Estomatodermatopatologia

Condições imunologicamente mediadas

Profa. Dra. Ana Paula Veras Sobral
Disciplina de Patologia Oral e MaxiloFacial I
Propedêutica Clínica I
Doenças Dermatológicas
• Condições adquiridas ou mediadas imunologicamente
Líquen plano
Eritema multiforme
Pênfigo vulgar
Penfigóide benigno de mucosa
Lúpus eritematoso
Doenças Dermatológicas
• Condições genéticas
Epidermólise bolhosa

Displasia ectodérmica anidrótica hereditária

Doença de Darier-White
Paquioníquia congênita
Nevo branco esponjoso
Síndrome da polipose intestinal hereditária
Síndrome de Papillon-Lefèvre
Eritema Multiforme
Eritema Multiforme

• Doença mucocutânea bolhosa e ulcerativa de etiopatogenia incerta.

Considerado um processo autoimune.

Etipatogenia

• Herpes simples

• Microplasma pneumoniae

• Drogas (antibióticos e analgésicos)

Classificação

• Minor

• Majore

• Síndrome de Stevens-Johnson

• Necrólise epidérmica tóxica ou doença de Lyell

Classificação

• Minor

• Majore

• Síndrome de Stevens-Johnson

• Necrólise epidérmica tóxica ou doença de Lyell

Lúpus eritematoso
Lúpus eritematoso

• Desordem inflamatória crônica,

• Autoimune - produzida por alteração da regulação imunológica

• Multifatorial.
Lúpus eritematoso
fatores genéticos
- acometimento familiar – 10%
- > gêmeos homozigóticos
- HLAB8, HLADR3, DR2
fatores virais
- partículas semelhantes a mixovírus
- 1/3 pctes – Ac anti-retrovírus
Lúpus eritematoso
fatores hormonais
- > mulheres ( hormônios gonadais → eixo regulatório imune-
endócrino )
-  hidroxiestrona e estriol,  prolactina,
 testosterona
Lúpus eritematoso

fatores ambientais

- UVB ( 290 – 320nm ) → induz dano ao DNA das céls epidérmicas e

mucosas → presença de auto anticorpos → induz formação de
complexos imunes in situ
Lúpus eritematoso

Epidemiologia

-M>H(9:1)

- > raça negra

- 2ª a 4ª décadas
Lúpus eritematoso

• LE sistêmico – cutâneo e bucal

• LE cutâneo crônico – cutâneo (LE discóide) e bucal (associadas as

lesões em pele)

• LE cutâneo subagudo – LES e LECC - fotossensibilidade

Diagnóstico - ACADEMIA AMERICANA DE
REUMATOLOGIA
1 – lesões em asa de borboleta
2 – lesões discóides
3 – fotossensibilidade
4 – ulcerações orais ou rinofaringite
5 – artrite não erosiva
6 – serosite: pleurite ou pericardite
7 – alterações renais persistentes: proteinúria > 0,5g/d, cilindrúria
8 – alterações neurológicas: convulsões e psicoses
9 – alterações hematológicas: anemia hemolítica, leucopenia < 4000/mm3, linfopenia < 1500mm3,
trombocitopenia < 100000
10 – alterações imunológicas: céls LE +, Anti-DNAn, Anti-Sm, VDRL falso +
11 – FAN +
Lúpus eritematoso
– Histopatologia
- inespecífica
- espessamento membrana basal pelo PAS
- degeneração hidrópica da basal
- extravasamento de hemácias
- depósito de material fibrinóide e mucina
Lúpus eritematoso

IFD

- 90% +, deposição de IgG, IgM e complemento na JDE

Exames laboratoriais
- FAN + 80% - pessoas normais < 1:16

- periférico: anti-DNA nativo ou dupla-hélice – nefrite lúpica

- homogêneo: anti-DNA hélice simples e anti-histona

- pontilhado: anti-Sm → especificidade e sensibilidade  ( 25 – 30% ), Anti-Ro

(fotossensibilidade, comprometimento renal discreto e pneumonite ), anti-La

- anemia (75%),leucopenia (33%), trombocitopenia (20%),  VSH (90%) e

mucoproteínas, hipergamaglobulinemia,  C3, C4 e CH50
Tratamento
- tto tópico
protetor solar
- tto sistêmico ( depende do grau de atividade e da presença de complicações )
a) prednisona → base do tto
1 –2 mg/kg/d
b) pulsoterapia com metilprednisolona 1g IV/d 3d
- casos graves
c) ciclofosfamida 1 – 3mg/kg/d ( até controle )
- casos graves → pulsoterapia
0,5 – 1g/m2/24h – mensal por 3 – 6 meses
Tratamento
d) clorambucil 0,1mg/kg/d - OBS: efeitos mielossupressores, teratogênicos,  risco
de infecção, amenorréia ou azospermia,  risco de neoplasia

e) antimaláricos: formas cutâneas

f) AINEs: sintomático

g) AAS: síndrome anticorpo anti-fosfolípide

h) plasmaférese: algumas etapas da atividade do LES, para remover complexos

imunes ou nos casos de hiperviscosidade sérica associada
Líquen Plano
Definição

• Doença inflamatória de etiologia desconhecida

• Pele, anexos e mucosas
• Lesões papulosas muito típicas
• 4P
• Papule
• Pruritic
• Polygonal
• Purple
Epidemiologia
 Distribuição universal
 1,4% dos doentes dermatológicos
 2/3 dos casos: 30-60 anos
 M: 50-60 anos / H: + precocemente
 Não há preferência por sexo ou raça
 < 100 casos → Líquen plano familiar
 Curso + severo / características atípicas / crianças e adultos jovens
 HLA: A3, A5, A28, B8 (líquen plano oral), B16, Bw35 (líquen plano
cutâneo)
Líquen Plano
 Reticular

 Papular

 Placa

 Erosiva

 Atrófica

 Bolhosa
 Erupção liquenóide
• Descrita após contato, ingestão ou inalação de
determinada droga

• Antimaláricos, ouro, bismuto, quinidina,

isoniazida, AINHs, hipoglicemiantes orais,
furosemida, hidralazina, tiazídicos, propanolol,
griseofulvina, tetraciclinas, espironolactona,
metildopa,etc..

• Pápulas violáceas, freq, sem as estrias de

Wickham e sem a distribuição característica LP
Transformação maligna

• 0,5 a 5% dos pacientes LP oral → CEC

• Fatores de risco: doença de longa duração, LP erosivo e atrófico, uso de
tabaco
• Maioria são carcinoma in situ ou microinvasivo
• locais + comuns de transformação maligna → língua, gengiva e mucosa oral

Raramente, pacientes com LP hipertrófico desenvolvem CEC

Tratamento
• Medidas gerais: evitar drogas agravantes, minimizar o trauma à pele e
mucosas, boa higiene oral ( LP oral)

1) Glicocorticóide tópicos
• mucosas e doença cutânea limitada

2) Glicocorticóides sistêmicos
• Casos severos, lesões disseminadas, ulcerações de membrana mucosa ou progressiva destruição
ungueal

• > 20mg/kg/dia prednisona 4-6sem c/ posterior redução gradual

Tratamento
3) Griseofulvina
• Usada empiricamente p/ tto. LP cutâneo e oral

• Falta efetividade evidente

4) PUVAterapia
• Geralmente bem sucedida LP cutâneo generalizado

5) Retinóides sistêmicos
• tretinoína oral (10-30mg/dia) → remissão completa ou melhora marcante em mais 90% dos pacientes
LP / 2 a 19 meses tto.

• 2/3 dos pacientes c/ LP oral erosivo → melhora marcante acitretina 30mg/dia

Tratamento
7) Antimaláricos
• Hidroxicloroquina 400mg/dia 6meses → cura LP oral em um estudo

• Mostrou-se benéfico no tto. LP actínico

8) Dapsona
• 200mg/dia → LP oral e cutâneo

9) Azatioprina
• útil como terapia coadjuvante ao CCE oral / LP cutâneo generalizado recalcitrante, LP
penfigóide
Tratamento
10) Metronidazol
• 500mg 12/12h 1 a 2 meses → melhora na maioria dos casos LP generalizado

11) Outras drogas: talidomida (LP erosivo), heparina baixo peso molecular (↓
prurido e atividade doença)
Curso
• Doença imprevisível

• Tipicamente persiste por 1 a 2 anos

• Curso crônico, recorrente, durante muitos anos

• Erupções generalizadas → cura + rapidamente do que a doença cutânea limitada

• LP hipertrófico → curso constante sem remissão

• LP oral → regressão espontânea não é comum

• Recorrência em 15-20% dos casos / + comum LP generalizado

Pênfigos
Pênfigo

• Doenças bolhosas autoimunes da pele e mucosas

• Bolhas intraepidérmicas acantolíticas e,

• Imuno mediada pela presença de IgG contra a superfície celular de

queratinócitos.
Classificação
• Pênfigo vulgar
Pênfigo vegetante (Hallopeau / Neumann)
Induzido por drogas
• Pênfigo foliáceo
Pênfigo eritematoso
Fogo selvagem : endêmico
Induzido por drogas
• Pênfigo paraneoplásico
Pênfigo vulgar

• Bolhas acantolíticas suprabasais

• Todas as raças e ambos os sexos

• Meia-idade : 50-60 anos

• Crianças e idosos
Etiologia e Patogênese

 Predisposição genética

 HLA DR4 e DQW8

 Ag- Desmogleínas (glicoproteínas transmembrana)

Etiologia e Patogênese

• Desmogleína 3 – expressa na camada parabasal

Glicoproteína de 130 kDa

Expressão > na mucosa bucal e couro cabeludo

• Desmocolinas e desmogleína 1 – camada superficial do epitélio, baixa

expressão no epitélio bucal
Penfigóide cicatricial
Sinônimos

• Penfigóide benigno das membranas mucosas

• Penfigóide das membranas mucosas

Penfigóide cicatricial
▪ Crônica, rara

▪ Pele e mucosas → cicatrizes permanentes

▪ 1:1.000.000/ hab - Leste Europa

▪ 2M:1H

▪ 60-80 anos

▪ Oral – HLA-DR4 e DQW7

▪ Oral e ocular – HLA-DQ7 (DQB1 * 0301)

Etiopatogenia
✓Laminina 5
• QC = outras variantes
• Salt-split: dérmico, na área dos filamentos de ancoragem
• Associação c/ tumores
✓4 da integrina 64
• Componente transmembrana do hemidesmossomo
• Ocular puro ou >
Etiopatogenia
✓BP180
• Mucosas e pele
✓MB epitelial
• (?)
• M168 e colágeno VII
• Mucosa variável sem pele
Célula basal

Lâmina lúcida

Lâmina densa
Obrigada !!!!!!!!!!!