Cardiopatias congênitas
Acianóticas
Shunt E → D
Diagnostico: Ecocardiograma
Sat >90%
• CIA
• CIV
• Persistência do canal arterial
• Defeito do septo atrioventricular
• Coarctação de aorta
o Se MUITO intensa: cianótica
Cianóticas
Shunt D → E
Sat <90%
• Tetralogia de Fallot
• Transposição dos grandes vasos
• Síndrome da hipoplasia do VE
• Atresia pulmonar
• Drenagem anômala total das veias
pulmonares
• Tronco arterial comum
• Anomalia de Ebstein
Acianóticas
Comunicação interatrial
• Defeito no septo interatrial
o Ostium Primum: mais próximo da
base
o Ostium Secundum: mais no meio
o Tipo seio venoso: próximo a entra
da veia cava
• Fechamento anatômico do FO até 1 ano
Quadro clinico
• Shunt E→D
• Manifestações após 1as semanas
• Assintomáticos: sopro sistêmico ejetivo e
desdobramento fixo da 2° bulha
• Sopro mesodiastólico tricúspide (raro cç)
RX de tórax
• Hiperfluxo pulmonar
• Dilatação dos vasos pulmonares
• Aumento da área cardíaca direita
ECG
• rsR em V1
• Flutter ou FA – 4° década de vida
Tratamento
• Fechamento percutâneo (CIA ostium 2°)
• Cirúrgico (ostium 1°)
Comunicação interventricular
• Defeito no septo interventricular
• CIV muscular: pequena tende a fechar
• CIV perimembranosa: tende a não fechar
Quadro clinico
• Shunt E→D
• Manifestações após 1 semana até ICC
• Assintomáticas até sintomáticos
• Sopro sistólico amplitude elevada
RX tórax
• Aumento área cardíaca: artéria pulmonar,
AE e biventricular
• Congestão pulmonar com hiperfluxo
ECG
• Normalidade até sobrecarga de AE e
biventricular
Tratamento
• Cirúrgico
o Cçs entre 6-12m com defeitos
amplos + HAP
o Cçs >24m com QP/QS > 2
 o CIV supracristal
(perimembranosa, abaixo da
valva aortica) de qualquer
tamanho
• Medicamentoso
o Diurético, vasodilatador até a
cirurgia
PCA
• Ligação da artéria pulmonar com a aorta
• Fechamento total: até 7d
• Fatores relacionados a PCA
o Prematuridade
o Infecções congenitas
o Sofrimento respiratório
o Uso de drogas na gestação
(álcool, anfetaminas)
Quadro clinico
• Shunt E→ D
• Manifestações após 1ª semana até ICC
• Sopro em maquinaria
• Pulsos amplos
• DSAV total: todo meio do coração mal
formado, um buracão (CIA+CIVpm)
• DSAV parcial: 2 valvas AV simétricas, CIA
OP, cleft mitral
Quadro clinico
• Shunt E→D
• Semelhante a CIV ampla: hiperfluxo
pulmonar- ICC
• Sopro sistólico discreto: sopro sistólico de
regurgitação em valva AV com
hiperfonese 2° bulha até desdobramento
fixo
• Podem evoluir com síndrome de
Eisenmenger
o Inversão do shunt
o Cianose
• Associado a Sd. De down
RX tórax
• Aumento área cardíaca
• Hiperfluxo pulmonar – ICC
• Dilatação artéria pulmonar

RX ECG

• Aumento da trama vascular • BDAS (bloqueio direcional do antro

• Aumento de câmeras esquerdas superior)
• Aumento art pulmonar e aorta o Eixo QRS -45 a -90

Tratamento Tratamento

• Inibidores ciclooxigenase: ibuprofeno ou • Cirurgico

indometacina
• Fechamento percutâneo: COILS
• Fechamento cirúrgico

Coarctação de aorta
• Resultado da junção defeituosa entre o 4°
e 6° arcos embrionários levando a
obstrução
Defeito do septo atrioventricular
Quadro clinico
• Obrigatório ter uma CIA ostium primum
• Shunt E→D
 • Sopro sistólico região da axila dorsal
esquerda
• Ausência ou redução da amplitude dos
pulsos arteriais MMII e pulsos amplos em
MMSS
• PA em MMSS > MMII e HAS em MSD
• Lembrar: associação com síndrome de
Turner
RX tórax
• Erosões costais – sinal de Roesler
• Sinal do algoritmo 3 – dilatação pré e pós
estenótica na região da coarctação
• Aumento vasculatura pulmonar
ECG
• Sobrecarga de VE e AE se grave
Tratamento
• Hemodinâmica – dilatação por balão
• Cirúrgico
Cianóticas
Tetralogia de Fallot
• Um único erro embrionário –
anteriorização do septo aorticopulmonar
o CIV
o Obstrução na veia do septo do
VD
o Dextroposicionamento aórtico
o Hipertrofia de VD
Clinica
• Sopro sistólico em BEE – turbilhonamento
VSVD
• Cianose – dedos em baqueta de tambor
• Hipodesenvolvimento ponderoestatural
• Shunt D→E
RX tórax
• Área cardíaca normal
• Ponta do coração acima do diafragma
• Botão aórtico saliente
• Arco da artéria pulmonar escavado
• Vasos pulmonares pouco desenvolvidos,
hilo pouco expressivo
ECG
• Sobrecarga VD
• Onda T positiva em V1
• Onda R proeminente em derivações
precordiais direita e S proeminente em
derivações precordiais esquerdas
Crise hipercianótica
Aumento da pressão pulmonar →
taquipneia/taquicardia → espasmo infundibular
→ piora cianose → hipoxia/ acidose metabólica
Tratamento
• Oxigênio
• Fletir MMII sobre abdômen
• Monitorização cardíaca + oximetria
• Morfina venosa
• Corrigir distúrbios metabólicos
• Propranolol (estável)
• Prostaglandina E1 (RN) – manter canal
arterial aberto
Tratamento
• Cirurgia correção total
• Cirurgia paliativa (até pode corrigir)
Transposição das grandes artérias Clinica

• Relação anormal entre os ventrículos e as • Sopro sistólico de ejeção pulmonar e B2

grandes artérias única e hiperfonetica
• Cianose progressiva (pele acinzentada)
Clinico
• Hipoxia + acidose metabólica + choque
• Sopro sistólico em B2 única e
RX tórax
hiperfonetica (aorta anterior)
• Cianose progressiva • Área cardíaca aumentada
• Hipoxia + acidose metabólica + choque • Fluxo pulmonar aumentado
(fechamento canal)
ECG
RX tórax
• Sobrecarga atrial e ventricular a direita
• Área cardíaca normal • Anormalidades da repolarização
• Fluxo pulmonar preservado ventricular e alterações do segmento ST –
• Mediastino superior estreito isquemia coronariana

ECG Tratamento cirúrgico

• Sobrecarga ventrículos direita ou • 1° fase: Norwood

Biventricular • 2° fase: Glenn
• 3° fase: Fontan
Tratamento
Clinico

• PGE1
• Otimizar ventilação
• Atriosseptostomia com cateter-balão
(Rashkind)

Cirúrgico

• Cirurgia de Jattene (switch arterial)

Síndrome hipoplasia do VE