ESPINHA BÍFIDA

Introdução

 Falha o fechamento da porção distal do tubo neural

 Ocorre no primeiro mês de gestação
 São várias malformações, sendo mielomeningocele a mais frequente

Espinha bífida

 Aberta:
o Protusão cística com ou sem elementos neurais, com presença de déficit
neurológico
o Mielomeningocele: lesão da linha média com liquor, medula espinhal, não
coberta por pele
o Massa de gordura geralmente coberta por pele que se estende para a medula
 Oculta
o Sem envolvimento neural: fechamento incompleto dos arcos vertebrais, sem
outras alterações
o Com envolvimento neural: alterações da pele na região sacro-coccigea em 80%
(tufos pilosos, angionas ou massas subcutâneas), déficits neurológicos
progressivos com o crescimento
 Diastematomielia: porção distal caudal medular é partida geralmente
por um esporão ósseo ou cartilaginoso
 Medula presa: cone medular e filamento terminal espessos e fixos a
estrutura óssea

Etiologia

 Fatores genéticos
o Raça branca e sexo feminino, casais com filho afetado risco maior para o
segundo filho
 Fatores ambientais: migração de um mesmo grupo étnico para um local de maior
incidência (países anglo-saxonicos)
 Fatores nutricionais: maior incidência em mulheres sem complementação vitamínica
de acido fólico
 Outros: diabetes materna; deficiência de zinco; e ingestão de álcool durante os
primeiros três meses de gravidez

Incidência

 Casal com uma criança acometida o risco é de 1% a 5%

  Adulto com espinha bífida risco igual acima
 Aumentam para 15% caso o casal tenha espinha bífida

Prevenção

 Suplementação com ácido fólico

o Associação Americana EB: Administração oral de 0,4mg de ácido fólico por dia
(mulheres em idade fértil) e 4mg por dia (com risco aumentado), com início de
1 a 3 meses antes de gravidez em manutenção durante o primeiro trimestre.
o Polivitamínicos e alimentos ricos em folato como vegetais de folhas verdes
(espinafre ou brócolis), feijão, frutas cítricas, fígado, castanhas e alimentos
integrais.
o Perda na estocagem e cozimento, sendo a complementação o meio mais
seguro de prevenção.

Quadro clinico

 Paraplegia flácida sensitivo-motora

abaixo do nível da lesão
 Incontinência urinaria e fecal
 80% com hidrocefalia
(acometimento cognitivo e pode
influenciar na reabilitação
 Deformidades complexas e variáveis
úlceras de decúbito )
 Encurtamentos musculares
associados à ausência de
propriocepção e anestesia
 Hidrocefalia: manifestação clinica:

o Aumento do perímetro cefálico

o Alargamento das suturas cranianas
o Olhar do sol poente
o Distensão das veias do couro cabeludo
o Sinais de hipertensão craniana
o 95% das crianças apresentarão
conjuntamente a malformação de
arnold-chiari
o O restante poderá desenvolver
hidrocefalia após o fechamento cirúrgico da espinha bífida
o Malformação Arnold-Chiari: Herniação das amígdalas cerebelares, vermis
cerebelar, parte do quarto ventrículo e porção inferior do bulbo para dentro
do canal vertebral.
  Bexiga neurogênica:
o O acumulo de urina favorece a infecção urinaria, cujas manifestações clinicas
incluem alterações no aspecto da urina, febre, redução do apetite e dor
lombar
o Refluxo de urina da bexiga para os rins é frequente, levando problemas graves
renais
o Bexiga neurogênica flácida (arreflexa)
 Lesões de L1 abaixo (cone medular ou cauda equina)
 Ausência de contração
 Parede vesical distendida
 Volume residual aumentado
 Infeções recorrentes devido a dificuldade de esvaziamento
o Bexiga neurogênica espástica
 Lesões acima de T12 ou cone medular (preservação dos reflexos
medulares)
 Bexiga com capacidade pequena
 Contrações involuntárias rítmicas não efetivas
 Tendencia ao refluxo com aumento do volume renal
 Deformidades ortopédicas
o Coluna: escolioses, cifose congênita e hiperlordose (encurtamento dos flexores
de quadril)
o Quadril: luxação uni ou bilateral, contratura em flexão-adução ou em flexo
abdução
o Joelho: contratura em flexão ou recurvatum
o Tornozelo: valgo
o Pés: equino cavo varo e calcâneo valgo
o Artelhos: garra

Níveis de lesão neurológica

 Avaliação funcional do nível de lesão: exame motor e sensitivo (hoffer e col, 1973)
 4 grupos de subdivisão:
o Torácico: ausência de sensibilidade e motricidade nos MMII
o Lombar alto: sensibilidade parcial abaixo do quadril e motricidade nos mm
flexores e adutores dos quadris ou dos extensores de joelho
o Lombar baixa: motricidade citada acima e dos flexores dos joelhos ou dos
dorsiflexores dos pés ou abdutores de quadril
o Sacral: presença de motricidade descrita além dos flexores plantares ou dos
extensores de quadril

TRATAMENTO

Cirúrgico

 Fechamento nas primeiras 24h de vida para

redução de risco de infeção e preservação de
função nervosa
  Hidrocefalia: instalação de
derivação ventrículo-peritoneal
para drenagem do excesso de
líquor.

 Deformidades ortopédicas
o Decorrentes de desequilíbrio muscular determinado pelas paralisias totais ou
parciais
o As cirurgias ortopédicas são recomendadas em algumas situações em caso de
melhora funcional
 Cirurgia intra uterina
o Objetivo: fechamento da bolsa e prevenção de infecções

Prognósticos

 Nível torácico
o Preservação de MMSS e tronco
o Ausência de sensibilidade e motricidade em MMII
o Postura de abandono de MMII
o Marcha: prognostico ruim; não deambulador
o Órteses: HKAFO e RGO
 Nível lombar alto
o Preservação de flexores de quadril, adutores de quadril e eventualmente de
joelho
o Possui alguma sensibilidade abaixo do quadril
o Marcha: prognostico regular
o Dispositivo auxiliar: muleta canadense
 Nível lombar baixa
o Preservação dos movimentos de lombar alto + flexores de joelho e
eventualmente dorsiflexores e/ou abdutores
o Possui alguma sensibilidade abaixo dos quadris
o Marcha: bom prognóstico
o Dispositivo auxiliar: muleta canadense
 Nível sacral
o Preservação dos movimentos lombar baixo + extensão de quadril e
eventualmente flexão plantar e flexão de artelhos
o Possui alteração de sensibilidade da região plantar
o Prejuízo na musculatura intrínseca do pé e do assoalho pélvico
o Marcha: ótimo prognostico
o Órtese: suropodalica

Alergia ao látex
  25% a 65% das crianças
 Respostas variáveis como urticaria, asma e choque anafilático
 Orientação sobre manuseio de produtos derivados da borracha como luvas brinquedos
e bexigas

Manifestações primarias

 Paralisia flácida
 Redução da força muscular e atrofia muscular
 Redução da sensibilidade cutânea superficial e profunda
 Incontinência urinaria e fecal
 Hidrocefalia e deformidades congênitas

Manifestações secundarias

 Ulceras de decúbito
 Alterações vasomotoras
 Osteoporose e tendencia à fraturas
 Atraso no desenvolvimento neuro motor
 Encurtamentos musculares

Objetivo do tratamento fisioterapêutico

 Estimular movimento voluntários nos MM plegicos

 Aumentar força muscular dos mm paréticos
 Aumentar sensibilidade cutânea superficial e profunda
 Minimizar e evitar encurtamentos musculares
 Prevenir ulceras de decúbito (orientação aos pais)
 Prevenir complicações de origem respiratória e urinária
 Estimular etapas do desenvolvimento neuropsicomotor