MIOCARDIOPATIA NÃO

COMPACTADA
Victor Eduardo de Almeida e França
 DEFINIÇÃO
• Cardiopatia congênita geneticamente determinada e
caracterizada por:
1. Proeminência de suas trabeculações com recessos
intertrabeculares profundos (determina duas laminas – uma
compactada e outra não);
2. Continuidade entre a cavidade ventricular e os recessos
intertrabeculares, que são preenchidos com sangue do
ventrículo e que não possuem comunicação com o sistema
coronariano epicárdico;
3. Diminuição da reserva do fluxo coronariano avaliado pelo PET-
CT, observado na maioria dos segmentos que apresentam
anormalidades de movimento da parede ventricular.
 EPIDEMIOLOGIA
• Prevalência de achados ecocardiográficos de
0,014%

• Prevalência da doença em membros de

famílias afetadas em torno de 18% a 50%
 ETIOLOGIA
• Diferentes genes têm sido identificados:
1. Mutações no gene G4.5, encontrado nos tafazzins, são responsáveis
pela síndrome de Barth;
2. Mutação (P121L) no gene que codifica a alfadistrobrevina, proteína
citoesquelética, e o fator de transcrição NKX2.5 foi encontrada em
uma família com MNC e doença cardíaca congênita ;
3. Mutação do gene para proteína citoesquelética, CYPHER/ZASP, foi
encontrada em uma família e em três casos esporádicos;
4. O locus no cromossomo 11p15 foi visto em uma família com
penetrância autossômica dominante;
5. A mutação E101K da actina cardíaca alfa tem sido identificada em
famílias com MNC, defeito septal e cardiomiopatia hipertrófica apical ;
 ETIOPATOGENIA
• Por volta da 5 a 8ª semana embrionária há formação
de duas camadas distintas de fibrilas miocárdicas
que a partir daí começarão a se entrelaçar (processo
de compactação) do epicárdio para o endocárdio e
da base para o ápice.
• Com a ocorrência deficitária desse processo
formam-se grandes recessos e trabécular
intramiocárdicas, em alguns casos podendo
ocasionar também comunicação ventriculo-
coronária (fístula).
 FORMAS
1. Apical ventricular esquerda
2. Ventricular esquerda
3. Biventricular
4. Ventricular direita isolada
 QUADRO CLÍNICO
• Dispnéia (79%)
• IC NYHA 3 e 4 (35%)
• Dor torácica (26%)
• FA (26%) e TV (até 18%)
• Fenômenos tromboembólicos
 EXAMES COMPLEMENTARES
• ECG
1. Inversão de onda T
2. Prolongamento do intervalo QT
3. Infradesnivelamento do segmento ST
4. HVE
5. Distúbrio de condução intraventricular
6. Prolongamento do PR
 EXAMES COMPLEMENTARES
• Ecocardiografia
1. Principal método utilizado para detecção
2. Possui limitações
 EXAMES COMPLEMENTARES
• RM cardíaca
1. Método mais utilizado para detecção da
doença
2. Melhor visualização morfológica

Critério:
a) Relação entre a camada não compactada e
compactada no final da diástole > 2,3.
EXAMES COMPLEMENTARES
 EXAMES COMPLEMENTARES
• Podem ser utilizados:
1. Tomografia
2. Cintilografia
 SEGUIMENTO
• Sugere-se EEF no diagnóstico

• Holter anual
 TRATAMENTO
• Considerar antiplaquetários ou
anticoagulantes

• ACO – FA ou disfunção de VE importante

• CDI e Ressincronizador* conforme literatura

• Transplante cardíaco
 ORIENTAÇÕES
• Não é contra indicado esportes competitivos
desde que assintomáticos e FEVE normal (Iib)

• Prática esportiva individualizada