Hidrocefalia em

Crianças
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Hidrocefalia em Crianças

O que é hidrocefalia?
Todos os pacientes, adultos ou crianças,
tem um líquido que banha o cérebro, este líquido
sendo conhecido com líquido cefalorraquidiano
(LCR) ou simplesmente "líquor";
A produção de LCR ocorre nos plexos
coróides, que se localizam em cavidades dentro
do cérebro que são chamadas de ventrículos
laterais, na quantidade aproximada de 20 ml por
hora, ou quase 500 ml por dia em um adulto.
Após circular, o líquido é absorvido por estruturas
chamadas "granulações aracnóides" - nome
difícil, não?
É muito importante ressaltar que este
"líquido", o líquor, precisa circular dentro do
sistema nervoso, banhando diversas estruturas
do cérebro e da medula espinhal. As funções
principais desse líquido são hidratar e proteger o
cérebro contra impactos. Há cerca de 140ml de
LCR no nosso sistema nervoso, estando 70 ml
nos ventrículos cerebrais e outro tanto banhando
o resto do sistema nervoso, no chamado espaço
subaracnóideo. Veja na figura abaixo:

Em algumas situações este líquor pode se

acumular no cérebro, nas cavidades dos
ventrículos cerebrais, fazendo com que elas
aumentem significativamente de tamanho
(dilatação) e pressionem o cérebro que
está em volta delas. Este aumento de pressão
cerebral pode causar uma série de danos
neurológicos e em casos mais graves pode até
levar a morte. Quando estas cavidades
ventriculares estão cheias de líquido, além da
quantidade normal, temos a doença chamada de
hidrocefalia! Por esse motivo que popularmente
as pessoas dizem que hidrocefalia é chamada de
“cabeça d’água” ou “excesso de água no
cérebro”. Veja na figura abaixo o que acontece no
cérebro com hidrocefalia.

Mas... por que acontece a

hidrocefalia?
As principais situações de acúmulo de
líquor (hidrocefalia) são:
1- Sangramentos - Quando um
sangramento inunda o espaço subaracnóide ou
as cavidades ventriculares cerebrais ele causa
acúmulo de líquido por 2 fatores principais:
obstrução e inflamação. O sangue pode formar
coágulos que impedem o líquor de circular
normalmente, causando pontos de "bloqueio".
Além disso o sangue "irrita" (inflama) as
granulações aracnóides, que são as estruturas
responsáveis por absorver parte do líquor
produzido. Sem circular direito e sem ser
absorvido de forma adequada o líquido se
acumula.
2- Obstrução - Ocorre quando há um ou
mais pontos de obstrução à circulação do líquor,
como ocorre em tumores, cistos, septos, etc. O
líquido que não consegue circular não chega até
as granulações aracnóides para ser absorvido
adequadamente.
3- Aumento da produção - É uma
situação mais rara, mas ocorre quando existem
tumores, como os tumores do plexo coróide, que
produzem excesso de líquor! Deste modo o
sistema não tem capacidade de absorver todo
este líquido, que consequentemente também se
acumula.
4- Pós infecção - Em países em
desenvolvimento como Brasil, as hidrocefalias
pós-infecção podem chegar a 60% de frequência,
em relação a todas as causas de hidrocefalias.
Quanto mais severa a meningite ou ventriculite,
maior a chance de desenvolver hidrocefalia.
Geralmente a hidrocefalia pós-infecciosa é por
causa mista, envolve inflamação das granulações
aracnóides (como já explicado), formações de
septações (septos) nos ventrículos que dificultam
a circulação de líquor e alterações até em nível
das células que revestem o interior das cavidades
ventriculares - as células ependimárias. Um
estudo recente publicado na Nature (uma das
maiores revistas científicas do mundo), o Dr.
Chay Kuo e sua equipe, da Universidade de Duke
nos EUA, mostraram que algumas infecções
podem fazer com que as células ependimárias,
revertam para células indiferenciadas... ou seja, é
como o corpo não entendesse mais que aquela
célula tem uma função específica (pode ser
considerada como células imaturas). Por que isso
é significativo? Porque as células ependimárias
possuem estruturas microscópicas semelhantes a
pelos, conhecidas como cílios. Outros estudos
mostraram que o movimento dos cílios
desempenha um papel importante no movimento
do líquido cefalorraquidiano (LCR) e que a
hidrocefalia pode se desenvolver se os cílios
estiverem danificados ou ausentes. Aí vem o
problema!!! Quando as células ependimárias
retornam às "células indiferenciadas", elas
perdem seus cílios, favorecendo a hidrocefalia,
mesmo em pacientes com infecções mais "leves",
sem septações, etc. Fantástico não?
5- Malformações - algumas malformações
no sistema nervoso também estão
acompanhadas de hidrocefalia.

Todas as hidrocefalias são

iguais?
Não. O acúmulo de líquor dentro dos
ventrículos pode ocorrer por vários motivos, como
maior produção, menor absorção ou dificuldade
de circulação conforme já explicamos. Se a
hidrocefalia for causada porque o líquor não
consegue circular adequadamente pelos espaços
cerebrais temos uma hidrocefalia obstrutiva. Se
for causada por excesso de produção ou
dificuldade de absorção é chamada de
comunicante, pois não há um ponto de obstrução
definido.
Isto é muito importante pois guiará
diretamente o tipo de tratamento que podemos
oferecer para estas crianças.

Quais são as causas de

hidrocefalia em crianças
especificamente?
A hidrocefalia pode começar em bebês
recém-nascidos ou mais tardiamente na infância.
As causas mais comuns de hidrocefalia em
crianças são:
1- Tumores cerebrais - a causa mais
frequente em tumores é por obstrução a
circulação do líquor. Mas os tumores também
podem causar hidrocefalia por aumento da
produção de líquor, sangramentos, e até
infiltração neoplásica nas meninges cerebrais
(metástases).
2- Cistos cerebrais (como os cistos de
aracnóide) - geralmente quando estes cistos
estão dentro dos ventrículos cerebrais. Os
cistos fora dos ventrículos não costumam
causar hidrocefalias, a menos que sejam muito
gigantes e comprimam o ventrículo de fora para
dentro.
3- Causas congênitas (malformações) -
como a estenose de aqueduto cerebral (70%
das causas congênitas), Chiari, etc.
4- Ingestão de drogas na gestação
(como LSD e cocaína) - causando
malformações e lesões cerebrais no feto.
5- Doenças infecciosas durante a
gestação - infecções congênitas, como rubéola,
sífilis, citomegalovírus e toxoplasmose
6- Doenças infecciosas após o
nascimento – como meningites/ventriculites.
7- Hemorragias (sangramentos)
intracranianos e intraventriculares – pode
ocorrer em AVCs em crianças, sangramentos
expontâneos ou traumáticos. Vale ressaltar que
a hemorragia da prematuridade é uma causa
importante de hidrocefalia em bebês prematuros
que tiveram este sangramento. Você pode ler
mais sobre este tema aqui.

Quais são os sintomas de

hidrocefalia?
Os sintomas ocorrem porque o acúmulo de
líquido começa a pressionar o cérebro que não
tem para onde ir, já que o crânio é rígido (duro) e
não expande para acomodar esse volume “extra”
de líquido. Os sinais e sintomas variam muito de
acordo com a idade da criança, mas são iguais
em uma hidrocefalia por qualquer causa,
comunicante ou não. Veja abaixo:

- Sintomas em bebês e recém-

nascidos:
Crescimento rápido da cabeça do bebê
Irritabilidade / Agitação / Sonolência
escessiva

Vômitos frequentes mesmo sem

relação com a alimentação
Dificuldade de se desenvolver / de se
alimentar
Convulsões
Veias na cabeça/fronte ("testa") visíveis
e aparentes
Desvio dos olhos para baixo e/ou para
dentro o tempo todo
Fontanela ("Moleira") cheia e tensa
mesmo quando o bebê está quieto/dormindo

- Sintomas em Crianças
Dor de cabeça
Aumento da cabeça em relação ao
esperado para idade
Náuseas/vômitos
Alterações de equilíbrio e coordenação
Convulsões
Alterações de comportamento /
sonolência ou agitação
Dificuldade escolar
Perda de marcos de desenvolvimento
adquiridos (ex. andar, falar)
Puberdade precoce

Atenção: os pais sempre devem estar

atentos a obsevar a região da válvula e do cateter
que passa por baixo da pele em crianças que já
possuem a válvula para hidrocefalia. Caso haja
inchaço ou vermelhidão nestes locais devem
procurar imediatamente um pronto socorro para
avaliação e/ou entrar em contato com o
neurocirurgião da criança.

Como é feito o diagnóstico de

hidrocefalia?
Existem 2 tipos de hidrocefalia:
1- congênita – quando o bebê começa a
ter hidrocefalia dentro da barriga da mãe devido a
alguma alteração no sistema nervoso
2- adquirida – quando a criança adquire
uma causa de hidrocefalia ao longo da infância.

A hidrocefalia congênita pode ser

descoberta durante a gestação, em um ultrassom
pré-natal de rotina, mas frequentemente é
diagnosticada durante a infância ou enquanto
bebê até o 1º ano de vida. Já as hidrocefalias
adquiridas têm alguma causa/doença
precipitante.
O diagnóstico é facilmente comprovado
através de exames de imagem (tomografia ou
ressonância de crânio) mostrando dilatação do
sistema ventricular e o ponto/causa de obstrução,
caso haja. Nos casos de bebês com a fontanela
aberta (“moleira”), podemos fazer um ultrassom
do crânio pela própria fontanela para detectar a
hidrocefalia. Veja abaixo uma tomografia de
crânio de uma criança com ventrículos de
tamanho normal comparado a de uma criança
com grave hidrocefalia.

Qual é o tratamento da
hidrocefalia?
O tratamento cirúrgico da hidrocefalia pode
ser feito de 2 formas básicas:
1. Colocação de uma válvula – esse é o
tratamento dito “clássico”, mais antigo e
tradicional, e muito efetivo. Pode ser feito para as
hidrocefalias obstrutivas e comunicantes. Nesse
tratamento o bebê ou a criança recebe um
sistema de derivação ventricular. O objetivo deste
sistema é drenar o excesso de líquido do sistema
ventricular e transportar através de cateteres, que
ficam por baixo da pele, para outra cavidade do
corpo. A cavidade mais comum para colocar esse
cateter é o abdômen (sendo então chamada
derivação ventrículo-peritoneal), mas também
pode ser para o coração (derivação ventrículo-
atrial), pleura, etc.

Existem diversos tipos de válvula e diversas

marcas. De um modo geral, as válvulas podem
ser de pressão fixa, programáveis ou auto-
ajustáveis, sendo estas últimas mais raramente
usadas em crianças. Cada marca e modelo tem
vantagens e desvantagens. Por este motivo, é
muito importante conhecer a marca, modelo e
pressão da válvula que seu filho tem e sempre
guardar esta informação.
2. Neuroendoscopia (Terceiro
ventriculostomia endoscópica) – Essa é uma
cirurgia mais moderna que a colocação de
válvula, mas não serve para qualquer tipo de
hidrocefalia. Nessa cirurgia o neurocirurgião
introduz um aparelho com câmera dentro do
ventrículo que é capaz de criar um caminho
alternativo para o líquor circular, sobrepondo um
ponto de obstrução, e por esse motivo essa
cirurgia geralmente se aplica para hidrocefalias
obstrutivas. Essa cirurgia apresenta diversas
vantagens, sendo a maior delas não ficar
dependente de um sistema de shunt (válvula).
Por vezes, quando há um tumor ou cisto, eles
podem ser removidos também com esse
procedimento. Para saber se o caso de seu filho
é possível ser tratado desta forma, consulte um
neurocirurgião que tenha experiência e
especialidade nessa técnica.

Entendendo melhor o sistema de derivação

ventrículo-peritonial...

Este sistema é o tratamento mais comum

de crianças com hidrocefalia, por isso é comum
surgirem muitas dúvidas... Em primeiro lugar,
este sistema, independente da marca, tem 3
componentes: um cateter proximal, uma válvula e
um cateter distal (veja figura). Todas elas ficam
embaixo da pele.

O cateter proximal é o que fica inserido no

cérebro e vai até a cavidade ventricular, de onde
"suga" o líquor em excesso. Quem regula se o
líquido deve ou não ser drenado e em que
quantidade é a válvula de derivação, que pode
funcionar em intervalos pré-definidos (válvulas de
pressão fixa) ou ser determinado pelo médico
uma pressão de drenagem (válvulas
programáveis). A válvula se liga ao cateter distal,
que vai levar então o LCR até a cavidade do
abdômen para que seja absorvido. Uma
curiosidade que muitos pais perguntam: o cateter
distal não é colocado "dentro" de nenhum órgão
no abdômen, na verdade ele é colocado na
"cavidade" no abdomen, e é o peritônio, uma
membrana que reveste esta cavidade por dentro
que absorve este líquido e não um órgão em
específico.
Os pais sempre perguntam sobre se a
criança com válvula terá uma vida normal, poderá
praticar esportes, etc. De forma geral a válvula
não impede a criança de brincar e realizar
atividades normais, porém alguns cuidados
podem ser necessários em alguns casos, por isso
é sempre bom conversar sobre estas dúvidas
com o neurocirurgião de confiança da criança,
que saberá sobre o tipo de válvula e tipo de
hidrocefalia que ela possui para dar o melhor
aconselhamento.

O que fazer quando a hidrocefalia

é diagnosticada na gestação,
quando o bebê ainda está dentro
da barriga da mãe?
Nesses casos a criança deve ser
acompanhada mais de perto pelo obstetra e pelo
neurocirurgião pediátrico que avaliarão a causa,
gravidade e progressão da hidrocefalia. Também
avaliarão se há necessidade de algum
procedimento intraútero, como a colocação de
uma derivação ventrículo-amniótica (derivação do
ventrículo cerebral do

bebê para o líquido amniótico do útero) através

de um cateter “pigtail”. O neurocirurgião
pediátrico nesta situação também se prepara
para tratar o bebê recém-nascido, no melhor
momento possível, inclusive de forma precoce
nas primeiras horas de vida dele dependendo da
gravidade do caso.

Quais as sequelas de hidrocefalia

para um bebê ou uma criança?
A chance de sequela neurológica depende
da causa e do grau de hidrocefalia. Se a criança
for tratada e diagnosticada cedo, normalmente a
chance de sequela é menor. Já se a hidrocefalia
piora rapidamente ou dura muito tempo, pode
causar lesão cerebral grave e até a morte.
Os bebês que começam a ter hidrocefalia
dentro da barriga da mãe podem ter problemas
de desenvolvimento adequado do cérebro pois a
hidrocefalia “pressiona” o tecido nervoso em
formação e pode dificultar que ele se desenvolva
adequadamente. Entretanto, mesmo com
hidrocefalias graves, o bebê quase sempre
sobrevive dentro da barriga da mãe e ao parto,