente e EA grave com ↓ FE = alto risco de mortalidade perioperatória e sinais de
miocardiopatia podem persistir. Podem se beneficiar com O TAVR.
• A idade nao contraindica a SVA, mas deve-se dar atenção as funções hepática, renal e
pulmonar.
• Sobrevida por 10 anos (nos de mais idade) submetidos a SVA = 60%.
• 30% das bioproteses valvares tem falência funcional em 10 anos, precisando de substituicao.
E 30% dos pacientes com prótese mecânica tem complicações hemorrágicas significativas
pelo tratamento com antagonistas da vitamina K.

• Crianças e adultos jovens com EA congênita nao calcificada = preferível a valvoplastia aórtica
percutânea por balao.
• TAVR é realizada com frequência via transfemoral. Taxa de sucesso >90%. Maior taxa de
sobrevida nos idosos com EA grave inoperáveis. Taxa de sobrevida são iguais nos pacientes
com alto risco cirúrgico tratados com TAVR ou com SCVA. TAVR = risco inicial de AVE e maior
incidência e insuficiência aortica paravalvar. Bloqueio cardíaco pós procedimento, que requer
marca-passo permanente.

INSUFICIÊNCIA AÓRTICA
• Causada por doença primária na valva ou lesão na raiz da aorta.

☆ DOENÇA PRIMÁRIA NA VALVA

• Doença reumática = espessamento, deformação e encurtamento das cúspides da VA,
impedindo a adequada abertura na sístole e o fechamento na diástole.
• Individuos com doenca da valva aórtica bicúspide congênita.
• Fenestracoes congênitas da valva aórtica, as vezes produzem IA leve).
• Estenose subaórtica membranosa ⇢ espessamento e fibrose das cúspides ⇢ IA 2ª.
• Defeito no septo ventricular ⇢ 15% tem prolapso de uma cúspide causando IA.
• Degeneração mixomatosa.
• Endocardite infecciosa sobre valva previamente afetada por doença reumática, sobre valva
congenitamente deformada ou sobre valva normal.
• Cúspides podem sofrer fibrose e retração no curso da sífilis e espondilite anquilosante.
•
• Ruptura traumatica, ou avulsao, de uma cúspide é causa rara de IA aguda, mas é a lesão
grave + frequente nos que sobrevivem a traumatismos cardíacos fechados.
• Coexistencia de EA e IO = quase exclusivo de pacientes com doença reumática ou congenita.
• Nos com IA de doença valvar 1ª, pode ocorrer dilatação 2ª do anel, levando a ↑ da
regurgitacao.

☆DOENÇA PRIMÁRIA DA RAÍZ DA AORTA

• IA pode ser decorrente de dilatação do anel aórtico (doenca da raiz da aorta sem
envolvimento primário das cúspides valvares).
• Dilatação do anel cortiço e separação das cuspides que causam a IA.
• Degeneração da tunica média, sindrome de marfan, dilatação idiopática da aorta, ectasia
anuloaórtica, osteogenese imperfeita, HAS grave.
• Sifilis e espondilite anquilosante.

FISIOPATOLOGIA
• Volume sistólico total ejetado pelo VE (volume efetivamente ejetado + regurgitado) ↑.
• Nos com IA grave o volume regurgitado pode ser = ao efetivamente ejetado.
• O ↑ do volume diastólica final do VE (↑ pós-carga) é a principal compensação hemodinâmica
para a IA.
• Dilatação e hipertrofia excêntrica do VE, para ejetar ↑ volume sistólico. IA grave pode ter
volume sistêmico efetivo e FEVE normais, e pressão e volume diastólicos finais do VE
elevados.
• IA cronica = tanto pré quanto a pós carga do VE estão aumentados.
• Mas essas medidas adaptativas ficam insuficientes, e a função do VE vai deteriorando, o
volume diastólica final ↑ mais e o volume sistêmico e FE ↓.
• A complacencia do VE é normal.
• Pressão diastólica no VE ↑ muito, podendo exceder a do AE, provocando fechamento
prematuro da valva mitral.
• IA conta grave = DC efetivo em repouso geralmente é normal ou pouco reduzido, mas nao ↑
como deveria no esforco.
• A ↓ da FE é um sinal precoce de disfunção do VE.
• Estágios avançados = pode ter ↑ da pressão do AE, AP, VD, ↓ do DC no repouso.
• Pode ter isquemia miocardica = pois a demanda do miocárdio por O2 ↑ com a dilatação e
hipertrofia do VE, e pelo comprometimento do fluxo coronariano.

ANAMNESE
• IA valvar pura = + homens.
• IA valvar primária com doença mitral reumática associada = + mulheres.

• IA aguda grave = ↑ da pressão diastólica do VE, ↑ pressão no AE e AP = Edema pulmonar e

choque cardiogênico podem ocorrer.
• IA cronica grave = assintomaticos por 10-15 anos. Queixa precoce - palpitação, + quando
deitado. Dispneia aos esforços ⇢ ortopneia, DPN, sudorese excessiva. Angina (em repouso
ou esforco). Acumulo de liquido, hepatomegalia congestiva e edema maleolar são sinais
tardios.

ACHADOS FÍSICOS
• Exame direcionado à detecção de VAB, endocardite, Marfan, espondilite anquilonsante.
• PULSO ARTERIAL
• Pulso em martelo d’agua, com rápida ascensão e colapso abrupto, com quebra subida da
PA no final da sístole e na diástole. Pulsações capilares, alternância de rubor e palidez na
raiz ungueal, enquanto se aplica pressão.
• PP é alargada.
• Medição da pressão diastólica com esfigmo é problemática, pois os batimentos podem se
manter audíveis com o manguito desinflado. (medir no momento em que abafa o som; IV).