O que é Esclerose Lateral Amiotrófica?

Esclerose - endurecimento e cicatrização.

Lateral - endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
Amiotrófica - fraqueza que resulta na redução do volume real do tecido
muscular, atrofia.
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é doença neurodegenerativa que acarreta
em paralisia motora irreversível, pois compromete os neurônios motores,
células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários
dos músculos) do cérebro, da medula espinal e do tronco cerebral. Na ELA,
tanto os neurónios motores superiores como os inferiores se degeneram ou
morrem e deixam de enviar mensagens aos músculos. Impossibilitados de
funcionar, os músculos gradualmente debilitam-se e gastam-se (atrofia) e se
contraem momentaneamente e involuntariamente (fasciculações).
Essa doença afeta os nervos que dão suporte ao corpo e reduz a
funcionalidade dos músculos, frequentemente o óbito é decorrente da falência
respiratória já que um dos seus sintomas é uma falha dos músculos do
diafragma e das paredes torácica. E sua incidência é maior em homens do que
em mulheres (3:2).

Diagnostico
Para fazer o diagnóstico da Esclerose Lateral Amiotrófica, é feita uma análise
clínica e exames que podem mostrar algumas doenças físicas, sinais e
sintomas que podem estar relacionados à doença, além de estudos
eletrofisiológicos, estudos de neuroimagem, estudos genéticos e estudos
laboratoriais apropriados. Esse procedimento pode demorar até um ano.
Após o diagnóstico da esclerose lateral amiotrófica, a expectativa de vida de
cada paciente varia entre os 3 e 5 anos, mas também já existiram casos de
maior longevidade, como Stephen Hawking que viveu com a doença por mais
de 50 anos.
Causas
Inúmeras teorias foram propostas para sua patogênese, porém nenhuma até o
momento mostrou-se totalmente concreta. Estas teriam que explicar os
diferentes graus de incidência em diversas áreas geográficas, as formas de
apresentação clínica distintas, tempo de evolução, bem como a vulnerabilidade
e a resistência de determinadas populações neuronais. define bem nosso
estágio atual de conhecimento quando afirma que qualquer notificação de
melhora nos pacientes com esta trágica doença merece avaliação cuidadosa.
Segundo pesquisas do ministério da saúde sabe-se que em cerca de 10% dos
casos ela é causada por um defeito genético. As teorias são:
• Mutação genética.
• Desequilíbrio químico no cérebro (níveis de glutamato mais elevado), o que é
tóxico para as células nervosas. *
• Doenças autoimunes.
• Mau uso de proteínas.

* Os investigadores descobriram que, comparados com pessoas saudáveis, os

doentes com ELA têm níveis mais altos de glutamato no plasma e no líquido
cefalorraquidiano (LCR). Os estudos de laboratório demonstraram que os
neurónios começam a morrer quando estão expostos por longos períodos a
quantidades excessivas de glutamato – excitotoxicidade pelo glutamato.
Sintomas
O início dos sintomas costuma ser assimétrico (unilateral e focal), ou seja, na
maioria das vezes a pessoa começa apresentar os sintomas em apenas um
lado do corpo, para depois sentir dificuldade do outro lado. Os primeiros
sintomas causados e notados são:
• Fraqueza
• Dificuldade para andar, tropeços
• Perda de massa muscular
• Dificuldade de fazer o movimento de pinça.

Conforme a doença vai progredindo é possível verificar:

• Disartria (dificuldade na articulação das palavras)
• Disfagia (dificuldade na deglutição)
• Perda da capacidade de respirar sem um ventilador artificial
• Incapacidade de realizar tarefas rotineiras, como subir escadas, andar e
levantar,
Por afetar somente o neurônio motor as funções sensitivas (visão, olfato,
paladar, audição) e cognitivas (atenção, memoria, percepção).

Tratamentos:
Apesar de não ter cura, a ELA deve ser tratada e controlada, fazendo um
trabalho multidisciplinar, com tratamento neurológico, fisioterapêutico,
nutricional, psicológico, entre outros. Para o paciente viver de forma mais
confortável possível durante a restante da sua vida.
As únicas medicações utilizadas até o momento que mostraram-se efetivas em
amenizar a progressão da ELA são riluzole (que diminui o nível de glutamato
no organismo) e edaravone (diminui o estresse oxidativo).
Estudos clínicos com o uso de células-tronco tem sido feitos, alguns casos
apresentados em congressos e publicados, mas nada ainda é totalmente
efetivo, este tipo de terapia ainda é experimental.
Dica:

Livro: Viver sem morrer: A vida com ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica