HEMATOLOGIA

As hemoglobinopatias podem ter causas estruturais, normalmente com mudanças de

aminoácidos do local (ex: S e C), ou na síntese de hemoglobina.

Relembrando - a hemoglobina tem um grupo heme, que tem o ferro, além disso tem quatro
globinas, um tetrâmero.

Quando o defeito é na globina alfa, talassemia alfa, e quando é na beta, talassemia beta.

Anemias hemolíticas na membrana celular

A membrana celular tem uma dupla camada fosfolipídicas. Possuem proteínas periféricas para
fora e dentro, bem como proteínas integrais.

Nota: a hemácia está sempre se flexibilizando para passar em pequenos ou grandes vasos,
logo, a estrutura da sua membrana celular tem que estar bem preservada, a partir do momento,
em que existem defeitos ou problemas relacionados a estrutura da membrana celular, ela pode
se romper devido à alta pressão, e assim levando a morte celular (hemólise).

Os lipídios ajudam na flexibilidade, mas como estão muito próximos, a proteína dá

sustentação na membrana, e quando se perde, é fácil a membrana sofrer lise.

A hemácia é bicôncava, quando o sangue passa com hemácias em formatos diferentes do

comum, o baço irá identificar, e induzir a fagocitose com ação dos macrófagos, havendo uma
hemólise intensa. Exemplo: esferocitose hereditária.

A problemática nesse processo excessivo de fagocitose que ocorre no baço, é que o paciente
se torna dependente de transfusões sanguíneas constantes.

A remoção do baço pode ser uma alternativa, já diminui os sintomas causados pela hemólise
constante e o risco de contaminação transfusional.

Eliptocitose e estomatocitose hereditária – ausência de proteínas de membrana

Esferocitose hereditária é um defeito genético autossômico dominante, onde o defeito

genético se dá na espectrinas. A espectrina alfa é mais escura do que a beta. Nessa anemia terá
defeito da espectrina, gerando um formato de esfera. A prevalência é de 20 casos em 100 mil,
acometem pessoas mais brancas. As hemoglobinas ficam abaixo de 7 g/dL, por isso a
indicação de transfusão sanguínea, já que os índices de Hb estão muito baixos (abaixo de
7g/dL, normalmente).

Apesar de ser um defeito de membrana, não deixa de ser uma anemia hemolítica, então é
normal o aumento de reticulócitos, desidrogenase e bilirrubina.

Para contagem de reticulócitos, usa-se o azul de cresil brilhante. Para contagem de células de
maduras, usa-se o panótico. Os reticulócitos não conseguem ser identificados com facilidade
no panótico, porque eles irão parecer hemácias coradas em roxo, não dá pra observar os
grânulos.

Dentro da etiopatogenia a principal alteração é deficiência da espirulina, deficiência de banda

3 e proteína 4.2 associadas. Essas associações podem ou não acontecer.

A hemácia normal é bicôncava, tem uma depressão central, por isso na coloração o centro é
mais claro.

Na hemácia esferocítica possuem mais hemoglobinas dentro delas, logo elas ficam mais
coradas. Então, o CHCM fica alto. Normalmente, o VCM é normocítico.

Não relatar hipercromia, apenas a presença de esferócitos. O ferro e a ferretina podem

aumentar em anemias hemolíticas, porque eles ficam dispersos na corrente sanguínea, após a
hemólise.

Em concentrações baixas de sais as hemácias em condições normais absorveriam mais água,

assim como em concentrações mais altas, elas perderiam água (osmose). No entanto, os
esferócitos tem uma resistência osmótica. O teste de resistência osmótica dará positivo para
pacientes com esferocitose.

A eletroforese da espectrina quase que não se observam alterações, logo não são muito
solicitados. Se a anemia fica mais grave, com a baixa da hemoglobina, os reticulócitos vão
aumentar, e a bilirrubina irá aumentar. A espectrina de membrana, vai ser encontrada em
menor quantidade.

Hemoglobulonopatia C – Hemácias em alvo – codócitos/leptócitos (NÃO CONFUNDIR

COM ELIPTÓCITOS)

Eliptócitos – as bordas são arredondas, não confundir com o depranócitos que as bordas são
finas.
 Fonte: atlas de hematologia.

Na eliptocitose as hemácias ficam elípticas, normalmente acometem mais pacientes brancos.

Nessa alteração, as espectrinas ficam desconectadas uma das outras, faltam glicoforina c e a
proteína 4.1, essas são as causas das alterações na forma. Não é tão grave quanto na
esferocitose (que é a forma mais grave das alterações). VCM pode dar mais baixo, e CHCM
mais alto. Liberar apenas: presença de eliptócitos.

Estomatocitose – hemácias com formas estomacais, normalmente não precisa de transfusão

sanguínea.

Bomba de sódio e potássio: saem três sódios e entram dois potássios, gerando um impulso
nervoso.

Nessa anemia como ocorre um defeito na borda 7.2, a bomba de sódio e potássio é afetada.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS POR DEFEITOS EXTRÍNSECOS À HEMÁCIA

Quando se fala em defeitos extrínsecos a hemácia, é porque os eritrócitos não têm defeito
nenhum. Exemplos: malária, queimaduras, problemas de coagulação, doenças aloimunes.

Anemia Hemoliticas Aloimunes – transfusões de sangue e gestação, caracterizada pela

incompatibilidade. A contagem de reticulócitos em todas essas anemias estarão elevadas,
servindo como um mecanismo compensatório.
Neutrófilos – fagocitose e infecção bacteriana.

Eosinófilos – reações alérgicas e parasitárias.

Basófilos - reações alérgicas e parasitárias, atua na fagocitose, grânulos grosseiros, envolvidos

com histaminas. Acima de 5% só em leucemia mieloide crônica.

Monócitos – grandes e participam da fagocitose.

Linfócitos – T e B, são importantes na resposta imune adaptativa para identificação de

patógenos e produção de anticorpos.