Cardiopatias Congênitas: lesões estruturais do coração e/ou vasos da base existentes

desde o nascimento. 50% apresentam manifestações no primeiro ano de vida.

Manifestações clínicas: Insuficiência cardíaca, doença mista, estado hipoxêmico.

Insuf. Cardíaca:
Obstrução ao fluxo sistêmico (aumento da pressão - sobrecarga de pressão): anomalias da
aorta, estenose mitral, cortriatriatum
Grandes shunts (aumento do fluxo - sobrecarga de volume): E-D ou bidirecionais:
comunicação interventricular, canal arterial, janela aorto pulmonar, defeito do septo
atrioventricular, anomalias complexas sem estenose pulmonar
- Sintomas: congestão pulmonar (taquipneia, tiragem, Batimento de asa do nariz,
cianose central - dx diferencial: bronquiolite), congestão sistêmica (hepatomegalia,
edema), hipoperfusão tecidual (cianose periférica, extremidades) - dx diferencial:
infecção, choque séptico.
- Coartação: pulso diminuído / Shunt: pulso amplo
- Lesões obstrutivas ao fluxo sistêmico:
- Lesões graves, estenóticas, localizada: ano nível atrial esquerdo, ventricular
esquerdo ou na aorta
- Coartação da aorta principal patologia
- Sempre que tem RN com insuficiência cardíaca e suspeita de coartação, eles
normalmente têm um comprometimento bem importante do estado clínico.
- Coartação não tem comprometimento intra útero, pq tem o canal arterial bem
no lugar depois da subclávia esquerda e faz a perfusão do feto. Quando
nasce o canal arterial fecha (em mais ou menos 48h)
- Teste de oximetria de pulso (membro superior direito e um dos inferiores)/
Teste do pezinho devem ser feito 48h após o nascimento.
- Rx: hiperfluxo pulmonar (congestão pulmonar) e cardiomegalia
- A coartação normalmente aparece no início da vida, mas também pode ser
discreta que vai se manifestar às vezes por hipertensão na adolescência ou
vida adulta.
- Lesões de inicio precoce e abrupto, sinais clínicos de baixo débito, frequente
auscultar sopro e o precórdio é hiperativo.
- Tratamento: Prostaglandina E1 (permite que o canal permaneça aberto até
ser adequadamente atendido) - emergência.
- Grandes Shunts:
- Shunts E-D puro:
- ICC no período neonatal
- CIV, DSAV, PCA e janela aorto-pulmonar
- Shunts Bidirecionais:
- Cardiopatias com alterações estruturais complexas e heterogêneas.
Elas não apresentam obstrução ao fluxo pulmonar.
- CIA em geral não ocasiona ICC
- pressao pulmonar intrautero é muito alta - tem líquido amniótico - quando
nasce invertem as pressões pq sai o líquido - forame oval e canal arterial
fecham, as pressões mudam. Se tem um shunt Esq-Dir a manifestação
ocorre na ora que a mudança da pressão pulmonar muda - cai - mais ou
menos aos 7-15 dias de vida)
 - Septo membranoso: mais difícil de ocorrer fechamento espontâneo.
- CIV é bem mais ampla, com parte do septo interatrial aberto também. Shunt
bem importante com Insuf cardíaca de difícil controle.
- Débito cardíaco preservado
- Tratamento: diuréticos, vasodilatadores, inotrópicos (raramente) – Tto de ICC

Estado Hipoxêmico: doenças cianogênicas

Obstrução ao fluxo pulmonar: atresia pulmonar com CIV, atresia pulmonar com septo
intacto, cardiopatias complexas,
- tetralogia de fallot: estreitamento da artéria pulmonar
Transposição completa das grandes artérias com pouca mistura

Hipoxemia:
- Cianose central: atinge pele e mucosas, em geral é o único sinal
- Pouca melhora com administração de O2
- Pode determinar acidose metabólica e hiperpnéia
- Leva ao colapso circulatório
- RX: cardiomegalia/alteração no formato do coração, circulação pulmonar diminuída
(pulmão fica preto) - Hipofluxo SEMPRE presente.
- ECG: quase sempre anormal.
- Dar oxigênio não ajuda.
- Tratamento: abrir o canal arterial (manda ao menos um pouco de sangue para
dentro do pulmão) - Prostaglandina.
- Hipoxemia crônica: os dedos têm as pontas mais azuladas e um formato mais
diferente.
Transposição completa das grandes artérias com pouca mistura (sem comunicação
intraventricular): hipoxemia com início precoce (pO2 en hiperóxia < 40-50mmHg),
sopro e hiperatividade discretos, hepatomegalia em geral ausente, sangue sem
oxigenação volta pra circulação sistêmica - aorta conectada ao ventrículo D,
pulmonar conectada ao ventrículo E. – Tratamento: precisamos misturar abrindo o
canal arterial (prostaglandina) ou forame oval (cateterismo a beira do leito no cordão
umbilical), e depois faz-se cirurgia para reimplante das coronárias. Dx pré-natal:
ecocardio fetal - saber as vias de saída dos ventrículos (E- aorta, VD- pulmonar) -
imagem que se tem é dos vasos paralelos (não cruzados) e assimetria das câmeras.

Drenagem venosa anômala pulmonar total obstrutiva:

- Quadro misto de IC grave e hipoxemia
- Início abrupto e precoce
- paO2 entre 35 e 80 em hiperóxia
- sopro e hiperatividade discretos
- Hepatomegalia
- Mistura sangue oxigenado e venoso
- Confunde muito com hipertensão pulmonar do RN
- Rx: coração de forma e volume normais, congestão pulmonar geralmente
interpretada como BCP
- Tratamento: tto anticongestivo e cirurgia.
Obstrução VD e VE, TGA com pouca mistura: Prostaglandinas
Shunts: mais fáceis de tratar, tto anticongestivo e cx
Drenagem venosa obstrutiva pulmonar: emergência – Cx