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MIELOMENINGOCELE
José Francisco M. Salomão
Antônio Rosa Bellas
INTRODUÇÃO
A mielomeningocele (MMC) é a forma mais frequen-
te de espinha bífida cística (EBC) e corresponde a meta-
de dos defeitos do fechamento do tubo neural (DTNs),
incidindo em aproximadamente 0,5/1.000 nascidos vi-
vos1·5·21·26·52·53·1º1É a mais complexa malformação do sis-
tema nervoso central compatível com sobrevida prolon-
gada, localizando-se preferencialmente nas regiões mais
baixas da coluna vertebral.92 As suas principais caracte-
rísticas encontram-se relacionadas na Tabela 1.96•98
Nos últimos trinta anos houve uma importante mu-
dança de atitude em relação à correção dessas malfor-
mações, não mais se justificando critérios de seleção, pois
sabe-se que os maiores limitativos intelectuais são infec-
ções do SNC e hemorragias intracerebrais.54·61·63·1º5 As-
sim, a tendência atual é oferecer tratamento vigoroso e
agressivo aos pacientes que não tenham outras malfor-
mações incompatíveis com a vida. Ademais, as recentes
técnicas de tratamento intrauterino do defeito abrem no-
vas perspectivas para o tratamento e prognóstico dos pa-
cientes.1·2
Os pacientes com MMC têm sobrevida prolongada
e muitos têm quociente intelectual normal. Por deman-
darem cuidados especiais, seu acompanhamento é cau-
sa de intenso desgaste emocional para os cuidadores. Por
necessitarem de assistência médica ao longo de toda a
vida, os custos financeiros são imensuráveis. Por serem
em grande parte oriundos dos estratos menos favoreci-
dos da sociedade, o acesso às modernas tecnologias nem
sempre é disponível. Outro aspecto é o reconhecimento
e tratamento precoce de complicações que possam pôr
em risco sua vida ou função. É importante ressaltar que,
mesmo após décadas de acompanhamento, a mortalida-
de e a morbidade não se estabilizam e são, em grande
parte, consequência de disfunções em sistemas de deri-
vações ventriculares.
Tabela 1 Mielomeningocele: principais características
a. Anomalias vertebrais que incluem, entre outras, ausência de arcos
posteriores, redução do diâmetro anteroposterior do canal raquidiano e
aumento da distância interpedicular
b. Anomalia estrutural da medula espinal caracterizada por placódio
neural, ou placa neural, mediaimente localizado em níveis torácicos
inferiores, lombares e sacros, exteriorizada por defeito dos arcos
vertebrais posteriores e sem revestimento cutâneo
c. Cisto contendo líquido cefalorraquidiano (LCR), que excede os limites
do canal vertebral, em parte constituído por meninge que se confunde
mediaimente com o placódio e lateralmente com epiderme de
espessura variável
d. Dura-máter aderida à epiderme remanescente e demais tegumentos,
em continuidade com o estojo durai normal acima e, em alguns casos,
abaixo do defeito
e. Associação à malformação de Chiari do tipo li (MCh li)
f. Associação a hidrocefalia, na maioria dos casos
g. Associação a anomalias encefálicas, medulares, nervosas, esqueléticas
e viscerais
HISTÓRICO
Van Forest, em 1610, descreveu o primeiro caso de
EBC e promoveu a ligadura do pedículo de uma lesão
cervical, tendo a criança falecido após o procedimen -
to. 33·35 Tulp, em 1641, introduziu o termo spina bifida, re-
latou seis casos e observou estruturas nervosas em seu
interior.33·35 Ruysch, em 1691, publicou 10 casos de MMC,
afirmando que a malformação se desenvolvia durante a
vida intrauterina e se associava a hidrocefalia.33 Morgag-
ni, em 1769, concluiu serem essas lesões relacionadas à
hidrocefalia e à hidromielia associadas. 35 Cruveilhier, em
1832, postulou que a MMC era uma malformação fetal
e fez detalhada descrição da que seria posteriormente
conhecida como malformação de Arnold-Chiari ou MCh
11.33 Lebedeff, em 1881, descreveu um caso de mielome-
nigocele associada a anencefalia e sugeriu a influência de
fatores genéticos e ambientais. 37·51 Cleland, em 1883, des-
1734 Tratado de Neurocirurgia
creveu as herniações cerebelares que seriam detalhadas
por Chiari em 1891e1896.46 Von Recklinghausen, em
1886, afirmou que a spina bifida cistica era um defeito de
fechamento do tubo neural. 1º9
Na época, as diversas técnicas de tratamento incluíam
punção, ligadura, esclerose e compressão do cisto, com
resultados desastrosos.34 As modernas técnicas de repa-
ro por camadas e a rotação de retalhos cutâneos foram
introduzidas no início do século passado, após o adven-
to da anestesia geral. 37•45
EPIDEMIOLOGIA
A incidência mundial média de DTNs é estimada
em 1/1.000 nascidos vivos, divididos igualmente entre
EBC e anencefalia. 52 A maior atenção das entidades de
saúde pública, o aconselhamento genético, a melhora dos
cuidados pré-natais, os novos métodos diagnósticos, bem
como a suplementação dietética e o enriquecimento de
alimentos com ácido fólico, resultaram em acentuado
declínio na incidência de DTNs. 17,21,52,53•1º1•1º3 Na Améri-
ca do Sul, a sua incidência, estimada em 5,1/10 mil nas-
cidos vivos, decaiu significativamente após a introdução
do ácido fólico nas dietas. 15,53 O risco de recidiva de DTNs
após um primeiro evento é estimado em 5%, triplican-
do após um segundo filho malformado. 14 A incidência
familiar varia entre 2 e 6%. Os mais importantes fatores
ambientais são relacionados às más condições de saúde,
higiene e nutrição. 52•75
EMBRIOPATOGENIA
Os disrafismos espinais resultam de alterações do
desenvolvimento embrionário durante a gastrulação, a
neurulação primária e a neurulação secundária. Na gas-
trulação desenvolve-se o embrião trilaminar formado
por ectoderma, mesoderma e endoderma. A mielome-
ningocele é um defeito da neurulação primária. A neu-
rulação secundária envolve alterações regressivas na cau -
da do embrião, já totalmente recoberto por pele. 52•72 A
superposição cronológica dos estágios embriológicos
pode resultar em múltiplas malformações e um clássico
exemplo é a hemimielomeningocele, na qual coexistem
defeitos da neurulação primária e da gastrulação (Figu-
ra 1). A descrição detalhada do desenvolvimento em-
briológico foge ao escopo deste capítulo.
Admite-se que a anencefalia, a craniorraquisquise e
a MMC resultem da ausência de fechamento ou do fe-
chamento defeituoso do tubo neural entre o 25 e o 27°
dia após a ovulação, conforme proposto por Lebedeff5 1 e
von Recklinghausen 109 e, posteriormente, suportado por
outros autores, com algumas variações.25,29•94•11º A teoria
Figura 1 A hemimie lomeningoce le combina defeito da gas-
trulação e da ne urulação primária. (A) Placódio lateralizado. (B)
Malformação da medula fendida do t ipo 1 (diast ematomielia)
com placódio à esquerda (HM) e septo cartilaginoso (SC) inter-
posto entra as hemimed ulas .
hidrodinâmica, segundo a qual o tubo neural já fechado
reabriria em função de forças hidráulicas que atuariam
sobre o canal central da medula, é de difícil aceitação
pela maioria dos embriologistas.35•83 Seja qual for o me-
canismo envolvido, o tubo neural permanece aberto em
extensão variável, sem proteção da epiderme e sujeito
aos efeitos deletérios do líquido amniótico.
ETIOLOGIA E GENÉTICA
A neurulação depende de uma precisa organização
temporal e espacial da expressão de múltiplos genes em
níveis determinados e que também envolvem separada-
mente as porções anterior e posterior do tubo neural. Ci-
tem-se como exemplos a proteína Sonic Hedgehog (SHH),
essencial à indução da porção ventral do tubo neural, e
os membros da família do fator de crescimento beta (TGF-
-B) que participam da formação de porção dorsal do
mesmo. Admite-se que a mutação de grande quantida-
de de genes seja reponsável por DTNs em animais, mas,
em humanos, a etiologia é multifatorial, coexistindo fa-
tores genéticos e ambientais em quantidade e natureza
não determinadas. 14•25
A possibilidade de deficiências vitamínicas serem
causadoras de DTNs foi sugerida pela primeira vez por
Smithells et al., em 1983. 103 Em 1991, um estudo multi-
cêntrico internacional demonstrou o efeito positivo do
ácido fólico na prevenção de DTNs em gestantes de alto
risco e, um ano após, seu uso foi recomendado a todas as
mulheres em idade reprodutiva capazes de engravidar. 17•71
O ácido fólico previne a ocorrência de DTNs por es-
timular as reações de metilação celular, e altos títulos de
autoanticorpos para receptores de folatos foram detecta-
 149 Mielomeningocele 1735

dos em mulheres previamente afetadas.6 Existe também

uma maior incidência dessas anomalias em gestantes ex-
postas a fenitoína e carbamazepina, que sabidamente in-
terferem na absorção de folatos. 67 No entanto, nem todos
os DTNs respondem à suplementação com ácido fólico,
admitindo-se que alguns casos refratários poderiam se
beneficiar da adição de inositol às dietas. 16

PATOLOGIA
A

A patologia da mielomeningocele e da MCh II serão

abordadas conjuntamente, pois a segunda é quase sem-
pre associada à primeira.
O placódio neural, também denominado placa neu-
ral, é a porção não neurulada da medula espinal. Ele é
achatado, emerge na linha média em uma área despro-
vida de pele íntegra e assemelha-se a um livro aberto cuja
superfície dorsal corresponde ao que seria o epêndima.
A sua rafe mediana se continua com o canal ependimá-
rio, cujo diâmetro varia de acordo com o grau de dilata-
ção. O placódio é rico em vasos primitivos (zona mielo- Figura 2 (A) O placódio neura l, porção não neurulada da
vasculosa) e a sua periferia corresponde à transição entre medula espinal, se asseme lha a um livro aberto. (8) Det alhe
do placódio neura l, onde se observam as raízes nervosas
a placa neural e a pele (zona epiteliosa), resultado da fa- emergindo anteriormente ao mesmo. RM: Rafe mediana; ZN:
lha na disjunção entre os ectodermas cutâneo e neural zona neurovasculosa; ZE: zona epiteliosa; M: meninges.
(Figura 2A). Nesse nível, a dura-máter se confunde com
a pele e se continua com o estojo durai normal superior- Tabela 2 Anomalias do SNC associadas à MCh li (modificado de Gilbert e
mente e, em alguns casos, inferiormente. O espaço su- Peach)3s,as
baracnóideo anterior ao placódio é bastante amplo e nes- Crânio Craniolacunia (Luckenschadel)
. , Festonamento (scal/opin[/) da porção posterior do rochedo
se compartimento encontram-se as ra1zes nervosas
Alargamento do forame magno
anteriores e posteriores, as últimas situadas lateralmen- Adelgaçamento e cavitação do clivus inferior
te às primeiras (Figura 2B).
Dura-máter Hipoplasia ou fenestrações da foice do cérebro
O diâmetro anteroposterior do canal espinhal é re- Hipoplasia tentorial com aumento da incisura
duzido no nível da malformação. Meninges malforma- Tronco Hipoplasia/aplasia de núcleos de nervos cranianos
d.as, íntegras ou não, se interpõem entre as zonas neuro- encefálico Hipoplasia/aplasia das olivas
vasculosa e epiteliosa. No primeiro caso, o placódio se Hipoplasia/aplasia dos núcleos basais pontinos
Aplasia quase completa do tegmento
eleva da superfície dorsal de um cisto contendo LCR. Embicamento (beakjndJ da placa tectal
Caso contrário, o cisto colapsa e o placódio repousa so-
Córtex Poligiria
bre os remanescentes do canal espinal aberto. Placódios cerebral lnterdigitação da porção medial dos lobos occipitais
lateralizados sugerem hemimielomeningocele. Heterotopias
Nódulos subependimários
A MCh II está presente em praticamente todos os
Polimicrogiria
portadores de mielomeningocele. 16•2º· 1º8 O epônimo mal- Laminação desordenada
formação de Arnold-Chiari foi cunhado por discípulos Ventrículos Hidrocefalia com IV ventrículo pequeno e alongado
de Arnold, em seu laboratório em Heidelberg, para ca- Aumento da massa intermédia do tálamo
racterizar as herniações cerebelares associadas a EBC. Colpocefalia
Ausência de septo pelúcido
Todavia, a participação de Arnold foi discreta e limitou- Deformidade angu lar da porção inferior dos
-se à descrição de um único caso.46 Uma série de anoma- prolongamentos frontais
lias do sistema nervoso é observada em associação à MCh Alongamento e deslocamento caudal do IV ventrículo
II e encontra-se na Tabela 2. Cerebelo Migração superior do cerebelo pela incisura
McLone e Knepper65 acreditam que a MCh II tenha Inversão do cerebelo
Torção da porção dorsal do bulbo
origem no escoamento de LCR por intermédio do defei- Posição extraventricular dos plexos coroides
to aberto. A baixa pressão liquórica é incapaz de manter Heterotaxias
a distensão do sistema ventricular primitivo, necessária Heterotopias
1736 Tratado de Neurocirurgia
à formação do encéfalo e dos ossos do crânio. Sem a atua-
ção dessas forças, a fossa posterior não se desenvolve ade-
quadamente, sendo incapaz de acomodar suas estrutu-
ras. Esses mesmos mecanismos são responsáveis pelas
alterações mesenquimais que resultam nas malforma-
ções descritas.
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL,
ACONSELHAMENTO GENÉTICO
E CONSIDERAÇÕES OBSTÉTRICAS
A dosagem da a -fetoproteína (AFP) é amplamente
utilizada para a detecção de DTNs, tanto no líquido am -
niótico quanto no sangue. 10,11 O aumento de sua concen-
tração é consequência do escoamento direto do sangue
fetal pela lesão aberta, o que não ocorre em disrafismos
fechados. 50 A concentração de AFP no líquido amnióti-
co atinge o máximo entre a 12ª e a 14ª semanas de ame-
norreia, declinando quatro semanas depois. No soro ma-
terno, o aumento é um pouco mais tardio, detectado
entre a 13ª e a 32ª semanas de amenorreia, atingindo seu
ápice próximo à 18ª semana.89
A acetilcolinesterase (AChE) é uma enzima relacio-
nada ao metabolismo dos neurotransmissores e ligada à
membrana neuronal, por meio da qual se difunde ao
LCR, e em casos de DTNs, ao líquido amniótico.78 Sua
determinação é apenas qualitativa, porém bastante con-
fiável, específica e altamente sensível.
A acurácia da ultrassonografia gestacional (USG) va-
ria conforme a experiência do examinador, aproximan-
do-se de 100% em centros de referência. 19 Na USG pro-
curam-se sinais diretos e indiretos do defeito. Os sinais
diretos podem ser vistos a partir da 16ª ou 17ª semanas
de gestação, quando a coluna vertebral fetal já está sufi-
cientemente ossificada. Eles se expressam por solução de
continuidade dos tegumentos, melhor observada em cor-
tes longitudinais e transversais. A imagem habitual é a
de um cisto contendo LCR em seu interior (Figura 3A),
provocando abaulamento na porção posterior da raque. 3
Figura 3 Diagnóstico pré-nata l por imagem: (A) USG mostrando cist o contendo LC R (setas) abau lando a porção posterior da
coluna lombar e (8) sinal do limão. (C) Ressonância magnética fet al most rando o defeito na porção inferior da coluna vertebral
fet al (MMC).
Os sinais indiretos são as alterações do formato do
crânio fetal, da conformação do cerebelo e do volume e
forma dos ventrículos laterais. O sinal do limão (Figura
3B) é a representação sonográfica do contorno côncavo
ou linear dos ossos frontais, particularmente identificá-
vel até a 24ª semana de gestação.73 Ele é também visto em
fetos normais e em portadores de anomalias distintas da
mielomeningocele.74 Alguns autores sugerem que seja
um precedente da craniolacunia,79•8º enquanto outros
acreditam que se deva à baixa pressão intracraniana de-
corrente do escape de LCR pela lesão aberta.88
O sinal da banana expressa a curvatura anterior dos
hemisférios cerebelares, obstruindo a cisterna magna.
Embora menos frequente que o sinal do limão, parece
ser específico da MMC e indicativo de MCh II.3,79
A ventriculomegalia é frequentemente associada à
MMC e algumas casuísticas registram uma incidência
superior a 80% de todos os casos examinados por USG. 13,79
Certas alterações presentes na M Ch II, como agenesia
ou disgenesia do corpo caloso, heterotopias corticais e
polimicrogiria, conferem uma forma característica ao
sistema ventricular, na qual o átrio e os prolongamentos
occipitais são desproporcionalmente volumosos. Essa
condição é denominada colpocefalia e não deve ser con-
fundida com hidrocefalia. 30
Imagens por ressonância nuclear magnética (RNM)
são úteis para diferenciar os disrafismos abertos dos fe-
chados.77 A RNM fetal provê uma maior resolução ana-
tômica das estruturas e melhor definição dos tecidos (Fi-
gura 3C). No entanto, as imagens podem ser degradadas
por movimentos maternos e fetais, hoje minimizados
por sequências ultrarrápidas. A avaliação de fetos mui-
to jovens com órgãos muito pequenos pode ser um pro-
blema adicional. 102 A RNM ganhou maior importância
no diagnóstico pré-natal pela capacidade de fornecer da-
dos relativos à localização e extensão da lesão, à MCh II
e demais malformações associadas, fundamentais ao pla-
nejamento das correções intrauterinas da MMC. 57

O aconselhamento genético deve ser oferecido a ca-
sais que já geraram filhos com DTNs, pelo maior risco
de recidiva do defeito em gestações subsequentes. 14•7 1
Casos de MMC com ou sem hidrocefalia devem ser
conduzidas mediante parto cesáreo. Partos por via vagi-
nal podem ser responsáveis por paralisias severas e in-
fecções do sistema nervoso. 59
CONSIDERAÇÕES CLÍNICAS
O recém-nascido deve ser mantido em decúbito ven-
tral ou lateral, em leito aquecido; a lesão deve permane-
cer coberta e umidificada com soro fisiológico, isolada
do orifício anal.
A preocupação em dividir lesões em íntegras e ro-
tas, estabelecendo assim critérios para cirurgias de emer-
gência, não é relevante, uma vez que o revestimento me-
níngeo não é barreira natural à invasão do SNC por
bactérias. É importante inspecionar atentamente todo o
dorso, pois assinaturas cutâneas de outros disrafismos
espinais como hipertricose, fístulas neuroectodérmicas,
crateras, etc., podem estar presentes (Figura 4) e devem
ser exploradas, pela possibilidade de segunda malforma-
ções nesse nível. 47•85
Alguns recém-nascidos com spina bifida cística apre-
sentam-se com o pescoço retrofletido, possível manifes-
tação da MCh II. Alterações do eixo da coluna vertebral,
notadamente cifose e escoliose, podem estar presentes.
O perímetro cefálico dos neonatos pode ser normal,
diminuído ou aumentado, a despeito da existência ou
não de hidrocefalia. A fossa posterior é pequena. Áreas
não ossificadas palpáveis na abóbada craniana caracte-
A B
Figura 4 Estigmas cut âneos associados a MMC: (A) hipertricose sacral. (B) A exploração dist al à lesão (MMC) evidenciou mal-
formação da medula fendida tipo 1 (MMF). (C) Outro exemplo de malformação associada revelada por estigma cutâneo de linha
média.
149 Mielomeningocele 173 7
rizam a deformidade lacunar do crânio, também conhe-
cida como craniolacunia ou Luckenschi:idel, vista em mais
de 80% dos recém-nascidos e que desaparece nos seis
primeiros meses de vida.93
Deformidades ortopédicas são observadas em apro-
ximadamente 60% dos pacientes e as mais comuns são
pé torto, luxação do quadril e deformidades da coluna
vertebral. 104
O exame neurológico do recém-nascido é difícil pela
natureza passiva do paciente. Sinais e sintomas da MCh
II raramente estão presentes por ocasião do nascimen-
to. Eles podem se manifestar por dificuldade de ingerir
líquidos, mamada prolongada e ineficaz acompanhada
de tosse, cianose e sinais de asfixia. Refluxo gastroesofá-
gico, regurgitação de alimentos e secreções pelas fossas
nasais e boca, bem como a perda dos reflexos orofarín-
geo e traqueobrônquico, predispõem a pneumonias de
aspiração recidivantes.60•91 Crises de apneia podem ser
causadas por obstrução de vias aéreas ou disfunção bul-
har.63•1º8 No primeiro caso, a paralisia bilateral dos abdu-
tores das cordas vocais é responsável por respiração es-
tertorosa e esforço respiratório, precedendo a parada.
Essa forma é aliviada por intubação orotraqueal ou tra-
queostomia. A apneia mediada por mecanismos centrais
também se associa a paralisia bilateral de cordas vocais
e pode apresentar componente obstrutivo. Caracteristi-
camente, ela ocorre imediatamente após a criança ser
manipulada ou submetida a situações de intenso descon-
forto. A apneia ocorre durante a expiração, é prolonga-
d.a, acompanhada de intensa cianose e não costuma ser
aliviada por intubação ou traqueostomia.24
1738 Tratado de Neurocirurgia
A função motora é avaliada por estimulação noci-
ceptiva e observação dos padrões de movimentos. A pa-
ralisia de membros inferiores é quase sempre flácida e
sua distribuição está de acordo com os segmentos me-
dulares acometidos. Pacientes com lesões no nível de T 12
ou acima são em geral paraplégicos; a flexão da coxa so-
bre o quadril denota que o miótomo de L1 encontra-se
intacto; a preservação de L2 e L3 permite a extensão no
nível do joelho; a de L4 a inversão do pé; a de L5 a sua
eversão, enquanto a flexão plantar do pé indica preser-
vação de Si.44' 93
Uma estimativa grosseira do nível sensitivo é obtida
com estimulação dolorosa, observando-se em qual der-
mátomo uma resposta mais consistente é obtida.
A constante saída de mecônio, a hipotonia do ânus e
o gotejamento de urina que aumenta com choro ou mo-
vimentação indicam comprometimento dos esfíncteres
anal e vesical. Uma escala quantitativa para avaliação da
EBC foi proposta por Oi e Matsumoto e pontua basica-
mente a motilidade, os reflexos e a função esfincteriana. 81
A avaliação neonatal deve considerar malformações
renais, cardíacas, esqueléticas e anorretais, além da ausên-
cia de órgãos vitais e síndromes genéticas, nem sempre
perceptíveis ao exame inicial. O tórax pode ser disforme
e assimétrico com incursões respiratórias restritas, pela
fusão ou ausência de arcos costais. Essas anomalias po-
dem se acentuar em caso de deformidades espinais e ab-
dominais associadas. O abdome pode ser protuberante,
refletindo hipoplasia ou agenesia de grupos musculares.
Crianças são particularmente propensas a alergia ao
látex que se desenvolve após exposições repetidas a ar-
tefatos e luvas de borracha. Assim, precauções quanto ao
seu uso devem ser tomadas precocemente.48
Imagens da coluna vertebral do recém-nascido são
dispensáveis antes do reparo da lesão pelo pequeno va-
lor prático e por nada revelarem além do esperado. O
mesmo pode ser dito em relação às radiografias simples
do crânio. O tamanho e a forma dos ventrículos, o cor-
po caloso, o septo pelúcido e a massa intermédia do tá-
lamo são satisfatoriamente avaliados por ultrassonogra-
fia transfontanelar (USTF) com Doppler e aferição do
índice de resistência vascular.28 A MCh II e estruturas da
fossa posterior são satisfatoriamente estudadas por USTF,
utilizando-se o forame magno alargado como janela.55 A
tomografia computadorizada do crânio (TCC) raramen-
te é de alguma utilidade nessa fase e há que se conside-
rar os efeitos tardios de irradiação sobre cérebros ima-
turos.87 A RNM é importante no diagnóstico diferencial
com outras lesões císticas espinais e detecção de malfor-
mações associad.as, mas pode ser postergada, até mesmo
pela baixa resolução das imagens em recém-nascidos e
pela necessidade de anestesia geral.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Os familiares devem ser esclarecidos de maneira isen-
ta quanto à malformação e suas consequências imedia-
tas e tardias. Devem ser informados de que não são obri-
gados a autorizar qualquer procedimento de imediato e
que decisões em contrário poderão ser revistas. Devem
ser também alertados da necessidade de acompanha-
mento regular pelos diversos especialistas envolvidos.
A maioria dos estudos mostra que quando os defei-
tos são corrigidos na primeiras 48 horas de vid.a, a mor-
bidade e mortalidade são menores que as observadas em
pacientes operados tardiamente.61·9º·98 Nossa experiência
pessoal não mostrou diferença entre os pacientes nasci-
dos no nosso hospital, operados antes e depois das 48
horas de vida. As complicações infecciosas foram, no en-
tanto, significativamente mais elevadas em pacientes
oriundos de outras instituições, refletindo nossa maior
preocupação com a higiene da lesão. 100 Todavia, concor-
damos e enfatizamos que a correção cirúrgica deve ser
realizada sempre o mais cedo possível.
Antibióticos de amplo espectro são sempre utiliza-
dos e a duração do tratamento depende do momento da
correção do defeito. Para os operados nas primeiras 24
horas de vida sugere-se um esquema profilático de cur-
ta duração, enquanto que nos demais a duração do tra-
tamento é de, no mínimo, duas semanas.
Aproximadamente 80% dos nascidos com MMC cur-
sam com hidrocefalia que necessita de derivação ventri-
cular.20·98·105 Em muitos casos essa se desenvolve ou se
acentua após a correção da lesão, admitindo-se um efei-
to tampão do cisto no controle da hidrocefalia. 84·94 Pa-
cientes com ventriculomegalia assintomática poderão ou
não necessitar de derivações após a correção da MMC.
Na média, 20% tornam-se independentes de válvula, em-
bora percentuais expressivamente menores de pacientes
derivados tenham sido relatados. 18 Como é possível que
a hidrocefalia se desenvolva lenta e progressivamente, a
indicação de cirurgia pode ser difícil. É necessário con -
siderar que na MMC a hidrocefalia pode compensar às
custas de dilatação do canal central da medula ou do es-
paço subaracnóideo espinal, dando a falsa impressão de
que se encontra resolvida.62·66
Aproximadamente três quartos das hidrocefalias na
MMC são obstrutivas. Os mecanismos envolvidos são
bastante heterogêneos e podem ser resumidos conforme
a seguir.3º·7º·93 A maioria das alterações que impedem o
fluxo de LCR são encontradas na fossa posterior. O IV
ventrículo e os seus orifícios de saída se insinuam no ca-
nal cervical pelo forame magno e a acentuada aracnoi-
dite na região impede o fluxo liquórico tanto em direção
ao espaço subaracnóideo espinal quanto em direção à

convexidade dos hemisférios cerebrais. A aglomeração
de estruturas na fossa posterior bloqueia a incisura ten-
torial, podendo aumentar a resistência ao fluxo de LCR
pelas cisternas e obstruir secundariamente o aqueduto
cerebral, que pode ser também congenitamente malfor-
mado. Adicionalmente, a compressão e obstrução de
veias da base do crânio pode ser causa de hidrocefalia,
semelhante ao observado em algumas craniosinostoses.
É muito possível que diversas combinações desses me-
canismos sejam responsáveis pelas diferentes respostas
aos tratamentos oferecidos. 106
Em alguns centros, válvulas têm sido implantadas si-
multaneamente à correção da mielomeningocele.32·42•56 Uti-
lizamos essa prática somente em pacientes operados nas
primeiras 24 horas de vida e nascidos em nossa institui-
ção. Nos casos corrigidos mais tardiamente e naqueles
oriundos de outros hospitais, a derivação é implantada so-
mente após a análise do LCR. Caso seja comprovada in-
fecção, o procedimento aconselhado é a instalação de uma
drenagem ventricular externa até a cura.
A terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) não
é aconselhável no tratamento da hidrocefalia de recém-
-nascidos com mielomeningocele. Teo e Jones demons-
traram que o índice de sucesso em menores de seis me-
ses de idade é de 12,5% e que o procedimento é
dificultado pelas variações anatômicas do III ventrícu-
lo.107Em oposição, as possibilidade de sucesso são bem
mais elevadas em crianças mais velhas e quando a TVE
é realizada secundariamente à falência de uma deriva-
ção já implantada. 106·107
Apesar de presente em praticamente todos os casos,
a MCh II é sintomática em apenas um terço dos neona-
tos. Pacientes que desenvolvem sinais e sintomas da MCh
II nos primeiros seis meses de vida têm prognóstico bas-
tante reservado e muitos morrem de disfunção bulhar
ou de suas complicações tardias. 27·6º O tratamento inicial
das manifestações da MCh é a instalação de DVP ou re-
visão de um sistema já implantado, sendo a descompres-
são craniocervical indicada em casos refratários, mas sua
eficácia em recém-nascidos e lactentes é discutível.26·55·62·97
O diagnóstico pré-natal permite mobilizar as equi-
pes para o planejamento de um parto atraumático e re-
paro da lesão em ambiente asséptico.59A antissepsia deve
se estender por todo o dorso, com exceção do placódio,
que é exaustivamente irrigado com soro fisiológico mor-
no. Compostos iodados devem ser evitados, pois há re-
latos de hipotireoidismo associado à sua utilização.
Depois de anestesiado, o paciente é colocado em de-
cúbito ventral com a face, o tórax e cristas ilíacas apoia-
das e protegidas em superfícies macias, de modo a evi-
tar compressão do abdome e úlceras de pressão. A
colocação dos campos cirúrgicos deve permitir amplo
149 Mielomeningocele 1739
acesso à pele circund.a nte, uma vez que a rotação de re-
talhos pode ser necessária.
Os objetivos da cirurgia são o restabelecimento das
barreiras naturais, a preservação da função neurológica
e a prevenção do ancoramento medular. Os princípios
da técnica operatória consistem na identificação e disse-
cação do placódio, reconstituição do tubo neural, fecha-
mento das meninges, reforço do defeito com fáscia e su-
tura da pele sem tensão.
Inicialmente, o placódio é isolado circunferencial-
mente, cuidando-se para manter intactas as raízes ner-
vosas (Figuras SA e SB). Uma vez que a placa neural pode
reter alguma capacidade funcional, tanto ela quanto sua
suplência vascular devem ser preservadas. O placódio
deve ser totalmente liberado dos tecidos adjacentes, pois
fragmentos cutâneos retidos podem gerar cistos dermoi-
des de inclusão e ancoramento medular.64·73 Nessa fase,
o uso de lupa ou do microscópio cirúrgico é de grande
valia. Se possível, o placódio deve ser reconstituído com
suturas finas aplicadas aos bordos da pia-máter que são
aproximados, de modo a adquirir uma conformação se-
melhante à da medula normal (Figura SC). 58·6º·64
Segue-se a identificação e a separação da dura-má-
ter, que deve ser incisada próximo à sua linha de fusão
epidérmica. A dissecação continua superiormente até a
identificação do primeiro arco posterior, abaixo do qual
meninges íntegras são encontradas. Medialmente, o li-
mite é a gordura epidural e a emergência das raízes ner-
vosas (Figura SD).
Após a definição da dura-máter, o seu conteúdo é ins-
pecionado em busca de outras malformações. Estas ge-
ralmente se encontram na área exposta ou imediatamen-
te adjacente a ela, podendo, em alguns casos, ser
encontradas remotas à MMC. 100 As malformações da me-
dula fendida e o filamento terminal espessado são as mais
frequentes malformações associadas e, uma vez identifi-
cadas, devem ser tratadas no mesmo tempo cirúrgico (Fi-
gura 6). Uma laminotomia do tipo porta aberta pode ser
útil na identificação e no tratamento de malformações as-
sociadas que se estendem além dos limites da lesão.
O fechamento da dura-máter deve ser hermético,
evitando constrição de seu conteúdo e permitindo que
o tubo neural criado permaneça envolto por LCR (Figu-
ra 7A). A aponeurose paravertebral pode ser utilizada
como enxerto para aumentar o diâmetro do saco dural.
Uma vez completada a sutura, uma manobra de Valsal-
va permite identificar eventual ponto de saída de liquor.
Em sequência, proeminências ósseas que pressio-
nem a pele são removidas. Deformidades cifóticas são
tratadas nesse tempo. Os corpos vertebrais que consti-
tuem o ápice da deformidade são separados da dura-má-
ter e da musculatura circundante e removidos com goi-
1740 Tratado de Neurocirurgia

diais que são refletidos e suturados do lado oposto (Fi-

Figura 5 Diversos t empos cirúrgicos na correção de MMC:
(A) isolamento circunferencial do placódio neural, (B) notando-
-se a posição anterior das raízes nervosas (*) em relação ao
mesmo; (C) reconstrução do p lacódio (P) com sut uras piais,
com os bordos da dura-máter (DM) já definidos; (D) dissecação
da dura-mát er (DM) que tem como li mite ant erior a gordura
epidural (GE).
gura 7B). Esse procedimento é de fácil execução nas re-
giões torácica e lombar superior, onde a fáscia é bem
desenvolvida. Na região lombossacra, essa manobra é
mais difícil, pois a aponeurose é escassa. Nesse caso, re-
talhos obtidos de regiões mais altas podem ser refletidos
inferiormente.
A última etapa é o fechamento da pele. Os diversos
métodos de reparo estão sumarizados na Tabela 3.
Na maioria das vezes, a aposição dos bordos cutâ-
neos é conseguida sem grandes problemas ou apenas
com moderado descolamento subcutâneo. Caso a epi-
derme se mostre anormalmente pálida após a aproxima-
ção dos bordos da ferida, é aconselhável algum tipo de
retalho. Diversos procedimentos têm sido descritos para
a correção de grandes defeitos (Figura 8). No entanto,
descolamentos extensos e tensão exagerada na pele po-

Figura 6 Malformação associada . (A) Diastematomielia (*).

(B) Filamento terminal lipomatoso (*) caudal ao placódio (P).

vas ou brocas de alta rotação. Por si só, o fechamento da

musculatura paravertebral sobre o defeito é suficiente
para manter as vértebras alinhadas.
Ocasionalmente, o canal espinal pode ser reconsti-
tuído aumentando-se o diâmetro anteroposterior com
fraturas em galho verde de apófises transversas hipertro-
fiad.as, que são medialmente aproximadas e fixadas. 73
Figura 7 (A) A dura-máter deve ser hermeticamente fechada.
A seguir, a aponeurose é separada da musculatura, (B) Representação esquemática do reforço aponeurótico sobre
confeccionando-se retalhos bilaterais com pedículos me- o defeito.
 149 Mielomeningocele 1741

Tabela 3 Métodos de reparo de mielomeningoceles (modificada de Lanigan,

1993)49
Sutura primária
Descolamento subcutâneo com avançamento de pele
Retalhos cutâneos sem enxertos
- Retalho de Limberg
- Dupla rotação
<C >>
- Dupla transposição
Retalhos cutâneos com enxerto de pele do sítio doador
- Bipediculado com orientação vertical
- Bipediculado com orientação horizontal
Retalho muscular com enxerto de pele do defeito primário
- Grande dorsal
- Grande glúteo
- Trapézio
Retalho musculocutâneo com enxerto de pele do defeito doador
- Grande dorsal - grande glúteo bipediculado vertical
- Grande dorsal - glúteo - fasciocutâneo vertical bipediculado
- Retalho reverso de "ilha" de grande dorsal
Retalho muscular bilateral deslisante
- Grande dorsal
- Grande dorsal - grande glúteo
- Retalho ósseo-muscular paravertebral
Enxerto de pele

dem provocar isquemia, necrose cutânea e infecção. 39

Uma outra opção são os retalhos bipediculados que per-
mitem a mobilização medial da pele e sutura sem ten-
são. Eles são confeccionados por incisões bilaterais na li-
nha axilar média e é fundamental que a sua largura seja
a mesma do defeito, de modo a não comprometer a vas-
cularização.111 O defeito lateral criado pode ser tratado
no mesmo tempo ou em uma etapa posterior.39·111
Nos retalhos miocutâneos, a pele, o tecido celular
subcutâneo e os músculos são mobilizados conjuntamen-
te.73·1º5 O comprometimento da vascularização é mini-
mizado, porém é importante lembrar que o sacrifício de
grupos musculares como o grande dorsal pode compro-
meter os movimentos da cintura escapular e futuramen-
te prejudicar a deambulação com órteses. Por sua vez, a
mobilização da musculatura paravertebral pode agravar
a instabilidade da coluna. Esses procedimentos se asso-
ciam a uma maior perda sanguínea e a tempo anestési-
co mais prolongado.
Os expansores de pele têm a vantagem de não com-
prometer a musculatura dos pacientes, porém o tempo
requerido para um resultado satisfatório pode ser dema-
siadamente longo, aumentando sobremaneira os riscos
de infecções.74
Após a cirurgia, os pacientes são mantidos em decú-
bito ventral ou lateral com o orifício anal isolado da cica-
triz cirúrgica por curativo impermeável. Caso não haja
nenhuma derivação ventricular instalada, a posição de
Trendelemburg reduz a pressão sobre a ferida cirúrgica.
Figura 8 (A) Diversas modalidades de rotação de retalhos
cutâneos para fechamento de grandes defeitos. (B) Exemplo
de mobilização de retalhos e (C) resultado após síntese cutânea.
As complicações cirúrgicas a curto prazo são em
grande parte relacionadas à ferida operatória. A cicatri-
zação pode ser prejudicada pelas intensas alterações car-
bólicas que os neonatos operados desenvolvem, agrava-
das por dificuldades na alimentação. 84 A incidência de
complicações na ferida operatória varia de 7 a 40% dos
casos e são, em grande parte, resultantes de infecção lo-
cal, deiscência de ferida e necrose cutânea.31·58·66·69·84
As infecções de ferida operatória favorecem o desen-
volvimento de ventriculite e podem se acompanhar de
septicemia geralmente diagnosticada nos três primeiros
dias pós-operatórios. 9·96·98 Germes Gram-negativos são
predominantes, pela maior possibilidade de contamina-
ção por fezes e urina. Fístulas de LCR ocorrem em 7 a
43% dos casos e se resolvem com o tratamento da hidro-
cefalia.22·40 Piora neurológica é relatada em 10% dos pa-
cientes e deve-se à manipulação cirúrgica.82
A enterocolite necrotizante tem sido reconhecida em
recém-nascidos com MMC, nos quais é registrada uma
incidência maior que na população geral.84•95
A mortalidade operatória varia entre 2 e 19% e a
MCh II é importante causa de morte no primeiro ano de
vida. 20,27,40,54,58,6o,62
1742 Tratado de Neurocirurgia
RESULTADOS A LONGO PRAZO
A maioria dos pacientes com EBC têm longa sobre-
vida, mas as complicações neurológicas e urológicas per-
sistem como importantes fatores de morbidade e mor-
talidade. A causa mais comum de piora neurológica é a
disfunção em sistemas de derivação liquórica, seguida
pelo ancoramento medular secundário visto em um quar-
to dos pacientes e atribuído a alterações cicatriciais no
local operado.7 •8•43•84 Anomalias do filamento terminal,
malformações da medula fendida dos tipos 1 e 2, tumo-
res dermoides, epidermoides e teratomas (Figura 9) são
frequentemente associados ao ancoramento medular se-
cundário.47·85·1ºº Além da deterioração neurológica e do
quadro doloroso, a síndrome da medula ancorada pode
cursar com distúrbios urológicos e deformidades orto-
pédicas progressivas, o que faz do acompanhamento mul-
Figura 9 Medula ancorada pós-correção de mie lomeningo-
cele lombar alta. (A) RM mostra lesão expansiva lombar baixa,
comprimido raízes nervosas. (B) Foto transoperatória mostran-
do cist os dermoides (*) em meio a raízes nervosas.
tidisciplinar uma peça fundamental no tratamento des-
ses pacientes.99 Defeitos vertebrais, como raquisquises,
hemivértebras, anomalias da segmentação vertebral, etc.,
podem causar deformidade progressiva da coluna ver-
tebral que necessite de tratamento cirúrgico.
A qualidade de vida dos pacientes com mielomenin-
gocele é comprometida e praticamente a metade tem
pontuação 3 no índice de utilidade de saúde (HUI3), e o
mais importante fator a ela relacionado é o nível da le-
são ao nascer.34•41 A maioria dos pacientes com MMC tem
dificuldades no aprendizado e na atenção, mais acentua-
das para matemática do que para a linguagem, atribuí-
das à desorganização cortical.22
Em conclusão, pacientes com MMC devem ser agres-
sivamente tratados, a não ser que tenham malformações
incompatíveis com a vida. Apesar de os antibióticos de
amplo espectro proporcionarem uma maior proteção, o
diagnóstico pré-natal da malformação permite o plane-
jamento antecipado da intervenção cirúrgica que deve ser
realizada no menor tempo possível. A maioria das com-
plicações cirúrgicas no curto prazo relaciona-se à ferida
operatória. A mortalidade operatória é pequena e a maio-
ria dos óbitos no primeiro ano de vida deve-se a mani-
festações sintomáticas da MCh II. As complicações tar-
dias, em sua maioria, são causadas por disfunção em
sistemas de derivação liquórica, ancoramento medular
secundário e piora da função renal. As técnicas de repa-
ro intrauterino são uma esperança no sentido de reduzir
a incidência de hidrocefalia e preservar a função motora.
REFER:SNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Adzick NS. Fetal surgery for myelomeningocele: trials and tri-
bulations. J Pediatr Surg 2012; 47: 273-81.
2. Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock Jw. Burrows PK, John-
son MP, et al. Randomized trial of prenatal versus postnatal re-
pair of myelomeningocele. N Eng J Med 2011; 364: 993-1004.
3. Babcook CJ. Ultrasound evaluation of prenatal and neonatal
spina bifida. Neurosurg Clin N Am 1995; 6: 203-18.
4. Bell WO, Sumner TE, Volberg FM. The significance ofventri-
culomegaly in the newborn with myelodysplasia. Child's Nerv
Syst 1987; 3: 239-41.
5. Berger MS, Sundsten J, Lemire RJ, Silbergeld D, Newell D,
Shurtleff D. Pathophysiology of isolated lateral ventriculome-
galy in shunted myelodysplastic children. Pediatr Neurosurg
1990; 16: 301 -4.
6. Blom HJ, Shaw GM, den Heijer M, Finnell RH. Neural tube
defects and folate: case far from closed. Nat Rev Neurosci 2006;
7: 724-31.
7. Bowman RM, McLone DG, Grant JA, Tomita T, !to JA. Spina
bífida outcome: a 25-year prospective. Pediatr Neurosurg 200 l ;
34: 114-20.
8. Bowman RM, Seibly JM, McLone DG. Tethered cord release:
a long-term study in 114 patients J Neurosurg Pediatr 2009;
3: 181-7.
9. Brau R, Rodriguez R, Ramirez MV, Gonzalez R, Martinez V.
Experience in the management of myelomeningocele in Puer-
to Rico. J Neurosurg 1990; 72: 726-31.

10. Brock DJH. Amniotic fluid tests for fetal neural tube defects.
Br Med Bull 1983; 39: 373-7.
11. Brock DJH, Scringeour JB. Early prenatal diagnosis of anen-
cephaly. Lancet 1972; 2: 1252-3.
12. Caldarelli M, McLone DG. Embryologic and developmental
dynamics of the dysraphic state. ln: Raimondi, AJ, Choux, M,
DI Rocco C (eds.). The pediatric spine I. Development and
the dysraphic state. New York: Springer; 1989. p.109-25.
13. Campbell ], Gilbert WM, Nicolaides KH, Campbell S. Ultra-
sound screening for spina bifida: cranial and cerebellar signs
in a high-risk population. Obstet Gynecol 1987; 70: 247-50.
14. Carter CO, David PA, Laurence KM. A family study of major
central nervous system malformations in South Wales. ] Med
Genet 1968; 5: 81-106.
15. Castilla EE, Orioli IM. Epidemiology of neural tube defects in
South America. Am] Med Genet 1985; 22: 695-702.
16. Cavalli P, Tonni G, Grosso E, Poggiani C Effects of inositol su-
pplementation in a cohort of mothers at risk of producing an
NTD pregnancy. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2011;
91: 962-5.
17. Centers For Disease Control. Recommendations for the use
of folie acid to reduce the number of cases of spina bifida and
other neural tube defects. Morb Mortal Wkly Rep 1992; 41:
1-7.
18. Chakraborty A, Crimmins D, Hayward R, Thompson D. To-
ward reducing shunt placement rates in patients with myelo-
meningocele.] Neurosurg Pediatr 2008; 1: 361-5
19. Chan A, Robertson EF, Haan EA, Ranieri E, Keane RJ. The
sensitivity of ultrasound and serum alpha-fetoprotein in po-
pulation-based antenatal screening for neural tube defects,
South Australia 1986-1991. Br] Obstet Gynaecol 1995; 102:
370-6.
20. Charney EB, Weller SC, Sutton LN, Bruce DA, Schut LB. Ma-
nagement of the newborn with myelomeningocele: time for a
decision-making process. Pediatrics 1985; 75: 58-64.
21. Chatkupt S, Skurnick JH, Jaggi M, Mitruka K, Koenigsberger
MR, Johnson WG. Study of genetics, epidemiology and vita-
min usage in familial spina bifida in the United States in the
1990s. Neurology 1994; 44: 65-70.
22. Clemenssen D, Rasmussen MM, Mosdal CA. A retrospective
study of infections after primary VP shunt placement in the
newborn with myelomeningocele without prophylactic. Chil-
ds Nerv Syst 2010; 26: 1517-21.
23. Cochrane DD, Addeley R, White CP, Norman P, Steinbok P.
Apnea in patients with myelomeningocele. Pediatr Neurosurg
1990-1991; 16:232-9.
24. Copp A]. Relationship between timing of posterior neuropo-
re closure and development of spinal neural tube defects in
mutants (curly tail) and normal mouse embryos in culture.]
Embriol Exp Morph 1985; 88: 39-54.
25. Copp AJ, Greene ND. Genetics and development of neural
tube defects.] Pathol 2010; 220: 217-30.
26. Cragan JD, Roberts HE, Edmonds LD, Khoury MJ, Kirby RS,
Shaw GM, et al. Surveillance for anencephaly and spina bifi-
da and the impact of prenatal diagnosis - United States, 1985-
1994. MMWR-CDC-Surveill-Sum 1995; 44: 1-13.
27. Dahl M, Ahlsten G, Carlson H, Ronne-Engstrõm E, Lagervist
B, Magnusson G, et al. Neurological dysfunction above cele
level in children with spina bifida cystica. A prospective stu-
dy to three years. Dev Med Child Neurol 1995; 37: 30-40.
28. de Assis MC, Machado HR. Medida da velocidade de fluxo
nas artérias cerebrais utilizando ultrassom doppler transfon-
tanela antes e após o tratamento cirúrgico da hidrocefalia. Arq
Neuropsiquiatr 1999; 57: 827-35.
29. Dempsey EE, Trassler DG. Early morphological abnormali-
ties in sploch mouse embryos and predisposition to gene- and
retinoic acid-induced neural tube defects. Teratology 1983;
28: 461-72.
149 Mielomeningocele 1743
30. Dias MS, McLone DG. Hydrocephalus in the child with dys-
raphism. Neurosurg Clin N Am 1993; 4: 715-26.
31. Dias MS, McLone DG. Meningomyelocele. ln: Albright AL,
Pollack IF, Adelson PD (eds.). Principles and practice of pe-
diatric neurosurgery. New York: Thieme; 2008. p. 338-66.
32. Epstein NE, Rosenthal AD, Zito ], Osipoff M. Shunt placement
and myelomeningocele repair simultaneous vs sequential shun-
ting. Review of 12 cases. Child's Nerv Syst 1985; 1: 145-7.
33. Fischer RG. Surgery of the congenital anomalies. ln: Walker
EA (ed.). A history of neurological surgery. Baltimore: Willia-
ms & Wilkins; 1951. p. 334-61.
34. Freeman JM. Life with spina bífida: the role of quality of life
in decision-making.] Pediatr 2013; 162: 894-5.
35. Gardner WJ. The dysraphic states. Frorn syringornyelia to anen-
cephaly. Arnsterdarn: Excerpta Medica; 1973.
36. Gilbert JN, Jones KL, Rorke LB, Chernoff GF, James HE. Cen-
tral nervous system anomalies with associated meningocele
hydrocephalus, and the Arnold-Chiari malformation: reap-
praisal of theories regarding the pathogenesis of posterior neu-
ral tube closure defects. Neurosurgery 1986; 18: 559-64.
3 7. Goodrich JT. A historical review of the surgical treatrnent fo
spinal bifida. ln: Ózek MM, Cinalli G, Meixner W (eds.). Spi-
na bifida. Milan: Springer; 2008. p. 3-17.
38. Gross RH, Cox A, Tatyrek R, Pollay M, Barnes WA. Early rna-
nagement and decision making for the treatment of myelo-
rneningocele. Pediatrics 1983; 72: 450-8.
39. Habal MB, Vries JK. Tension free closure of a large menin-
gornyelocele defect. Surg Neurol 1977; 8: 177-80.
40. Hahn YS. Open myelomeningocele. Neurosurg Clin N Am
1995; 6: 231-41.
41. Horsrnan J, Furlong W, Feeny D, Torrance G. The health uti-
lity index (HUI"): concepts, rneasurement, properties and ap-
plications. Health Qual Life Outcornes 2003; 1: 54.
42. Hubballah MY, Hoffman HJ. Early repair of myelomeningo-
cele and sirnultaneous insertion of ventriculoperitonal shunt:
technique and results. Neurosurgery 1987; 20: 21-3.
43. Hudgins RJ, Gilreath CL. Tethered cord following repair of
rnyelorneningocele. Neurosurg Focus 2004; 16: E7.
44. Humphreys RP. Spinal dysraphism. ln: Wilkins RH, Renga-
chary SS (eds.). Neurosurgery. v. 3.New York: McGraw-Hill;
1985. p. 2041-52.
45. Ingraharn FD, Hamlin H. Spina bifida and craniurn bifidum:
surgical treatrnent. N Engl ] Med 1943; 228: 631-41.
46. Koehler PJ. Historical vignette - Chiari 's description of cere-
bellar ectopy ( 1891). With a summary of Cleland 's and
Arnold' s contributions and some early observations on neu-
ral-tube defects.] Neurosurg 1991; 75: 823-6.
47. Kumar R, Bansal KK, Chhabra DK. Occurrence of split cord
malforrnation in meningomyelocele: cornplex spina bilida Pe-
diatr Neurosurg 2002; 36: 119-27.
48. Kwityken PL, Sweinberg SK, Campbell DE, Pawlowski NA.
Latex hypersensitivity in children. Clinical presentation and
detection oflatex-specilic imrnunoglobulin E. Pediatrics 1995;
95: 693-9.
49. Lannigan MW. Surgical repair of myelomeningocele. Ann Plast
Surg 1993; 31: 514-21.
50. Laurence KM, Turnbull AC, Harris R, Jennison RF, Ruoslathi
E, Seppãlã M. Antenatal diagnosis of spina bilida. Lancet 1973;
2: 860.
51. Lebedeff A. Ueber die Entstehung der Anencephalie und Spi-
na bilida bei Vôgeln und Menschen. Virchow Arch Path Anat
1881; 86: 263-98.
52. Lemire RJ. Neural tube defects. ]AMA 1988; 259: 558-62.
53. López-Camelo JS, Castilla EE, Orioli IM. Folie acid flour for-
tification: Impact on the frequencies of 52 congenital anomaly
types in three South American countries. Am ] Med Genet
Part A 2010; 152: 2444-58.