ESCLEROSE LATERAL

AMIOTRÓFICA
ELA
Doença de Charcot
Doença de Lou Gehring
Doença do Neurônio Motor
Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA

 Esclerose – endurecimento e cicatrização (Trato

Córtico Espinhal Lateral)
 Lateral – endurecimento da porção lateral da
medula (LMNS  Giro pré-central)
 A – não
 Mio – muscular
 Atrofia – atrofia muscular (morte neuronal  morte
MNI)
 Revisão

Neurônio Motor Superior Neurônio motor inferior

 Doenças Neurônio Motor (DNM) - HISTÓRICO

• Em 1830, Sir Charles Bell, descreveu uma mulher, de

meia-idade, com paralisia progressiva dos membros e
da língua, com sensibilidade normal.

• Ao estudo anatomopatológico verificou-se que a porção

anterior da medula encontrava-se amolecida, com
preservação da porção posterior.

• Em 1848, François Aran, um famoso clínico e escritor

médico francês, descreveu uma nova síndrome,
denominada de Atrofia Muscular Progressiva (AMP),
caracterizada por fraqueza muscular progressiva de
natureza neurogênica.
 Doenças Neurônio Motor (DNM) - HISTÓRICO

• Em 1869, Jean Martin Charcot, e Joffroy descreveram

dois pacientes com AMP com lesões associadas na
porção póstero-lateral da medula espinhal.
• Eles não deram o nome de Esclerose Lateral Amiotrófica
(ELA) para esta entidade, mas determinaram as
características essenciais para o seu reconhecimento,
desde então pouco modificadas.
 Doenças Neurônio Motor (DNM) - HISTÓRICO

• Também coube a Charcot a descrição de Paralisia

Bulbar Progressiva (PBP) e de Esclerose Lateral
Primária (ELP), mas ele considerava estas duas
entidades separadas da Esclerose Lateral Amiotrófica.

• Entretanto, outros médicos, também famosos, como

Leyden e Gowers, insistiam que estas afecções não
eram distintas umas das outras.
 Doenças Neurônio Motor (DNM) - HISTÓRICO

• Em 1933, Brain introduziu o termo Doença do Neurônio

Motor (DNM) para todas estas, aparentemente,
diferentes doenças.

• Hoje, é sabido que a ELA é uma das várias Doenças do

Neurônio Motor que, clinicamente, tem por base o
envolvimento dos neurônios motores superiores e/ou
inferiores.
Definição

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), é uma doença

degenerativa progressiva acometendo os neurônios motores
superior e/ou inferior, que são responsáveis pelo controle dos
movimentos voluntários, levando-os gradualmente a diminuir sua
função.

Menos de 10% dos pacientes vivem mais de 10 anos.

Prognóstico após diagnóstico 3 a 5 anos.
EPIDEMIOLOGIA

• ELA é classificada em:

• esporádica (90 a 95%)
• familiar (5 a 10%) - herança é autossômica dominante.

• 1 a 2 casos/100.000 pessoas ou 2500 casos por ano.

• Sexo masculino predomina 2:1
• Mais ou menos 50 anos
• Fatores de risco: traumas elétricos, mecânicos ou
cirúrgicos.
FISIOPATOLOGIA

• ELA é caracterizada por degeneração e morte dos

motoneurônios superiores e inferiores com gliose em
substituição.
• A medula se torna atrófica, as raízes ventrais finas e há
uma perda de fibras mielinizadas nos nervos motores.
• Os músculos afetados mostram atrofia por desnervação
com evidência de reinervação (fibras de agrupamento);
• Achados patológicos adicionais podem incluir uma perda
de neurônios corticais e temporais, ocasionando
demência.
ETIOLOGIA

• Atualmente é desconhecida, porém há um grande número de

mecanismos propostos:
• Processamento de RNA anormal;
• Toxicidade mediada por SOD1 (GENE - superóxido-desmutase);
• Excitotoxicidade medida pelo glutamato e o stress oxidativo;
• Distúrbios no citoesqueleto;
• Disfunção mitocondrial;
• Infecções virais;
• Apoptose, respostas inflamatórias.
• Alteração dos fatores de crescimento,

• Único fator confirmado: tabagismo

Principais sintomas da ELA de acordo com o
acometimento motor
O curso natural da ELA pode ser dividido em 6 estágios, baseados na
perda progressiva da função dos músculos do tronco e das
extremidades. A identificação dos estágios do paciente pode auxiliar o
fisioterapeuta a determinar uma intervenção específica através do
processo da doença.

Estagio I- Parestesia e fraqueza musculatura distal (mão e/ou

pés), cãimbras

Estagio II - o paciente possui uma fraqueza moderada nos grupos

musculares afetados, podendo apresentar marcha escarvante, ou
paresia nos músculos intrínsecos da mão, interferindo nas
habilidades motoras finas
Estagio III- Acomete além de extremidades, começa acometer
tronco, os pacientes podem começar a relatar fadiga e sensação de
peso por conta da sustentação da cabeça. Nesse caso o uso de um
colar cervical seria benéfico. Nesse estágio o uso de uma cadeira
de rodas pode ser necessário quando os pacientes forem percorrer
longas distâncias.

Estágio IV - o paciente apresenta uma grande fraqueza nos

membros inferiores e um envolvimento leve dos membros
superiores. Sendo assim com o uso de uma cadeira de rodas os
pacientes podem estar aptos a realizar as suas AVDs. A mobilidade
geral diminui, sendo necessário a instrução em relação a inspeção
da pele para as áreas de pressão
Estágio V - é caracterizado por fraqueza progressiva e deterioração da
mobilidade e resistência. O paciente utiliza uma cadeira de rodas quando
fora da cama, e os músculos do membro superior podem mostrar uma
fraqueza moderada a severa. Os pacientes se tornam incapazes de se
mover na cama, o que leva a necessidade de cuidados freqüentes de
reposicionamento e cuidados com a pele. A dor pode se tornar um
problema maior nas articulações imóveis. Comprometimento respiratório

No estágio VI - O paciente encontra-se restrito ao leito e requer

assistência máxima com as atividades de vida diária. Distúrbios
respiratórios tornam-se progressivos e a aspiração pode ser necessária.

Tratamento fisioterapêutico

Artigo em anexo – Reabilitação Física na esclerose Lateral Amiotrófica

A Fadiga Muscular na ELA
Pacientes com doenças neuromusculares freqüentemente declaram que
suas atividades físicas são limitadas devido à associação de fadiga e
fraqueza muscular. Estes sintomas são descritos como uma exaustão
após atividades físicas mínimas. A distinção de fadiga e fraqueza é
dificultada, visto que são sintomas subjetivos. Desta forma, coexistem na
maioria das DNM uma complexa relação entre fadiga muscular primária,
relacionada às doenças neuromusculares, e a fadiga secundária,
atribuída ao descondicionamento muscular.

Em relação a ELA a fadiga pode ser atribuída a alterações inespecíficas

secundária a desordens não-musculares. Para evitar a perda funcional
mais rápida do que o esperado, devem balancear delicadamente o nível
de atividades entre os extremos do exercício inadequado e do excessivo.
Dois fatores principais devem ser considerados ao planejar e
implementar uma atividade ou um exercício para pacientes com ELA:
prevenção da atrofia por desuso e prevenção dos danos por uso
excessivo
Já no que diz respeito aos danos por uso excessivo a consideração mais
crítica na elaboração de um programa de intervenção é “não causar danos”.
A evidência de que a atividade muscular ou a sobrecarga de exercícios pode
levar à perda de força muscular foi relatada desde a epidemia de poliomielite
nos anos de 1940 e 1950.
Durante essa epidemia, os médicos e terapeutas perceberam que pacientes
com músculos deficientes e de grau considerável, que realizaram exercícios
repetidamente, ou com alta resistência após a reinervação, quase sempre
perderam completamente a habilidade de contraí-los.
Diagnóstico

Exames complementares:

• Neuroimagem;
• Exames laboratoriais;
• Testes genéticos para
ELAF;
• US Neuromuscular;
• Biópsia Muscular;
Diagnóstico Diferencial

Síndrome Pós Pólio

PARALISIA BULBAR PROGRESSIVA
• Mais mulheres
• Acomete neurônios motores bulbares
• Labilidade emocional
• Evolução precoce da musculatura respiratória (óbito dos
seis meses a 3 anos)
- Disartria
- Disfagia
- Fraqueza muscular
- Fasciculação
- Envolvimento da musculatura cervical e língua.

Diagnóstico Diferencial
ESCLEROSE LATERAL PRIMÁRIA

- Surto insidioso
- Evolução lenta
- Lesão tratos Córtico-bulbar e Córtico-espinhal
- Quadriparesia espástica
- Hiperreflexia
- Disartria
- Labilidade emocional
* Fase inicial sem comprometimento de MNI

Diagnóstico Diferencial
Atrofia Muscular Espinhal
• Envolvimento puro do nmi, sem envolvimento sensitivo e
do trato piramidal;
• Evolução progressiva

•A atrofia muscular espinhal é uma doença

neurodegenerativa com herança genética autossômica
recessiva

Diagnóstico Diferencial
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO

• A média de sobrevivência após o início dos

sintomas é de 3 a 5 anos.
• Cerca de 30 % dos pacientes com ELA estão
vivas 5 anos após o diagnóstico;
• 10 a 20% sobreviverem mais de 10 anos.
• associado a uma menor idade ao início dos
sintomas, sexo masculino, e de membros;
• Quando há envolvimento bulbar (PBP) a
sobrevivência é menor, de 6 m a 3 anos.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO

• Na atualidade, não há cura para a ELA.

• O tratamento medicamentoso aprovado e
indicado pela AAN (2009) é com Riluzole
• inibidor da liberação de glutamato na fenda sináptica;
• Bloqueio não competitivo de receptores NMDA
• Ação direta sobre o canal de Na+ voltagem
dependente;

• Psicoterapia, Fonoaudiologia e Fisioterapia

Considerações Finais