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Mielomeningocele: conceitos bsicos e avanos recentes

Meningomielocele: basic concepts and recent advances
Jorge W. Junqueira Bizzi1,
Alessandro Machado2

RESUMO
A mielomeningocele (MMC) uma malformao embrionria
do sistema nervoso central que ocorre nas primeiras quatro
semanas de gestao decorrente de uma falha no processo de
neurulao primria que processo normal de fechamento do
tubo neural. A MMC a malformao decorrente do defeito
de fechamento do tubo neural (DFTN) mais frequente. Tem
etiologia multifatorial com participao de fatores genticos
e ambientais que afetam o metabolismo do cido flico. Os
DFTN podem ter sua incidncia reduzida drasticamente
com a suplementao de 0,4 a 1 mg de cido flico antes
da gestao e com polticas governamentais de fortificao
de farinhas com o cido flico, como j feito no Brasil.
O diagnstico pr-natal pode ser feito com segurana pela
ecografia obsttrica, embora possa ser feito tambm com
mtodos mais sofisticados com a ressonncia magntica.
Um grande nmero de anomalias podem estar associadas
MMC, sendo a ocorrncia de hidrocefalia e malformao de
Chiari tipo II quase constantes. O exame neurolgico pode
mostrar alteraes funcionais da medula espinhal em graus
variados, na dependncia do nvel medular em que ocorre,
leses localizadas em segmentos medulares mais craniais
determinam maiores prejuzos neurolgicos.
O tratamento cirrgico deve ocorrer idealmente nas primeiras
24 horas aps o nascimento para diminuir o risco de infeco.
Os objetivos fundamentais do reparo cirrgico da MMC so
a preservao de todo tecido nervoso vivel, reconstituio
anatmica e a minimizao ou preveno do risco de infeco
do sistema nervoso central. Mais recentemente foi concludo
o longo estudo sobre o reparo intratero (MOMS,2011) da
MMC que demonstrou amplo benefcio desta abordagem em
casos selecionados.
Os autores fazem uma ampla reviso dos conceitos bsicos
e os recentes avanos relacionados MMC com nfase nos
seguintes aspectos: epidemiologia, etiologia, diagnstico pr-
natal, anomalias associadas, tratamento clnico e cirrgico
ps natal, reparo intratero, alergia ao ltex, complicaes
precoces e tardias e o prognstico.
Palavras-chave: mielomeningocele, defeitos do fechamento
do tubo neural, cido flico, cirurgia intratero.
ABSTRACT
The myelomeningocele (MMC) is a malformation of the
embryonic central nervous system that occurs in the first
four weeks of pregnancy due to a failure in the process of
primary neurulation which is the normal process of neural
tube closure. The MMC is the more frequent congenital
malformation resulting from the neural tube defect (NTD).
Its etiology is multifactorial with involvement of genetic and
environmental factors that affect the metabolism of folic
acid. The NTD incidence may be dramatically reduced with
supplementation of folic acid 0.4 to 1 mg before pregnancy
and with government policy of fortification of flour with folic
acid, as is done in Brazil. The prenatal diagnosis can be done
safely by obstetrical ultrasound, although it can also be done
with more sophisticated methods like magnetic resonance
imaging.
A large number of anomalies may be associated with MMC,
and the occurrence of hydrocephalus and Chiari malformation
type II are almost constant. Neurological examination may
show functional impairment of spinal cord in varying degrees,
depending on the level that occurs in spinal cord. Lesions
located in spinal segments more cranial determine major
neurological damage.
Surgical treatment should ideally occur in the first 24 hours
after birth to decrease the infection rate. The fundamental
goals of surgical repair of MMC are the preservation of
all functional nerve tissue, anatomical reconstruction and
minimizing or preventing the risk of infection of the central
nervous system. Recently, a long study about intrauterine
repair of myelomeningocele (MOMS, 2011) was concluded
and demonstrated benefit of this approach in selected cases.
The authors present a comprehensive review of basic concepts
and recent advances related to MMC with emphasis on the
following aspects: epidemiology, etiology, prenatal diagnosis,
associated anomalies, clinical and surgical treatment
after birth, intrauterine repair, latex allergy, early and late
complications and prognosis.
Key words: myelomeningocele, neural tube defects, folic acid,
intrauterine repair.

1 - Professor Adjunto, Doutor. Disciplina de Anatomia Humana. Instituto de Cincias Bsicas da Sade. Universidade Federal do Rio Grande do Sul (UFRGS) - Porto Alegre / RS / Brasil.
Neurocirurgio Peditrico - Porto Alegre / RS / Brasil.
Fellow em Neurocirurgia Peditrica University of Texas Southwestern , Childrens Medical Center - Dallas / Texas / USA.
Coordenador Ncleo de Neurocirurgia Peditrica, Servio de Neurologia e Neurocirurgia Hospital Moinhos de Vento - Porto Alegre / RS / Brasil.
Responsvel pelo Servio de Neurocirurgia Peditrica do Hospital da Criana Santo Antnio, Complexo Hospitalar Santa Casa - Porto Alegre / RS / Brasil.
Neurocirurgio peditrico Hospital Materno-Infantil Presidente Vargas - Porto Alegre / RS / Brasil.
2 - Neurocirurgio. Preceptor do Servio de Neurocirurgia Professor Mrio Coutinho. Hospital Beneficncia Portuguesa de Porto Alegre - Porto Alegre / RS / Brasil.

Recebido em 07 de fevereiro de 2012, aceito em 08 de maro de 2012

Bizzi JWJ, Machado A - Mielomeningocele: conceitos bsicos e avanos recentes J Bras Neurocirurg 23 (2): 138-151, 2012
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Os lbios da goteira neural se fundem formando o tubo neural.

Introduo Assim, num determinado perodo da neurulao, temos o tubo
neural no meio do embrio e goteira neural em suas extremi-
dades. Com o transcorrer do processo de fechamento do tubo
neural, teremos apenas dois orifcios localizados nas extremi-
A mielomeningocele uma malformao embrionria do dades cranial e caudal, que so denominados respectivamente
sistema nervoso central que ocorre nas primeiras quatro de neurporo rostral e neurporo caudal, sendo estes as ltimas
semanas de gestao decorrente de uma falha no fechamento partes do sistema nervoso central a se fecharem. O fechamento
do tubo neural resultando numa abertura vertebral, msculo- no uniforme no sentido cranial e caudal como se acreditava
fascial, cutnea e dural com protruso e exposio da medula anteriormente, e sim apresenta uma sequncia variada confor-
espinhal que se encontra aberta em forma plana, recebendo me demonstrado por Van Allen e col37. Os pontos mais comuns
neste local a denominao de placa neural ou placdio. Disto de no fechamento do tubo neural se encontram nas junes
resulta numa alterao funcional da medula espinhal em graus das sequncias (Fig. 1).
variados, na dependncia do nvel medular em que ocorre, leses
localizadas em segmentos medulares mais craniais determinam
maiores prejuzos neurolgicos. Os defeitos de fechamento do
tubo neural podem ocorrer na sua poro cranial, resultando
em malformaes como anencefalia e encefalocele ou na
poro caudal resultando em malformaes que em grupo so
conhecidas como espinha bfida. A espinha bfida, por sua vez,
pode ser subdividida em oculta ou fechada, quando coberta por
pele e aberta quando h tecido neural exposto sem cobertura
da pele. Na variante fechada o defeito encontra-se coberto por
tecido cutneo, geralmente com algum apndice epidrmico
ou depsito de gordura anmalo sobrejacente malformao.
Fazem parte desse grupo alteraes como meningocele,
lipomas lombossacros, seio drmico, diastematomielia e
mielocistocele. Na espinha bfida aberta, representada pela
mielomeningocele, ocorre exposio do tecido nervoso,
podendo este estar recoberto por uma fina camada epitelial
contendo lquor, com aspecto cstico, no oferecendo barreira
de proteo contra o meio externo. A ocorrncia de espinha
bfida aberta se relaciona com anormalidades mais precoces
na embriognese do sistema nervoso quando comparado com a
espinha bfida oculta como veremos a seguir.

Embriologia

Figura 1: Sequncia de fechamento da placa neural. (Van Allen e col., 1993)

A sequncia de anormalidades que compe a embriognese da
mielomeningocele ocorre na terceira e quarta semana de gesta-
o durante a fase de fechamento do tubo neural, chamada de
neurulao primria. Malformaes do sistema nervoso central
que tem origem nesta fase so denominadas defeitos do fecha-
mento do tubo neural. Durante o desenvolvimento embrionrio
normal, por volta do 22 dia de gestao, ocorre um espes-
samento e uma invaginao do ectoderma dorsal do embrio
formando um sulco longitudinal denominado sulco neural que
progressivamente se aprofunda para formar a goteira neural.
O processo de neurulao termina com o fechamento do neu-
rporo caudal na altura do segmento medular de S1 a S2. As
pores medulares caudais se formam num estgio posterior
a neurulao primria, numa fase chamada de canalizao ou
neurulao secundria, entre 28 e 48 dias de gestao. O ecto-
derma no diferenciado se fecha sobre o tubo neural isolando-o
assim do meio externo. Os defeitos ocorridos durante a fase de
neurulao primria que acometem a formao do tubo neural
em sua poro caudal levam ao surgimento de espinha bfida

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aberta (mielomeningocele). Os defeitos que ocorrem aps a
fase de neurulao primria levam ocorrncia de malforma-
es espinhais cobertas por pele e so denominados de defeitos
ps-neurulao ou disrafismos ocultos41.
Epidemiologia
A mielomeningocele a malformao decorrente do defeito
de fechamento do tubo neural mais frequente. A incidncia
global varia de 0,1 a 10 casos para cada mil nascidos vivos. A
incidncia mundial da mielomeningocele tem associao com
regies de baixo desenvolvimento scio-econmico, como de-
monstrado pelo mapa de defeitos congnitos publicados pela
Organizao Mundial da Sade em 200340. Segundo estes da-
dos, as menores prevalncias de espinha bfida por mil nasci-
dos vivos ocorriam na Frana/Paris (0,077) e Inglaterra/Pas de
Gales (0,095) e as maiores prevalncias ocorriam no Mxico
(1,525) e Venezuela (1,196). O Brasil foi referido por este estu-
do como sendo o quarto pais com maior incidncia de espinha
bfida entre os 41 pases estudados, com taxa de 1,139 a cada
mil nascidos vivos.
Dentre as variveis envolvidas na epidemiologia da mielome-
ningocele, a suplementao periconcepcional e as polticas p-
blicas para o enriquecimento de farinceos e cereais com cido
flico tem tido seus efeitos amplamente estudados. A reduo
na prevalncia de defeitos do tubo neural, dentre eles a espinha
bfida, variam entre 16 e 78%, em pases e regies onde o im-
pacto da fortificao de farinhas foi estudado (34). No Brasil
a suplementao de farinhas com cido flico foi regulamen-
tada pela Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria (ANVI-
SA) atravs da resoluo - RDC n 344, de 13 de dezembro de
2002, onde ficou determinado que cada 100g destas farinhas
deveriam conter 0,15mg de cido flico, tendo as empresas at
junho de 2004 para adequar seus produtos. Alguns estudos ava-
liaram o impacto dessa medida no Brasil, com resultados de di-
minuio nacional na incidncia de espinha bfida da ordem de
40%, com grande variao regional29. Essa variao regional
observada se relaciona com a capacidade de aquisio domici-
liar mdia de farinha e derivados, acentuadamente discrepantes
entre alguns estados brasileiros34.
Variaes de incidncias entre etnias tm sido relatadas, ocor-
rendo uma menor incidncia entre negros e asiticos6,40. Existe
um risco aumentado de recorrncia aps uma gestao prvia
de recm-nascido com defeito de fechamento de tubo neural de
3 a 5%, o mesmo risco de um portador de um defeito do tubo
neural de ter um filho com mielomeningocele (risco estimado
para parentes consanguneos de primeiro grau). Parentes de
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segundo grau de um portador de mielomeningocele (irmos e
avs) tem risco estimado de 1 a 2%. O efeito de suplementao
com cido flico em doses iguais ou maiores a 0,4 mg podem
reduzir esse risco de recorrncia em 70%3.
Etiologia
A etiologia da mielomeningocele multifatorial. Muitos es-
tudos epidemiolgicos evidenciaram significativamente a as-
sociao de baixas condies socioeconmicas, baixa escola-
ridade dos pais, idade materna inferior a 19 anos e superior a
40 anos, origem hispnica, exposio hipertermia no incio
da gestao, hiperglicemia ou diabetes, obesidade materna,
medicamentos antagonistas do folato e anticonvulsivantes com
risco aumentado de gestaes com defeitos de fechamento do
tubo neural, dentre eles a mielomeningocele3. Todas essas ob-
servaes parecem convergir para um ponto comum que a
via metablica do cido flico e da glicose, nos quais agentes
externos ou ambientais dividem efeitos com fatores genticos.
O metabolismo do folato regula uma complexa rede de vias
biolgicas bsicas vitais para o crescimento, diferenciao e
proliferao celular. Esses processos incluem o metabolismo
da metionina, transulfurao, sntese de purinas e pirimidinas,
sntese de serina/glicina, metilao biomolecular, sntese de
lipdios de membrana e metabolismo de drogas. A formao
do tubo neural consiste numa atividade metablica intensa na
qual a participao sincronizada de seus componentes reque-
rida e onde a ao anormal de um gene ou um cofator dessa
via afetaria o balano dos processos metablicos mencionados,
resultando em falha no fechamento apropriado do tubo neural.
Dessa forma poderamos associar baixas condies socioeco-
nmicas a um consumo insuficiente de cido flico. Pleomor-
fismos genticos entre etnias poderiam predispor ou proteger
o indivduo quanto ocorrncia de mielomeningocele. A ex-
posio da me a hipertermia pode resultar em inativao ou
reduo na atividade enzimtica de componentes metablicos
envolvidos no ciclo do folato e demais processos envolvidos
na formao do sistema nervoso. A hiperglicemia e diabetes e
demais distrbios do metabolismo energtico levam a expres-
so gnica de protenas deletrias ao tubo neural em formao.
O estresse oxidativo e a falha no controle apopttico so fa-
tores contribuintes no processo de ocorrncia de defeitos de
fechamento do tubo neural e apresentam relao com a idade
celular e sua exposio a agentes ambientais nocivos. A busca
ao gene responsvel pelo defeito de fechamento do tubo neural
tem sido intensa e frustrante, em decorrncia da complexidade
da via metablica e pelas mltiplas variveis associadas. Mais
de 130 estudos, envolvendo aproximadamente 132 genes, fo-
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ram publicados entre 1994 e 2010 na tentativa de estabelecer
relao de genes selecionados com defeitos de fechamento do
tubo neural3,8,9. Assim fundamental a preveno da ocorrncia
dos defeitos de fechamento do tubo neural com a utilizao de
0,4 a 1 mg por dia de cido flico pelo menos 3 meses antes de
engravidar at os 3 primeiros meses de gestao. Iniciar o uso
aps o diagnstico da gestao seria ineficaz, pois o defeito
ocorre nas primeiras 3 semanas ps-ovulao.
Diagnstico Pr-Natal
A evoluo de tcnicas diagnsticas pr-natais tem permitido
o conhecimento precoce da ocorrncia gestacional de mielo-
meningocele. Isto possibilitou o aconselhamento, informao
e melhor preparo psicolgico dos pais quanto patologia do
beb na ocasio do parto. Alm disso, a programao eletiva
do parto atravs de cesariana e do fechamento precoce neuroci-
rrgico da malformao tm diminudo as taxas de mortalidade
e de leso secundria ao tecido nervoso exposto. Em alguns
pases, com o diagnstico pr-natal estabelecido de mielome-
ningocele e com informaes adicionais sobre gravidade e de-
mais leses associadas, os pais tm a opo de interrupo da
gestao. Recentemente, com o desenvolvimento da cirurgia
fetal, os mtodos diagnsticos pr-natais tm assumido impor-
tncia ainda mais notria, diante da possibilidade de correo
da malformao ainda no perodo de vida intrauterina como
ser abordado adiante neste captulo. Os mtodos diagnsticos
e seus respectivos usos e aplicaes so descritos a seguir.
Dosagem materna da alfa-fetoprotena srica
A determinao do nvel srico materno de alfa-fetoprotena
realizada no incio do segundo trimestre gestacional, ideal-
mente entre 16 e 18 semanas, embora possa ser determinado no
perodo entre 14 e 21 semanas de gestao, como triagem para
defeitos de fechamento do tubo neural. Setenta e nove por cen-
to das gestaes com defeito de fechamento do tubo neural e
3% das gestaes normais apresentam nveis considerados ele-
vados de alfa-fetoprotena no sangue materno. Apesar de muito
usada como triagem no passado, atualmente sua utilizao est
em desuso. Os fatores que contriburam para isto foi a baixa
especificidade do exame, com nveis elevados de alfa-fetopro-
tena presentes em outras inmeras condies clnicas fetais,
a falta de estudos especficos para a regio na qual a paciente
vive e que servir de base para determinao de qual o risco
associado a um valor elevado obtido por esse exame e o trans-
torno gerado pela obteno de um exame falso-positivo que
em um nmero considervel de casos no corresponde a uma
patologia subjacente de fato25. Por ltimo, a ecografia fetal de
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primeiro e segundo trimestre, com o avano tecnolgico, tem
permitido um diagnstico precoce e detalhado de alteraes
morfolgicas associadas a malformaes fetais, dentre elas a
mielomeningocele e demais alteraes relacionadas.
Ecografia fetal
A sensibilidade da ecografia fetal de alta resoluo prxima
de 100% na triagem pr-natal de defeitos de fechamentos do
tubo neural, podendo predizer o nvel exato do acometimento
em 64% dos casos, em mos experientes19,4. A primeira eco-
grafia gestacional realizada no primeiro trimestre, idealmente
entre 11 e 13 semanas, com o objetivo de datar corretamente
a idade gestacional, podendo identificar de forma bsica anor-
malidades anatmicas fetais as quais podem corresponder a um
risco aumentado de malformao fetal ou alteraes cromoss-
micas (ex.: medida da translucncia nucal e trissomia do 21).
Embora este exame de primeiro trimestre no seja especfico
para a deteco de anormalidades de fechamento do tubo neu-
ral, podemos encontrar relatos na literatura de diagnstico de
mielomeningocele com ecografia tridimensional de alta reso-
luo na nona semana de gestao15. O exame cujo objetivo
estudar a anatomia externa e interna do feto para certificao
acerca da existncia, ou no, de defeitos da forma, a que se
costuma chamar malformaes ou defeitos congnitos, a eco-
grafia obsttrica morfolgica do segundo trimestre gestacional,
idealmente realizada entre 20 e 22 semanas. O exame ecogr-
fico fetal pode detectar duas alteraes cranianas que ocorrem
em associao com a mielomeningocele. A primeira delas
conhecida como sinal do limo e consiste num cavalgamen-
to sseo frontal na sua visualizao biparietal em decorrncia
de uma baixa presso intracraniana fetal secundria a perda
liqurica espinhal (fig. 2). Esta alterao ecogrfica pode estar
presente em outras malformaes fetais alm da mielomenin-
gocele4,16. A segunda alterao craniana associada, denomina-
da sinal da banana, consiste numa deformidade do tronco
enceflico com um cerebelo alongado em formado bicncavo
(lembrando uma banana) envolvendo o tronco e obliterando a
cisterna magna5(fig. 2).
Figura 2: Exame ecogrfico mostrando alteraes cranianas em pacientes com
mielomeningocele. As alteraes esto indicadas por setas..
A ecografia pode apresentar restries diagnsticas, dentre
elas aquelas dependentes do examinador, sendo que para que
a ecografia permita a deteco de anomalias morfolgicas
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fetais depender de outros fatores como a poca da gestao
(mais confivel entre as 20-22 semanas), o tipo de anomalias
(algumas tm pouca ou nenhuma expressividade ecogrfica),
as condies da grvida que podem dificultar o exame (obe-
sidade, pouco lquido amnitico) e a prpria posio do feto.
Ressonncia Magntica (RM)
Diante das limitaes que podem ocorrer com o exame eco-
grfico, como vimos anteriormente, a RM tem sido progressi-
vamente mais utilizada, fornecendo imagens fetais com gran-
de resoluo, a despeito do movimento fetal (fig. 3). A RM
pr-natal um excelente exame de imagem no invasivo, sen-
do uma alternativa para casos onde a ultrassonografia de alta
resoluo no diagnstica ou fornece dados que requerem
um estudo de imagem complementar33. A comparao entre
ultrassonografia trans-abdominal e RM na deteco de mielo-
meningocele no resultou na identificao de uma modalidade
superior a outra1,30, permanecendo a RM pr-natal como um
adjunto aos exames ecogrficos fetais.
Figura 3: Imagem de RM de gestao gemelar com fetos intrauterinos em
seco longitudinal onde observamos a mielomeningocele (seta vermelha),
malformao de Chiari II associada (seta amarela) e hidrocefalia. direita feto
com desenvolvimento normal sem a presena das anormalidades apontadas e
sem dilatao do sistema ventricular.
Amniocentese
A dosagem de alfa-fetoprotena e de acetilcolina no lquido
amnitico tem uma acurcia estimada de 99% e uma taxa de
falsos-positivo de 0,34% (38). A amniocentese nica em ofe-
Bizzi JWJ, Machado A - Mielomeningocele: conceitos bsicos e avanos recentes
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recer informaes acerca de condies bioqumicas e citoge-
nticas fetais; entretanto, pelo perodo ideal de sua realizao
ser entre 15-20 semanas (tempo necessrio para a formao de
volume adequado de lquido amnitico), pelo tempo de obten-
o dos resultados laboratoriais e sua interpretao, pelo risco
inerente ao procedimento num contexto de desenvolvimento de
tcnicas de imagens no invasivas de alta resoluo, a amnio-
centese tem tido indicao reduzida no diagnstico de defeitos
de fechamento do tubo neural, reservando-se til na deteco
sindrmica de malformaes que incluem a mielomeningocele
no seu fentipo, como ocorre na trissomia do cromossomo 13
e 18.
Anomalias Associadas
Um grande nmero de anomalias possvel numa criana com
mielomeningocele. As malformaes descritas a seguir podem
ocorrer ou no em diversas combinaes e nveis de gravidade.
Alteraes vertebrais incluem ausncia de processos espinho-
sos, lminas vertebrais ausentes ou rudimentares, reduo no
tamanho ntero-posterior dos corpos vertebrais (aspecto ova-
lado), pedculos afastados e anormalmente curtos, presena de
hemivrtebras com graus variados de fuso de corpos verte-
brais e de processos transversos.
Uma par de anomalias associadas a mielomeningocele so
quase constantes: a hidrocefalia e a malformao de Chiari tipo
II. A dilatao do sistema ventricular vista em praticamente
todas as crianas, no entanto a hidrocefalia com hipertenso in-
tracraniana e dilatao ventricular progressiva com necessida-
de de colocao de vlvula de derivao ventrculo-peritoneal
est presente em aproximadamente 80% a 90% das crianas
com mielomeningocele. A malformao de Chiari tipo II
uma alterao estrutural e morfolgica do rombencfalo quase
sempre associada a mielomeningocele. A fossa posterior tem
tamanho reduzido e a tenda do cerebelo possui implantao
baixa, consequentemente com localizao mais baixa dos
seios transversos e confluncia dos seios. O mesencfalo, es-
pecialmente a regio tectal, est angulado (forma de bico) e o
aqueduto cerebral anmalo. A ponte e o bulbo esto curvados
posteriormente e rebaixados, com o bulbo insinuando-se para
dentro do canal cervical superior juntamente com as tonsilas,
verme cerebelar e razes de nervos cranianos inferiores. Apla-
sia de ncleos de nervos cranianos e defeitos de mielinizao
foram encontrados em 76% dos casos de mielomeningocele
em estudos de necropsias17.
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Outras anomalias comumente associadas so heterotopias, po-
limicrogiria, disgenesia ou agenesia de corpo caloso e cerebe-
lar (72% a 92% dos casos). Alteraes medulares associadas
a mielomeningocele incluem siringomielia, diastematomielia
e defeitos de mielinizao, encontrados em 88% dos casos17.
Malformaes sistmicas associadas podem comprometer o
trato gastrointestinal, pulmonar e sistema cardiovascular. Al-
teraes craniofaciais aparecem com relativa infrequncia.
Malformaes gastrointestinais incluem hrnia inguinal, di-
vertculo de Meckel, m rotao intestinal, onfalocele e nus
imperfurado. Alteraes cardiovasculares incluem defeitos
septais atriais ou ventriculares, ducto arteriovenoso patente e
coarctao artica41.
Tratamento
CUIDADOS PERINATAIS
O diagnstico pr-natal da mielomeningocele, como aponta-
mos anteriormente, permite que uma srie de cuidados possam
ser antecipados, referentes ao parto, aconselhamento e infor-
mao dos pais sobre morbidades associadas e as medidas a
serem tomadas imediatamente aps o nascimento, bem como
o sobreaviso dos profissionais envolvidos no tratamento multi-
disciplinar do paciente com mielomeningocele.
Escolha do tipo de parto
O parto cesreo realizado antes do incio do trabalho de parto
tem sido a maneira amplamente utilizada para dar a luz a uma
criana com mielomeningocele. Este tipo de indicao parece
bvia em sua teoria, pois o parto cesreo eletivo antes do incio
das contraes uterinas mais frequentes e intensas que confi-
guram o trabalho de parto evitaria o trauma mecnico do tecido
nervoso exposto intratero e no seu trajeto plvico durante o
parto vaginal, resultando em melhor prognstico neurolgico
funcional. Entretanto, inmeros estudos (com variveis como
parto vaginal versus cesrea, parto antes versus aps incio do
trabalho de parto, parto plvico versus ceflico) falharam em
comprovar essa hiptese, muitos deles surgidos da observao
de crianas nascidas de parto vaginal sem o diagnstico prvio
de mielomeningocele13,18,20,22,28. Por outro lado, Luthy e cols de-
monstraram uma relao de risco aumentado em 2,2 vezes de
comprometimento motor severo aos dois anos de idade para
crianas com mielomeningocele no complicada nascida aps
o incio do trabalho de parto, seja atravs de cesrea ou parto
normal, comparado com crianas nascidas por cesrea antes do
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incio do trabalho de parto23. Nos casos com macrocrania pela
hidrocefalia a cesrea estaria indicada para evitar os riscos da
desproporo cfalo-plvica no parto vaginal. A despeito de
dados inconclusivos, a cesrea eletiva tem sido recomendada
como forma de nascimento para bebs com diagnstico pr-
natal de mielomeningocele, to logo se obtenha condies fe-
tais de maturao possibilitando a sincronizao e otimizao
do atendimento neonatal.
Avaliao e manejo pr-operatrio
Aps o nascimento o objetivo inicial a estabilizao do re-
cm-nascido. As condies respiratrias e cardacas devem ser
avaliadas. Embora seja geralmente no sintomtica em neona-
tos, a malformao de Chiari II pode cursar com disfuno do
tronco enceflico e nervos cranianos inferiores, manifestando-
se como apnia central ou estridor por paralisia de cordas vo-
cais. O placdio deve ser protegido por gaze estril umedecida
com soluo fisiolgica morna, coberto por curativo plstico
(evita evaporao e aderncia do curativo) e o paciente deve ser
mantido em decbito ventral ou lateral para no exercer pres-
so sobre o tecido exposto. As medidas de no exposio ao l-
tex devem ser tomadas desde o parto. Antibiticos profilticos
so recomendados antes do reparo cirrgico para minimizar o
risco de meningite e ventriculite12.
Exame Neurolgico
O exame neurolgico inicial deve contemplar o nvel medular
sensitivo-motor e o grau de hidrocefalia, se estiver presente. O
exame da leso inclui inspeo da malformao, seu formato
e tamanho da falha e a integridade da pele adjacente. A deter-
minao do nvel sensitivo deve ocorrer com o recm-nascido
relaxado e calmo, sendo feita atravs do estmulo cutneo dos
membros inferiores de distal para proximal com objeto pon-
tiagudo enquanto se observa a resposta da criana atravs de
movimentos de membros superiores e da face para cada der-
mtomo testado. O nvel sensitivo costuma ser um ou dois
segmentos acima do nvel motor. Para determinao do nvel
motor a criana estimulada no dorso ou membros superiores
com um objeto pontiagudo. Uma criana com nvel em T12
ou superior tem membros inferiores com paralisia flcida. Fle-
xo do quadril corresponde funo dos segmentos de L1-L3,
enquanto que a extenso do joelho requer funo de L2-L4.
Ocorrendo flexo do joelho, subentende-se preservao de
nveis entre L5-S2. A flexo plantar do p corresponde aos
nveis S1-S2 e a flexo dorsal aos nveis L4-L541. Cerca de
um tero das crianas recm-nascidas com mielomeningocele
apresentam sinais de mielopatia, apresentando hiperreflexia e
clnus19.
A hidrocefalia pode estar ausente antes do fechamento da mie-
lomeningocele, apresentando o neonato uma relativa microce-
falia. O exame ecogrfico pode evidenciar ventrculos peque-
nos. A aferio do permetro ceflico e estado das fontanelas
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fornece informaes que serviro para comparaes futuras,

podendo orientar a necessidade da ecografia transfontanelar
seriada, exames de imagens e de derivao ventricular.
Cerca de 90% dos neonatos com mielomeningocele apresen-
tam algum grau de comprometimento neurognico vesical.
A observao de perda urinria enquanto o beb chora ou se
move pode predizer incontinncia urinria, enquanto a pre-
sena de jato urinrio e mico intermitente pode sugerir in-
continncia parcial. A sada constante de mecnio pelo nus
infere provvel hipotonia do esfncter anal. Essas observaes
iniciais, contudo, no permite concluses definitivas acerca da
condio fisiolgica e grau de disfuno vesical e esfincteriano
tardio.
TRATAMENTO CIRRGICO
Com o entendimento de que os dficits neurolgicos presen-
tes ao nascimento associados com a mielomeningocele so,
em sua vasta maioria, permanentes e irreversveis, os objetivos
fundamentais do reparo cirrgico da mielomeningocele so a Figura 4: Recm-nascido com mielomeningocele em decbito ventral na mesa
cirrgica com coxins sob trax e quadril, com monitorizao multiparamtrica.
preservao de todo tecido nervoso vivel, reconstituio ana-
tmica e a minimizao ou preveno do risco de infeco do
A placa neural ento deve ser irrigada com cuidado com so-
sistema nervoso central.
luo fisiolgica e coberta com curativo estril mido e no
O momento de fechamento da mielomeningocele deve ser o aderente. A regio ao redor do placdio protegido deve ser des-
mais precoce possvel, mas no considerado uma emergn- germada e subsequentemente procedido a antissepsia, numa
cia cirrgica. Uma vez avaliada as condies clnicas cardio- regio mais ampla possvel, contemplando todo o dorso e por-
pulmonares, o reparo cirrgico deve ocorrer idealmente nas es laterais do tronco, caso a obteno de retalhos ou incises
primeiras 24 horas aps o nascimento. A brevidade com que de alvio sejam necessrias. A colocao dos campos cirrgi-
tratada a questo no se relaciona com a possibilidade de cos estreis segue o mesmo princpio.
reverso de comprometimentos neurolgicos existentes, mas
A cirurgia comea com a identificao das margens da placa
sim decorrente do risco progressivo de infeco (meningite e
neural, do canal central da medula e da goteira neural primiti-
ventriculite) associado com o atraso na realizao do procedi-
va, que fornece orientao relativa linha mdia do placdio,
mento. Estudos tm demonstrado associao com altas taxas
terminando rostralmente no canal central medular. Em alguns
de infeco, permanncia hospitalar, uso de antibiticos e com-
casos pode-se observar a sada de lquor atravs do canal cen-
plicaes neurolgicas em paciente submetidos correo da
tral da medula (fig. 5A).
mielomeningocele aps 72 horas de nascimento11.
A disseco inicia-se circunferencialmente com a utilizao
A preparao para a cirurgia inclui o cuidado constante com
do microscpio cirrgico, separando o placdio da camada
a placa neural exposta, com a preveno de hipotermia e ma-
epitelial, na chamada zona intermediria ou zona juncional.
nuteno da euvolemia. O neonato encaminhado para a sala
O uso do eletrocautrio no indicado. A hemostasia quando
cirrgica em ambiente ltex free. A intubao orotraqueal deve
necessria feita com pina bipolar. Essa disseco permite
ser realizada com o paciente em decbito lateral ou decbi-
ao cirurgio ver a pia e aracnoide aderida na periferia da placa
to dorsal, desde que esteja repousando sobre apoios que no
neural. A separao cuidadosa do placdio dos elementos epi-
exeram presso sobre o placdio (por exemplo, repousando
teliais diminuem a chance de futuros tumores epidermides de
sobre os antebraos de um auxiliar). A sondagem vesical rea-
incluso. As margens laterais da superfcie ventral do placdio
lizada no pr-operatrio e mantida no ps-operatrio imediato
fazem correspondncia a lmina alar ou zona de entrada das
enquanto o paciente mantm a posio de decbito ventral, na
razes dorsais, onde se encontram as razes sensitivas dorsais.
qual pode ser difcil a avaliao da distenso vesical por reten-
A poro medial da superfcie ventral do placdio corresponde
o urinria. O recm-nascido ento colocado em decbito
lmina basal, que contm as razes nervosas ventrais ou mo-
ventral, com coxins de proteo para o trax e quadril, dimi-
toras . Assim a pia-aracnide encontra o placdio em sua mar-
nuindo a presso sobre o abdome (fig. 4).
gem lateral da superfcie ventral. Esse conhecimento anatmi-
co importante para a reconstituio da medula espinhal e seus

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envoltrios. Aps a disseco circunferencial do placdio da

regio epitelial, a pele afastada lateralmente. Essa manobra
permite ao cirurgio uma visualizao do espao subaracnide.
A duramater est comumente aderida a pele poucos milme-
tros lateralmente a margem epitelial. Razes ou radculas aber-
rantes, que costumam sair do placdio e terminar aderindo-se
aos envoltrios menngeos na zona intermediria, podem ser
identificadas e seccionadas, pois no so funcionantes. A dis- A B
seco da duramater se inicia lateralmente e se dirige para as
pores craniais e caudais bilateralmente. O espao extradural
acessado e esse plano dissecado medialmente at que se
observe gordura epidural, caracteristicamente encontrada no
canal medular. A menos que seja muito fino ou volumoso, o
tubo neural deve ser sempre reconstitudo atravs de sutura nos
bordos da pia-aracnide com fio prolene com agulha pequena
curva e atraumtica no sentido rostral para caudal (fig. 5B).
Assim a placa neural assume o formato de um tubo e o ca- C D
nal central reconstitudo. Essa reconstruo tubular da placa
neural importante porque pode diminuir a possibilidade de Figura 5: Imagem cirrgica. Em A observa-se a placa neural exposta, zona
aderncia cicatricial de elementos neurais, resultando tardia- intermediria e tecido epidrmico circunjacente (estruturas descritas de medial
mente em medula presa com o crescimento da criana. Mesmo para lateral); em B procedido o fechamento da placa neural e restituio do
tubo neural; em C a duramater descolada junto a pele fechada (observa-se
que haja dvidas se esta manobra possa evitar a ocorrncia de presena de gordura epidural); D aps fechamento do subcutneo e pele, sem
medula presa, com certeza facilita a cirurgia de liberao da sinais de m perfuso sangunea da ferida cirrgica.
medula caso seja necessria no futuro. A dura-mter deve ser
fechada cuidadosamente a fim de evitar o vazamento liquri- PS-OPERATRIO
co, com a precauo de no constringir os elementos neurais
No ps-operatrio, o paciente mantido no bero em dec-
no seu interior (fig. 5C). Quando a dura-mter disponvel no
bito ventral para evitar presso sobre a pele aproximada, com
permite seu fechamento adequado, pode-se utilizar preferen-
sondagem vesical de demora e muita ateno dirigida para a
cialmente retalho de fscia lata ou aponeurose lombossacra
ferida operatria e para o possvel desenvolvimento de hidro-
como enxerto. Realiza-se ento manobra de Valsalva e eleva-
cefalia. A preveno de contaminao por fezes pode ser feita
o da cabeceira da mesa cirrgica para avaliar a ocorrncia de
com o uso de barreiras plsticas entre o nus e a ferida operat-
pontos de vazamento liqurico. A mobilizao e aproximao
ria ou simplesmente deixando-se a fralda aberta. O tempo para
da fscia muscular para-espinhal opcional na otimizao do
retirada dos pontos cutneos est na dependncia do processo
fechamento dural, podendo ser utilizada em casos de tecido
de cicatrizao, no sendo realizado antes de 12 dias de ps-
dural muito fino e frivel. O fechamento da pele deve ser feito
operatrio.
na linha mdia sempre que possvel. A pele no entorno deve ser
dissecada entre o tecido muscular e subcutneo com o cuidado O controle dirio de permetro ceflico, estado das fontanelas
de preservar o seu suprimento sanguneo e diminuir a tenso do e a realizao de exames de imagem como ultrassom trans-
fechamento. A sutura da pele feita com pontos separados com fontanelar ou tomografia computadorizada orientam quanto ao
fechamento minucioso do subcutneo com pontos invertidos desenvolvimento de hidrocefalia e a necessidade de derivao
simples (fig. 5D). Ocasionalmente, dependendo do tamanho da ventricular.
falha cutnea, o fechamento pode ser muito difcil ou impos-
Na ausncia de sinais clnicos evidentes de hidrocefalia ou
svel. Nesses casos podem ser necessrias tcnicas de rotaes
m cicatrizao da ferida operatria, tem incio uma srie de
locais de retalhos cutneos (ex. zetaplastia), suturas de alvio
avaliaes e cuidados ps-cirrgicos. O parecer urolgico
laterais, expansores teciduais ou retalhos miocutneos de gran-
importante para determinar o grau de disfuno esfincteriana
de dorsal e glteos.
e vesical, presena de refluxo vesico-ureteral, de infeces e
para dar incio ao programa de cateterizao intermitente caso
esteja indicado. O cirurgio ortopdico peditrico avalia as
anormalidades comuns nestes casos: deslocamento neurogni-
co de quadril e deformidades de extremidades inferiores. Os
pais necessitaro de orientaes e esclarecimentos constantes

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por parte dos diferentes profissionais, devendo ser oferecido junto ao placdio internalizado pode no acarretar alteraes
suporte psicolgico aos mesmos. superficialmente visveis de ferida operatria. Dessa forma,
recm-nascidos com sepse de foco no identificado nos pri-
COMPLICAES PRECOCES
meiros trs dias de ps-operatrio de fechamento de mielome-
Entende-se por complicaes precoces aquelas ocorridas nas ningocele devem ter amostra liqurica ventricular, para avaliar
primeiras semanas aps o ato operatrio. Inerente a mielo- possibilidade de meningite.
meningocele, as possveis morbidades que podem complicar
a evoluo clnica e que podem ser antecipadas pela equipe
assistente so a hidrocefalia, fstula liqurica, necrose ou deis- COMPLICAES NEUROLGICAS TARDIAS
cncia de ferida operatria e infeco cirrgica com ou sem
Medula Presa
meningite.
Aproximadamente 10 a 30% das crianas iro desenvolver sn-
O desenvolvimento de hidrocefalia costuma ocorrer aps o
drome de medula presa aps a reparao de uma mielomenin-
fechamento da mielomeningocele. Apenas 15% dos pacientes
gocele. Como essencialmente todas as crianas com mielome-
com mielomeningocele nascem com sinais clnicos de hidro-
ningocele reparada ter uma medula com implantao baixa
cefalia; contudo, oitenta por cento dos que no a manifestam
demonstrada no exame de RM, o diagnstico de medula presa
ao nascimento iro desenvolver hidrocefalia precocemente,
feito com base em critrios clnicos (fig. 6A). As seis formas
muitas vezes dentro de uma ou duas semanas. Esses pacientes
mais comuns de apresentaes clnica so fraqueza progressiva
necessitam de derivao ventrculo-peritoneal, que permite a
(55%), piora da marcha (54%), escoliose (51%), dor (32%),
diminuio da presso liqurica, diminuindo a tenso na ferida
deformidade ortopdica (11%), e disfuno urolgica (6%),
cirrgica e reduzindo o risco de vazamento de lquor. Muitas
variando em percentual entre estudos (21, 27). O diagnsti-
crianas com mielomeningocele apresentarem ventrculos au-
co precoce e liberao cirrgica da medula presa resulta em
mentados sem sinais ou sintomas clnicos de aumento de pres-
estabilizao ou melhora dos sintomas na maioria dos casos.
so intracraniana e sem prejuzo neurolgico funcional. A col-
Apesar de estudos avaliarem a ocorrncia de medula presa em
pocefalia, dilatao desproporcional dos cornos occipitais dos
adultos, acredita-se que o estiramento medular decorrente de
ventrculos laterais comparado com os cornos frontais, pode
seu ancoramento seja desenvolvido na fase de crescimento,
estar presente mesmo em pacientes sem hipertenso intracra-
variando desde o primeiro ano at cerca de 20 anos de idade,
niana.
perodo no qual devemos estar atentos ao seu desenvolvimento.
O adequado fechamento da duramater reduz a chance de fstu- O objetivo primrio da cirurgia separar a medula espinal de
la liqurica. O risco de fstula liqurica maior quanto maior onde ela aderente e aliviar o estiramento da poro terminal
a mielomeningocele (maior a falha tecidual). Como vimos da medula (fig. 6B). Na observao do surgimento ou piora
anteriormente, a ocorrncia de hidrocefalia um dos fatores de sintomas relacionados com medula presa, devemos sempre
responsveis pelo de vazamento de lquor, necessitando de al- descartar a existncia de outras morbidades associadas, como
guns dias para seu desenvolvimento subsequente ao tratamento sintomas decorrentes da malformao de Chiari, siringomielia,
cirrgico. Entretanto, se ocorrer vazamento liqurico nos pri- hidrocefalia ou do mau funcionamento da derivao ventricular
meiros dias de ps-operatrio, necessrio o reforo com su- se esta estiver sida previamente instalada. Como a medula pre-
turas adicionais o mais precoce possvel. Muitas vezes a nica sa pode se manifestar atravs de sinais ou sintomas ortopdicos
maneira de resolver a fstula liqurica tratando a hidrocefalia e/ou urolgicos, as crianas com mielomeningocele devem re-
com derivao ventrculo-peritoneal. ceber um tratamento e acompanhamento multidisciplinar, por
neurocirurgies, ortopedistas, urologistas, fisioterapeutas que
A deiscncia cirrgica uma das complicaes precoces mais
devem estar conscientes dessa condio.
frequentes na primeira semana ps-operatria. A principal for-
ma de evitar sua ocorrncia diminuindo ao mximo a tenso
das suturas durante a aproximao cutnea, fazendo uso de in-
cises de alvio ou retalhos quando necessrio.
Os ndices de infeco ps-operatria de mielomeningocele
para um recm-nascido que no se apresentava contaminado
no pr-operatrio e que fez uso de antibioticoterapia profiltica A B
cerca de 1 a 1,5%41. Os principais patgenos envolvidos na
infeco menngea so bacilos entricos gram negativos. Os si- Figura 6: Medula Presa. Em A RM sagital ponderada em T1 evidenciando
nais e sintomas de infeco podem ocorrer precocemente den- aderncia medular junto a cicatriz da correo cirrgica de mielomeningocele; em
tro um a trs dias de ps-operatrio. A formao de abscesso B imagem transoperatria com intensa aracnoidite cicatricial junto medula e
raiz com trajeto ascendente (seta).

Bizzi JWJ, Machado A - Mielomeningocele: conceitos bsicos e avanos recentes J Bras Neurocirurg 23 (2): 138-151, 2012

Malformao de Chiari II
A malformao de Chiari tipo II ocorre exclusivamente em
pacientes com mielomeningocele, com teorias acerca do seu
surgimento envolvendo disgenesias do rombencfalo e a exis-
tncia de um fluxo liqurico de sada atravs da mielomenin-
gocele35. Praticamente todos os pacientes com mielomeningo-
cele apresentam a malformao de Chiari II (fig. 7); entretanto,
apenas 20% a 30% tero sintomas relacionados com a sua pre-
sena. Apesar da sua relativamente baixa manifestao clnica,
a malformao de Chiari sintomtica responsvel pela mor-
talidade de cerca de um tero dos pacientes que a manifestam.
Sendo o seu reconhecimento e diagnstico precoce fundamen-
tal para a instituio do tratamento neurocirrgico imediato. A
sintomatologia e seu significado clnico podem ser diferencia-
dos em dois grupos etrios35.
Figura 7: RM ( corte sagital T1) evidenciando malformao de Chiari tipo II com
deslocamento inferior do tronco enceflico e herniao pronunciada do cerebelo
at o nvel de C4.
Em crianas com idade mais avanada, pode ocorrer sintomas
de Chiari II que se assemelham queles que ocorrem na mal-
formao de Chiari tipo I, com tendncia a serem mais insi-
diosos e lentamente progressivos. A manifestao clnica nesse
grupo se relaciona com sinais e sintomas de mielopatia cer-
vical, representada por perda de habilidades manuais, atrofia
muscular (bem evidente nas mos), fraqueza, espasticidade de
extremidades e dor crnio-cervical. A siringomielia costuma
estar associada e ser descrita a seguir.
Em pacientes que manifestam sintomas at dois anos de idade
predominam aqueles relacionados com disfunes de ncleos
e nervos cranianos, podendo requer interveno neurocirrgica
de urgncia. Nesse grupo podem ocorrer sinais e sintomas cl-
nicos de disfagia neurognica, como dificuldade de deglutio,
aspirao, regurgitao nasal, tempo de alimentao prolon-
Bizzi JWJ, Machado A - Mielomeningocele: conceitos bsicos e avanos recentes
147
Reviso
gado, perda de peso, reflexo de suco diminudo ou ausente.
Sintomas respiratrios decorrente de paralisia de cordas vocais
podem ser observados imediatamente aps o nascimento e
manifestam-se atravs de choro fraco ou ausente e estridor ins-
piratrio. Quando esses sintomas so menos evidentes mas sua
existncia suspeitada, o exame laringoscpico direto pode
fornecer o diagnstico de malformao de Chiari sintomtica
pela presena de paralisia das cordas vocais.
Uma vez diagnosticado sintomas de descompensao do Chia-
ri II, como disfuno do tronco enceflico, o primeiro passo
sempre descartar a presena de hidrocefalia e/ou disfuno
da derivao ventrculo-peritoneal. Realiza-se um exame de
imagem para avaliao ventricular e diagnstico diferencial,
procedendo logo aps a puno do reservatrio do sistema de
derivao ventricular. Caso haja obstruo do cateter ventri-
cular dever ser realizada uma ventriculostomia externa ou
reviso da vlvula, mesmo na ausncia de sinais de hiperten-
so intracraniana evidentes. A descompresso da fossa poste-
rior deve ser realizada quando o teste do sistema de derivao
mostra perfeito funcionamento ou se no houver regresso dos
sintomas aps 48 horas da adequada drenagem ventricular. Da-
queles pacientes portadores de malformao de Chiari sinto-
mtica, apenas 17% necessitaro de tratamento neurocirrgico
descompressivo19.
A descompresso cirrgica da fossa posterior de pacientes com
malformao de Chiari tipo II sintomtica possui particulari-
dades. Para programao cirrgica necessrio uma RM da
juno crnio-cervical, que orientar a extenso das laminecto-
mias. Ateno para a posio da confluncia dos seios venosos
(trcula) que possui implantao anormalmente baixa, muito
prxima do forame magno. Em virtude disso e pela presena
de lagos venosos durais proeminentes nesses pacientes o risco
de hemorragia associado a uma abertura dural grande neces-
sitando muita cautela do cirurgio. Deve ser feita a plstica
dural e no deve ser tentada a remoo do tecido neural do
canal medular. Os resultados cirrgicos se relacionam com a
brevidade do tratamento, sendo relatado desaparecimento dos
sintomas em 69% dos pacientes nos primeiros dois dias aps o
procedimento35.
Siringomielia
A siringomielia um achado frequentemente associado mie-
lomeningocele, com prevalncia variando entre 20 e 53% em
diferentes estudos31. A RM o exame que apropriadamente de-
monstra sua existncia e extenso (fig. 8).
J Bras Neurocirurg 23 (2): 138-151, 2012
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Figura 8: RM da regio crnio-cervical ( corte sagital T1 ), mostrando cavidade
siringomilica medular cervical em associao com malformao de Chiari II.
A formao da cavidade siringomilica decorrente do
bloqueio da circulao liqurica ao nvel da juno crnio-
vertebral, pela malformao de Chiari II. A siringomielia
divide sintomas com outras morbidades associadas com a
mielomeningocele, como malformao de Chiari, medula
presa, hipoplasia medular e hidrocefalia, sendo muitas
vezes achados concomitantes. Os sintomas associados com
siringomielia incluem dissociao sensitiva, atrofia muscular
segmentar, espasticidade, escoliose, diminuio de fora,
disfuno vesical e dor. Apesar de sua ocorrncia frequente em
pacientes com mielomeningocele, a causa dos sintomas pode
ser associada siringomielia em cerca de 5 a 10% dos casos
de mielomeningocele31. A descompresso da fossa posterior
com duroplastia, e desbloqueio da circulao liqurica ao
nvel do forame magno, pode resolver a siringomielia. No
entanto, ao contrrio do Chiari I onde est tcnica tem taxa
de sucesso elevada de resoluo da siringomielia (>90%) ,
nos casos de Chiari II a taxa de sucesso bem mais baixa
(<50%). Assim, considerando que a cirurgia de descompresso
pode ser muito sangrativa e com uma taxa de sucesso baixa,
muitos autores preferem recomendar a derivao da cavidade
Bizzi JWJ, Machado A - Mielomeningocele: conceitos bsicos e avanos recentes
Reviso
siringomilica, geralmente para o peritnio, j com primeira
opo de tratamento.
Complicaes do sistema de derivao ventricular
Aps implantao do sistema de derivao ventricular o mdico
neurocirurgio ser por vezes requisitado para fornecer parecer
quanto ao funcionamento e estado do dispositivo. Passado seis
meses da cirurgia de colocao da derivao a incidncia de
infeco primria no sistema baixa e o seu manuseio des-
necessrio para obteno de amostras liquricas pode resultar
em contaminao bacteriana. Descartando-se exposio cut-
nea de componentes do sistema, hiperemia junto ao trajeto do
cateter ou vlvula e foco sptico abdominal, deve-se pesquisar
cuidadosamente as etiologias mais comuns de febre nesses pa-
cientes (infeco de trato urinrio, de vias areas, otites, gas-
troenterites), antes de se proceder a amostragem de lquor. Os
sintomas de obstruo ou disfuno da derivao costumam
ser cefaleia, vmitos e letargia. Estima-se que nos primeiros 5
a 10 anos aps a insero do dreno, metade dos pacientes no
necessitar de revises em decorrncia de sua obstruo, um
tero necessitar de uma ou duas revises e os 20% restantes
necessitaro de trs ou mais revises41.
Alergia ao ltex
Crianas com mielomeningocele apresentam risco aumentado
de sensibilizao com consequentes reaes alrgicas exacer-
badas ou anafilticas por exposio ao ltex. A prevalncia va-
ria entre 25 e 65% entre diferentes estudos, enquanto que em
crianas normais a prevalncia de 0,7%24. A exposio ao l-
tex decorrente de mltiplas cirurgias para colocao e revises
de derivao ventricular, cirurgias urolgicas, cateterismos ve-
sicais repetidos, procedimentos ortopdicos, histria de atopia
e sexo feminino so associados com maior prevalncia de aler-
gia ao ltex24. A exposio intraoperatria ao ltex resultando
em resposta anafiltica tem taxa de mortalidade associada de
3,4%26. Alguns alimentos como banana, tomate, amendoim,
mamo, nozes, entre outros, tm sido relacionados com o sur-
gimento de reaes de hipersensibilidade cruzada com o l-
tex19. A adoo de cuidados de manuseio em ambientes livre de
ltex, usado rotineiramente, desde o nascimento praticamente
anula o risco de reaes alrgicas graves que possam causar
risco de vida ao paciente com mielomeningocele.
CIRURGIA FETAL (INTRATERO)
A observao sequencial de ecografias de fetos com mielome-
ningocele sugeriam que a leso do sistema nervoso poderia ser
progressiva. Em muitos casos a movimentao das pernas era
perdida e ocorria uma piora progressiva da hidrocefalia e do
Chiari durante a evoluo da gestao2. Em estudos com ani-
mais a cobertura pr-natal da mielomeningocele preservava a
funo e melhorava a herniao cerebelar2. Estes dados levan-
taram a hiptese de uma agresso dupla, na qual o resulta-
J Bras Neurocirurg 23 (2): 138-151, 2012

do final dos dficits neurolgicos uma combinao da falha
na formao do tubo neural e uma leso medular secundria
a uma exposio prolongada dos elementos neurais no inte-
rior do ambiente intrauterino. O reparo pr-natal em humanos
atravs de uma histerotomia foi realizado pela primeira vez em
1997 e por volta do ano 2003 mais de 200 cirurgias j haviam
sido realizadas. Os estudos iniciais sugeriam uma diminuio
importante na ocorrncia da hidrocefalia e de malformao de
Chiari II10,36, mas tambm mostravam um aumento do risco
materno-fetal incluindo trabalho de parto prematuro, deiscn-
cia uterina, prematuridade e morte fetal.
Para avaliar a eficcia e os riscos de tal interveno havia a
necessidade de um estudo controlado e randomizado. Em 2003
iniciou se o MOMS (Management of Myelomeningocele Stu-
dy)2, com intuito de recrutar 200 pacientes randomizados ou
para o reparo intratero (pr natal) ou para o reparo ps natal
tradicional. O estudo seria feito em 3 centros nos EUA e en-
quanto no houvesse um resultado final nenhum outro centro
nos Estados Unidos poderia oferecer este tipo de tratamento.
Esta espcie de moratria acabou sendo extendida ao resto do
mundo, pois entendeu- se que na vigncia de um estudo em
andamento, no seria tico oferecer o reparo intratero como
opo de tratamento sem saber se realmente havia evidncia de
sua eficcia e a real mensurao dos riscos envolvidos. O estu-
do foi interrompido com 183 pacientes recrutados e publicado
em 2011, tendo mostrado que para a populao selecionada
a cirurgia intratero foi significativamente benfica, embora
tenha havido complicaes materno-fetais. Os critrios de in-
cluso foram: gestao nica, leso entre T1 e S1, presena de
herniao cerebelar (Chiari II), idade gestacional de 19 a 26
semanas de gestao, caritipo normal e idade materna mnima
de 18 anos. Os principais desfechos estudados mostraram que
no grupo operado intratero houve necessidade de cirurgia de
derivao ventriculoperitoneal somente em 40% dos casos em
comparao com 82% no grupo operado aps o nascimento.
Com 12 meses de idade a presena de herniao cerebelar foi
de 96% no grupo ps-natal e de somente 64% no grupo trata-
do intratero. De forma ainda mais impressionante foram os
resultados motores, refletidos na capacidade de deambular. No
grupo operado intratero havia 32% de leses acimas de L3
(mais graves), contra apenas 16% no grupo ps natal. No en-
tanto, apesar do grupo de pacientes com tratamento intratero
ser mais grave, 42% dos pacientes conseguiram andar de forma
independente, contra somente 21% no grupo com tratamento
convencional ps natal.
No houve mortalidade materna e as complicaes foram mais
frequentes no grupo pr natal, incluindo: oligodrmnio, sepa-
rao corioamnitica, descolamento de placenta e ruptura pre-
matura das membranas. Um tero das mulheres submetidas a
cirurgia pr natal tinham algum grau de deiscncia ou afina-
mento da parede uterina visto no momento do nascimento. Fe-
Bizzi JWJ, Machado A - Mielomeningocele: conceitos bsicos e avanos recentes
149
Reviso
tos tratados intratero nasceram com idade gestacional mdia
de 34,1 semanas sendo 13% antes de 30 semanas. No grupo
ps natal, a mdia foi de 37,3 semanas e nenhum caso antes
das 30 semanas de idade gestacional. As taxas de complicaes
neonatais foram similares exceto que no grupo com cirurgia
pr-natal houve mais casos de sndrome de angustia respira-
tria relacionada a prematuridade. Em cada grupo houve dois
casos de morte perinatal. A concluso do estudo foi de que
apesar do grupo operado intratero ter casos mais severos e
apresentar 13% de partos prematuros antes de 30 semanas, teve
um resultado significativamente melhor quando comparado
com o grupo tratado de forma convencional aps o nascimento.
Apesar de este estudo ter mostrado grande benefcio, os pes-
quisadores concordam que h um longo caminho at que este
procedimento seja considerado o padro de tratamento. H
uma necessidade de se criar centros de tratamento de refern-
cia com equipes adequadamente treinadas e mesmo assim
esperado uma taxa de complicaes maior que as relatadas no
estudo, decorrentes da curva de aprendizado. A realizao da
cirurgia intratero da mielomeningocele, se for feita de forma
indiscriminada pode ocasionar resultados desastrosos, poden-
do comprometer a credibilidade e o real benefcio do proce-
dimento. Assim, para a segurana da me e do feto a cirurgia
fetal da mielomeningocele deve ser limitada a centros com
possibilidade de realizar grande nmero de casos com um time
multidisciplinar bem treinado e seguindo protocolos padroni-
zados de atendimento14.
Prognstico
O prognstico da mielomeningocele foi radicalmente modifi-
cado nos ltimos 60 anos. Evoluindo de uma situao onde
a sobrevivncia era uma exceo, no perodo anterior ao de-
senvolvimento da derivao ventricular, para uma fase onde o
aperfeioamento do tratamento, de mtodos diagnsticos e no-
vas tcnicas cirrgicas tem minimizado a ocorrncia de agravo
das leses neurolgicas presentes ao nascimento e reduo na
incidncia de complicaes resultantes em bito. Pelo menos
75% das crianas com mielomeningocele tem a perspectiva
de alcanar a vida adulta7. Pelo mesmo estudo, Bowman et al.
observaram ao longo de 25 anos a necessidade de tratamento
da hidrocefalia em 86% dos pacientes, sendo que 95% neces-
sitaram pelo menos uma reviso do sistema de derivao (in-
cluindo reviso eletiva por cateter distal curto). Trinta e dois
por cento foram submetidos a tratamento cirrgico da medula
presa com resultado relatado de 97% de melhora ou estabili-
zao dos sintomas. Quarenta e nove por cento dos pacientes
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evoluram com escoliose, sendo que 43% destes requereram
correo com instrumentao vertebral. Pelo menos uma crise
convulsiva ocorreu em 23% dos pacientes. Um percentual con-
sidervel de 85% dos pacientes estava cursando ou tinham con-
cludo seus estudos primrios ou universitrios. As principais
causas de bito descritas so relacionadas com disfuno do
sistema de derivao ventricular, infeco do sistema nervoso
central, complicaes respiratrias e cardacas7,31,39. Existe uma
tendncia de piora da deambulao na passagem da infncia
para a vida adulta, com uma taxa de dependncia de cadeira
de rodas de 20-50% para aqueles que deambulavam na infn-
cia39. A ocorrncia de deformidades sseas, ganho de peso e
falta de atividade fsica so fatores contribuintes para isso. O
condicionamento para a vida adulta deve ter incio na infncia,
com o aprendizado para realizao do cateterismo vesical pelo
prprio paciente, incentivo a educao, formao profissional e
acadmica, atividade fsica e orientao sexual. Pacientes com
continncia esfincteriana e com leses abaixo de L2 podem
apresentar funo sexual preservada ou com certos graus de
limitao, mas no ausente39. Na vida adulta, todas as mulheres
e os homens que no apresentam comprometimento ertil so
potencialmente frteis, devendo ser orientados quanto ao ris-
co aumentado de gestao com defeito de fechamento do tubo
neural. Este risco, entretanto, pode ser minimizado com o uso
periconcepcional de cido flico.
Concluso
Na ltima dcada, a correo fetal da mielomeningocele tem
sido amplamente debatida e estudada, fornecendo dados im-
portantes que apontam para uma reduo na incidncia de hi-
drocefalia e melhora na motricidade nos primeiros dois anos e
meio de vida2,10,36. Como descrevemos anteriormente, compli-
caes decorrentes da hidrocefalia e do mau funcionamento
do sistema de derivao liqurica figuram entre as principais
causas de bito de pacientes com mielomeningocele, fator esse
que tem se mostrado passvel de modificao com a correo
intrauterina. Apesar dos resultados obtidos serem indiscutivel-
mente promissores, o perodo observacional desses estudos
ainda curto, existem critrios de seleo de pacientes que de-
vem ser respeitados e o procedimento se associa a risco aumen-
tado de complicaes materno-fetais14. A mielomeningocele
tem uma morbidade complexa que envolve no seu estudo e ma-
nejo praticamente todos os profissionais da rea da sade, os
quais devem estar aptos para a antecipao e reconhecimento
precoce de potenciais fatores complicadores que se associam a
doena. Por fim, deve ser enfatizado que trata-se de uma doen-
a que pode ser prevenida atravs do uso periconcepcional de
Bizzi JWJ, Machado A - Mielomeningocele: conceitos bsicos e avanos recentes
Reviso
cido flico. No entanto, o sucesso desta abordagem depende
da difuso desta informao dentre os profissionais de sade e
a populao em geral.
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Autor Correspondente
Jorge W. Junqueira Bizzi
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