ESCLEROSE SISTÊMICA

DEFINIÇÃO: É a disfunção generalizada do tecido conjuntivo,

progressiva, caracterizada por alterações inflamatórias
crônicas, que causam espessamento, fibrose cutânea e de
tecidos moles, e é associada a alterações vasculares periféricas
e viscerais (arteriosclerose fibrótica), com manifestações
osteomusculares e sistêmicas diversas, podendo ser fatal.

EPIDEMIOLOGIA

- A Esclerose Sistêmica é uma doença rara com reduzida

expectativa de vida;
- O início dos sintomas ocorre entre os 30 e os 60 anos
de idade;
- Predomínio no sexo feminino (3 a 8:1), podendo
aumentar para 15:1, quando considerada a faixa etária da
mulher correspondente ao período fértil (15 a 50 anos de
idade);
- Não há predileção por raça;
- A prevalência é de 126 casos por milhão de habitantes;
- A média de sobrevivência é de 15 anos, sendo o pior
prognóstico para o sexo masculino, da raça negra, com Forma
Difusa.

ETIOLOGIA

- Fatores Genéticos: A doença não é freqüente em

membros da mesma família. O predomínio em mulheres sugere
influência hormonal;
 - Fatores Imunológicos: A rede de linfócitos T está
bastante ativa em indivíduos geneticamente predispostos,
atuando no processo de fibrose (endotélio, com episódios
repetitivos nos vasos e microvasos);
- Fatores Ambientais: Destacam-se os solventes orgânicos
(tolueno, benzeno, cloreto de polivinil e tricloroetileno), a sílica
(minérios de carvão e pedreiras), o silicone (próteses
mamárias), o uso de drogas (inibidoras de apetite) e alguns
vírus.

FISIOPATOLOGIA

Ocorrência de Episódios Repetitivos de Lesão Endotelial de

Vasos e Microvasos
↓
Dano Endotelial
↓
Alterações da Permeabilidade
↓
Ativação dos Fibroblastos Intersticiais
↓
Aumento da Secreção do Colágeno
↓
Fibrose, Lesão Proliferativa Vascular (endarterite) e Isquemia
↓
Condensação e Dilatação dos Vasos Existentes
↓
Formação das Telangiectasias (Dilatações de Capilares e
Arteríolas, acometendo a face, lábios, língua, quirodáctilos e
membranas mucosas)
ESTÁGIOS CLÍNICOS

Forma Difusa
- ocorre progressão rápida do comprometimento cutâneo e
maior risco de comprometimento renal, cardíaco e pulmonar nos
primeiros 5 anos;
- Presença de edema nas mãos e fenômeno de Raynaud
(isquemia bem localizada, palidez, cianose e rubor pela
hiperemia reativa ao retorno do fluxo sanguíneo);
- Parestesias nas mãos e rigidez matinal.

Forma Limitada
- Exibem apenas o fenômeno de Raynaud durante muitos
anos.
- Após 10 anos as manifestações viscerais podem ocorrer
em uma proporção semelhante à Forma Difusa.

Manifestações Cutâneas
- O espessamento ou escleroderma é a manifestação mais
característica da doença, podendo ocorrer em três fases:
1- Fase Edematosa: Pele espessada, brilhante, edema
difuso em mãos e pés, com progressão centrípeta;
2- Fase Indurativa (após meses): Pele endurecida,
inelástica, seca, áspera, sem pelos e aderida aos planos
profundos, ulcerando-se com facilidade e prejudicando a
mobilidade articular, além da presença da calcinose (acúmulo de
cristais de cálcio) em cotovelos, dorso das mãos, joelhos e nos
locais afetados pelo fenômeno de Raynaud;
3- Fase Atrófica (após anos): Diminuição do caráter
fibrótico e inflamatório. Pele mais pregueada, frágil, fina e
macia, podendo ocorrer ulcerações por mínimos traumas.

Manifestações Vasculares Periféricas (microulcerações

isquêmicas de polpas digitais com o fenômeno de Raynaud)

Manifestações Articulares e Musculoesqueléticas (principal

causa de morbidade e incapacidade)
- Presença de poliartralgia e mialgia;
- Algia ao movimento acompanhada de crepitações,
geradas pela inflamação e fibrose das bainhas tendíneas dos
tecidos;
- Contraturas articulares e retrações tendíneas devido à
inelasticidade e às fibroses progressivas dos tecidos;
- Paresia e atrofia muscular.

Manifestações Gastrintestinais (disfagia, pirose

retroesternal, regurgitação e sensação da parada do alimento
no esôfago)

Manifestações Pulmonares (dispnéia, tosse não-produtiva,

dor pleural e hipertensão pulmonar)

Manifestações Cardíacas (pericardite ou arritmias

cardíacas)
 Manifestações Renais (danos glomerulares devido às
alterações dos pequenos vasos)

DIAGNÓSTICO

Biópsia da pele ou vísceras acometidas.

TRATAMENTO CLÍNICO

- Analgésicos ou Antiinflamatórios Não-Hormonais

(AINHs) para as manifestações articulares;
- Inibidores da bomba de próton ou inibidores H2 para
esofagite de refluxo;
- Corticóides para manifestações inflamatórias com artrite
e fase edematosa do comprometimento cutâneo e manifestações
pulmonares;
- D-penicilamina para combater manifestações cutâneas;
- Bloqueadores dos canais de cálcio e drogas vasoativas
para controlar o fenômeno de Raynaud;
- Captopril para as manifestações renais;
- Drogas imunossupressoras (asiatiacosídeo e a
ciclofosfamida) para inibir a biossíntese de colágeno.

TRATAMENTO FISIOTERÁPICO

Objetivos
 - Manter e/ou aumentar a mobilidade articular e da pele;
- Manter e/ou melhorar o equilíbrio e a marcha;
- Manter e/ou aumentar a força muscular;
- Melhorar a consciência corporal e a postura;
- Orientar sobre a evolução da doença e os cuidados a
serem tomados.

Conduta

- Calor superficial (reduzir da algia e facilitar o

alongamento dos tecidos);
- Laser He-Ne (cicatrizar as úlceras);
- Massagem relaxante (preparar o músculo para o
exercício);
- Mobilização passiva e alongamento ativo (Técnica de
Energia Muscular);
- Mobilização articular ativa;
- Fortalecimento Muscular;
- Exercícios respiratórios (evitar fibrose pulmonar);
- Treino de Equilíbrio e Marcha;
- Treino Proprioceptivo;
- Hidroterapia;
- Orientações Domiciliares.