Esclerose lateral Amiotrfica

Seminrio apresentado ao estagio de Neurologia Adulto por Ezequiel

uma Doena implacvel, degenerativa e fatal que afeta ambos os neurnios motores superior e inferior. A Perda macia de clulas do corno anterior da medula espinhal e dos ncleos dos nervos motores cranianos no tronco cerebral inferior resulta na atrofia e no enfraquecimento dos msculos (amiotrofia).

A desmielinizao e a gliose dos tratos corticospinais e corticobulbares, causadas pela degenerao das clulas de Betzno crtex motor, levam aos sintomas do neurnio motor superior

 desconhecida, entretanto, inmeras teorias tm sido propostas: Teorias de toxidade: relacionadas com os nveis de chumbo e alumnio, aumentados e com as anormalidades nos nveis de clcio e magnsio tem sido sugeridas. Recentemente se descobriu uma origem viral para ELA. Berger e Associados, utilizando novas tcnicas moleculares descobriram traos de um vrus na medula espinal em 15 dos 17 pacientes que morreram de ELA, mas somente em 1 dos 29 pacientes que morreram de outras causas.

a forma mais comum de doena do neurnio motor, com uma incidncia de aproximadamente 1 a 2 casos em 100.000 pessoas. A mdia de idade do incio da doena de 57 anos, com dois teros dos pacientes estando entre 50 e 70 anos na poca do incio da doena.

Os pacientes homens so afetados uma a duas vezes mais do que as mulheres. 90% a 95% dos casos so classificados como espordicos, com 57% a 10% como uma forma familiar da ELA, causado por uma mutao do gene superxido dismutase-1 localizado cromossomo 21

O diagnostico baseia-se principalmente em critrios clnicos (histria clnica, exame fsico e resultado de exames complementares), pois no existe nenhuma prova especifica que d o diagnostico definitivo. No exame fsico podem estar presentes sinais do comprometimento dos neurnios superiores e inferior e bulbares simultaneamente

Hiperreflexia, Sinais patolgicos (sinais de Hoffmann ou Babinski) Clnus,

Espasticidade

Atrofia Fraqueza muscular Hiporreflexia Fasciculaes alterao dos eletrlitos Hipotonia Cibras musculares

Disartria: articulao defeituosa dos sons da fala Disfagia: Dificuldade na deglutio de alimentos ou de gua Sialorreia: aumento na salivao

A Word Federation of Neurology desenvolveu critrios de diagnsticos sugeridos: ELA suspeita: Sinais de leso do neurnio motor inferior em at duas regies.
ELA possvel: Sinais do NMS e NMI em somente uma regio ou sinais do NMS em at duas regies ou sinais do NMI rostrais aos do NMS. Casos especiais: ELA monomlica, variantes da paralisia bulbar progressiva e esclerose lateral primria.

ELA provvel: Sinais do NMS em pelo menos duas regies com algum sinal do NMS acima dos sinais do NMI. ELA definida: Sinais do NMS e NMI na regio bulbar e pelo menos em duas regies espinhais ou sinais do NMS e NMI em trs regies espinhais.

Disfuno do sistema nervoso sensorial e autnomo. Problemas de controle do esfncter Anormalidades no percurso do nervo culomotor Significantes padres de distrbio de Movimento ou deteriorao cognitiva

O principal sintoma consiste em fraqueza muscular lentamente progressiva que iniciase geralmente pelos membros superiores, pois acomete primeiramente a medula cervical e torcica ,e pode ser uma paresia espstica ou flcida, que geralmente focal e assimtrico, com a progresso vo sendo acometidos o tronco, membros inferiores e msculos respiratrios.

O comprometimento inicial observado em uma das mos com dificuldade para realizar mov. delicados dos dedos e fraqueza para segurar objetos. Aps semanas ou meses a outra mo e o outro brao podem ser afetados. Posteriormente se observa a trade de debilidade atrfica das mos e dos antebraos, com leve Espasticidade das pernas e hiper-reflexia generalizada, h atrofia e fraqueza importante dos adutores, abdutores e extensores dos dedos, com os espaos intersseos dorsais escavados, levando a mo cadavrica ou esqueltica e posteriormente a marcha afetada pela fraqueza dos msculos, apresentando queda do p, a debilidade atrfica acomete o pescoo, lngua, msculos da faringe e laringe.

Em casos mais raros, pode iniciar pelo tronco cerebral (bulbo) causando primeiramente distrbio da fala (disartria ou anartria) ,posteriormente distrbio da deglutio, pode ser incapaz de deglutir a prpria saliva, que escorre pelo canto da boca (ncleo ambguo), lngua entra em atrofia e apresenta fibrilao, surgem tambm outros sinais nistagmo, ptose palpebral e paralisia facial. E mais cedo comea o distrbio respiratrio, os msculos expiratrios podem ser mais afetados que os inspiratorios aumentando assim o risco de complicao respiratrias.

Fisioterapia neuromotora :
visa regular o tnus muscular e a introduo de movimentos automticos e voluntrios a fim de preparar para os funcionais. Deve-se comear o mais breve possvel para tentar reverter as retraes e perdas aparentes do movimento ,as retraes devero ser desfeitas para liberar os movimentos ainda existentes e estimular os segmentos hipomveis, pois nem todas razes medulares sero degradadas juntas ,com isso consegue-se que o paciente melhore em suas AVDs e as mantenha por mais tempo .

Deve-se utilizar para isso os reflexos e os estmulos sensitivos para inibir ou provocar uma resposta motora ,respeitando-se sempre os principios da normalizao do tnus e da experimentao de um movimento ou de um controle esttico normal . Para que o paciente consiga sair de um esquema corporal anormal e retornar para o mais prximo possvel do normal .

O terapeuta deve sempre comear o tratamento posicionando o paciente em uma posio onde sejam eliminadas aes de todos os reflexos anormais sobre seu corpo ,a cabea deve estar medial ao corpo e com o travesseiro sobre a sua nuca .O tratamento orientase de acordo com o amadurecimento do sistema nervoso que ocorre cfalo-caudal e prximo-distal ,por causa disso comea o tratamento fazendo mobilizao na cintura escapular para depois poder mobilizar ou alongar o membro superior ,da mesma forma mobiliza-se a cintura plvica para trabalhar o membro inferior .

Formas de inibir: a partir dos pontos chaves de Bobath ,por movimentos lentos e mantidos ,por controle da parte proximal ,por posicionamento e auto-inibio. Tcnicas de estimulao ttil e proprioceptiva: coaptaes ,tapping ,placing e escovaes ,alm das reaes de equilbrio como forma de treinamento para a estabilidade postural e marcha .Pode-se utilizar das diagonais de Kabat (primitiva e funcional),dependendo do caso pode-se colocar ou no resistncia ;e movimentos passivos e assistidos funcionais para uma melhor volta as AVDs

Hidroterapia
Ser utilizada vizando manter a fora muscular, a capacidade respiratria, amplitude de movimento articular e evitar encurtamentos. As propriedades da gua , a movimentao voluntria, alongamentos e a adoo das diversas posturas podem ser facilitados sendo assim benficos para o alivio da dor. Proporcionando ainda liberdade de movimento gerando satisfao e alegria para o paciente pois na gua so capazes de realizar atividades que no podem realizar em terra de vido a ao da gravidade isso ento gerar uma melhora psicolgica nele.

A gua reduz a influencia da gravidade e com isso facilita os movimentos normais ,principalmente os realizados na superfcie da gua ,pois ela elimina a fora peso do seu corpo ,e ainda fornece a mesma resistncia de uma forma global para o paciente ,alm disso a gua morna ajuda a relaxar o paciente ,diminuindo assim o espasmo muscular .Ainda elimina o risco das quedas (fraturas , diminuio da sua auto confiana).Os exerccios realizados na gua podem ser similares aos feitos em terra ou especficos como Watsu , Bag Ragaz e Halliwick ,e os respiratrios .

Fisioterapia Respiratria
O paciente com o decorrer do tempo poder ter infeo pulmonar .Devendo ser enfatizado a desobstruo e reexpanso pulmonar , evitando assim atelectasias , infees respiratrias ,mantendo adequada a troca gasosa .

Exerccios de alongamento muscular: O alongamento pode reduzir o aparecimento de cibras e previne encurtamentos nos msculos, que dificultam os movimentos dos pacientes; Movimentos Ativos ou Passivos: O movimento ativo aquele o paciente realiza sozinho, e o passivo, aquele realizado no paciente, por outra pessoa; so extremamente importantes para manterem ou aumentarem as amplitudes de movimento dos pacientes; Exerccios de fora muscular: So necessrios para aumentar ou manter a fora muscular, prevenindo a fraqueza dos msculos. Devem ser feitos progressivamente, respeitando o limite dos pacientes e evitando a fadiga muscular (cansao); Exerccios posturais de tronco: So exerccios para manter ou melhorar a postura dos pacientes, evitando cifose (curvatura exagerada da coluna para frente) ou escoliose (curvatura da coluna para um dos lados); bem como, manter a capacidade de expandir o trax com qualidade; Exerccios respiratrios: Importantes para prevenir incapacidades de expanso torcica e acmulo de secrees.

Umphred Darcy A. Reabilitao Neurolgica 4edi.So Paulo: Manole http://www.wgate.com.br/conteudo/medicin aesaude/fisioterapia/variedades/esclerose_lat eral.htm http://www.youtube.com/watch?v=Mrrhh5Dt whY http://webclinicas.com.br/artout2ago04.asp