Escolar Documentos
Profissional Documentos
Cultura Documentos
Definio
Doena inflamatria crnica idioptica auto-imune Caracterizada por endarterite proliferativa e proliferao do tecido conjuntivo da pele e rgos internos Incidncia:
4 -19/milho
Faixa etria:
30 50 anos
Aspectos Clnicos
Fenmeno de Raynaud Endurecimento e espessamento da pele (escleroderma) Envolvimento de rgos internos: trato gastro-intestinal, pulmes, corao e rins Risco do envolvimento visceral fortemente ligado extenso e progresso do escleroderma
pouco freqente, tendo prevalncia que varia entre 30-290 casos por milho de habitantes Predomnio no sexo feminino (3-8:1), no tendo preferncia por raas e costuma se iniciar entre os 30-60 anos Curso clnico mais agressivo no sexo masculino e mulheres negras pouco freqente em crianas e adolescentes
MULTIFATORIAL: genticos, ambientais, imunolgicos, a ativao endotelial e a fibrose. A rede de Linfcitos T bastante ativa na ES. Dentre as anormalidades sorolgicas mais comuns no paciente com ES, destaca-se a produo de autoanticorpos contra antgenos celulares e tissulares.
Etiologia
Indefinida Patognese
Fibrose tecidual e leso vascular so as alteraes caractersticas Ativao do sistema imune e clulas endoteliais Liberao de citocinas ( TGF-, IL-4 e outras) pelas plaquetas, macrfagos, clulasT e -B Ativao dos fibroblastos pelas citocinas aumento da produo da matriz extracelular Presena de auto-anticorpos em 90% dos casos, alguns dos quais especficos
Fase edematosa: edema difuso, depressvel em mos e ps inicialmente, com progresso centrpeta; queixa inespecfica; prurido intenso;
Esclerose Sistmica:
PELE
Fase indurativa: - Com regresso do edema, comea a ocorrer endurecimento progressivo da pele, iniciando-se nas extremidades;
Esclerose Sistmica:
PELE
Fase atrfica: - - espessamento cutneo acentuado, levando a retraes tendneas; - evolui para contraturas em flexo; - - nas mos ocorre a garra esclerodrmica;
Esclerose Sistmica:
Face:microstomia, afilamento
do nariz, perda dos sulcos perilabiais e ausncia progressiva de anexos.
Telangiectasias:
Esclerose Sistmica:
Alteraes vasculares:
geral, e principalmente em mulheres em 95% a 98% das pacientes; - - associado a fibrose tecidual, lceras e amputaes digitais. - - em 70% dos pacientes a manifestao inicial da doena. - - comum o aparecimento de microulceraes isqumicas.
Esclerose Sistmica:
Osteomioarticular
Alteraes articulares e musculo-
esquelticas Artralgias e mialgias so sintomas iniciais; Artrite de punhos, dedos, joelho, tornozelo e punhos; Dor e rigidez so maiores que os sintomas inflamatorios; Crepitaes tendneas causadas pela inflamao e fibrose das bainhas tendinosas (mau prognstico); Contraturas em flexo dos dedos das mos, fraqueza e atrofia muscular desuso e cronicidade da doena.
disfagia a alimentos slidos, logo lquidos, dispepsia, perda de peso, dor retroesternal e regurgitao. -Observa-se no Rx reduo da das ondas peristlticas, dilatao esofgica e hrnia hiatal.
Gastrointestinais
Esfago esclerodrmico
Esclerose Sistmica
Gastrointestinais
pode ocorrer em 40% dos casos, sendo pouco sintomtico, - Sndrome de m absoro, devido dilatao e atonia intestinal decorrente de supercrescimento bacteriano, - causando diarria e caquexia.
Esclerose Sistmica :
Gastrointestinais
- Pseudo-obstruo-intestinal constipao
intestinal, dores abdominais intensas e pneumatose cstica intestinal, - Intestino grosso e reto assintomticos, com constipao intestinal, - Disfuno anorretal pode agravar a constipao intestinal.
pulmonar, doena pleural, pneumonia aspirativa e neoplasia. - Restritiva em 50% - 90% casos, com quadro de dispnia progressiva ao esforo, tosse seca e dor pleural podendo evoluir para cor pulmonale, favo de mel. - Hipertenso pulmonar em 5 -40% isolada, associado a doena pulmonar restritiva, podendo evoluir a insuficincia cardaca direita.
Esclerose Sistmica
Cardacas - Em 30 90% dos casos, em estudos de
necropsia, - Clinicamente aparece em 5 -20% dos casos mau prognstico, - Pode manifestar-se como pericardite, miocardite e arritmia cardaca.
Esclerose Sistmica
Renais
- Manifestao visceral mais grave da ES, - Ocorre em 20 -25% casos na forma clinica difusa, - Incio abrupto de HAS grave, insuficincia renal progressiva, hematria, proteinria, retinopatia, convulses, insuficincia cardiaca esquerda e anemia hemoltica. - Niveis plasmticos de renina elevados.
Esclerose Sistmica
Sistema nervoso - envolvimento neurolgico pouco frequente.
Esclerose Sistmica
Diagnstico
Historia, exame fsico Alteraes laboratoriais so inespecficos e diretamente relacionadas com envolvimento visceral, Anemia leve, anemia hemoltica, pancitopenia, Aplasia medular, Provas de atividade inflamatria: VHS,
PCR, mucoprotenas, esto elevadas na fase ativa da doena. Nveis de complemento srico so normais.
Esclerose Sistmica
Diagnstico
Auto-anticorpos: - Mais de 90% dos pacientes com ES apresentam auto-anticorpos, associados com aspectos clnicos e o curso evolutivo da doena. - Os principais auto-anticorpos envolvidos so os - antinucleares, - anticentrmero. - antinucleolares (RNA polimerase I, II, III), - Anticolgenos I e IV - Antitopoisomerase I (Scl-70).
So inespecficas e diretamente ligadas intensidade do envolvimento visceral Ex: anemia leve, havendo tbm casos descritos de anemia hemoltica, pancitopenia e aplasia de medula VHS, PCR, MUCOPROTENAS esto elevados nas fases ativas da doena, notadamente na ES DIFUSA. FAN- superior a 90% Anticorpo anticentrmero 32%
Classificao
Critrios diagnsticos (1 maior ou 2 menores) Maior: escleroderma proximal : endurecimento e
espessamento da pele dos dedos e da regio proximal das articulaes MCFs e MTFs. Menores: especificidade 100% ; sensibilidade 90%
1) esclerodactilia 2) lceras ou microcicatrizes de polpas digitais 3) perda de substncia de polpas digitais 4) fibrose intersticial basilar bilateral
Classificao
Classificao conforme o grau de envolvimento clnico da pele
Escleroderma difusa
espessamento da pele no tronco, face, extremidades proximal e distal
Escleroderma limitada
espessamento da pele restrito a reas distais aos cotovelos/joelhos e face Sinnimo: sndrome CREST
C-Calcinose subcutnea, R-fenmeno de Raynaud, E-Esofagopatia, S-eSclerodactilia, T-Telangectasias
Precipitantes
Leso isqumica FAN
Frio, estresse
Ausente Ausente
Frio
Presente 90-95%
Esclerodermia limitada com FR severo em extremidades e necrose de tecidos secundrio a isquemia crnica
Tratamento
Medidas gerais
Proteo ao frio Evitar fumo e -bloqueadores Fisioterapia e terapia ocupacional Corticides
Uso restrito a manifestaes inflamatrias Anti-fibrtico Imunossupressor indicado na pneumonite intersticial progressiva
Tratamento medicamentoso
D-penicilamina Ciclofosfamida