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Artrogripose múltipla congênita
Oscar Bertinode Almeida Oliveira Filho
lrina H issami Yamamoto de Barros
INTRODUÇÃO
O termo anrognpose, eumolog1camente, é de o ri -
gem grega e s1gmfica articulação (orthros) encur\'ada
(gryposu). É uuliudo como um subst.mti\'o, des1gn.m-
do um grupo de doenças que apresentam como de-
nominador comum contratura\ articulan.>s múltipla.~.
e tam~m como ad1et1vo, para des1gnu uma contra-
tura arucular rígida (p.ex., quadril anrogripótico) .
A pnme1ra descrição de um paciente com ess.is
caracterísucas foi de AdolfWilhelm Otto, ' que re -
latou, em 1841, "um hum.mo extraordin.ino com
membros encun·ados". No ent.1nto. foi Stern,' ·' em
1923. que empregou pela pnme1ra \'ez o termo ar-
trogripose múltipla congémta.
O termo amioplas1a. hoje reconhecido como a
forma ma1S comum de artrognpose múlupla congê-
nita (AMC), foi utilizado por Sheldon 1·• l'm 1932 ao
clescre•,er paC1entes com quadro climco semelhante
e grande compmmeumento mus<.:u.lu.
As fibras muS<."Ulares estriadas de seus portadores
s.io substituídas por teC1do fibroso dem,o e gordura.
com consequente lupotrofia; no ent.mto, .. sensibi-
lidade est.i preservada e a grande numna dos casos
apresent.1 cognitivo adequado, fac1l11ando o trata-
mento ortopédico e a reabil11aç.io.
Em geral, as pnnc1pais caracter ística.~ clinicas da
A..\1C s.io: atrofia muscular, ngidez e defomudades ar-
ticulares, contralura no~ tecidos penaruculan!s, esca~-
sez ou ausência de tectdo sulx:ut.ineo nos membros.
Atualmente, a AMC não se define como uma en-
udade patológica especifica, j.i que apresenta apro:u-
madamente 130 subtipos com expres.sões fenoúpicas
próprias catalogadas até o momento (Onlme Mende-
han lnhentance m Man - OMIM) .'
IHCIDb4CIA
A artrognpose é um.1 doenç.1 rara \'tst.1 cm I a c.1da
3.000 nascidos vivos," sendo que a .1mmpl,151a repre-
103
 Reab1l1taçao - Seção 2 Patologias a te ndidas
~cnta mais de 1/ 3 dos ca..,;os. ou se1a. cm torno de 1
a cada 10.000 n.1..~c1dos vivos.'
De acordo com Sells. • h.i acomeumento em am •
bos os membros superiores. mfenores e cmtur.is es•
capular e pélvica em 84% dos casos, embora possa
ocorrer .ipenas em parte do membro supenor (5%)
ou inferior e cintura pélnca (11 %) . A~ deformi -
dade~ na coluna vertebral, como escoliose, ,·arum
em torno de 30 a 67 %, e podem progredir com o
estirão do cresc1memo ponderoestatura.l dos seus
portadores.~
H.i algumas pesquisas no mundo para estabelecer
dadm atu.u~ de pre\'alência d~ patologias congên11as,
incluindo AMC. Em Albt>na. no ü.nadá. Hall ct ai.. 'º
cm 201 O, a,·ahuam o l»nco de dados do Sistema de
Vigil.inc1a para Anomalias Congênitas (ACASS: Alberta
Congenüa.l Anomalies Surw1llance System) e cons-
tatar,un que a AMC ocorre em I a cada 3.300 até I a
cada S6.000 nascidos Vl\'OS.
No Brasil. de acordo com o lm111uto Bra~1le1ro de
Geografia e Estatística (IBGE). " o Censo do ano 2.000
apresentou 1.41 ó .000 porta.dores de deficiência fí .
~ka (aproximadamente 0,9% do total da popul.ição
brasileira.), porém não h.i dados estraúficando cada
patologia para que se possa s11uar a AMC.
ETIOLOGIA
A artrognpose é um fenótipo comum de uma gran -
de vanedade de doenças e sua etiologia é. portanto,
multifato rial. H.i um consenso na literatura de que
a artrognpose está relaaonada com a lumtaç.io de
movimentos fetais após a décima se mana de gesta -
ção. A formação do membro e da artkulação. que
ocorre na, pnmeiras 8 \emana> (embn ogénese),
é norm.11. Em razão das 111terferênc1as no período
gestac1onal, o crescimento do membro fica com-
prometido. associando a.Iterações ósseas .is contra-
tura~ articulares. " Esse processo é conhecido por
se<1uênc1a de acinesia-hipocinesia fetal e foi descri -
to por Moessmge r"( 198 2). trahall1ando com ratm
curanza<lo~. Associados a redução ou au~ênc1a de
movimentos fetalS mtrautennos estão relac10nados
alguns fatore~ intrínsecos, como de~ordens neuro-
páticas ( comprometimento rmelínico, a.Iteração da
conexão e condução neurológica ou disfunção da
estrutura do nervo), mi opáticos (distú rbms fun -
c:iona1s ou estruturais da musculatura estnada) e
doenças do tecido conjuntivo; além de fatores ex-
104
trínsecos. como oligoidr.imnio, exposição materna
a drogas teratogênicas, agentes bloqueadores mu~-
culares e compressão uterina.
~o Brastl, está des<.l'lla a .u.wci.içio do U!!.O de um
úpo de medicamento que. apesar de não ser preconi-
udo pi~ esst' fim. é empregado como abonh•o. cha-
mado misoprostol (Cytotec•). com mc1dénc1a maior
de ca,;os de artrognpose, " reduçôes termmats trans-
\'ersa1s de memhrm (hem1melias) , bandas de con~-
tnç.io e sequência de Moebius. " Quando usado no
pnmeiro trimestre da gestação, causa m sufidênc1a
Yascula.r uteroplacentána na o rganogênese, levando
a retardo no <:re!>Cunento mtrautermo.
Estudos recentes apontam alterações gené11cas
como importante causa de dmúrb1os utrogripóu-
cos. S.io descritos como mutaçôes gêmeas seguindo
padrão m endeliano de herança autossômico domi -
nante (anrogripose d1~tal upo 1. síndromes .1..ssoc1a -
dos a pterígio. síndrome de Freeman-Sheldon e sín-
drome de Bear,;), autoss<",mtco rece~1vo (síndrome
do pteríg10 múltiplo. síndrome de Escobar. síndrome
cérebro -oculofacia.l) ; recessiva hgada ao cromosso-
mo X, dJ~túrh10s cromos.sôm1cos (tnssomia do cro-
mossomo 18 - síndrome de Edwards) e doenças
mllocondnais. '"
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico é essenna.lmente clínico. b.a..seado na
ltm11ação de movimentos em pelo menm duas arti-
culações, ;ao nasnmento. Além disso, também podem
ser utUJLldos estudos eletromlogr.íficos e de condu-
ção nen-osa. quando a a.namnesc e o exame fisico
s.io 111conclus1vos e, !.e necessário, h1óps1a. muscular
e eMudo gené tico molecula.r.
A m,·esugaç.io pré-natal dos c.a..'ios com suspeita. de
A.\4C
. tem se baseado prinapalmente na dmunmç.ão
dos mmimentos fetais e na presenç.a de contraturas
articular~ ou defomudades esqueléucas. logo após
16 a 18 semanas de gestação, por m eto de técnicas
de ultrassonografia (US) fetal e marcadores ultras,;o-
nogrüicos. 11
A ressonância magnética (RM) fo1 descrita
como ad1u,·ante da US no período pré-natal. a fim
de demonstrar \-;sualmente a acinesía feta.l e ano•
mahas somáticas associadas.,.
A distinçfo entre as diferentes formas clínicas
de,·e ser feita baseada em uma das classmficaçôes
existentes.

Classificação
A c:lass1ficação com1dcrada a mais sinté1ica é a pro-
pos1a por Goldberg ( 1999) . Baseia-se em cri1énos
de anamnese e exame clinico. Dwide-se em três gru-
pos de síndromes com contra1uras aniculare~; cada
grupo pcxle ser represent,do por uma doe.nç, que o
carac1enza.
1. Síndromes com envolnmento dos qua1ro mem-
bro~: pode haver maior ou menor envoh,1men1<>
de ou1ras p.r1es do corpo (llllloplasi.l; síndrome
de LLrse.n) .
2. Síndr omes com envol\'lmento predomínmte. de
ex1rem1dade~ (artrognpose distal, ~índrome de
Freennm -Sheldon).
3. Síndrome~ com pteríg10 (p1eríg10 múluplo; p1e-
r íg10 poplí1eo).
Síndromes com envolvimento
dos quatro membros
A amioplasia é o lipo mais comum das síndromes
arlrognpóticas; é uma doença esporádica e sua m -
c1dênc1a descr11a na lneratura vana ent re 38 e 47%
dos ca,;o,; de anrognpose. Representa a anrognpose
.. d.íssita ·· .
Ocorre substimição do 1ec1do muscular por teci-
do fibróuco. ,. Os pacien1es apresen1am carac1e.nsu-
camcntc os quatro membros em·olndos e hemangio-
mas na face.A postura úp1c, nos membros supenores
é de rotação medial dos ombros, extensão do coto-
velo e flexfo do punho. No~ memhro~ mferiores. a~
pos1çôes podem variar tom os quadris cm flexão e
ahdução. os joelhos cm flexão ou extensão e os pés
geralmenlt! em aduto, cavo. varo e equino. O!. qua -
dns podem estar luxados ou subluxados em mais de
2/ 3 dos casos.
A coluna vertebral pode aprcsen1ar escoliose cm
aprox1111.1d.une.nte 1/ 3 dos pacientes, podendo se
manifesu.r em diferentes fases do crescimento.
Qu,nto ao potencial de marcha. os pacientes com
am1oplas1a que forem adequadamente tratados. ao
atmg1rem S anos de idade. serão deambuladores. de
alguma forma. em 85°ô dos cal.os.:• A m.uona é m -
dependente aas ao~;dades de '\;da diána (AVD) e
muitos estão matnculados em escolas regulares. na
séne comp.tÚ\'el com sua idade cronológica.
A síndrome de Ltr~en c.uacteriza -se por múluplas
luxaçôe~ congênitas cm grandes articulaçôes. uma
Artrogripose mult,ola congé nita
grande frouxidão hgamen tar. assoc1ad.s a uma face
"aclu.t.ida" caracterímca (fronte alargada e aplana -
mento nasal) . É um.1 síndrome rara. de herança au -
tossôm1ca dominante ou recessiva. 1 1
Os quadris quase sempre estão luxados; os joe-
lhos têm uma caracterisuca luxação anterior da tíbia
em rel.1.ção ao femur, e os pés podem ser equino
varo ou serpent1formes (valgo do retropé e o1duto
do antepé) . Nos membro~ superiores. o~ cotovelos
têm luxações complexas (rad10ulnar. rad1oumerais
ou ulnoumerais).
A diferença básica da a.rníoplasia está na presença
de luxaçôes múluplas, com maior envolvimento da
colun.1. e em um p.1.tognomônico centro de cresci•
mcnto bmudeado do caldnco.
Há s1gnificat1va tau de mortalidade precoce.
podendo atingir até 40°0 no primeiro ano de nda.
pnnc1palmente por problemas cardiovasculares. A
traqueomalac1a est.í. presente. decorrente da redução
de fibras elásttc.ts na laringe. traqueia e brônquios.
O tratamento deve corngir as defc,rnudades e es-
tab1hzar a~ articulações. de modo con,;ervador nas
luxações dos quadris e 1oe.lhos e na correç.io dos pés.
O trat.1.mcnto cirúrgico deve ser posterg.1.do até que
o estado geral do paciente esteja eMabihzado.
A coluna cerv1c.il est.á frequentemente e111\'ol\'ida,
com deformidade em cifose acentua& e mstah1hda -
de. decorrentes de h1poplas1a dos corpos vertebrais.
Essa combinação pode levar a quadriplegu e morte.
~endo imperativa a artmdese ver tebral precoce (an1es
de 1 .1.no e mem de,;&), nessa 1-ituaç.io.
Síndromes com envolvimento
predominante de extremidades
Com mc1dênc1a relatada por HalF 1 ( 1982) de apro-
x1mad.mente 10% dos casos de artrognpose. fo1
descrna a artrogripose distal com duas formas de
apresentação: upo 1. acometendo apenas membros,
e tipo li • .acometendo mt'mbrm e outr.i, man1fe~ta -
çôes ad1c1ona1s.
Na artrogripose distal do tipo 1, .i~ defonmdadt's
da.., mio~ 'Ião caracte.nuda~ pelos dedo~ fft'x1<>nados
e superpostos com de.s\'lo ulnar; o polegar apresen .
ta -se fixo cm adução. A deformidade dos pés vana
enlre calcãneo-valgo. ulo -\'e.rtical e equmo-varo. Na
C\'oluç.io do tratamento com a manipulação, a funç.io
da~ m.ios toma -se progressivamente melhor e ce rca
de 20°0 dos pacientes aprt'\entam dedo~ reuficados
105
 Reab,litaçào - Seção 2 Patolog ,as atendidas
e totalmente funnonais na vida adulta. As deformi-
dades dos pés ilpresenta.m melhor respostil il0 tutil-
mcnto d o que as dos outros tipos de artrogri pose,
nece!,Sitando de correções gessadas sen;&cl.u e even -
tu.tlmeme liberações cirúrg ic;i.s. Os quadris podem
l'~tar ilÍet;ido~ cm ccn:a de ~0% do~ ca~o~ e o ~cu
tratamento segue a mc~m;i onent;iç.io da ,1nuopl.1s1a.
A heranç;& é autm~ôm1ca domm;inte e, portanto,
h.i risco de soo,. de recorrência. O diagnóstico pré-
-nat;il deve ,cr pesquisado, !>endo possível pela obser-
vação cuidadosa dos movunentm fetais mtr,rntennos
durmte o segundo trimestre de gestaç.io.
A artrognpose drnal do tipo II abrange um grupo
heterogt:neo de patologia.1. que apresentam envolvi-
mento de m.ios e pés assoc1ido ao acometimento de
outrai. reg1ôes corporais.
A síndrome mais frequentemente relatadil entre
l'ssas patologias é a de Freeman-Sheldon. Possui a
face caracterísuca, com aspecto achatado e mexpres-
sivo, e ocorre ptose palpebr.tl e estrabismo; o queixo
possui um sulco cm forma de "H". A fibrose dos
músculos ao redor da boca resulta cm m1crostom1a
e tnsmo, consequentemente, esses indivíduos têm
dificuldade para .tlunentar-se. O .ispecto geral recebe
a denominação de "face do assobiador".
Síndromes com pterígio
A palavr, pterígw denv.i do grego e sigmfica "em
forma de asa". É uma mmifest.iç.io comum a divers.is
patologi.as. Pode ser nsta como uma malformaç.io
isolada, como na síndrome de Khppel -Feil (Pttry91um
coll1) e em síndrom es com pterígios cm diversas ar•
uculações. Dentre elas. dest.ic.im-se as síndromes do
pteríg10 múltiplo e do ptcríg10 poplíteo.
A síndrome do ptl'Tíg10 múluplo (síndrome de Es-
coba.r) " é um.i afecç.io rara. de hermça autossômica
recessiva., cu.icterizada por h.11xa eMatura, escoliose,
pé talo-vemcal, alteraçôes gcmta1s e a!, prega!, cut.i -
nea, que acometem as latera.1s do pescoço, Joelhos,
ombro!,, cotovelos, dedo~ e 11.1 região antenor dopes -
coço até o quetxo. A ma.ioru dos pacientes apresem.a
marcha, boa funç.io da!, m.im e mtdigênaa normal.
A síndrome do pterigio popli1eo tem hera.nça au-
tos.•;ómica dommantc; a prega poplítea que a caracten -
u contém unu tJTa palp.ível de tecido con1unuvo que
pode engloba.r o nervo c1.íoco e a artéria poplite.i. Esse
fato de•,e sempre ser conSJderado qU.1J1do for re.ilizado
um plme1unento cirúrgico ou mesmo fumter.ípico.
10ó
PROGMÓSTICO
Bamshad et ai." descrevem que portadores de amio-
plas1a apresentam graves contratura!, art1cul.lres asso -
ciad.is .i importante fraqueza muscular e requerem
normalmente v.ínas intcn~nçôes cirúrg1cas o rtopédi-
cas para correção dessas deformidades. Em con1unto
com o trabalho reabihtacmnal, a capacidade de andar
e desempenhar asAVD é possível em 85°,. dos c.iso~. 11
No entanto, na vida adult.i. h.í um declímn funcmnal
e a m.uona dos indivíduos necessita de asststênaa na
locomoç.io e cuidadm de vida d1.ína.
Em ca~o~ de anrognpose distal, Fass1er et a.l. '" re -
latam que o prognóstico de marcha mdepcndcntc
é favor.ível quando se m1c1a antes de 2 ano,; e meio
de idade e em caso~ cuia a.mplitude de movimento
de quadris e joelhos é ativa, com contratura de fle-
xão do quadril, quando presente, menor que 20°, e
contratura de flex.io de Joelhos menor que 15° , !,Clll
assoaaç.io com deformidades cm coluna ve.rtebra.l.
TRATAMENTO REABILITACIOMAL
Em lmhas gerais, O!, pnncípws do tratamento de
artrognpose s.io relauv.imente simples. Em:·olvem a
presen,ção da musculatura existente sem atrofias por
meio da mob11iução das amculações, prevenindo
o desenvolvimento de deformidades subsequentes,
promovendo o almhunento correto e mmte.ndo a ca-
pacidade funcional. A terapia é semelhante pua todos
m tipos de contraturas congênitas, contudo, a respos-
ta terapéuúca está rel.iaonada ao tipo de artrognpose
especifica. A meta a ser atmg1da cm uma crianç.i com
artrognpose é que ela tenha movimentos e seja inde-
pendente. Os fatore~ que podem interfcnr ncs~t.'S ob-
Jetivos s.io o desenvolnmento de escohose grave que
comprometa a capaadade resp1ratón.1 e a ausência de
mm,culatura que p<>'-!>a ,cr tran~p<>Ma para contnbu1r
na funç.io dm membros supenores.
Os pais desempenham um papel multo impor-
tante no processo de reabilitação e devem ~c.r esti-
muladm ;i trocarem expenências sobre o prrx:e!,so
de recuperação de seus filhm.
A abo rdagem dos portadores de A.\JIC exige in -
teração de diferentes profissionais que partiopam
na reab1l1taç.io, dentre o~ qwis, fa1.1tra, ortopedista,
neurologista, geneticista, odontólogo. fuioterapeu •
ta, terapeuta ocupacional, psicólogo, fonoaudiólogo,
assistente social, pedigogo. uteterapeuta, rnusicote-
rapeuta, técmco em Órteses e próteses e outros pro-

fiss1onais de especialidades médicas que realizam
acompanhamento clíruco con1unto ( otornnoarin-
golog1sta, oftalmologista. ga.stroenterologista. pneu-
molog1su, urologista) .
É fundamenu.J que cada membro da equipe de
reabilitação determine as pnondades terapêuticas
de acordo com o envolnmento funcional, e assim
d iscuta de forma periódica a melhor abordagem de
tratamt•nto ao paciente e a orientação aos familiares,
estabelecendo um vínculo de confiança e sucesso nas
meta~ esubelecidas.
Fisioterapia/fisioterapia aquática
A equipe de fisioterapia den• .itu.ir precocemente
nos caS0l, de AMC. visando a obter a m.íx1ma fun -
ção possivcl para cada cnança pela abordagem de
exercícios fis1cos (cme\ioterap1,1) O objetivo desYS
atividades em recém -nai.odos até o primeiro ano de
vida é realizar alongamentos passivos e relaxamento
muscular. promovendo mobilidade e flex1b1hdade,
com ganhos na amplitude de monmento das arucu -
laçcies (ADM) 11 Devem-se mtentivar os monmento~
ative"' existentes de tronco e membro\, estimulando
O\ ~nemes a realizarem movimento, funaona1s que
auxiliem. no futuro. ~ua, AVD• .idequando o túnus
mu,cular e e\llmulando o de,envolvunento psico-
motor, que, muna, vezes, está em atra,o por causa
das deformidades instalada,.
A mten·enção da fismterap1a aquática tem sido bc-
néfü:a param portadores de AMC, pois os pnncíp10s
fisicos e fis1ológ1cos da água fanluam os mcmmentos
ativo,. quando exmentes, por meio da redução da ..
forças grantaoonais combmad,1 com m 1:fe11os da
flutuação, pressão hidrost..íuca e temperatura mais
elevada da .água. Promove rel,ixamento muscular,
melhora .i. nrculação periférica e d1minu1 .i. carg.i. so-
bre as uucul.içôes sustentadoras do peso corporal
imersas. aux1hmdo no alív10 d.i dor e entrodo ,1 pro-
gressão de lesões osteomuscul.ires. quando presentes.
Ohserv.i-se, dur.inte o tratamento, que há aumento
na mob1.hdade das articulações acomeud.1S, que s.io
submetidas a exercícios constantes. Os pacientes sem
c.ipac1dade de locomoção no solo podem adqumr
postura onostáua, melhorando o controle do tronco
e da peh·e e, em alguns c.isos. obtendo de.imbuuçio.
O meio lúdnco, por oferecer res1Stênc1a aos mm,;.
mcntos auvos, promQvc o fortaJeç1mcntQ musçular,
esumul.Lndo o desenvolvimento de eqmlíbno, coor-
Artrogn pose mult,o'a congên ita
denação e postur.1. Outro efe110 positivo do ambiente
.iqu.ático é o esúmulo .io envolvimento dos p,icientes,
prinapalmente cria.nças; é uma atindade a.gradável
e d1ve.rt1d.1, que uuhz.i recursos lúdicos e cnat1vos,
aumentolildo os ganhos da reabihtaç.io.
De .icordo com Wemstem e Bucl.:walter. u o pn•
me1ro mo de vida é o pnnc1pal período de aumento
n.i amplitude de monmentos, por mem de exercícios
de a.Jongamento passivo. Além russo, o paaente p<xle
imaa.r. nesse período, a.Jgum tip<J de deslocamento
corpor.il, me~mo com deformidade\ .issoc1ad.is; e
assim. se necessário. realizar .idaptações que possi-
b1.htem e ~timulem e-.~ função uim ,;egur.i.oça, após
cli.scussio com eqmpe multidisciplinar. A observação
do comportamento motor e cogmtn·o nes"l.1 fase é
decmv.i par.i. traçar ob1euvos na reabtluação e avaliar
o potencl.i.l funcional do p.iciente. É fundamt·n tal o
envolvimento farmh.ir, nio somente cnIDdo vinculo
cmcx:1011,11. m,1~ t.imbém ,oopcrilildo n,1 reiltzo1ç.io
de exercí<.:ios p.is.s1vos de mobilizaçio aruc:ul.ir em
dom1cího. po~1cion.imento postur.il e colocação e
uulizaçio de órteses.
O .icompanhamento de pacientes submetidos a
correções cirúrgicas ortopéd1C.1s. tendine.i., nu ússe.is.
t:om ob1euvo de promover a marcha. deve aprescnt.ir
.i liberação do cirurg1io responsável ~ra fu101erapra
e fisioterapia aqu.áuca. Os panentes submeudos .i
coloc.ição de fixadores extcrnm (upo lhzarn,·) ~ra
correçio gr.idativ.i de deÍ<>rmidades devem re,1hz.ir
trat.imcnto fisio1er.áp1co mtens1vo. v1.~mdo a manter
,1 amplitude de monmentm d.i~ .iniculaçôes livres,
descarregar peso com ad11.1mento ou auxího de ter
t:e1ros !.obre o membro contral.itera.l, fort.uecer o!.
membros supenores para faciht.u trolllSferências e ava -
h.ir d1smetria entre os mcmbrc"' mfenores u1ili1.ando
comperu.içio em pa.Jm11lu ou solado de calçado do
membro menor, quando possível, p.ir.i e\lt.ir obliqui-
d.ide pé.lvic.i e alter.ições posturais em coluna verte-
bral (escoliose func1ona.l) . É decisivo. nesse periodo.
que a famíli.i ,1g.1 a\ onent.içúes de posrc1onamento
e exercidos dom1cihares, bem como a ut1hzação de
Órteses e aditamentos necessários, a fim de que opa •
ciente obtenha sucesso no resultado da arurgia.
Terapia ocupacional
O ponador de AMC com compromeúmento de mem-
bro<; superiores d~·ve ser anliado pre,ocemente, Qb·
sen·IDdo mobihução .iuva espontãnea ou provocada,
107
 Reab,1,taçao - Seção 2 Patolog ia, atendida,
res1x,st.1 à c<x>rdenação mowra gros.'1.1 e fina. resposta a
el>tÍmulol> audiuvos e visu.us. e desempenho 1us auv1-
dades de ahmentação, higiene e vestu.irio (ava..hando o
loc.:al uubudo, postcionamento do paciente nesse mo-
mento e adapt.1ções/recursos existentes). O prognma
de terapia ocupaoonal tem como ohjetin> ohter ganho
de amplitude de movimemos e adequado along.unen-
to/fonalec.:1mento muscular. por meio dl· esumul.tç.io
au,·a dos monmentos functona.Js, abordagem fam1har
quanto is dificuldades do paciente, e confecç.ã o de
óneses de postcionamento e/ou func10nais, ,;=do
à capaa14çio para realizar aundades de ,;da pr.iuca e
imrrumental dt.ina de fonna independente. A adesão
ao UM> da.s úrteses para evitar progressão de defor-
midades tem papel importante no posicio namento
.idequado da .l.J'Uculação afetada. Deve-se e~umular e
factlit.u todo upo de rnmuruc.içio e locomoçio. rnm
tL-.o de cadeiras de roda., ou metol> de ad1wnento (mu-
letas. andador) de fonna independente.
Noi. casos em que o ga.nho funoonal de membros
superiores não for possível com correção cirúrgica,
seja por mtcn~a fraqueza mu~·ular ou porque a ant-
culaç.io apresenta nsco de perda da íunção. uuhzam-
-se recur;os de adequaçôes ou adaptaçôes, além das
órte!>Cs de pos1cmnamen10. Podem-se u..ar compu-
tador com teclado e moUSt adaptados, prato com bor-
das altas e ventosas para fixação na mesa, tecnologia
assisuva para mob1bários. cadeira de rodai. motori -
zada e outros recursos. confeccionados conforme a
neces,1dade de cada paciente.
Quando o J»ciente com A.'v!C aprcsent.l.J' deform1 -
dadt.cos ve:rtehra1s acentuada.~ (ofoescoliose), com qua-
dro motor gra,·ementc comprometido, deve ser realiza •
da avahaç.io de adequação postural. confeccionando-se
moh1b.ino adequado para melhorar o pos1do11aJ11ento
na sedestnção e pre\'erur úlceras de pressão.
Como regra. o tratamento pós-cirúrgico de mem
brm superiores deve ser 1111cudo após a hhe:raç.io do
etrurg1ão m;pons.ívd. Os procedimentos e cuidados
nes'ie período engloham a re.ilizaç.io de massagem
c1l·atnl-.al para cntar aderências tcc1dua1i. e redução
do edema e dor IOGJ.!. moblliLlç.io passiva das .J.ftlcu-
laçôes. mob1bzaç.io atfra máxima de membro superio•
r1..cos em meio líquido, utilização de óneses e onent.ição
da famíha sobre evolução e esnmulação funeton.u .
As ind1caçôes de correção cirúrgica devem ser
sempre d1scu11das cm con1unto com a familia e a
equipe especializada. traça.ndo -se ohjetivos claros
108
sobre o prognós11co. Uma má indicação cirúrgica
pode gerar falsa expecta.uva na fanúha ou n.i equipe
terapêutica para o desempenho de aundades que o
paciente não rea.hu e não irá reahza.r no pós-opera-
tório. além de submetê-lo a uma mtervenção inva -
-;iv.a com risco-; desneces....inos, mclu'it\'e de pmra d.a
deform 1d.1de.
Psicologia
A defiaénc1a {isica impõe à nda emocional do pa-
ciente e seus familiares uma condição difial de bdar,
gerando sentimentos angusuantes e ambn·alentes,
como sensação de culpa pela família e ha1xa autoes•
11ma no paciente. Com base ne-;ses e em outro\ C<lll ·
finos. a psicologia é fundamental na área da reab1b -
taç.io, para reestruturaç.io emocion.al do paciente e
de sru grupo famtli.u. prop1ci,mdo um processo de
adequação e habi.lita.ç.io func10nal.
O objetivo da atuação da psicologia é esumular
e auxiliar a formação de imagem corporal mais sau -
dável. favorecendo os senumentos de a.utoaceitação
e .autoconfiança. podendo ~er deci-;ivo para o futuro
desenvolnmento de hab1hdades e talentos, levan -
do .i reahzaç.io pesso.il e profiss10nal. No ca'io dos
po rtado res dl· AMC, a cognição eMá preservada na
ma.Jort.a dos pacientes, logo, a percepção das hm1 -
tações impostas pelas deformidades é precocemente
obsen•ada, gerando frustração no desempenho das
aundades dtánas prática.s e instrumentais e levando
à dependência de !>eU'i famihare'i .
O setor de psicologia também atua em ca~os de
pacientes com programaç.io de correções d rúrg1cas,
realizando preparo pré-operatório que consiste na
aval1aç.io da aceit.1ção do paciente ao procedimento
cirúrg1co, seu perfil emocional, colaboração e expcc-
tauva do paaente e de sw família diante dos objeti-
vo'i traçados. hem como a aceitação do possível uso
de órteses no pós-operatóno.
Em crianças m enores. de aproximadamente até
2 anm de idade, que apresentem dificuldade de m -
teração com terapeuta., e n.a desvmcul.aç.io da proxi-
rrudade do cuidador, rmpossibihtando bom desem-
penho nas terapias de re.ab11itaç.io ou sociabiliuç.io
com outrai. crianças, está mdtt:ada a paruapação no
grupo de estimulação precoce. cm que participam
outros pacientes de f,uxa etária e quadro motor sí-
m1lare'i, possihilit.indo .i troca de expenénc1a. t.anto
entre cu1d.1dores quanto entre paaentes, [)<lí mem

de atividades programadas, proporc10nando melhor
interação e ;ice1tação entre o s membros do grupo.
Fonoaudiologia
o~ portadores de A~C podem apresentar. t'm 2 S~. do~
c;isos. acometunento m.u:ilofaaal, sendo que ;is .utera-
çi>es incluem m1crogna1ia. palato alto, fonda palatina,
fraqueza dos músculos m;isttgatónos, luputonu orofa-
aa.l e comprometimento da aruculação temporoman •
d1hular. ,~ Em casos nUI.~ gril\-es, pode ot:orrer hnutação
na degluução e rnastigaç..io com necessidade de utili -
zação de nas alternativas de .tlunemação, como sonda
nasogástrica, sonda nasoenteral e até gastrostomia.
Para incrementar a expressão de lmguagem e (<>·
municação. quando há comprometimento unportante.
utilizam-se pr,mch;is com figur;is e letra,; pua o pa-
ciente w express.ir, além do u.w de computador com
teclado ad;iptado. porém dew ~r av.uiado o potenc1;il
de alfahet1z.1ção e ,;cu desempenho no ~tor escolar.
Tratamento ortopédico
O tratamento ortopédico visa .i correção precoce das
defornudades. O tratamento mcruento pode ser msu -
tuído por mem de mampulaçôes e aparelhos gessados
sucessivos, atuando na~ deformidade~ mai~ flexíveis.
Entretanto. na maioria das vezes. procedimentos ci-
rúrgicos são necessários para a correção d;is defor-
midade~ mats graves.
As eq utpes médica e terapêutica que atu.im nesse
proca,o devem ter experiência na t:cmduç.io des.ws
caso~ e serem cap.icit.idas p.ira resolver intercorrên-
c1a~ potencialmente grave,; que podem ocorrer du -
rante o trat.imento
OU-!,<> de órteses tem gr.tnde valor na manutenção
da~ correçôes obtidas . .ilém do o bjetivo de prl!'· enir
a rec1d1v;i da~ deform1d;ide~.
Membros superiores
Os membros superiores respondem melhor ao tra -
tamento conservado r, sendo que a manipulação au -
menta a mobilidade passiva, porém não modifica a
força muscular existente. que permanece .i mesma
até a \ida adulta. Os omhro,; têm l!\·olução '>,1t1Sfatóna,
sem necessuar de procedimentos ad1c1ona1S. Os co•
tovclos dewm obter, cm pelo menos um lado, flexão
de .1té 90° . Se necessário, o procedimento nrúrgico
empreg.1do é a liberação d;i cápsula .1rtkul.ir postenor
e alongamento do tendão 1rtc1p1t;al. unil;iter.1lmente.
Artrognpose r,ult,pla congên ita
A tranYeri>nc1a do tríceps para o bíceps tem mdicação
preasa qu.1ndo o tríceps uver força mix1ma e pude
,rnx1liu na função de levu a mão .i hoca.
Quando exbte mob1hd.1de do cotovelo. o u~o
da m.io é de~em·olndo -.em que ha1a necessidade
de procedimento cirúrgico. com gr.inde c;apac1dad e
de adaptação. Algum.u órtese,; e adaptaçôes para ali -
menução ou escnta podem ser útelS, com prescrição
md1nduahzada.
Deformidades dos quadris
Aproximadamente 2/ 3 dos pac1ent~ têm displasia
ou luxação dos quadris, e o trat.imento é contro-
ver,;o. Alguns autores referem hon~ result;idos ope-
rando todos os c.isos .intes de 2 anos de idade. por
n;i med1.1I. 10 cm uma ;ihordagcm p;irttculanzada aos
quadns .inrogripóucos que, via de regr•. n.io respon -
dem ao tratamento conservador. Outros autores não
111d1c.im qualquer tut;ime.nto, ha~eado~ em que n.io
há estudos cm longo prazo que comprovem a dor em
p.ic1entes que permaneçan1 com os quadn~ luxados.
havendo potenci.il poss1b1hdade de pio ra da função
dos quadns operados.
Em nossa institU1ção, a indicação de tr.itamento
cirúrgico está re.ervada ao~ casos umlaterat~ que pos-
suam alguma mob1hdade ao ex.ime cliruco ( "quadril
móvel"), sendo rcahz.ido por via anterolate-ral, com
técruc.i semelhante .i empregada nos outros casos de
d1spl;is1;a do desenvoh;mento do quadnl. vanando
de acordo com a faixa etána. 11 A maioria da~ ind1 -
caçôes é feita em p.ioentes com .ité 2 anos de idade.
com potencial dt· marc h;i ou J.Í de;imhuladnres.
As deformidadL'\ cm flexão frequentemente ~o as
encontrad.i.~. Qu;indo o prognóstico de de;imhu -
111,11~
laç.io for favorável . está md1cado o trat.imentt >cirúrgi-
t:o par;i deformidade~ aanu de 2Sº. O procedtmt!nto
indic;ido na maior p.irte dos casos é ;i liberação an -
tenor. com tenotonua dos espmha1s e e..-entualmente
c.ipsulotmrua antenor do quadril. Ger.ilmente. não se
utihz.i imobilização gessada no pÓs•operatón o, sendo
insutuída a movimentação precoce.
Rar.imente. alguns p.iaentes apresent.im contratu-
ra em extensão dos quadris. a maioria é portadora
de amtopl;isia. fasa l11rutaç.io unpossib1hu que os pa-
cientes assumam a posição sen tada. causando grave
lliruução funcionaJ. Qu.indo ~a s11uaçio ocorrer. está
indicada a liberação pcxterior do~ qu.-idns, mm ampla
dL'iSeCÇ.io do nervo c1.íuco. seguid;i de tenotrnma dos
109
 Reab,1,taçao - Seção 2 Patolog ias atend,oas
flexores dos joelhos e dos glúteos. a..•,scx:iado .i capsu-
lotomia posterior. Deve-se prcxurar obter pelo menos
900 de flexio. possibilitando que o paciente realize ati-
\-idades essenu.iis na pogç.io sentada. como se .tlrmen-
tar e uul= cadeira de rodas. Dessa maneira. ele ter.i
acesso a escol.1, ativ1dadt,s scx:u1s e lahorais. no futuro.
Em c.1.sos de insucesso com esSil liberação, pode-se
reali1..1r a. ressecção da..~ caheças femorais. como pnx-e-
d1111ento e..xtremo visando .i aungu a posição sentild.i.
Tratamento das deformidades dos joelhos
Os joelhos em extensão podem ser submetidos a
manipulaçôes. seguid.is da colocação de aparelhos
gessados progressivamente em maior flexão, até .itm-
g1rem 90º. Caso se perceb.1. n.1 troca de gesso. que
o 1oelho não retorna .i posição estendida. deve -se
aceitar a posição de extens.io, sob o risco de haver
perda da capacidade de de.imbulaç.io com a defor -
midade cm flex.io.
As contr.itur.is cm flexão de\'em ~er 1ra1.1d.i~ ape -
na, em pacientes com prognóstico favorável p.u-a or-
tmtatL\mo e tl"t'mo de dem1bulação. As defornudade~
acima de 30º são submeud.is a manipulações com
gessos sucessivos t'.m mamr ex terL\.io. Em muaçôes
que n.io respondam a e\\e método. o tratamento c1-
rúrg1co está mdicado. empregando-se a liberação de
partes moles postenores. .asscx:iada ou não a osteo•
tom1a supracondilear de extcrn,.io do fcmur dtMal.
Serviços com experiênci.i no método. podem
realiz.ir a correç.io de~~a deformidade com o uso de
fixadorel> arcul.u-es (lliu.rov) de m.u1e1ra progressiva,
obtendo-se correção de deformidade~ cm flexão dm
joelhm em .itt: de 90".11
Em q u.tlquer método uuhu.do, o uso de órteses
diuturna.~ após a correção ser.i neces~rio, prevenin-
do .l\ readivli.
Tratamento das deformidades dos pés
A deform1dadt.' em equino varo é a mais frequente,
~endo caracterísuca ~ua ng1dez .u-ucular, a~i.cx:1.ad.i .i
paralisia muscular. Embora se1a esteticamente seme-
lhante ao pé torto congên110. i.eu tratamemo em:ontra
ma.ior resistênaa .i correçio. O método de Ponseti tem
sido des<;.Tito com rt-suh.ados anim.adort-s, porém sem-
pre mfenores aos rel.itildos nos pés 1cuop.incos. Mesmo
quando não se obtém correção completa. o micio do
tut.unento por nunipul.ições gess.idas dmunm os ris-
cos de complicações de partes moles cm um futuro
110
trat.unento àrúrgico.A mdicaçio consiste na liheraç.io
posteromediol.u er.tl ampl.i e radical. Os tendões são
ressecados, em vez de .ilongados, pois pertencem a
músntlos paralíucos. dlffllnwndo o risco de irecidiva.s.
O rest.ibelecimento d.i a.natom1a óssea deve ser res-
taurado e mantido com fixa.çio por fios de K1rschner.
remm;dos a.pós 6 sema.nas. O gesso cruropod.ilico
pós-operatório deve ser trocado no mnmt·nto d.i re-
urada dos fios e permanece por mais 6 semanas. Em
segu1d.i da retirada do gesso. é confeccmnada uma
únese sumpodálic.1 em pohpropileno. de U-.<> contínuo.
Os p.icientes que m1aam o tratamento mais tar-
diamente ou que têm rec1d1va da deformidade, ~e
apresentarem prognóstico de marcha, podem ser
suhmeudos i talectom1a. ~se procedimento de sal -
vaç~o tem melhores resultados quando a.~onado a
hber.iç.io posteromed1ol.iteral e precedido de man1 -
pul.ições LOlll colocação de aparelho!. gesS.1dos ~uce~
sivos. O objetivo final é a obtenção de um pé satl~-
fatonamente plantígr.ido. com .ilgum.i mobilidade e
mdolor. compatível com o UM> de ónese.
Ocas1on.ilmente, no mesmo .ito cirú rgico, po-
dem -se assoei.ir técmc.as de encurtamento da coluna
lateral, como o~teo1<>1111a de cncurta1rn:ntc> do cal-
cine<> (L1c hthlau) ou ressecção parci,il do cuboide
(Ogston) . Deve-se .i~oc1ar. quando necess.ir m. a ad1 -
ç.io de cunha medial . .i fim de obter equ.ihuçio das
duas colunas e prevemr rec1diva~.
O tr.itamcnto com fixadores nternos tem apre -
sentado resultados excelentes cm pés mveterados.
multo gr.ave!, ou rec1d1v.ido!,, descritm t'lll nuiore!,
det.alhes no Capítulo 2 S - "Fixadores externm na
reconstruç.io e along.imento ósseo".
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Seri ;ipresenuda a emluç.io dt! uma p.toente portadora
de amiopla.sia, com 1O a.nos de acompanh.amento, que
ilustra unu situação comum de ca.so de .u-trogripose.
C.R.S.B.. sexo femmmo. 1mciou acomp,mh.unento
n.a A.-\CD aos 4 m~e!, de idade. FeL ui.o de gesso nos
pés desde o primeiro mês de v1d.i em outro sen.;ço.
~a a\,1.liação global. com S meses. fo1 enquadrada
no grupo de acolhimento nos setores de Psicologia e
Fisioterapia. Apresentava, nessa época. controle cervi -
c.tl, !>em controle de tronco e sem monmeruaç.io auva
de membros superiores: não realizava trocas posturais.
Iniciou atendimento na füioterap1a aos S mt•scs e 1u
terapia ocup.icion.al aos 8 meses (Figuras I e 2).
 Arl rng ripose múlliplA congénita

Aos 4 anos, foi o peracia em outro serviço, sub-

metida à lalectomia bilateral para correção dos pés
aduto equino varo rígidos.
Recebeu alta da fisioterapia com 6 anos, apresen-
tando marcha domiciliar independente com um par
de tutores curtos (goteiras) e cadeira de rodas para
longas distâncias. Estava mais participativa em lrocas
postura is.
Também recebeu alta, aos 6 anos, da terapia ocupa-
cional. Ern.:ontrava-se independente na alimentação e
na higien e oral, com adaptação de escova de cabo en-
grossado; no vestuârio, consegue tirar meias goteiras
e sapatos. É auxiliada no banho, sentada cm cadeira de
plástico. Explora brinquedos. Édependente na higiene.
Estuda em escola regular, cursando o 2° ano ao~
7 anos de idade. Permanece cm acompanhamento
médico e nos setores de psicologia e pedagogia (Fi-
guras 3 a 6) .

Figura 3 Paciente aos 8 a nos de idade, independ ente

em alimentaçao, parcialmente dependente em vestuá-
r io; mantém membros superiores sem flexo-ex.tensi'lo
ativa de cotovelos e maos sem ca pacidade de p reensão.

Figura 1 Am iop las ia, nicial aos 9 meses de idade:

membros super iores pendentes.

■ 1

Figura 4 Paciente ao s 8 a nos de idade: poslu ra ortostâ-

Figura 2 Pés em equi no varo aos 9 meses de id ade. tica, march a i ndependente, pés p lantígrados.

111
 Reab,1,taçao - Seção 2 Patolog ,as atendidas
Figura 5 Aos 8 anos de idade. detalhe da correçao dos
pés, 4 anos após talectom,a bilateral.
figura 6 Vista posterior dos pés aos 8 anos de idade,
persiste pouca deform idade em adulo equ ino varo.
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