VASCULITES

DEFINIÇÃO
⇒ Inflamação da parede vascular com consequente prejuízo da perfusão tecidual de
duração e intensidade variáveis

⇒ pode acometer vários sistemas, isolada ou simultaneamente

CLASSIFICAÇÃO
ETIOLOGIA:
Primária

Secundária:

Induzida por drogas

⇒ hepatite B e C, sífilis, HIV, leptospirose

Infecciosa

Reumatológica ⇒ lúpus, artrite reumatóide, esclerose sistêmica

Paraneoplásica

CONFORME O CALIBRE DO VASO ACOMETIDO

Vasos de grande calibre ⇒ aorta e seus ramos
Lembrar que o primeiro ramo da aorta são as artérias coronárias!!!

Vasos de médio calibre ⇒ artérias musculares de médio calibre

Vasos de pequeno calibre ⇒ artérias, veias, arteríolas, vênulas, capilares
Ex: capilares glomerulares, capilares pulmonares, pequenos vasos da pele

VASCULITES 1
 Doença de Behçet é variável porque acomete desde artéria pulmonar até artérias
cerebrais e vasos de pequeno calibre

MANIFESTAÇÕES SINDRÔMICAS

Inflamação sistêmica

Febre, sudorese noturna

Mal-estar geral, adinamia, astenia, fadiga, anorexia

Perda ponderal

Anemia de doença crônica

Artralgia/artrite

Mialgias

Aumento VHS

VASCULITES 2
 ⇒ pense em vasculite naquele paciente que tem várias manifestações sistêmicas!!!
DIAGNÓSTICO

BIÓPSIA

PADRÃO OURO!!!!!

Detecta as alterações histopatológicas da doença

Melhor rendimento da amostra ocorre nos tecidos sintomáticos!!

Limitações pelo risco (SNC, aorta, rins)

LABORATÓRIO

Anemia de doença crônica

Elevação de marcadores inflamatórios (VHS, leucocitose)

Autoanticorpos (lúpus, ANCA):

C-ANCA ⇒ dirigidocontra a proteinase 3 (PR3) que forma um padrão

Citoplasmático no exame de imunofluorescência (por isso CANCA)

P-ANCA: dirigido contra a mieloperoxidase (MPO), e forma um padrão Perinuclear

na imunofluorescência (por isso PANCA)

As três vasculites associadas ao ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo)

são:

1. Granulomatose com poliangeíte (cujo nome antigo é Granulomatose de Wegener)

2. Poliangeíte microscópica

3. Síndrome de Churg-Strauss.

Sorologias (HBV, HCV, sífilis)

VASCULITES 3
 Poliarterite nodosa ⇒ deposição de imunocomplexos e anticorpos do vírus da
hepatite B

Vasculite crioglobulinêmica relacionada à hepatite C ⇒ a identificação de antiHCV

guia a investigação.

Portanto, nesses casos, torna-se fundamental identificar essas sorologias!

Lesão renal

Aumento de escórias nitrogenadas - ureia, creatinina (em vasculites que cursam

com acometimento renal)

Sedimento urinário alterado - proteinúria, hematúria (dismórfica sempre que se

tratar de doença glomerular)

ABORDAGEM

⇒ Exclusão de doenças secundárias

Infecções (endocardite bacteriana)

Toxicidade a fármacos

⇒ Avaliar necessidade de imunossupressão

⇒ Quando a vasculite for secundária a doença subjacente, o fator causador deve ser
controlado

⇒ Se for identificada uma forma primária de vasculite, o tratamento deve ser de acordo
com a doença específica

⇒ No geral, os glicocorticoides são pontos-chaves na abordagem inicial, sendo os

imunossupressores reservados para quando a doença não entra em remissão ou
somente responderia a uma dose excessivamente alta de corticoide, quando os efeitos
colaterais superam os benefícios.

VASCULITES 4
 VASCULITE DE GRANDES VASOS
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES (ARTERITE TEMPORAL)

DEFINIÇÃO

Artérias de grande e médio calibre

Acomete carótida e seus ramos

Mais prevalente em mulheres (2:1)

Pacientes com ≥ 50 anos

Ocorre mais nos povos escandinavos

Grande associação com polimialgia reumática (dor e fraqueza em musculatura

proximal - cintura escapular e pélvica)

CLÍNICA

Cefaleia

Dor no couro cabeludo

VASCULITES 5
 Claudicação de mandíbula (dor que se inicia com o movimento da mandíbula ao
mastigar)

Inflamação sistêmica

⇒ Devido ao acometimento da artéria temporal, os pacientes apresentam risco de

isquemia do nervo óptico

Isso pode se manifestar precocemente como um quadro de amaurose fugaz.

⇒ O acometimento da carótida ou vertebrais pode se manifestar como um acidente

vascular encefálico (AVE) isquêmico (raro)

⇒ A associação com polimialgia reumática leva o paciente a queixar-se de dor e

fraqueza predominantes em musculatura proximal - pescoço, ombros, lombar,
quadril e coxa.

⇒ No exame físico, o paciente vai apresentar artéria temporal visível com calibre
aumentado e dolorosa à palpação

DIAGNÓSTICO

Quadro clínico + idade (≥ 50 anos)

VHS aumentado

Diagnóstico definitivo ⇒ biópsia da artéria acometida!!!

Infiltrado linfocítico granulomatoso com formação de células gigantes
multinucleadas

Dx = quadro clínico + biópsia!!!!

VASCULITES 6
 TRATAMENTO
Corticoterapia

ÓTIMA RESPOSTA

Principal ⇒ prednisona 40-80mg/dia

Melhora importante também da polimialgia reumática

Se houver comprometimento ocular ⇒ fazer imunossupressão emergencial!!!! -

pulsoterapia com metilprednisolona!! (metilprednisolona 1g/dia por 3 dias)

obs: a aorta e seus rampos principais podem ser acometidas por essa vasculite o que
aumenta o risco para aneurisma, dissecção, especialmente da artéria torácica

ARTERITE DE TAKAYASU ("vasculite sem pulso")

DEFINIÇÃO

Inflamação e estenose de grandes e médios vasos ⇒ tropismo pela aorta e seus

ramos

"VASCULITE SEM PULSO"

CLÍNICA

Mulher jovem (10 - 40 anos)

Maior prevalência na população asiática

Inflamação sistêmica + acometimento característico da vasculite***

Sinais e sintomas:

HAS (principalmente de origem renovascular)

Carotidínia (dor na região da carótida)

VASCULITES 7
 Alterações visuais, síncope, AVE

Angina e claudicação de membros inferiores ou superiores (envolvimento da ilíaca

e subclávia)

Exame físico:

Redução de pulsos

Fenômeno da "coarctação invertida" (redução da amplitude do pulso em membro

superior esquerdo)

Sobrecarga cardíaca

Alteração da PA nos membros

Sopros arteriais (geralmente audíveis no foco aórtico e nas artérias subclavias,

braquiais, carótidas e vasos abdominais)

Frêmitos

DIAGNÓSTICO
⇒ Suspeite de Takayasu em uma mulher jovem que começa a apresentar redução dos
pulsos, alteração da pressão arterial nos membros e sopros arteriais

⇒ Arteriografia
Paredes vasculares irregulares

Estenoses

Dilatação pós-estenose

Aneurismas

Oclusão vascular

Circulação colateral aumentada

⇒ Biópsia de alto risco

VASCULITES 8
 Inflamação com predomínio de linfócitos e formação de granuloma

OBS: vasculites granulomatosas:

⇒ Takayasu
⇒ Wegener
⇒ Churg-Strauss
TRATAMENTO

Corticoterapia (geralmente 1mg/kg/dia) ⇒ usado para reduzir sintomas, mas não

melhora a sobrevida

Cirurgia ou arterioplastia para corrigir as estenoses pode melhorar o prognóstico

(reduz a mortalidade por AVE ou hipertensão devido à estenose de artéria renal)

VASCULITE DE MÉDIOS VASOS

POLIARTERITE NODOSA (PAN)
DEFINIÇÃO

Vasculite necrotizante de artérias de pequeno e médio calibre

Acometimento visceral, cutâneo e renal

NÃO ACOMETE OS PULMÕES!!!! "PAN POUPA PULMÃO"

Mais comum em HOMENS

50-60 anos

Forte relação com hepatite B (principal), hepatite C, leucemia de células pilosas

CLÍNICA

Sinais sistêmicos:

Febre, perda de peso

VASCULITES 9
 Fraqueza, mialgias

Leucocitose com neutrofilia

Anemia de doença crônica

VHS elevada

Lesão renal:

Insuficiência renal

Hipertensão

Hemorragia (pela formação de microaneurismas)

Acometimento de órgãos diversos:

Dor abdominal (angina)

Sangramento ou infarto intestinal

Lesões cutâneas (livedo, fenômeno de Raynaud, exantema, púrpura, nódulos)

Insuficiência cardíaca

Isquemia cerebral

DOR TESTICULAR

Mononeurite múltipla (é o padrão clássico de acometimento dos nervos periféricos)

Lesões cutâneas (nódulos, púrpuras, livedo)

Aneurismas vasculares

Um CCQ importante é: PAN não atinge pulmões, logo, “pan poupa pulmão”!!!!

DIAGNÓSTICO (suspeita clínica + biópsia)

Clínica (associação principalmente com hepatite B)

VASCULITES 10
 Biópsia (melhor se tecidos sintomáticos)

Mais sensível a partir de tecidos sintomáticos, por exemplo, lesões nodulares na

pele, testículo, nervos ou músculos

Arteriografia

O achado de aneurismas de artérias de pequeno e médio calibres em vasos renais,

hepáticos e viscerais é suficiente para firmar o diagnóstico.

TRATAMENTO

Corticoide

Ciclofosfamida (alternativa)

Rastrear e tratar hepatites B e C (só isso já pode ser suficiente para o paciente ter
remissão total dos sintomas)!!!

DOENÇA DE KAWASAKI

⇒ Síndrome linfática e mucocutânea afetando predominantemente as artérias médias

e pequenas, com frequente envolvimento das coronárias, associado a diversas
complicações cardíacas.

⇒ Para fecharmos o diagnóstico, é necessária a presença de 5 dos 6 critérios abaixo,

sendo a febre um critério obrigatório.

CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Febre por > 5 dias (obrigatório) +

Congestão ocular bilateral (conjuntivite não exsudativa)

Alterações da cavidade oral (eritema dos lábios e mucosa oral) - língua em

framboesa ou em morango, fissuras

Exantema polimorfo

VASCULITES 11
 Alterações de extremidades - edema/eritema de extremidades, rash em palma e
planta, descamação periungueal

Linfadenopatia cervical aguda não supurativa

TRATAMENTO

AAS (para evitar a formação de microaneurismas)

VASCULITE DE PEQUENOS VASOS

⇒ Granulomatose com poliangeíte (GPA / Wegner)
⇒ Poliangeíte microscópica
⇒ Granulomatose eosinofílica com poliangeíte (GEPA / Churg - Strauss)
⇒ Vasculite por IgA (Púrpura de Henoch-Schonlein)
GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE (GPA) - GRANULOMATOSE DE WEGNER
DEFINIÇÃO
⇒ Vasculite granulomatosa de pequenas artérias e veias do trato respiratório superior e
inferior (95%) e dos rins (causando glomerulonefrite)

C-ANCA associada

Granulomas (biópsia cutânea ou renal)

Acometimento de trato respiratório em 95% dos pacientes

Glomerulonefrite

3 principais mecanismos patológicos:

Inflamação granulomatosa de vias aéreas superiores/inferiores

Vasculite necrosante de artérias e veias

Glomerulonefrite

VASCULITES 12
 Epidemiologia ⇒ brancos, entre a 3-5 décadas de vida
CLÍNICA
Lesão de trato respiratório superior:

Dor no seio paranasal, sinusite

Drenagem piossanguinolenta

Queda da base nasal

Úlceras na mucosa nasal

Perfuração do septo nasal ⇒ NARIZ EM SELA

Lesão de trato respiratório inferior:

Infiltrados e cavitação ou nódulos pulmonares

Estenose de traqueia

Tosse

Hemoptise

Dispneia

Glomerulonefrite pauci-imune:

É a forma mais comum de lesão renal

Pode ser rapidamente progressiva (formação de crescentes nos glomérulos)

VASCULITES 13
 biópsia ⇒ glomérulos com crescentes - em pelo menos 50% dos glomérulos
Como não há deposição de imunocomplexos, é chamada de pauci-imune

Glomerulonefrite necrotizante granulomatosa

GPA é uma das etiologias da síndrome pulmão-rim!!!!!

Outras alterações:

Lesão ocular e cutânea (nódulos, úlceras, conjuntivite, esclerite)

Cardíacas

Aumento do risco de eventos trombóticos

Otite média, perda auditiva

⇒ fique atento à descrição de acometimento de trato respiratório superior (otite,

sinusite, rinite, rinorreia sanguinolenta, úlcera nasal ou necrose septal),
associados à sintomas de trato respiratório inferior e glomerulonefrite!

DIAGNÓSTICO

Clínica compatível + biópsia demonstrando vasculite granulomatosa!!!

⇒ tecido com maior rendimento da biópsia = tecido pulmonar!!

c-ANCA (antiproteinase-3)

Presença de C-ANCA positivo é muito específica para Wegener quando a doença

está em atividade, principalmente se estivermos falando da glomerulonefrite.

Porém, o C-ANCA não substitui a biópsia!!!!!

TRATAMENTO

VASCULITES 14
 Indução (parar a atividade da doença):

Ciclofosfamida (associada ou não a corticoides em dose imunossupressora)

Se doença grave ⇒ pode ser feita droga anti-CD20 (Rituximabe)

Em pacientes com doença que traz risco iminente, como glomerulonefrite
rapidamente progressiva, com nível de creatinina maior que 4,0 mg/dL ou
hemorragia pulmonar exigindo ventilação mecânica, o tratamento é urgente e
envolve um esquema diário de ciclofosfamida e glicocorticoides para induzir a
remissão.

A plasmaférese pode auxiliar no controle da doença fulminante.

Doença grave ⇒ corticoide + imunossupressor!!!!

Manutenção:

Azatioprina

Metotrexato

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA

DEFINIÇÃO

Vasculite de pequenos vasos

Forte tropismo renal

Frequente acometimento pulmonar

p-ANCA associada

⇒ parece Wegener, mas a poliangeíte microscópica não é granulomatosa e tem

associação com o P-ANCA (antimieloperoxidase)!!

CLÍNICA

Inflamação sistêmica

VASCULITES 15
 Mononeurite múltipla

Acometimento renal (glomerulonefrite)

Paciente sem estigmas de PAN e de GPA (poupa trato respiratório superior)

⇒ pode ter acometimento pulmonar com hemoptise por hemorragia alveolar, mas
não costuma ter de trato respiratório superior!!

*TAMBEM CAUSA SÍNDROME PULMÃO-RIM!!!

DIAGNÓSTICO
Manifestações clínicas + biópsia!!!!

p-ANCA (antimieloperoxidase)

Pode estar positivo, mas não é tão sensível e específico para o diagnóstico!!

TRATAMENTO

Semelhante ao de GPA

GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGEÍTE (GEPA) - CHURG

STRAUSS
DEFINIÇÃO
⇒ Síndrome caracterizada por asma, eosinofilia tecidual e periférica, formação de
granulomas extravasculares e vasculite em vários órgãos, com forte tropismo pelo
pulmão.

Atinge mais homens de meia-idade e tem relação com o P-ANCA.

Epidemiologia ⇒ homens jovens (30-40 anos)

VASCULITES 16
 CLÍNICA
⇒ Inflamação sistêmica
Sinais e sintomas (por ordem de importância):

Pulmonares ⇒ crises asmáticas graves, infiltrados pulmonares

Mononeurite múltipla

Rinite alérgica e rinossinusite

Lesões de pele ⇒ púrpura, nódulos cutâneos e subcutâneos

Cardiopatia, doença renal

⇒ Infiltrado intersticial importante no RX tórax!!

Infiltrado pulmonar migratório, nódulos bilaterais sem cavitação, derrame pleural,
opacidades em vidro fosco, espessamento de septos interlobulares e/ou
espessamento/dilatação brônquica

DIAGNÓSTICO

Clínica

Eosinofilia expressiva (podendo chegar até > 1000 células/uL)

Aumento IgE

p-ANCA (antimieloperoxidase)

⇒ asma + eosinofilia + sintomas de vasculite fecha o diagnóstico, pois nem

sempre é possível obter uma biópsia!!!

biópsia dos locais acometidos ⇒ vasculite necrotizante eosinofílica

OBS: nessa síndrome, o complemento se encontra normal ou elevado

VASCULITES 17
 TRATAMENTO

Indução:

Corticoides em dose imunossupressora

Associar ciclofosfamida em casos de doença multissistêmica fulminante

Manutenção:

Azatioprina

Metotrexato

VASCULITE POR IGA (PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN)

TAMBÉM CHAMADA DE VASCULITE ANAFILACTOIDE!!!

DEFINIÇÃO

Vasculite de pequenos vasos

Púrpuras PALPÁVEIS em nádegas e membros inferiores

População pediátrica (4-7 anos)

Mais comum em meninos (1,5:1)

⇒ Sua origem tem a ver com a deposição de imunocomplexos, principalmente

formados por imunoglobulina A (IgA).

Alguns estímulos antigênicos são conhecidos, como infecções do trato respiratório

superior, alimentos, picada de insetos, medicações e até imunizações.

CLÍNICA

Púrpural PALPÁVEL com predomínio em NÁDEGAS e MEMBROS INFERIORES

VASCULITES 18
 Poliartralgia ou artrite (principalmente em joelho ou tornozelo) - grandes
articulações

Acometimento gastrointestinal (dor, náusea, diarreia, constipação, hematoquezia)

Glomerulonefrite (hematúria microscópica, proteinúria)

DIAGNÓSTICO
⇒ Diferente de outras vasculites, podemos fechar o diagnóstico pelos sinais e
sintomas clínicos em uma criança na faixa etária compatível!!!!!

Exames laboratoriais:

Leucocitose discreta

Complemento sérico normal

Níveis de IgA elevados

Caracteristicamente a contagem de plaquetas é normal - púrpura não

trombocitopênica!!!** (pode até ter trombocitose)

Biópsia:

Pode ajudar na confirmação

Feita mais comumente através de uma amostra da pele

Demonstra vasculite leucocitoclástica com depósito de IgA e C3 (porém o

complemento sérico é normal).

⇒ Não é obrigatório fazer biópsia renal, mas ela pode ajudar no prognóstico, já que a
morbidade da doença está relacionada ao acometimento renal.

Podemos encontrar depósitos e IgA no mesângio.

⇒ A púrpura de Henoch-Schonlein e doença de Berger são consideradas

espectros diferentes de uma mesma doença, causada por deposição de IgA!!!

VASCULITES 19
 A fisiopatologia da púrpura de Henoch-Schönlein envolve o depósito anormal de
IgA na parede dos vasos que, nos rins, pode causar sintomas indistinguíveis aos
da nefropatia por IgA (Doença de Berger)

diagnóstico é CLÍNICO!!!

⇒ Presença de púrpura palpável não trombocitopênica + um ou mais (e não três)

dos seguintes critérios:

1. Dor abdominal.

2. Artrite ou artralgia.

3. Biópsia de tecido afetado evidenciando depósito de IgA.

4. Envolvimento renal com proteinúria >3g/24h, hematúria ou cilindros hemáticos.

⇒ Dentre as manifestações extrarrenais e menos comuns da doença, estão orquite,

torção de testículo e epididimite, também decorrentes da lesão em microvasos.
⇒ A invaginação intestinal é uma das complicações da doença, acometendo 0,7 a
13,6% dos pacientes, sendo a íleo-ileal a mais comum (51%)

Doença de Berger:

A doença de Berger (nefropatia por IgA) é a doença glomerular primária mais

comum, que acomete principalmente a faixa etária entre 10 e 40 anos (pico entre
20 e 30), sendo mais comum em homens.

A fisiopatologia da doença é a deposição de IgA no mesângio renal, levando à

hematúria glomerular (presença de cilindros hemáticos e hemácias dismórficas no
EAS).

A principal manifestação da doença é a hematúria, que pode ser micro ou

macroscópica, e ocorre frequentemente em associação a fatores precipitantes,
como infecções do trato respiratório ou gastrointestinal.

Pode ocorrer também síndrome nefrítica, com hipertensão arterial, edema e

hematúria, mas é bem menos comum.

VASCULITES 20
 TRATAMENTO

Deve ser dirigido para identificação e remoção dos possíveis agentes

envolvidos ⇒
infecções, alimentos, drogas, vacinas, etc.

As púrpuras habitualmente melhoram sem necessidade de tratamento, não

respondem aos antiinflamatórios não hormonais e anti-alérgicos.

Geralmente, os analgésicos são indicados para artralgia; antiinflamatórios não

hormonais para controle das artrites;

Os corticosteróides são usados em casos mais graves ⇒ dor abdominal

importante, nefrites graves, orquite

⇒ A doença apresenta um bom prognóstico nas crianças, com curso autolimitado por
algumas semanas.

⇒ Nos adultos, tem uma maior chance de cronicidade e acometimento renal

persistente.

Morbidade ⇒ relacionada ao acometimento renal

⇒ O tratamento da doença é baseado em suporte nutricional, nutricional e analgesia.
⇒ Corticóides podem ser usados em acometimentos gastrointestinais e complicações
muito graves, exceto renais.
⇒ Para o tratamento da disfunção renal crônica, é utilizado preferencialmente
imunossupressores, como azatioprina e ciclofosfamida.

COMPLICAÇÕES

Acometimento articular (75%) ⇒ tendência de melhora rápida com resolução

completa (normalmente em menos de 3 meses)

VASCULITES 21
 Acometimento gastrointestinal (50-75%) ⇒ podem ocorrer complicações como
vômitos, sangramento gastrointestinal, intussuscepção e perfuração intestinal.

Acometimento renal (20-50%) ⇒ sequela mais grave, porém costuma involuir na

maioria das vezes.

OBS ⇒
quando é diagnosticada na idade adulta a sintomatologia é mais severa e
duradoura!!

OUTRAS VASCULITES
Síndrome de Behçet

Crioglobulinemia

Tromboangeíte obliterante (Doença de Buerger)

SÍNDROME DE BEHÇET
DEFINIÇÃO

Vasculite sistêmica de pequenos vasos até artérias de diversos calibres,

caracterizada por tromboangeíte, trombose, arterite e aneurismas arteriais.

É mais comum em pessoas jovens

Acomete igualmente homens e mulheres!!!

IMPORTANTE ⇒ ASSOCIAÇÃO DE BEHÇET COM TROMBOSE!!!!

CLÍNICA
Úlceras orais recorrentes (CONDIÇÃO OBRIGATÓRIA)

Dolorosas!!!!

Base necrótica amarelada

VASCULITES 22
 Úlceras genitais recorrentes (DOLOROSAS)

Lesões cutâneas variadas ⇒ eritema nodoso, pioderma gangrenoso

o eritema nodoso é uma das principais lesões de pele na doença de Behçet!!!!

Acometimento ocular ⇒ panuveíte (pode levar à cegueira)

A uveíte na doença de Behçet normalmente é bilateral e episódica e normalmente
envolve todo o trato uveal e se resolve completamente entre os episódios

Neovascularização ocorre devido à inflamação e está relacionada com vasculite

retiniana. O tratamento com imunossupressores é benéfico na maioria dos casos.

O prognóstico do acometimento visual na doença de Behçet não é bom

Caso o tratamento não seja realizado, a maioria dos casos evolui com perda
visual irreversível

Pode haver prejuízo do SNC e formação de aneurismas

Pode ocorrer comprometimento neurológico parenquimatoso se manifestando

como meningoencefalite asséptica, ou até vascular, com trombose venosa cerebral.

TRÍADE ⇒
ÚLCERAS ORAIS + ÚLCERAS GENITAIS + INFLAMAÇÃO OCULAR
RECORRENTE

RESUMÃO ⇒ A doença/vasculite de Behçet é caracterizada por acometimento de

artérias ou veias apresentando úlceras aftosas recorrentes orais e/ou genitais,
acompanhadas por lesões inflamatórias cutâneas, oculares, articulares,
gastrointestinais e SNC. É uma vasculite de pequenos vasos que cursa com
tromboangeíte, trombose, arterite e aneurismas arteriais. O paciente típico é o adulto
jovem, entre 20 a 30 anos.

DIAGNÓSTICO

VASCULITES 23
 Úlceras orais recorrentes (obrigatório) + 2 dos seguintes:

úlceras genitais

lesões oculares

lesões cutâneas

teste da patergia positivo ⇒ evidência de reação inflamatória inespecífica à injeção

intradérmica de solução salina (específico).

Fenômeno da patergia ⇒ hiper reatividade cutânea a traumas mínimos

OBS: pode cursar com ASCA+

TRATAMENTO

Corticoide tópico para as úlceras mucosas.

Nos casos graves, a talidomida pode ser usada.

Corticoide em dose imunossupressora, azatioprina e ciclosporina são usadas se

houver acometimento ocular severo ou de sistema nervoso central.

MAIOR MEDO NESSA DOENÇA ⇒ ANEURISMA DE ARTÉRIA PULMONAR (sua

rotura é fatal)!!!

Típicos aneurismas da artéria pulmona ⇒ guardam risco de rompimento, causando

hemoptise maciça fatal!

CRIOGLOBULINEMIA
DEFINIÇÃO

Depósito de crioaglutininas

Associação com hepatite C****

VASCULITES 24
 ⇒ As crioglobulinas são imunoglobulinas mono ou policlonais precipitadas com o frio e
o seu depósito tecidual pode levar à vasculite sistêmica.

⇒ Essa vasculite é associada a uma variedade de doenças:

Mieloma múltiplo, distúrbios linfoproliferativos, doenças hepáticas, do tecido
conjuntivo e infecções

O clássico das provas é lembrar sua forte associação com a hepatite C!!!!

CLÍNICA

Sinais de inflamação sistêmica

Vasculite cutânea (púrpuras)

Artrite ou artralgias

Neuropatia periférica

Glomerulonefrite (o padrão de acometimento renal é uma glomerulonefrite

membranoproliferativa na maioria das vezes)

⇒ é uma doença inflamatória, mais comum em mulheres, que acomete vasos de médio
e pequeno calibre, levando à artralgia, púrpura, úlceras, glomerulonefrite e neuropatia
periférica

DIAGNÓSTICO

Presença de crioprecipitados na circulação****

Laboratório:

Fator reumatoide positivo

Redução do complemento sérico

É a única vasculite em que há consumo de complemento (usualmente

C4)!!!!

VASCULITES 25
 Aumento VHS

Anemia

Obrigatório ⇒ pesquisa de anticorpos e RNA do HCV

LEMBRAR ⇒ 3C’s: Crioglobulinemia + Consumo de Complemento (C4) + Hepatite
C!

TRATAMENTO

Não apresenta uma boa resposta à corticoterapia.

Basicamente, o tratamento consiste em controlar a hepatite C com o uso de

antivirais.

TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE (DOENÇA DE BUERGER)

⇒ vasculite de pequenos vasos que se associa ao tabagismo
⇒ Paciente tabagista (sempre tem associação com tabaco) que evolui com sinais de
isquemia distal (principalmente isquemia digital).

⇒ Tabagismo + sinais de isquemia distal

QUADRO CLÍNICO CLÁSSICO:

Dor, isquemia e/ou necrose de extremidades

Úlceras digitais

Fenômeno de Raynaud

Tromboflebite superficial

Preservação dos vasos proximais

VASCULITES 26
 ARTERIOGRAFIA

Lesões bilaterais com estreitamento ou oclusão vascular, sem ateromatose

Tratamento ⇒ cessar tabagismo!!!

Nenhuma outra intervenção tem efeito!

VASCULITES 27