ANEMIAS

Condição na qual o conteúdo de hemoglobina no sangue está baixo do nromal;

Podem se dar por:

1. Deficiência de nutrientes – anemias carenciais – ferropriva e megaloblástica – como

ferro, zinco, vitamina B12 e proteínas;
2. Por ativação imune aguda ou crônica – anemias inflamatórias ou de doenças crônicas;
3. Por defeito quantitativo na produção das cadeias de globina – talassemias;
4. Por falha na ativação do grupo heme – sideroblastica, hereditária ou adquirida;
5. Por substituição do tecido hematopoiético por gordura – aplasica;
6. Por sangramento agudo – hemolítica;
7. Por desregulação endócrina – anemia das doenças endócrinas;
8. Por defeito na síntese de DNA – megaloblástica;

A ANEMIA FERROPRIVA é mais comum que as demais, seguida pela anemia de doenças
crônicas;

O diagnostico pode ser feito por qualquer um dos 3 componentes da serie vermelha:

Hemoglobina hb, hto ou numero de glubulos vermelos (não é tão sensível, quando há
microcitose ele se encontra normal, já que é o tamanho dos glóbulos que está alterado)

A ANEMIA É DEFINIDA QUANDO

Hb <13g/dl para homens

Hb <12 mulheres e crianças de 6 a 14 anos;

Hb <11g/dl para gestantes e crianças até6 anos;

A hemoglobina e o hematocrito dependem do volume plasmático, assim, em gravidez e

esplenomegalia em que ha aumento do volume, esses podem se deiluir, caracterizando uma
falsa anemia;

Já em situação contraria, pode acabar mascarando uma queda da hb pela hemoconcentração;

HEMATOPOESE

Processo fisiológico responsável epla pridução de células rpesentes no sangue periférico;

Tais células possuem características e funções definidas, entre elas as diferentes populações
de glóbulos brancos, responsáveis por funções diversas, plaquetas (hemostasia) ou glóbulos
vermelhos (transporte de O2 ao tecido);

Tais células são geradas na medula óssea pelas células tronco (stem cells) hematopoeticas;

Assim, a medula é o órgão responsável pela hematopoese em um ser humano adulto – na vida
intrauterina, a hematopoese ocorre sequencialmente no saco vitelinico, na região
mesodérmica do feto, na placenta, fígado, baço e na medula;
A proliferação e a sobrevida das células hematopoeticas são governadas por 2 mecanismos
associados, o padrão de expressão genética da célula e o equilíbrio entre sinais externos
vindos do meio ambiente e da medula óssea;

ERITROPOESE

É a produção de ritrocitos a partir das células progenitoras;

Os precursores de linhagem eritroide constituem cerca de um terço das células da medula

óssea;

Em condições normais um adulto produz cerca de 200 hemacias por dia, substituindo numero
equivalente de células destruídas;

Após o período embrionário e fetal, a eritropoese pode ocorrer fora da medula osse aem duas
circunstancias:

Resposta a estimulo proliferativo intenso – anemias hemolíticas;

Parte de um quadro de proliferação neoplásica do tecido mieloide;

Assim, os níveis elevados de eritropoetina podem levar a substituição da medula gordurosa

por medula ativa, inclusive nos ossos longos, expandindo a produção intramedular das
hemácias até 6 a 7x acima da taxa habitual;

O estimul persistente pode fazer aparecer tecido eritroide no baço, fígado e em outros lcais do
organismo;

INICIALMENTE, o proeritroblasto é o tipo celular mais imaturo identificado;

Núcleo mais voluminoso e cromatina fina devido a intensa síntese protéica;

Cada proeritroblasto origina de 8 a 32 eritroblastos ortocromaticos;

Inicialmente os eritroblastos possuem acumulo de RNAm no seu citoplasma, dando uma
característica basofila – eritroblastos basófilos;

A medida que amadurece, a hemoglobina se acumula no interior celular, passando a ser

chamado de eritroblastos policromaticos;

Ao acumular hemoglobina suficiente para alterar a tonalidade do citoplasma para mais

acidófila, transformam-se então em eritroblastos ortocromaticos – células incapazes de se
dividirem, perdendo seus núcleos e dando origem aos reticulocitos;

Esse processo depende da presença de receptores para duas substancias essências:

Eritropoetina (EPO) e a transferrina;

O receptor para EPO vai estar presente principalmente nas fases iniciais dos precursores,
enquanto a ultima vai estar presente nas fases finais – alcançando seu Maximo na fase de
etriboblasto ortocromatico, promovendo a aptação de ferro pela célula.

O eritroblasto ortocromatico ao perder o núcleo se transforma em reticulocito – que conserva

em seu citoplasma algumas organelas como as mitocôndrias;

Após 3 dias de sua formação, a medula libera-o na corrente sanguinea e após dois dias acaba
perdendo o resto das roganelas, sofrendo maturação e se transformando na hemácia
propiamente dita – ainda caba perdendo no processo de maturação o receptor de transferrina
por processo de exocitose;

A fase final dessa maturação pode ocorrer no baço – processo chamado culling;

A determinação da porcentagem de reticulocitos no sangue periférico constitui um importante

indicador da capcidade funcional da medula diante da anemia

A elevação de reticulocitos indica atividade proliferativa compensatória por parte medular –

anemias hemolíticas;

Uma porcentagem normal ou reduzida em paciente anêmico indica medula hipoproliferativa –

anemia por menor produção de hemácias);
A eritropoetina é o principal fator de crescimento que regula produção de hemácias – as
principais fontes de EPO no organismos estão nas células intersticiais peritubulares do rin (90%
produçãO) e nos hepatocitos;

HEMOGLOBINA

A hemoglbina é um tetrâmero composto de duas de cada dois tipos de cadeias de globina, a

alfa e a beta.

Cada uma dessa cadeia contem 141 aminoacidos;

Existem 4 grupos heme por proteína – estes possuem um íon de ferro no centro, que liga a
molécula de oxigênio;

É uma proteína alosterica, que a ligação e a liberação de oxigênio são reguladas por mudanças
na estrutura provocadas pela própria ligação do oxigênio ao grupo heme.

A hemoglobina é uma proteína composta por agrupamentos heme que compõe 95% da
proteína total dessa célula;

Existem 3 tipos de hemoglobina devido a variação na cadeia polipeptídica:

Hemoglobina a1, a2 e F;

Destruição de hemácias

A duração da vida das hemácias é de cerca de 120 dias, já que são labeis – não possuem
núcleo, sofrendo esgotamento metabólico e alterações degenerativas;

Essas são removidas e destruídas peloas macrófagos do baço, fígado e da medula ósse.
Em indivíduos normais, a retirada do baço não altera essa destruição, visto que a destruição
medular compensa

Quando há hemólise patológica a destriução esplênica pode ser muito significativa; -

esferocitose e os talassemicos com espelnomegalia submetidos a transfusão crônica – retirada
do baço é benéfica, aumentaADO a sobrevida das hemácias;

Em anemias hemolíticas – facilforme – a destruição aumentada ocorre por parte do fígado;

No emcanismo normal, as hemácias velhas são eliminadas pelo reconhecimento, por parte dos
anticorpos IgG e pelo sistema complemento, devido a redução da atividade metabólica e
oxidação da hemoglobina;

A hemoglobina é decomposta em globina e grupo heme, que por sua vez, libera ferro e forma
bilirrubina;

O ferro é reaproveitado para síntese da hemoglobina;

A bilirrubina lipossolúvel – indireta – não conjugada – circula ligada a albumina, sendo retirada
da circulação pelos hepatócitos;

No fígado, é conjugada com compostos, como acido glicuronico, tornando-ahidrossoluvel –

direta-conjugada;

Esse composto formado é excretado pelos canalículos hepáticos, alcançaando o duodeno

como parte da bile;

No intestino, o resultado do metabolismo da bilirrubina direta é denominado urobiliogenio

fecal, responsável pela coloração das fezes;

Parte desse urobiliogenio é reabsorvido e alcança o fígado pela circulação portal, no qual é
abosrvido pelos hepatocitos e re-excretado no intestino;

Apenas quando há lesão nos hepatocitos esse urobiliogenio alcança a circulação sistêmica,
sendo filtrado pelos rins e
aparecendo na urina;

PORTANTO, a maior destruição

da hemoglobina –
característica das anemias
hemolíticas – aumenta a
concentração da bilirrubina
indireta no plasma e a
quantidade de urobilinogenio
fecal produzida diariamente,
mas não leva ao aumento
grosseiro na urina;
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

São aquelas advindas da redução da oxigenação dos tecidos, principalmente do cérebro e

coração, relacionadas a capacidade compensatória do sistema pulmonar e cardiovascular;

Quanto mais abrupta for a queda do vol sanguineo ou níveis de hemoglobina, mais intenso os
sintomas – hemorragias agudas ou crises hemolíticas – pacientes apresentam sintomas mais
intensos do que nos quadros de instação lenta e de longa duração.

Quadros agudos – baixa oxigenação abrupta, o coração passa a trabalhar em ritmo mais
acelerado, levando o paciente a apresentar: dispnéia, palpitações, tontura e fadig extrema;

Anemias crônicas, por vezes, podem ser assintomáticas ou pouco sintomáticas, dependendo
do grau, pode-se manifestar com

Palidez, cefaléia, vertigem, hipotensão postural, fraqueza, dispnéia, palpitações, sopros

sistólicos, angina, icc, astenia, lipotimia, anorexia, alterações tróficas de pele e anexos, queilite
angular (anemias carentes de ferro, vitamina B ou AC fólico), coiloniquia (unha em formato de
colher)

Ao exame físico, deve-se atentar bastante a coloração das mucosas, já que a palidez é um sinal
MUITO característico de anemia, principalmente nas mucosas da boca e da conjuntiva e no
leito ungueal – a icterícia associada a palidez é uma manifestação de anemia hemolítica devido
a destruição das hemácias e produção de bilirrubina não conjugada, assim, se busca
visceromegalias – baço e fígado;

No paciente idoso anêmico, o quadro clinico pode se apresentar com insu cardíaca, angina ou
confu mental – caso o paciente a tenha comorbidade, a anemia pode agravar este quadro de
base.

DIAGNOSTICO LABORATORIAL

Ao suspeitar, a conduta a ser feita é a solicitação de exames laboratoriais que serão críticos no
diagnostico, na classificação, etiologia e definição da conduta a ser seguida;

3 componentes são capazes de firmar o diagnostico de anemia:

1. concentração de hemoglobina – a hemoglobina é o pigmento presente no interior da

hemácia responsável eplo transporte de oxigênio e gás carbônico – é dado por gramas de
hemoglobina a cada 100ml de sangue;

2. hematocrito – colume em porcentagem ocupado pelas hemacias na circulação sanguinea;

3. numero de glob vermelhos – expresso em milhões de microlitros de sangue;

Para se avaliar a anemia, o hemograma complet é útil para determinação de outros índices –
como o numero de plaquetas e leucócitos – em caso de trombocitopenia associada a quadro
de anemia, pode se pensar em doenças autoinmunes – caso seja uma diminuição total das cel
sanguineas – pancitopenia – pode-se pensar em doenças malignas.
As informações necessárias para a classificação de anemia são os INDICES HEMATIMETRICOS

VCS, HCM, CHCM, RDW e contagem de reticulocitos – tamanho, forma, coloração e

uniformidade das hemácias;

VCMfisiopatologico – volume corpuscular médio – vol médio das hemácias expresso em

fentolitros (fL) – determina a classificação das anemias em macro/normo/microciticos;

HCM fisicopatologico– hemoglobina corpuscular media – quantidade de hemoglobina dentro

da hemácia – expressa em picograma por célula – classifica as anemias em
hiper/normo/hipocromicas;

CHCM – CONCENTRAÇÃO DE HEMOglobina corpuscular media – peso da hemoglobina dentro

de determinado vol de hemácia expresso em gramas por decilitro dL – útil para classificação
das hemácias em hipo/normo/hipercromicas

RDW – ampla distribuição de células vermelhas no sangue ou índice de anisocitose – medida

de variação do tamanho das hemácias – o esperado é que seja baixo, que as hemácias tenham
pouca variação no tamanho – anisocitose é quando há diferença no tamanho das hemácias;

Contagem de reticulocitos morfologico – células precursoras de eritrócitos, sendo útil na

classificação em hiper-hipoproliferativas – deve-se ter o valor corrigido pelo grau de anemia, já
que quando em valor percentual, o numero de reticulocitos pode ser superestimado em
paciente anêmico:

Correção de reticulocitos em anemia = % reticulocitos X Ht atual do paciente / Ht normal para

individuo;

Em caso de reticulocitose – aumento do nmero de reticulocitos – podemos pensar em

hemólise ou sangramento agudo;

Na hemólise – alem da reticulocitose – há aumento do DHL, bilirrubina direta e diminuição da

haptoglobina;

PARA A DEFINIÇÃO DA ETIOLOGIa

Alguns parâmetros podem ser avaliados – determinação de ferro sérico, transferrina sérica,
capacidade total de ligação de ferro a transferrina (TIBC), ferritina sérica e esfregaço de sangue
periférico;

FERRO SERICO – valor limitado – deve se analisado em combinação com outros parâmetros
como a saturação da transferrina e ferritina sérica – altas concentrações são encontradas na
doença hepatica, anemia hipoplásica, eitropese ineficaz e sobrecarga de ferro – baixas
concnetrações justificam anemia ferropriva;

TRANSFERRINA SERICA – proteína plasmática que realiza o transporte do ferro;

TIBC – medida indireta da transferrina circulante – no déficit de ferro há aumento na síntese

de transferrina, cuja capacidade de ligação estará elevada – dmiminuição de transferrina –
vigência de processo inflamatória ou aumento do ferro circulante como na hemocromatose
TIBC estará rduzido – gravidez aumenta o TIBC;

FERRITINA SERICA – ferritina circulante é essencialmente livre de ferro, a importância de

determinação é que sua quantificação representa uma medida precisa de ferro total do
compartimento de estoque;

ESFREGAÇO DE SANGUE PERIFERICO – confirma ou esclarece os achados do hemograma –

pode revelar a presença de poiquilocitos – hemácias de morfologia anterada e inclusões
citoplasmáticas – podem ser encontrados no esfreçado:
DEPRANOCITOS – hemácias em formatos de foice, - comum anemia falciforme
Corpúsculo d ehowell jolly

Restos nucleares que não foram hemovidos da hemácia no baço – pode ocorrer em indivíduos
sem baço
CAUSAS DE ANORMALIDADES ERITROCITARIAS

PARAMETROS PARA ANEMIA

CLASSIFICAÇÃO MORFOLOGICA

Utilizada na pratica clinica associada com a classificação fisiopato – se baseia nos valores de
VCM – não esclarece a causa, mas sim o aspecto morfo dos eritrocitos na circulação
MICROCITICOS – VCM <80fl

Diminuição do Hb edentro do eritrócitos

Hemácias hipocromicas e microciticas;

Ocorre por diminuição da síntese do grupo heme por déficit de ferro;

Ocorre nas talassemias – redução da síntese de globina;

Anemias sideroblasticas – acumulo de Fe nas mitocôndrias;

Hemoglobinopatia C – mutação no gene da cadeia glbina Beta

MACROCITICAS – VCM >100fl – hemascias de grande volume e geralmente hipercromimcas;

Não necessariamente indica anemia;

Causada pelo consumo de álcool, quimioterapia ou anemia perniciosa;

Divididas em megaloblásticas – déficit vit B12 ou AC folico – e não megaloblásticas –

decorrente de reticulocitose ou reticulocitopenia associada a hipotireoidismo, hepatopatia e
aplasia de serie vermelha

NORMOCITICAS – vcm 80-100fl

Normocromicas;

Corresponde a maioria das anemias de doenças crônicas – que eventualmente podem ser
microciticas;

Se tiver resposta medular inadequada com reticulocitos baixos na presença de anemia, existe
doença de base que afeta a medula óssea, direta ou indiretamente, por que o normal é
esperar por aumento de reticulocitos caso a medula esteja funcionando corretamente –
pesuqisar doenças sistêmicas – IRC, tireóide, hepatop

Reticulopenia associada a leucpenia e plaquetopenia, suspeita-se de doença da medula óssea

– aplasia ou infil. Medular ) – mielografia e biopsia;
CLASSIFICAÇÃO FISIOPATOLOGICA

Fornece base fisiopato para explicar difenretes tipos – a avaliaçã depende da capacidade de
regeneração medular, baseada na contagem de reticulocitos e divida em 3 grupos:

1. déficit de prod ou hipoproliferativo

Reticulocitos abaixo de 50.000/mm³

Acometiento 1º ou 2º da medula óssea ou por falta de estimulo a eritropoese, falta de ferro,

vit b12 e AC fólico;

Pode acompanhar doenças inflamatórias, infecciosas e neoplásicas;

2. por excesso de destruição ou hiperproliferativas

Anemias hemolíticas típicas;

Pode ocorrer após perdas agudas de sangue;

Sob estimulação máxima, a medula pode aumentar sua prod de 6 a 8x entretanto a sobrevida
dos glóbulos vermelhos pode encurtar para 15-20dias – compensação mdular – levando a
presença de reticulocitose sem presença de anemia;

O estaod de anemia hemolítico se estabele quando a produção medular não é capaz de

superar a taxa de destruição;
Laboratorialmente anemia hemolítica se caracteriza por

Reticulocitose +, bilirrubina indireta +, desidrogenase lática – e heptoglobina;

Pode ocorrer por alterações intrinsicas de eitroctios ou por agressões por agentes extrínsecos
(malaria, venoso, toxinas);

3. por perdas

Pode ser aguda – anemias pos hemorrágicas em que há compensação pela medula caso
estoque sde Fe estejam preservados

Cronic a- causam espoliação do Fe e anemia por falta de produção

ANEMIA POR DEFICIT NA PRODUÇÃO DE ERITROCITOS

Anemia ferropriva

Estado mais avançado da defici de ferro;

Se instala por mecanismos diversos:

Aumento do consumo;

Excesso de perda (hemorra)

Ma absorção

Quando o organismo esta em balanço negativo de ferro, o primeiro evento é a depleção dos
estoques para a produção de hemoglobina;

O intestino aumenta a absorção de ferro antes mesmo do desenvolvimento da anemia;

A ferritina sérica já se encontra reduzida – a eritropoese nesses individuos resulta em células

com conteúdo reduzido de hemoglobina, tornando-a hipocromica e microcitica – esfregaço
sanguineo – e por edução dos índices hematimetricos VCM <80 e CHCM <32g/dl;

Dosagem de ferro sérico e transerrina saturada de ferro são baixas;

A contagem de reticulocitos também é reduzida;

Rdw importante em diagnostico diferencial da anemia ferropriva com talassemias;

Na anemia ferropriva o rdw aumenta com os eritroblastos medulares picnoticos e irregulares;

Alem das manifestações comuns de anemia, na ferropenia podem surgir sintomas menos
típicos como glossite atrofica – língua sem papilas gustativas – perversão do apetite, geofagia
ou pica (vontade de comer terra e barro) – disfagia cervical – sx de plummer vinson mais
comumente em mulhreres, mais idosas onde há formação de uma membrana entre
hipofaringe e esôfago), coiloniquia, estomatite angular, amenroreaia, cabelos finos e
quebradiços e diminuição da libido;

O nosso organismo obtem ferro da dieta através de alimentos ferro heme, presentes em
carnes e mais biodisponivel com o ferro não heme presentes nos vegetais – menos
biodisponiveis;

O ferro heme é liberado a proteína da carne através da pepsina e o ferro não heme é reduzido
pelo acido estomacal, possibilitando sua absorção;

O ferro vai ser absorvido no UDODENO E JEJUNO proximal, sendo a maior parte eliminado
pelas fezes;
Após absorvdo, ele pode ser:

1. estocado na forma intestinal através da ferritina – principal reserva de ferro no organismo;

2. transportada e absorvido pelo plasma – através da ferroportina, transportador regulado

pela hepcidina, hormônio hepático que atua se ligando na ferroportina e dimiindo sua ação e
asism reduzindo absorção de ferro – a hepcidina se aumenta no ambiente em que há aumento
de cel niflamatorias – anemia da doença crônica – e quando há aumento de ferro no
organismo – diminuída em casos de hipoxia;

Assim que o ferro é absorvido, a maior parte dele é transferida no orga atgraves da
transferrina, que carrega esse ferro para outros tecidos com recptores de transferrina – o ferro
pode ser levado para a medula óssea onde se armazena e forma de de ferritina ou vai ser
utilizado para a síntese de mol de hemoglona dos eritrócitos;

Quando o eritrócito chega ao fim de sua vida útil, ele é fagocitado pelos macrófagos no baço
para a reciclagem de rrego – pode então se ligar a ferritina ou transferrina para voltar a
absorção

NO EXAME LABORATORIAL DA ANEMIA FERROPRIVA:

Diminuição de Hb, Ht e VCM;

Hipocromia e microcitose;

Hemácias em alvo/lápis;

Aumento de rdw;
Diminuição dos reticulocitos;

Plaquetas aumentadas em casos de sangramentos crronicos;

Ferritina – primeiro exame que se altera na anemia ferropriva, com redução do seu valor –
representa o estoque de ferro no organismo;

Diminuição do ferro sérico;

Diminuição da transferrina;

Capacidade total de ligação do erro aumentado devido ao aumento de transferrina tentando

captar o ferro;

O exame padrão ouro para diagnostico é o mielograma com pesquisa de ferro mdeular com a
coloração Do azul de Prússia – pouco utilizado – invasivo e pouco disponivvel;

TRATAMENTO

Se da através da reposição de ferro, para normalizar a eitropoese e repor os estoques;

FERRO VIA ORAL

Sulfato ferroso 200mg – 67mg de ferro elementar;

Adultos – 2-3mg/kg/dia – aprox 2 a 4 comprimidos por dia;

Deve ser tomado COM ESTOMAGO VAZIO A CADA 6h associado a uma substancia acida por
exemplo suc de laranja – aumentando a absorção de ferro;

Efeitos colaterais – dor abdominal, náusea, constipação ou diarréia, snesação de gosto amargo
na boca e escurecimento das fezes;

FERRO PARENTERAL

Mais utilizado em casos em que há intolerância ao ferro via oral, falha no tto ma absorção ou
necessidade urgencte de reposição

Ferro dextran

Gluconato férrico de sódio

Ferro-sucrose

Fero-moxitol – opçã com melhor absorção e menos efeito tóxico

Efeito colateral – anafilaxia grave;

A duração do tratamento deve ser feita até que o hemograma e o estoque de ferritina estejam
nromalizados – ate 6m para acontecer;
ANEMIA MEGALOBLASTICA

CAUSA MAIS COMUM É A CARENCIA de folato ou cianocobalamina – vitb12 – mais comum

folato;

A vit b12 se encontra em carnes, peixes e laticínios – após ingestão, se liga ao fator intrínseco
liberados pelas cel parietais do fundo gastrico e cardia;

O complexo vit b12 e fintrinsico se liga ao receptor no íleo distal, sendo a vitamina abosrvida e
fator destruído;

O folato pode ser encontrado em vegetais verdes, fígado e frutas, se absorve no duodeno e
jejuno proximal;

As principais causas de déficit de b12 e folato são

D
O quadro clinico desses pacientes varia desde assintomático a sintomas clássicos de anemia
associados a anorexia, emagrecimento, alt habito intestinal – diarréia ou ocnstipação –
glossite(língua sem papilas e dolorosa), queilite angular, púrpuras, icterícia eleve ou hiperpigm
cutânea;

Os quadros severos de déficit de anemia megaloblástica podem apresentar polineuropatia

periférica com paresia mmii e mãos, alt de marcha e alt esfincterianas;

Sintomas do snc – alucinação não eh comum – observadas associadas a déficit de b12

Defeitos n tubo neural podem levar a quadros de anencefalia, espinha bífida e encefalocele –
déficit de folato recomendada a suplementação de acido fólico em gestantes;

O diagnostico é feito a partir de desagens de vitb12 e folato no sangue – reduzido;

Alterações laboratoriais anemia megaloblástica

Hemácias macrociticas;

Reticulocito diminuído;

Leucopenia/trombocitopenia;

Neutrófilos hipersegmentados;

B12 ou folato diminuídos;

Homocisteina aumentada;

Acumulo de acido metilmalonico – déficit b12;

Bilirrubina indi e DHL aumentado – hemólise;

Medula óssea – hipercelularidade, falta de maturação e presenta de metamielocitos gigantes;

É importante investigar causas de déficit de b12 atraves da historia dietética e avaliação

gástrica – endosc DIG alta;

Na investigação do déficit de folato se investiga hist dietética e realização de testes de ma

absorção através da procura de anticorpos como antitransglutaminase e anti-endomisio;

TRATAMENTO
ANEMIA PERNICIOSA

Doença autoimune definida como déficit grave de fator intrinsico associada a gastrite atrofica;

Comum em mulheres na 7ª década de vida e associada a outras doenças autoimunes;

Produção de anticorpos contra cel parietais do estomago, que impedem sua renovação e
causam atrofia da mucosa – sem prod de fator intrinsico ocorre diminuição de absorção de vit
b12 no ileo - podem ser encontrados também nessa doença anticorpos contra cel tireóide,
vitiligo, addison e hipoparatireoidismo;

Existe ainda a anemia megaloblástica

por deficiência de B12 em pacientes

pós-gastrectomizados, que não produ-

zem mais o fator intrínseco, dificultando

a absorção de B12 no intestino. Não se

trata de um caso de anemia perniciosa

por não ser um quadro autoimune.

ANEMIA APLASICA

Doença rara definida como pancitopenia com hipoplasia medular na aus de infiltrado
neoplásico e aumento da reticulina;

Idiopático, exp fármaco e ag químico ou infeccção viral

Adquirida – forma mais comum;

Síndrome de falência medular com superposição de outras doenças que cursam com falência
medular – síndrome mielodisplasica e leucemia mieloide aguda;
Anemia aplasica congênita – anemia de fanconi – doença autossômica ou ligada ou X –
relaciona-se com retardo mental e do crescimento, defeito no esqueleto, alt renal, cutânea e
risco maior de desenvolver neoplasias;

As manifestações decorrem da anemia, neutropenia e plaquetopenia – astenia, plaide,z

hemorragia e tendência a infecções;

Lab – anemia normo/normo com reticulocitos diminuído;

Plaquetopenia e neutropenia em graus variados;

Diagnostico – biopsia de medula óssea – aspecto amarelado da medula decorrente da

usbstituição por tecido gorduroso;

Tratamento – suspensão da causa de anemia, suporte transfusional se necessário, prevenção

de infecções

Transp medular realizado em casos selecionados;

Síndrome de DIAMOND – BLACKFAN aplasia pura de cel vermelhas, no qual há somente aplasia
da serie eritroblastica, cursando com granulocitos e plaquetas normais – tto com corticóide e
transp medular;

ANEMIA DE DOENÇAS CRONICAS

Mais comum em paciente com doença inflamatória crônica ou portadores de neoplasia;

Normo/normo;

Ocorre em doenças sitemicas de evolução prolongada e é caracterizada pela red ferro sérico e
capacidade de ligação do ferro e pela ferritina sérica normal ou aumentada, com presença de
estoques de ferro normal macrófagos

Produção de hepcidina pelo fígado associada a processo infeccioso ou inflamatório impede a

absorção de ferro no intestino e aumenta o seqüestro por macrófago – hepcidina atua inibindo
liberação de ferro nos seus depósitos – fígado e baço – diminuindo a transferrina e
eritropoetina

CAUSAS – tbc, pneumo, AR, lúpus, carcinomas e linfomas;

Tratamento é a correção da doença base, sem necessidade de fornecer ferro ao paciente,
pode ser ofertada a eritropoetina;

ANEMIAS HEMOLITICAS

HEMOLISE patológica – diminui a vida media dos eritrócitos;

Pode ser intravasc – hemoglobina liberada no plasma

Extravasc – ocorre no baço;

Quando a sobrevida dos eritrócitos se diminui, a medossea aumenta o numero de precursores

eritroides a fim de ocmpensar a hemólise;

A anemia so ocorre quando a hiperprod medular não consegue se igualar ao ritmo de

destruição
Assim a medula pode acabar entrando em crise aplasica da anemia hemolítica, que
corresponde a sua falência;

As anemias hemo podem ser congênitas – defeito corpuscular – adquiridas – defeitos

extracorpusculares;

Na clinica se observa anemia, icterícia, coluria, fezes mais escuras do que habitual e quando
cornico – esplenomegalia

Adenomegalia pode estar presente indicando anemia hemo secundaria a linfoma;

É importante epsquisar historia da anemia – se infantil a historia familiar, consaguinidade e

uso de medicações ANTES do sintomas;

Dx laboratorial

Hiperbilirrubinemia indireta – degradaão da hemogl forma duas subunidades de cadeia

globinica que são ligadas a haptoglobina circulante, formando um xomplexo metabolizado no
fígado – diminuição dos níveis séricos de haptoglobina;

Hemólise crônica leva a aumento de absorção de ferro entérico, elevando o ferro sérico e a
ferritina;

Hemo intrvas- rins serão os responsáveis pela exc de hb, cursando com hemoglobinúria e
hemossiderinuria e podendo resultar em carência de ferro;

Anemia pode ser normo/normo hipo/micro-macro – achados variados;

Esferocitose congênita

Doença genética de caráter autossômico dominante – defeito na membrana dos eritrócitos ao

nível do citoesqueleto;

Quadro clinico variável – assintomático mais comum – sintomático – anemia de grau variado
que pode aocmeter qualquer idade, ulceras nas pernas esplenomeg, litíase biliar e icterícia
flutuante;

PACIENTE COM ESFEROCITOSE que apresentabaixo nível de hB subitamente se pensa em

aplaia medular causada pela infecção do PARVOVIRUS B19

Lab

Anemia ou não;

Reticulocitose;

Microesferocitos;

Coombs direto negativo;

Hemólise – aumento de DHL e bilirru indireta

O diagnostico deve ser eito através do histórico famil. Positivo associado aos exames
laboratoriais;

Tto – sintomático – transfusões, colecistectomia, esplenectomia (ulceras mmii e retardo de

crescimento);

ANEMIA HEMOLITICA POR DEFICIT DE GLICOSE-6-FOSFATO desidrogenase – G-6PD

O deficit de g6dp é a deficiência enzimática genetica mais comum ;

Em todas elas a hemólise é agrada ou promovida por infecções ou ingestão de medicamentos

ou de alimentos que promovam estresse oxidativo;

O quadro clinico vai de assintoma a quadros de hemólise aguda;

O bebe ao nascer pode apresentar icterícia neonatal;

Drogas que desencadeiam – azul de metileno, azul de toluideno, dapsona, fenazopiridina,

nitrodurantoina, primaquina, rasburicase;

DIAGNOSTICO – dosagem de g6pd eritrócitos – paciente fora das crises;

Alt lab encontradas em crise são

Eritrócitos fragmentados – bite cells;

Remoção do corpúsculo de heiz – precipitado de hemoglobina oxidada no meio intracel da

hemácia;

Hemólise intravascl – aumento DHL e bilirru indireta

Reticulocitose

TTO – suspender fator desencadeante, transfusões; RN foto terapia e exsanguineotransf;

HEMOGLOBINOPATIAS

Síndromes talas semicas alfas e betas e hemoglobinopatias S,C e E;

ANEMIA FALCIFORME

Mais freqüente;

Individuos negros e pardos;

Anemia hemolítica crônica hereditaria

Manifestação surge em decorrência da HbS – polimeriza e promove deformação do eritrócito
de formato bicôncavo par a forma de foice em situação de baixa tensão de O2;

Quadro clinico reversível quando ocorre reoxigenação da hemoglibina;

Mesmo nas hemácias de formato nromal, a presença de HbS reduz a capacidade de

deformidade e torna o sangue mais viscoso – episódios repetidos e prolongados danificam a
membrana cellar – hemácias em foice aderem a parede do endotélio – podendo resultar em
lentificação do fluxo sanguineo e fenômenos vasoclusivos;

Quadros dolorosos muito intensos – muscu, abdominais e priapismo(ereção involuntária e

persistente);

Dx lab

Hemograma – anemia hemolítica e drepanocitos no esfregaço;

Eletroforese de hemoglobina – quantifica a hemoglona S e detecta outras hb anômalas;

Triagem neonatal e teste de falcização;

TALASSEMIAS

Doença q promove diminuição ou aus na síntese de cadeias globinicas alfa e ou beta

Indivíduos homozigoticos para alfa são sintomáticos, enquanto os heteroszigotos são

assintomáticos;

Clinicamente classificadas em major, intermediaria ou minor;

MAJOR – grave e necessita transfusões;

Intermediaria – anemia com ou sem esplenomegalia;

Minor – traço – assintomática;

Nas alfa ocorre diminuião de cadeias beta e excesso de cadeias alfa;

As cadeias alfa globina são instáveis e precipiram no inteiror dos eritroblastos, o que interfere
na maturação;

Essa alteração leva a destruição intramed dos precursores eritrocitários – eritropo. Ineficaz;

A degradação dos componentes de cadeia globinica leva alt da memb e alteração de

deformidade celular, o que contribui para o processo hemolítico;

A betatalassemia pode ser dividida em

B0 talassemias – ausência total de cadeias beta – ou totalmente não funcionantes;

B1 talassemias – diminuição da síntese de cadeia beta;

Beta talassemia major ou de Cooley – geralmente homozigoto b0b0

Clinicamente – palidez acentuada, icterícia, hipodesenvolvimento ponderal e psquico,
hepatoesplenomeg, alt óssea (crânio e face), alt endócrina (hiponadismo), manif cardíaca,
lesão hepática, hemossiderose e coluria;

Alfatalassemia – quatro genes ausentes é incompatível com a vida – hidropsia fetal;

Talassemia por persistência da hb fetal –homozi poliglobulia (afinidade de hbF maior pelo O2)
hetero assinto

ANEMIA SIDEROBLASTICA

Deposição de ferro no interior dos eritroblastos da medula – sideroblastos decorrente de um

defeito na síntese do grupo heme;

Promove a síntese deficiente de hb;

Deposição de ferro ao redor do núcleo celular forma o sideroblasto ‘’em anel’’;

Ohipromica e microcitica ou normocromica;

Pode ser hereditária adqu primaria (mielodisplasia) e adq secund (doenças como AR, intox por
susbstancias – álcool, chumbo ou medicamentos como isoniazia;

Heredi masc mas é transmitida pelo sexo fem;

Achados:

Ferro aumentado

Ferritina aumentada

Sat de transferrina aumentada;

Tratamento

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS

Imunológicas
Condição clinica incomum em que autoanticorpos se ligam a sup de eritrócitos ocasionando
sua destruição via sistema complemento intravasc ou sist reticuloendotelial – extravas;

Classificada de acordo com a tempe de reatividade dos anticorpos aos eritrócitos;

AHAI a quante – autoanti ‘quentes’ reagem mais fortemente a temp corporais 37°, incapazes
de aglutinar as hemácias e hemólise ocorre pela destruição do sistema reticuloendotelial

AHAI a frio – autoanti se ligam aos eritrócitos em temperaturas entre 4 e 18° podendo levar a
aglutinação de eritrócitos na circulação sang periférica e ao ser ativado pelo sistema
complemento ocorre a hemólise;

Na forma mista, ambos coexistem;

AHAIQ – sintomatologia é de crise hemolítica, com anemia, icterícia febre e coluria –

esferocitos e reticulocitos;

Plaquetas podem estar diminuídas, determinando sx de Evans – anemia hemolítica e

plaquetopenia;

AHAIF – Melhor prognostico, aguda, associada a pneumonia e a mononucleose infecciosa ou

crônica associada a linfoma;

AHAI por etiologia

Idiopática ou 1ª – sem relação com a doença de base;

2ª – associada a doenças – lês, ar, linfoproliferativo, medic ou neoplasias;

Anticorpos detectados pelo teste de antiglobulina ou de coombs – soro indireto ou eritrócitos

direto;

Doença hemo do recém nascido ocorre quando aloanticorpo materno dirigido contra antígeno
eitrocitario do feto são produzidos após expo a eritrócitos incompatíveis durante gestação ou
transfu previa;

ANEMIAS HEMOLITICAS NÃO IMUNOLOGICAS

Causadas por destruição dos eritrócitos que apresentam modificações de membraba,

provocadas por mecanismos não imunológicos – infeccções e causas mecânicas;

Infecção plasmódio de malaria, clostridium welchii, haemo influ, mycobacterium tubc,

toxoplasma gondii;

Causas mecânicas – alteram morfo hemácias e tornando mais frágeis e com diminui de
sobrevida – valv cardíaca art, microangiopatia, sindorme hemoliticauremica, hemólise dos
corredores de longa distancia e coagulação intravasc disseminada;
INTERPRETAÇÃO DO HEMOGRAMA

Se coleta em tubo com EDTA – roxo;

Heparina – serie eritrocitária – verde;

Coagulograma – azul;

DIAGNOSTICO DE ANEMIA

Hemoglobina <13,5g/dl + hto <41% H

Hb <12,0g/dl + hto <36% M