HIDROCEFALIA E OUTRAS MALFORMAÇÕES DO

SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Autor: David Sila

(MD; Esp. Neurocirurgia)
 I-Hidrocefalia
 Objectivos
 Introdução
 Conceito
 Fisiopatologia
 Causas
 Classificação
 Quadro clinico
 Diagnostico
 Tratamento

II- Malformações do Sistema Nervoso Central

 Transmitir conhecimentos que permitam ao
medico diagnosticar as afeções neurológicas
congênitas /adquiridas;

 Conhecer as condutas a tomar e o

acompanhamento dos pacientes em regime
ambulatorial .
 O termo Hidrocefalia
deriva do grego”
hydro” água,
Cephalus- Cabeça, e
significa literalmente “
água na cabeça”
 representa a situação clínica mais frequente
entre as doenças neurocirúrgicas da infância
como também em adultos

 Sua incidência é muito variável dependendo da

localização geográfica, dos fatores
socioeconômicos e da legislação de cada país
 Nos país em que a legislação permite a
interrupção terapêutica da gestação com
diagnostico de malformação fetal

 a incidência é menos do que em país onde a

legislação não permite.

 A incidência media mundial varia de 0,8 a

1,8/1000 nascidos vivos
 Hidrocefalia- é o
acúmulo de líquor
intracraniano que causa
aumento do tamanho
ventricular, e pode ser
acompanhada com
aumento da pressão
intracraniana,
 em crianças cursa com
aumento do perímetro
cefálico caso as suturas
ainda estejam abertas.
 Líquor / liquido cerebroespinal (LCR) é um
fluido aquoso e incolor que ocupa o espaço
subaracnóideo e as cavidades ventriculares

 Função primordial – é de protecção mecânica;

• manter a pressão intracraniana;
• intercambio de metabólitos/ homeostase
 Todo reservatório do
LCR é de cerca de 90 a
150 ml no adulto ( 40 a
60ml RN)
 e deste cerca de 75ml
são intracraniano;

 Mantendo uma pressão

de 5cm a 20cm de água

 Os plexos coroides
produzem cerca de
500ml por dia;
Caracteristicas
citológicas
fisica-quimicas
do LCR ,
 A fisiopatologia da hidrocefalia é bastante complexa e
requer o conhecimento anatômico das estruturas
cerebrais e seu funcionamento

 Existem processos patológicos que interferem na

produção, circulação e absorção do líquor, causando
Hidrocefalia.
 A hidrocefalia resulta da obstrução da circulação ou
absorção inadequada do LCR independentemente da
causa,

 resultando no excessivo aumento do volume do LCR

dentro dos ventrículos

 causando deste modo dilatação do sistema ventricular

e aumento da pressão intracraniana
 Obstrutiva ou não comunicante- obstrução
intrínseca ou extrínseca da circulação do LCR,
não havendo comunicação com o espaço
subaracnóideo; Ex: Estenose do aqueduto cerebral;
Tumores

 Não obstrutiva ou comunicante- existe

comunicação entre o sistema ventricular com o
espaço subaracnóideo, a disfunção estando a
nível das granulações aracnóideas/ epêndima.
 Ex: formação do tecido cicatricial após infecção
(meningite) ; Déficit na absorção do LCR.
 A Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN)
Idiopática é um tipo de hidrocefalia comunicante
com aumento do sistema ventricular,

 Pressão de abertura normal à PL que ocorre

espontaneamente sem evento prévio que possa
causar fibrose das meníngeas de hidrocefalia
comunicante
 Inicio na vida adulta, correspondendo cerca de
um terço de hidrocefalia comunicante.

 A HPN é uma causa clássica da triada de

demência, distúrbio de marcha e incontinência
vesical
 Recém  Crianças
nascido/crianças maiores/adolescentes
 Há um aumento linear na e adultos
curva do perímetro  Sintomas baseados na
cefálico(PC) tríade da síndrome de
 Ampliação do fontículo hipertensão intracraniano
anterior, tensa / cheia (Cefaleia, vômitos e
 Macrocrania (tardio) papiledema)
 Olhar do sol poente  Distúrbios de marcha
 Afetação do 6º nervo
craniano( Estrabismo
convergente )
 Ultra-sonografia transfontanelar- considerar
dilatação ventricular se índice ventricular seja igual ou
superior a 0.5 ( Exame eleição RN)

 Tomografia computadorizada
cranioencefálico- Dilatação do sistema ventricular;
edema transependimário; aparecimento dos polos
temporais dos ventrículos laterais; diminuição dos giros e
sulcos.
 Ressonância magnética do encéfalo
 Pode ser temporário ou definitivo
 Tratamento temporário: situações de processos
infecciosos ou hemorragia intraventricular
(Derivação ventricular externa- DVE)

 Tratamento definitivo: Derivação ventrículo

peritônio ( DVP ) ; Terceiroventriculostomia
endoscópica
 Anomalias do Encéfalo

 Anomalias da Medula Espinhal

 Holoprosencefalia: há perda de estruturas da
linha média levando a malformações encefálicas
e faciais.

 lóbulo frontal do cérebro do embrião não se

divide para formar os hemisférios cerebrais
bilaterais (as metades esquerda e direita do
cérebro), causando defeitos no desenvolvimento
da face.
 As causas -fatores genéticos e ambientais
(diabetes materna, consumo materno de álcool
na gestação
 Crânio Bífido : causado por um defeito na
ossificação dos ossos do crânio,

 mais frequentemente atingido a parte escamosa

do osso occipital.

 Se o defeito é pequeno somente as meninges

herniam (meningocele);
 Se o defeito é
pequeno somente as
meninges herniam
(meningocele)

 Ex:Encefalocele
 se ocorre herniação das meninges e de parte
do encéfalo, denomina-se
meningoencefalocele

 se a parte do encéfalo que hernia contem parte

do sistema ventricular, denomina-se
meningoidroencefalocele.
Meningoidroencefalocele
. Antes da cirurgia
pós operatório
 Exencefalia: exposição do encéfalo devido ao
não fechamento da parte cefálica do tubo neural,
com consequente não formação da abóbada
craniana

 O encéfalo exposto posteriormente se degenera,

originando a anencefalia,

 O tronco encefálico pode permanecer intacto.

Ocorre em 1 a cada 1.000 nascimento,
 Microcefalia: abóbada craniana menor do que o
normal, com face de tamanho normal.

 Acompanhada de grave situação de retardo

mental.

 envolvendo fatores genéticos e ambientais

(exposição ao vírus da rubéola, citalomegalovírus,
radiação ionizante, alcoolismo materno).
 Malformação de Arnold-
Chiari: deslocamento
caudal e herniação de
partes do cerebelo pelo
forame magno.

 Ocorre em quase todos os

casos de espinha bífida
cística.

 está associada com

freqüência a hidrocefalia.
 Espinha bífida: consiste no defeito do
fechamento anomalo do tubo neural na região
espinhal,

 Causando uma divisão dos arcos vertebrais,

podendo ou não envolver o tecido neural
subjacente.

 Apontam-se fatores associadas com

hipotermia, uso de ácido valpróico e
hipervitaminose A.
 A ingestão de ácido fólico com início dois meses
antes da concepção e durante pelo menos até
os 3 primeiros meses de gestação,

 podem diminuir em até 70% a incidência de

defeitos no tubo neural.

 Pode ser de dois tipos:

 Espinha bífida oculta: ocorre por um defeito no
crescimento das metades do arco vertebral e da
sua fusão no plano mediano na região
lombossacra (L4 a S1).

 Esse defeito é coberto pela pele e geralmente

não envolve o tecido neural subjacente.

 Pode ser marcado por um tufo de pêlos

sobrejacente à região afetada.
 Espinha bífida cística : ocorre protrusão da
medula espinhal e/ou das meninges através do
defeito no arco vertebral e na pele.

 geralmente acompanhada de déficit

neurológico, dependendo do local da lesão, com
perda de sensibilidade e paralisia completa ou
parcial de músculos.
 Se o saco contém
medula espinhal e/ou
raízes nervosas, a
anomalia é chamada
de espinha bífida com
meningomielocele.
 Se o saco contém
meninges junto com o
líquido
cerebroespinhal, a
anomalia é chamada
de Espinha Bífida
com meningocele
 A espinha bífida cística é diagnosticada por meio
do ultrassonografia(10 a 12 semanas de gestação )

 e dos níveis de α-fetoproteína(AFP) no soro

materno e no líquido amniótico - 0 a 10 ng/ml

 Em caso de malformações do tubo neural

(espinha bífida aberta, anencefalia), a AFP
aumenta de modo muito importante no liquido
amniótico.
 Malformação de
Dandy-Walker é
a situação
neurológica mais
encontrada na
anomalia da
espinha bífida