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A

Distrofia muscular de Becker.


Relato de caso e
reviso de literatura
Maria Bernadete Renoldi Oliveira Gav i *
Manoel Neves Pimentel **
Marcelo Nogueira Silva ***
Eliete Rabbi Bortolini ****
Alpio Cesar Nascimento *****
RESUMO
Distrofias muscul ares so doenas pouco freqentes e desconhecidas por alguns m-
di cos. Apresentamos um paciente com diagnsti co de Distrofia MusculM do ti po Beckel;
em fa se ava nada da doena, com achados f sicos exuberantes, hi str ia familiM e pa-
tolgica pregressa compatveis e bi psia musculilr Gl ractersti ca. Embora a an<ili se de
DNA no tenha mostrado delees no gene o dia gnst ico foi con firmad o
clinicamente. Foram rela cionados alguns di agnsti cos diferenciai s. Comentamos os
aspectos teraputicos. Esta s doenas devem ser consideradas em todos os pacientes
com queixa de fraqueza musculal; principalmente cr ianas, tendo em vista a necessi-
dade de aconselhamento fi sitrico e gentico precoces.
UNITERMOS
Distrofia Muscular do tipo Becker. Miopatias. Fraqueza muscular Fisioterapia.
SUMMARY
Muscular Dystrophies are uncommon di seases and unknown by some physicians. We
present a pati ent with the dia gnosis of Becker Muscular Dystrophy in adva nced stagc
with conspi cuous phys ica l findin gs, compatibl e family and pas t hi sto ry and
characteristi c muscular biopsy. Although the DNA anal ysis didn't show deletions in
the implied gene, the diagnosis was c1ini call y confirmed. We related some differcntia l
diagnosis and discussed the thera peuti c as pects. These diseases must be consi dcrcd in
ali pati ents with muscular weakness, speciall y children, regarding the need of a
precocious physiatric and geneti c counseling.
KEYWORDS
Becker Muscular Dystrophy. Myopa thi es. Musculilr weakness. Physiotherapy.
Diviso de Clil/ica Mdica do Hospital Universitrio Cassinl/o Alltllio
Moraes (HUCAM) da Universidade Federal do Esprito Santo (UFES) .
Rcumatologista da Oivislio de Clnica Mdica do HUCAM- UFES.
Mdico Fisiatra c Ortopcdista do Hospital Evanglico do E.S. e do INSS.
Acadmico do sexto ano de Medicina da UFES.
Geneticista do Scvio de Aconselhamento Gentico do Oeparta/Jlcnto de Biologill -
UFES
Professor Adjunto de Pncwnologia do Oepartamcnto de Clnica Mdica -LlFES.
Endereo para correspondncia:
Ora Maria Bernadete R. O. Gavi
Centro de EstudosjHUCAM
Avenida Marechal Campos n". 1468, Marupe
CEP 29040-090 - Vitria, E.S.
Introduo
Distrofias musculares so doenas genetica-
mente determinadas, de baixa freqncia na pr-
tica mdica, que cursam com fraqueza muscular
progressiva, degenerao e atrofia da musculatu-
ra esqueltica. Sua patogenia cada vez mais co-
nhecida e sua classificao obedece a critrios
como tipo de herana, curso e gravidade da fra-
queza muscular, grupo muscular inicialmente
envolvido e idade de incio das manifestaes cl-
. I
rucas .
As mais freqentes representantes deste gru-
po de doenas so a Distrofia Muscular do tipo
Duchenne (DMD) e a Distrofia Muscular do tipo
Becker (DMB), que so doenas allicas, determi-
nadas por mutao gnica no locus 21 do brao
curto do cromossoma X 2.3. Apresentam nveis ele-
vados de creatinoquinase (CK), padro mioptico
eletromioneurografia (EMG), sendo muito til
para o diagnstico de ambas a bipsia muscular e
a investigao laboratorial de familiares .
Figura 1
GAVI, M.S.R.O. e cols. - Distrofia muscular de Secker.
Relato de caso e r v i s ~ o de literatura
Actn Fisiltricn 3(3): 18-23, 1996
Apresentamos um caso de paciente com DMB
em fase avanada, sem um diagnstico prvio,
internado com quadro de tuberculose pulmonar
e com queixas de artralgias generalizadas.
Relato de caso
Paciente do sexo masculino, 38 anos de ida-
de, relatava h 15 dias astenia, sensao de rigi-
dez em musculatura de dorso e membros, com
carter progressivo e com dificuldade para movi-
mentao, alm de dor em mos e ps acompa-
nhada de edema local, sem melhora com analg-
sicos.
Procurou o Pronto Socorro do HUCAM-UFES
onde foi realizada radiografia de trax que evi-
denciou leso pulmonar. Ao interrogatrio com-
plementar, informou que h 30 dias apresentava
febre com calafrios vespertinos, emagrecimento,
tosse produtiva com expectorao amarelada e 01
episdio com estrias de sangue. Foi internado na
Figura 2
19
Actn Fisilrica 3(3): 18-23, 1996
enfermaria de Pneumologia com suspeita de tu-
berculose pulmonar. Aps confirmao atravs de
baciloscopia de escarro positiva, foi iniciado es-
quema trplice.
Ao exame fsico, apresentava fcies de lua
cheia, escoliose, membros inferiores em. flexo,
atrficos, com hipertrofia de panturrilhas, ps
edemaciados em flexo plantar fixa (ps eqinos),
edema discreto de membros superiores, principal-
mente em mos, com dedos em fuso, dor
palpao e mobilizao passiva de articulaes de
ombros, cotovelos, punhos, interfalangeanas e tor-
nozelos, com rigidez articular. (Fig. 1 e 2). A fora
muscular estava diminuda (grau 3) com a sensi-
bilidade preservada e reflexos de difcil pesqui-
sa. Encontrava-se taquicrdico (FC= 160 bpm),
PA= 130 x 100 mmHg, com ritmo cardaco regu-
lar, extrassstoles ocasionais, e pulmes limpos
ausculta. Abdome normal.
Na Histria Patolgica Pregressa relatava
que, durante a infncia, iniciou perda de fora
muscular, hipotrofia e artralgias progressivas, a
partir dos membros inferiores, acompanhada de
quedas freqentes, com incapacidade para
deambulao aos 20 anos de idade.
Na Histria Familiar, informava ter um filho
de 4 anos e uma filha de 2 anos de idade, 05 irms
hgidas e 03 irmos, um normal, e dois que apre-
sentavam dificuldades para deambular, subindo
escadas com apoio e referindo quedas freqen-
tes. Um deles faleceu aos 21 anos de idade com
cardiomiopatia. Me tambm faleceu por proble-
mas cardacos.
Na investigao di agnstica, o laboratrio
mostrou discreta leucocitose e anemia
normocrmica com macrocitose (+), VHS= 34 mm,
cido rico em 4,2 mg/dl, albumina= 3,0 g/dl,
prot. totais= 5,0 g/dl, CK= 39 UI. Exame
ecocardiogrfico normal e eletrocardiogrfico com
extrassstoles ventriculares ocasionais. Testes do
Ltex e Waaler-Rose negativos. Bipsia de bceps
braquial revelou raras fibras atrficas com predo-
mnio de tecido fibrogorduroso. A anlise do DNA
atravs da tcnica da PCR (palimerase chain reactian)
no detectou a presena de delees. Foram
realizadas dosagens de CK em 02 irms e 01 irmo.
As irms mostraram valores dentro dos limites
considerados normais e o irmo, aos 30 anos de
idade, apresentou valores de 400 UI.
Discusso
o quadro clnico de hipotrofia muscular im-
portante com origem na infncia, de carter
evolutivo, associado histria familiar positiva
de acometimento semelhante em indivduos do
20
sexo masculino, com padro de herana recessivo
ligado ao X, levaram suspeita de uma distrofia
muscular. A evoluo benigna da doena condu-
ziu ao diagnstico de Distrofia Muscular do tipo
Becker.
As delees (65%), duplicaes (5-10' 1.) ou
mutaes de ponto do gene deter-
minam uma alterao qualitativa ou quantitativa
de uma protena de membrana denominada
distrofina. Esta protena, localizada na face inter-
na da membrana da clula muscular, respons-
vel pela regulao do clcio intracelular. Na au-
sncia dela, o aumento dos nveis de clcio levam
ativao de enzimas intracelulares que
deflagram fenmenos de degenerao e necrose
das fibras . Existe uma correlao direta entre os
nveis de distrofina e a gravidade das manifes ta-
es clnicas, explicando a evoluo rpida e o
prognstico sombrio do tipo Duchenne, onde h
ausncia da protena, e o curso mais benigno da
DMB, onde encontra-se em baixas concentra-
es(7). Poderamos dizer que se trata de uma doen-
a de progresso inexorvel, que j est presente
ao nascimento, e apresenta tendncia piora
evolutiva medida que as fibras musculares so-
frem necrose segmentar e perda da propriedade
contrtil quando vo sendo requisitadas mesmo
atravs de esforos banais.
Sua freqncia de 1:30000 meninos nasci-
dos vivos, enquanto na DMD de 1:3500 meni-
nos nascidos vivos. Aproximadamente 70% dos
casos so herdados atravs de mes portadoras,
enquanto 30% no mostram qualquer tipo de
histria familiar e representariam mutaes
novas 8.
A DMB tem um incio tardio, varivel a
partir dos 5 anos de idade, apresentando, como
na DMD, um andar basculante com quedas fre-
qentes, um levantar mioptico caracterstico, co-
nhecido como manobra de Gowers, alm da
hipertrofia de panturrilhas. Com a evoluo da
doena, os pacientes esto sujeitos a infeces res-
piratrias de repetio e morte por insuficincia
respiratria progressiva ou insuficincia cardaca
aguda. A expectativa de vida entre 30 e 55 anos
e, portanto, podem reproduzir-se. A maioria dos
pacientes perde a capacidade de deambulao
cerca de 20 anos aps o incio da doena I, '} Os
pacientes com DMD perdem a capacidade de
deambulao em mdia aos 9 anos de idade, po-
rm, alguns pacientes podem estar confinados em
cadeiras de rodas entre 12 e 16 anos e so deno-
minados autliers ou intermedirios I . O diagnsti-
co diferencial em afetados jovens pode ser muito
difcil, confundindo-se com a distrofia 11,uscular
tipo cinturas e a DMD, sendo a bipsia muscular
fundamental.
CAV1, M.I3.R.O. e cals. - Distrofi'l muscular de l3ecker.
Relato de ClSO e rcvis;:o de literilturil
Retardo mental citado na literatura em 30-
50% dos casos de DMD, porm com baixa fre-
qncia em DMB, assim como as alteraes car-
dacas(I,9l .
A dosagem de CK bastante elevada, princi-
palmente nas fases precoces, indicando progres-
so da doena. Mulheres portadoras de DMB cos-
tumam apresentar elevao de CK no soro (50-70%
dos casos) e alteraes mnimas na bipsia mus-
cular
1
,s. Algumas podem manifestar sinais de
cardiomiopatia. Um irmo do paciente mostrou
valores de CK elevados, enquanto os baixos n-
veis de CK dosados no plasma do paciente so
decorrentes da intensa perda de fibras muscula-
res, indicativos de uma fase avanada e terminal
da molstia.
No estudo eletromiogrfico das Distrofias
Musculares, independentemente do grupo ou for-
ma, observamos um padro caracterstico de po-
tenciais polifsicos de baixa amplitude e curta
durao, e aumento da atividade de insero em
fases iniciais lO. interessante lembrar que apesar
de sua grande utilidade, a EMG, isoladamente,
no deve ter valor decisivo no diagnstico entre
miopatias.
A bipsia muscular revela fibras muscu-
lares de calibre diminudo alternadas com fibras
hipertrficas, fenmenos degenerativos com rup-
turas e centralizaes nucleares, necrose e substi-
tuio por tecido gorduroso. Atravs de tcnicas
de imuno-histoqumica, pode-se observar a pre-
sena de distrofina em um padro heterogned
l
,8,
11. A bipsia lTluscular deve ser realizada por tc-
nica de congelao em nitrognio lquido, que di-
minui a possibilidade de artefatos; o stio deve ser
cuidadosamente escolhido; o msculo deve estar
apenas moderadamente acometido, de prefern-
cia classificado na escala 2 ou 3 do TMM (Teste
Muscular Manual); a escolha de um msculo pou-
pado ou, pelo contrrio, gravemente acometido,
reduz o valor da bipsia; a bipsia muscular difi-
cilmente pode diferenciar um padro puramente
mioptico ou neuroptico, devendo sua valoriza-
o ser cuidadosa. A bipsia francamente
fibrogordurosa do paciente decorrente do est-
gio avanado da doena e a escassez de material
no justificou a pesquisa imuno-histoqumica.
A anlise do DNA pelo mtodo de PCR per-
mite de teco de 98% das delees, enquanto o
SO/lthern b/ot detecta as duplicaes. As mutaes
de ponto tm sido identificadas atravs de novos
mtodos como o SSCP ousingle strand conforl1latiol1
polYJ/wrphism
12
Portanto, a ausncia de delees
no locus 21 do cromossoma X do paciente no
exclui DMB, pois possvel a existncia de outras
mutaes no demonstrveis devido
indisponibilidade dos demais mtodos.
GAVI, M.I3.R.O. e cols. - Distrofia muscular de l3ecker.
de caso e reviso de literatura
i\eta Fi sill rim 3(3): 18-23, J996
A sensao de rigidez que o paciente experi-
mentava durante o curso da doena demonstra a
desigualdade de degenerao muscular entre os
msculos agonistas e antagonistas, levando a
contraturas, geralmente em fase de cadeira de ro-
das. A impossibilidade de movimentao deter-
mina edema por estase e artralgias por desuso.
No caso es tudado, possivelmente h participao
de desnutrio e hipoproteinemia como causa do
edema em membros.
A DMB deve ser distinguida da polimiosite,
outras distrofias e algumas neuropatias, como a
atrofia muscular espinhal de Kugelberg-
Welander
1
,13, 14, alm de outras doenas acompa-
nhadas de fraqueza e/ ou a trofia muscular. (Qua-
dro 1). Na polimiosite, a evoluo da doena
mais rpida, h ausncia de histria fami liar,
disfagia comum, e a atrofia lTlLlscular no to
intensa comparada ao grau de fraqueza . A
distrofia de cinturas com incio tardio e
pelvifemoral apresenta um quadro bastante seme-
lhante DMB, com CK geralmente elevada, pa-
dro mioptico EMG e bipsia muscular, porm
com herana autossmica recessiva. A Doena de
Kugelberg-Welander outra simuladora de DMB,
com fraqueza muscular, andar basculante, mano-
bra de Gowers e CK freqentemente elevada, po-
rm com padro neuroptico EMG, e ausncia
de hipertrofia de panturrilhas.
O tratamento essencialmente fisitrico e de
reabilitao, devido impossibilidade atual de se
intervir na patognese da doena. As medidas
fisitricas devem ter o objetivo de evitar deformi-
dades, prolongar a deambulao independente
procurando ampliar as capacidades funcionais. O
tratamento deve ser planejado com base em uma
ao multidisciplinar, enl que a recuperao do
aparelho locomotor se faa simultanean'lente a
uma assistncia na rea cultural, educacional, psi-
colgica e vocacional.
O mdico precisa evitar a apatia que se confi-
gura diante de um quadro clnico extremamente
desfavorvel, pois atravs dos recursos que a
Fisiatria dispe, pode-se proporcionar condies
para retardar as seqelas e melhorar a qualidade
de vida desta clientela. Seria, portanto, de extre-
ma valia que os clnicos se integrassem aos con-
ceitos de Fisiatria recomendando precocemente
uma assistncia aos doentes miopatas.
A avaliao inicial e peridica de ex trema
importncia em todo tratamento fisitrico, ofere-
cendo equipe de reabilitao um bom conheci-
mento das incapacidades fsicas e da melhoria ou
no do quadro clnico diante das condutas tera-
puticas imputadas. A avaliao dever constar
de exame postural, teste muscular manual, exa-
me de alguns movimentos funcionais peculiares
21
Actn Fisitricn 3(3): 18-23, 1996
QUADRO 1
Distrofias Musculares
Distrofia de Duchenne
Distrofia de Cinturas
Distrofia Escapulo-umeral
Di st rofia Facioescapuloumeral
Distrofia Muscular Congnita
Distrofia de Emery-Dreyfuss
Distrofia Miotnica
Doenas Inflamatrias
Dermatomiosite/ Polimiosite
Miosite de Corpo de Incluso
Miastenia Gravis e Sndrome Miastnica de Eaton-Lambert
Miopatias Congnitas
Doena do Ncleo Central
Miopatia da Nemalina
Miopatia Miotubular
Desproporo Congnita do Tipo de Fibra
Miopatias Mitocondriais
Miopatias Metablicas e Endcrinas
Glicogenoses - Doena de Pompe
Paralisia Peri dica
Mioglobinria
Doenas daTireide
Doenas das Paratireides e Osteomalci a
Doenas da Hipfise e Adrenais
Miopatias Nutricionai s e Txicas
Desordens do Neurnio Motor Inferi or
Atrofias Musculares Espinhais
Atrofia Muscul ar Espinhal Severa (Doena deWerdnig-
Hoffman)
Atrofia Muscular Espinhal de Severidade intermedi ria
Atrofia Muscular Espinhal Leve (Doena de Kugelberg-
Welander)
Paralisi a Bulbar Progressiva
Neuropatias Sensoriomotoras Hereditrias
Atrofia Muscular Peroneal
Paraparesia Espstica
Siringomielia
Esclerose Lateral Amiotrfica
aos miopatas, exame das habilidades funcionais
utilizando-se das Escalas Funcionais de Vignos e
Archibald (1960), do Protocolo Adaptado de Siegel
(1977), e/ou dos ndices de Barthel e o Sistema de
Avaliao de Longo Alcance (LRES), alm da
mensurao da amplitude de movimentos das
principais articulaes que possam estar compro-
metidas como cotovelos, quadris, joelhos e torno-
zelos.
A cinesioterapia ainda controversa, embora
seja uma modalidade teraputica necessria. Ain-
da no foram determinadas a durao, a amplitu-
de, a carga, a freqncia e velocidade ideais dos
exerccios sobre os msculos destes pacientes.
22
Acredita-se que exerccios ativos moderados se-
riam benficos, e que exerccios exagerados cau-
sariam dano s fibras musculares (Dubowitz
1990), enquanto a imobilidade do paciente deter-
minaria atrofias de desuso.
As mobilizaes passivas sob a forma de caLI-
telosas manobras de alongamento com ritmo lento
e freqncia determinada, podero ser aplicadas
nos membros superiores e inferiores pois ajudam
a manter o comprimento muscular protegendo a
amplitude articular, evitando contraturas e defor-
midades. Estes alongamentos beneficiam, quando
bem aplicados, os tendes de Aquiles, os joelhos
e os quadris, prevenindo contraturas em fl exo.
Os exerccios em piscina trmica tambm so va-
liosos na teraputica das miopatias . As crianas
deveriam ser es timuladas na realizao de nata-
o, que desenvolve a capacidade respiratria.
Os problemas respiratrios devero ser con-
duzidos com medidas que propiciem a manuten-
o do tnus da musculatura diafragmtica. Um
programa de reeducao da tosse e de drenagem
postural precisa ser enfatizado.
O portador de Distrofia Muscular deve ter sua
capacidade deambulatria es tim.ul ada. Alguns
servios preconizam o uso de calhas noturnas para
manter o comprimento normal dos msculos,
principalmente os tendes de Aquiles evitando
sua retrao e conseqente equinisnto que muito
prejudica a marcha. Em outros servios, preconi-
za-se a cirurgia corretiva no momento em que se
observa a retrao tendinosa e dificuldade na
marcha, seguindo-se do emprego de rteses
estabilizadoras de joelhos e tornozelos e de mobi-
lizaes passivas, acreditando-se que com es tas
medidas a marcha pode ser prolongada por cerca
de 2 anos. Nas crianas imobilizadas, orienta-se o
uso de coletes r gidos ou a estabili zao da colu-
na atravs da cirurgia de Luque, a fim de contro-
lar a escoliose progressiva.
A terapia ocupacional parte importante do
tratamento, pois alm de ser recreativa, es timula
o desenvolvimento de habilidades pessoais neces-
srias vida diria e at profissional. Atualmen-
te, a Informtica tem sido uma grande aliada pro-
porcionando excelentes resultados do ponto de
vista da integrao social desta clientela.
A DMB uma doena incapacitante e fatal, e
mdicos e terapeutas devem oferecer ao paciente
e sua famlia toda orientao disponvel e um su-
porte psicoterpico adequado.
O exame bioqumico e/ ou molecular deve ser
realizado nas mulheres ligadas ao afetado por la-
os maternos, a fim de identificar as portadoras
do gene da DMB e possibilitar o planejan'lento
adequado de futuras gestaes. Orientaes de-
vem ser dadas aos doentes com DMB, que che-
GAVI, M.B.R.O. e cals. - Di strofi a muscular de Becker.
Relato de caso e r v i s ~ o de literaturl
gam idade reprodutiva, e seus descendentes do
sexo feminino, que sero portadoras.
Em resumo, o tratamento direcionado para
um atendimento fisioterpico e reabilitacional,
que mantenha uma boa capacidade
cardiorrespiratria, alm da prescrio de rteses
e outros recursos apropriados(15,16,17,18) para melho-
rar a qualidade de vi d a dos pacientes. A
cinesioterapia deve ser cautelosa, uma vez que
tanto os exerccios ativos exagerados, quanto as
mobilizaes e alongamentos excessivos podem
agravar as condies funcionais e estruturais da
musculatura. Dubowitz preconizou o uso de
prednisona como tentativa de melhora funcional
dos pacientes com DMD(19), mas no parece ser
eficaz.
Deve ser enfatizada, portanto, a importncia
de um diagnstico precoce, atravs da observa-
o da evoluo neuromotora da criana, para que
se possa intervir do ponto de vista fisioterpico
re tardando as seqelas msculo-esquelticas e
posturais, e orientando a partir do incio da vida
adulta um aconselhamento gentico-reprodutivo.
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