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De modo geral, os DFTN resultam da interação de genomas suscetíveis com um ou mais fatores
ambientais.
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
O SNC é formado a partir de uma estrutura côncava, denominada tubo neural.
• A maior parte do tubo neural se desenvolve a partir da placa neural (neurulação primária) – essa parte
do tubo neural originará o cérebro e a medula espinhal até os níveis lombares.
• A estrutura mais distal do tubo neural, dará origem aos níveis sacrais e coccígeos da medula espinhal
(neurulação secundária).
Neurulação: processo decorrente de alterações morfológicas nos neuroblastos (futuros neurônios). Assim,
qualquer distúrbio durante esse processo ocasionará mal-formações. Por causa dessa relação, uma falha na
neurulação quase sempre leva a uma malformação das estruturas circundantes.
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Neurulação: processo decorrente de alterações morfológicas nos neuroblastos (futuros neurônios). Assim,
qualquer distúrbio durante esse processo ocasionará mal-formações. Por causa dessa relação, uma falha na
neurulação quase sempre leva a uma malformação das estruturas circundantes.
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Neurulação: a partir do 18º dia, as margens laterais da placa neural se tornam mais espessas e se unem,
dando origem ao tubo neural. A abertura, o neuroporo anterior, se fecha em torno de 24 dias; a abertura
caudal, o neuroporo posterior, cerca de 2 dias mais tarde.
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Neurulação: a partir do 18º dia, as margens laterais da placa neural se tornam mais espessas e se unem,
dando origem ao tubo neural. A abertura, o neuroporo anterior, se fecha em torno de 24 dias; a abertura
caudal, o neuroporo posterior, cerca de 2 dias mais tarde.
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Neurulação: a partir do 18º dia, as margens laterais da placa neural se tornam mais espessas e se unem,
dando origem ao tubo neural. A abertura, o neuroporo anterior, se fecha em torno de 24 dias; a abertura
caudal, o neuroporo posterior, cerca de 2 dias mais tarde.
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Feto de 4 semanas – 6 mm
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Lesões no neuroporo anterior: Anencefalia (óbito); Encefalocele (herniação das estruturas intracranianas)
– Meningocele (apenas meninges), Meningoencefalocele (meninges e o cérebro) e
Meningoidroencefalocele (meninges, cérebro e parte ventricular).
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Lesões no neuroporo anterior: Anencefalia (óbito); Encefalocele (herniação das estruturas
intracranianas) – Meningocele (apenas meninges), Meningoencefalocele (meninges e o cérebro) e
Meningoidroencefalocele (meninges, cérebro e parte ventricular).
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Lesões no neuroporo anterior: Uma alteração mais branda nessa região pode dar origem à mal formação
de Arnold-Chiari – herniação congênita do vérmis cerebelar através do forame magno.
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Lesões no neuroporo posterior: Onde a maior parte das lesões acontece. Os defeitos dão origem à espinha
bífida (EB), que se divide em dois tipos: aberta ou fechada. Algumas anormalidades, como defeitos dos
componentes vertebrais, tufos de pelo na pele, são observadas na EB oculta – em muitos casos
assintomática; orientação: pesquisar anomalias do sistema urinário.
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Lesões no neuroporo posterior: Em contraste à EB fechada, na EB aberta se observa uma bolsa que pode
incluir somente as meninges (meningocele) ou tecidos neurais com meninges (mielomeningocele). Como
as incapacidades estão relacionadas principalmente com a mielomeningocele, abordaremos apenas essa
condição.
Etiopatogênese e Classificação da Espinha Bífida
Diagnóstico Fetal e Tratamento Médico
MEDULA ESPINHAL
Medula significa miolo o que está por dentro. Está localizada dentro do canal medular da coluna vertebral.
Diagnóstico Fetal e Tratamento Médico
MEDULA ESPINHAL
• 8 cervicais;
• 12 torácicos;
• 5 lombares;
• 5 sacrais;
• 1 coccígeo.
Diagnóstico Fetal e Tratamento Médico
MENINGES
➢ Em outras condições, as cirurgias devem ser realizadas em até 72h após o parto. O objetivo da cirurgia
é inserir o tecido nervoso no canal vertebral, cobrir o defeito e fechar a bolsa de maneira plana e
impermeável. Caso haja hidrocefalia associada, esta deve ser corrigida simultaneamente, uma vez que
com o fechamento da região posterior a pressão no sistema liquórico aumentará, o que pode levar ao
extravasamento de líquor pela sutura cirúrgica, impedindo a cicatrização.
De modo geral, as crianças adquirem a marcha, que varia de acordo com o uso ou não de tecnologia
assistiva e do nível neurológico.
Á medida que a criança cresce e atinge as idades pré-escolares e escolar, os problemas de mobilidade e
autocuidado se acentuam.
Mobilidade Autocuidado
A mielomeningocele é mais comum nos níveis torácicos, lombares e sacrais, haja vista que as lesões
cervicais são mais raras.
AJFR, 12 anos
Lesão sacral:
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
Quando não há acometimento dos membros superiores, a lesão é definida como paraparesia. Diferente da
paraparesia causada por lesões medulares traumáticas, que são primariamente síndromes do neurônio motor
superior; na paraparesia proveniente da mielomeningocele são observadas características de síndromes de
neurônio motor inferior associadas.
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
De modo geral, as crianças com mielomeningocele apresentam hipotonia, fraqueza muscular e diminuição
ou abolição dos reflexos. O grau de acometimento depende do nível neurológico, que pode ser torácico,
lombar alto, lombar baixo e sacral.
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
As principais contraturas são em flexão, rotação externa e abdução de quadril, flexão de joelho e flexão
plantar. Há ainda que se destacar que as assimetrias pélvicas, principalmente naqueles pacientes que
utilizam cadeiras de rodas como meio de locomoção, podem agravar as alterações da coluna vertebral.
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
Em relação à perda de massa óssea, sabe-se que a redução da função muscular diminui a carga axial usal
nos MMII, predispondo o paciente às fraturas por fragilidade óssea.
Nas crianças deambuladoras são apontadas deficiências como dor anterior e artrite de joelho. Por outro
lado, as crianças não deambuladoras irão apresentar luxações/subluxações de quadril.
Outras deformidades ortopédicas: hemivértebra e deformidades nos pés (pé torto e tálus vertical).
As crianças com mielomeningocele apresentam, também, alterações das funções de equilíbrio nas posturas
sentada, de pé e ao andar.
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
Padrão de Marcha
Naqueles pacientes que apresentam marcha são observadas alterações
cinemáticas e cinéticas. Essas compensações posturais durante a marcha
estão associadas à redução da força muscular e ao mau alinhamento
articular, como em crianças com fraqueza de abdutores e quadril e
plantiflexão, nas quais são observadas maiores inclinações laterais,
movimentos pélvicos, aumento da flexão de joelho e dorsiflexão.
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
As crianças com mielomeningocele apresentam redução da função pulmonar (tipo restritivo), sobretudo
aquelas com nível mais alto da lesão, e essas funções podem ser agravadas pela presença de escolioses e
hipercifoses.
Em relação aos distúrbios respiratórios durante o sono, as crianças apresentam prevalência de 20% quando
comparadas às crianças com mal formação de Arnold Chiari, que apresentam prevalência de 50%. Sabe-se
que estes distúrbios estão associados à morte súbita durante o sono, bem como distúrbios cognitivos e de
comportamento/humor.
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
Funções Genitourinárias
A maioria das crianças apresenta bexiga neurogênica, o que pode ocasionar incontinência urinária, infecção
urinária de repetição, refluxos, malformações renais e distúrbios sexuais.
O acompanhamento por urologista pediátrico é fundamental para essas crianças, e o exame de urodinâmica
ainda no primeiro ano de vida é útil para monitorar a resposta às terapias, a segurança do trato urinário
inferior e identificação de pacientes que precisam de avaliação urodinâmica periódica.
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
É importante destacar as malformações do SNC, como o corpo caloso, bem como o atraso na maturação
das substâncias cinzenta e branca. São citadas alterações cerebrais frontais (alargamento dos ventrículos),
medianas e posteriores (anomalias cerebelares associadas à extrusão da tonsila cerebelar para o canal
vertebral).
Dentre as alterações posteriores cerebrais pode ser citada a malformação de Arnold-Chiar, que é decorrente
da herniação do vérmis-cerebelar através do forame magno, podendo causar obstrução e aumento da
pressão intracraniana.
Aspectos Relacionados com a Funcionalidade e a
Incapacidade
DEFICIÊNCIAS DA ESTRUTURA E FUNÇÕES DO CORPO
Os fatores pessoais e ambientais, como idade, motivação, gênero, personalidade, renda familiar, atividades
esportivas, barreiras arquitetônicas, acesso a tecnologias assistivas, famílias monoparentais e baixo nível de
escolaridade dos pais, também estão associados a níveis baixos de participação social, mobilidade e
qualidade de vida.
Avaliação Fisioterapêutica
Coleta de Dados da História Clínica
Devem ser investigados os aspectos relacionados com a história da condição atual, a história pregressa:
• Cirurgia de fechamento;
• Presença de infecções;
• Vesicotomias;
Outras intervenções cirúrgicas, história social e familiar, a queixa principal da criança e/ou pais e/ou
cuidadores.
Avaliação Fisioterapêutica
Fatores Contextuais
• Domiciliar;
Características físicas e materiais do ambiente,
• Trabalho; uso de tecnologia assistiva e contato direto
com outros indivíduos – família, conhecidos,
• Escolar; colegas e estranhos.
• Reabilitação.
Avaliação Fisioterapêutica
Fatores Contextuais
Os fatores pessoais incluem o risco de vida do indivíduo, como sexo, raça, idade, outros estados de saúde,
condição física, estilo de vida, hábitos, escolaridade, enfrentamento de problemas, motivação,
comportamento e características psicológicas individuais.
Avaliação Fisioterapêutica
Atividade e Participação
• Supino;
• Prono;
• Sentada;
• Gato;
• Ajoelhada e de pé.
Avaliação Fisioterapêutica
Atividade e Participação
Identifica a mobilidade em três contextos distintos: casa (5m), escola (50m) e comunidade (500m).
Em cada um deles é dado um score que varia de 0 a 6 com base na capacidade ambulatória.
Embora tenha sido desenvolvida para crianças com PC, tem sido aplicada em outras incapacidades, como
mielomeningocele, podendo ser utilizada em crianças de 4 a 18 anos de idade,
Avaliação Fisioterapêutica
Atividade e Participação
Avaliação Fisioterapêutica
Atividade e Participação
Para avaliação das atividades motoras grossas é utilizada a Medida da Função Motora Grossa – versão 88
(Gross Motor Function Measure – GMFM-88), que consiste em uma medida quantitativa amplamente
utilizada para medir a atividade motora grossa em crianças e adolescentes com PC, mas que também tem
sido usada em crianças com mielomeningocele, embora não tenha sido validada para essa população.
Avaliação Fisioterapêutica
Atividade e Participação
Avaliação Fisioterapêutica
Atividade e Participação
• O Bayley-III pode ser utilizado para avaliar o desenvolvimento motor fino (fino e grosso), a linguagem
e a cognição de crianças com mielomeningocele na faixa etária de 1 a 42 meses;
• A Escala de Equilíbrio Pediátrica (EEP) – equilíbrio funcional – pode ser utilizada para possibilitar
inferências sobre a disfunção do equilíbrio de crianças entre os 5 e os 15 anos de idade. É composta por
14 itens, sendo cada item pontuado de 0 a 4. A pontuação máxima da escala é 56 – quanto maior o
escore, maior o equilíbrio.
Avaliação Fisioterapêutica
Estrutura e Função do Corpo
• Nível Neurológico
Consiste no segmento mais caudal da medula espinhal com sensibilidade normal e força muscular contra a
gravidade de ambos os lados, sendo determinado mediante a avaliação da função muscular. Para isso deve ser
verificada a atividade de músculos-chave (direito e esquerdo):
• Amplitude de movimento;
• Reflexos;
• Tônus;
• Qualidade de vida: Pediatric Quality of Life Inventory Generic Form (PedsQL) – autoavaliação de
crianças e adolescentes entre 5 e 18 anos de idade e um questionário para pais de crianças e
adolescentes entre 2 e 18 anos de idade.
Tratamento Fisioterapêutico
1) Fase Neonatal
• Prevenis deformidades
Tratamento Fisioterapêutico
1) Fase Neonatal
• Os bebês que receberem dreno para a redução da pressão intracraniana devem ter a cabeceira elevada a
30 graus e centralizada a fim de favorecer o retorno venoso das veias jugulares.
• Caso a hidrocefalia seja muito grave, o manuseio pós operatório pode não ser seguro em razão da queda
brusca da pressão intracraniana.
Tratamento Fisioterapêutico
1) Fase Neonatal
Os objetivos da fase anterior devem ser mantidos/aprimorados, porém as prioridades estão mais
direcionadas para:
• Aumentar a participação;
Tecnologia Assistiva:
• Órtese supramaleolar – SMO -> nível lombar baixo e sacral – posiciona subtalar (possibilita dorsi e
flexão plantar).
Tratamento Fisioterapêutico
3) Fase Escolar, Adolescência e Transição para a Vida Adulta
Tecnologia Assistiva:
• Órtese tornozelo-pé – AFO -> nível lombar baixo e sacral – posicionamento de pé e tornozelo
(manutenção das articulações tibiotársicas, subtalar e mediotarsal em posição neutra).
Tratamento Fisioterapêutico
3) Fase Escolar, Adolescência e Transição para a Vida Adulta
Tecnologia Assistiva:
Tecnologia Assistiva:
• Órtese quadril-joelho-tornozelo-pé – HKAFO -> nível lombar alto e torácico – posicionamento de pé,
tornozelo e joelhos (especialmente indicada quando há instabilidade lateral ou rotação de quadril)
Tratamento Fisioterapêutico
3) Fase Escolar, Adolescência e Transição para a Vida Adulta
Tecnologia Assistiva:
Tecnologia Assistiva:
Tratamento Fisioterapêutico
3) Fase Escolar, Adolescência e Transição para a Vida Adulta
Tecnologia Assistiva:
Tratamento Fisioterapêutico
3) Fase Escolar, Adolescência e Transição para a Vida Adulta
Tecnologia Assistiva:
A tecnologia assistiva também tem sido utilizada para potencializar a mobilidade (padrão de marcha
e desempenho funcional) mediante o treino locomotor (solo ou esteira), bem como por meio de
programas de descarga de peso para prevenir as disfunções musculoesqueléticas.
Tratamento Fisioterapêutico
3) Fase Escolar, Adolescência e Transição para a Vida Adulta