CLÍNICA MÉDICA | Esclerose sistêmica 1

ESCLEROSE SISTÊMICA
INTRODUÇÃO

● Características gerais e epidemiologia:

○ Rara  Incidência de 11 casos por milhão.

○ Predomínio em mulheres 4:1.

○ Importante morbidade (principalmente por acometimento cutãneo)

mesmo em formas leves.

○ Mais comum entre os 45 e 65 anos de idade.

○ Há na doença a associação de 2 padrões: um com fibrose e outro vascular.

● Fisiopatologia:

○ Ocorre a síntese excessiva de matriz extracelular e deposição de colágeno

em pele, órgãos e sistemas.

CLÍNICA E DIAGNÓSTICO

● Esclerodermia (não tem manifestação sistêmica, apenas cutânea):

○ Morfeia.

○ Esclerodermia localizada.

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Esclerodermia localizada  observe o aspecto perolado com aspecto de fibrose.

Morfeia: Centro esbranquiçado e halo eritematoso.

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● A Esclerose sistêmica é classificada em:

○ Forma cutânea difusa:

§ Acomete tronco e região proximal de ombros, joelhos e tronco.
§ Espessamento cutâneo mais rápido.
§ Sintomas podem começar com o fenômeno de Raynaud.
§ Associado a Doença Intersticial Pulmonar.
§ Lab: associado a Anti-Scl-70 e Anti-RNPlll.

○ Forma cutânea limitada:

§ Limitado ao pescoço, face, e distal à joelhos e cotovelos.
§ Fenômeno de Raynaud de longa data (mudança de coloração trifásica,
principalmente nas mãos/pés quando exposto ao frio: eritema 
palidez  cianose).
§ Associado ao anti-centrômero e à hipertensão pulmonar (HP).
§ A síndrome de CREST, parte da ES, antes definida como a presença
de esofagopatia (DRGE), teleangiectasias e esclerodactilia, é
classificada hoje como uma forma cutânea limitada.

○ Forma sine escleroderma:

§ Acometimento sistêmica, sem espessamento cutâneo
§ Pode ter teleangiectasia.
§ Pode ter fenômeno de Raynaud.

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Forma cutânea limitada. Fonte: American College of Rheumatology.

Calcinoses distais. Fonte: American College of Rheumatology;

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● Achados laboratoriais:

○ FAN:
§ Presente na maioria dos pacientes.
§ Padrão Nucleolar ou Centromérico.

○ CPK:
§ Quando aumentado questionar atividade de miosite.

○ BNP:
§ Sugere acometimento cardíaco.
§ Fator prognóstico de HP.

○ Anti-SCL-70:
§ Forma cutânea difusa + intersticiopatia.

○ Anti-centrômero:
§ Forma cutânea limitada + HP.

● Critérios classificatórios (pontuação de corte para entrar no critério é 9):

○ Espessamento cutâneo proximal de mãos – 9.

○ Espessamento cutâneo distal de mãos – 4.

○ Úlceras digitais/Microcicatrizes – 3 / 2.

○ Reynaud – 3.

○ Anticorpos específicos – 3.

○ Telangiectasias – 2.

○ Capilaroscopia alterada – 2.

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○ Doença Intersticial Pulmonar – 2.

Espessamento cutâneo.

Fonte: American College of Rheumatology.

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● Tratamento:

○ Fenômeno de Raynaud  vasodilatador (BCC, Sildenafil,

Prostanoides EV).

○ Úlceras  vasodilatador (BCC e bosentana - prevenção).

○ Crise Renal  IECA.

○ Pele  imunossupressão (Metrotexate, MMF, ciclofosfamida -

CFF - , rituximabe).

○ Pulmão  CFF, mofetil, rituximabe.

○ DRGE  IBP e pró-cinéticos.

○ TMO (transplante de medula óssea)  melhora cutânea e pulmonar.

Indicado no geral para doença muito precoce e difusa.

QUESTÕES

1) (UNICAMP 2018) Mulher, 63a, com história de mãos e pés arroxeados

com a mudança da temperatura e cansaço há seis meses. Exame físico:
úlceras digitais cicatrizadas. Fator anti-núcleo= 1/1280, com padrão
anticentromérico. Tomografia Computadorizada de Tórax: Pulmões:
hiperlucentes e padrão em vidro fosco difusamente. Teste de função
pulmonar: Capacidade vital forçada= 65% do normal, provável padrão
restritivo e difusão de monóxido de carbono= 18,5% (normal 76- 140%). O
DIAGNÓSTICO É:
A) Fibrose pulmonar idiopática.
B) Lupus eritematoso sistêmico.
C) Esclerose sistêmica.
D) Sarcoidose.

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2) (SES-PE 2019) Mulher, Uma paciente de 40 anos vinha observando há

alguns anos que a ponta dos dedos ficava arroxeada ao lavar as mãos em água
fria. Nos últimos meses, passou a referir intensa fadiga, edema e dor nas
mãos e enrijecimento da pele das mãos e antebraços, além de limitação na
abertura da boca. Foi examinada pelo médico que solicitou alguns exames.
Assinale a alternativa CORRETA com relação à interpretação desses exames:
A) Se o FAN vier positivo, deve-se pensar em associação com Lúpus
eritematoso sistêmico.
B) Os anticorpos antitopoisomerase e anticentrômero têm sensibilidade
elevada, mas são pouco específicos para o diagnóstico de esclerodermia,
pois comumente são encontrados em pacientes com fenômeno de
Raynaud isolado.
C) O anticorpo anticentrômero é detectado em mais de 80% dos casos da
forma difusa da esclerodermia.
D) O anticorpo antitopoisomerase 1 (anti-Scl 70) é preditor de mau
prognóstico, sendo marcador de risco para o desenvolvimento de doença
intersticial pulmonar.
E) É comum a positividade para fator reumatoide e anti-CCP em pacientes
com a forma difusa da esclerodermia.

3) (SES-PE 2018) Qual das alternativas abaixo apresenta um autoanticorpo

com alta especificidade para o diagnóstico de esclerodermia e apresenta
uma maior associação com a forma CREST da doença? A presença desse
anticorpo prediz um envolvimento cutâneo limitado e uma probabilidade
diminuída para o desenvolvimento da doença pulmonar intersticial.
A) Anticorpo anti SCL-70
B) Anticorpo anti-histona
C) Anticorpo anticentrômero
D) Anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
E) Anticorpo Anti-Jo-1

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4) (SES-RJ 2020) Mulher de 42 anos procura ambulatório referindo disfagia,

palidez seguida de cianose nas mãos, principalmente nos meses mais frios,
espessamento e endurecimento cutâneo, telangectasias, queda de cabelos e
cansaço. A radiografia de tórax mostra doença intersticial pulmonar e sinais
de hipertensão arterial pulmonar. O autoanticorpo que, ao ser encontrado
nessa paciente, se correlacionaria com o aparecimento da doença intersticial
pulmonar e com um mau prognóstico, é o:
A) anti-RNA polimerase III
B) anti-topoisomerase I
C) anticentrômero
D) antifibrilina

GABARITO

1) C
2) D
3) C
4) B

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